Inferior altitudinal hemianopia associated with a tumor in the posterior fossa: report of a case

Altitudinal hemianopias may be related to chiasmatic involvement. A case in which horizontal inferior hemianopia is associated with a tumor in the posterior fossa producing a triventricular hydrocephalus is described. The visual field defect is interpreted as a consequence of the pressure by a dilated third ventricle upon the chiasmatic area.

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Sommario Viene descritto un caso di emianopsia altitudinale bilaterale inferiore associata ad un tumore in fossa cranica posteriore che determina un idrocefalo triventricolare. L'inusuale difetto campimetrico viene interpretato come dovuto alla compressione esercitata sul chiasma da parte del terzo ventricolo dilatato.

     

Giant cell arteritis and normal pressure hydrocephalus. A case report

The first known case of association of giant cell arteritis and normal pressure hydrocephalus is described. The arteritis was cured with corticosteroid therapy while hydrocephalus required ventriculo-peritoneal shunt. The high protein content of cerebrospinal fluid of this patient is probably the pathogenetic mechanism of cerebrospinal fluid block, leading to occult obstructive hydrocephalus.

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Sommario Descriviamo il primo caso noto di associazione di arterite a cellule giganti ed idrocefalo a pressione normale: la prima regredì con terapia cortisonica, il secondo rese necessario una derivazione liquorale. È probabile che la modificazione della componente proteica liquorale sia in questa paziente il movente patogenetico dell'instaurarsi di un idrocefalo ostruttivo occulto.

     

Recurrent cranial nerve palsies, midbrain infarction and hydrocephalus due to megadolichobasilar artery

A 67-year-old man presented four recurrent, alternating facial palsies, two right abducens palsies and eventually a right extrinsic third nerve palsy due to brain-stem infarction in a 37-year time-span. Neuroradiological examinations showed hydrocephalus and an elongated, tortuous, estasic basilar artery. This patient presented in his lifetime the whole clinical spectrum of the dolichoectasic basilar artery complications.

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Sommario Viene descritto un paziente di 67 anni che, dai 30 anni, presentò 4 paralisi ricorrenti, alternanti del nervo facciale, 2 paralisi del nervo abducente destro ed infine una paralisi estrinseca del terzo nervo cranico di destra secondaria ad infarto mesencefalico. Gli esami neuroradiologici evidenziarono un'arteria basilare allungata, tortuosa, ectasica ed idrocefalo. Tale paziente ha presentato nella sua vita l'intero spettro clinico delle complicazioni legate alla megadolicobasilare.

     

Gynecomastia in epileptics treated with phenobarbital, phenytoin and fluoresone: Two case reports

Gynecomastia developed in two epileptic patients some months after the addition of oral fluoresone 750 mg daily to the phenobarbital and phenytoin already being administered. The common systemic diseases that may give rise to gynecomastia were excluded. One of the patients presented hyperprolactinemia and a raised estrogen/androgen ratio but the hormone levels were not raised in the other. The onset of symptoms after fluoresone in both cases is highly suggestive, although the pathogenetic mechanism is not clear.

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Sommario Una ginecomastia insorta in due epilettici viene riportata. Il quadro si è sviluppato alcuni mesi dopo che ad un precedente trattamento con PB e PHT si era aggiunto fluoresone alla dose di 750 mg/die per os. Le comuni malattie sistemiche che possono determinare una ginecomastia sono state escluse. I rilievi ormonali hanno evidenziato soltanto in un caso un'iperprolattinemia ed un aumento del rapporto estrogeni-androgeni circolanti. La relazione temporale fra somministrazione del fluoresone e comparsa del quadro appare cruciate, tuttavia il meccanismo patogenetico resta da chiarire.

     

Stuporous states or coma induced by the rapid administration of high doses of sodium valproate

7 cases of stuporous states or coma induced in epileptic subjects by the rapid administration of high doses of sodium valproate are described. Progressive impairment of consciousness began 2 to 7 days after the administration of sodium valproate and induced a slowing of background EEG activity until the delta activity became of high amplitude, generalized, continuous and areactive. The authors believe that the impairment of consciousness in their patients was related to the rapid administration of high doses and a direct intrinsic action of sodium valproate on the brain, as no increase in plasma levels of the drugs in association with valproate was observed.

