肾脏上皮样血管内皮瘤1例及文献复习

目的 探讨肾上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma, EHE)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断方法.方法 通过HE染色和免疫组化观察1例肾原发性上皮样血管内皮瘤并复习文献.结果 组织学上肿瘤由排列呈巢状和条索状的上皮样细胞组成,胞质丰富、嗜酸性,常见胞质内腔隙,部分腔隙内有红细胞,有些细胞核偏位,类似印戒细胞样,间质为黏液样.免疫表型:CD34、CD31和vimentin阳性,显示细胞内空泡为原始血管腔.结论 EHE是一种不常见的生物学行为介于血管瘤和普通型(高级别)血管肉瘤之间的血管肿瘤,其病理形态具有一定的特征性,发生在肾脏者罕见,其形态学和免疫表型与发生于肾外者相同.     

肾球旁细胞瘤五例临床病理分析

目的 研究肾球旁细胞瘤(JGCT)的病理形态学特点和免疫组织化学表型,提出诊断要点并探讨其组织发生。方法 采用光镜、电镜观察和免疫组织化学(链霉素抗生物素蛋白-过氧化物酶法)结合临床资料对5例肾球旁细胞瘤进行临床病理学分析,同时与血管外皮瘤、皮肤血管球瘤各5例的免疫组织化学结果进行对照。结果 JGCT女性4例,男性1例,平均年龄32．2岁,均有高血压症状。4例行肿瘤切除术,1例行肾根治术,随访4～66个月(平均27个月),5例均无复发和转移。肿瘤位于肾实质,界清,平均大小4．4cm,组织学上有以下特点：(1)瘤组织实性片状分布,细胞圆形、小多边形,大小较一致,胞质淡伊红,部分细胞含PAS阳性的嗜酸性颗粒;(2)核分裂象罕见或无;(3)间质富含薄壁血管,少量玻璃样变小血管,形成血管外皮瘤样结构,散在肥大细胞分布。电镜下找到特征性的菱形分泌颗粒。免疫组织化学结果为．JGCT瘤细胞强阳性表达肾素、CD34、肌动蛋白和calponin,而血管球瘤肾素表达阴性,血管外皮瘤肌动蛋白表达阴性。结论 IGCT是一种好发于青壮年的良性肾肿瘤,起源于演化了的动脉平滑肌细胞。确诊IGCT的关键是证实肾素分泌颗粒,对肾占位伴有高血压的患者,免疫组织化学CD34、肌动蛋白和calponin阳性在诊断中也具重要意义。     

中枢神经系统中具有脊索样特征肿瘤的临床病理分析

目的探讨中枢神经系统中具有脊索样特征肿瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析81例脊索瘤、9例脊索样脑膜瘤、4例脊索样胶质瘤及2例上皮样血管内皮瘤的临床资料、组织学特征,并复习相关文献。结果脊索样特征肿瘤镜下瘤细胞呈条索状或巢状分布于黏液样间质中。脊索瘤好发于人体中轴,多见于颅底及骶尾部,镜下呈分叶状结构,可见胞质含空泡的液滴细胞及星芒状细胞。免疫表型:CK、EMA、vimentin均阳性,绝大多数S-100阳性,GFAP均阴性,PAS染色阳性。脊索样脑膜瘤好发于幕上,与脑膜组织关系密切,镜下可见脊索样成分与典型脑膜瘤结构混杂,间质炎性细胞浸润,可见淋巴滤泡。免疫表型:vimentin、EMA、PR均阳性。脊索样胶质瘤好发于第三脑室,女性多见,镜下可见部分瘤细胞胶质细胞分化,胶质原纤维突起,核分裂象罕见,间质大量淋巴细胞、浆细胞浸润但不形成淋巴滤泡,可见Russell小体,瘤周组织星形细胞反应性增生。免疫表型:GFAP、vimentin均阳性,CK阴性。上皮样血管内皮瘤具有上皮样细胞和血管内皮细胞的组织学特征,镜下见卵圆形或多角形瘤细胞形成原始血管腔,内含红细胞,肿瘤细胞轻度异型性,电镜下可见W-P小体。免疫表型:CD31、CD34、vimentin均阳性。结论脊索瘤、脊索样脑膜瘤、脊索样胶质瘤及上皮样血管内皮瘤具有共同的脊索样特征,发生于中枢神经系统时,其鉴别诊断主要依据临床、形态学特征及免疫表型综合分析。     

