指(趾)纤维骨性假瘤临床病理分析

目的 探讨指(趾)纤维骨性假瘤(fibroosseous pseudotumor,FP)的临床病理特点、诊断、鉴别诊断及生物学特征.方法 收集9例指(趾)FP资料,进行组织病理学和免疫表型观察.结果 9例FP男女比为7:2,平均年龄为24.8岁,部位分别为指2例、掌2例、趾3例和足跟2例.临床上以局部肿胀或肿块伴疼痛为主.镜检:病变主要由增生的梭形细胞及散在的不规则骨组织构成且伴间质胶原化.梭形细胞形态较温和,偶见核分裂象.其中2例梭形细胞丰富,细胞肥胖,轻度异型性,核较大,卵圆形或梭形,见较多核分裂象.免疫表型:梭形细胞及骨母细胞表达vimentin,Ki-67<1%+,α-SMA、actin、S-100、desmin、cK和EMA均阴性.9例FP患者术后随访,一般情况良好,未见复发.结论 指(趾)FP是一种罕见的、好发于指(趾)的良性增生性病变.熟悉FP的临床病理学特征对避免将其误诊为恶性肿瘤具有重要的意义.     

指(趾)纤维黏液瘤(浅表性肢端纤维黏液瘤)124例病理分析

指(趾)纤维黏液瘤(Fetsch等首先以肢端表面纤维黏液瘤报道)是一种独特的好发于手或足甲下或甲周的软组织肿瘤。本文回顾性分析124例指(趾)纤维黏液瘤,详细阐释其临床、组织学和免疫组化特征。临床特征:男性略多于女性(男∶女为1.3∶1),年龄4～86岁,(平均48岁)。常     

关节旁黏液瘤临床病理特点

目的探讨关节旁黏液瘤(Juxta-articular myxoma,JAM)临床病理特点和鉴别诊断。方法对1例JAM进行组织形态学观察、免疫组化标记并复习文献。结果肿块位于左胫骨内侧髌骨下缘,不规则组织7cm×3cm×2cm,境界不清,切面周围为淡黄色脂肪组织,中央大部分区域呈黏液胶冻状。镜检:梭形、星芒状纤维母细胞样瘤细胞稀疏散在分布于丰富的黏液样基质中,细胞形态良善,间质血管稀少。部分区域血管丰富。散在有形状、大小不同的囊性腱鞘囊肿样腔隙。肿瘤界限不清,内有脂肪组织陷入。特殊染色:黏液样基质阿辛蓝弥漫(+)。免疫表型:瘤细胞Vim(+),部分瘤细胞α-SMA、CD34(+)。随访8个月未见复发。结论 JAM为良性病变,组织形态和免疫表型类似于肌内黏液瘤,见于膝、肩、肘、踝、髋等大关节旁。约有1/3病例复发,故长期随访是必要的。需与黏液性脂肪肉瘤、黏液纤维肉瘤、骨外黏液性软骨肉瘤、低度恶性纤维黏液样肉瘤等鉴别,避免过度治疗。     

浅表性血管黏液瘤3例临床病理分析

目的探讨浅表性血管黏液瘤(superficial angiomyxoma,SA)的临床病理特征、免疫组化及鉴别诊断要点。方法对3例SA进行临床病理学及免疫组化染色观察,结合文献对该肿瘤的临床表现、病理形态学特征以及鉴别诊断要点进行讨论。结果 SA主要位于皮肤真皮及皮下,镜下肿瘤略呈分叶状,黏液性基质中可见散在无异型的梭形和星形瘤细胞及较多的中、小薄壁血管,散在有多少不等的中性粒细胞浸润。免疫组化染色显示肿瘤细胞表达vimentin。结论 SA是罕见的黏液性肿瘤,位于皮肤表浅部位,可局部复发但不转移,诊断时应注意和其它黏液性软组织肿瘤鉴别。     

