原发性皮肤CD4+小/中等大小T细胞淋巴组织增殖性疾病4例临床病理分析

目的探讨原发性皮肤CD4~+小/中等大小T细胞淋巴组织增殖性疾病的临床特点、组织学特征、诊断及鉴别诊断。方法分析4例原发性皮肤CD4~+小/中等大小T细胞淋巴组织增殖性疾病的临床资料、病理形态、免疫表型及基因重排,并复习相关文献。结果 (1)原发性皮肤CD4~+小/中等大小T细胞淋巴瘤好发于中老年人的头颈部,常为单发结节。(2)肿瘤细胞弥漫浸润真皮层。(3)肿瘤细胞小～中等大,轻～中度异形性,大细胞少于30%。(4)肿瘤细胞CD4~+/CD8~-,一般不表达CD30和细胞毒性标记。(5) T细胞受体克隆性重排。结论原发性皮肤CD4~+小/中等大小T细胞淋巴瘤属于少见的皮肤原发T细胞淋巴组织增殖性疾病,肿瘤完整切除后预后较好。     

原发性皮肤CD4+小/中等大T细胞增生性疾病1例

正患者女性,17岁,因发现右侧颈部包块3个月就诊。体检:右侧颈部触及一大小1. 5 cm×1 cm包块,包块稍高出皮肤,质地中等,活动度差,无压痛及表面破溃。患者一般状况良好,无发热、无浅表淋巴结肿大和肝脾肿大等其他伴随症状,查问病史亦无特殊相关病史及家族史。遂于门诊行颈部包块切除术,术后标本送病理检查。病理检查眼观:灰黄色皮肤样组织1块,大小1. 5 cm×1 cm×0. 8 cm,切面灰白、灰黄色,质地中等。镜检:组织被覆鳞状上皮,表皮基本正常(图1),真皮全层见肿瘤细胞     

肝移植术后淋巴组织增生性疾病的临床病理分析

目的探讨肝移植术后淋巴组织增生性疾病（PTLD）的临床病理特征。方法对3例肝移植术后PTLD行HE、免疫组织化学染色及TCR、IgH基因重排检测,同时复习其临床资料并随访。结果3例中,2例位于肝门部,1例位于肝动脉旁淋巴结。临床表现为发热和梗阻性黄疸。病理诊断例1为单形性T细胞PTLD的周围T细胞淋巴瘤,例2、例3为单形性B细胞PTLD的淋巴浆细胞样淋巴瘤和弥漫大B细胞淋巴瘤。基因重排检测例1 TCR阳性,例2、例3 IgH阳性。3例EBV免疫组化染色均阳性。行再次移植降低免疫抑制剂用量并配合抗病毒、抗CD20单抗和化疗等治疗,例1、例3分别于术后6个月和4个月死于淋巴瘤复发和肺感染,例2随访11个月无瘤生存。结论PTLD是肝移植术后严重的并发症之一,具有独特的形态和临床特征。病因可能与EB病毒感染和免疫抑制有关,需经病理组织学检查确诊。     

B细胞特异性激活蛋白与CD20在淋巴组织增生性疾病中的表达

目的探讨B细胞特异性激活蛋白(B cell-specific activator protein, BSAP)在淋巴组织增生性疾病中表达情况及在淋巴瘤鉴别诊断中的意义.方法观察63例淋巴组织增生性疾病的组织病理学形态,按WHO新分类方案进行淋巴瘤分型,采用免疫组织化学S-P法同步检测比较BSAP和CD20的表达.结果 9例淋巴结反应性增生的B淋巴细胞,34例B细胞性淋巴瘤的瘤细胞均表达BSAP和CD20,但BSAP的中等到强阳性表达率(69.8%)高于CD20(53.5%),二者差异无显著性(P>0.05);6例霍奇金淋巴瘤H/RS瘤细胞表达阳性率为83.2%;14例T细胞淋巴瘤的肿瘤细胞均不表达BSAP.结论 BSAP表达定位于B淋巴细胞的核内,清晰易见,在B细胞性淋巴瘤表达多呈强阳性,可用于淋巴瘤的分型与鉴别诊断,是判断肿瘤为B细胞来源的又一重要辅助指标.     

