原发性胆汁性肝硬化—自身免疫性肝炎重叠综合征98例分析

目的:探究胆汁性以及原发性的肝硬化疾病以及合并性自身免疫性肝炎疾病(以下简称PBC_AIH)的临床综合症状以及具体表现。方法:选择PBC_AIH患者98例,使用临床监测血清指标记录,器官组织的影像检测数据记录,肝硬化症状的临床表现记录以及合并性肝外部的免疫性病例表现记录,进行分析比对,利用科学的数据分析方式获得结果。结果:易发病年龄为57岁,其中82例患者接受了IgM、IgG以及IgA指标性检测,一部分患者显示IgM指标以及IgG指标提升。80例患者接受了SMA、AMA以及ANA指标检测,其中ANA以及AMA指标现阳性患者占据了大多数,SMA指标显示阳性患者也存在一些。结论:PBC_AIH病症的整体临床表现中合并性自身免疫感染占据了主导性,患者几乎均患有腹腔处淋巴组织肿大,所以在临床上利用腹腔处淋巴组织来进行诊断是具有十分明显的指导作用的。     

自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化重叠综合征36例临床与病理分析

目的 分析自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化重叠综合征（AIH-PBC）患者临床、血清学及病理特点,指导诊断和治疗.方法 对36例AIH-PBC患者的临床特征、生化、免疫学和病理资料进行分析.结果 AIH-PBC患者多见于中老年女性,常见症状为乏力、皮肤瘙痒和黄疸,肝功能出现谷丙转氨酶（ALT）、谷草转氨酶（AST）、谷氨酰胺转肽酶（GGT）、碱性磷酸酶（ALP）不同程度升高,部分患者出现总胆红素（TBIL）、直接胆红素（DBIL）、血清IgG和IgM升高,伴随自身抗体阳性.肝脏组织病理学显示：AIH-PBC患者可见肝小叶界面炎,汇管区淋巴细胞浸润,伴随不同程度小胆管病变,胆管肉芽肿性炎.结论 AIH-PBC患者以中老年女性多见,具有AIH和PBC两者的临床表现和生化特征,病理学上同时存在肝小叶炎症和小胆管损害.     

自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化患者Fas-670基因多态性检测

目的:探讨河南汉族人群自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者Fas-670的基因多态性.方法:应用限制性片段长度多态性方法分析55例AIH与69例PBC患者外周血DNA Fas-670基因型,并与120例正常健康人进行对照比较.结果:AIH、PBC及正常对照组人群基因型频率分布均符合Hardy-Weinberg平衡.AIH患者Fas-670基因型频率与正常对照组比较差异有统计学意义(χ2=6.545,P=0.038),AIH组AA基因型频率有增高趋势(40% vs 22%,P=0.012,OR=2.4).PBC患者Fas-670基因型频率与正常对照组比较差异无统计学意义(P>0.05).与国外报道比较发现,中国汉族正常人群Fas-670基因型频率与高加索人、日本人、韩国人等相比差异均无统计学意义(P>0.05).日本人与韩国人,日本人与高加索人基因型频率和G等位基因频率差异有统计学意义(P<0.05).结论:Fas-670基因多态性位点与中国汉族人群AIH易感性有关,正常人群Fas-670位点基因型分布存在种族差异.     

原发性胆汁性肝硬化临床特点分析

目的分析原发性胆汁性肝硬化患者存在的临床特征,指导院方对该病的诊断。方法对45例患有原发性胆汁性肝硬化的患者的一般资料、临床表现、病程、免疫学、生物化学等方面的改变改变进行分析。结果本组有女性患者56例,确诊时候的平均年龄是（50.8±8.1）岁,从初诊到确诊的平均时间是2年。乏力是临床症状最为多见的（66.7%,30/45）,其次是黄疸（55.6%,25/45）。所有的患者的y谷氨酰转肽酶及血清碱性磷酸酶水平有明显的升高。结论在我国,原发性胆汁性肝硬化主要患者为中年女性,乏力是最常见的症状,早期部分患者可能无症状,y谷氨酰转肽酶及血清碱性磷酸酶水平升高以及线粒体抗体M2亚型阳性或抗线粒体抗体对本病的诊断有重要的意义。肝活检病理学检查可以被用于确诊该病以及组织学分期。     

原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征临床病理特征

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)和自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)是两种常见的自身免疫性肝病,具有各自特有的临床表现,但近年来发现部分患者同时具有这两种疾病的特点,称之为“重叠综合征”,本文对11例PBC／AIH重叠综合征患者的临床、生化及治疗反应进行分析研究。     

