双表型鼻腔鼻窦肉瘤2例临床病理分析

目的探讨双表型鼻腔鼻窦肉瘤(biphenotypic sinonasal sarcoma,BSNS)的组织病理学、免疫表型及分子病理学特征。方法收集2例BSNS的临床及影像学资料,采用HE、免疫组化En Vision法染色观察其镜下形态及免疫表型,采用FISH技术检测SYT基因断裂,并复习相关文献。结果2例患者分别为58岁女性和61岁男性。镜下均表现为鼻腔呼吸道黏膜下富于细胞梭形细胞肿瘤,呈束状或鱼骨样排列,胞质嗜伊红,浸润性生长;肿瘤细胞核细长、有波浪感、较一致,轻度异型,未见坏死及核分裂象。免疫表型:肿瘤细胞S-100蛋白、SMA、Calponin均有不同程度阳性,Ki-67增殖指数较低。FISH检测SYT基因无断裂。2例分别随访6、23个月未见复发。结论 BSNS有其特征的组织形态学特点和免疫表型,具有低度恶性生物学行为。     

双表型鼻腔鼻窦肉瘤复发1例

患者女性,62岁.因右侧涕中带血伴鼻痛10天于2019年5 月6日就诊.患者10 天前无明显诱因出现右侧鼻痛、鼻干,伴痰、涕中带血,可擤出黄色脓涕.无喷嚏、鼻痒.嗅觉无减退.专科检查:右侧鼻腔呈鼻窦开放术后改变,右侧下鼻甲前端缺如;右侧中鼻道可见血痂皮,触之易出血.常规CT检查示:右侧额窦、上颌窦及鼻腔可见软组织密度影...     

双表型鼻腔鼻窦肉瘤1例

<正>患者女性,31岁,因右鼻阻伴流涕1个月余入院。临床特点:无明显诱因出现右鼻腔阻塞,呈间断性,交替性,于受凉感冒后加重并逐渐出现右侧鼻腔流脓涕,常不易擤出。体检示鼻腔黏膜稍出血,右侧中鼻道见苍白水肿息肉,鼻中隔左曲。临床诊断右侧慢性鼻窦炎,右侧鼻息肉以及鼻中隔偏曲。CT及MRI示右侧鼻腔息肉形成(图1)。患者接受鼻窦内窥镜肿瘤完整切除术。病理检查眼观:送检(右鼻腔鼻窦病变)灰白、灰红色不整形组织1个,大小3 cm×2.5 cm×1     

鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤的病理特征及其诊断

目的探讨鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤的临床病理学特征及诊断和鉴别诊断。方法对5例经病理证实的鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤的临床、放射影像学和病理学资料作回顾性分析,对标本行免疫组织化学染色（EnVision法）,并对所有病例进行了随访。结果患者5例,均为男性,年龄34—43岁,平均39岁。临床表现主要为单侧鼻腔堵塞、涕中带血和头痛,检查发现鼻腔充满新生物,表面光滑,有蒂,触之易出血;放射影像学均为局部占位,密度均匀,未见明显的囊性变、钙质沉着和骨化。病理检查：肿瘤多为碎组织,质地中等偏嫩,镜下观察肿瘤常由3个胚层的组织构成,外胚层的鳞状上皮团、中胚层瘤样增生的平滑肌纤维、软骨和骨组织及内胚层的富有黏液细胞的纤毛柱状上皮及排列成腺管样结构的消化道、呼吸道上皮,其中未成熟的神经上皮细胞、胞质透明的鳞状细胞团、梭形细胞肉瘤和腺癌成分最具诊断价值。免疫组织化学染色,不同胚层的组织对应相应的免疫标记,细胞角蛋白、上皮细胞膜抗原标记外胚层的复层鳞状上皮、内胚层的消化道和呼吸道上皮,波形蛋白、平滑肌肌动蛋白等标记梭形细胞肉瘤区域和平滑肌等组织,S-100蛋白、神经元特异性烯醇化酶、突触素等标记未成熟的神经上皮组织,且nestin阳性,CD99标记较为原始小细胞。5例患者首次病理诊断分别为毛细血管瘤、嗅神经上皮瘤、嗅神经母细胞瘤、颅咽管瘤及恶性混合瘤。随访结果：2例复发,1例颈部转移。结论鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤是一种由3胚层组成,具有畸胎瘤和癌肉瘤特征的罕见恶性肿瘤,具有特征性的组织病理学和免疫组织化学染色特点,应多取材多切片,以免误诊和漏诊。     

