双侧肾上腺原发性NK/T细胞淋巴瘤1例并文献复习

目的探讨肾上腺原发性NK/T细胞淋巴瘤(NK/T cell lymphoma)的临床病理学特征、免疫表型、分子表型、诊断及鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析1例NK/T细胞淋巴瘤的临床病理学特征、影像学资料、免疫表型、治疗及预后,并复习相关文献。结果患者女性,68岁,肾上腺双侧巨大实性占位。镜下正常肾上腺固有结构消失,瘤细胞呈弥漫性片状分布,以小圆蓝细胞为主,核分裂象多见。免疫表型:瘤细胞表达TIA-1、Granzyme B、CD56、CD2、CD3,Ki-67增殖指数为90%,EBER原位杂交结果阳性,符合肾上腺原发性NK/T细胞淋巴瘤。结论肾上腺淋巴瘤少见,其中以继发性多见,原发性罕见。病理类型为NK/T细胞淋巴瘤则更为罕见,其治疗以手术联合放、化疗为主,预后差。熟悉NK/T细胞淋巴瘤的临床病理特征及免疫表型,EBV的存在与否,结合临床病史,有助于正确诊断。     

Clinicopathologic and genetic features of anaplastic lymphoma kinase (ALK)-positive diffuse large B-cell lymphoma:report of 3 cases

目的 探讨间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)阳性的弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)的临床病理及分子遗传学特点.方法 对3例ALK(+) DLBCL进行光镜观察、免疫组化及荧光原位杂交检测,并复习相关文献.结果 镜下观察淋巴结结构破坏,可见淋巴窦侵犯,肿瘤细胞大,呈免疫母细胞样,免疫组化示肿瘤细胞ALK、Bob-1、CD4、CD10、CD45、CD56、CD138、EMA、MUM1、Oct-2均(+),CD20、CD79a、PAX-5、CD3和CD30均(-),3例荧光原位杂交均检测到ALK基因易位.结论 ALK(+) DLBCL是一种DLBCL的少见独立亚型,具有特征性免疫表型、形态学及分子遗传学特点.     

富于PD-1阳性T细胞的滤泡间弥漫大B细胞淋巴瘤1例临床病理分析

目的探讨富于PD-1阳性T细胞的滤泡间弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)的临床病理学和免疫表型特征及鉴别诊断。方法应用HE和免疫组化染色、EBER原位杂交及基因克隆性重排技术检测1例罕见的富于PD-1阳性T细胞的滤泡间DLBCL,并复习相关文献。结果镜下见淋巴结内增生的淋巴滤泡散在分布,滤泡间区增宽明显伴多形性细胞浸润,包括异型的中心母细胞和免疫母细胞样大细胞、小淋巴样细胞、嗜酸性粒细胞和组织细胞。免疫表型:滤泡间区异型大细胞CD20、PAX5、MUM1一致强阳性表达,CD3、CD5、CD10、BCL-6、CD30和CD15均阴性,背景小淋巴样细胞多为PD-1阳性的T细胞。此外,EBER原位杂交阴性,免疫球蛋白基因重排示B细胞单克隆性增生,T细胞受体基因未见单克隆性重排。结论滤泡间DLBCL,特别是伴有PD-1阳性的T细胞背景,其诊断具有挑战性。认识DLBCL这一罕见生长方式很重要,需与包括反应性免疫母细胞增生性疾病、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤、滤泡间霍奇金淋巴瘤和其它富于PD-1阳性T细胞的大B细胞淋巴瘤等类似病变鉴别。     

ALK阳性大B细胞淋巴瘤3例临床病理及分子遗传学分析

目的探讨间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)阳性的弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lym-phoma,DLBCL)的临床病理及分子遗传学特点。方法对3例ALK(+)DLBCL进行光镜观察、免疫组化及荧光原位杂交检测,并复习相关文献。结果镜下观察淋巴结结构破坏,可见淋巴窦侵犯,肿瘤细胞大,呈免疫母细胞样,免疫组化示肿瘤细胞ALK、Bob-1、CD4、CD10、CD45、CD56、CD138、EMA、MUM1、Oct-2均(+),CD20、CD79a、PAX-5、CD3和CD30均(-),3例荧光原位杂交均检测到ALK基因易位。结论 ALK(+)DLBCL是一种DLBCL的少见独立亚型,具有特征性免疫表型、形态学及分子遗传学特点。     

