伴脑膜上皮样漩涡和骨化生去分化脂肪肉瘤的临床病理分析

目的探讨伴脑膜上皮样漩涡和骨化生去分化脂肪肉瘤的临床特点、组织学特征、免疫表型、遗传学特点、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例伴脑膜上皮样漩涡和骨化生去分化脂肪肉瘤的临床资料、组织学特征、免疫表型和遗传学特点,并复习相关文献。结果伴脑膜上皮样漩涡和骨化生去分化脂肪肉瘤界限清楚,由硬化性脂肪肉瘤、脑膜上皮样漩涡状、骨化生和脂肪瘤样脂肪肉瘤等成分构成,脑膜上皮样漩涡状成分由上皮样细胞或梭形细胞呈漩涡状排列构成,与其它成分界限清楚。免疫表型:肿瘤细胞vimentin、MDM2、CDK4、p16、CD10和CD56均呈弥漫强阳性;CK、EMA、CD34、Caldesmon、PGP9.5和PR均呈阴性;S-100、Ki-67和p53在不同成分中表达不一致。遗传学检测显示MDM2扩增。结论伴脑膜上皮样漩涡和骨化生去分化脂肪肉瘤属于罕见的去分化脂肪肉瘤,脑膜上皮样漩涡状成分免疫表型和遗传学特点与其它脂肪肉瘤成分大致相同,提示漩涡状结构为去分化脂肪肉瘤的去分化成分,结合组织学特征、免疫表型和遗传学特点,可与其它具有漩涡状结构的肿瘤鉴别。     

伴全身转移的恶性肌周皮细胞瘤1例并文献复习

目的探讨恶性肌周皮细胞瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例伴全身转移的恶性肌周皮细胞瘤的临床病理学形态、免疫表型,并复习相关文献。结果患者男性,52岁,肿块发生于左侧肘部,与周围组织境界清楚,瘤细胞呈卵圆形、短梭形,核异型明显,染色质深染,核仁明显,核分裂象易见,见多核瘤巨细胞;瘤细胞围绕大小不一的血管周围排列,部分呈血管外皮瘤样改变,少数呈"杵状"向腔隙内生长;肿瘤细胞表达CD34、Collagen IV,灶区表达SMA,Ki-67增殖指数较高;随访5年患者出现全身多处转移,目前仍存活。结论肌周皮细胞瘤是一类伴血管周肌皮细胞分化的软组织肿瘤,其生长缓慢,在血管源性肿瘤中约占1%,通常为良性肿瘤,恶性罕见;恶性肌周皮细胞瘤的病理组织学及免疫表型均为恶性潜能,易复发,但病死率较低。     

前列腺特异性间质肉瘤1例临床病理特征

目的：探讨前列腺特异性间质肉瘤( prostatic special-ized stromal sarcoma, PSS)的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例PSS的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断等,并复习相关文献。结果梭形及短梭形PSS细胞呈束状、编织状排列,细胞核主要呈卵圆形、短梭形,核仁不明显,可见多角形细胞。免疫表型：肿瘤细胞vimentin、CD34呈弥漫阳性, PR 呈弱阳性。结论PSS起源于前列腺激素依赖性特异性间质细胞,是一种罕见肉瘤。病理诊断主要依靠病理学形态和免疫表型,vimentin、CD34阳性可鉴别诊断,需与肉瘤样癌、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤等相鉴别。     

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化病理形态观察

目的探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化的临床病理表现及诊断、鉴别诊断。方法对4例脾脏硬化性血管瘤样结节性转化进行常规HE及免疫组织化学（EnVision法）观察并结合文献讨论。结果脾脏硬化性血管瘤样结节性转化的最大特征是在纤维硬化间质中形成多个血管瘤样结节。结节为单个或多个融合,周围为增生纤维组织包绕。结节中央可见裂隙样或不规则形或略为扩张的血管腔构成,内衬肿胀的内皮细胞。血管腔隙之间为梭形细胞和卵圆形细胞。免疫组织化学显示结节内为CD34阳性表达的小血管及少量CD8阳性表达的窦性腔隙,CD31阳性表达的内皮细胞数量多,并构成复杂的网状结构,局灶性内衬细胞CD68亦为阳性,平滑肌肌动蛋白阳性细胞成簇分布在血管腔隙之间,结节间梭形细胞局灶性肌动蛋白阳性,但结蛋白、CD21、CD35阴性。结论脾脏硬化性血管瘤样结节性转化是一种少见的良性病变,有其特征的临床病理表现,应注意与脾脏其他类型肿瘤及瘤样病变鉴别。     