鼻腔鼻窦腺泡状横纹肌肉瘤10例临床病理分析

目的 探讨鼻腔鼻窦腺泡状横纹肌肉瘤(sinonasal tract alveolar rhabdomyosarcoma,SNT-ARMS)的临床表现、组织学形态、免疫表型及分子遗传学特征、诊断及预后。方法 收集10例SNT-ARMS的临床病理资料,行HE及免疫组化EnVision法染色。应用FISH法检测FOXO1基因断裂重组情况,并复习相关文献。结果 眼观:临床送检为息肉样病变,切面灰白、灰红色,质嫩。镜检:肿瘤由幼稚的小蓝圆细胞组成,呈巢状分布,瘤巢之间可见纤细的纤维血管间隔,局灶瘤巢中央的瘤细胞变性、脱落,形成特征性的腺泡状结构;部分病例肿瘤细胞呈弥漫实性片状分布。肿瘤细胞形态一致,核染色质粗,可见细小核仁,核分裂活跃;肿瘤胞质分化不明显,少数病例部分细胞含有丰富的透明状胞质。部分病例肿瘤内可见数量不等的花环状多核巨细胞及横纹肌母细胞分化。免疫表型:表达横纹肌免疫组化标志物desmin、Myogenin和(或)MyoD1,部分病例表达CKpan、CK-L、Syn、CD56、ALKp80,不表达CK5/6、CgA、NSE、NeuN、NF、S-100、CD99、CD34、CD20、CD3、Tdt等,Ki-67增殖指数为50%～80%。FISH法检测均显示FOXO1基因断裂重组。结论 SNT-ARMS需与其它类型的小蓝圆细胞肿瘤进行鉴别,部分肿瘤表达上皮、神经内分泌标志物,易误诊为低分化癌或神经内分泌癌。     

原发性鼻腔鼻窦腺癌12例临床病理分析

目的探讨原发性鼻腔鼻窦腺癌的临床病理特点及预后。方法回顾性分析12例原发性鼻腔鼻窦腺癌的临床病理学特征,并复习相关文献。结果患者男性7例,女性5例,平均年龄65岁(43～84岁),其中4例肠型腺癌,8例非肠型腺癌。临床主要表现为鼻塞、鼻出血。镜检:高～中分化肠型腺癌主要呈乳头状、腺管状结构,低分化主要呈实性生长;低级别非肠型腺癌主要为均匀的小腺体或腺泡结构,呈背靠背排列;高级别非肠型腺癌主要呈实性生长或巢状结构。免疫表型:4例肠型腺癌CDX2均弥漫阳性,2例CK20弥漫阳性、2例部分阳性,2例CK7局灶阳性;8例非肠型腺癌CK7弥漫阳性,2例CK20少数阳性,CDX2均阴性。随访时间10～84个月,其中肠型腺癌复发3例,转移2例,死亡2例;非肠型腺癌复发4例,转移1例,死亡3例。结论原发性鼻腔鼻窦腺癌的发病率较低,临床少见,组织病理学特点有重叠,应注意鉴别诊断。     

鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤10例临床病理分析

目的探讨鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤(sinonasal teratocarcinosarcoma, SNTCS)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析10例SNTCS的临床病理特征及免疫表型等,并复习相关文献。结果 10例患者中男性8例,女性2例,年龄28～69岁,平均47.3岁。10例患者肿块均位于鼻腔,多因鼻塞伴鼻出血、脓涕量增多伴嗅觉减退就诊。肿瘤大体多为碎组织,质嫩至质中;该肿瘤组织学形态多样,镜下可见胞质透明的鳞状细胞团、腺体及纤毛柱状上皮成分,部分腺上皮异型,梭形细胞间叶成分围绕未成熟的鳞状上皮及腺癌成分分布,部分病例可见分化不等的神经上皮细胞,肿瘤间质中可见软骨、骨样组织及平滑肌组织。不同胚层的组织免疫表型不同,鳞状上皮及腺上皮成分CK和EMA等上皮标志物阳性,间叶成分中vimentin阳性,分化成熟的神经组织对Syn、NSE、S-100蛋白表达敏感,原始神经外胚层细胞(特别是小圆形细胞)中CD99呈弥漫阳性,且Syn、NSE局灶阳性;desmin均呈阴性,仅1例SMA呈阳性;10例Ki-67增殖指数40%～60%。随访时间为1～93个月,截止2019年11月,6例患者存活。结论 SNTCS属于罕见的具有高侵袭性生物学行为的恶性肿瘤,其由3个胚层组成,多处取材制片以及典型的组织病理学特征和免疫组化染色对诊断具有重要意义。     