T细胞淋巴瘤1和CD44蛋白在Burkitt淋巴瘤中的表达及其诊断价值

目的 探讨T细胞淋巴瘤1(TCL1)和CD44蛋白在Burkitt淋巴瘤中的表达及其诊断价值.方法 在石蜡包埋的实验组25例Burkitt淋巴瘤和对照组25例非特指弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)中采用免疫组织化学EnVision法检测CD44、TCLl以及CD10、bel-2、bcl-6、c-myc、Ki-67等常用抗体表达情况.结果 Burkitt淋巴瘤中瘤细胞96%(24例)呈TCL1阳性,仅4%(1例)CD44阳性;88%(22例)CD10阳性、92%(23例)bcl-6和c-myc阳性,仅4%(1例)bcl-2阳性;Ki-67增殖指数为95%～100%.非特指DLBCL中仅16%(4例)TCL1弱阳性,84%(21例)CD44阳性、32%(8例)CD10阳性、72%(18例)bcl-6和bcl-2阳性、c-myc均阴性,Ki-67增殖指数40%～90%.结论 当形态和免疫表型不典型时,TCL1和CD44两种蛋白的检测有助于提高Burkitt淋巴瘤的确诊率及其与DLBCL的鉴别诊断.     

肾上腺弥漫大B细胞淋巴瘤6例临床病理分析

目的探讨肾上腺弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)的临床病理学特征、免疫表型、鉴别诊断及治疗。方法回顾性分析6例肾上腺DLBCL的临床病理学特征、影像学资料、免疫表型、治疗及预后,并复习相关文献。结果 6例肾上腺DLBCL中男性3例,女性3例;2例为双侧肾上腺占位,3例为右侧,1例为左侧;其中仅1例确诊为原发,1例可疑原发,其他4例为继发;2例伴脾肿大,1例伴外周血皮质醇升高。免疫表型:6例肾上腺DLBCL表达CD20、CD79a或PAX5,T细胞标记CD3和CD43均阴性,Ki-67增殖指数50%~80%;4例表达MUM1,不表达CD10和BCL-6。随访:3例死亡,分别生存9个月、12个月和24个月。2例存活。1例失访。结论肾上腺淋巴瘤少见,其中以继发性多见,原发性罕见。病理类型以DLBCL最常见。治疗以联合化疗为主,预后差。     

儿童型滤泡性淋巴瘤3例临床病理及分子遗传学分析

目的探讨儿童型滤泡性淋巴瘤(pediatric-type follicular lymphoma, PTFL)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析2015年1月～2017年8月天津市儿童医院诊断的3例PTFL的临床病理资料,3例均行HE及免疫组化染色,同时行多重PCR检测免疫球蛋白基因单克隆性重排及EBER原位杂交,并复习相关文献。结果 3例均为男童,年龄最大者12岁,最小者8岁。3例均发生于颈部淋巴结,淋巴结被膜尚完整;镜下见大小不等、形状欠规则、密集分布的滤泡结构,套区显著变薄,部分消失,部分滤泡融合,可见"星空"现象,中心母细胞数15个/10 HPF。免疫表型:滤泡CD20阳性,滤泡间区内散在阳性;生发中心及滤泡间区CD3散在少数阳性;生发中心CD10、BCL-6阳性;生发中心Ki-67增殖指数70%～80%;CD5显示套区变薄,局部消失;BCL-2、TDT、MUM1、CD15、CD30和MPO均阴性。EBER原位杂交结果均阴性。免疫球蛋白基因重排显示IgH/IgK单克隆性重排。结论 PTFL少见,需与淋巴滤泡反应性增生相鉴别,此外PTFL与滤泡性淋巴瘤(follicular lymphoma, FL)在组织学、免疫表型、发病机制、预后上均不同,治疗方法的选择应谨慎。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤167例临床特征及病理类型构成分析