鼻腔鼻窦血管外皮瘤样肿瘤4例临床病理分析

目的探讨鼻腔鼻窦血管外皮瘤样肿瘤的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及免疫表型。方法回顾性分析4例鼻腔鼻窦血管外皮瘤样肿瘤的临床资料、病理学特征及免疫表型,并复习相关文献。结果 4例患者中男、女各2例;平均年龄62岁;3例发生于右鼻腔,1例发生于左鼻腔;镜下见肿瘤界限清楚,无包膜,由形态较一致的短梭形或卵圆形肿瘤细胞构成,呈席纹状或条束状排列,伴毛细血管增生和鹿角状血管壁透明变性。术后平均随访41个月,均未见复发和转移。免疫表型:4例均弥漫表达vimentin、SMA、β-catenin和Cyclin D1,Ki-67增殖指数3%～5%;其中2例弱表达BCL-2;1例弱表达CD99、CD117;desmin、CD34均不表达。结论鼻腔鼻窦血管外皮瘤样肿瘤属于中间性肿瘤,预后较好;结合病理学形态和免疫表型可明确诊断。     

阴茎假血管肉瘤样鳞状细胞癌1例及文献复习

目的探讨阴茎假血管肉瘤样鳞状细胞癌(SCC)的诊断、组织学和免疫组化特征以及鉴别诊断。方法通过HE、免疫组化及特殊染色观察1例阴茎原发假血管肉瘤样鳞状细胞癌，并复习文献。结果镜下可见显著的棘细胞松解，肿瘤由排列呈腔隙状、网状结构的长梭形细胞组成，细胞异型性明显，核分裂象易见，胞质大多红染，局部区域弥漫出血坏死。免疫表型：CK、Vim阳性，CD34、CD31、SMA、FⅧRAg阴性。网状纤维染色不显示血管外形。结论假血管肉瘤样SCC是一种罕见的易与敌国管肉瘤混淆的特殊形态的SCC．需与血管肉瘤、癌肉瘤等鉴别。     

卡波西型血管内皮瘤29例临床病理分析

目的探讨卡波西型血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法对29例KHE的组织病理学特征和免疫表型进行观察,结合临床资料进行分析,并复习相关文献。结果 29例KHE中,男性15例,女性14例,除1例患者年龄25岁外,其余均﹤1岁;发生于浅表皮肤28例,包括四肢15例、头颈部5例、躯干4例、腋窝1例、多部位同时累及3例,盆腔内1例。临床表现为局限或弥漫的皮肤无痛性斑块,其中16例伴卡梅现象。镜下肿瘤由增生的小血管和梭形细胞构成,呈不规则结节状或分叶状分布,浸润性生长,梭形细胞呈束状排列,并见上皮样细胞和梭形细胞排列成巢,似肾小球样结构,后者边缘有月牙状血管裂隙形成。免疫表型:瘤细胞VEGFR-3、CD31、CD34、ERG强阳性,部分细胞SMA和D2-40阳性,Glut-1和HHV8恒定阴性,上皮样细胞CK阴性。结论 KHE是一种罕见的好发于婴幼儿和年轻成人的中间型局部侵袭性血管源性肿瘤,诊断主要靠病理组织学及免疫组化标记,须与簇状血管瘤、婴儿血管瘤、先天性血管瘤、梭形细胞血管瘤、疣状静脉畸形和卡波西肉瘤等鉴别,肿瘤扩大切除是治疗KHE的最佳手段。     

