子宫外子宫内膜间质肉瘤6例临床病理分析

目的探讨子宫外子宫内膜间质肉瘤(extrauterine endometrial stromal sarcoma,EESS)的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析6例EESS的临床资料、组织学形态及免疫表型特征。结果 6例EESS中,低级别EESS 4例,高级别EESS 2例;镜下低级别EESS与子宫内膜间质肉瘤经典形态相似;高级别EESS瘤细胞大,异型性明显,核分裂多见,浸润明显,伴坏死。免疫表型:6例均表达vimentin、CD10,3例低级别EESS表达ER、PR。结论EESS是发生于子宫外的肿瘤,临床罕见,组织形态学多变,需结合组织学形态、免疫组化标记诊断。CD10在诊断EESS敏感性高但无特异性,必要时可使用基因重排进一步佐证。手术切除是目前主要的治疗手段,低级别EESS复发时间长,预后较好;高级别EESS预后较差。     

子宫苗勒腺肉瘤6例临床病理学分析并文献复习

目的观察6例子宫苗勒腺肉瘤(uterus Müllerian adenosarcoma,UMA)的临床病理特点、免疫表型,提高对其诊断、鉴别诊断和治疗水平。方法回顾性分析病理确诊的6例UMA临床特点、肿瘤组织形态学特征及肿瘤免疫表型,并随访观察。结果 6例患者4例发生于子宫内膜,2例发生于宫颈。临床主要表现为阴道异常出血、盆腔疼痛和子宫颈息肉。全部行手术治疗,4例术后辅以化疗,2例放疗。4例发生于子宫内膜者形态学均为低级别腺肉瘤,术后辅以化疗至今无复发;2例发生于宫颈者均合并有软骨肉瘤异源性成分,术后辅助放、化疗2年后因肿瘤复发死亡。镜下所有病例均可见不规则囊性扩张、裂隙样腺体和肿瘤间质以腺周套袖样及息肉样突入腺腔的形态学特征,肿瘤间质核分裂象2～12个/10 HPF。2例伴有软骨肉瘤异源性成分者,其中1例同时伴有高级别多形性肉瘤成分过度生长并浸润肌层。免疫表型:6例肿瘤上皮CK均呈强阳性表达;上皮:ER、PR和vimentin均(+),CD10(-),Ki-67增殖指数1%;肉瘤间质:全部表达vimentin,4例表达ER、PR;1例表达SMA、desmin,3例表达CD10,Ki-67增殖指数4%;2例伴有软骨肉瘤分化者局灶表达S-100蛋白。间质细胞Ki-67增殖指数20%,明显高于低级别腺肉瘤4%的表达。结论 UMA临床罕见,患者症状、体征无特异性,正确诊断依赖病理形态学观察。低级别腺肉瘤治疗应采用手术为主的综合疗法,早期且完整切除病灶者预后较好,晚期且合并肉瘤成分过度生长者及伴有异源性分化者预后差。肿瘤的复发率较高,应长期密切随访。     

肺穿刺活检转移性低级别子宫内膜间质肉瘤临床病理分析

目的探讨肺穿刺活检转移性低级别子宫内膜间质肉瘤(low-grade endometrial stromal sarcoma, LG-ESS)的临床病理特点、免疫表型及鉴别诊断。方法收集2例肺穿刺活检转移性LG-ESS,分析其临床资料、病理组织学、免疫表型特点,并复习相关文献。结果 2例均为原位复发且发生肺多发转移患者,临床行肺穿刺活检。镜下肿瘤细胞均呈短梭形弥漫排列,间质见螺旋小动脉,例2可见平滑肌样细胞。免疫表型:瘤细胞CD10、ER、PR均弥漫阳性,Ki-67增殖指数5%,例2平滑肌样细胞SMA、h-caldesmon均阳性。子宫原发肿瘤病理切片形态一致,且均见脉管内瘤栓。结论 LG-ESS发生肺转移非常罕见,肺穿刺活检诊断困难,需充分了解病史,结合组织病理学和免疫表型,排除肺原发肿瘤后可确诊。     