目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphomas,PCNSL)的临床特征、病理类型及构成比率,分析PCNSL的EBV感染率、c-MYC、BCL-2及BCL-6基因异常及免疫球蛋白基因重排情况。方法回顾性分析167例PCNSL的临床病理资料,总结其临床特征、病理类型及构成比率;原位杂交技术检测PCNSL中EBV编码的小RNA(EBER);荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization,FISH)技术检测c-MYC、BCL-2、BCL-6基因扩增及断裂重排情况;免疫球蛋白基因重排检测Ig H和Ig K。结果 PCNSL占所有淋巴瘤的0. 95%;大多为单一病灶,约占60%,且多位于浅部脑组织(66. 93%)及小脑幕上(87. 40%),最常累及额叶和颞叶,51～60岁为发病高峰期。PCNSL中霍奇金淋巴瘤(Hodgkin’s lymphoma,HL)仅1例;非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma,NHL) 166例:B细胞淋巴瘤占158例,其中弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)最常见; T/NK细胞淋巴瘤8例,其中以ALK阳性间变大细胞淋巴瘤多见。13例原发性中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤(primary central nervous system-diffuse large B-cell lymphoma,PCNS-DLBCL) EBER均阴性; 11例PCNS-DLBCL中1例c-MYC基因拷贝数增加,未见断裂重排; 1例BCL-2基因拷贝数增加,未见断裂重排; 2例BCL-6基因拷贝数增加,1例断裂重排;免疫球蛋白Ig H和Ig K呈克隆性重排。结论 PCNSL病理类型多样,HL和NHL均可发生,以PCNSDLBCL最多见,T细胞来源的淋巴瘤以ALK阳性间变大细胞淋巴瘤多见,51～60岁为发病高峰期。     

弥漫性大B细胞淋巴瘤患者PD-L1的表达及其不良预后因素分析

目的 探究弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)患者程序性死亡配体-1(programmed death-ligand 1,PD-L1)的表达情况及其不良预后因素.方法 选择2013年6月至2017年6月于我院就诊的DLBCL患者60例作为研究对象,所有患者随访3年.检测患者肿瘤细胞、微环境细胞中PD-L1的表达情况,并检测患者ALK、CD5、CD30、C-Myc、EBER、BCL-2、BCL-6的表达情况.比较PD-L1表达阳性和阴性患者各项临床指标间的差异,并分析影响患者3年总生存率以及无进展生存率的不良预后因素.结果 弥漫性大B细胞淋巴瘤患者中,肿瘤细胞PD-L1表达阳性的患者中,non-GCB型、临床分期Ⅲ所占比例均显著大于阴性患者,3年总生存率以及无进展生存率均显著小于阴性组.肿瘤微环境细胞PD-L1阳性患者各项临床指标与阴性患者间差异均无统计学意义.年龄≥60岁、肿瘤细胞PD-L1阳性表达、BCL-2阳性表达、BCL-6阳性表达均是影响患者3年总生存率的不良影响因素;临床分期III型、BCL-2阳性表达均是影响患者3年无进展生存率的不良影响因素.结论 肿瘤细胞PD-L1阳性表达是影响DLBCL患者生存及不良预后的显著相关因素.     

表达间变性淋巴瘤激酶蛋白的弥漫性大B细胞淋巴瘤的临床病理和免疫表型观察

目的探讨表达间变性淋巴瘤激酶（ALK）蛋白的弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的临床病理特点。方法根据2001年版WHO淋巴造血组织肿瘤分类收集945例DLBCL,以LSAB法作ALK-11染色。对阳性病例再用EnVision法作ALK-11染色,仅EnVision法阳性病例为最终纳入病例。对纳入病例标本用LSAB法加做CD20、CD3、CD30、上皮细胞膜抗原（EMA）、粒酶B、T细胞胞质内抗原（TIA）-1和浆细胞（PC）抗体等免疫表型检测,进行IgH基因重排检测并收集随访资料。结果945例弥漫性大B细胞淋巴瘤中仅5例表达ALK蛋白。4例男性,1例女性,年龄34—72岁,全部原发于淋巴结。临床分期Ⅰ期1例、Ⅱ期2例、Ⅲ期2例。5例随访最长32个月,最短4个月。随访截止时死亡4例,死亡病例最长存活时间32个月。表达ALK蛋白的DLBCL包括中心母细胞性2例、免疫母细胞性1例、间变性1例、浆母细胞性1例;2例中心母细胞性、1例免疫母细胞性和1例间变性均表达CD20。浆母细胞性表达K轻链而不表达CD20。5例均检测到IgH基因重排。ALK蛋白表达：在CD20阳性4例中,1例免疫母细胞性为胞膜和胞质阳性,2例中心母细胞性和1例间变性为胞质颗粒状阳性;1例浆母细胞性为胞核和胞质弥漫阳性。结论ALK蛋白阳性表达DLBLC是一种罕见的,临床过程具侵袭性且预后较差的淋巴瘤,可见于浆母细胞性、中心母细胞性、免疫母细胞性和间变性的大B细胞淋巴瘤。发现1例ALK蛋白表达于胞膜和胞质。     