鼻腔鼻窦血管外皮瘤样肿瘤5例临床病理分析

目的探讨鼻腔鼻窦血管外皮瘤样肿瘤(sinonasal hemangiopericytoma-like tumor, SNHPLT)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法采用HE和免疫组化EnVision法检测5例SNHPLT的临床病理特征、免疫表型,并复习相关文献。结果 5例SNHPLT均因鼻腔出血入院。肿瘤均无包膜,但边界清楚,瘤细胞短梭形或卵圆形,呈短束状或片状排列,瘤细胞形态温和,无明显异型。细胞质弱嗜酸性,细胞边界不清,细胞核染色质空泡状,核仁不明显。肿瘤间质富于血管,可见圆形的薄壁血管和鹿角样血管,血管周及间质可见玻璃样变。瘤细胞中vimentin、Cyclin D1和β-catenin均弥漫阳性。结论 SNHPLT是发生于鼻腔鼻窦内的显示血管周肌样细胞表型少见肿瘤,其病理形态具有一定特征性,根据组织形态学及免疫组化标记可进行鉴别,生物学行为大多数表现惰性临床过程。     

肾脏肉瘤样肾细胞癌伴透明细胞肾细胞癌1例并文献复习

目的探讨肉瘤样肾细胞癌(sarcomatoid renal cell carcinoma, SRCC)的临床病理学特征。方法回顾性分析1例同侧肾脏SRCC伴透明细胞肾细胞癌(clear cell renal cell carcinoma, CCRCC)的临床表现、病理学及免疫表型特征,并复习相关文献。结果患者女性,65岁。因3天前无明显诱因出现肉眼全程血尿入院,术后病理学诊断为肾脏SRCC伴CCRCC,镜下见SRCC肿瘤含大量梭形细胞,呈束状、编织状排列,瘤细胞多形性明显,胞质丰富淡染,少量红染,核呈粗颗粒状,略呈空泡状,核分裂象多见,可见少量透明细胞,还可见异型性明显的瘤巨细胞,间质可见玻璃样变,血管丰富。免疫表型:CK、vimentin和CA9均阳性,GATA-3、SMMHC、HMB-45、Melan-A、TFE-3和CD34均阴性,Ki-67增殖指数40%～50%。结论同侧肾脏SRCC伴CCRCC病例尚未见报道,需与肾脏其他肿瘤鉴别;手术切除及术后放、化疗效果不佳,预后差。     

伴脂肪瘤分化室管膜瘤1例临床病理分析

目的：探讨伴有脂肪瘤分化室管膜瘤的临床病理学特征。方法对1例伴有脂肪瘤分化室管膜瘤行免疫组化SP法染色、PAS染色及网状纤维染色,并复习相关文献。结果镜下见肿瘤组织中除具有典型室管膜瘤结构和血管周围假菊形团外,还有多少不等、成片或散在的脂肪细胞。免疫表型：S-100、GFAP、EMA广泛强阳性,CK、NF均阴性。 Ki-67增殖指数较低(<2%),部分可达20%以上。特殊染色：PAS染色脂肪样细胞阴性,脂肪染色阳性。电镜下可见室管膜细胞典型结构。结论伴有脂肪瘤分化室管膜瘤在室管膜瘤结构基础上可见大量脂肪细胞,需与黄色瘤型室管膜瘤及伴有脂肪分化的其它颅内肿瘤鉴别。光镜观察结合免疫表型、特殊染色可资鉴别。     

