全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征1例并文献复习

目的探讨全身型幼年特发性关节炎(SOJIA)及SOJIA并发巨噬细胞活化综合征(MAS)的诊断及治疗。方法回顾性分析1例SOJIA并发MAS患儿的临床资料及诊疗经过。结果患儿持续发热2周以上,伴有一过性关节疼痛,短暂的、非固定的红斑样皮疹。入院14d后突发抽搐,实验室检查提示肝功能严重受损,血小板、血清纤维蛋白原降低,血清铁蛋白急剧升高等,经甲强龙冲击及丙种球蛋白治疗后好转出院。结论 SOJIA并发MAS临床表现缺乏特异性,早期准确判断、及时治疗是扭转病情的关键。 更多还原     

全身型幼年特发性关节炎患儿发生巨噬细胞活化综合征的早期预警指标

目的 探讨全身型幼年特发性关节炎（sJIA）患儿发生巨噬细胞活化综合征（MAS）的早期预警指标。方法 选取2015年1月至2021年9月深圳市儿童医院风湿免疫科住院的14例sJIA合并MAS患儿作为sJIA-MAS组。选取同期本科室临床资料相对齐全、初次诊断、未使用激素治疗的36例单纯sJIA患者作为对照（sJIA组）。比较2组患者各项临床指标的差异,并通过受试者操作特征（ROC）曲线分析,找出预测sJIA合并MAS各指标的截断值。结果 与sJIA组比较,sJIA-MAS组肝脾大,转氨酶升高,中枢神经系统症状,骨髓嗜血现象,儿童重症监护病房入住概率均显著增大（均P <0.05）;白细胞计数、中性粒细胞计数、淋巴细胞计数、血小板计数、白蛋白、纤维蛋白原显著降低（均P <0.05）;降钙素原、血清铁蛋白（SF）、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、乳酸脱氢酶（LDH）、甘油三酯、铁蛋白/红细胞沉降率（SF/ESR）、乳酸脱氢酶/红细胞沉降率（LDH/ESR）、γ干扰素（IFN-γ）、白细胞介素-10(IL-10)显著升高（均P <0.05）。ROC曲线分析结果显示,sJIA-MAS患...     

分析全身型幼年特发性关节炎患儿的护理

目的对采用全面护理方式对患有全身型幼年特发性关节炎的患儿在治疗过程中进行护理的临床效果和具体措施进行研究分析。方法抽取66例患有全身型幼年特发性关节炎的临床确诊患儿病例,将其分为A、B两组,平均每组33例,采用常规方法进行治疗。A组患儿在治疗过程中进行常规护理;B组患儿在治疗过程中全面护理干预。结果 B组患儿治疗后的症状改善和转归情况明显优于A组患儿;该组患者的症状改善时间明显早于A组患儿;该组患儿在住院治疗期间出现并发症的人数明显少于A组患儿;该组患儿的住院时间明显短于A组患儿。结论采用全面护理方式对患有全身型幼年特发性关节炎的患儿在治疗过程中进行护理的临床效果非常理想。     

幼年特发性关节炎全身型误诊16例分析

目的探讨幼年特发性关节炎全身型（sJIA）的误诊原因及临床特点。方法回顾性分析16例sJIA误诊病例的临床资料。结果16例中被误诊为败血症7例,川崎病3例,风湿热2例,结核病2例,系统性红斑狼疮1例,过敏性紫癜1例。结论sJIA病情复杂,误诊率高,误诊病种较多,临床医生应提高对本病的认识,重视鉴别诊断,减少误诊。     