高级别黏液性纤维肉瘤8例临床病理分析

目的探讨黏液性纤维肉瘤的临床病理学特征。方法回顾性分析8例黏液性纤维肉瘤的临床病理学及免疫表型特征并进行随访。结果 8例患者男性3例,女性5例,年龄51～79岁,平均65岁。原发灶主要位于下肢(6/8例,75%)。临床表现为无痛/轻压痛、边界不清、活动度较差的肿块。病理分级均为高级别病变。镜下肿瘤细胞异型,呈实性片状生长,可见奇异的多核巨细胞,常见病理性核分裂、出血和坏死。局灶可见低级别病变区域,镜下为显著黏液背景中散在的短梭形异型肿瘤细胞,核大、异型且深染,可见特征性的蜿蜒、细长的薄壁血管与假脂肪母细胞。8例中6例获得随访,其中3例死亡,3例存活。2例(2/6,33.3%)患者术后复发,1例(1/6,16.7%)发生肺转移。死亡患者的总生存期分别为55、14和2个月。各临床病理指标均未表现出与预后相关的倾向。结论黏液性纤维肉瘤的临床病理表现复杂且预后较差,确诊较困难。切缘状态等临床病理指标的预后价值有待进一步探讨。     

树突状纤维黏液脂肪瘤6例临床病理分析并文献复习

目的:探讨树突状纤维黏液脂肪瘤(dendritic fibromyxolipoma,DFML)的临床病理特征.方法:收集6例DFML,分析其临床病理特征及免疫表型,并复习相关文献.结果:男4例,女2例,年龄27~73(平均50)岁;4例发生于肩、腰背部、大腿的体表,1例位于髂窝,1例位于肠系膜处.肿块均边界清楚或包膜完整.所有病例镜下特征相似,均由纤细的梭形细胞或星芒状细胞,混杂多少不等的成熟脂肪细胞组成,背景为黏液样间质及绳索或瘢痕样胶原纤维.6例病例梭形细胞和星状细胞vimentin,CD34弥漫强(+),3例Bcl-2(+),3例灶性(+);其中1例S-100灶性(+).结论:DFML是一种罕见的良性脂肪瘤,需与多种黏液样肿瘤鉴别,肿块需完整切除.     

黏液纤维肉瘤7例临床病理分析

目的 探讨黏液纤维肉瘤临床病理特点。方法收集7例黏液纤维肉瘤患者的临床及病理资料,并对手术切除的标本进行多种抗体免疫组织化学染色,抗体包括CD117、CD34、CD99、actin、S-100蛋白、vimentin等。结果黏液纤维肉瘤多见于男性,年龄37～72岁,中位年龄52岁,主要以不完全纤维性间隔的多结节行为为特征性表现,黏液区与细胞密集区交错排列,细胞密集区可见特征性曲线型血管,肿瘤细胞围绕在其周围排列。免疫表型：vimentin、CD99阳性,其他抗体多呈阴性。结论黏液纤维肉瘤为一侵袭性较强的软组织肉瘤,与多种黏液性肿瘤需要鉴别,易局部复发,宜采取以手术切除为主的综合性治疗。     

树突状纤维黏液脂肪瘤6例临床病理分析

目的 探讨树突状纤维黏液脂肪瘤(dendritic fibromyxolipoma, DFML)的临床病理学特征。方法 回顾性分析6例DFML的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断等,并复习相关文献。结果 6例中男性4例,女性2例,年龄6～57岁,平均40岁;肿瘤直径1～7.5 cm,平均3.3 cm;肿瘤发生于腋窝、腿等体表部位。肿块多为类圆形,切面灰白、灰黄色,胶冻或黏液样。镜下形态学大致相同,均表现为在黏液样间质及绳索样(瘢痕样)胶原纤维背景中见混杂不同比例的小梭形细胞、星芒状细胞或成熟脂肪细胞。免疫表型：梭形细胞和星芒状细胞vimentin、CD34均强阳性,BCL-2弥漫/灶阳性,部分成熟的脂肪细胞S-100阳性,散在的肥大细胞CD117阳性,CK、desmin、SMA、HMB-45、MDM2、CDK4、p16、EMA、β-catenin、STAT6、CD56、NSE均阴性。Ki-67增殖指数均<1%。结论 DFML是一种良性脂肪瘤,是梭形细胞脂肪瘤的黏液样亚型,病理检查结合免疫表型有助于确诊,患者肿块切除后多可治愈。     