肾小球旁器细胞瘤的临床病理观察

目的 研究肾小球旁器细胞瘤的病因、临床病理及超微结构特点。方法 对5例患者的临床症状、肿瘤的大体和镜下特征、免疫组化及超微结构进行观察与分析。结果 多数患者术前都有高血压等临床症状;肿瘤大体包膜完整,光镜下可见腺管样及乳头样结构,部分区域有血管外皮瘤样图像;免疫组化部分细胞呈actin阳性反应;电镜下瘤细胞胞质内可见菱形或圆形的结晶颗粒。结论 肾小球旁器细胞瘤的诊断应结合临床、组织病理及电镜,其中电镜观察到结晶颗粒是诊断最可靠的依据。     

原发性下消化道上皮样血管肉瘤3例临床病理分析

目的探讨原发性下消化道上皮样血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma, EAS)的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断。方法回顾性分析3例原发性下消化道EAS的临床病理资料,对根治性切除标本进行常规HE和免疫组化EnVision法染色,并结合相关文献复习,分析其临床病理学特征。结果 3例患者年龄68～75岁,男性2例,女性1例;发生于回肠2例,结肠1例;临床均以腹部疼痛就诊。镜下肿瘤均呈侵袭性生长,排列呈蜂窝状、海绵状、脾窦样和裂隙样,裂隙内可见乳头簇形成,瘤细胞呈上皮样,具有显著的异型性,表现为核大空泡状,核仁明显,可见多少不等的核分裂象。免疫表型:瘤细胞CD31、CD34、ERG和Fli-1阳性,Ki-67增殖指数50%～70%。结论原发性下消化道EAS临床罕见,以消化道出血、腹痛和贫血为主要表现,易与消化道癌、胃肠道间质瘤混淆,确诊需结合组织学形态及免疫表型,预后较差。     

甲状腺上皮样血管肉瘤2例报道及文献复习

目的：探讨甲状腺肿瘤上皮样血管肉瘤的临床病理学特征。方法：对2例原发于甲状腺的上皮样血管肉瘤进行光镜观察和免疫组化标记。结果：2例均为老年患者，以颈部包块就诊，其中1例伴有地方性甲状腺肿。镜下显示，肿瘤主要由实性片状或巢状排列的上皮样细胞组成，瘤细胞核大，空泡状，含有明显的核仁，部分瘤细胞的胞质内可见含有红细胞的空泡或小管腔形成。除实性区域外，可见内衬上皮样瘤细胞的不规则性血管腔，网状纤维染色能清晰显示这些管腔结构，特别是在HE染色达CK8和Tg。结论：原发于甲状腺的上皮样血管肉瘤具有一定的临床病理学特点，光镜形态、免疫组化标记及电镜观察均支持瘤细胞具内皮细胞分化，应被视为甲状腺肿瘤中一种独立的病理学类型，而不应笼统地归入到未分化癌中。     

骨卡波西样血管内皮瘤临床病理特点

目的 探讨骨卡波西样血管内皮瘤（KHE）的临床病理特点、鉴别诊断及生物学特征。方法 对2例发生于儿童长骨的KHE进行组织病理学、免疫表型和电镜观察,结合临床资料进行分析并复习相关文献。结果 2例患儿临床以肢体持续性隐痛为主,1例伴局部皮温升高,病程较长（发病1年余就诊）,影像学示局限性骨密度减低或蜂窝状骨质破坏。临床未见血小板减少及低纤维蛋白血症（Kabasach-Merritt syndrome,卡梅综合征）。光镜下肿瘤呈多结节状或小叶状分布,浸润性生长,见特征性的肾小球样结构。部分瘤细胞梭形,呈束状排列并形成裂隙状血管腔,肾小球样结构区瘤细胞多为上皮样,见空泡形成及胞质内脂褐素沉积,部分区域见明显的毛细血管瘤样结构。免疫表型：瘤细胞呈CD31、CD34和Fli-1强阳性表达、SMA灶性阳性,GLUT1、CKpan和FⅧRAg均为阴性,Ki-67有少量散在阳性表达。结论 KHE是一种罕见的好发于儿童的潜在恶性肿瘤,诊断主要靠病理组织学及免疫组化确诊,须与幼年性毛细血管瘤、卡波西肉瘤、丛状血管瘤、梭形细胞血管内皮瘤等鉴别,病变切除干净是治疗KHE的最佳手段。     

