骨髓增生异常综合征的流行病学研究进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是临床常见血液病之一，由干发病机制不明及其异质性。目前疗效不够理想。MDS的流行病学研究对于揭示其发病机理进而提高其疗效起着重要作用。本文综述近年来MDS流行病学，包括遗传，职业及环境有害物质，药物接触等方面的研究进展。     

预激方案治疗高危组MDS

目的预激方案治疗高危组骨髓增生异常综合征(MDS)发病中的疗效。方法对24例高危组MDS进行预激方案治疗,并评价其疗效及不良反应。结果24例MDS患者13例达CR(54.2%),1疗程总有效率58.3%。非血液系统毒副反应较轻,中位粒缺时间6d(0～14d)。结论预激方案治疗高危组MDS疗效可靠,不良反应少,值得探索。     

骨髓增生异常综合征的免疫治疗进展

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome, MDS)是一组起源于骨髓造血干或祖细胞的恶性克隆性疾病.造血细胞发育异常导致髓内无效造血,患者骨髓增生而外周血细胞减少.近年来研究发现多种免疫机制异常在其发病中起重要作用,免疫治疗MDS取得一定的疗效.该文综述了近年来MDS的免疫治疗研究进展.     

骨髓增生异常综合征的诊断及疗效评定新标准

骨髓增生异常综合征（myelodysplasticsyndromes,MDS）是一组起源于造血干／祖细胞的获得性克隆性疾病,其特征性病理生理改变是克隆性造血干／祖细胞发育异常和无效造血,其基本临床特征是骨髓中造血细胞有发育异常的形态学表现和外周血血细胞减少,以及转变为急性髓系白血病（AML）的危险性很高。下面就MDS的诊断和疗效标准作一综述。1MDS的发病机制1．1造血单克隆性1．1．1造血细胞成分MDS患者的造血细胞有胞膜、胞质及胞核异常。     

骨髓增生异常综合征发病机制研究进展

骨髓增生异常综合征是一种克隆性骨髓干细胞异常的疾病,以无效造血和血细胞减少为临床特征。作为血液病学中信息度较低的一组"灰色病",随着近年来研究工作的不断深入,对其发病机制的探讨从分子遗传学、免疫表型特征转移到表观遗传学和微环境等方面。然而,目前对MDS的发病机制仍然无明确的定论,通常应用的分子遗传学、免疫表型的研究已经不能满足MDS的实验和临床应用。目前针对造血干细胞、细胞因子、表观遗传等方面的研究更为深入,而且成果丰硕,相应的靶向药物如去甲基化药物氮杂胞苷和地西他滨等已经在MDS临床应用并已取得了令人满意的疗效。本文就近年来有关MDS发病机制中的造血干细胞、细胞因子、表观遗传改变等方面的研究进展进行综述,以便优化对MDS疾病进展的监控和指导其临床用药策略等。     

骨髓增生异常综合征患者T淋巴细胞亚群的变化

骨髓增生异常综合征(MDS)的发病机制主要是造血干细胞或恶性克隆细胞获得生长优势而异常增殖,正常造血克隆受到抑制或过度凋亡,最终导致了外周血细胞减少,进而向白血病转化。细胞免疫紊乱在MDS的发病中尤为重要,正确深入地了解MDS的免疫调节机制对其治疗有重要的指导意义,本文旨在针对MDS患者的T淋巴细胞亚群数量、比例及免疫功能失调等现象进行综述。     

氨磷汀治疗骨髓增生异常综合征机制的研究进展

骨髓增生异常综合征是起源于造血干／祖细胞的恶性血液病之一，其主要表现为骨髓病态造血，外周血细胞减少。本病主要发生在老年人，其危险因素包括放疗、化疗、苯及其他有机溶剂及免疫抑制剂等。随着医学科学的发展，大量的放疗、化疗及免疫抑制剂用于肿瘤的治疗，控制了肿瘤的发展，但令人担心的是近年来MDS的发生率逐年上升，并且其发病年龄趋向于年轻化。虽然已有大量药物应用于MDS的治疗，但疗效并不乐观，氨磷汀做为泛细胞保护剂也应用于MDS的治疗中。本文就氨磷汀治疗MDS的机制作一综述，并结合目前的相关研究提出了其所面临的问题。     