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Sommario Sono descritti 7 casi di stupor o coma indotti, in soggetti epilettici, dalla somministrazione rapida di alte dosi di valproato di sodio. L'interessamento progressivo dello stato di coscienza inizia dopo 2–7 giorni dalla introduzione terapeutica del valproato di sodio;contemporaneamente sull'EEG l'attività di fondo rallenta fino alla comparsa di un 'attività delta di grande voltaggio, che appare continua, generalizzata ed areattiva. Gli autori ritengono che l'alterazione dello stato di coscienza sia da correlare ad una somministrazione rapida più che ad un 'azione diretta ed intrinseca del vaproato di sodio: in effetti questo non provoca alcun incremento dei livelli plasmatici dei farmaci prescritti in associazione.

     

Diffuse cerebral cysticercosis: clinical and CT findings in a case

A case of cerebral cysticercosis with both generalized and partial (multifocal) seizures is described. The diagnosis was not possible with traditional (pre-CT) procedures, but CT disclosed a very characteristic pattern. This disease, rare in our country, is very common elsewhere, particularly in South America, where epilepsy of recent onset in an adult or symptoms of increased intracranial pressure always suggest this possible etiology.

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Sommario Viene descritto un caso di cisticercosi cerebrale, le cui manifestazioni cliniche consistevano in crisi epilettiche generalizzate o parziali (multifocali). La diagnosi, non evidente con i metodi neuroradiologici tradizionali (pre-TC), è stata chiarita dalla TC che ha dimostrato un quadro assai caratteristico. Viene sottolineato che quest'affezione, rara nel nostro paese, è invece assai frequente in diverse zone del mondo, in particolare nel Sud America, ove l'insorgere di un'epilessia in un adulto o di una sindrome di ipertensione endocranica deve far sempre pensare a questa eziologia.

     

Parkinsonian syndrome in the course of aqueductal stenosis hydrocephalus

Report of a case of hydrocephalus secondary to stenosis of the aqueduct with associated parkinsonian syndrome. The suggested etiopathogenesis: damage to the striatal system favored by underlying weakness of the basal ganglia.

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Sommario Gli Autori descrivono un caso di idrocefalo da stenosi dell'acquedotto associato ad una sintomatologia parkinsoniana. Successivamente, ne espongono la possibile ipotesi eziopatogenetica: compromissione del sistema striatale favorita da una condizione predisponente di labilità dei nuclei della base.

     

On ethylene oxide neurotoxicity: report of two cases of peripheral neuropathy

Two cases of clinically and electromyographically proven ethylene oxide neuropathy occurred among 12 workers at the Lecco Hospital Sterilization Center. Cessation of exposure to the gas, which had lasted for two years, was followed by swift remission of the symptoms and complete normalisation of the EMG record at follow-up six months later. The paucity of published data on the subject may well mean that the real risk of ethylene oxide toxicity is being underrated.

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Sommario Vengono descritti due casi di neuropatia da ossido di etilene, con sintomatologia clinica ed alterazione dei parametri elettrografici investigati, insorti in un gruppo di dodici lavoratori addetti al Centro di Sterilizzazione dell'Ospedale di Lecco. L'allontanamento dalla esposizione al gas (che datava da due anni) ha determinato una pronta remissione dei sintomi ed una normalizzazione completa del quadro elettrografico, ad un controllo eseguito sei mesi dopo. Si sottolinea la scarsità dei dati della letteratura al riguardo (sette casi in tutto, compresi quelli da noi descritti), possibile espressione, a nostro avviso, di una sottovalutazione del reale pericolo di neurotossicità dell'ossido di etilene.

     

Recovery from primary pineal region hemorrhage

A 38-year-old with primary pineal region hemorrhage and acute hydrocephalus was subjected to an external shunt. CT scanning showed complete resolution of the hemorrhage and hydrocephalus. The patient recovered.

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Sommario Viene descritto un caso di emorragia primitiva della regione pineale con idrocefalo acuto in un paziente di 38 anni sottoposto a derivazione liquorale esterna. Il controllo TAC ha mostrato la completa risoluzione dell'emorragia e dell'idrocefalo.

     

Assessment of autonomic disturbances in multiple sclerosis by measurement of heart rate responses to deep breathing and to standing

Heart rate responses to deep breathing and to standing were measured in a group of patients with multiple sclerosis (MS) and compared to control subjects. On deep breathing MS patients did not show significantly lower R-R interval changes than normals, although some subjects showed beat-to-beat variations below the lower normal limit. The response to standing was flatter in MS patients, with a smaller increase in heart rate and reduced relative bradycardia. These data demonstrate the presence of some degree of autonomic denervation of the heart in MS subjects, with a more damage to the sympathetic than the parasympathetic system. The assessment of autonomic denervation of the heart by means of the simple tests here described may prove helpful as a non-specific ancillary test in supporting the diagnosis in cases of suspected MS.

