胰腺转移性透明细胞性肾细胞癌6例并文献复习

目的探讨胰腺转移性透明细胞性肾细胞癌(clear cell renal cell carcinoma,CCRCC)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断。方法分析6例胰腺转移性CCRCC的临床病理特征并复习相关文献。结果 6例胰腺转移性CCRCC中男性2例,女性4例;发病年龄61~79岁,中位年龄68.8岁;肿瘤位于胰头1例,胰体尾5例;转移病变距肾癌切除术后时间1~10年不等,平均6.2年。术前患者均表现为胰腺占位,无特异性临床表现。术前影像学示3例胰腺单发占位,3例胰腺多发占位,其中1例伴肝转移。6例患者均行胰腺肿瘤根治切除手术,常规病理检查示肿瘤边界清楚,直径1.3~4 cm不等。形态学观察大部分肿瘤组织呈巢状、腺泡状、乳头状排列,肿瘤细胞圆形、卵圆形,核偏小居中,核仁隐约可见;胞质丰富,胞质透明,部分嗜酸性,间质血窦丰富。免疫表型:ABC、CD10、Pax-8、CA9、CAM5.2、CK8/18、EMA、vimentin均阳性,CA-199、CgA、TFE-3均阴性,Ki-67增殖指数2%~50%。结合既往肾癌病史,均诊断为胰腺转移性CCRCC。3例患者分别于胰腺肿瘤根治切除后1、6、17个月死亡;其余3例术后随访9、15、23个月均存活,未见肿瘤复发和转移。结论胰腺转移性CCRCC临床表现无特异性,术前诊断困难。既往病史对诊断有提示作用,最终确诊仍依赖术后病理诊断,手术完整切除为最佳治疗方案。     

转移性透明细胞性肾细胞癌42例临床病理分析

目的探讨转移性透明细胞性肾细胞癌(clear cell renal cell carcinoma,CCRCC)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析42例转移性CCRCC的临床病理资料,并复习相关文献。结果 42例转移性CCRCC中,男性35例,女性7例;转移部位依次为肺19例,骨8例,淋巴结及软组织各3例,肾上腺、皮肤及脑各2例,肝、小肠及鼻腔各1例。42例转移性CCRCC中,31例于肾原发灶手术切除后3周~11年出现转移,4例原发灶与转移灶同时发现;28例转移灶为单发,14例为多发性。34例转移性CCRCC仍具有原发性CCRCC的组织学形态,4例出现多灶状坏死,6例呈肉瘤样分化。Fuhrman细胞核分级:Ⅰ级4例、Ⅱ级13例、Ⅲ级18例、Ⅳ级7例。17例间质小血管呈簇状增生。免疫组化标记42例转移性CCRCC中CD10、vimentin、CAⅨ、PAX8、RCC和EMA阳性例数分别为39例(92.9%)、40例(95.2%)、38例(90.5%)、38例(90.5%)、31例(73.8%)和38例(90.5%)。结论转移性CCRCC具有独特的临床病理学特征,结合临床病史及肿瘤组织形态学特点,联合免疫组化标记vimentin、EMA、CD10、CAⅨ、PAX8等有助于诊断及鉴别诊断。     

TFEB变异性肾细胞癌1例并文献复习

目的 探讨TFEB变异性肾细胞癌的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法 收集1例TFEB变异性肾细胞癌临床资料，采用免疫组化EnVision法检测HMB-45、Melan-A、PAX-8、vimentin、TFE3、CK、CK7、CK8、EMA、CD10、S-100、SMA的表达，FISH检测TFE3 BA、TFEB BA探针，分析其与临床病理特征及预后的关系，并复习相关文献。结果 患者男性，23岁。MR上腹部平扫+增强示右肾下极可见一最大径4.3 cm肿块影。镜下见肿瘤由弥漫分布的胞质透亮细胞组成，构成乳头状和囊状结构，肿瘤细胞边界清晰，胞质丰富，细胞核级较低，未见砂砾体及色素成分。免疫表型：肿瘤细胞HMB-45、Melan-A、PAX-8、vimentin均阳性，TFE3、CK、CK7、CK8、EMA、CD10、CD117、S-100、SMA等均阴性。FISH检测：TFE3分离探针(-),TFEB分离探针(+)。结论 TFEB变异性肾细胞癌临床少见，极易误诊；熟悉其临床病理表现、免疫表型、分子特征，结合临床病史有助于正确诊断。     

