骨硬化病的耳神经学研究

常染色体遗传性骨硬化病(ADO)为一种遺传性骨代谢性疾病。本病以弥漫性、对称性和无骨缺损的骨硬化为特征,由于骨硬化与颅骨的孔道狭窄而常使脑神经受损害。作者对45万余居民作系统调查,发现本病共32例。其中14例按放射学的两型进行耳神经学表现(ONM)的研究。方法:全组摄取颅骨平片和岩骨断层片。测定内听道宽度并以年龄、性别与对照组配对比较。骨性外听道宽度<4mm为狭窄,<3mm为重度狭窄。耳神经学检查拟定正常范围为:SDS>84％;纯音听阈0.25～4KHz均<15dB;SRT在0.5～4KHz;HT声刺激≤100dB。声阻抗测定声顺值低于对照组50％     

耳硬化的诊断及治疗进展

正"耳硬化"(otosclerosis)为原发性骨迷路灶性海绵状改变,由Valsalva发现,1894年由Politzer首次提出的,他描述这是一种原因不明的原发于骨迷路的局灶性病变,主要病理变化为骨迷路包囊内骨吸收,原正常骨质为海绵状新骨所替代,可同时存在成骨、破骨现象,血管大量新生,髓腔扩大,故又名"耳海绵化症"(otospongiosis)。临床表现为进行性、传导性聋,也可为感音神经性聋,可伴有耳鸣、眩晕,     

耳蜗和前庭窗性耳硬化

在耳硬化早期 ,内软骨骨内被新生海绵灶骨所取代。在晚期 ,脱钙灶重新钙化成致密骨斑前庭窗耳硬化导致进行性传导性听力减退 ,但耳镜检查正常 ;2 /3此类病人在早期均有耳鸣 ,耳蜗耳硬化将引起进行性感音性聋。当两型俱在时 ,则可出现混合性耳聋。前庭窗性耳硬化较常见 ,并且认为病始有窗前裂(前庭窗前缘 )。在溶解期 ,因窗缘成骨骨吸收 ,则在 CT片上可显示卵圆窗过大。虽然耳蜗耳硬化很少见 ,但如发病则总与前庭窗耳硬化相伴。CT显示耳囊局灶性透明区 ,轴面 CT片可显示为耳蜗双环现象。磁共振成像 ,对照增强 T1像上可见耳囊里有许多点状…     

耳蜗和前庭窗性耳硬化

在耳硬化早期，内软骨骨内被新生海绵灶骨所取代。在晚期，脱钙灶重新钙化成致密骨斑。前庭窗耳硬化导致进行性传导性听力减退，但耳镜检查正常；2／3此类病人在早期均有耳鸣，耳蜗耳硬化将引起进行性感音性聋。当两型俱在时，则可出现混……     

前庭诱发肌源性电位对于耳硬化患者的骨导声反应

目的：使用前庭诱发肌源性电位对骨导声反应（BC-VEMP）阐明耳硬化症患者平衡问题的起源。方法：受试者包括25例非进展性的耳硬化症患者（9例男性,16例女性）,依据平衡问题的类型被分为两组。对两个组的耳蜗前庭功能的结果包括纯音测听、温度试验和BC-VEMP测试进行对比。结果：10例患者曾抱怨头晕和（或）眩晕（失调组）,其他15例患者没有这种症状（非失调组）。失调组中9例患者在BC-VEMP测试中结果异常,而非失调组中1例患者结果异常（P〈0．01）。结论：耳硬化症患者平衡问题的一个主要原因是球囊功能障碍。BC-VEMP的测试对于这些患者的诊断是有用的。     

耳硬化CT表现与临床症状的比较分析

目的 将耳硬化患者术前CT表现与临床症状进行对比,评估CT检查对耳硬化的诊疗意义.方法 回顾性分析2005年7月—2010年1月间在我科经手术证实且资料完整的耳硬化病例共84例168耳,术前均行颞骨薄层CT扫描、电测听、声阻抗检查,统计CT诊断耳硬化的阳性比例.结果 84例168耳中CT阳性耳143耳,阳性率85.1％...     

