Über das Lymphangiom

Zusammenfassung Lymphangiome machen 4–5% aller Tumoren im Kindesalter aus. An der Kölner Universitäts-Kinderklinik wurden in 16 Jahren, 26 Lymphangiome beobachtet. Durch die Sammlung von weiteren 1000 Fällen aus der Literatur wird ein Überblick über die Lokalisation (40% Halsregion, 19% Kopf, 17% Abdomen, 11% Thorax, 3% obere., 4% untere Extremitäten, 4% Genitale) sowie über die klinische Symptomatik und die Therapie (68% operativ, 6,6% Bestrahlung, 3,5% verödende Injektionen, 0,5% Spontanheilung sowie die Kombination dieser Verfahren) gegeben. Neben 17 totgeborenen Kindern sind 112 Patienten (11,2%) verstorben. Allerdings beträgt nach Einführung der Chemotherapie bei 290 nach 1940 operativ behandelten Patienten die Letalität nur noch 3,4%. Die Prognose quoad sanationem ist mit einer Rezidivquote von 16% in unserer Sammelstatistik belastet.

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Summary 4 to 5% of all tumors in childhood are lymphangiomas. During 16 years 26 lymphangiomas were seen at the University Children's Hospital of Cologne. Through the synopsis of 1000 cases from the literature, data are presented concerning localisation (neck: 40%, head: 19%, abdomen: 17%, thorax: 11%, upper extremity: 3%, lower extremity: 4%, genital organs: 4%), as well as clinical, symptomatology and therapy (operative: 68%, Radiation: 6.6%, scarrifying injections: 3.5%, spontaneous remission 0.5% as well as combination of above procedures). Besides 17 stillborn patients 112 children (11.2%) died. However, following introduction of chemotherapy the mortality of 290 patients operated upon after 1940 dropped to 3.4%. In our statistical material the prognosis quoad sanationem was limited by a relapse incidence of 16%.

     

Intestinales Lymphangiom als Ursache einer passageren Immunschwäche

Zusammenfassung Wir berichten über ein 7 Monate altes M?dchen, das mit therapieresistenten Durchf?llen und Wachstumsstillstand vorgestellt wurde. Das dehydrierte Kind entwickelte ?deme und wies eine erhebliche Verminderung humoraler und zellul?rer Abwehrfunktionen auf. Somit ?u?erten wir den Verdacht auf einen kombinierten Immundefekt mit enteralem Eiwei?verlust, da das Kind massive Proteinsubstitutionen ben?tigte. Wir führten eine enterale Szintigraphie durch, die eine deutliche Mehranreicherung im rechten Oberbauch zeigte. Bei der anschlie?enden Laparotomie wurde ein 15 cm langer, durch ein Lymphangiom zystisch ver?nderter Dünndarmabschnitt entfernt. Danach normalisierten sich alle Befunde. Diskussion: Die Besonderheit dieses Falls liegt in der Simulation eines kombinierten Immundefekts durch ein intestinales Lymphangiom, das Stellen der Operationsindikation per Szintigraphie und die Heilung durch kurzstreckige Exzision.      

咳嗽、发热、音哑、呼吸困难

教学查房是我刊推出的一个新栏目 ,旨在利用刊物提高青年医生及基层医生的临床思维。一个病尤其是疑难或少见病 ,怎样正确地一步步思考 ,使诊断由模糊到清晰 ,由疑诊到确诊 ,尽快合理地治疗是医生的重要职责。查房既为患儿解决了问题、总结了经验教训 ,又锻炼了医生的临床工作能力、提高了医疗水平。欢迎教学医院的临床教师、一线医生都来关心和支持本栏目 ,使栏目逐渐成熟 ,受到同道欢迎。     

Mental retardation,hypotonia, obesity,ocular, facial,dental, and limb abnormalities (Cohen Syndrome)

Three patients with features of the Cohen Syndrome are reported. Main facial features are prominent nasal bridge, short philtrum, prominent upper central incisors, and retrogenia. There is microcephaly and short stature. Truncal obesity appears in mid childhood. Mental retardation seems to be severe. There is marked variability among the as yet reported cases. The best diagnostic criteria seem to be the typical face and mental retardation. As yet 3 affected sibs, offspring of healthy, non consanguineous parents are reported, as well as 8 sporadic cases. The condition seems inherited as auto-somal recessive. The variability of this condition is discussed.