结直肠血管肉瘤临床病理和分子遗传学特征分析

目的探讨结直肠血管肉瘤的临床病理和分子遗传学特点。方法观察和分析4例原发于结直肠的血管肉瘤的临床特征、组织学和免疫表型特点, 应用荧光原位杂交(FISH)检测c-MYC基因的扩增状态。结果女性3例, 男性1例, 年龄56～77岁。3例与盆腹腔恶性肿瘤术后放疗相关。组织学上, 2例由交织网状的裂隙样血管腔隙和实性的梭形或上皮样肿瘤细胞组成;1例完全由上皮样肿瘤细胞组成, 伴有局灶的单个细胞内原始血管腔隙;1例主要由致密的束状梭形细胞和散在的多形性间变性肿瘤细胞组成, 伴有局灶分化好的淋巴管腔隙。免疫表型, 4例均弥漫表达ERG和CD31, 3例表达c-MYC蛋白, 1例共表达细胞角蛋白7和广谱细胞角蛋白。FISH检测示3例与放疗相关的肿瘤均存在c-MYC基因扩增。术后随访3～11个月, 3例死于肿瘤, 1例带瘤生存。结论结直肠血管肉瘤罕见, 侵袭性强, 常与恶性肿瘤术后放疗相关。组织学上具有明显的异质性, FISH检测c-MYC扩增可进一步证实与放疗的相关性。     

网状血管内皮瘤1例报道并文献复习

目的探讨网状血管内皮瘤(retiform hemangioendothelioma,RH)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法采用免疫组化法检测RH组织中CD31、CD34、FⅧRAg、D2-40的表达,并复习相关文献。结果镜下见肿瘤主要由细长、分支状类似睾丸网的血管网组成,内皮细胞呈鞋钉样,侵犯皮肤附属器和皮下脂肪组织。免疫表型:瘤细胞表达CD31、CD34、FⅧRAg,不表达D2-40。背景中的淋巴细胞表达CD3。结论 RH是一种极少见的具有复发倾向的低度恶性血管源性肿瘤。少数病例可出现转移及死亡。RH应与血管肉瘤、Dabska瘤、鞋钉样血管瘤、梭形细胞血管瘤等鉴别。     

前列腺特异性间质肉瘤2例报道并文献复习

目的 探讨前列腺特异性间质肉瘤(prostatic specialized stromal sarcoma,PSS)的临床病理学特点、免疫学表型、诊断和鉴别诊断要点.方法 通过常规HE染色及免疫组织化学标记,对2例PSS进行显微镜下组织学形态观察,并进行文献复习.结果 PSS细胞呈梭形及短梭形,呈束状、编织状、车辐状或弥漫性浸润生长,瘤细胞胞质丰富、嗜酸,细胞核主要呈卵圆形、短梭形,核仁不明显,可见较多增生且扩张的厚壁血管.免疫组化染色显示肿瘤细胞vimentin、CD34呈阳性表达,大部分病例PR阳性表达.结论 PSS是来源于前列腺激素依赖性特异性间质细胞的一种少见肉瘤.病理诊断主要依靠病理形态学和免疫组织化学标记,CD34和PR阳性是诊断该肿瘤的重要参考依据之一,鉴别诊断主要包括孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、恶性外周神经鞘瘤等.     

丛状血管瘤13例临床病理分析

目的探讨丛状血管瘤的临床表现、病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析13例婴幼儿丛状血管瘤的临床特征、病理学特征、免疫表型,并复习相关文献。结果 13例婴幼儿丛状血管瘤中,男童7例、女童6例,年龄2个月～2岁10个月,其中位于头颈部2例、躯干7例、四肢4例,临床主要表现为体表呈暗红色或紫红色浸润性斑片、斑块或多发丘疹、结节,随患儿生长皮损逐渐增大,其中1例伴卡梅现象(Kasabach-Merritt phenomenon, KMP)。镜下均为真皮及皮下组织中可见散在或广泛分布的多个小簇状结节或小叶,小叶由短梭形血管内皮细胞、血管周细胞及毛细血管腔构成,低倍镜下呈同心漩涡状或"炮弹"样生长,增生的细胞短梭形、较肥胖,核无异型性,可见少量核分裂象,增生细胞挤压或突入邻近管腔,使管腔呈裂隙状、半月形。免疫表型:CD31、CD34、SMA、CD61和vimentin均阳性,D2-40灶阳性,VEGF弱阳性(7/13),FⅧRAg部分血管内皮细胞阳性,GLUT1阴性,Ki-67增殖指数5%。结论丛状血管瘤是一种少见的血管良性增生性病变,诊断主要依据临床特征、病理检查及免疫组化标记。     