自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征的诊治进展

自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性胆管炎(PBC)、原发性硬化性胆管炎及任意两种疾病之间的重叠。同时具备AIH、PBC或硬化性胆管炎特征者称为重叠综合征(OS),AIH-PBC OS是OS中最常见的一种,若不及时治疗可迅速进展至肝硬化和肝功能衰竭。至今国内外对AIH-PBC OS的概念及诊断治疗均缺乏统一标准。巴黎标准是目前诊断AIH-PBC OS最常用的标准。AHI-PBC OS的治疗手段主要是结合AIH及PBC的治疗方案,熊去氧胆酸与免疫抑制剂联合治疗作为AIH-PBC OS的首选方案,对一线治疗方案无效或出现严重不良反应的患者可以选用替代治疗方案。     

原发性胆汁性肝硬化22例临床分析

目的 研究原发性胆汁性肝硬化的临床表现、实验室检查特征. 方法回顾性总结22例PBC肝脏损害患者的临床表现及实验室检查结果. 结果 PBC主要影响女性,女∶男比例为10∶1,年龄24～68岁,伴有迁延性ALT、AST异常、高胆红素血症、高ALP、GGT 血症、高球蛋白血症、高γ-球蛋白血症,存在自身抗体,如AMA、AMA-M2. 结论 PBC肝脏损伤严重,确诊时基本到晚期,预后较差.     

自身免疫性肝炎合并原发性胆汁性肝硬化1例报告

患者,女,47岁.于2004年6月14日出现无原因乏力,尿色深黄,略有腹胀,无恶心、呕吐.于当地医院查丙氨酸转氨酶（ALT）250 U/L,查病毒指标均正常,诊断为“急性黄疸型肝炎”.对症治疗17 d,肝功能有所好转后出院,此后肝功能始终未见正常,ALT波动在50～250 U/L,为进一步治疗入北京佑安医院.     

原发性胆汁性肝硬化153例分析

目的　探讨原发性胆汁性肝硬化 (PBC)的临床、免疫学及病理学特点。方法　观察 15 3例PBC的临床表现 ,并分析有关实验室检查资料 ,35例行肝组织学检查。结果　有典型的皮肤瘙痒者占 43 79% ,肝肿大占 46 41% ,脾肿大者占 39 87% ,有皮肤、巩膜黄染者占 84 30 % ,随病情进展血清胆红素 (SB)逐步上升 ,而胆碱酯酶 (CHE)逐步下降 (P <0 0 1) ;丙氨酸转氨酶 (ALT)、人血白蛋白在病程晚期明显下降 (P <0 0 5 ) ,ALT、CHE与SB呈酶 胆分离现象 ;天冬氨酸转氨酶 (AST)在病情晚期反而上升 (P <0 0 5 ) ;碱性磷酸酶 (ALP)、γ 谷氨酰转移酶 (GGT)在病情早期即明显升高 ,随病情进展到中期ALP明显下降 (P <0 0 5 ) ,到晚期GGT明显下降 (P <0 0 1)。抗线粒体抗体 (AMA)阳性者占83 7% ,抗线粒体抗体M2亚型 (M2 )阳性者占 6 9 3%。 35例经肝组织学检查确诊病例中 ,10例为AMA阳性者 ,2 5例为血清学检测全阴者。结论　 5 0 %以上的PBC无典型临床症状 ;80 %以上的PBC可以根据临床表现结合血清自身抗体检测确诊 ;部分依临床资料不能确诊病例 ,应行肝脏组织学检查确诊。     

原发性胆汁性肝硬化的临床诊治

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种原因不明的慢性进展性胆汁淤积性肝病。临床上可以表现为无临床症状,也可以表现为肝硬化。诊断PBC依赖于反映胆汁淤积的生化指标、抗线粒体抗体阳性和非化脓性胆管炎的组织学改变。熊去氧胆酸被认为是能改善PBC预后的有效药物,然而,仍有1/3的患者用熊去氧胆酸后未达到满意效果而做肝移植治疗。因此,需要早期诊断PBC和发明新的药物来解决这一问题。     