一种形态类似于黏液性平滑肌肉瘤的新型高级别子宫内膜间质肉瘤

正子宫内膜间质肉瘤占子宫恶性肿瘤的1%,占子宫恶性间叶肿瘤的15%。WHO(2014)生殖肿瘤分类将子宫内膜间质肉瘤分为低级别子宫内膜间质肉瘤、高级别子宫内膜间质肉瘤及未分化子宫肉瘤。子宫内膜间质肉瘤常因频发染色体易位,致使发生参与表观遗传调控相关的基因融合。迄今为止,仅发现Y WHAE-NUTM2重排与明确的高级别形态学及侵袭性临床行为密切相关。具有YWHAE重排的高级别子宫内膜间质肉瘤预后介于低级别子宫内膜间质肉瘤与未     

子宫恶性苗勒管混合瘤4例临床病理分析

目的探讨子宫恶性苗勒管混合瘤(malignant mixed Mullerian tumor,MMMT)的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法采用免疫组化EnVision法对4例MMMT进行检测并复习相关文献。结果肿瘤呈息肉状生长,由上皮和间质两种成分构成,2例上皮成分为子宫内膜样腺癌,1例为浆液性癌,1例为黏液腺癌,4例间质成分均为横纹肌肉瘤。免疫表型:上皮成分CKpan(4/4)、vimentin(2/4)和Pax-8(3/4)均阳性,间质成分CKpan(2/4)、vimentin(4/4)、desmin(4/4)、MyoD1(1/4)、CD10(1/4)、p16(3/4)和p53(3/4)均阳性,Pax-8、SMA、S-100和CD68均阴性。结论子宫MMMT是一种少见的高度恶性上皮和间质混合性肿瘤,具有独特的临床病理学特征,预后差。     

MRI在子宫内膜间质肉瘤中的诊断价值

目的探讨MRI在子宫内膜间质肉瘤中的诊断价值。方法回顾性分析2012年-2016年经手术病理证实为子宫内膜间质肉瘤的MRI影像特点。结果病理证实13例子宫内膜间质肉瘤。低级别9例,高级别4例。5例发生于子宫肌壁间,2例在宫腔内,肌壁间及宫腔内同时发生2例,2例在宫颈,2例在子宫外。13例病例T1WI均呈等信号为主。T2WI呈稍高信号为主。13例DWI均呈高信号。结论 MRI在诊断子宫内膜间质肉瘤中有很高的诊断价值。     

子宫内膜间质肉瘤中BCOR、CD10和Cyclin D1的诊断意义

目的探讨子宫内膜间质肉瘤(endometrial stromal sarcoma, ESS)中BCOR、CD10和Cyclin D1的表达及其诊断意义。方法收集38例ESS,其中低级别子宫内膜间质肉瘤(low-grade endometrial stromal sarcoma, LG-ESS)23例、高级别子宫内膜间质肉瘤(high-grade endometrial stromal sarcoma, HG-ESS)12例和未分化子宫肉瘤(undifferentiated uterine sarcoma, UUS)3例,另收集6例子宫平滑肌肉瘤(包括2例黏液性平滑肌肉瘤)和20例子宫富于细胞性平滑肌瘤作为对照组,采用免疫组化EnVision法检测BCOR、CD10和Cyclin D1在不同子宫组织中的表达,分析三者的差异表达并复习相关文献。结果 BCOR在HG-ESS、LG-ESS、UUS、平滑肌肉瘤和富于细胞性平滑肌瘤中的表达分别为7、1、0、0和0例,CD10在HG-ESS、LG-ESS、UUS、平滑肌肉瘤和富于细胞性平滑肌瘤中的表达分别为8、21、1、2和4例,Cyclin D1在HG-ESS、LG-ESS、UUS、平滑肌肉瘤和富于细胞性平滑肌瘤中的表达分别为5、4、1、1和0例。结论 BCOR在HG-ESS中具有较高的敏感性与特异性,特别是在Cyclin D1阴性和伴黏液样背景的HG-ESS中,可联合CD10和Cyclin D1用于HG-ESS的诊断及鉴别诊断。     

