肝单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤2例临床病理分析

目的 探讨肝单形上皮样血管平滑肌脂肪瘤（MEA）的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。方法 对2例MEA进行临床病理学分析、免疫组织化学及电镜研究。结果 患者临床无症状。肿瘤由形态多样的上皮样细胞构成，胞质透亮或嗜酸，无脂肪细胞及异常血管；HMB45（ ），SMA和Vim部分（ ），Des少烤（ ），S-100弱（ ），CK和AFP（-），CD34血管内皮细胞（ ）。电镜下瘤细胞胞质中微丝束上有高电子致密度的凝集物显示，可见黑色素样小体。结论 肝MEA是极为罕见的间叶性肿瘤，组织起源有争议，其诊断及鉴别诊断主要依靠组织病理学、免疫组织化学及电镜检查。     

肝血管周上皮样细胞肿瘤临床病理观察

目的探讨血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理特点及鉴别诊断。方法报道1例发生于肝的血管周上皮样细胞肿瘤并对其临床表现、组织学形态、免疫表型及生物学行为进行分析,并复习相关文献。结果血管周上皮样细胞肿瘤是起源于血管周细胞的间叶性肿瘤,组织学上由单一的上皮样细胞组成,不含厚壁血管及脂肪组织,该肿瘤黑色素标记物HMB45(+)。结论血管周上皮样细胞肿瘤是一种非常罕见的间叶组织来源的肿瘤,具有独特的形态学和免疫组化特征,生物学行为不确定。临床以手术切除为主,且建议术后长期随访。     

富含黑色素的胰腺血管周上皮样细胞肿瘤1例临床病理观察

目的探讨1例伴显著黑色素的胰腺血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理学特征、诊断与鉴别诊断。方法回顾性分析1例罕见的胰腺PEComa,结合光镜、免疫组化及特殊染色进行观察,并复习相关文献。结果肿瘤位于胰体,镜下示肿瘤内丰富血管网,血管周成巢、成片或器官样排列的上皮样细胞;细胞质透明至弱嗜酸性,部分可见色素颗粒;细胞核小,圆形、卵圆形,核分裂罕见。免疫组织化学显示肿瘤细胞HMB-45(+),PR、E-cadherin、TFE3局灶(+)。特殊染色(Fontana-Masson’s Stain for Melanin)证实肿瘤细胞胞质内可见棕褐色黑色素颗粒沉着。结论胰腺PEComa是一种生物学行为仍存争议的间叶源性肿瘤,有其独特的组织学形态及免疫组织化学表型,目前尚无明确的良、恶性诊断标准。     

骨原发性假肌源性/上皮样肉瘤样血管内皮瘤4例临床病理观察

目的 探讨骨原发性假肌源性/上皮样肉瘤样血管内皮瘤的临床病理特征.方法 回顾性分析4例骨原发性假肌源性/上皮样肉瘤样血管内皮瘤的临床资料、病理学形态及免疫组化表型等并复习相关文献.结果 骨原发性假肌源性/上皮样肉瘤样血管内皮瘤好发于青少年,有分布于同侧肢体多处骨的趋势,多见于下肢,镜下包含梭形细胞和上皮样细胞两种成分,...     

上皮样血管肉瘤4例临床病理分析

目的 探讨上皮样血管肉瘤的临床病理学特征。方法 对4例上皮样血管肉瘤进行光镜和免疫组化检测，1例做电镜观察。结果 男性3例，女性1例，平均61岁。头颈部2例，膀胱1例，上臂1例。癌细胞上皮样增生呈片状，细胞大，多角形，胞质丰富，嗜酸，核大，核仁明显，核分裂象易见，可见胞质内空泡形成，偶见含有单个红血球，多数病例能找到互相吻合的血管腔隙，其内衬非典型的内皮细胞，间质易见灶性淋巴细胞浸润和含铁血黄素。Vim、CD31、CD344例均（ ）；FⅧAg及低分子角蛋白（CK7）2例（ ）；S-100、HMB45、EMA、HHF35和SMA4例均（-）。电镜观察1例见胞质内含丰富的微线和少许W-P小体。3例随访1-3年，2例有转移，1例转移至局部淋巴结，1例转移至肺，1例术后半年死亡。结论 上皮样血管肉瘤是血管肉瘤的一种特殊类型，熟悉其形态特征，对避免误诊具有重要意义。     