具有小细胞特征的结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型一例

具有小细胞特征的结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型(extranodal NK/T cell lymphoma nasal type,ENKTL-N)是一种罕见的ENKTL-N类型,该型缺乏经典型ENKTL-N常见的瘤细胞多形性、血管浸润和凝固性坏死等特征性病变,且Ki-67阳性指数较低,导致诊断困难。本文报道1例51岁男性,鼻塞多年。送检灰白色小组织,组织形态学显示单一的小型淋巴样细胞增生,未见坏死、血管中心性浸润或血管破坏。免疫组织化学结果:CD2、CD7和CD56等均阳性,CD20、CD79α、PAX5、bcl-2均阴性,Ki-67阳性指数低于5%。原位杂交:EBER阳性。患者化疗后出现骨髓抑制,于确诊2个月后死亡。诊断时主要与慢性活动性EBV感染(CAEBV)和淋巴组织不典型增生(ALH)进行鉴别。     

乳腺淋巴瘤72例临床病理分析

目的 探讨乳腺淋巴瘤(breast lymphoma, BL)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法 收集72例BL的临床病理资料，采用免疫组化EnVision两步法染色，应用FISH法检测C-myc、BCL-2、BCL-6基因扩增及断裂重排情况；应用BIOMED-2 PCR检测T/B细胞基因重排；运用原位杂交法检测EBER,分析其与临床病理特征的关系。结果 72例BL中女性69例，男性3例；发病年龄24～83岁，中位年龄55岁。BL影像学特征具有非特异性，与乳腺癌的临床表现相似；72例BL中弥漫大B细胞淋巴瘤(diffused large B cell lymphoma, DLBCL)52例，结外黏膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤(extranodal marginal zone lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue, MALT)7例，T淋巴母细胞性淋巴瘤(T lymphoblastic lymphoma, T-LBL)6例，其余少见类型为7例。52例DLBCL经原位杂交检测EBER均阴性，FISH检测2例有BCL-6基因断裂。16例患...     

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤28例临床病理分析

目的：探讨结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤( extranodal natural killer/T-cell lymphoma, nasal type, EN-NK/TCL)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法应用免疫组化、EBER原位杂交技术检测28例EN-NK/TCL,依据WHO(2008)淋巴造血组织肿瘤分类进行临床病理学分析。结果28例EN-NK/TCL中,男性13例,女性15例,男女之比为1∶1．2,平均年龄46岁,中位年龄44．5岁。18例发生于鼻腔,5例发生于皮肤,扁桃体、上腭、舌根、肾上腺、胃各1例。临床主要表现为鼻塞,皮肤病变可表现为皮疹、溃疡、斑块或结节形肿物。可伴有B症状、淋巴结肿大,可累及多个部位。肿瘤细胞为小、中、大淋巴细胞或呈混合型,常见血管中心性或血管破坏的生长方式及坏死,多伴有炎细胞浸润。免疫表型：T细胞标志物( CD3ε最敏感)、CD56及细胞毒性标志物均阳性,原位杂交EBER呈阳性。10例获得随访,其中1例死亡。结论 EN-NK/TCL好发于上呼吸道,其次是皮肤。结合形态学、免疫表型及EBER原位杂交结果可确诊。     