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Sommario Le risposte del ritmo cardiaco ai test della respirazione forzata e dell'elevazione (deep breathing e standing) sono state misurate in un gruppo di pazienti affetti da sclerosi multipla (SM) e comparati ad un gruppo di controllo. Al test della respirazione forzata i pazienti con SM non mostrarono significative variazioni rispetto ai normali degli intervalli R-R, sebbene alcuni soggetti ebbero variazioni da battito a battito al di sotto del limite normale inferiore. La risposta all'elevazione fu più piatta nei soggetti con SM, con un minore aumento del ritmo caridaco e una bradicardia relativa ridotta. Questi dati dimostrano la presenza di un certo grado di denervazione autonoma del cuore nei pazienti con SM, con un danno più consistente del sistema simpatico che non del parasimpatico. La valutazione della denervazione autonoma del cuore mediante i semplici test qui descritti può essere utile corne test ausiliario non specifico nell'avvalorare la diagnosi in casi di sospetta SM.

     

BAEP and autopsy findings in Wallenberg syndrome

BAEPs were recorded in a 70-year-old man who had developed symptoms indicative of Wallenberg syndrome. He died, of extracerebral causes, shortly after hospitalization and an autopsy study was done on the brainstem lesions. Right ear stimulation disclosed BAEP abnormalities, but gave no indication of the level of the ischemic disorder. Histopathological examination showed a typical right dorsolateral medullary infarct. A detailed study of the acoustic pathways demonstrated their anatomical integrity. These findings confirm the uncertainty that still exists as to the exact location and type of generators of BAEP components. They suggest, moreover, that BAEPs can give objective evidence of functional impairment of brainstem acoustic structures even in the absence of persistent anatomical damage.

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Sommario È stato possibile registrare i BAEPs ed eseguire un dettagliato studio anatomo-patologico del tronco encefalico in un paziente affetto da s. di Wallenberg, il quale è deceduto poco dopo il ricovero per complicanze extraneurologiche. Dal lato affetto i BAEPs sono risultati alterati senza però indicare una esatta localizzazione della lesione. L'esame istologico ha evidenziato un infarto della porzione dorsolaterale destra del bulbo. Un esame particolareggiato delle vie acustiche troncoencefaliche ne ha dimostrato l'integrità anatomica. Quanto rilevato conferma l'incertezza che tuttora esiste sulla natura e localizzazione dei generatori di alcune delle componenti del BAEP. Si rileva, inoltre, che anomalie dei BAEPs possono essere riscontrate anche in assenza di un persistente danno anatomico delle vie acustiche troncoencefaliche.

     

Segmental action and stimulus-sensitive myoclonus with acute onset. A case report

A 23-year old man developed action and stimulus-sensitive myoclonus involving neck and proximal arm muscles. The finding of abnormally long and tortuous vertebral and carotid arteries and the abrupt onset of symptomatology suggest a possible hemodynamic mechanism. The electrophysiological characters and the sensitivity to serotonin precursors are consistent with the definition of “reticular reflex myoclonus”.

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Sommario Viene riportato il caso di un paziente affetto da mioclono d'azione e stimolo-sensibile che interessava la muscolatura del collo e i muscoli prossimali degli arti. Il riscontro di una anomala lunghezza e tortuosità delle arterie vertebrale e carotide e l'esordio acuto della sintomatologia suggeriscono che la patogenesi possa essere riferita ad un meccanismo emodinamico. Le caratteristiche elettrofisiologiche e la sensibilità ai precursori della serotonina sono in accordo con la definizione di “mioclono reticolare riflesso”.

     

Brainstem auditory evoked potentials in postconcussion syndrome

Brainstem auditory evoked potentials (BAEPs) were recorded from 55 patients with postconcussion syndrome (PCS) to elicit evidence of an organic and subclinical brainstem disorder. Fifteen patients (27.3%) showed abnormal responses unilaterally or bilaterally, especially for one or more interpeak latencies prolonged beyond the upper 99% confidence limits. Other 9 patients had borderline responses. The BAEP alterations were not correlated either with dizziness at the time of recording, or with vestibular troubles in the routine caloric test. Though BAEP abnormalities may be present a long time after injury, we found an improvement of responses in the majority of 14 re-tested patients. These data show that BAEP can give an objective demonstration of a reversible brainstem disorder in patients with PCS.