子宫Müllerian腺肉瘤伴间质横纹肌样瘤分化1例并文献复习

目的探讨子宫Muellerian腺肉瘤伴间质横纹肌样瘤分化的临床病理特征。方法用光镜、组织化学及免疫组化方法观察其病理组织学表现。结果肿瘤由良性上皮成分和肉瘤性间质成分组成，肉瘤成分过度生长。肿瘤细胞弥漫浸润性分布，细胞大，胞质丰富嗜酸性并可见嗜伊红包涵体。免疫表型：vimentin、CK、NF、CD57、CD99、CgA、Syn阳性，SMA散在阳性，而desmin、EMA、CD10、GFAP、MyoD1、Inhibin—α、HMB45和S-100蛋白阴性。组织化学染色PAS阴性，网状纤维染色显示网状纤维包绕单个或小巢肉瘤性间质细胞。结论子宫腺肉瘤伴间质横纹肌样瘤分化是一种罕见的混合性Muellerian肿瘤，应与子宫内膜间质肉瘤、子宫横纹肌肉瘤和低分化癌等鉴别。     

高级别星形母细胞瘤1例临床病理学分析

目的探讨高级别星形母细胞瘤临床病理特点及病理鉴别诊断、免疫组织化学表型。方法报道1例高级别星形母细胞瘤,对其进行临床病理学分析及文献复习。结果1例高级别星形母细胞瘤呈结节状和囊性生长,包膜完整,边界清楚。组织学特征显示高级别星形母细胞瘤瘤细胞胞体呈放射状围绕在血管周围构成假菊形团结构,瘤细胞密度增高,血管壁周围的细胞增生成多层,异型性显著,核分裂象易见,无血管壁的玻璃样变性。结论星形母细胞瘤为罕见的、来源未明的胶质瘤。组织学类型可分为低级别和高级别星形母细胞瘤,需与其他神经上皮肿瘤鉴别。低级别星形母细胞瘤预后要好于高级别星形母细胞瘤,而且低级别星形母细胞瘤手术完全切除后存活期较长。然而,高级别星形母细胞瘤术后需要进行辅助治疗（放疗和／或化疗）和密切随访。     

原发性子宫外子宫内膜间质肉瘤5例临床病理分析

目的 探讨原发性子宫外子宫内膜间质肉瘤(extrauterine endometrial stromal sarcoma,EESS)的临床病理特征、免疫表型、生物学行为及诊疗进展.方法 收集5例EESS的临床病理资料,并进行免疫组化检测及预后随访.结果 5例患者病理诊断均为低级别EESS,其中1例发生于腹腔、网膜及肠系...     

子宫内膜间质肉瘤:18例临床病理和免疫表型研究

子宫体间叶性恶性肿瘤比较罕见,其发生率不到该部位肿瘤的1%,最常见的是平滑肌肉瘤和子宫内膜间质肿瘤。子宫内膜间质肉瘤(ESS)根据肿瘤边界和核分裂数可分为低级别肉瘤和高级别肉瘤。     

子宫颈Mullerian腺肉瘤1例并文献复习

目的观察子宫颈Mullerian腺肉瘤的临床病理特征,探讨其免疫表型、分子遗传学、诊断和鉴别诊断。方法对1例子宫颈Mullerian腺肉瘤进行组织病理学观察、免疫标记和分子遗传检测,并复习文献。结果子宫颈液基细胞学查见轻~中度异型性梭形细胞;组织学可见肿瘤由肉瘤细胞成分和增生的子宫颈良性腺体构成,浸润至宫颈深肌层。免疫表型:肉瘤细胞vimentin(+),CD10、CD34、CD99、DOG1、PR、ER局灶(+);Ki-67增殖指数约40%,p53(+,10%);CK、EMA仅腺上皮(+);S-100、actin、desmin、MyoD 1、CD117、BCL-2、CD56、CEA、p16、CD31、HMB-45均呈(-)。患者行全子宫+双侧附件切除术,未行放、化疗,随访2年一般情况良好。结论子宫颈Mullerian腺肉瘤具有良性苗勒管型上皮及肉瘤性间质成分,可根据细胞、组织学形态、免疫表型和分子遗传学特征确诊,需与其他梭形细胞肿瘤或上皮和间叶混合性肿瘤鉴别。     