睾丸原发性淋巴瘤17例临床病理分析

目的探讨睾丸原发性淋巴瘤(primary testicular lymphoma,PTL)的临床病理学特征。方法回顾性分析17例PTL的临床病理学特征。结果患者年龄37~81岁,中位年龄69岁;以睾丸无痛性肿大为主要临床表现;病变位于左侧6例,右侧10例,双侧1例;肿块最大径2~6 cm。组织学分型:17例PTL中16例(94%)为弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL),1例(6%)为结外NK/T细胞淋巴瘤(鼻型)。免疫表型提示16例DLBCL中14例为非生发中心B细胞样(non-germinal center B-cell-like,non-GCB)型,2例为生发中心B细胞样(germinal center B-cell-like,GCB)型;c-myc与BCL-2或BCL-6抗体共同阳性表达者(c-myc阳性率30%以上且BCL-2阳性率70%以上者)10例。对10例共表达病例行FISH检测,发现仅1例有MYC基因重排,未发现双重打击淋巴瘤(double-hit lymphoma,DHL)。EB病毒原位杂交检测除1例鼻型NK/T细胞淋巴瘤为阳性外均为阴性。Ann Arbor临床分期:Ⅰ+Ⅱ期15例(88%),Ⅲ+Ⅳ期2例(12%)。17例患者均行患侧睾丸根治性切除术,8例DLBCL患者行CHOP或R-CHOP方案化疗。结论 PTL发病率低,主要发生于老年人,最常见的组织学类型为DLBCL,以non-GCB型伴c-myc与BCL-2/BCL-6共表达为主,患者预后差。PTL中很少发现伴随MYC和BCL-2同时基因重排的DHL。PTL术前诊断困难,确诊需依靠病理组织学、免疫表型及分子病理学检查等。     

应用2008版WHO造血和淋巴组织肿瘤分类对4例母细胞性NK细胞淋巴瘤重新评估

目的 探讨2008版WHO淋巴造血系统分类对母细胞性NK细胞淋巴瘤的重新分类和命名,观察此类淋巴瘤的组织形态、免疫表型分型及临床特点,并探讨其起源.方法 对符合2001版WHO造血和淋巴系统肿瘤分类(WHO分类)中母细胞性NK细胞淋巴瘤标准的4例,结合临床特点,观察其组织学形态、行免疫组织化学EliVision法染色,按2008版WHO分类进行重新分类.结果 4例的组织形态均呈母细胞性NK细胞淋巴瘤改变,CD56阳性,不表达T、B细胞和髓系标记,EBER原位杂交4例均阴性,均符合2001版WHO分类中NK母细胞性淋巴瘤的诊断标准.按2008版WHO分类,3例原发于皮肤,表达CD56、CD4和CD123,应诊断为母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤;1例发生于淋巴结,CD56和CD4阳性,CD123阴性,也无皮肤病变,只能暂时纳入来源不确定的白血病-NK细胞淋巴母细胞白血病/淋巴瘤.结论 2001版WHO分类中所谓的母细胞性NK细胞淋巴瘤实际上是一组异源性肿瘤,具有不同的免疫表型和临床特点,对此类肿瘤的细化分类和准确命名是2008版WHO淋巴瘤分类的一大进步.     

富于肿瘤细胞的混合细胞型霍奇金淋巴瘤1例并文献复习

目的探讨富于肿瘤细胞的混合细胞型霍奇金淋巴瘤(mixed cellularity Hodgkin lymphoma,MCHL)的临床病理学特征、诊断与鉴别诊断。方法对1例13岁患儿颈部肿大淋巴结进行临床病理学、免疫表型分析并复习相关文献。结果镜下见淋巴结结构破坏,背景为淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及组织细胞,其间混有大量单核的霍奇金细胞和多核Reed-Sternberg细胞(HRS),可见典型双核的RS细胞。免疫表型:肿瘤细胞表达CD30、CD15、PAX-5、MUM1,不表达CD20、ALK,Ki-67增殖指数较高。CD2、CD3、CD5、CD7阳性的T细胞包绕HRS细胞。原位杂交检测EBER阴性。结论富于肿瘤细胞的MCHL临床罕见,易误诊,提高对该类肿瘤的认识对指导临床治疗具有重要意义。     

伴有核沟的非特指性弥漫性大B细胞淋巴瘤1例报道并文献复习

目的 探讨伴核沟的非特指性弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma specified,DLBCL)的临床病理特征及鉴别诊断.方法 对1例伴核沟的非特指性DLBCL进行组织形态学、免疫组化观察、原位杂交和基因重排检测,并复习文献.结果 患者男性,17岁.发现右腹股沟下方无痛性包块1个月余.肿瘤大小4.0 cm×3.0 cm×2.0 cm,手术切除包块.镜检:肿瘤细胞呈大小不一的结节状排列,间质为少许粗细不均的纤维组织;主要由形态一致的短梭形或卵圆形细胞构成,肿瘤细胞胞质中等量,嗜酸性,浅染,部分瘤细胞胞质空亮;细胞核呈圆形或卵圆形,核仁明显,具有异型性,可见核分裂象,＞50%的肿瘤细胞胞核可见核沟.免疫组化染色显示肿瘤细胞弥漫表达CD45、CD20、CD19、CD79a和BCL-6,ALK可疑阳性,CD10、CD99、CD3ε、TdT、BCL-2、MUM1、EMA、MPO、HCG、α-inhibin、PLAP均阴性,Ki-67增殖指数约45%.EBER原位杂交阴性.IgH基因重排约在90 bp处可见一较强重排条带.结论 伴核沟的非特指性DLBCL非常罕见,确诊需要详细的病理形态学观察、免疫组化染色和基因重排相结合.     