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Sommario I potenziali evocati acustici del tronco cerebrale (BAEP) sono stati registrati in 55 pazienti affetti da sindrome soggettiva postcraniotraumatica (PCS), per evidenziare un possibile danno organico subclinico del tronco cerebrale. Quindici pazienti (27.3%) hanno mostrato risposte alterate unilateralmente o bilateralmente, soprattutto a causa della presenza di una o più latenze interpicchi oltre i limiti fiduciali superiori del 99%. Altri 9 pazienti hanno mostrato risposte borderline. Non sono state ritrovate correlazioni tra il reperto di BAEP alterati e la presenza di vertigini all'atto dell'esame, né con il comportamento dell'esame vestibolare. Benché le alterazioni del BAEP si possano osservare anche a distanza di molti mesi dal trauma, la maggioranza dei pazienti con BA EP alterati, ad un secondo esame ha mostrato un miglioramento della risposta. Tali dati dimostrano che i BAEP sono in grado, in alcuni pazienti affetti da PCS, di evidenziare un danno organico del tronco cerebrale, passibile di regressione.

     

From trypanosomes to the nervous system, from molecules to behavior: A survey, on the occasion of the 90th anniversary of Castellani''s discovery of the parasites in sleeping sickness

The observation of Trypanosomes in patients affected by sleeping sickness has been reported in 1903 by Aldo Castellani. On the occasion of the 90^th anniversary of this discovery, we here present the findings recently obtained in an experimental model of African trypanosomiasis in the rat. The molecular and cellular mechanisms of the interplay between the parasite and the host have been largely clarified: a bidirectional signalling occurs between trypanosomes and CD8⁺ T cells of the host animal. This new pathogenetic mechanism of infection involves a lymphocyte triggering factor released by the parasite and interferon-γ. A recently isolated neuronal interferon-γ could also play a role in the disease. The selective induction of major histocompatibility antigens class I has revealed the involvement of the hypothalamic paraventricular and supraoptic nuclei in trypanosomiasis. Finally, studies based on the expression of the immediate early genec-fos have pointed out during the infection a selective dysregulation of the suprachiasmatic nucleus of the hypothalamus, that plays the role of biological clock. The latter finding could account for the disruption of endogenous rhythms in sleeping sickness.

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Sommario Aldo Castellani ha descritto nel 1903 la presenza di tripanosomi in pazienti affetti da malattia del sonno. In occasione del 90^mo anniversario di questa scoperta, vengono qui presentati i recenti dati ottenuti in un modello sperimentale di tripanosomiasi africana nel ratto. Tale modello ha consentito di apportare notevoli chiarimenti ai meccanismi molecolari e cellulari dei rapporti che intercorrono fra il parassita e l'ospite. Si verifica, infatti, fra il tripanosoma e le cellule T CD8 dell'ospite, uno scambio bidirezionale di segnali. Questo nuovo meccanismo patogenetico di infezione coinvolge un fattore attivante i linfociti secreto dal parassita ed il γ-interferone. Anche un γ-interferone neuronale, recentemente isolato, potrebbe giocare un ruolo nella malattia. L'induzione selettiva di antigeni maggiori di istocompatibilità di classe I ha rivelato il coinvolgimento, nella tripanosomiasi, dei nuclei ipotalamici paraventricolare e sopraottico. Infine, studi basati sull'espressione del gene ad induzione rapidac-fos hanno evidenziato una disregolazione selettiva del nucleo soprachiasmatico dell'ipotalamo, che svolge un ruolo di orologio biologico. Quest'ultimo dato può sottendere la grave alterazione di ritmi endogeni che caratterizza la malattia del sonno.

     

Bilateral simultaneous inferior altitudinal hemianopia due to ischemic optic neuropathy

A sixty-year-old patient developed a bilateral symmetrical inferior altitudinal hemianopia in the span of an hour. The ophthalmoscopic and fluorescein angiographic findings were typical of anterior ischemic optic neuropathy (AION). This disease usually begins in one eye and as rule involves the fellow eye after an interval of days or years. Simultaneous bilateral onset of AION in a patient is very rare although not unknown. This case suggests that symmetrical and simultaneous bilateral defects of visual fields may be due to a prechiasmal lesion of the visual pathways.

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Sommario Vierte descritto il caso di un paziente di 60 anni che presentò improvvisamente una emianopsia altitudinale inferiore, bilaterale, omonima e perfettamente simmetrica. I reperti oftalmoscopici e fluoroangiografici erano tipici per una diagnosi di neuropatia ottica ischemica anteriore. Tale malattia di solito inizia in un occhio e tende tipicamente al coinvolgimento dell'altro occhio in un 'elevata percentuale di casi con un intervallo variabile (da alcuni giorni ad alcuni anni). Un'insorgenza bilaterale e simultanea, come nel caso qui riportato è un evento eccezionalmente raro, soprattutto se si considera la simmetricità dei difetti campimetrici che avrebbe potuto suggerire una localizzazione post-chiasmatica della lesione.