恶性血管周上皮样细胞肿瘤2例并文献复习

目的 探讨恶性血管周上皮样细胞肿瘤(malignant perivascular epitheliod cell tumor,PEComa)的临床、病理特征及鉴别诊断.方法 对2例恶性PEComa进行临床、病理形态学、免疫表型及电镜观察,并复习相关文献.结果 镜下见肿瘤组织由梭形细胞及上皮样细胞构成,细胞异型性明显,细胞胞质透明或嗜酸,细胞核大,有核仁,瘤细胞由纤细的纤维结缔组织及薄壁血管将其分隔成巢状、腺泡状、片状结构,部分区域可见多核瘤巨细胞伴肿瘤坏死,核分裂多见.免疫表型:肿瘤细胞表达HMB-45、S-100、SMA及desmin;电镜下见肿瘤细胞胞质内可见高电子密度核心的内分泌小体和少许不成熟的黑色素小体.结论 恶性PEComa罕见,病理形态多样,熟悉其临床、病理形态、免疫表型及电镜下改变,有助于临床、病理医师对其正确诊断及鉴别诊断.     

肾脏血管球瘤临床病理学特征分析北大核心CSCD

目的探讨肾脏血管球瘤的临床病理学特征和鉴别诊断要点。方法收集北京大学第三医院、天津医科大学第二医院、宁波市鄞州第二医院以及浙江省人民医院2012年1月至2017年6月间诊治的4例肾脏血管球瘤,观察其临床及影像学特点、组织病理学、免疫组织化学、超微结构特征以及预后,并结合相关文献进行复习。结果2例男性,2例女性。发病年龄37～66岁（平均55岁）。3例患有高血压病（Ⅱ级,3～10年）。肿瘤最大直径3.0～4.0 cm（平均3.6 cm）,切面灰白至灰黄灰褐。镜下,肿瘤均与周围肾实质分界清楚,无包膜。1例组织学上表现为血管球瘤伴广泛的黏液变性,1例为富于细胞的实体性血管球瘤,1例为球血管瘤伴局灶的肌周细胞瘤,1例为共质体性血管球瘤伴部分肌周细胞瘤。2例瘤细胞胞质稀少,核形态温和,大小一致,未见核分裂象;1例瘤细胞胞质丰富呈上皮样,胞膜相对清楚,核形态温和,核分裂象约4/50 HPF,未见不典型核分裂象。1例瘤细胞部分可见多形性核,未见核分裂象。免疫组织化学染色,4例肿瘤均表达至少3种肌样分化标志物（平滑肌肌动蛋白、h－Caldesmon、肌特异性蛋白、Calponin）,3例弥漫强表达Ⅳ型胶原,2例弥漫强表达CD34,1例局灶表达结蛋白。4例均不表达上皮、神经内分泌、肾源性、黑色素性、STAT6、S－100蛋白、CD117以及β－catenin等标志物。2例行超微结构分析均显示胞质内丰富的肌丝束和细胞间基底膜物质,未见菱形肾素小体。术后3例高血压患者血压均未见明显变化,4例随访6～64个月（平均44个月）均未见肿瘤复发或转移证据。结论血管球瘤罕见的可发生于肾脏,预后较好,组织学观察联合免疫组织化学染色和超微结构分析可助于其诊断和鉴别诊断。     