耳硬化致极重度聋患者临床特点及人工耳蜗植入效果观察

目的 总结5例耳硬化致极重度聋患者听力学及颞骨CT特点并观察人工耳蜗植入术后效果.方法 对5例重度、极重度聋的耳硬化患者,行纯音测听、声导抗、耳声发射、听性脑干反应及颞骨CT检查.5例患者均按常规入路行人工耳蜗植入术(4例单侧,1例双侧).术后1个月开机调试,术后6个月行声场下的纯音听阈、言语识别率检测.结果①临床特点:5例患者均呈渐进性双耳听力下降,双耳纯音平均听阈>90 dB HL,呈混合性或感音神经性聋,双耳鼓膜正常,声导抗检查呈低峰型鼓室导抗图,声反射引不出;颞骨高分辨CT显示耳蜗周边呈海绵状改变的低密度透亮及双环状影,无正常耳蜗的骨性结构.②手术所见:5例(6耳)开放耳蜗鼓阶均较困难,耳蜗鼓阶内充满疏松的骨性组织,距圆窗口7～9 mm才显示出耳蜗鼓阶的解剖标志,术中电极阻抗检测正常,5例(6耳)均引出标准的神经反应遥测波形.③术后随访8个月～3.1年,平均听阈为20～37 dB HL,开放式汉语单声母、韵母言语识别率为95%～99%.结论 耳硬化致极重度聋患者人工耳蜗植入后能获得较满意的听觉及言语识别效果.     

镫骨的活动性耳硬化病灶(电子显微镜研究)

关于耳硬化症病灶形成的过程有多种假设。本研究的目的是通过电子显微镜检查来说明在活动性耳硬化症病灶中各种骨细胞的微细结构和组织的矿化过程。     

助听器耳模的堵耳效应及解决方案

目的分析佩带助听器耳模造成的堵耳效应的特点,并寻求适宜的解决方案.方法应用真耳探管传声器测量系统,用两种给声方式(受试者自主发出低频元音、或以骨振器振动颅骨给声),测试了用海绵耳塞、助听器耳模堵耳后的堵耳效应增益曲线.实验分三个部分:1.以海绵耳塞堵耳,骨振器给声强度逐渐增强,了解堵耳效应值是否随骨导信号强度而变化;2.以海绵耳塞和助听器耳模堵耳,骨振器给声强度为35dBHL,了解堵耳效应的频率特征.3.由受试者自主发出低频元音,在耳模上施加不同尺寸的通气孔,评价其解决堵耳效应的实际效果.结果1.探管麦克风在外耳道中记录的堵耳响应REOR随骨导强度增强呈1:1线性增长;2.堵耳效应主要表现在1000Hz以下的低频,250Hz、500Hz、1000Hz的堵耳效应依次为24.1±1.6dB,19.3±0.8dB,9.7±0.5dB(n=10),性别间差异不显著;3.配戴助听器耳模后的堵耳效应在400Hz以下的低频最为显著.普通的2mm平行通气孔可使该频带的堵耳效应平均下降15dB以上,短的2mm通气孔则可使堵耳效应降低约20dB.结论堵耳效应不因骨导信号的强度变化而改变,主要集中在1000Hz以下的低频;配戴助听器耳模后,堵耳效应在400Hz以下最为显著,加开通气孔可显著解决堵耳效应问题.     