异常表达CD20的胃肠道惰性T细胞淋巴组织增生性疾病1例

<正>患者男性,62岁,自述“便秘1个月”,行肠镜检查示结直肠多发息肉,平日时有反酸、嗳气,行内镜下息肉切除术。普通肠镜示：全结直肠黏膜见颗粒状褐色素沉着;全结肠及直肠可见散在10余枚直径0.4～0.6 cm的扁平及半球形息肉,分别予APC灼除。普通胃镜示：胃体小弯、胃角、胃窦黏膜发白,部分胃黏膜纹理消失,血管显露,胃体大弯、前壁黏膜充血水肿,部分黏膜呈大颗粒样隆起改变,予分点活检3块;胃体大弯下段与胃体后壁可见散在溃疡,     

移植后淋巴组织增生性疾病的临床病理分析

目的探讨移植后淋巴组织增生性疾病（PTLD）的临床及病理特征,提高其诊断和治疗水平。方法对4例移植后淋巴组织增生性疾病行HE和免疫组织化学EnVision法染色、原位杂交及聚合酶链反应,复习其临床资料并随访。结果4例中3例是肾移植后,其中2例为多形性PTLD,1例为单形性PTLD;另1例是异体骨髓移植后PTLD的“早期”病变。2例EB病毒阳性。4例移植后所用免疫抑制剂均以环孢A类药为主,辅以激素。例1～4从移植到诊断PTLD的时间为42、7、129、2个月。例3多形性PTLD的临床分期为Ⅱ期（诊断PTLD后2个月死亡）;其余均为Ⅰ期。均存活,诊断PTLD后生存期为40（例1）、26（例2）、5（例4）个月。结论PTLD是发生在器官移植后,具有独特的形态和临床特征的淋巴组织增生性疾病,部分病例与EB病毒感染有关。其预后与临床分期相关,免疫抑制剂减量可能有效。     

自身免疫性肝炎CD4+CD25+high调节性T细胞的研究

目的探讨CD4^＋CD25^＋high调节性T细胞（Tr）在自身免疫性肝炎（AIH）发病中的作用。方法用流式细胞仪技术比较分析AIH患者16例、慢性乙型肝炎（CHB）22例及键康正常人20例外周血中的CD4^＋CD25^＋high细胞，同时用免疫组织化学法检测AIH和CHB患者肝组织Foxp3的表达情况。结果AIH组外周血中CD4^＋CD25^＋high／CD4^＋百分比显著低于正常组（P〈0、05）和CHB组（P〈O．01），并且CHB组显著高于正常组（P〈0．05）；同时AIH组外周血中CD4^＋ T细胞也显著高于CHB组（P〈0．01））；肝组织Foxp3^＋细胞主要分布于肝小叶内窦周隙、汇管区，AIH组肝组织Foxp3^＋表达显著低于CHB组（P〈0．01）。结论CD4^＋CD25^＋high Tr细胞下降可能是自身免疫性肝炎发病的原因之一。     

儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病的临床病理观察

目的 探讨儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病(CSEBV+T-LPD)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断要点.方法 经过HE染色观察并采用免疫组织化学、原位杂交技术,结合临床资料,对30例CSEBV+T-LPD病例进行回顾性研究,并进行随访.结果 (1)CSEBV+T-LPD,男19例,女11例,中位年龄9岁;起病至确诊的时间平均14个月;主要临床表现有发热(96.7%),淋巴结增大(83.3%),肝脾肿大(66.7%),常见皮肤损害包括蚊虫叮咬超敏反应(13.3%)和皮疹(20.0%);20例随访患者中6例死亡,4例发展为淋巴瘤.(2)组织病理特点:淋巴结表现为T区扩大,淋巴滤泡缩小、减少甚至消失;病变主要为中小淋巴细胞以及多少不等的组织细胞,大细胞散在其中,轻至中度异型;21例淋巴结的间质及小血管增多,11例包膜增厚;另外,肝、脾和皮肤主要表现为轻至中度异形淋巴细胞浸润;3例可见噬血细胞现象.(3)免疫表型特点:病变中的中小淋巴细胞表达CD3、粒酶B和T细胞胞质内抗原(TIA-1);8例检测病例中7例表达CD8,1例主要表达CIM,也表达CD8;15例检测了CD56,2例阳性并已进展为NK/T细胞淋巴瘤,其余13例阴性.(4)30例均检测出EB病毒编码的小RNA(EBER)阳性细胞,数量5～500个/HPF;EBER在各种淋巴细胞中均阳性,9例以中至大淋巴细胞阳性为主,其余主要是中小淋巴细胞阳性;主要分布在T区,也见于套区、初级滤泡和生发中心内.结论 中国存在CSEBV+T-LPD;主要发生于儿童和青少年,病程为亚急性或慢性伴反复发热;此病为系统性病变,主要累及淋巴结和肝脾,也可累及皮肤,淋巴结以T区扩大和轻中度异形淋巴细胞浸润为主要形式;EB病毒感染的细胞毒性T细胞构成病变主体;是一种危及生命的疾病,患者往往死于严重并发症或进展为恶性淋巴瘤;应综合考虑临床、病理、免疫表形和EB病毒感染4方面信息以获得准确诊断.     

成年人系统性EB病毒阳性T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病的临床病理研究

目的 探讨成年人系统性EB病毒阳性T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病(ASEBV+ T/NK-LPD)的临床病理特征、免疫表型和EBV感染特征,以提高对其的认识及诊断水平.方法 经过HE染色观察并采用免疫组织化学、原位杂交及基因重排技术,结合临床资料,对20例ASEBV+ T/NK-LPD患者病理资料进行回顾性研究,并进行随访.结果 (1)男15例,女5例,中位年龄34岁;起病至确诊时间平均8.7个月;主要临床表现有发热(18/20)、肝脾大(18/20)、淋巴结肿大(17/20);17例随访中11例死亡,平均生存时间2.9个月.(2)组织病理学特点:淋巴结T区明显增宽至弥漫成片,淋巴滤泡不同程度地减少或消失.病变中细胞种类多样至相对单一,以中小淋巴细胞增多为主,大细胞散在其中.淋巴细胞多数异型性不明显,少数轻或中度异型.6例被膜增厚,9例可见局灶或片状坏死及核碎;3例可见噬血细胞现象;另外,肝、脾、肠黏膜、扁桃体和骨髓主要表现为轻至中度异型淋巴细胞浸润.(3)免疫表型特点:20例都表现出T细胞明显多于B细胞,很多细胞表达颗粒酶B或T细胞胞质内抗原(TIA)-1,仅1例CD56阳性.14例CD4/CD8检测病例中8例以CD8阳性细胞为主,5例以CD4阳性细胞为主,1例CD8和CD4阳性数量相当.(4)全部病例EBER均阳性.阳性细胞最多的区域数量在30～300个/HPF,绝大多数病例中EBER阳性细胞包括大、中、小淋巴细胞,主要分布在扩大的T区.(5)TCR基因重排显示该病细胞群体中既有多克隆(4/7)也有单克隆(3/7).结论 ASEBV+T/NK-LPD呈亚急性或慢性经过,主要表现为反复发热伴淋巴结及肝脾大;淋巴结以T区扩大和轻中度异型淋巴细胞浸润为主;EBV感染的细胞毒性T细胞构成病变主体.它是一种危及生命的疾病,患者往往死于器官衰竭和出血.