具有上皮样细胞形态软组织肿瘤的诊断与鉴别诊断

着重探讨软组织肿瘤中瘤细胞具有上皮样形态的某些肿瘤的亚型,如硬化性上皮样纤维肉瘤、上皮样平滑肌肿瘤、上皮样血管内皮瘤、上皮样恶性周围神经鞘瘤,以及瘤细胞具有上皮样细胞但不能确定分化的软组织肿瘤,如上皮样肉瘤、横纹肌样瘤、促纤维性小圆细胞性肿瘤、透明细胞肉瘤、血管周上皮样分化的肿瘤和混合瘤肌上皮瘤副脊索瘤,这些肿瘤的组织形态、免疫表型和电镜均有各自的特点,旨在提高对此类肿瘤的诊断与鉴别诊断水平。     

肝脏血管平滑肌脂肪瘤临床病理特点分析

目的探讨肝脏血管平滑肌脂肪瘤(hepatic angiomylipoma,HAML)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法对3例HAML进行临床病理学观察及免疫组化标记并复习有关文献。结果 3例HAML,年龄分别为46岁,38岁和16岁,均无结节硬化症。术前影像诊断为肝占位。眼观:肿瘤直径7~20cm,肿瘤境界清楚,无包膜,质地脆、易碎,可见出血、坏死。镜检:瘤组织由上皮样细胞、平滑肌样细胞、脂肪组织和厚壁血管组成。上皮样细胞体积大或巨大,呈多边形,胞质丰富,嗜酸性或空泡状,核仁明显。平滑肌样细胞呈梭形,瘤细胞弥漫性或巢团状排列。免疫组化标记:3例病例标本均表达Melan-A,例二和例三表达HMB45,例一和例二表达S-100。SMA和CD34三例病例均表达。Ki-67例一约10%(+),例二和例三均5%(+)。结论HAML是一种罕见的间叶组织源性肿瘤,组织学上由上皮样细胞、平滑肌样细胞、脂肪组织和厚壁血管组成,瘤细胞较为特异的表达Melan-A、HMB45及S-100。免疫组化标记可与其它肝脏肿瘤鉴别。     

特殊类型脑膜瘤和脑膜的血管外皮瘤的临床病理

收集少见的特殊类型脑膜瘤，包括微囊型４例，富于淋巴浆细胞型２例，脊索样型２例，透明细胞型１例，分泌型１例，乳头型２例，间变型２例；另脑膜的血管外皮瘤５例，共１９例。除ＨＥ染色外，并做５种免疫组化染色（ｖｉｍｅｎｔｉｎ、ＥＭＡ、ｋｅｒａｔｉｎ、ＦⅧ、ＧＦＡＰ）及ＡＢ－ＰＡＳ染色，５例还做了常规电镜检查。另用１１例常见类型脑膜瘤做同样染色进行对照。通过研究总结出各型脑膜瘤的形态特征，结合临床、形态和免疫组化等结果，讨论了各型肿瘤的发生机制。提出过去诊断血管母细胞性脑膜瘤大多实为脑膜的血管外皮瘤，其免疫组化和电镜特征不同于脑膜瘤而与外周性血管外皮瘤相同，是一种位于ＣＮＳ的血管外皮瘤，而不再认为是脑膜瘤的亚型。     

恶性黑色素瘤42例病理分析

目的：加深对恶性黑色素瘤形态变异多样性的认识，提高诊断水平。方法：对42例恶黑病理资料进行复查，6例加做Fontana染色及免疫组化标记，1例做电镜观察。结果：瘤细胞有上皮样细胞、梭形细胞、小细胞、印戒样细胞、气球样细胞及横纹肌样细胞等；组织结构为弥漫分布、巢状、束状、梁状、假腺样或腺泡样等。结论：了解和掌握恶黑形态变异的多样性，辅以组织化学染色和免疫组化标记有助于确诊。     