鼻腔鼻窦型血管外皮瘤临床病理分析

目的探讨鼻腔鼻窦型血管外皮瘤的临床病理学特征及诊断和鉴别诊断及其组织发生。方法结合其临床和影像学特点,应用HE、嗜银网状纤维染色、免疫组织化学和电镜对6例鼻腔鼻窦型血管外皮瘤的病理改变进行了分析,并对其中5例进行了随访。结果男性4例,女性2例,年龄56—71岁,平均60．5岁;肿瘤均位于右鼻腔,分别为鼻中隔1例、中鼻道1例、右总道1例、鼻腔＋筛窦2例、右眼球＋筛窦＋左右额窦1例,临床上表现为鼻塞、鼻出血、鼻腔分泌物增多及眼球胀痛、视力减退、流泪、头痛等症状。巨检：病变呈息肉样2例、呈棕色光滑肿块3例、呈灰白碎组织1例。镜下观察呈弥漫分布的短梭形细胞,规则,核分裂象少见,胞质透明或嗜酸性,血管丰富,薄壁,并可见管壁玻璃样变,鹿角状血管少见,瘤细胞多以单相排列,也可呈束状、席纹状、环状及编织状。免疫组织化学检测显示瘤细胞波形蛋白6／6阳性、平滑肌肌动蛋白5／6阳性和CD34 3／6阳性,超微结构显示瘤细胞胞质内有肌动蛋白丝,细胞间有未发育完全的连接结构。随访5例,2例复发。结论鼻腔鼻窦型血管外皮瘤是一种真正起源自血管外皮细胞,具有特殊临床病理特征、少见的中间型或低度恶性肿瘤,需结合肿瘤的组织形态和免疫组织化学特点做出诊断和鉴别诊断。     

鼻腔鼻窦血管外皮瘤样肿瘤5例临床病理分析

目的 探讨鼻腔鼻窦血管外皮瘤样肿瘤(sinonasal he-mangiopericytoma-like tumor,SNHPLT)的临床病理学特征.方法 回顾性分析5例SNHPLT的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断等,并复习相关文献.结果 5例SNHPLT中男性2例,女性3例,平均年龄59岁,均位于鼻腔.临床...     

鼻腔鼻窦血管外皮瘤样肿瘤5例临床病理分析

目的探讨鼻腔鼻窦血管外皮瘤样肿瘤(sinonasal hemangiopericytoma-like tumor, SNHPLT)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法采用HE和免疫组化EnVision法检测5例SNHPLT的临床病理特征、免疫表型,并复习相关文献。结果 5例SNHPLT均因鼻腔出血入院。肿瘤均无包膜,但边界清楚,瘤细胞短梭形或卵圆形,呈短束状或片状排列,瘤细胞形态温和,无明显异型。细胞质弱嗜酸性,细胞边界不清,细胞核染色质空泡状,核仁不明显。肿瘤间质富于血管,可见圆形的薄壁血管和鹿角样血管,血管周及间质可见玻璃样变。瘤细胞中vimentin、Cyclin D1和β-catenin均弥漫阳性。结论 SNHPLT是发生于鼻腔鼻窦内的显示血管周肌样细胞表型少见肿瘤,其病理形态具有一定特征性,根据组织形态学及免疫组化标记可进行鉴别,生物学行为大多数表现惰性临床过程。     

鼻腔鼻窦EBV阳性浆细胞瘤7例临床病理分析

目的 探讨鼻腔鼻窦EBV阳性浆细胞瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法 采用免疫组化、EBER原位杂交、分子病理对7例发生于鼻腔鼻窦EBV阳性浆细胞瘤进行检测,分析其临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断等并复习相关文献。结果 7例肿瘤细胞呈浆细胞性分化,弥漫实性生长,具有不同的分化成熟度,甚至呈间变性或浆母细胞样形态特征。免疫表型：肿瘤细胞CD79a、MUM1、CD138和CD38均阳性,CD20和PAX-5均阴性,Ki-67增殖指数在分化成熟组为10%～20%,分化不成熟组为40%～90%。EBER原位杂交和Ig基因重排检测均阳性,并可见轻链限制性表达(κ或λ)。C-myc基因断裂重组检测均阴性。结论 EBV感染对肿瘤的形态和增殖活性具有一定的影响,但对浆细胞瘤发病机制和发展的影响仍需进一步观察。     