全身型幼年特发性关节炎临床特征及转归

目的：分析全身型幼年特发性关节炎（SoJIA）的临床特征及转归。方法：收集2010年1月至2017年1月入住温州医科大学附属第二医院育英儿童医院儿童风湿科的41例SoJIA患儿的临床、实验室及影像学资料。结果：SoJIA患儿共41例,发病年龄9个月～11.5岁,平均（7.35±3.17）岁。出现症状至确诊时间为19.5（15.0,41.5）d。起病时主要症状为发热41例（占100%）,关节炎33例（占80.5%）,皮疹24例（占58.5%）。关节炎发生时,以大关节累及多见,由多到少依次为膝、踝、肩、肘。起病时以单一关节受累多见,占87.9%（29例）,其中5例随访过程中进展为多关节受累。起病初无关节受累8例,其中5例随访中新发关节症状,均为少关节型,在发病后125.0（116.0,372.5）d出现。实验室检查中血白细胞总数升高28例（占68.3%）,CRP升高41（占100%）,ESR增快38例（占95.0%）,贫血18例（占43.9%）,血清铁蛋白（SF）升高24例（70.6%）,IgE升高25例（占65.8%）,RF阳性2例（占5.9%）,ANA阳性5例（占12.2%）。并发间质性肺炎1例,肺动脉高压1例。符合Ravelli 2016年标准诊断巨噬细胞活化综合征共6例。41例中规律随访29例,平均随访1 155.0（730.0,1 872.5）d,单相病程13例（占44.8%）,复发1次5例（占17.2%）,复发2次及以上11例（占37.9%）。经治疗后,完全缓解25例（占86.2%）,部分缓解3例（占10.3%）,未缓解0例,死亡1例。失访12例。复发组年龄、血CRP、SF水平、ESR、CD3+、CD4+相对值、谷氨酰转肽酶水平均明显低于未复发组。结论：SoJIA临床表现多样,约12.2%起病初无关节炎症状,随访过程中新发关节症状。现有治疗下大部分预后良好,发病年龄小、初期高水平的血小板计数、T淋巴细胞功能失调可能与SoJIA复发相关。     

托珠单抗治疗全身型幼年特发性关节炎的疗效分析

目的评价托珠单抗治疗全身型幼年特发性关节炎（SoJIA）的有效性与安全性。方法选择难治性或有巨噬细胞活化综合征特征的SoJIA7例,2016年1月1日之前收住的4例患儿均予每4周静脉滴注1次托珠单抗;2016年1月1日之后收住的3例患儿均予每2周静脉滴注1次托珠单抗,持续6次后若疾病维持非活动状态,减量为每4周静脉滴注1次托珠单抗。观察治疗前、治疗后4、8周的肿胀关节数、压痛关节数、活动受限关节数、ESR、C反应蛋白（CRP）、铁蛋白、Hb、激素使用剂量等指标,记录随访期间所有不良事件。结果治疗后8周肿胀关节数、压痛关节数、活动受限关节数均较治疗前明显减少,ESR、CRP均较治疗前明显下降,Hb较治疗前上升,差异均有统计学意义（均P＜0.05）。治疗后12周平均激素剂量减少57.94%。7例患儿共输注101次托珠单抗,发生可能与药物相关的不良事件8次,发生率为7.9％。7例累积托珠单抗使用时间为6.76年,共出现27次感染,年发生率为3.99次/年,均为轻度或中度感染,最常见为上呼吸道感染。7例患者中,5例处于疾病非活动状态,完全缓解6个月以上4例。结论托珠单抗联合抗风湿药物治疗SoJIA临床起效快,持续缓解率高,安全性良好。     

巨噬细胞活化综合征临床分析

目的总结巨噬细胞活化综合征的临床特征,提高对本病的认识。方法回顾性分析2例幼年性特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征患儿临床资料。结果 2例患儿均有发热,1例服用非甾体抗炎药3天后并发MAS,1例诊为SOJIA2年因上呼吸道感染诱发MAS。2例患儿均有中枢神经系统及凝血功能障碍表现,白细胞、血小板减低和红细胞沉降率降低,高血清铁蛋白血症。结论 MAS是幼年性特发性关节炎全身型的一种严重而致命的并发症,起病突然,进展迅速,病死率高。     

幼年特发性关节炎全身型反复发作患儿临床特点分析

目的:对幼年特发性关节炎全身型反复发作患儿的临床特点进行分析和探讨。方法:此次临床研究主要以我院收治的30例幼年特发性关节炎全身型患儿为研究对象,将其中不存在反复发作的患儿作为对照组,将反复发作的患儿的患儿作为实验组,对两组患儿情况进行观察。结果:在治疗之前,实验组的浆膜腔积液发生率高于对照组,P0.05。在治疗前以及治疗3周后,实验组的外周血IgM、铁蛋白(SF)、NI-pro BNT以及CK均明显高于对照组,P0.05。对照组的MTX使用率和遵循激素联合MTX治疗的减量以及停药原则明显高于实验组,P0.05。结论:幼年特发性关节炎全身型反复发作患儿在临床上主要表现为浆膜腔积液,血液IgM、SF、CK、NT-proBNT均明显升高,联合用药的治疗时间不足是导致幼年特发性关节炎全身型反复发作的可能因素。     