前列腺特异性间质肉瘤1例临床病理特征

目的：探讨前列腺特异性间质肉瘤( prostatic special-ized stromal sarcoma, PSS)的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例PSS的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断等,并复习相关文献。结果梭形及短梭形PSS细胞呈束状、编织状排列,细胞核主要呈卵圆形、短梭形,核仁不明显,可见多角形细胞。免疫表型：肿瘤细胞vimentin、CD34呈弥漫阳性, PR 呈弱阳性。结论PSS起源于前列腺激素依赖性特异性间质细胞,是一种罕见肉瘤。病理诊断主要依靠病理学形态和免疫表型,vimentin、CD34阳性可鉴别诊断,需与肉瘤样癌、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤等相鉴别。     

子宫颈鳞状上皮内瘤变及鳞状细胞癌中间质细胞CD34、α-SMA的表达及意义

目的探讨CD34和平滑肌肌动蛋白（α-SMA）在宫颈各种病变间质细胞中的表达及其在宫颈癌早期浸润诊断中的价值。方法应用免疫组化SP法检测78例宫颈各种病变组织（正常10例、低级别CIN15例、高级别CIN16例、宫颈癌伴早期浸润15例、宫颈癌22例）的间质细胞中CD34、α-SMA的表达。结果CD34在所有正常宫颈和低级别CIN间质细胞中均表达,高级别CIN阳性表达率为87．5％（14／16）,而在宫颈癌伴早期浸润和宫颈癌中阳性表达率分别为40％（6／15）和40．9％（9／22）,宫颈癌伴早期浸润和癌组织明显低于正常、低级别和高级别CIN（P〈0．05）。α-SMA在正常宫颈间质细胞中无表达,低级别和高级别CIN阳性表达率分别为13．3％（2／15）和81．3％（13／16）,而所有宫颈癌伴早期浸润和宫颈癌间质细胞中均有α-SMA的表达,高级别CIN、宫颈癌伴早期浸润和宫颈癌高于低级别CIN（P〈0．05）。结论宫颈间质细胞。CD34表达缺失和α-SMA表达获得与宫颈鳞状上皮的恶性转化密切相关。检测宫颈病变中间质细胞CD34和α-SMA的表达有助于在小的活检标本中宫颈早期浸润癌和宫颈癌的诊断。     

原发性子宫内膜神经内分泌小细胞癌7例临床病理分析

目的探讨原发性子宫神经内分泌小细胞癌的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析7例原发性子宫神经内分泌小细胞癌的临床资料,对其形态学、免疫表型进行观察。结果 7例患者平均年龄50岁,临床表现以阴道不规则出血为主,肿瘤呈菜花状或结节状,直径1.5~4.0 cm,切面灰黄、灰红色相间。光镜下肿瘤由大小较一致的小圆或卵圆形细胞构成,胞质少,核分裂象多见,排列呈片状、梁状、岛状或菊形团状,部分伴腺癌成分。免疫表型:肿瘤细胞Syn、CgA、CD56、CK(AE1/AE3)、EMA均阳性,NSE、CD45、p40、p63、CD10均阴性。术后随访患者1~5年,3例死亡,3例健在,1例失访。结论原发性子宫神经内分泌小细胞癌少见,临床无特异性表现,主要症状为阴道不规则出血,易误诊为其他低分化恶性肿瘤,需根据形态学及免疫表型综合判断,预后较差。     

子宫内膜间质肉瘤:从Ⅰ期低级别转化为Ⅳ期高级别肿瘤的临床病理分析

目的探讨子宫内膜间质肉瘤(endometrial stromal sarcoma,ESS)从Ⅰ期低级别子宫内膜间质肉瘤(low grade endometrial stromal sarcoma,LGESS)转化为Ⅳ期高级别子宫内膜间质肉瘤(high grade endometrial stromal sarcoma,HGESS)的临床病理学特征、诊断及治疗。方法分析1例由LGESS转化为HGESS患者的临床资料、病理学特征(包括组织学、免疫表型、超微结构)及全景癌基因检测,并对相关文献进行复习。结果患者女性,52岁,初次宫腔镜下肿瘤电切的病理诊断为LGESS,Ki-67增殖指数为1%,全子宫+双侧附件切除术证实无肿瘤浸润转移。宫腔镜术后12个月患者出现复发、转移,屡次切除的复发肿瘤标本Ki-67增殖指数不断上升,最终达40%;至宫腔镜术后26个月转化为Ⅳ期,31个月转化为HGESS,临床出现腹腔、胸腔、肺、骨骼及皮肤等多处转移,于初次手术后48个月死亡。历次手术标本的CD10均(3+);ER及PR在初次标本中呈(2+),初次复发的标本中呈(1+),此后的手术标本均(-);p53在初次标本中呈(-),逐渐转变为在HGESS标本中(3+)。cKit(9,11,13,17)、EGFR(18,19,20,21)、PDGFRa(12,18)基因外显子均无突变。结论尽管LGESS多为早期、临床预后好,即便复发也多为晚期复发,但仍有LGESS转化为HGESS的情况出现,应引起临床和病理医师的高度重视。     