黏液纤维肉瘤3例临床病理分析

目的 探讨黏液纤维肉瘤(myxofibrosarcoma,MFS)的临床病理学特点、免疫学表型及鉴别诊断.方法 对3例MFS进行临床病理学和免疫组化分析,并复习相关文献.结果 2例为男性,1例为女性,年龄分别为63岁、74岁及40岁;2例为左大腿包块,1例发生于头顶部;镜下黏液背景中肿瘤细胞多结节状分布,瘤细胞梭形,其间可见空泡状假脂母细胞和细长弓形血管,3例分别为低度、中度及高度恶性.免疫组化显示瘤细胞除vimentin弥漫强阳性外,MSA、α-SMA、Myoglobin、desmin、S-100、CD34、CD57、CD68、PCK、EMA及Bcl-2均为阴性.结论 MFS是一种纤维母细胞性恶性肿瘤,可以根据病理形态及免疫组化加以诊断及鉴别诊断.     

浅表肢端纤维黏液瘤的临床病理特征

目的 探讨浅表肢端纤维黏液瘤(SAF)的临床病理学特点、免疫表型和鉴别诊断.方法 对1例发生于左手中指末端SAF的临床表现、组织形态和免疫学表型进行回顾性分析,并复习文献.结果 患者男,62岁.因左手中指背侧末端肿块伴疼痛就诊,曾有外伤史.术中见肿块近甲床,并深达骨膜.大体观察,肿块周界不清,直径约2 cm,切面呈灰白色,实性,质韧.镜下观察,肿瘤位于真皮层内,略呈分叶状.瘤细胞由梭形至星形纤维母细胞样细胞组成,呈杂乱状分布于黏液样基质内,局部区域可呈条束状或疏松的席纹状排列.黏液样基质内含有丰富的纤细血管,并可见较多散在的肥大细胞.瘤细胞异型性不明显或仅显示轻度的异型性,核分裂象罕见.肿瘤内也未见坏死.免疫组织化学标记显示,梭形和星形细胞表达波形蛋白、CD34和CD99,灶性表达CD10,不表达上皮细胞膜抗原、肌动蛋白、结蛋白和S-100蛋白.结论 SAF好发于成年人指趾末端.熟悉其临床病理特点则有助于与其他发生于指趾的软组织黏液性肿瘤相鉴别.临床上宜将SAF作完整性切除,以预防局部复发.     

肺微囊性纤维黏液瘤：3例报道

肺的黏液样肿瘤非常少见。转移性肉瘤，尤其是骨外黏液样软骨肉瘤或肺唾腺型混合瘤的变型是最常见的以黏液样表现为主的肺肿瘤。目前，唯一详尽描述的肺良性黏液样肿瘤是黏液样错构瘤。仅有少数原发性肺黏液瘤与英文文献报道一致。然而，这些病例未能很好得到病理学的证实，有些病例可能是黏液样错构瘤或其它黏液样肿瘤。作者报道了3例具有显著微囊结构的肺良性黏液样肿瘤，并详细描述了它们的组织学和免疫组织化学特征。3例常规X线检查均为偶发的肺周围孤立性结节，其中包括2例年龄分别为45和65岁的女性和1例33岁的男性。临床检查其它部位无肿瘤生长。外科切除术后平均随访48个月无复发。肿瘤大小为1．0～2．3cm（平均1．4cm）。     

上皮样黏液纤维肉瘤1例并文献复习

目的 探讨上皮样黏液纤维肉瘤的临床病理特征.方法 对1例上皮样黏液纤维肉瘤进行光镜观察及免疫组化标记,并复习相关文献.结果 上皮样黏液纤维肉瘤好发于中老年人,多发于四肢.肿瘤呈多结节浸润性生长,疏松区和致密区交替出现,疏松区具有普通黏液纤维肉瘤的特征,致密区肿瘤细胞呈片状排列,并显示上皮样形态特点.免疫表型:肿瘤细胞vimentin阳性,Ki-67增殖指数10%～15%.结论 上皮样黏液纤维肉瘤是黏液纤维肉瘤罕见的亚型,多数为高级别肿瘤,且较普通的高级别黏液纤维肉瘤更具侵袭性.     