骨外黏液样软骨肉瘤2例报道及文献复习

目的探讨骨外黏液样软骨肉瘤的临床病理学特征。方法对2例骨外黏液样软骨肉瘤进行光镜观察及免疫组化染色标记,并通过相关文献复习,对病理诊断及鉴别诊断等指标进行分析。结果1例发生于足底,1例发生于乳腺。光镜下肿瘤呈分叶状,边界清。细胞为圆形及短梭形,成束状排列于黏液样基质中,局部可见围血管形成玫瑰花结样结构。部分肿瘤细胞异型性明显。免疫表型:vimentin、NSE、Syn均呈阳性;例1EMA灶性阳性,例2阴性;S-100蛋白、CgA及CK均阴性。结论骨外黏液样软骨肉瘤为罕见的软组织恶性肿瘤,具特异性的组织病理学特点。主要发生于四肢,少数可发生于实质器官,至今未有乳腺原发病例报道。部分肿瘤细胞可发生间变导致诊断困难,须与脊索瘤、骨内软骨肉瘤、化生性癌及黏液性肿瘤等鉴别。     

肝圆韧带透明细胞肌黑色素细胞瘤

目的：探讨肝圆韧带透明细胞肌黑色素瘤的临床病理特征。方法：通过HE、组化、免疫组化及电镜观察1例透明细胞肌黑色素细胞瘤。结果：女性22岁,发生于肝圆韧带,肿瘤由中等长梭形及上皮样梭形细胞组成,胞质透明或淡染伊红、胞核圆或卵圆形居中或偏好,明显小红核仁,核分裂象罕见,肿瘤内富有明显玻璃样变厚壁血管,呈分支状、条索状或团块状广泛分布,将瘤细胞分隔成束状或巢状结构,组化染色显示胞质富含糖原颗粒,黑色素染色阴性。免疫表型：HMB45强阳性,SMA及actin阳性,S－100蛋白部分阳性。超微结构：瘤细胞质内可见Ⅱ-Ⅲ期黑色素小体。结论：该例为具有独特的、以梭形透明细胞为主的肌样黑色素细胞肿瘤,属于血管周细胞肿瘤家族中的一新成员。     

富于细胞性血管纤维瘤3例临床病理分析

目的 探讨富于细胞性血管纤维瘤(cellular angiofibroma,CAF)的临床病理、免疫表型、鉴别诊断及预后。方法对3例CAF行HE和免疫组化Max Vision法染色,分析临床资料并复习相关文献。结果 CAF瘤细胞丰富,呈短梭形,核卵圆形,偶见核分裂象;瘤组织中含大量管壁厚薄不一的血管,部分管壁玻璃样变性,间质可见水肿及黏液样变性。免疫表型:瘤细胞vimentin呈弥漫阳性,CD34、ER、PR呈阳性或部分阳性,SMA、desmin、S-100均呈阴性。结论 CAF是一种少见的间叶性肿瘤,多发于两性生殖区,其镜下以密集的短梭形细胞和丰富血管为特征,治疗以手术切除为主,患者预后良好。     

上皮样血管内皮瘤12例临床病理分析

目的 探讨实质脏器上皮样血管内皮瘤(epihelioid hemangioendothelioma,EHE)的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法 回顾性分析12例手术切除及粗针穿刺活检诊断为EHE的临床病理学特征及免疫表型,并进行随访。结果男性9例,女性3例,患者年龄30~69岁,平均43.5岁。其中肝脏8例,骨组织3例,肺组织1例。镜检:圆形及卵圆形上皮样细胞为散在单个、巢团状、条索状排列,瘤细胞胞质嗜酸性,可见细胞质内空泡及散在红细胞,间质黏液样变性,有些病例可见散在少数钙化。免疫表型:CD34、CD31、FⅧRAg均呈阳性,多数病例均带瘤存活,1例患者术后半年复发,1例患者随访100个月后死亡,3例患者失访。结论 EHE属于少见的血管源性低度恶性肿瘤,尤其发生于实质脏器者,临床及影像学特征无特异性,确诊需结合组织病理学、免疫表型或分子生物学检查WWTR1-CAMTA1融合基因。     