硬化性上皮样纤维肉瘤临床病理分析

目的 探讨硬化性上皮样纤维肉瘤（sclerosing epithelioid fibrosarcoma,SEF）的临床病理学特点、免疫表型和鉴别诊断。方法 对3例SEF进行细胞病理学、组织病理学及免疫表型观察。结果患者年龄60～64岁,其中女性2例,男性1例。临床表现为病程不等（2～15年）的软组织深部肿物,1例肿物明显增大,1例有疼痛。肿瘤分别位于大腿、前臂及臀部,累及骨骼肌,最大直径分别为3、9、10cm。肿瘤境界清楚,分叶状或多结节状,切面灰白色,质地坚硬。1例伴有钙化。细胞学印片显示肿瘤细胞散在,主要由小至中等大的上皮样细胞组成,圆形或卵圆形,有不等量的嗜酸性胞质,单个核,染色质稍深染,核仁不清,未见核分裂象及瘤巨细胞。冷冻切片检查：肿瘤细胞主要由小至中等大的上皮样细胞组成,多呈单个、单行或索状排列,夹杂分布于大量嗜伊红色、玻璃样变的胶原纤维中,类似于分化差的转移癌。石蜡切片显示在硬化的胶原性间质背景中上皮样肿瘤细胞呈单个、巢状、索状或腺泡状排列,形态相对均匀,细胞质稀少、透明或嗜酸,细胞核大小一致,椭圆形、圆形和多角形,染色质呈泡状或细点状,可见小嗜碱性核仁,异型性不明显,核分裂活性低（1～2／10HPF）。1例伴有局灶凝固性坏死。3例肿瘤的局部区域均有典型的纤维肉瘤形态。免疫表型：3例肿瘤均弥漫性表达vimentin,部分不同程度表达bcl-2（1／3）、p53（1／3）、EMA（1／3）、S-100蛋白（1／3）、CD34（2／3）。所有肿瘤均不表达细胞角蛋白、HMB-45、CIM5、CD68、desmin和CD99等。增值指数MIB．1为0～5％。3例术后随访6～30个月,无复发和转移。结论硬化性上皮样纤维肉瘤是一种罕见的特殊类型的纤维肉瘤,诊断需与一些具有上皮样细胞形态和硬化性间质的良恶性肿瘤鉴别。     

鼻腔平滑肌肉瘤1例及文献复习

目的:探讨鼻腔平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma,LMS)的临床病理特征及鉴别诊断.方法:观察1例鼻腔原发LMS的临床表现、组织学特征和免疫组化特点,并复习相关文献.结果:患者,男,62岁,因左鼻塞流涕2月余入院,术后结果显示肿瘤由梭形细胞束组成,细胞核呈卵圆形或短梭形,两端钝圆,部分细胞核仁肥胖,胞浆嗜酸性,染色质粗糙;细胞核异型性明显,核分裂3~5个/10HPF,间质可见粘液变性,部分区域可见坏死.免疫组化显示瘤细胞SMA、Vimentin、Calponin和Desmin均(+).结论:平滑肌肉瘤是鼻及鼻窦部分少见的软组织恶性肿瘤,侵袭性较高,临床预后较差.     

INI1缺失性鼻腔鼻窦癌9例临床病理分析

目的 探讨INI1缺失性鼻腔鼻窦癌的临床病理学特征。方法 收集2008～2021年广东省人民医院病理科诊断的185例原发性鼻腔鼻窦癌,采用免疫组化法检测INI1蛋白表达。对INI1表达缺失病例进一步行相关免疫组化和原位杂交检测。结果 185例原发性鼻腔鼻窦癌中9例(4.9%)INI1表达缺失。患者年龄25～74岁,其中男性7例,女性2例。镜下见肿瘤由不同比例的基底样细胞和横纹肌样细胞组成,排列呈实性片巢状、条索状浸润性生长。肿瘤分期：8例为T4N0M0,1例为T4N1M0。8例患者获得随访,随访时间11～55个月,6例局部复发,2例远处转移;5例死亡。免疫表型：肿瘤细胞CK弥漫阳性,p63、p40、CK5/6、CK7和p16不同程度阳性。9例EBV和高危型HPV原位杂交检测结果均阴性。结论 INI1缺失性鼻腔鼻窦癌是一种新近描述的高度侵袭性肿瘤,具有广泛的组织形态谱,行免疫组化检测(尤其INI1检测)有助于确诊。     