骨髓增生异常综合征VEGF的变化及意义

骨髓增生异常综合征（Myelodysplastic syndrome，MDS）是一种起源于多能造血干细胞的恶性克隆性疾病，多种因素可导致其发病。多年来，MDS尚缺乏有效的治疗措施。近年来，血液系统恶性疾病的发生、发展和预后与血管新生的密切关系，已成为人们关注的热点之一。本实验采用双抗体夹心ELISA法测定MDS患者血清中VEGF水平，探讨VEGF对MDS发病的影响。     

骨髓增生异常综合征治疗现状

骨髓增生异常综合征(MDS)是一类异质性、多能造血干／祖细胞的克隆性疾病，其主要特征是骨髓无效造血，外周血细胞减少，有明显向急性白血病转化倾向，其发病是一个累及多基因的多阶段的病理过程，干细胞异常、微环境改变和免疫机制缺陷在MDS的发病中均起着重要作用。新的WHO分型将MDS归为髓系造血系统恶性肿瘤，以前多认为MDS是一种髓系克隆性造血系统疾病，故常以类似     

应用Ida和Ara-C组成的强烈化疗方案治疗预后差的MDS和继发于MDS的AML

作者采用Ida和Ara-C组成的强烈化疗方案治疗预后差的MDS和继发于MDS的AML,取得较以往好的疗效。预后差的MDS病人19例(标准为:骨髓原始粒细胞>20％,或骨髓原始粒细胞在10％～20％之间但同时合并中性粒细胞<0.5×10~9或血小板<20％×10~9),AML病人21例(发病前至少有可证实的MDS病     

MDS的表观遗传学异常与治疗

表观遗传学异常对于骨髓增生异常综合征(MDS)的发生发展具有重要作用,主要包括调控基因表达的DNA甲基化和组蛋白共价修饰.表观遗传靶向治疗的研究也日益受到人们高度重视.目前应用于临床的表观遗传调控药物主要包括DNA甲基转移酶抑制剂和组蛋白去乙酰化酶抑制剂,初步临床试验数据结果显示较好疗效.本文总结了表观遗传异常与MDS发病的关系及对其治疗策略的影响.     

MDS的表观遗传学异常与治疗

表观遗传学异常对于骨髓增生异常综合征(MDS)的发生发展具有重要作用,主要包括调控基因表达的DNA甲基化和组蛋白共价修饰.表观遗传靶向治疗的研究也日益受到人们高度重视.目前应用于临床的表观遗传调控药物主要包括DNA甲基转移酶抑制剂和组蛋白去乙酰化酶抑制剂,初步临床试验数据结果显示较好疗效.本文总结了表观遗传异常与MDS发病的关系及对其治疗策略的影响.     

骨髓增生异常综合征小分子药物靶点治疗的研究进展

随着对骨髓增生异常综合征(MDS)发病机制的深入研究,小分子药物靶点治疗MDS已经取得了一定的进展。根除异常的细胞克隆和清除有利于MDS细胞生长的微环境是MDS治疗的主要目标。目前靶点治疗MDS的小分子药物主要有抗血管新生药物、法尼基转移酶抑制剂、格列卫、DNA甲基转移酶抑制剂、组蛋白去乙酰化酶抑制剂等。只有更深入地研究MDS的发病机制,才能使小分子药物靶点治疗 MDS取得更进一步的进展。     

MDS的表观遗传学异常与治疗

表观遗传学异常对于骨髓增生异常综合征(MDS)的发生发展具有重要作用,主要包括调控基因表达的DNA甲基化和组蛋白共价修饰.表观遗传靶向治疗的研究也日益受到人们高度重视.目前应用于临床的表观遗传调控药物主要包括DNA甲基转移酶抑制剂和组蛋白去乙酰化酶抑制剂,初步临床试验数据结果显示较好疗效.本文总结了表观遗传异常与MDS发病的关系及对其治疗策略的影响.     

伴 SF3B1突变骨髓增生异常肿瘤的研究新进展

骨髓增生异常肿瘤(MDS)是一种高异质性血液系统克隆性疾病。在2016年世界卫生组织(WHO) MDS修订分型中, 伴环状铁粒幼红细胞的MDS (MDS-RS)被列为单独亚型。剪接因子3b亚基(SF3B)1突变是MDS, 特别是MDS-RS中常见的体细胞驱动突变之一, 亦为疾病表型最重要的影响因素。SF3B1突变是MDS发生及向急性髓细胞白血病(AML)转化的独立预后因素, 也是部分药物疗效预测的关键指标, 因此伴SF3B1突变MDS被列为MDS的特殊类型, 并成为相关研究热点。笔者拟就伴SF3B1突变MDS的发病机制、临床表现、预后及治疗等方面的研究新进展进行阐述, 旨在提高临床医师及相关研究者对于伴SF3B1突变MDS的认识。     