肾脏原发性神经内分泌肿瘤4例临床病理学观察

目的探讨肾脏原发性神经内分泌肿瘤(primary renal neuroendocrine tumors,PRNET)的临床病理学特征。方法对4例PRNET切除标本行HE染色、免疫组化染色,电镜下观察其形态结构、免疫表型及超微结构特点,并复习相关文献。结果4例PRNET中3例男性,1例女性;年龄39~73岁,平均50岁。2例PRNET因腰背部疼痛就诊,2例PRNET患者体检发现入院。4例PRNET镜下结构相似,肿瘤细胞呈管状、条带状紧密排列生长,部分呈巢、团状;肿瘤细胞规则一致,核深染,染色质细腻,核仁不易见,核分裂象均﹤3个/10 HPF。免疫表型:4例Syn均呈强阳性,2例Cg A呈阳性,2例CKpan呈局灶阳性,1例P504S呈阳性;CD10、CD117、PAX2、PAX8、PLAP、Ksp-cadherin均阴性;Ki-67增殖指数1%~5%。1例PRNET于电镜下见胞质内有大量神经内分泌颗粒,细胞间有桥粒连接。结论 PRNET是一种罕见的肾脏肿瘤,可发生于肾脏任何部位,无明显性别差异。诊断多依靠病理学检查,并结合免疫表型,必要时辅助电镜技术以明确诊断。     

14例肝血管平滑肌脂肪瘤病理形态分析

目的 观察肝血管平滑肌脂肪瘤（ＨＡＭＬ）的形态学特点。方法 采用ＨＥ切片、ＰＡＳ糖原和免疫组织化学ＳＰ法染色、电镜观察等对本院１０例及会诊４例ＨＡＭＬ进行研究。结果 １４例ＨＡＭＬ均显示肿瘤细胞围绕血管呈上皮样排列,血管分厚壁及薄壁２种,上皮样细胞分为４种形态,形态与免疫表型有一定相关关系,部分上皮样细胞胞质ＰＡＳ阳性且抗淀粉酶消化,电镜下可见类似前黑色素小体及密体。结论 肌动蛋白、ＨＭＢ４５阳性     

气管血管球瘤2例并文献复习

目的 探讨气管血管球瘤(glomus tumor,GT)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断.方法 对2例罕见的气管GT进行临床、病理组织学形态及免疫组织化学染色观察,并结合文献进行探讨.结果 气管GT临床缺乏特征性,纤维支气管镜及CT检查示气管内新生物.镜下细胞形态具有特征性,细胞大小一致,细胞圆形或卵圆形,细胞质嗜酸性,细胞核稍大,位于细胞中央,未见核分裂,其间见大量扩张的薄壁血管,肿瘤细胞围绕血管周围排列.免疫表型:vimentin、actin、SMA均(+).结论 发生于气管的GT极其罕见,由于其缺乏特异性的术前诊断依据极易误诊,确诊需依赖于病理学检查,免疫组织化学染色有助于诊断及鉴别诊断.     

上皮样血管平滑肌脂肪瘤6例临床病理分析

目的 探讨上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)的临床病理特点、免疫表型,诊断及鉴别诊断.方法 对5例肾脏和1例肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤进行病理形态观察及免疫组织化学检测.结果 6例上皮样血管平滑肌脂肪瘤形态相似,肿瘤细胞多呈巢状和片状排列,围绕血管呈袖套状,瘤细胞体积大,形态单一,多边形或梭形,胞质丰富,嗜酸性颗粒状,细胞核较大,核仁明显呈空泡状.免疫组化显示肿瘤细胞HMB45、vimentin 和平滑肌特异性抗原(SMA,MSA)弥漫阳性;而EMA、CK(AE1/AE3)呈阴性.结论 上皮样血管平滑肌脂肪瘤是一种具有恶性潜能的间叶源性肿瘤,形态学上常容易误诊,免疫组化对鉴别诊断有重要意义.