伴淋巴样间质微结节型胸腺瘤6例临床病理分析

目的探讨伴淋巴样间质微结节型胸腺瘤的临床病理学特征。方法回顾性分析6例伴淋巴样间质微结节型胸腺瘤的临床病理学形态及免疫表型特征,并复习相关文献。结果 6例患者中男性4例,女性2例;平均年龄65岁;所有病例均不伴重症肌无力,胸部CT诊断为胸腺肿瘤。病理组织学:6例中4例合并其他类型肿瘤,包括B1型胸腺瘤(1例)、A型胸腺瘤(2例)和肺腺癌(1例)。伴淋巴样间质微结节型胸腺瘤病理组织形态相似,均表现为上皮样肿瘤细胞呈微结节状或融合成片状生长,分布于富淋巴细胞的间质中。免疫表型显示肿瘤细胞表达CKpan、CK5/6、p63;淋巴细胞表达TdT、CD3、CD5、CD20;其中2例EBER原位杂交检测阴性。5例随访,未见复发或转移。结论伴淋巴样间质微结节型胸腺瘤是一种少见的肿瘤,好发于前纵隔,可发生于异位颈部,该肿瘤与其他类型胸腺瘤相似,肿瘤细胞呈微结节状散在分布于富淋巴细胞的间质为其特征,淋巴细胞除表达Td T以外,也有CD20表达;此外,该肿瘤可伴发A型/B1型胸腺瘤、甚至肺腺癌。病理诊断时需与微小胸腺瘤、A型/AB型胸腺瘤及淋巴上皮癌鉴别。     

肺穿刺活检转移性低级别子宫内膜间质肉瘤临床病理分析

目的探讨肺穿刺活检转移性低级别子宫内膜间质肉瘤(low-grade endometrial stromal sarcoma, LG-ESS)的临床病理特点、免疫表型及鉴别诊断。方法收集2例肺穿刺活检转移性LG-ESS,分析其临床资料、病理组织学、免疫表型特点,并复习相关文献。结果 2例均为原位复发且发生肺多发转移患者,临床行肺穿刺活检。镜下肿瘤细胞均呈短梭形弥漫排列,间质见螺旋小动脉,例2可见平滑肌样细胞。免疫表型:瘤细胞CD10、ER、PR均弥漫阳性,Ki-67增殖指数5%,例2平滑肌样细胞SMA、h-caldesmon均阳性。子宫原发肿瘤病理切片形态一致,且均见脉管内瘤栓。结论 LG-ESS发生肺转移非常罕见,肺穿刺活检诊断困难,需充分了解病史,结合组织病理学和免疫表型,排除肺原发肿瘤后可确诊。     

伴淋巴间质的微结节型胸腺肿瘤5例临床病理特征

目的探讨伴淋巴间质的微结节型胸腺肿瘤(micronodular thymic neoplasm with lymphoid stroma, MTN)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析5例MTN的临床特点、组织学形态及免疫表型,并复习相关文献。结果 5例患者中2例为伴淋巴间质的微结节型胸腺癌(micronodular thymic carcinoma with lymphoid hyperplasia, MNC),3例为伴淋巴间质的微结节型胸腺瘤(micronodular thymoma with lymphoid stroma, MNT)。患者年龄49～68岁,平均60岁。肿瘤均位于前纵隔,肿瘤最大直径0.5～6 cm, 5例患者临床主诉症状不一,胸部CT偶然发现。镜下肿瘤与周围组织均界限清楚,1例为囊性,4例为实性。肿瘤上皮均呈结节状,实性巢状、梁状细胞岛被丰富的淋巴间质分隔,细胞岛内无淋巴细胞或仅有散在个别淋巴细胞浸润。上皮细胞呈不同程度的非典型性,呈短梭形、卵圆形～上皮样,胞质嗜酸,细胞核卵圆形或长梭形,核分裂象不等。5例肿瘤组织内均未见坏死。免疫表型:肿瘤细胞CK19、p63弥漫阳性,其中2例MNC上皮细胞CD5、CD117弥漫阳性,间质淋巴细胞CD20、CD3阳性,个别TDT阳性淋巴细胞散在分布于肿瘤细胞及淋巴间质中。Ki-67增殖指数为1%～15%;EBER原位杂交检测结果均为阴性。结论 MTN包括MNC和MNT,好发于前纵隔,大部分患者预后较好。     