转移性肾细胞癌14例临床病理学特征及鉴别诊断

目的探讨转移性肾细胞癌(renal cell carcinoma,RCC)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析14例发生癌转移的RCC患者的临床资料、组织病理学特征以及免疫表型。结果发生癌转移的患者绝大多数为男性,最常见转移类型是透明细胞性RCC,转移性Ⅱ型乳头状RCC及肉瘤样RCC各1例。最常转移的部位为肺,其次是腹膜后,其余病例转移至少见部位。镜下观察转移灶肿瘤仍具有其对应类型RCC独特的形态特征。免疫表型:几乎所有病例PCK、vimentin及CD10阳性,少数病例表达CK7。结论 RCC的转移有其相对独特的组织学表现,仔细观察转移灶的形态特征,重视临床病史的采集及合理应用PCK、vimentin及CD10联合标记,有助于正确诊断及提示原发部位。     

甲状旁腺癌3例临床病理特征及误诊分析

目的探讨甲状旁腺癌的临床病理特征,分析该类肿瘤易误诊的原因。方法收集3例甲状旁腺癌,采用免疫组化EnVision两步法检测CKpan、CK7、PTH、CgA、Tg、vimentin、TTF-1等表达,分析其临床病理特征。结果例1上纵隔气管旁肿物,镜下边界不清,多结节状,瘤细胞胞质丰富、透明,实性巢索状、腺泡状排列,其间见丰富的纤细的纤维血管间隔。免疫组化标记CKpan、PAX8、CgA均阳性,RCC部分弱阳性,诊断为转移性透明细胞性肾细胞癌,经会诊并补充免疫组化PTH检测,最终确诊为转移性甲状旁腺癌。例2、3肿瘤浸润性生长,透明细胞与嗜酸性细胞混合。免疫组化标记PTH阳性,肾功能衰竭、甲状旁腺功能亢进症,临床均考虑甲状旁腺腺瘤,最终病理证实为甲状旁腺癌。结论甲状旁腺癌临床表现及镜下形态多样,免疫表型与其他肿瘤有交叉,易误诊。     

原发性肝脏恶性黑色素瘤1例并文献复习

目的 探讨原发性肝脏恶性黑色素瘤患者的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断、治疗方法和预后.方法 报道1例原发性肝脏恶性黑色素瘤,对其进行光镜观察、免疫组织化学染色,并复习相关文献,探讨该病的临床病理学特点.结果 肿瘤位于肝脏右叶,浸润性生长.组织学上可见肿瘤细胞呈结节状或巢状分布,并见少量黑色素沉积,细胞呈圆形、卵圆形、多角形或梭形,细胞界清,胞质丰富,核大深染,可见1～2个大的核仁.免疫表型:肿瘤细胞HMB45、S-100、vimentin、Melan-A呈强阳性表达,Ki-67增殖指数35%,肿瘤细胞不表达CKpan、EMA、CEA、低分子量CK、高分子量CK、CK7、CK8、CK19、CD34、AFP、CD45、ALK、CD117、Dog-1、actin、α-SMA、h-caldesmon、CD68、CD163、Syn、CgA.病理诊断:原发性肝脏恶性黑色素瘤.结论 原发性肝脏恶性黑色素瘤是一种罕见的高度恶性肿瘤,临床与病理均要与转移性肝脏恶性黑色素瘤、肝脏低分化癌、转移癌、淋巴瘤等相鉴别,预后不良.     

CD10在皮肤附属器肿瘤中的表达及在区分皮肤转移性肾细胞癌鉴别诊断中的潜在作用

外科病理诊断中肿瘤发生皮肤转移并不少见，其提示肿瘤复发或发生结外扩散。某些恶性肿瘤如肾细胞癌发生皮肤转移的临床症状可能会导致皮肤原发性恶性肿瘤的诊断。有3％～11％肾细胞癌可发生皮肤转移，而皮肤转移性肾细胞癌的形态学特点与皮肤原发的附属器肿瘤特别是具有透明细胞分化者难以鉴别。为了确定CD10在各种皮肤附属器病变中的表达以及其在区分转移性肾细胞癌中的价值，作者研究了57例原发性附属器肿瘤，其中小汗腺分化31例，大汗腺分化16例，皮脂腺分化10例、正常皮肤3例和4例皮肤转移性肾细胞癌。结果发现CD10表达于正常皮肤的皮脂腺，小汗腺和大汗腺上皮表达阴性，而汗腺周围的肌上皮细胞表达CD10。     