Abstract：

Objective To study the clinicopathologic features, immunophenotype, clonality and Epstein-Barr virus (EBV) status of systemic EBV-positive T/NK-cell lymphoproliferative disease in adults (ASEBV + T/NK-LPD). Methods Twenty cases of ASEBV + T/NK-LPD were analyzed retrospectively with histopathologic review, immunohistochemistry and in-situ hybridization for EBV-encoded RNA (EBER).The follow-up data were collected. Results There were altogether 15 males and 5 females. The median age of the patients was 34 years. The average duration from onset of symptoms to diagnosis was 8. 7 months.Fever (18/20), hepatosplenomegaly (18/20) and lymphadenopathy (17/20) were the main clinical manifestations. Eleven of the 17 patients died during follow-up, with a mean survival of 2. 9 months.Histologically, there was obvious expansion of T zone of the involved lymph nodes, associated with diminished lymphoid follicles. The interfollicular areas were widened and infiltrated by small to median-sized lymphoid cells which showed only mild atypia. Scattered large lymphoid cells were not uncommon. The nodal capsule was thickened in 6 cases. Focal necrosis was seen in 9 cases. Sinus histiocytic proliferation with erythrophagocytosis was observed in 3 cases. In addition, there were mild atypical lymphoid cells infiltrate into the liver, spleen, intestinal mucosa and bone marrow. Immunohistochemical study and in-situ hybridization showed that the EBER-positive cells were of T-cell lineage, with CD3 expression. They were also positive for cytotoxic molecules (granzyme B or TIA-I) . Only 1 case was CD56 positive. A predominance of CD8-positive cells was demonstrated in 8 of the 14 cases studied, while CD4-positive cells predominated in the remaining 5 cases. One case showed similar proportion of CD8 and CD4-positive cells.The number of EBER-positive cells ranged from 30 to more than 300 per high-power fields. These EBERpositive cells were of small to large size and located mainly in the expanded T zone and occasionally in the germinal centers. Three of the 7 cases exhibited clonal rearrangement of T-cell receptor gamma gene, while the other 4 cases exhibited polyclonal rearrangement of T-cell receptor gamma gene. Conclusions ASEBV +T/NK-LPD is a systemic disease with a subacute or chronic clinical course. Most patients suffer from relapsing fever, lymphadenopathy and hepatosplenomegaly. The disease is characterized by proliferation of EBV-infected cytotoxic T cells. The T zone of the involved lymph nodes shows expansion by mildly atypical lymphoid cells. The disease is associated with poor clinical outcome and can be life-threatening. The patients often die of multiorgan failure and bleeding.     

儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病的临床病理观察

目的 探讨儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病(CSEBV+T-LPD)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断要点.方法 经过HE染色观察并采用免疫组织化学、原位杂交技术,结合临床资料,对30例CSEBV+T-LPD病例进行回顾性研究,并进行随访.结果 (1)CSEBV+T-LPD,男19例,女11例,中位年龄9岁;起病至确诊的时间平均14个月;主要临床表现有发热(96.7%),淋巴结增大(83.3%),肝脾肿大(66.7%),常见皮肤损害包括蚊虫叮咬超敏反应(13.3%)和皮疹(20.0%);20例随访患者中6例死亡,4例发展为淋巴瘤.(2)组织病理特点:淋巴结表现为T区扩大,淋巴滤泡缩小、减少甚至消失;病变主要为中小淋巴细胞以及多少不等的组织细胞,大细胞散在其中,轻至中度异型;21例淋巴结的间质及小血管增多,11例包膜增厚;另外,肝、脾和皮肤主要表现为轻至中度异形淋巴细胞浸润;3例可见噬血细胞现象.(3)免疫表型特点:病变中的中小淋巴细胞表达CD3、粒酶B和T细胞胞质内抗原(TIA-1);8例检测病例中7例表达CD8,1例主要表达CIM,也表达CD8;15例检测了CD56,2例阳性并已进展为NK/T细胞淋巴瘤,其余13例阴性.(4)30例均检测出EB病毒编码的小RNA(EBER)阳性细胞,数量5～500个/HPF;EBER在各种淋巴细胞中均阳性,9例以中至大淋巴细胞阳性为主,其余主要是中小淋巴细胞阳性;主要分布在T区,也见于套区、初级滤泡和生发中心内.结论 中国存在CSEBV+T-LPD;主要发生于儿童和青少年,病程为亚急性或慢性伴反复发热;此病为系统性病变,主要累及淋巴结和肝脾,也可累及皮肤,淋巴结以T区扩大和轻中度异形淋巴细胞浸润为主要形式;EB病毒感染的细胞毒性T细胞构成病变主体;是一种危及生命的疾病,患者往往死于严重并发症或进展为恶性淋巴瘤;应综合考虑临床、病理、免疫表形和EB病毒感染4方面信息以获得准确诊断.     