儿童巨噬细胞活化综合征23例临床分析

目的:分析巨噬细胞活化综合征患儿的临床及实验室检查特点,以提高对该病的认识。方法:回顾性分析我院收治的23例巨噬细胞活化综合征患儿的临床表现、早期特征、实验室指标、治疗及转归。结果:23例患儿中男11例,女12例,平均年龄7.1岁;基础疾病1例为川崎病,2例为系统性红斑狼疮,余20例均为幼年特发性关节炎全身型;15例患儿以高热不退,7例患儿以黄疸、重症肝炎,1例患儿以溶血性贫血为首发表现。所有患儿均有肝脾或(和)淋巴结进行性增大、血液系统受累,4例有中枢神经系统症状,5例表现易出血,4例呼吸系统受累(支气管肺炎、呼吸衰竭),8例有消化系统症状,心脏、肾脏受累各1例,1例合并腮腺炎。实验室检查均有外周血象至少一系降低,血清转氨酶增高、乳酸脱氢酶增高、红细胞沉降率降低、血清铁蛋白增高、凝血常规异常、甘油三酯升高及骨髓中发现吞噬血细胞。所有患儿予以个体化治疗,应用甲基强的松龙、静脉丙种球蛋白冲击+静脉或口服环孢霉素A治疗效果较好。经过治疗后21例好转,2例死亡。结论:巨噬细胞活化综合征不仅见于幼年特发性关节炎全身型,还可见于其他风湿免疫性疾病(川崎病、系统性红斑狼疮),病情凶险,可以造成全身多脏器损害,有时发病以重症肝炎、溶血性贫血等为首发表现而不伴有持续高热,予静脉丙种球蛋白、甲基强的松龙冲击及环孢素A治疗可以提高缓解率,早期诊断、早期治疗是提高生存率的关键。     

血清铁蛋白对幼年特发性关节炎全身型诊断价值的研究

目的 探讨血清铁蛋白(SF)在幼年特发性关节炎全身型( SO-JIA)诊断中的价值.方法 收集医院2000～2011年住院治疗的63例SO-JIA作为观察组,同时随机收集医院同期其他疾病(幼年特发性关节炎其他型、感染性疾病、肿瘤、其他结缔组织病)104例作为对照组,30例健康体检儿童作为健康组,采用化学发光法检测SF水平并分别进行统计学分析.结果 SO-JIA患儿血清SF水平较对照组及健康组显著升高(P＜0.01) ;SO-JIA组患儿的SF水平均高于正常值,SO-JIA组升高5倍以上达43例,占68.3％ ;升高10倍以上15例,占23.8％ ;根据ROC曲线,其最靠近左上方的点为SF=1269.50mg/L,敏感性为95.8％,特异性为92.4％.结论 SF是诊断SO-JIA非常有价值的实验室指标,SF=1269.50mg/L可能是一个比较好的诊断SO-JIA截断点.     

幼年特发性关节炎35例临床分析

目的探讨幼年特发性关节炎(JIA)的临床诊断及治疗。方法对我院1995～2004年35例4-16岁的JIA患儿的临床分型、症状、实验室检查及药物治疗情况进行统计比较。结果35例JIA患儿全身型12例，多关节型7例，少关节型16例；临床表现极不典型，初发症状以发热、关节病变、皮疹等多见；实验室检查中类风湿因子(RF)阳性率为23％，抗核抗体(ANA)测定51％为阳性，感染性骨髓象加例；全身型JIA用非甾体类消炎药(NSAIDs)治疗，7例有效，4例有部分效应。1例无效，部分效应和无效者加用糖皮质激素治疗，其中1例联合氨甲蝶呤(MTX)治疗。少关节型JIA以NSAIDs联合柳氮磺咇啶治疗。多关节型JIA用NSAIDs联合MTX治疗，以MTX维持治疗。结论JIA临床表现多变，诊断困难，病程越长，关节损害、脏器受累越重，故早期诊断、及时治疗很重要，治疗应依据临床分型，联合用药并注意个体化。     