阑尾胃肠间质瘤—4例临床病理及免疫组化研究

阑尾的间叶性肿瘤十分罕见 ,特殊性间质肿瘤 (即胃肠间质瘤ＧＩＳＴ)尚无报道。作者复习ＡＦＩＰ自 1970年至 1998年间阑尾原发性间叶肿瘤 ,发现阑尾ＧＩＳＴ 4例。 4例均为男性 ,年龄 5 6～ 72岁。 2例临床拟诊阑尾炎 ,行阑尾切除时被发现 ;1例死于肺腺癌转移及支气管肺炎 ,于尸检中意外发现阑尾肿瘤 ;1例因巨大胃上皮样ＧＩＳＴ行手术时发现阑尾病变。眼观 :阑尾壁或呈偏心性增厚 (病灶范围 0 9ｃｍ×0 5ｃｍ) ,或见实性结节 (直径 1 2～ 1 4ｃｍ) ,或呈息肉状。镜检 :4例肿瘤均由梭形细胞组成 ,3例含有明显的细胞外胶原小球 ,即所谓丝…     

9例肝脏钙化性巢状间质-上皮性肿瘤的临床病理学、免疫组织化学、分子遗传学特征以及长期随访研究

肝脏内有一罕见的原发性肿瘤,曾先后被报道为骨化性间质-上皮性肿瘤(3例)、促纤维结缔组织增生性巢状梭形细胞肿瘤(4例)以及巢状间质-上皮性肿瘤(6例).现本文报道9例该类肿瘤,其中3例之前已被报道.这些病例均来自AFIP.患者年龄在2至33岁间,均为偶然发现.其中4例自童年(从4至10岁)起就发现肝脏内钙化结节;1例伴有Cushing综合征,但于肿瘤切除后症状缓解.     

胃丛状血管黏液样肌纤维母细胞肿瘤

作者报道2例胃丛状血管黏液样肌纤维母细胞肿瘤，作为一种独立的肿瘤疾病单元，以前没有被描述过。2例患者均为男性。例1为50岁，例2为68岁。例1表现为急性腹部疼痛；而例2的肿瘤是在做腹腔镜行胆囊切除术时偶尔发现的。大体上最大直径分别为4．0cm和4．5cm，它们被认为是黏膜下肿瘤。例1中肿瘤引起胃穿孔。组织学上，肿瘤从胃壁的浆膜层扩展到黏膜下层，显示丛状生长方式，可以观察到淡染的梭形肿瘤细胞被大量的细胞间黏液样间质分隔。间质中富于小的静脉，胶原化不明显。     

CD99在卵巢性索-间质肿瘤中的表达

一、材料与方法1.材料 :收集我院 2 0 0 0年 2月～ 2 0 0 1年 7月的石蜡组织标本 4 8份 (例 )。临床资料 :6例为正常卵巢 ,患者 2 3～ 5 9岁 ,2例已绝经 ;1例 17岁正常睾丸组织。 4 1例肿瘤中 2 9例为卵巢性索 间质肿瘤 ,年龄 17～ 73岁 ,平均 4 9.4岁 ,14例已绝经 ;12例为女性生殖道非性索 间质肿瘤 ,患者年龄 13～ 6 5岁 ,平均 4 2 .8岁。按ＷＨＯ 1999年卵巢肿瘤新分类诊断。2 .免疫组织化学检测 :ＣＤ99(Ｏ13)单克隆抗体为Ｚｙｍｅｄ公司产品 ,应用卵白素抗生物素结合法 (ＡＢＣ)法免疫组织化学染色 ,一抗工作浓度 1∶5 0 ,微波修复抗…     

肺血管周上皮样细胞肿瘤8例临床病理学分析

目的探讨肺血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor, PEComa)的临床病理学特征。方法收集苏州大学附属第一医院2008年7月至2021年12月诊断的8例肺PEComa患者的资料, 行免疫组织化学检测、荧光原位杂交(FISH)检测和二代测序, 复习相关文献, 分析其临床病理学特征。结果 8例中男性5例, 女性3例;年龄18～70岁(平均年龄39岁);右上肺3例, 左下肺3例, 左上肺和右中肺各1例;1例多发(4灶), 1例为恶性;肿瘤位于肺周边部, 最大径0.2～4.0 cm, 大体呈卵圆形, 界限清楚。镜下观察瘤细胞呈卵圆形、短梭形, 排列呈实性巢状、腺泡状或血管外皮瘤样, 胞质透亮或嗜酸, 间质血管丰富伴玻璃样变性, 恶性病例见凝固性坏死及高级别核, 2例见钙化, 免疫组织化学上瘤细胞均表达Melan A(8/8), 7例表达HMB45(7/8), 6例表达CD34(6/8), 4例弥漫性表达TFE3(4/7), 3例表达平滑肌肌动蛋白(3/8), 8例均不表达广谱细胞角蛋白及S-100蛋白。应用FISH对其中5例行TFE3(X...     