肾透明细胞癌鼻腔转移1例临床病理分析

目的：观察肾透明细胞癌鼻腔转移的临床病理学特征,探讨其诊断和鉴别诊断要点。方法回顾性分析1例肾透明细胞癌鼻腔转移的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断,并复习相关文献。结果灰褐色碎组织一堆,7 cm ×7 cm ×2 cm大小,部分呈息肉状,切面灰褐色,质软。镜下见肿瘤细胞呈泡巢状或腺泡状分布,巢间有纤细薄壁的血管包绕,形成丰富的血管网,肿瘤细胞膜界限清晰。免疫表型：肿瘤细胞 CD10、vimentin 和 CK 均(+), CD34(血管+)。随访43个月未见其他部位新发病灶。结论肾透明细胞癌鼻腔转移病例非常罕见。既往有肾透明细胞癌病史的患者,当出现相应的临床症状时,应高度警惕少见部位的转移性病变,引导病理准确诊断。     

脑转移性管状囊性肾细胞癌1例并文献复习

目的 探讨管状囊性肾细胞癌(tubulocystic renal cell carcinoma,TRCC)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法对1例60岁男性患者额部转移性TRCC行HE及免疫组化En Vison两步法染色,光镜下观察组织形态学特征,并复习相关文献。结果 镜下可见肿瘤由纤细的纤维性间质分隔的大小不等的囊状和小管结构组成,囊腔内含嗜伊红蛋白,囊腔内衬覆扁平或柱状上皮细胞,部分呈“鞋钉样”突向腔内。细胞核圆形或卵圆形,空泡状,可见核仁,Fuhrman核3级,核分裂象不易见,胞质丰富,嗜酸性。免疫表型:肿瘤细胞vimentin、P504s、CK19、CKpan和EMA均呈弥漫强阳性,CD10和CK7均呈阴性,Ki-67增殖指数5%。结论 TRCC十分罕见,好发于成年男性,大部分患者预后良好,复发和转移者罕见,转移性病灶依赖于病理学诊断,并为原发灶的查找提供重要线索和依据。     

外阴肌上皮癌1例并文献复习

目的 探讨外阴肌上皮癌的临床病理学特征。方法 回顾性分析1例外阴肌上皮癌的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断等,并复习相关文献。结果 患者37岁,外阴见1枚界限清楚的无痛包块。镜下肿瘤组织呈实性排列,肿瘤细胞形态多样,由上皮样、浆细胞样及透明细胞样细胞组成。细胞核显著异形,核仁明显,核分裂象易见(12～15个/10 HPF),可见病理性核分裂象。免疫表型：EMA、vimentin均弥漫阳性,Calponin、SMA、CD99均阳性,CKpan、CD31、CD34均部分阳性,GFAP、S-100均局灶阳性,HMB-45、MyoD1、Myogenin、desmin均阴性,Ki-67增殖指数约15%。随访25个月,患者生存状况良好,未见复发或转移。结论 外阴肌上皮癌形态学广泛,结构有异质性,易误诊,具有较高的复发率和转移率,诊断时需结合临床病理学和免疫表型特征,必要时可行分子检测用以明确诊断。     

多囊性肾透明细胞癌的病理学诊断

目的：探讨多囊性肾透明细胞癌的临床病理特点。方法：对1例多囊性肾透明细胞癌进行了免疫组化染色,并进行文献复习。结果：本例右肾肿物18年。大体见肿物由多发不等的囊腔组成。镜下囊内壁主要由单层立方或柱状上皮被覆,部分为多层并有乳头形成。瘤细胞胞质透亮,无明显异型性。癌细胞免疫表型cytokeratin、CEA和vimentin呈阳性表达。本例诊断为多囊性肾透明细胞癌。结论：多囊性肾透明细胞癌是一种罕见的肾癌病理类型。临床上主要采用根治切除术。本瘤的生物学行为属于低度恶性肿瘤。     

具有乳头状结构的透明细胞肾细胞癌临床病理分析

目的探讨具有乳头状结构的透明细胞肾细胞癌的临床病理学特征及诊断与鉴别诊断。方法对12例具有乳头状结构的透明细胞肾癌进行光镜及免疫组织化学观察。结果12例中男性11例,女性1例,平均53岁。10例发生于右侧肾脏,2例发生于左侧肾脏,主要症状为血尿、腰腹痛或无明显症状仅体检发现。12例肿瘤组织形态学上都具有乳头状结构区域,占整体肿瘤的10%～30%,其他区域为经典型透明细胞癌排列区,乳头结构为原发性簇状微乳头、小管乳头或纤维血管轴心乳头及继发性囊性变形成、坏死形成或人工因素形成的乳头;免疫组化:CK(12/12)、CD10(9/12)、vimentin(11/12)、CK7(5/12)、AMACR(3/12)阳性,CD117和TFE3阴性。9例患者随访2至66个月,5例无瘤生存,3例复发,其中2例死亡。结论具有乳头状结构的透明细胞肾细胞癌属于透明细胞肾细胞癌范畴,以形态学上具有乳头状结构为特点,免疫表型与经典型透明细胞肾癌基本一致并具有一定的差异,这些特点对临床病理诊断具有很高的价值。     