78例非全身型幼年特发性关节炎临床特点分析

目的 分析78例非全身型幼年特发性关节炎（JIA）患儿的临床特点,为儿童JIA临床诊治提供依据。方法 收集2013年1月至2020年1月中国医科大学附属盛京医院小儿风湿免疫科住院治疗的78例初诊非全身型JIA病例资料,包括一般情况、实验室检查及治疗等,并对其临床特点进行分析。结果 78例患儿中,男女比例为0.66︰1,少关节型JIA 10例,多关节型JIA 45例,与附着点炎症相关的关节炎23例。少关节型JIA患儿多为幼儿期发病,炎症指标（C反应蛋白及红细胞沉降率）可无明显升高。多关节型JIA多为学龄前期和学龄期发病,与附着点炎症相关的JIA患儿多为青春前期和青春期发病,二者炎症指标均有明显升高,前者可有贫血表现。大部分患儿关节症状为关节活动障碍（59.0%）,其次为关节肿胀（33.3%）。影像学常见表现为关节积液（71.8%）及滑膜增生（79.5%）,同时,30.8%的患儿有骨质破坏。55例（70.5%）患儿初诊时即使用生物制剂治疗,多关节型JIA及与附着点炎症相关的JIA患儿使用生物制剂较未使用患儿的关节活动障碍好转时间明显缩短（P <0.05）。结论 不同类型JIA患儿的一...     

幼年特发性关节炎29例临床分析

目的 探讨幼年特发性关节炎(JIA)的临床特点.方法 总结1995～2005年住院的29例JIA患儿的临床表现、实验室检查结果,以国际风湿病学联盟(ILAR)儿科专家组新的分类标准进行分析.结果 全身型JIA 19例,占65.6%;少关节型JIA 5例,占17.2%;多关节型JIA 5例,占17.2%.所有病例均有发热,全身型JIA有11例在住院期间无关节炎表现.结论 JIA诊断缺乏特异性指标,临床表现多样,对全身型病例长期随访非常重要.     

范永升教授从伏邪温病论治全身型幼年特发性关节炎学术经验探析

[目的]总结首届全国名中医范永升教授治疗全身型幼年特发性关节炎的学术经验。[方法]通过跟诊学习,整理分析典型病案,并参阅相关文献,结合范永升教授的著作及临证所述,从病因病机、治疗思路两个层面总结归纳范永升教授治疗全身型幼年特发性关节炎的学术经验,并附验案一则加以佐证。[结果]范永升教授认为,全身型幼年特发性关节炎发病过程与温病卫气营血转变规律相似,致病特点与伏邪温病也有相似之处,多因正气亏虚于内,加之感受外邪,伏藏于里,伺机而发,或外邪引动而发。临床应用火郁发之,透解伏邪;顾护正气,攻伐有度;续贯治疗,增效减毒等治疗思路治疗本病,取得了满意的临床疗效。验案中患者就诊初期表现为邪伏阴分、气营两燔,治以清解和营、祛风通络;药后疹消热退,伏邪出阳,枢机不利,治以和解枢机、清透郁热;待邪气渐去,正气已衰,遂予以疏解透热,佐以和胃健脾。整个治疗过程中辛透伏邪贯穿始终,同时体现了范永升教授用药灵活、顾护正气的治疗思路。[结论]范永升教授以伏邪温病理论为基础,从卫气营血辨治全身型幼年特发性关节炎临床收效甚佳,其学术经验值得借鉴和推广。     

心肌致密化不全伴幼年类风湿关节炎全身型1例

<正>我科在治疗1例心肌致化不全(NVM)伴幼年类风湿性关节炎全身型(STILL)的患儿时考虑二者都存在心脏损害并且在治疗用药方面具有一定的相似性,早期诊治可改善预后,故表述出来以供大家在临床工作中作为参考研究的资料。     