肾髓质间质细胞瘤5例临床病理分析

目的 探讨肾髓质间质细胞瘤(renomedullary intersti-tial cell tumor,RMICT)的临床病理学特征.方法 回顾性分析5例RMICT的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断,并复习相关文献.结果 5例RMICT患者年龄38～69岁,中位年龄51岁,肿瘤最大径0.2～0.8 cm.镜下肿瘤呈结节...     

类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤6例临床病理分析

目的探讨类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤(uterine tumor resembling ovarian sex cord tumor,UTROSCT)的临床病理学特征、分子遗传学改变及其鉴别诊断。方法回顾性分析6例UTROSCT的临床病理学特征、免疫表型等。采用FISH检测JAZF1基因及NCOA2基因易位情况,并复习相关文献。结果6例患者年龄43~58岁,平均51.3岁。肿瘤最大径2.0~11.0 cm,切面多为灰白、灰黄色。镜检:肿瘤形态包括相互吻合的条索、小梁和小管样、网状和实性结构;肿瘤间质稀少伴玻璃样变,可见数量不等的动静脉血管,间质内均无明显螺旋小动脉。肿瘤细胞呈卵圆形,可见明显核仁,偶见核沟;核分裂象少见。免疫表型:肿瘤具有多向分化的免疫表型。6例肿瘤均表达至少2种性索分化的标记(CD99、CD56、Calretinin、WT-1、α-inhibin),不同程度表达平滑肌标记(desmin、H-Caldesmon、SMA);5例表达vimentin,4例表达上皮标记(CKpan),3例表达子宫内膜间质标记(CD10)。6例均不表达S-100蛋白、HMB-45等标志物。Ki-67增殖指数1%~30%。4例行FISH检测,均未发现JAZF1及NCOA2基因相关易位。5例患者获得随访,随访时间5~61个月,均无瘤生存。结论UTROSCT是一种罕见的具有多种免疫表型的子宫肿瘤,确诊主要依靠病理形态学检查及免疫组化标记,必要时行分子病理检查,治疗以手术切除为主,预后较好。     

伴淋巴样间质的微结节型胸腺肿瘤17例临床病理与形态学分化谱系分析

目的 探讨伴淋巴样间质的微结节型胸腺肿瘤(micronodular thymic neoplasms with lymphoid stroma, MNN)的临床病理学及免疫表型特征、形态学分化谱系。方法 收集17例MNN的临床病理资料,采用免疫组化SP法进行检测,并复习相关文献。结果 17例MNN中男性10例,女性7例,男女比为1.4∶1,年龄5～73岁,中位年龄55岁。肿瘤最大径1.4～6.0 cm,平均3.7 cm。Masaoka分期：Ⅰ期9例,Ⅱ期8例;TNM分级：17例均为Ⅰ期。随访时间2～97个月,平均随访50个月,所有患者均无复发。镜检：肿瘤呈结节状,间质大量淋巴细胞浸润伴淋巴滤泡形成。其中11例肿瘤结节细胞巢规则,瘤细胞形态温和。4例见肿瘤结节细胞巢不规则,细胞巢呈舌状及出芽式浸润淋巴样间质,瘤细胞多角形,伴轻～中度异型性。2例见肿瘤结节融合呈巢片状,部分呈条索状及岛状,可见粉刺样坏死,瘤细胞上皮样,核空泡状,见明显大核仁,间质见宽大的胶原纤维。11例为伴淋巴样间质的微结节型胸腺瘤(micronodular thymic thymomas with lymphoid st...     