弥漫性大B细胞淋巴瘤中AID蛋白的表达及意义

目的研究活化诱导胞苷脱氨酶(activation-induced cytidine deaminase,AID)在弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large Bcell lymphoma,DLBCL)中的表达,探讨其与DLBCL的临床病理特征、免疫组化亚组及预后的关系。方法采用组织芯片免疫组化法检测101例DLBCL中AID、CD10、BCL-6、MUM1、Ki-67的表达,免疫组化双重染色检测AID与CD20、Ki-67的共定位表达。结果 AID在DLBCL的肿瘤性B细胞中阳性表达率为26.7%。101例DLBCL中,AID阳性表达率在年龄≥60岁患者中明显高于<60岁的患者(P<0.05),AID的表达与患者性别、病变部位、形态学变异型、免疫组化亚组无关(P>0.05)。DLBCL中,AID的表达与B细胞分化标记物CD10、BCL-6和MUM1的表达无相关性(P>0.05),与Ki-67增殖指数(Ki-67>50%)呈正相关(P<0.05)。生存分析表明,AID阳性表达者的5年生存率明显低于AID阴性表达者,两者之间的差异具有统计学意义(P=0.042)。结论 AID的阳性表达与DLBCL的不良预后...     

142例结外NK/T细胞淋巴瘤免疫组织化学分析

目的:探讨结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal NK/T-cell lymphoma,ENKTL)的免疫组织化学特征.方法:回顾性分析142例ENKTL的免疫组织化学结果及EBER原位杂交结果,并用PCR方法检测1例ENKTL的TCR基因重排.结果:ENKTL免疫组织化学阳性率CD2为87.9％(116/132),CD3为99.3％(141/142),CD5为33.3％(44/132),CD7为74.7％(74/99),CD4为30.2％(13/43),CD8为35.9％(14/39),CD56为92.9％(132/142),TIA-1为100％(132/132),颗粒酶B为99％(111/112),穿孔素为100％(6/6),CD30为40.9％(36/88),PDGFRA为51.9％(28/54),CMYC为53.7％(29/54),Ki-67指数50％～90％,中位数为80％.EBER原位杂交阳性率为100％(142/142).TCR基因重排结果阴性.结论:结外NK/T细胞淋巴瘤存在较为特征性的免疫组织化学表型,并且EBER原位杂交呈阳性.     

MTX相关性原发中枢神经系统淋巴瘤1例并文献复习

目的探讨MTX相关淋巴增殖性疾病(methotrexateassociated lymphoproliferative disorders,MALD)的临床病理特征、鉴别诊断及预后。方法回顾性分析1例MTX相关原发中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous lymphomas,PCNSL)的临床病理资料并复习相关文献。结果患者男性,61岁。因行走不稳伴右下肢乏力半个月入院,银屑病7~8年,每天口服MTX 0.25 mg。头颅MR示左侧扣带回及胼胝体体部占位性病变。脑肿物病理结果:非霍奇金淋巴瘤,B细胞性;弥漫大B细胞淋巴瘤(非生发中心型)免疫亚型;老年性EBV~+弥漫大B细胞淋巴瘤。EBER检测阳性。免疫表型:CD20、CD79a、CD30、BCL-2、CD43均弥漫强阳性,MUM1(70%阳性),Ki-67(90%阳性),BCL-6(10%阳性)。CD3、CD5、CD10、CD15、EMA、CD4、CD2、ALK、CD138、TDT、Cyclin D1、CD56、TIA-1、c-myc均阴性。BCR毛细管电泳法显示:Ig H基因可见克隆性重排;Ig K、Ig L基因未见克隆性重排。BCL-2/Ig H、BCL-6 BA、c-myc BA荧光原位杂交结果均阴性。结论 MALD临床少见,极易误诊。熟悉其临床病理表现及免疫表型特征,结合临床病史,有助于正确诊断。