幼年特发性关节炎49例临床分析

目的探讨幼年特发性关节炎(JIA)的临床特点及治疗方案。方法对2007年1月—2012年5月本院收治的49例JIA病儿的临床资料进行回顾性分析。结果 49例中全身型32例;多关节类6例,其中类风湿因子阳性2例,阴性4例;少关节类7例;与附着点炎症相关性关节炎(ERA)4例。35例采用非甾体类抗炎药(NSAID)或NSAID联合糖皮质激素治疗(全身型23例,多关节炎型4例,少关节炎型6例,ERA者2例);全身型中4例加用甲氨蝶呤(MTX)或羟氯喹治疗,5例给予甲强龙冲击治疗;2例多关节炎型加用了免疫抑制剂;1例少关节炎型给予甲泼尼龙琥珀酸钠冲击治疗;2例ERA应用了MTX治疗。结论 JIA诊断主要依靠临床特征,强调除外其他系统疾病。JIA临床表现多样,应根据不同个体的疾病活动情况给予个体化治疗方案。     

146例幼年特发性关节炎临床分析

目的:通过对146例幼年特发性关节炎(JIA)的临床特点进行分析,探讨JIA的临床特点及治疗。方法:2002年2月至2005年2月对146例JIA病例的病史、体检及实验室检查进行详细记录并总结。结果:JIA是病因不同、病程各异、转归亦有明显差异的一组疾病。结论:病程在6个月～2a的病例预后较好。而RF(+)、畸形、反复发作累及小关节、HLA27(+)的病例预后差。     

回顾性诊断类风湿关节炎(全身型)合并巨噬细胞活化综合征一例

1病例资料 患儿男性,6岁,因"发热伴皮疹1月"入院.不明原因发热达40℃,不规则发热.无咳嗽、消瘦、盗汗、无关节肿痛.皮疹为一过性、多形性红斑,发热时出现热退后消失.院外抗菌治疗无效(具体不详).既往史、个人史、家族史无特殊.PE:T39℃、WT24kg,一般情况好,浅表淋巴结无肿大,巩膜无黄染,心肺腹无特殊、神经系统无异常.辅查:胸部CT:肺门淋巴结肿大,血常规:WBC:20G/L、NO.8、L0.16、Hb100g/L、PLT160G/L,血沉56mm/1小时末,CRP60mg/d1,肝功、肾功、心肌酶、抗"O"、RF、PPD试验、结核抗体均无异常.     

全身型幼年型类风湿性关节炎合并川崎病1例

<正>患儿,男,8岁,因发热、皮疹、关节痛2d于2007年6月15日入院。既往患儿1岁时曾患全身型幼年型类风湿性关节炎。入院后体检:体温呈驰张热,最高达40℃左右,发热时全身皮肤可见淡红色皮疹,压之褪色,随热退渐消退,同时伴有肩关节、肘关节、膝关节等大关节疼痛,无游走性,表面无红肿。心、肺     

成人Still病合并巨噬细胞活化综合征13例临床特征分析

目的 对成人Still病(adult-onset Still's disease,AOSD)并发巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)的临床特点、实验室检查及治疗和转归进行分析,旨在尽早识别该病,提高诊治水平。 方法 回顾性分析2011年7月—2015年8月上海长海医院风湿免疫科住院诊断为AOSD并MAS的13例患者的临床资料。 结果 13例患者,其中男性3例,女性10例,平均年龄(44.1±16.9)岁,病程0.4~60个月不等。13例AOSD患者发生MAS时,临床主要特征:高热12例(92%)、铁蛋白增高(>2 000μg/L)12例(92%),发生皮疹11例(85%),肝功能损伤10例(77%),关节疼痛7例(54%),多发淋巴结肿大7例(54%),咽痛6例(46%),肝脾肿大4例(31%),血液系统受累,贫血11例(84%),两系减少8例(62%),呼吸系统以胸腔积液居多(31%)。AOSD并发MAS时,骨髓细胞学明确嗜血现象有4例,治疗上13例患者均加用糖皮质激素,11例加用环孢素A,6例加用丙种球蛋白,8例患者经治疗后缓解出院,5例死亡,死因:肺部混合感染出现急性心肺循环衰竭1例,间质性肺炎伴感染导致呼衰1例,急性肺水肿并心衰、肺部感染1例,多脏器功能衰竭2例。 结论 AOSD出现持续高热、红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)下降和纤维蛋白原减低可能提示并发MAS,感染可能是AOSD并发MAS的诱因之一,糖皮质激素联合环孢素(CsA)治疗可抢先控制疾病的发生发展。