子宫内膜间质肿瘤35例临床病理分析

目的 探讨子宫内膜间质肿瘤(endometrial stromal tumours, ESTs)的临床病理学特征,以期提高对ESTs的诊断和治疗水平.方法 回顾性分析35例子宫内膜间质肿瘤患者的临床及病理资料,部分辅以免疫组织化学染色分析.结果 患者平均年龄45岁,临床主要表现为子宫占位和阴道出血,35例ESTs中子宫内膜间质结节(endometrial stromal nodule, ESN)4例、低级别子宫内膜间质肉瘤(low-grade endometrial stromal sarcoma,ESS)26例、未分化子宫内膜肉瘤(undifferentiated endometrial sarcoma,UES)5例.ESN和ESS均由类似增生期子宫内膜间质的肿瘤细胞构成,并伴有丰富的螺旋小动脉,UES则具有明显的细胞异型性并缺乏螺旋动脉.18例辅以免疫组化标记的病例中17例CD10阳性,7例SMA局灶阳性,4例desmin局灶阳性.结论 ESTs是一组诊断可能具有困难的子宫间叶肿瘤,确诊依靠组织病理和一组免疫组化抗体标记,诊断上应与平滑肌肿瘤、PEComa等肿瘤相鉴别.     

肺纤毛黏液结节性乳头状肿瘤的高分辨CT影像表现

目的 探讨肺纤毛黏液结节性乳头状肿瘤(CMPT)的高分辨CT表现特点。方法 回顾分析2017年1月—2020年12月烟台山医院经手术病理证实的6例CMPT患者的临床、影像及病理学资料,其中男1例、女5例,年龄59～74(66.8±4.5)岁。6例患者均行肺低剂量CT及肺结节高分辨CT扫描。观察肿瘤的大小、位置、内部特征、病理特点以及肿瘤边缘距离最近脏层胸膜的距离。结果 6例CMPT患者肺部病灶均为孤立结节,肿瘤的最大径为4～11(7.7±2.4)mm。肿瘤位于左肺下叶3例、右肺下叶2例、右肺上叶1例,位于肺外带5例、叶间胸膜附近1例。肿瘤边缘距离邻近胸膜的最小距离为0～7 mm,平均3.7 mm。1例为实性结节,有分叶,密度不均匀,肿瘤内见斑片状低密度灶。5例表现为混合磨玻璃结节,其中1例瘤体边缘光整呈类圆形、密度均匀,4例形态不规则、瘤体边缘毛糙、病灶内可见斑片状低密度灶;2例肿瘤内见“空泡征”。病理检查显示,镜下肿瘤内均见大量黏液,并向相邻肺泡腔内不规则突出。结论 CMPT常表现为发生于周围肺的单发实性或磨玻璃结节,生长缓慢;肿瘤边缘多毛糙不规则且密度不均,而镜下肿瘤内大量黏液并向周围肺泡腔内突出可能是其病理基础。     

纤维源性肿瘤间质肥大细胞反应与预后的关系

本文对118例纤维源性肿瘤间质肥大细胞反应及预后进行了观察比较。其中纤维肉瘤33例,纤维瘤47例,瘤样纤维组织增生38例。瘤样纤维组织增生中间质肥大细胞数最多,纤维肉瘤间质肥大细胞较少,而纤维瘤间质肥大细胞数则位于两者之间(P<0.001)。将术后随访5年的21例纤维肉瘤患者,按肿瘤间质肥大细胞数量的多少分为两组:(1)低计数组(≤2/HPF)、(2)高计数组(>2/HPF)。结果显示:肥大细胞高计数组患者的5年生存期明显高于低计数组。故认为肿瘤间质肥大细胞反应是机体拮抗肿瘤的一种形态表现。     

儿童睾丸间质病变9例临床病理分析

目的探讨儿童睾丸间质病变的临床病理学特征。方法回顾性分析9例儿童睾丸间质病变的临床病理学及免疫表型特征,并复习相关文献。结果 9例儿童睾丸间质病变,年龄1.9～16岁,平均8.3岁。男童7例,2例社会性别为女,染色体核型均为46XY。临床表现:1例性早熟,2例性发育异常,5例主要表现为睾丸肿瘤,1例为先天性肾上腺皮质增生症并睾丸肿瘤。4例性激素水平升高。B超提示7例睾丸肿瘤,2例为双侧隐睾。病理检查:睾丸病变双侧3例,单侧6例,其中左侧4例,右侧2例;病灶直径0.1～3.0 cm。镜下观察Leydig细胞增生4例,Leydig细胞瘤4例,睾丸肾上腺残余肿瘤1例。免疫表型:Leydig细胞均表达α-inhibin、vimentin、Melan-A和Calretinin,睾丸肾上腺残余肿瘤亦可见α-inhibin、vimentin及Melan-A不同程度表达,Syn局灶表达,不表达Calretinin;8例均不表达AR。结论儿童睾丸间质病变罕见,明确不同病变的临床病理特征具有重要意义。     