甲状腺滤泡癌样肾细胞癌1例临床病理观察及文献复习

目的 探讨甲状腺滤泡癌样肾细胞癌(thyroid-like follicular carcinoma of the kidney,TLFCK)临床病理特点.方法 对1例TLFCK患者的临床资料、病理学检查及免疫表型结果 进行分析,并复习相关文献.结果 患者男性,66岁,反复全程肉眼血尿4年余.术中切除肿物16 cm×7 cm×6 cm大小,该肿瘤累犯肾实质及肾盂,累及肾被膜与肾周脂肪.镜检:肿瘤主要由甲状腺滤泡样结构构成,另见坏死、乳头状结构区域、实性区等.免疫表型:CKpan、vimentin、EMA、NSE等呈弥漫性强阳性,TG、TTF-1、WT1、CD117、AMACR等均呈阴性.结论 TLFCK是一种极其罕见的肾脏肿瘤类型,应提高对该肿瘤的认识,避免误诊.     

肾细胞癌的临床病理与免疫表型研究

目的 研究肾细胞癌的临床病理特征、预后及免疫表型特点.方法 复习114例肾细胞癌的临床病理资料、HE切片,按2004年WHO肾肿瘤分类标准重新分类、随访并进行免疫组织化学染色.结果 114例.肾细胞癌包括5个类型,肾透明细胞癌77例(67.5%)、乳头状肾癌11例(9.6%)、肾嫌色细胞癌14例(12.3%)、Xp11.2易位_/TFE3基因融合相关性肾癌10例(8.8%)、未能分类肾肿瘤2例(1.8%).免疫组织化学结果,肾透明细胞癌主要表达CK(93.5%,72/77)、CD10(93.5%,72/77)、波形蛋白(75.3%,58/77),乳头状肾癌主要表达α-甲酰基辅酶A消旋酶(AMACR,11/11),肾嫌色细胞癌主要表达CD117(11/14),Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌TFE3、AMACR、CD10和CK的阳性率分别为10/10、10/10、9/10和7/10.结论 肾癌是一组形态学上各有特征的异质性肿瘤,在形态学基础上,CD10、波形蛋白、CD117、AMACR、CK7、TFE3有助于亚型的诊断.     

儿童肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤病理特点

目的 探讨儿童肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)免疫标记的表达特点及其对临床病理诊断、鉴别诊断和预后的意义.方法 对1例肾脏EAML临床资料进行复习,进行光镜观察和免疫组化染色,并随访.结果 光镜下肿瘤由典型性的上皮样细胞组成,细胞核有异型性,核分裂象可见,有坏死和出血;淋巴结内未见上皮样肿瘤细胞累及.免疫标记:瘤细胞vimentin、SMA、HMB-45、Melan-A、CD68均阳性;而CK(AE1/AE3)、EMA、S-100、CD10、CD34、CD117、ER、PR、Ki-67和p53均为阴性.患者手术后状态良好,无肿瘤局部复发和转移征象.结论 肿瘤以上皮样细胞增生特征为主,临床表现和组织学表现易与肾脏肿瘤及其他肿瘤相混,寻找经典血管平滑肌脂肪瘤的结构和肿瘤细胞表达HMB-45和SMA对诊断和鉴别诊断至关重要.而细胞的不典型性、核分裂、出血和坏死可能只表明肿瘤的恶性潜能;淋巴结受累、肾静脉瘤栓均不是恶性的诊断依据;远处转移才是恶性的证据.Ki-67和p53对患者的预后可能有指示意义.     