纵隔低级别纤维黏液样肉瘤1例临床病理特征并文献复习

目的 探讨纵隔低级别纤维黏液样肉瘤(low-grade fibromyxoid sarcoma, LGFMS)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断。方法 收集1例纵隔LGFMS临床资料,对其临床表现、影像学特点、组织学特征、免疫表型、FUS基因检测及预后进行分析,并复习相关文献。结果 肿瘤细胞呈短束状、交织状或漩涡状排列,细胞核呈圆形、卵圆形,核仁不明显,异型性不明显,部分区域可见不同程度的黏液样变,其间可见小分支样血管。免疫表型：vimentin、MUC4均阳性。FISH检测显示FUS基因断裂。结论 发生在纵隔部位的LGFMS临床较为罕见,免疫组化标记MUC4联合FISH检测有助于LGFMS的诊断。     

软组织骨化性纤维粘液样瘤八例临床病理分析

目的：研究软组织骨化性纤维粘液样瘤（OFT）的病理形态学特点和免疫组织化学表型,并探讨其组织发生,方法：采用光镜观察（HE）和免疫组织化学标记（LSAB法）结合临床资料对8例软组织骨化性纤维粘液样瘤进行临床病理学分析。结果：8例患者均为中老年人,年龄43－78岁,平均63岁,临床上多表现为四肢近端皮下缓慢性生长的肿块,组织学上,该肿瘤归纳起来有以下3个持征性的形态,比较独特,具有诊断性意义：（1）肿瘤境界清楚,有一层厚的纤维性假包围绕,多数病例于包膜内可见一层薄的不连续性骨壳,由成熟的化生性板层骨组成;（2）肿瘤的实质由多个大小不一,细胞密度不均的小叶组成,小叶内的瘤细胞呈圆形,卵圆形或短梭形,胞质淡染或呈嗜伊红色,核染色质细致,核分裂象偶见;（3）瘤细胞呈特征性的巢状,条束状或纤细的网格六排列,肿瘤的基质呈特征性的纤维粘液样,7例行免疫组织化学标记,结果显示瘤细胞强阳性表达波形蛋白和神经元特性烯醇化酶（7／7）,多数表达S－100蛋白（6／7）,部分表达结蛋白（2／7）,7例均有随访资料,2例分别于术后2年及15年复发。结论：软组织骨化性纤维粘液样瘤是一种好发于中老年人的具潜在低度恶性的软组织肿瘤,其特征性的骨壳结构,独特的细胞形态及其排列方式具有诊断意义。免疫组织化学检测结果支持OFT起源于雪旺细胞。     

腹膜假黏液瘤

目的;探讨腹膜假黏液瘤（PMP）的病理形态和免疫组织化学特点,病理诊断、发生及预后。方法：复习11例PMP的临床资料并进行随访,分别对线例腹膜及原发瘤进行光镜和免疫组织化学观察。结果：11例PMP男女比为3：8;年龄36－76岁（平均56岁）。随访1例术后2年死亡,1例失访,余8例1－60个月健在。11例均表现腹腔大量黏液和腹膜多发包裹黏液性肿瘤;伴有阑尾黏液性肿瘤者8例,其中5例女性同时有卵巢黏液性病变;结肠黏液性肿瘤1例,伴有卵巢黏液性病变;单纯卵巢黏液性肿瘤2例。CK7、CK20和CA125标记示同一病例其阑尾和（或）卵巢及腹膜肿瘤标记结果常一致。结论：对PMP作病理诊断时,应综合分析做出良性、低度恶性或恶性PMP的诊断。阑尾与PMP的发生可能有更加直接的关系。PMP的预后取决于其生长速度。     