梭形细胞/多形性脂肪瘤7例临床病理分析

目的探讨梭形细胞/多形性脂肪瘤(spindle cell/pleomorphic,SCL/PL)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析7例SCL/PL的临床及病理学特征,并复习相关文献,并将其与脂肪瘤样型孤立性纤维性肿瘤、硬化型脂肪肉瘤、梭形细胞脂肪肉瘤进行对比分析。结果 7例患者年龄41~77岁,平均54岁,均为男性。肿瘤部位:手部2例,颈部3例,肩部2例。病史1~8年。梭形细胞脂肪瘤镜下由温和的梭形细胞、束状排列的胶原纤维及数量不等的脂肪细胞组成。多形性脂肪瘤可见特征性的大的、多形性、花环状细胞。免疫表型:梭形细胞及多形性细胞CD34阳性,脂肪细胞S-100阳性。术后随访5~59个月,未见复发及转移。结论 SCL/PL为较少见的良性肿瘤,应与一些良性、局部侵袭性及低度恶性的软组织肿瘤及肿瘤样病变相鉴别。     

巨细胞血管母细胞瘤的临床病理学研究

目的 探讨巨细胞血管母细胞瘤(GCAB)的临床病理学特征、影像学特点、免疫学表型及其鉴别诊断.方法 对1例15个月的男患儿发生于左侧胫骨、腓骨中上段的GCAB进行影像学、光镜观察和免疫组织化学标记.结果 X线片及CT片显示左侧胫骨、腓骨中上段骨病变,以胫骨改变明显,病变骨干明显增粗变形,髓腔内密度增高不均匀,骨皮质不规则增厚,骨内缘局部皮质缺损,邻近的软组织肿胀.镜下病变组织位于骨小梁之间,肿瘤组织呈结节状、梁索状或丛状聚集,瘤细胞卵圆形至梭形,散在胞质丰富、核仁明显的单核组织细胞样巨细胞及多核巨细胞;肿瘤组织内可辨认出数量不等的无或含有少量红细胞的微血管腔隙;部分瘤细胞呈同心圆样围绕在微血管腔隙周围并与周围间质胶原共同形成洋葱皮样外观.肿瘤间质疏松,其间为少量梭形纤维母细胞样细胞、星形间质细胞、单个核炎性细胞及散在的肥大细胞.免疫组织化学标记显示,卵圆形至梭形瘤细胞及巨细胞弥漫性强阳性表达波形蛋白;多数瘤细胞显著表达CD31及CD34,少数弱阳性表达第八因子相关抗原(FⅧRAg);单核组织细胞样巨细胞及多核巨细胞强阳性表达CD68,偶见个别巨细胞胞质内局灶性表达FⅧRAg;肿瘤实质内小血管腔隙周围瘤细胞显著表达α-平滑肌肌动蛋白(SMA),其他部分瘤细胞呈弱阳性表达.结论 GCAB是一种罕见的发生于婴幼儿并具有独特形态学特征及局部具有侵袭性行为的血管源性肿瘤,不仅可发生于皮肤、黏膜、皮下及深部软组织,还可发生于骨内.     