鼻腔鼻窦血管外皮瘤样肿瘤4例临床病理分析

目的探讨鼻腔鼻窦血管外皮瘤样肿瘤的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及免疫表型。方法回顾性分析4例鼻腔鼻窦血管外皮瘤样肿瘤的临床资料、病理学特征及免疫表型,并复习相关文献。结果 4例患者中男、女各2例;平均年龄62岁;3例发生于右鼻腔,1例发生于左鼻腔;镜下见肿瘤界限清楚,无包膜,由形态较一致的短梭形或卵圆形肿瘤细胞构成,呈席纹状或条束状排列,伴毛细血管增生和鹿角状血管壁透明变性。术后平均随访41个月,均未见复发和转移。免疫表型:4例均弥漫表达vimentin、SMA、β-catenin和Cyclin D1,Ki-67增殖指数3%～5%;其中2例弱表达BCL-2;1例弱表达CD99、CD117;desmin、CD34均不表达。结论鼻腔鼻窦血管外皮瘤样肿瘤属于中间性肿瘤,预后较好;结合病理学形态和免疫表型可明确诊断。     

高级别黏液性纤维肉瘤8例临床病理分析

目的探讨黏液性纤维肉瘤的临床病理学特征。方法回顾性分析8例黏液性纤维肉瘤的临床病理学及免疫表型特征并进行随访。结果 8例患者男性3例,女性5例,年龄51～79岁,平均65岁。原发灶主要位于下肢(6/8例,75%)。临床表现为无痛/轻压痛、边界不清、活动度较差的肿块。病理分级均为高级别病变。镜下肿瘤细胞异型,呈实性片状生长,可见奇异的多核巨细胞,常见病理性核分裂、出血和坏死。局灶可见低级别病变区域,镜下为显著黏液背景中散在的短梭形异型肿瘤细胞,核大、异型且深染,可见特征性的蜿蜒、细长的薄壁血管与假脂肪母细胞。8例中6例获得随访,其中3例死亡,3例存活。2例(2/6,33.3%)患者术后复发,1例(1/6,16.7%)发生肺转移。死亡患者的总生存期分别为55、14和2个月。各临床病理指标均未表现出与预后相关的倾向。结论黏液性纤维肉瘤的临床病理表现复杂且预后较差,确诊较困难。切缘状态等临床病理指标的预后价值有待进一步探讨。     

低度恶性肌纤维母细胞肉瘤8例临床病理分析

目的探讨低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(low-grade myofibroblastic sarcoma,LGMS)的临床病理特征、组织发生、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法报道8例LGMS,并结合文献进行分析。结果女性5例,男性3例,年龄15～73岁,中位数44岁。肿瘤位于头颈部3例、四肢3例、左上腹和左下腹壁各1例。免疫组化肿瘤细胞均表达vimentin,5例α-actin阳性,4例表达desmin,少数病例CD99、BCL-2和CD68阳性,而h-caldesmon、CD34、S-100、HMB-45、EMA、ALK阴性。Ki-67增殖指数8%～30%。结论 LGMS是一种低度恶性的软组织肿瘤,需与梭形细胞肿瘤及假肉瘤性病变鉴别,手术完整切除后注意随访。     