急性淋巴细胞白血病的免疫分型及CD4+CD25+T调节细胞检测

背景：在急性淋巴细胞白血病发病过程中,CD4⁺CD25⁺T调节细胞对机体免疫反应可能起着一定的调节作用。 目的：观察急性淋巴细胞白血病患者的免疫分型及外周血CD4+CD25+T调节细胞的变化情况。 方法：采用流式细胞仪对35例急性淋巴细胞白血病患者进行免疫分型,并检测外周血CD4⁺CD25⁺T调节细胞的数目,与18名健康对照作比较。 结果与结论：急性B细胞淋巴细胞白血病22例,急性T细胞淋巴细胞白血病13例;22例急性B细胞淋巴细胞白血病中CD19的阳性表达率最高(100%),而13例急性T细胞淋巴细胞白血病中CD7阳性表达率最高(100%)。急性B细胞淋巴细胞白血病患者外周血CD4⁺CD25⁺T调节细胞和急性T细胞淋巴细胞白血病患者差异无显著性意义(P > 0.05),但均高于健康对照(P < 0.05)。表明急性B细胞淋巴细胞白血病中CD19阳性表达率最高,急性T细胞淋巴细胞白血病中CD7阳性表达率最高,同时急性淋巴细胞白血病患者外周血CD4⁺CD25⁺T调节细胞水平显著增高。     

CD4+CD25+调节性T细胞及相关细胞因子的研究进展

胸腺来源的CD4^＋CD25^＋调节性T细胞（Treg）是机体维持自身免疫耐受的重要组成部分，约占CD4^＋T细胞的5％-10％。它具有免疫抑制及免疫无能的特性，是最重要的Treg细胞的亚群之一。近年发现CD4^＋CD25^＋Treg细胞主要通过分泌一些抑制性细胞因子和抑制自身反应性T细胞的免疫应答等方式在维持自身免疫耐受中扮演着重要的角色，其数量的缺乏或功能紊乱会导致各种自身免疫性疾病的发生。     

胸腺原发黏膜相关淋巴组织淋巴瘤及淋巴上皮性涎腺炎样胸腺增生的临床病理分析

目的探讨胸腺原发黏膜相关淋巴组织(mucosa associated lymphoid tissue,MALT)淋巴瘤和淋巴上皮性涎腺炎(lymphoepithelial sialadenitis,LESA)样胸腺增生的临床病理学特征、两者相关性及鉴别诊断。方法分析3例胸腺MALT淋巴瘤和1例LESA样胸腺增生的临床病理学和免疫表型特征,并复习相关文献。结果 3例胸腺MALT淋巴瘤,其中2例伴Sj9gren综合征;镜下胸腺正常结构损毁,增生的淋巴滤泡间可见肿瘤性淋巴样细胞浸润伴明显的淋巴上皮病变,以中心细胞样和单核样B细胞形态为主。瘤细胞表达CD20、PAX-5和BCL-2,其中1例伴显著浆细胞分化者Lambda轻链限制性表达。3例胸腺MALT淋巴瘤免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)基因检测均示单克隆性重排。LESA样胸腺增生镜下胸腺分叶状结构大体尚存,可见包含增生滤泡的丰富淋巴细胞浸润,胸腺上皮增生伴显著淋巴上皮病变,未见有单核样B细胞形态。免疫组化染色示增生淋巴组织由B和T细胞混合;Ig基因重排检测示多克隆性增生。结论 LESA样胸腺增生和胸腺MALT淋巴瘤均是胸腺少见的淋巴增生性病变,两者具有相似的组织学和免疫表型特征;结合基因重排技术详细分析两者的鉴别要点,有助于鉴别。     