肺微囊性纤维黏液瘤的临床病理学特征北大核心CSCD

目的探讨肺微囊性纤维黏液瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例发生于肺的微囊性纤维黏液瘤的临床表现、组织学形态、免疫表型及分子遗传学特征进行回顾性分析,并复习文献。结果患者女,58岁,因“咳嗽咳痰1个月余”于2014年3月入南京医科大学第一附属医院,胸部CT查见右上肺直径1．5cm孤立性结节,行肺楔形切除术。大体检查：肿瘤界限清楚,切面灰白,有黏滑感及肉眼可见的微囊,肿块紧邻肺被膜。显微镜下观察：肿瘤有广泛的黏液背景及微囊形成;肿瘤细胞为温和的梭形至星芒状,稀疏分布于纤维黏液样间质中,核分裂象难寻,未见肿瘤性坏死;间质内有丰富的小血管,也可见灶性慢性炎性细胞浸润。免疫组织化学标记显示肿瘤细胞仅波形蛋白阳性,CD34、平滑肌肌动蛋白、结蛋白、S-100蛋白、间变性淋巴瘤激酶、广谱细胞角蛋白、上皮细胞膜抗原、Calretinin、甲状腺转录因子1均阴性。荧光原位杂交示EWSR1、DDIT3及FUS基因未见断裂重组。患者术后随访38个月,未见复发或转移。结论肺微囊性纤维黏液瘤是一种罕见的富于黏液问质并伴有微囊特征的纤维性肿瘤,生物学行为暂定良性,需与其他发生于肺内伴有黏液特征的肿瘤鉴别。     

卵巢微囊型间质肿瘤

卵巢间质肿瘤有2种主要类型：纤维瘤和卵泡膜瘤,后者部分为黄素化。作者报道了16例微囊型间质肿瘤,病人年龄26～63岁（平均45岁）,临床主要表现为盆腔包块,少数为阴道出血。所有肿瘤均为单侧,比例相当。肿瘤大小为2．0～27．0cm,平均8．7cm,大多数在10．0cm以下,其中6例小于5．0cm。大体上肿瘤呈囊实性者11例、实性3例,囊性为主2例,实性成分通常质实,褐色或褐白色,部分病例可有小灶性出血、坏死。     

肺纤维腺瘤4例并临床病理学观察

目的探讨肺纤维腺瘤的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法收集4例肺纤维腺瘤的临床病理及随访资料,行HE和免疫组化En Vision法染色,并复习相关文献。结果患者男性、女性各2例,发病年龄29~58岁(平均43岁)。4例肿物与周围肺组织境界清楚,但无明显包膜,其形态与发生在乳腺的纤维腺瘤十分相似,肿瘤组织由立方状细胞形成的腺管样结构和其间的梭形细胞形成的纤维性间质构成。免疫表型:腺样结构CK、EMA、TTF-1均阳性;梭形间质细胞CK、EMA、TTF-1均阴性,而vimentin阳性。结论肺纤维腺瘤是一种非常罕见的良性肿瘤,由于其缺乏特征性的临床表现易误诊,确诊需在HE形态学的基础上,结合免疫组化进行诊断与鉴别诊断。     

肝脏黏液性囊性肿瘤2例

肝脏黏液性肿瘤是一种囊性、上皮性肿瘤, 罕见, 每年每20万～100万人中发生1例, 占肝脏囊肿约5%, 几乎只发生于女性, 发病年龄28～76岁, 完全切除后, 预后良好。我们报道2例肝脏黏液性囊性肿瘤, 总结临床特征, 探讨鉴别诊断要点。2例患者均为女性, 年龄分别为32和64岁, 均予手术切除。组织学呈囊性结构, 囊壁衬覆黏液上皮, 呈单层柱状、立方或扁平状, 上皮下为卵巢样间质, 手术切除预后良好。     

硬化型血管周细胞肿瘤:一种好发于腹膜后的特殊亚型的血管周细胞肿瘤

血管周细胞肿瘤（PEComa）是一类显示血管周上皮样分化的相关的间叶性肿瘤，可发生于肠系膜、网膜、胃肠道、子宫、软组织等。作者报道了一种伴有广泛间质透明变性的特殊亚型的PEComa，该组病例共13例，均为女性，年龄34～73岁，平均49岁，其中77％（10例）发生于50～60岁。大体上肿瘤大小4．5cm～28cm，平均9．5cm，其中6例大于10cm。