肝恶性血管周上皮样细胞肿瘤临床病理观察

目的研究肝恶性血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理学特点、诊断与鉴别诊断。方法收集1例肝恶性血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理资料,并复习相关文献,总结其临床病理特点及免疫组化情况。结果本例组织形态学表现为肿瘤间质富于毛细血管、血窦。肿瘤细胞以上皮样细胞为主,大部分细胞的胞质嗜伊红色,小部分细胞透亮,部分细胞质内可见褐色色素颗粒。细胞异型显著,核分裂象易见,并可见病理性核分裂及凝固性坏死。PAS染色(+)。免疫组化:肿瘤细胞HMB45和melanoma(pan)弥漫强(+),部分细胞vimentin和SMA(+),Ki 67增殖指数70%。结论肝恶性血管周上皮样细胞肿瘤是一种少见的肿瘤,诊断时应注意与其他肿瘤相鉴别,尤其是肝细胞癌、恶性黑色素瘤以及转移性肾透明细胞癌。     

肝血管平滑肌脂肪瘤7例临床病理观察

目的 探讨肝血管平滑肌脂肪瘤的病理形态、免疫组化及诊断和鉴别诊断要点。方法 对7例肝血管平滑肌脂肪瘤病例进行临床病理与免疫组织化学观察。结果 7例肝血管平滑肌脂肪瘤男:女＝3：4，平均43岁，肿瘤大小4．6－23cm，平均10cm 。4例混合型，2例梭形细胞型，1例上皮样型。7例均HMB－45（＋），3例desmin( )，5例actin( )。结论 肝血管平滑肌脂肪瘤的3种成分分布、比例及病理形态变化多样，并易见髓外造血，HMB－45阳性细胞是诊断肝血管平滑肌脂肪瘤的重要指标之一。     

穿刺活检在诊断肝血管平滑肌脂肪瘤中的价值

目的总结肝血管平滑肌脂肪瘤穿刺活检标本的组织病理学形态、免疫组化及诊断和鉴别诊断要点,探讨提高诊断准确率、降低误诊率的方法。方法对9例肝血管平滑肌脂肪瘤穿刺活检病例进行临床病理与免疫组化观察。结果 9例肝血管平滑肌脂肪瘤中女性8例,男性1例,年龄25～62岁,中位年龄43岁;肿瘤直径2～10 cm;5例为肌瘤型,3例为混合型,1例为脂肪瘤型;其中8例HMB45(+),1例HMB45(-)但melan A(+)。仅1例术前影像学诊断考虑为肝血管平滑肌脂肪瘤,而未行免疫组化检测、仅依靠光镜观察,有4例得出正确的病理诊断。结论肝血管平滑肌脂肪瘤的组织形态变化多样,穿刺活检标本更易误诊或漏诊,确切的病理诊断还需借助于免疫组化,尤其是HMB45和melan A对鉴别诊断有重要意义。     

肝血管平滑肌脂肪瘤超声及CT影像学对比分析

目的探讨肝血管平滑肌脂肪瘤（HAML）的影像学表现及其与病理组织学相关性。方法回顾性分析我院近3年经病理诊断的6例11灶HAML患者的常规超声、超声造影及CT表现，并对照病理组织学进行分析。结果6例HAML中脂瘤型2例，肌瘤型1例，混合型3例。脂瘤型、肌瘤型、混合型3种类型超声表现分别为高回声、低回声及混合回声，相应CT平扫表现为含脂肪成分的极低密度影、软组织密度影及混杂密度影。3例行超声造影检查动脉期均有不均匀或均匀强化，2例脂瘤型延迟期仍稍高于周围肝实质，1例混合型有轻度退出。增强CT（CECT）所有病灶动脉期均有不均匀或均匀强化，门脉期4例（脂瘤型2例，混合型2例）高于周围肝实质，2例（肌瘤型1例，混合型1例）低于周围肝实质。超声诊断良性2例，恶性1例，性质不确定3例；CT诊断良性3例，性质不确定3例。结论因脂肪组织、平滑肌及血管3种成分比例及分布不同，HAML影像学表现呈多样性，超声造影及增强CT有助于良恶性诊断，但部分病例仍难以除外恶性，确诊须依据肝穿刺活检或术后病理检查。     