胃丛状纤维黏液瘤1例

患者女性,46 岁,因腹胀并胸骨后不适1 个月余,门诊胃镜示:胃体隆起,以"胃隆起病变"收治入院.查体:体温、血压、心肺正常,腹软,肝脾肋下未触及,双肾区无叩痛,双下肢无水肿.胃镜示胃体中部大弯侧见一大小0. 6 cm ×0. 8 cm的隆起(图1 ),表面血管网丰富,触之质韧.入院胃镜超声示:超声微探头(15 MHz...     

四肢躯干低度恶性纤维黏液肉瘤与黏液纤维肉瘤的临床病理比较分析

目的 探讨发生在躯干肢体5例低度恶性的纤维黏液肉瘤(low-grade fibromyxoid sarcoma,LGFMS)和4例黏液纤维肉瘤(myxofibrosarcoma,MFS)的临床病理特征、生物学行为、诊断和鉴别诊断.方法 分析5例LGFMS的临床病理资料、大体形态、组织学特点、免疫组化标记和预后,并与4例MFS相比较.结果 两类肿瘤能够在组织形态学方面进行鉴别,LGFMS由梭形细胞构成,具有黏液区和纤维间质交替分布的特点.肿瘤细胞无异型性,肿瘤组织无坏死.MFS以细长弯曲的薄壁血管和脂母细胞样细胞为特征,伴有丰富的黏液区而没有大面积的实性区,有肿瘤性坏死.两类肿瘤在免疫组化标记、肿瘤位置和患者的年龄方面也有差别.结论 LGFMS是一种罕见肿瘤,临床病理及生物学行为与MFS不同,二者可以通过临床病理特点进行鉴别,LGFMS较之MFS有更好的预后.     

侵袭性血管黏液瘤7例临床病理分析

目的探讨侵袭性血管黏液瘤(aggressive anginomyxoma,AAM)的临床病理特征与鉴别诊断。方法收集7例AAM,并与2例血管肌纤维母细胞瘤(AMFb)、1例浅表性血管黏液瘤作对照观察。免疫组织化学(采用SP法)所用抗体为vimentin、desmin、SMA、MSA、CD34、ER/PR、S-100蛋白、CK和CD68。结果7例AAM患者均为女性,23~54岁,中位年龄43·5岁。病变部位位于外阴部3例,累及阴道1例,位于盆腔及髂窝部2例,会阴累及坐骨结节1例。肿瘤直径3·5~17cm,平均7·5cm。位于皮下或较深部,呈浸润性生长,切面均质灰白或灰黄褐色,黏液胶冻样或肉质样。镜下瘤细胞幼稚,呈星形、梭形,弥漫或结节样分布,基质黏液样变性并见胶原纤维及为数众多的大小厚薄不一的血管分布其中,厚壁血管常透明变性,其周围常有增生肌纤维束,切面呈“袖套状”,间质可见肥大细胞和红细胞外渗,1例可见多核巨细胞,肿瘤边缘浸润等特点。组织化学奥辛蓝染色阳性,免疫组化:7例AAM vimentin均阳性,5例SMA和desmin阳性,4例MSA阳性,3例CD34阳性,4例中有3例ER/PR阳性,而S-100蛋白、CK、CD68均阴性,多核巨细胞CD68阳性。5例有随访,术后1~2年有3例复发,2例未见复发和转移,健在。结论侵袭性血管黏液瘤较为少见,好发于成年女性盆腔及会阴的软组织,侵袭性和复发性是其重要的临床特征。病理诊断易误诊或漏诊。免疫组化desmin、SMA、MSA、CD34等联合检测对确定AAM病变有所帮助,但与AMFb、浅表性血管黏液瘤在鉴别诊断上意义不大。