自身免疫性肝病20例临床分析

目的：比较自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）和慢性乙型肝炎的临床特点，以利于临床早期鉴别诊断。方法：分析20例自身免疫性肝病临床资料，并将其与同期20例慢性乙型肝炎进行比较。结果：PBC肝功能异常以碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶和总胆红素升高为特点，转氨酶水平低于AIH和慢性乙型肝炎；后两者肝功能异常无统计学差异．PBC免疫学指标以IgM升高为特点；AIH和慢性乙型肝炎亦有IgG升高，但两者相比无明显差异，自身免疫性肝病血液循环中可出现多种自身抗体，其中PBC以抗线粒体抗体（AMA），尤其AMA-M2为主；AIH循环自身抗体以抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）为主，肝穿刺病理学检查显示：PBC胆管损伤、炎症、淤胆明显；AIH以汇管区浆细胞浸润为主要特征；慢性乙型肝炎以肝细胞变性坏死明显；但总体而言，三者病理上并无可确诊的形态学改变。结论：自身免疫性肝病与慢性乙型肝炎临床表现、肝功能检查及病理皆有许多相似之处，但仍然有其各自特异的临床诊断依据，治疗方法也有明显不同。     

自身免疫性肝病92例临床和病理分析

目的 探讨自身免疫性肝病（ALD）的临床和病理学特点．方法回顾昆明医学院第二附属医院肝胆胰内科2004年1月至2009年5月间收治的自身免疫性肝病（ALD）患者92例（AIH16例,PBC55例,AIH／PBC重叠综合征21例）的临床资料．结果92例ALD患者男：女之比为1：4,平均年龄49.52岁;16例AIH以丙氨酸转氨酶（ALT）、门冬氨酸转氨酶（AST）和lgG升高为主;55例PBC以碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转肽酶（GGT）和Ign升高为主;21例AIH／PBC重叠综合征兼有以上特点．AIH患者抗核抗体（ANA）多为阳性,PBC患者抗线粒体抗体（AMA-M2）多为阳性,AIH／PBC重叠综合征同时检测到ANA、AMA为阳性．结论ALD多发于中老年女性,肝功、血清免疫学及自身抗体的检测对诊断具有重要的作用,肝脏组织病理学检查有助于ALD的诊断与鉴别诊断．     

原发性胆汁性肝硬化16例临床分析并文献复习

目的 :对原发性胆汁性肝硬化 (PBC)患者的临床特征进行总结及分析 ,以提高对该病诊治的认识。方法 :分析 16例原发性胆汁性肝硬化患者的一般资料、临床表现、血清学、免疫学、影像学、治疗结果等改变。结果 :本组患者中女性∶男性为 14∶ 2 ,平均年龄为 (45± 13)岁。最常见的临床症状为黄疸 (75 % ) ,其次为皮肤瘙痒 (5 0 % )和乏力 (31% ) ,4例患者 (2 5 % ) B超提示门脉高压 ,3例患者 (18.7% )内镜发现食管静脉曲张 ,3例患者 (18.7% )出现腹水 ,2例患者 (12 .4 % )有眼睑黄色瘤。所有患者均有血清碱性磷酸酶 (AL P)和 γ-谷氨酰转肽酶 (γ- GT)及总胆红素 (TBIL)水平明显升高 ,分别为 (345± 2 34) u/ L (341± 175 ) u/ L和 (188± 16 0 ) umol/ L ,AL T、AST水平呈轻至中度升高 ,分别为 (85±4 2 ) u/ L 和 (12 5± 5 8) u/ L,血清 Ig M水平升高 ,平均 (3.5± 1.8) g/ L,行线粒体抗体检查者 93.75 % (15 / 16 )阳性 ,31.2 0%患者早期合用熊去氧胆酸治疗 ,短期内显示一定疗效。结论 :原发性胆汁性肝硬化主要累及中年女性 ,血清碱性磷酸酶及 γ-谷氨酰转肽酶、总胆红素水平明显升高、抗线粒体抗体阳性、血清 Ig M升高有助于诊断本病 ,肝活检病理学检查有助于进一步确诊     

原发性胆汁性肝硬化的中医证候特点及疗效分析

为探讨原发性胆汁性肝硬化的中医证候特点与疗效。16例患在诊断方面以中医四诊和西医检查予确诊和辨证分型；在治疗方面除均服用熊去氧胆酸外。进行中医辨证与辨病相结合的治疗。结果：中医证型的发生依次为：肝肾亏虚型、脾胃虚弱型和肝胆湿热型；经中西药物治疗后，肝功能及症状、体征得到明显改善。提示：该病病位在肝脾肾三脏，病机为本虚标实，中西医结合治疗有一定疗效。     

熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病。熊去氧胆酸(UDCA)治疗可以改善PBC患者的生化指标,长期治疗可以延缓疾病的进展,提高患者的生存率,延缓或减少对肝移植的需求。本文就UDCA治疗PBC的研究进展予以综述。     

原发性胆汁性肝硬化免疫发病机制的研究进展

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种自身免疫性疾病,以肝内胆管进行性破坏、慢性胆汁淤积为主要特征。PBC的发病机制复杂,涉及遗传易感性、免疫机制、感染因素及化学物质等。了解PBC的发病机制对于采取正确合理的治疗方案,降低其发病率和病死率意义重大。其中免疫机制与机体产生的自身抗体及免疫细胞分泌的多种细胞因子相关。本文就免疫因素在PBC发病机制中的作用进行综述。     

AMA-m2运用于原发性胆汁性肝硬化早期筛查的效果研究

目的:依据受检者AMA-m2检测结果分析判断AMA-m2运用于原发性胆汁性肝硬化早期筛查的效果.方法:对我院体检中心体检的5400例研究对象进行血液检查,收集受检者清晨空腹静脉血,对分离出的血清进行AMA-m2检测并分析受试者丙氨酸氨基转移酶、天门冬氨酸氨基转移酶等血清酶学检测数据.结果:5400例体检患者AMA-m2检测中阳性患者有81例,阳性率为1.5％(81/5400),其中男性阳性34例(1.14％),女性阳性47例(1.94％),男女之间的阳性率具有统计学意义(x2=5.819,P＜0.05);45岁以下人群与46岁以上人群的AMA-m2阳性率具有统计学意义(x2=10.473,P＜0.05);AMA-m2检测高浓度组的各项血清酶指标阳性率均明显高于低浓度组(P＜0.05).结论:AMA-m2阳性是进行PBC早期筛查的重要依据.     

自身抗体和免疫指标在原发性胆汁性肝硬化诊断中的价值

目的探讨自身抗体和免疫功能指标对诊断原发性胆汁性肝硬化(PBC)及评估病情的价值。方法检测98例PBC患者(PBC组)和80例健康者(对照组)的抗线粒体抗体M2亚型抗体(AMA-M2)、抗三联体(抗-3E/BPO)抗体、抗可溶性酸性磷酸化核蛋白SP100(抗-SP100)抗体、抗早幼粒细胞白血病(抗-PML)抗体、抗核包膜蛋白gp210(抗-gp210)抗体。对比PBC患者中AMA-M2阳性和AMA-M2阴性患者的TBIL、ALB、TP、AST、ALT、GGT、ALP、Ig A、Ig G、Ig M水平。结果 PBC组AMA-M2、抗-3E/BPO抗体、抗-SP100抗体、抗-PML抗体、抗-gp210抗体检出率分别为66.33%、80.61%、28.57%、27.55%、38.78%,均明显高于对照组的16.25%、12.50%、2.50%、1.25%、2.50%(P<0.05)。PBC患者中AMA-M2阳性78例(79.59%),AMA-M2阴性20例(20.41%);AMA-M2阳性组ALB、TP、AST、ALT、GGT、ALP水平明显高于AMA-M2阴性组(P<0.05);两组TBIL、Ig G、Ig M、Ig A水平比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论检测AMA-M2水平对诊断原发性胆汁性肝硬化及评估患者病情具有重要意义,在AMA-M2呈阴性时联合检测抗-gp210抗体、抗-SP100抗体和抗-PML抗体,可以协助诊断该病。     

熊去氧胆酸在原发性胆汁性肝硬化的疗效分析

目的:分析熊去氧胆酸治疗原发性胆汁淤积性肝硬化的疗效,提高对该病诊治的认识.方法:将46例入选患者,随机平均分为两组.两组均给予还原型谷胱甘肽针1800 mg静脉滴注,1次/d;试验组在上述治疗同时加服熊去氧胆酸胶囊0.45～0.75 g/d,对治疗前后的结果进行比较.结果:试验组患者在乏力、腹胀、肝区不适等方面较对照组明显好转(P＜0.05).两组患者在治疗前各主要生化指标比较无显著差异性(P＞0.05).两组各生化指标在治疗前后均存在差异(P＜0.05),两组治疗后肝功能比较,ALT、AST、DBIL、IBIL、γ-GT存在差异(P＜0.05).结论:熊去氧胆酸可明显改善PBC患者的临床症状和肝功能生化指标,是目前治疗PBC的首选药物.