子宫颈Mullerian腺肉瘤1例并文献复习

目的观察子宫颈Mullerian腺肉瘤的临床病理特征,探讨其免疫表型、分子遗传学、诊断和鉴别诊断。方法对1例子宫颈Mullerian腺肉瘤进行组织病理学观察、免疫标记和分子遗传检测,并复习文献。结果子宫颈液基细胞学查见轻~中度异型性梭形细胞;组织学可见肿瘤由肉瘤细胞成分和增生的子宫颈良性腺体构成,浸润至宫颈深肌层。免疫表型:肉瘤细胞vimentin(+),CD10、CD34、CD99、DOG1、PR、ER局灶(+);Ki-67增殖指数约40%,p53(+,10%);CK、EMA仅腺上皮(+);S-100、actin、desmin、MyoD 1、CD117、BCL-2、CD56、CEA、p16、CD31、HMB-45均呈(-)。患者行全子宫+双侧附件切除术,未行放、化疗,随访2年一般情况良好。结论子宫颈Mullerian腺肉瘤具有良性苗勒管型上皮及肉瘤性间质成分,可根据细胞、组织学形态、免疫表型和分子遗传学特征确诊,需与其他梭形细胞肿瘤或上皮和间叶混合性肿瘤鉴别。     

梭形细胞型髓样甲状腺癌四例临床病理学特征

目的探讨梭形细胞型髓样甲状腺癌(MTC)临床病理学特征。方法收集2012至2019年空军军医大学(第四军医大学)西京医院诊断的梭形细胞型MTC 4例, 分析其临床资料、病理学形态及免疫表型, 并复习相关文献。结果患者男性2例, 女性2例, 年龄26～54岁, 患者均以颈部肿块就诊, 其中1例有淋巴结转移。组织学观察, 瘤组织以梭形细胞成分为主, 细胞呈束状或交织状排列, 细胞核呈短梭形或长梭形, 胞质丰富, 核仁不明显, 核分裂象少见, 肿瘤组织有纤维血管间质分隔伴淀粉样变, 与周围甲状腺组织边界较清。免疫组织化学显示, 所有病例肿瘤细胞均为降钙素、嗜铬粒素A(CgA)、突触素、CD56、甲状腺转录因子1(TTF1)阳性, Ki-67阳性指数3%～10%, 而其他定向分化标志物均阴性。随访7～84个月, 4例均健在, 未见复发。结论梭形细胞型MTC是一种少见MTC病理类型, 诊断需要结合病理形态及免疫组织化学标记。     

痛风结节伴发纤维肉瘤变1例并文献复习

目的探讨痛风结节伴发纤维肉瘤变的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例痛风结节伴发纤维肉瘤变患者的临床表现、治疗、病理学特征并复习相关文献。结果患者男性,57岁,因左手中指深红色隆起包块,伴少量血性液体渗出,疼痛及周围皮肤轻度红肿入院。X线示左手中指近节指骨头体部呈虫蚀状骨破坏区,骨小梁结构不清,近中指间关节间隙稍狭窄,周围软组织肿胀,左侧腕关节诸骨呈多发小囊片状密度影,关节间隙模糊。镜下见瘤细胞呈实性、弥漫片状分布,浸润性生长,瘤细胞梭形,胞质红,核质比升高,核梭形,核染色质增多,核仁可见,部分区域核多形性。瘤细胞中可见痛风结节病灶。免疫表型:瘤细胞中vimentin和CD163阳性,SMA、SYT、S-100、CD34、desmin、MyoD 1、EMA、HMB-45及CKpan均阴性,Ki-67增殖指数约20%。结论痛风结节并发纤维肉瘤变较罕见。确诊主要根据其组织病理学和免疫表型特征,需与其他梭形细胞肿瘤鉴别。因该病罕见,故怀疑其恶变或其他病变时应及早进行病理学检查。     

丛状纤维组织细胞瘤3例临床病理分析

目的探讨丛状纤维组织细胞瘤(plexform fiborhistiocytic tumor,PFHT)的临床病理特征。方法回顾性分析3例PFHT的临床资料、病理学形态及免疫表型并复习相关文献。结果 PFHT好发于儿童及青少年,好发于肢体真皮深层及皮下,表现为丛状分布的多结节状肿物,镜下包含梭形纤维母细胞样细胞和单核组织细胞样细胞及多核巨细胞等三种成分。组织细胞样细胞及多核巨细胞表达CD68,梭形细胞表达SMA。结论 PFHT是一种罕见的中间交界性肿瘤,可复发和转移,结合临床特点、组织学形态及免疫表型可明确诊断。多分化潜能单核细胞可能与PFHT的发生相关。     