肝脏血管平滑肌脂肪瘤的MRI诊断

目的：描述肝脏血管平滑肌脂肪瘤的MR表面,探讨MRI对该肿瘤的诊断价值。材料与方法：回顾性分析经病理证实的5例肝脏血管平滑肌脂肪瘤的MRI平扫、多时相动态增强表现和术前诊断。结果：5例均为单发肿块,术前3例正确诊断为肝脏血管平滑肌脂肪瘤,1例诊断为肝腺瘤,1例误诊为恶性肿瘤。T1WI：4例低信号伴斑片状高信号,1例为低信号,用脂肪抑制后T1WI高信号3例完全消失,1例大部分消失伴多囊状改变;T2WI：5例为不均匀高信号。多时相动态增强发现：动脉期4例明显强化,1例中度强化,门脉期及延迟期2例中度强化,3例轻度强化。结论：MRI能显示肝脏血管平滑肌脂肪瘤的特征性表现,多种肿瘤术前正确诊断是可能的。     

肝脏血管平滑肌脂肪瘤的诊断和治疗

目的总结肝脏血管平滑肌脂肪瘤（HAML）的临床、影像学和病理学特点以及治疗方法。方法回顾性分析2003年11月至2007年5月我科收治的6例HAML患者的临床资料。所有患者行B超、CT检查之后均行肝切除术，术后经病理及免疫组化明确诊断并随访至今。结果6例患者中女5例，男1例，多无明显临床症状，且血清学检查正常。影像学显示肿瘤形态规则、边界清晰，增强后早期及延迟增强。术中发现肿瘤位于右肝3例、左肝3例，大小为4cm×4cm×3cm～17cm×10cm×10cm。病理结果提示病灶由不同比例的血管、平滑肌细胞及脂肪组成，免疫组化结果HMB-45（6／6）、SMA（6／6）表达阳性。所有病例手术切除后随访6～48个月，至今无复发。结论HAML在肝脏占位中并不多见，肿瘤以良性为主，但存在恶性生物学行为可能。外科医师术前诊断时应有HAML的概念，一旦诊断宜尽早手术，术后密切随诊。     

肝血管平滑肌脂肪瘤超声造影、增强CT特点及其与病理分型的关系

目的比较肝血管平滑肌脂肪瘤（HAML）超声造影与增强CT增强模式差异,并探讨其与病理分型的关系。方法回顾性分析2006年1月至2012年12月第三军医大学西南医院30例经手术或者穿刺确诊为HAML患者超声造影及增强CT术前诊断结果及影像学表现,并与其病理学检查结果进行对照分析。本组病灶超声造影典型表现的比例与增强CT典型表现的比例采用Fisher确切概率法进行比较。结果本组30例HAML患者共31个病灶,17个病灶常规超声表现为不均质高回声;20个病灶超声造影表现为3个时相不均匀强化的HAML典型超声造影表现,余11个病灶超声造影增强模式不典型。17个病灶CT平扫示瘤内含有脂肪密度;7个病灶增强CT表现为3个时相不均匀强化的典型增强CT表现;余24个病灶增强模式不典型。31个病灶超声造影显示典型表现的比例（64．5％）高于增强CT（22．6％）,且差异有统计学意义（JP量0．002）。11个混合型HAML病灶中,7个病灶超声造影表现典型增强模式,2个呈典型增强CT表现;10个平滑肌细胞为主型HAML病灶中,6个病灶超声造影表现典型增强模式,2个呈典型增强CT表现;8个成熟脂肪细胞为主型HAML病灶中,6个病灶超声造影表现典型增强模式,3个呈典型增强CT表现。结论常规超声联合超声造影能够显示多数HAML的回声和血流灌注特点,且HAML的超声造影与增强CT表现与病理分型有关。     

原发性肺隐球菌病8例并文献复习

为探讨原发性肺隐球菌病(pulmonary cryptococcosis,PC)的临床表现、临床病理特征、诊疗方法,回顾性分析2014-2018年遵义医科大学附属医院收治的8例经病理组织学确诊的PC患者的临床资料,收集其临床病理特征、苏木精-伊红(HE)及特殊染色等相关资料,并复习相关文献。8例PC患者中均为免疫力正常人群,无一例患者近期有鸽粪接触史。7例表现为咳嗽、咳痰或胸痛表现,1例患者无明显症状;影像学表现以单发或多发结节肿块影为主,亦有斑片渗出影表现。临床初步诊断肺癌、肺结核、肺炎及炎性假瘤,无一例考虑肺真菌病。病理组织学表现为慢性炎症及肉芽肿性病变,PAS、六胺银染色下均可见新型隐球菌孢子。7例患者只采取了外科肺叶切除术,1例患者行肺穿刺并行系统抗真菌药物治疗,随访至今,无一例复发。以上结果表明大部分PC患者无明显免疫功能损害,临床表现及影像学表现无特异性。大多数病例通过组织病理学找到隐球菌孢子可确诊,六胺银、过碘酸希夫染色特殊染色有助于病理诊断。免疫功能正常的PC患者行外科肺叶切除后如未行系统抗真菌治疗,则需密切随访。氟康唑和伊曲康唑治疗仍是经典的内科治疗手段。     