     

An electrophysiological investigation on typhoid polyneuritis

Polyneuritis is a rare neurological complication of typhoid fever. A clinical and electrophysiological investigation of a very severe and purely motor form of typhoid polyneuritis is reported.

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Sommario La polinevrite è una rara complicanza neurologica della febbre tifoide. Viene descritto un caso di una forma esclusivamente motoria di polinevrite tifica, clinicamente e elettrofisiologicamente ad evoluzione sfavorevole.

     

Polyneuritic onset in multiple sclerosis

A case of definite MS with unusual polyneuritic onset is described. The case is discussed in the light of published data and of experimental studies that have demonstrated a cross reaction between central and peripheral nervous system antigens.

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Sommario Viene presentato un caso di SM definita con inusuale esordio polinevritico dimostrato con EMG. Gli autori discutono tale evenienza alla luce dei dati della letteratura e rispetto a studi sperimentali che dimostrano una reazione crociata tra antigeni del CNS e PNS.

     

Isolated accessory nerve palsy of unusual cause

We report the case of a 23 year old male patient who presented for an isolated left accessory nerve palsy which had appeared one year before. Neuroradiological investigations showed that the causative pathology was a giant saccular aneurism of the intracranial left vertebral artery. Three months after diagnosis, signs of bulbar palsy rapidly developed. An emergency intra-arterial embolization was then attempted, which led to complete recovery except for the accessory nerve palsy which remained unchanged. We conclude that, in cases of apparently isolated accessory nerve palsy, neuroradiological investigations should include the posterior fossa.

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Sommario Descriviamo il caso di un giovane maschio, di 23 anni, che giunse alla nostra osservazione per una paralisi isolata del nervo accessorio spinale insorta da un anno. Gli accertamenti neuroradiologici dimostrarono che la eziologia era legata ad un aneurisma gigante dell' arteria vertebrale sinistra. Tre mesi dopo la diagnosi, il paziente sviluppò rapidamente i segni di una paralisi bulbare. Venne pertanto eseguita una embolizzazione intraarteriosa d'urgenza che permise un completo recupero, eccetto che per la paresi del nervo accessorio che rimase invariata. Noi concludiamo che nel caso di una paresi apparentemente isolate del nervo accessorio, le indagini neuroradiologiche dovrebbero includere lo studio accurato della fossa posteriore.

     

Selective culture of rat CNS neurons in a synthetic medium

A Chemically Defined Medium is described which facilitates the survival of neurons in primary cultures of rat cerebral hemispheres. More than 90% of all cells were identified as neurons using neurofilament as a marker in an immunocytochemical assay. In contrast, serumsupplemented medium, by stimulating nonneuronal cell proliferation, hinders the survival of neurons in culture.

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Sommario Viene descritto un terreno chimicamente definito che facilita la sopravvivenza di neuroni di cervello di feto di ratto in coltura primaria. Più del 90% delle cellule in coltura vengono identificate come neuroni mediante immunofluorescenza con anticorpi antineurofilamenti. Il terreno, arricchito con siero, invece, stimolando la proliferazione delle cellule nonneuronali, ostacola la sopravvivenza dei neuroni.

     

A review of the etiology of multiple sclerosis

The geographic distribution of multiple sclerosis and the influence of migration on the risk of contracting it point to an environmental factor as cause of the disease. This environmental factor might be a virus which might produce the demyelination process through an autoimmune reaction against components of the central nervous system. The other possible cause of multiple sclerosis is a genetic susceptibility, inferred from the higher risk for the disease found among relatives of patients with multiple sclerosis and on the association between the disease and some histocompatibility antigens of the HLA system. Both theories seem to be correct, with the environmental factors (s) causing multiple sclerosis only in the presence of a genetic susceptibility.

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Sommario La distribuzione geografica della sclerosi multipla e l'influenza che l'emigrazione ha sul rischio di contrarre la malattia indicano che essa potrebbe essere causata da un fattore ambientale. Questo fattore ambientale potrebbe essere un virus che produrrebbe il processo di demielinizzazione tramite una reazione autoimmunitaria contro componenti del sistema nervoso centrale. L'altra possibile causa della sclerosi multipla sarebbe lapresenza di una predisposizione genetica, comprovata dall'esistenza di unpiù alto rischio per la malattia tra i parenti di malati affetti da sclerosi multipla e dall'associazione trovata tra la malattia ed alcuni antigeni di istocompatibilità del sistema HLA. Ambedue le teorie sembrano corrette, i fattori ambientali causerebbero la sclerosi multipla solo in presenza di una predisposizione genetica.