耳带状疱疹患者的中耳粘膜

耳带状疱疹由活化的水痘带状疱疹病毒(VZV)引起。过去对该病中耳粘膜的病理组织学研究甚少。作者之两例耳带状疱疹,保守治疗面瘫无改善。经乳突进路行面神经减压术。除水平段神经及其鞘膜充血水肿外,另发现粘膜在邻近面神经走行处严重充血水肿,一例在水平段另一例在锥隆起。取其粘膜切片,以抗VZV鼠单克隆抗体(抗糖蛋白和抗核壳体蛋白)用于免疫荧光切片上,制成标本,分别在光镜和荧光显微镜下观察。病理组织学所见:病变粘膜间隙有炎症浸润,主要是淋巴细胞和散在的浆细胞。免疫荧光所见:第一例标本的椭圆形细胞的细胞浆和细胞核中,以及第二例标本的圆形细胞的细胞     

肾透析患者的神经耳科学研究

肾透析会引起耳聋、耳鸣、眩晕症状。关于耳聋发生率,Thomsen等(1976)报告为10%;Quick等(1976)报告为17%;本文作者在1979报告高达60%。本文作者1983年介绍,全国约30000名透析患者中,1/5即6000人有前庭耳蜗症状,眩晕、耳聋、耳鸣各占20%。如仔细问诊,则约60%肾透析患者有眩晕主诉。为进一步说明其实质和对预防眩晕进行研究,故对这些患者行神经耳科学检查,以阐明眩晕到底是透析药所致,抑肾功能障碍引起,或是透析本身的一过性反应。对41名肾透析患者进行详细问诊(眩晕和康奈尔医学指数)和听力检查。平衡功能检查包括冷热交替试验、自发眼震、头位性眼震、头位变换性眼震、眼跟踪试验、踏步试验、遮眼写字检查等;如发现异常,进而作电眼震检查。结果如下:41名肾透析患者30人有眩晕(73%);有眩     

以眩晕为主要临床表现的耳蜗性耳硬化1例

患者,男,57岁.20年前无明显诱因出现右耳听力下降,未行任何治疗.3年前左耳无明显诱因亦出现听力下降.1年前1次感冒后自觉左耳听力下降显著,影响日常生活交流,但不伴耳鸣及眩晕,于2007年4月25日来我院就诊.     

耳硬化症患者白细胞抗原

耳硬化症有明显的家族性发病倾向,有报道常染色体显性遗传出现率为25～40％。各种遗传标记曾被用于证明耳硬化症的遗传学基础。近来正在寻找白细胞抗原与耳硬化症的关系。作者以74例(女50,男24)手术证实为耳硬化症的病人为样本,进行A和B位点白细胞抗原的组织分型。白细胞A和B抗原用Umta大     

诱发性耳声发射定量评价人的耳蜗功能

自1978年Kemp首次提出诱发性耳声发射(evoked otoacoustic emissions,EOE)应用于临床听力测试以来,已普遍对新生儿和儿童进行听力筛选。经研究认为EOE的存在与耳蜗外毛细胞正常功能产生主动机制有关,而健康内耳所具有的选择性和感觉性均依赖于这些易受损伤的主动机制,当耳蜗听力下降≥30dB时,EOE趋于消失。目前对EOE的起源还不甚     

庆大霉素治疗梅尼埃病的迟发耳毒效应

在欧洲和日本,鼓室内注射庆大霉素广泛应用于致残性梅尼埃病。氨基糖甙类药物在内耳排泄慢,用药后累进性的内耳结构损伤至少持续5天。短期内多次鼓室内注射该类药物有用药过量和听力损失之虞。作者观察了5例梅尼埃病,用脑CT排除中枢疾患;听功能、前庭功能检查均未提示有中枢病变。治疗前查自发性和位置性眼震及摆头试验。病人取卧位,表麻后经鼓膜注入硫酸庆大霉素(30mg/ml)0.9ml,注射后卧位60分钟。12小时后重复注射一次。治疗后定期查位听功能。5位患者在代偿后眩晕消失,随访期间无复发,未诉听力减退,但耳鸣无变化。第二次注射后患者无不适主诉,2～3天后诉不稳定感增加。治疗后3     

组织学证实的蜗性耳硬化伴有纯感音神经性聋

与病人年龄不相称的感音神经性聋认为是耳硬化有镫骨固定;耳硬化病变大到足够引起感音神经性聋时,肯定有固定的镫骨。至于蜗性耳硬化症(耳硬化无镫骨固定)之有感音神经性聋者,是否由于耳硬化或其他因子所致尚需讨论。本文     