Ex vivo evaluation of anti-EpCAM immunocytokine huKS-IL2 in ovarian cancer

Despite encouraging responses to treatment, 70% to 80% of women with ovarian cancer will recur due to subclinical residual disease. One experimental agent that merits testing in this setting is the immunocytokine huKS-IL2. Immunocytokines are fusion proteins consisting of a humanized monoclonal antibody linked to IL-2 (or other cytokines). The humanized monoclonal antibody (mAb) huKS, which recognizes the epithelial cell adhesion molecule (EpCAM), has been used to construct the immunocytokine huKS-IL2. To determine the potential therapeutic use of huKS-IL2 in ovarian cancer, the authors evaluated the expression of EpCAM in these cancers and investigated the effects of huKS-IL2 on peritoneal white blood cells and peripheral blood mononuclear cells from women with ovarian cancer. EpCAM expression was determined by immunohistochemistry using both huKS-IL2 and the parent KS1/4 antibody. Ascites fluid was collected and the cellular fraction cultured with or without huKS-IL2 to evaluate the cellular content and potential anti-tumor effects of the peritoneal effector cells (PECs). Peritoneal cells were incubated with FITC-conjugated KS antibody to determine the relative amount of EpCAM-positive cells. Nonadherent cells were analyzed by flow cytometry for hematopoietic origin with CD45 mAb and for CD69 expression as an indication of immune cell activation. EpCAM-positive NIH:OVCAR-3 cells were radiolabeled as targets in a chromium release assay with either PECs or PBMCs as effector cells in the presence or absence of 0.25 mcg/mL huKS-IL2. Differences between treatments were determined by t test. Thirty-two of thirty-three (97%) ovarian cancers were found to express EpCAM via immunohistochemistry. Eleven cases were stained using both KS1/4 and huKS-IL2, and identical patterns of staining were seen. All ascites samples tested had EpCAM-positive cells by flow cytometry. The mean fluorescence intensity of CD69 expression on peritoneal WBCs was increased from 20.7 to 43.9 as a result of culturing with huKS-IL2, indicating effector cell activation. In chromium release assays, KS-IL2 facilitated cell lysis of NIH:OVCAR-3 by PBMCs from both healthy controls and patients with ovarian cancer. PECs from all cases tested showed significant cell lysis induced by huKS-IL2 compared with untreated control cultures. Based on these findings, huKS-IL2 warrants further investigation as a potential immunotherapy for patients with epithelial ovarian cancer, preferably in a minimal disease setting as seen after complete cytoreductive surgery, after a complete clinical response to primary therapy, or when elevated CA-125 levels predict recurrent disease prior to clinical relapse.     

隆突性皮肤纤维肉瘤36例临床病理分析

目的：提高对隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）组织变异的认识。方法：对36例DFSP临床病理资料总结分析及随访，其中13例加做免疫组化标记。结果：36例DFSP的组织形态均有经典的车辐状或席纹状结构，其中6例伴有纤维肉瘤区域、3例伴有黏液样区域、2例瘤细胞含有黑色素、1例可见肌样结节和肌样束。作免疫标记的13例DFSP瘤细胞CD34、VIM均阳性。结论：掌握DFSP各亚型组织形态变异的特点，并辅以CD34标记，有助DFSP的诊断及鉴别诊断。     

肝脏血管平滑肌脂肪瘤的CT表现

目的 探讨肝脏血管平滑肌脂肪瘤(HAML)的CT特征及诊断价值,提高对其诊断的准确率.方法 回顾性分析12例经手术病理证实HAML的各期CT表现,其中8例动脉期、门脉期加做薄层CT扫描,5例加做MRP、MIP、VR等后处理技术.结果 12例中女性10例,右肝7例,左肝5例,其中2例呈外生性.CT平扫12个病灶皆为低密...