甲状腺伴胸腺样分化的梭形细胞肿瘤临床病理分析

目的 探讨甲状腺伴胸腺样分化的梭形细胞肿瘤(spindle cell tumor with thymus-like differentiation,SETTLE)临床病理学特征及其鉴别诊断.方法 报道1例罕见的甲状腺SETTLE,并结合文献对其临床特征、组织学形态、免疫表型及鉴别诊断等进行分析.结果 镜下肿瘤组织主要为梭形细胞成分与腺样成分互相融合的双相分化表现.免疫表型:CK、EMA和vimentin均阳性.结论 甲状腺SETTLE的诊断依靠形态学及免疫表型,需与甲状腺未分化癌、滑膜肉瘤、甲状腺伴胸腺样分化的癌、异位错构瘤型胸腺瘤等进行鉴别.手术切除预后较好.     

甲状腺内化生型胸腺瘤1例并文献复习

目的探讨甲状腺内化生型胸腺瘤(metaplastic thymoma,MT)的临床病理学及免疫表型特征。方法复习1例MT的临床资料,进行组织病理学观察,采用免疫组化EliV ision两步法染色和EBER原位杂交检测,并结合文献进行讨论。结果患者女性,67岁,肿瘤直径4.6 cm,位于右侧甲状腺下极靠近胸骨上窝,境界清楚,包膜完整。镜下表现为双相性结构,由互相盘绕的上皮岛和短束状梭形细胞构成,两种成分在肿瘤的不同区域变化较大,部分区域由梭形细胞占优势的双相性结构构成,部分区域由纯梭形细胞构成。上皮细胞形成网格状或宽梁状吻合岛,形态类似非角化型鳞状细胞,胞核小而深染;部分上皮细胞较成熟,胞核大而空泡状,核内假包涵体易见,胞质嗜酸性。梭形细胞形态类似纤维母细胞,多排列成短束状、漩涡状、编织状或席纹状,可见胸腺小体样结构。背景有较多成熟小淋巴细胞浸润,梭形细胞区域散在较多微砂砾体。免疫表型:两种成分均弥漫表达EMA,BCL-2、CD99均弱阳性,Ki-67增殖指数约2%;上皮成分CKpan、CK5/6、p63均弥漫阳性,vimentin、CD5均阴性;梭形细胞vimentin弥漫阳性,CKpan、CK5/6、p63均阴性;间质小淋巴细胞CD3、CD5、CD20均阳性;TDT、CD1a、CD34、S-100、actin、Calretinin、D2-40等均阴性。原位杂交EBV呈阴性。结论 MT是一种极为罕见的交界性胸腺肿瘤,掌握其独特的组织学及免疫表型特征易于诊断和鉴别诊断,预后较好。     

扁桃体滤泡树突细胞肉瘤1例并文献复习

目的探讨扁桃体滤泡树突细胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma,FDCS)的临床病理学特点,降低滤泡树突细胞肉瘤误诊率。方法采用HE、免疫组化及原位杂交法观察扁桃体FDCS的临床病理学及免疫表型,并复习相关文献。结果镜下见肿瘤细胞呈结节状和漩涡状排列,细胞卵圆形~梭形,上皮样,与鳞状上皮相似;核卵圆形,染色质细颗粒状,有小核仁。瘤细胞间混有小淋巴细胞。免疫表型:CD21、CD23和vimentin均弥漫强阳性,S-100、CD68、CK17及CD45均阴性,EBER原位杂交检测阴性。结论 FDCS是一种少见的低度恶性肿瘤,发生于扁桃体者更为罕见,诊断依赖病理组织学及免疫表型;易误诊,需与鳞状细胞癌鉴别。