多房囊性肾细胞癌18例临床病理分析

目的：探讨多房囊性肾细胞癌（ mu1ti1ocu1ar cystic rena1 ce11 carcinoma,MCRCC）的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析18例MCRCC的临床病理学及免疫表型特征,并复习相关文献。结果18例中男性12例,女性6例,年龄26~68岁（平均55.6岁）。影像学检查均示多囊性占位,边界清楚。眼观：肿瘤切面见大小不等的多房囊腔,内含浆液性或血性液体。镜检：肿瘤囊内壁被覆单层透明细胞、复层上皮或上皮缺如,囊内成分大部分流失,纤维性囊壁或囊腔间隔中见灶状透明细胞,呈Ⅰ级细胞核,其为形态学诊断线索。免疫表型：透明细胞CD10、vimentin、EMA均阳性,Ki-67增殖指数低。18例患者平均随访43个月,均无复发或转移,预后良好。结论 MCRCC是一种罕见的肾细胞癌组织学亚型,预后良好,需与肾透明细胞癌囊性变及良性肾囊性病变相鉴别。     

肾集合管癌4例临床病理分析

目的探讨肾集合管癌(collecing duct carcinoma,CDC)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法对4例CDC进行临床病理学观察及免疫组化标记,并复习相关文献。结果肿瘤位于肾髓质内,镜下为管状、乳头状结构,肿瘤细胞呈靴钉样,伴间质纤维化及炎症细胞反应,肿瘤旁集合管上皮细胞可见异型增生;免疫表型示肿瘤细胞CKpan、CKL、CKH及CK7均(+),vimentin部分(+)(2/4),CK20、CD10、RCC均(-)。结论 CDC是一种高度恶性的肾上皮性肿瘤,临床罕见,易误诊,免疫组化有助于诊断及鉴别诊断。     

原发性甲状腺血管肉瘤4例临床病理分析

目的 探讨原发性甲状腺血管肉瘤(primary thyroid angiosarcoma, PTA)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法 收集4例PTA的临床及病理资料,采用免疫组化EnVision两步法检测vimentin、CD31、ERG、CK(AE1/AE3)、p53等的表达,分析其临床病理特征并复习相关文献。结果 患者均以颈部包块就诊,镜下瘤细胞核大,空泡状,胞质嗜伊红色或透明,可见核仁,呈实性巢状、窦隙状、脉管样及乳头状排列,核分裂象显著,可见血管侵犯,区域淋巴结有转移。免疫表型：肿瘤细胞CD31、ERG、vimentin均阳性,TTF-l、TG、S-100、HMB-45均阴性。随访时间2～5个月,其中3例患者死亡,1例失访。结论 PTA属于罕见的高度恶性肿瘤,诊断依赖于形态学与免疫组化检测,需与甲状腺未分化癌和低分化癌等鉴别,血管侵犯及淋巴结转移可能是患者预后不良的重要因素。     

三脑室底上皮样血管内皮瘤1例临床病理分析

目的探讨颅内上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma, EHE)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例颅内EHE的临床病理特点、免疫表型等,并复习相关文献。结果患者男性,59岁,临床表现为左眼失明,肿瘤位于三脑室底,大小1.5 cm×1 cm×0.6 cm;镜下见肿瘤细胞呈上皮样及梭形,胞质丰富、嗜酸性,部分瘤细胞内含明显空泡,呈"印戒"状,内可见红细胞,间质胶原丰富,肿瘤局部侵犯周围脑组织。免疫表型:肿瘤细胞血管内皮细胞标志物CD31、CD34和vimentin均阳性;CKpan局灶阳性,S-100、EMA、PR、GFAP、CD68和TFE-3均阴性。结论颅内EHE是一种少见的低度恶性血管肿瘤,易误诊,应与转移癌、脊索瘤、脊索样脑膜瘤及脊索样胶质瘤等相鉴别。     

肾管状囊性癌的临床病理观察

目的探讨肾管状囊性癌(tubulocystic carcinoma,TCC)的临床病理特点、组织起源及其诊断和鉴别诊断。方法对1例TCC行HE、免疫组化染色,并复习相关文献。结果患者男性,77岁,体检发现左肾占位4年。眼观:肿瘤位于肾皮质,边界清楚,实性,散在大小不等囊腔,部分呈泡状。镜检:肿瘤完全由密集的管状和大小不等的囊腔构成,小管和囊腔内衬扁平至柱状嗜酸性上皮细胞,部分细胞呈鞋钉样,核圆形至卵圆形,核仁明显,Fuhrman核分级3级,核分裂少见。免疫表型:瘤细胞呈vimentin、CKpan、CD10、P504S、CK18和CK19弥漫强阳性,EMA局部强阳性,CK7、34βE12局灶阳性,KSP-cad局灶弱阳性,PAX-2弱阳性,Ki-67增殖指数<5%。结论 TCC是一种具有独特临床病理特征的罕见肾细胞癌,组织起源目前尚存在争议。诊断时需与其他肾囊性病变鉴别。