肾脏上皮样血管内皮瘤1例及文献复习

目的 探讨肾上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma, EHE)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断方法.方法 通过HE染色和免疫组化观察1例肾原发性上皮样血管内皮瘤并复习文献.结果 组织学上肿瘤由排列呈巢状和条索状的上皮样细胞组成,胞质丰富、嗜酸性,常见胞质内腔隙,部分腔隙内有红细胞,有些细胞核偏位,类似印戒细胞样,间质为黏液样.免疫表型:CD34、CD31和vimentin阳性,显示细胞内空泡为原始血管腔.结论 EHE是一种不常见的生物学行为介于血管瘤和普通型(高级别)血管肉瘤之间的血管肿瘤,其病理形态具有一定的特征性,发生在肾脏者罕见,其形态学和免疫表型与发生于肾外者相同.     

鼻咽低级别甲状腺样乳头状癌1例并文献复习

目的探讨鼻咽低级别甲状腺样乳头状癌的临床病理学特征、免疫表型、鉴别诊断及预后。方法分析1例鼻咽低级别甲状腺样乳头状癌的临床病理学特征,并复习相关文献。结果患者女性,16岁,流涕和鼻塞1个月,无甲状腺病变及其他异常。鼻内镜检查发现后鼻中隔带蒂息肉样肿物,表面光滑,行内镜下肿物切除。镜下肿瘤组织呈明显的乳头状结构,乳头排列较紧密,大小不一,个别乳头中央间质水肿,可见纤维血管轴心,乳头表面衬覆单层或假复层柱状细胞,细胞核呈圆形或者卵圆形,核仁不明显,胞质嗜酸或局灶透明,核分裂象罕见,可见钙化及砂砾体。免疫表型:肿瘤细胞表达CKpan、TTF-1、CK7、EMA、vimentin,Ki-67增殖指数小于3%。结论鼻咽低级别甲状腺样乳头状癌属于非常罕见的鼻咽低级别腺癌,结合临床病理特征及免疫表型有助于诊断;治疗主要采取手术完整切除,预后较好。     

子宫内膜间质肿瘤病理诊断的实用策略

<正>子宫内膜间质肿瘤(endometrial stromal tumors, EST)是第二大常见的子宫间质肿瘤，与平滑肌肿瘤相比，其发病率较低，年发病率约为0.30/10万^[1]。EST分为4类：子宫内膜间质结节(endometrial stromal nodule, ESN)、低级别子宫内膜间质肉瘤(low-grade endometrial stromal sarcoma,LGESS)、高级别子宫内膜间质肉瘤(high-grade endometrial stromal sarcoma, HGESS)和未分化子宫肉瘤(undifferentiated uterine sarcoma, UUS)。     

子宫内膜间质肉瘤5例临床病理分析

目的 探讨子宫内膜间质肉瘤(endometrial stromal sarcoma,ESS)的临床病理特点、诊断、鉴别诊断及免疫表型.方法 回顾性分析5例ESS患者的临床资料,探讨其病理特点、免疫表型及预后等相关因素.结果 5例ESS中,低度恶性4例,高度恶性1例,镜下见低度恶性密集排列的类似增殖期子宫内膜间质细胞围绕螺旋小动脉样的血管分布,核分裂少见,高度恶性瘤细胞大,异型性明显,小血管数量减少,核分裂多见,浸润明显,伴坏死,免疫表型:CD10、vimentin、ER、PR均阳性,CK、CD34、Melan-A均阴性.结论 ESS是女性生殖道少见肿瘤,术前常误诊为平滑肌瘤,确诊主要依靠组织病理学、免疫表型来判断肿瘤有无浸润及恶性程度的高低.CD10可作为ESS的鉴别诊断的重要标记之一.