CD4~+ CD28~- T淋巴细胞与自身免疫性疾病

CD4+CD28-T细胞是一个具有特殊生物学效应的细胞亚群,高频出现于某些自身免疫性疾病中,具有细胞毒样的侵蚀特性、T细胞活化的不平衡性及抗凋亡特征,与疾病的发生、发展及转归密切相关。     

急性淋巴细胞白血病患者CD4+CD25+调节性T细胞水平变化

目的 观察急性淋巴细胞白血病(ALL)患者外周血中CD4+ CD25+调节性T细胞(Treg)的变化,探讨其临床意义.方法 收集47例ALL初诊患者组、13例经化疗完全缓解组、9例未缓解组及20例健康对照组抗凝血,采用流式细胞仪检测CD4+ CD25+ Treg的水平.结果 CD4+ CD25+ Treg比例在ALL初...     

原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤临床病理特征及预后分析

目的 探讨原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤(CALCL)多样的临床病理特征、免疫表型,并行预后相关性分析.方法 收集CALCL 44例,总结临床病理资料、治疗情况和随访资料.常规HE染色和免疫组织化学EnVision染色行组织病理形态学观察.结果 44例CALCL患者临床皮损以结节、肿块和(或)斑块为主,可伴溃疡形成.四肢最常受累.39例获得随访,生存率为87.2%(34/39).46.2%(18/39)患者有疾病复发,统计学分析显示年龄＞50岁与累犯≥2个解剖部位的病例组复发率显著升高(P＜0.05).44例CALCL中,31例为经典型,6例为小细胞变型,另有7例为富于中性粒细胞/嗜酸性粒细胞变型.CD30、CD45、CD45RO、CD43、CD3、细胞毒性蛋白和上皮细胞膜抗原的阳性率分别为100%(44/44)、91.2%(31/34)、82.6%(19/23)、94.7%(18/19)、70.0%(28/40)、73.3%(22/30)和31.8%(7/22).CD4~+/CD8~+、CD4~-/CD8~+和CD4~-/CD8~-免疫表型的比例分别为58.3%(21/36)、22.2%(8/36)和19.4%(7/36).仅1例(3.7%)同时表达CD56.结论 CALCL是一类低度恶性皮肤T细胞淋巴瘤,组织学形态多变,认识CALCL特殊类型有助于避免与其他类型淋巴瘤和炎症性病变相混淆.年龄＞50岁和累犯≥2个解剖部位CALCL患者与高复发率相关.     

原发CD5阳性弥漫大B细胞淋巴瘤9例临床病理分析

目的探讨原发CD5阳性弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析9例DLBCL临床特点、组织学特征及免疫表型,并进行随访。结果 8例患者为女性,1例为男性,年龄56～83岁,中位年龄70岁。9例均有结外累及,包括骨髓、肺及肾上腺、鼻咽部、回盲部、脾脏、乳腺、胸壁。光镜下见中-大异型淋巴样细胞弥漫浸润,核仁显著。免疫表型:9例CD5、CD20、CD79a呈弥漫阳性,8例BCL-2呈阳性,6例BCL-6呈阳性,5例MUM-1呈阳性,4例CD10呈阳性,Ki-67增殖指数40%～80%。Hans分型:6例为生发中心B细胞(germinal center B-cell,GCB)亚型,3例为活化B细胞(activated B-cell,ABC)亚型。随访6. 5～23. 5个月,1例死亡,6例存活,但病情均进展或复发,2例失访。结论 CD5阳性DLBCL患者的病程呈侵袭性,多见于老人,常累及结外。免疫组化标记BCL-2多为阳性,CD10多为阴性。常规化疗效果不佳,预后较差。     

CD20+胃肠道惰性T细胞淋巴增殖性疾病1例

<正>患者女性,40岁,因反复腹泻9年,加重1周入院。实验室检查：白细胞、淋巴细胞、血小板、C-反应蛋白升高;大便及尿潜血阳性。腹部CT示：直肠中下段肠壁稍增厚,腹股沟超声示：双侧腹股沟见数个实质低回声结节,边界清楚,无融合。直乙肠镜示：回盲部、升结肠、横结肠、降结肠、乙状结肠、直肠黏膜水肿明显,可见散在黏膜糜烂、溃疡,局部肠腔内黏膜呈结节样外观。于肠镜下行结直肠多发息肉电切术切除息肉2颗;行腹股沟淋巴结切除活检术切除淋巴结组织1枚,     