腺泡状软组织肉瘤16例临床病理分析

目的探讨腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)的临床病理、免疫表型以及分子遗传学特征。方法对16例ASPS进行临床病理学、细胞化学和免疫表型观察,其中2例行FISH检测。结果 16例ASPS中男性6例,女性10例,发病年龄8~58岁(中位年龄31.7岁),临床表现为局部缓慢生长的肿块。肿瘤发生部位包括四肢、肩背部、舌、声带、肺、子宫颈、输尿管。镜下见典型的器官样或腺泡状结构,形成窦隙状血管及纤维间隔,肿瘤胞质内含丰富嗜酸性颗粒。PAS染色显示肿瘤细胞内可有结晶体形成,免疫组化标记肿瘤细胞TFE3阳性,FISH检测肿瘤细胞存在ASPL-TFE3基因融合。结论 ASPS好发于青少年,肿瘤好发部位为四肢,少见部位(舌、声带、子宫颈、输尿管等)发生的ASPS易被误诊为上皮性恶性肿瘤。病理诊断时需与原发或转移性腺癌、副神经节瘤鉴别。肿瘤细胞形成典型的腺泡状结构并且免疫组化标记TFE3和组织蛋白酶K对诊断有意义,诊断时需结合ASPL-TFE3基因融合检测技术。     

软组织透明细胞肉瘤5例临床病理分析

透明细胞肉瘤（clear cell sarcoma.CCS）又称为软组织恶性黑色素瘤（malignant melanoma of solt parts.MMSP）,是一种具有色素细胞分化的软组织肉瘤,由Enzinger于1965年首次报道,CCS好发于20-40岁青年人的四肢末端,肿瘤常与腿鞘或腿膜相连。     

鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤与嗅神经母细胞瘤的对比观察

目的 总结鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤(SNTCS)的临床病理特征、诊断和鉴别诊断要点以及嗅神经母细胞瘤(ONB)的临床病理特点,探讨SNTCS与ONB的关系及其组织来源.方法 对7例SNTCS和34例ONB的临床病理情况及免疫表型进行了观察,并对照观察了1例未成熟型恶性畸胎瘤及1例妊娠8周胚胎组织的形态学及免疫表型特点.结果 SNTCS男6例,女1例,平均年龄46岁.7例中3例为复发病例.组织病理学特征:肿痛由多种组织成分构成,这些成分源自3个胚层,是畸胎瘤样成分和癌肉瘤的混合,畸胎瘤样成分包括外胚层幼稚的鳞状细胞巢,内胚层的腺体和管状结构、纤毛柱状上皮,中胚层的纤维细胞、软骨、骨样基质、横纹肌及平滑肌组织;癌成分主要包括腺癌、鳞状细胞癌成分,肉瘤成分主要为横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤和纤维肉瘤成分,另外可见ONB成分、类癌及原始间叶组织.免疫组织化学染色:上皮及向上皮分化的组织表达广谱细胞角蛋白(CKpan)及上皮细胞膜抗原(EMA);ONB成分不同程度地表达突触素(Syn)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、CD99、神经丝蛋白(NF)及嗜铬粒素A(CgA),S-100蛋白神经丝束阳性.真菊形团表达CKpan及EMA;梭形细胞成分表达波形蛋白、平滑肌肌动蛋白(SMA)、结蛋白、肌球蛋白、肌红蛋白.原始间叶组织表达波形蛋白.黏液样物质和糖原颗粒PAS阳性.7例肿瘤细胞胶质纤维酸性蛋白(GFAP)均为阴性.ONB 34例,男18例,女16例,平均年龄42.8岁.形态学特征是:分叶状上皮团巢,血管襻网隔,小圆小梭形细胞,异向分化的腺样、鳞状上皮样细胞及横纹肌母细胞,菊形团,神经丝束,深染的细胞核,少、粉染或透明的胞质.免疫组织化学染色:NSE及CgA在小细胞100%表达,但在不同病例表达程度不同,S-100蛋白在神经丝处100%表达,CKpan在鳞状及腺样分化的细胞100%表达,肌红蛋白表达于横纹肌母细胞分化的细胞.未成熟型恶性畸胎瘤内可见原始神经组织,有神经管结构及大片的神经胶质细胞(GFAP阳性).未发现幼稚的非角化透明鳞状细胞巢.1例胚胎组织鼻腔、口腔可见衬覆非角化透明鳞状细胞.结论 SNTCS是罕见的高度恶性肿瘤,多数ONB为低级别的恶性肿瘤.SNTCS成分复杂,形态多样,取材不充分可能导致误诊.未发现SNTCS为生殖细胞来源肿瘤的证据,将SNTCS命名为鼻腔鼻窦畸胎样癌肉瘤可能更好,其组织发生可能为嗅/鼻腔鼻窦黏膜中的原始全能细胞,与ONB的关系有待于进一步的研究和证实.