地西他滨治疗骨髓增生异常综合征的疗效及其影响因素分析

目的观察地西他滨治疗骨髓增生异常综合征(MDS)的临床疗效及其相关影响因素和不良反应。方法观察27例接受地西他滨治疗的MDS患者,分析治疗有效率并应用Fisher确切概率法分析年龄、性别、初发病时有无重度贫血(Hb<60 g/L)、有无粒细胞缺乏(中性粒细胞绝对值<0.5×109/L)、有无血小板(PLT)减少(PLT<30×109/L)、有无多细胞系减少(≥2系)对患者最佳疗效的影响有无差别;应用Log-rank检验分析不同因素对患者总生存时间(OS)的影响,并应用COX回归分析筛选影响OS的预后因素;观察化疗后不良反应。结果应用地西他滨治疗的27例MDS患者,其中仅20例可评估其最佳疗效,其有效率为55%,完全缓解(CR)患者3例(15%),骨髓完全缓解(m CR)患者3例(15%),血液学改善(HI)患者5例(25%),达最佳疗效中位疗程数为第3(2~5)疗程,对可能影响最佳疗效的相关因素进行分析未发现相关影响因素;患者的OS为8(1~44)个月,对不同组别患者的OS进行统计学分析发现男性患者OS较女性患者长,初发病时无粒细胞缺乏患者OS较有粒细胞缺乏者长,差异均具有统计学意义(P值分别为0.017、0.026);通过多因素COX回归分析发现患者初发病时粒细胞缺乏、重度贫血是影响OS的预后因素[P=0.037,Exp(B)0.219;P=0.044,Exp(B)18.308]。化疗后不良反应以感染为主,其中以肺部感染(33.3%)最常见。结论地西他滨治疗MDS有效率较高,不良反应较轻,大部分患者可以安全度过化疗后骨髓抑制期;男性MDS患者OS较女性患者长,初发病时无粒细胞缺乏患者OS较有粒细胞缺乏者长;患者初发病时粒细胞缺乏、重度贫血是影响MDS患者预后的危险因素;地西他滨的不同用法及单药或联合用药怎样才能提高缓解率和反应持续时间仍未得到统一标准,需继续探索。     

p16/MTS1基因缺失在骨髓增生异常综合征发病中作用的研究

目的 探讨多肿瘤抑制基因(p16/MTS1)缺失与骨髓增生异常综合征(MDS)发病的关系。方法 采用PCR技术,对30例MDS的p16/MTS1基因缺失情况进行了分析。结果 30例MDS患者未见有p16基因缺失。结论 提示p16基因缺失和MDS的发病关系不大。     

骨髓增生异常综合征小分子药物靶点治疗的研究进展

随着对骨髓增生异常综合征（MDS）发病机制的深人研究，小分子药物靶点治疗MDS已经取得了一定的进展。根除异常的细胞克隆和清除有利于MDS细胞生长的微环境是MDS治疗的主要目标。目前靶点治疗MDS的小分子药物主要有抗血管新生药物、法尼基转移酶抑制剂、格列卫、DNA甲基转移酶抑制剂、组蛋白去乙酰化酶抑制剂等。只有更深人地研究MDS的发病机制，才能使小分子药物靶点治疗MDS取得更进一步的进展。     

端粒-端粒酶对骨髓增生异常综合征的影响

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组造血干细胞的异质性疾病,至今发病机制尚未完全清楚.近年来随着细胞遗传学及分子生物学的不断发展,对MDS发病机制的研究越来越深入,大量研究证实MDS患者端粒-端粒酶存在异常.本文就端粒-端粒酶在MDS发病中的作用机制作一综述.     

高危骨髓增生异常综合征的治疗和分析

目的探讨高危骨髓增生异常综合征(MDS)的临床特点和实验研究,观察联合化疗对高危MDS的疗效,对治疗效果进行分析。方法应用联合化疗方案对31例高危MDS患者进行治疗,结合实验室检查结果分析其疗效。结果 31例高危MDS患者,化疗后完全缓解12例(38.7%),该12例患者中位生存期为18个月。19例未缓解者中位生存期为7个月。化疗主要不良反应为骨髓抑制期感染,少数出现肝功能异常和心肌损害。结论联合化疗对高危MDS患者有一定疗效,需加强对症支持治疗。