原发CD5阳性弥漫大B细胞淋巴瘤18例临床病理特征

目的 探讨原发CD5阳性的弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma, DLBCL)的临床病理及分子学特征。方法 收集18例原发CD5⁺ DLBCL的临床资料,采用免疫组化EnVision两步法检测CD3、CD5、CD7、CD20、PAX-5、CD10、BCL-6、BCL-2、C-MYC、MUM1等表达;应用FISH法检测C-MYC、BCL-2及BCL-6基因断裂;采用一代测序法检测MYD88 L265P、CD79B Y196F的突变;并复习相关文献。结果 18例CD5⁺ DLBCL中有3例(16.7%)CD30阳性;13例(72.2%)C-MYC阳性,16例(88.9%)BCL-2阳性,其中C-MYC和BCL-2双阳性12例(66.7%);15例(83.3%)BCL-6阳性;14例(81.8%)伴p53突变(13例错义突变、1例无义突变)。10例(55.6%)肿瘤细胞PD-1阳性,阳性率5%～80%;肿瘤浸润淋巴细胞PD-1阳性,阳性率5%～60%。8例(44.4%)肿瘤细胞PD-L1阳性,阳性率2%～8...     

肺黏膜相关淋巴组织边缘区B细胞淋巴瘤及良性淋巴组织增生性疾病的临床病理分析

目的 研究肺原发性黏膜相关淋巴组织边缘区B细胞(MALT)淋巴瘤及良性淋巴组织增生性疾病的临床病理形态、免疫组织化学表型和B细胞重链基因重排,比较肺MALT淋巴瘤和良性淋巴组织增生性疾病的差异.方法 回顾性的分析原发性肺MALT淋巴瘤13例,7例肺良性淋巴组织增生性疾病资料.对标本行常规HE染色,EnVision免疫组织化学染色(抗体包括AE1/AE3、CD20、CD79α、CD3、CD5、CD10、CD21、bel-2、bcl-6、cyclinD-1)及免疫球蛋白重链IgH基因重排检测.结果 13例肺MALT淋巴瘤,细胞成分多样,分别由不同比例的小淋巴细胞样细胞、中心细胞样细胞、单核样B细胞组成,常伴有浆细胞分化.肿瘤细胞以弥漫性和滤泡边缘区排列为主,常见反应性淋巴滤泡和滤泡中心的植入.肿瘤细胞呈串珠状直接侵犯肺泡间隔和沿支气管血管束向周边及肺膜扩散.MALT淋巴瘤中,均未见坏死.9例可见肿瘤细胞侵犯血管壁,6例可见胸膜累及,2例肺门淋巴结侵犯.9例肺MALT淋巴瘤可见淋巴上皮样病变,免疫组织化学显示上皮细胞内的淋巴细胞CD20阳性,CD3阴性.7例肺良性淋巴组织增生性疾病,2例可见淋巴上皮样病变,免疫组织化学显示,其淋巴上皮样病变内的淋巴细胞,部分CD20阳性,部分CD3阳性.9例肺MALT淋巴瘤进行了免疫球蛋白重链IgH基因重排,8例阳性;7例良性淋巴组织增生性疾病均为阴性.结论 肺MALT淋巴瘤在细胞组成和排列上与其他部位结外MALT淋巴瘤相同,肿瘤细胞呈串珠状直接侵犯肺泡间隔和沿支气管血管束向周边及肺膜扩散.在肺内淋巴上皮样病变常见于MALT淋巴瘤,并有助于诊断,但并非其特异性病变,一些肺的反应性淋巴组织增生也可出现,用免疫组织化学有助于区别两种病变.免疫球蛋白重链IgH基因重排可以帮助鉴别肺MALT淋巴瘤和良性淋巴组织增生性疾病.