鼓室硬化患者的纯音听阈特点

目的探讨鼓室硬化患者的纯音听阈特点及其对听骨链状态的判断价值。方法对确诊的56耳鼓室硬化病例(其中Ⅰ型11耳,Ⅱ型21耳,Ⅲ型14耳,Ⅳ型10耳)进行纯音测听,并将测听结果与术中所见听骨链情况对比。结果 56耳气导纯音听阈35～65dB HL,I型气骨导差(ABG)20.60±6.33dB;II型ABG 35.70±8.43dB;III型ABG 41.33±8.87dB;IV型ABG 39.23±9.75dB。ABG≥30dB者51耳,<30dB者5耳;Ⅰ型之外的所有病例ABG≥30dB;34耳的听力图出现类Carchart切迹改变,其中Ⅱ型12耳,Ⅲ型14耳,Ⅳ型8耳。结论鼓室硬化导致气导纯音听阈下降,ABG可以帮助术前判断听骨链状态,ABG≥30dB提示听骨链破坏或固定。     

多发性硬化患者听力障碍的表现型式

本文对确诊的62例(男21,女41)多发性硬化症(MS)患者进行了声反射(AR)、脑干电反应(ABR)、掩蔽级差(MLD)及言语测听(SA)检查,目的是了解MS者的听力障碍的类型及其与该病的程度及病程间的关系。患者年龄21～62岁,平均42岁。病程范围1～30年,平均11年。听力学资料示中耳功能皆正常。     

鼓室硬化患者中耳黏膜及硬化灶组织病理学特点

目的 了解鼓室硬化患者中耳黏膜及硬化灶的组织病理学特点,以进一步了解鼓室硬化的发病机理.方法 取68例鼓室硬化患者中耳不同位置的黏膜及硬化灶标本,分两组,一组68例予福尔马林固定,苏木精一伊红染色后于光镜下检查,另一组12例于电镜下观察.结果 鼓室黏膜内大量肉芽组织增生并炎症细胞浸润,黏膜下层见纤维化;硬化灶内可见密集的玻璃样变性的胶原纤维束和大量散在分布的钙化区,在某些区域还可见无血管的肉芽组织.电镜下见纤维细胞不规则变形、伸长、退变,嗜锇细胞质含有小囊泡及大量大小不等胶原纤维束,核周的胞浆内有聚集线粒体,胞内的小体中见大量富含高密度电子的钙质沉着,为纤维细胞的变性线粒体或溶酶体.结论 鼓室硬化患者中耳黏膜及硬化灶组织病理学表现为结缔组织纤维化、玻璃样变性、钙化.电镜下见胶原纤维显著增生,在纤维样变性的细胞内可见有富含电子的钙质沉着.     

自动听力计罩耳式耳机堵耳效应研究

目的测定罩耳式耳机在自动听力计骨导听阈检测过程中的低频区堵耳效应。方法招募健听青年志愿者,采用心理声学方法,检测SFTest 330型听力计在手动、自动两种模式下骨导振子安置于前额时测试耳在250、500、1000、2000及4000 Hz处堵耳效应,并与临床诊断听力计检测结果相比较。结果共21名(42耳)受试者入组,随着测试频率增高,堵耳效应逐渐减小;至4000 Hz处,3种情况下的堵耳效应降低至1.00±4.27~4.38±6.52;自动模式下于250 Hz处堵耳效应达8.75±6.96 dB,但小于AC40诊断型听力计于250 Hz处堵耳效应值(14.00±6.32),其SFTest 330型听力计手动、自动模式下堵耳效应无统计学差异(P>0.05)。结论SFTest 330型听力计自动测听模式下低频堵耳效应明显,进一步行更大内腔容积的罩耳式耳机测试有望降低该种情况下的堵耳效应。