肺动脉高压药物治疗进展

肺动脉高压（PAH）是指静息时肺动脉平均压（mPAP）〉25mmHg（1mmHg=0．133kPa）或者运动时mPAP≥30mmHg,它是由肺小血管增殖、重塑引起的疾病,可导致肺血管阻力进行性增加,患者最终出现右心衰竭、死亡。2003年第三次世界肺动脉高压会议对PAH重新进行了临床分类：（1）原发性PAH;（2）与左心疾病有关的PAH;     

肺动脉高压药物治疗进展

肺动脉高压(PAH)是指静息时肺动脉平均压(mPAP)>25mm Hg(1mm Hg=0.133kPa)或者运动时mPAP≥30mm Hg,它是由肺小血管增殖、重塑引起的疾病,可导致肺血管阻力进行性增加,患者最终出现右心衰竭、死亡。2003年第三次世界肺动脉高压会议对PAH重新进行了临床分类:(1)原发性PAH;(2)与     

活血化瘀法治疗COPD的肺动脉高压及研究设计

最近，WHO对600例慢性阻塞性肺疾病（COPD）患者进行了大规模的调查分析，认为肺动脉高压（PAH）是造成COPD患者心脏损害的主要原因，COPD伴PAH则预后较差，5年存活率仅5％。还有研究表明，COPD患者的生存时间与mPAP（平均肺动脉压）及其变化有密切关系，当mPAP超过30mmHg时，COPD患者的存活率甚低。     

肺动脉高压的X线、CT及MRI检查

肺动脉高压(PAH)是一类以肺血管阻力升高为主要特征的疾病,其临床诊断标准为:安静状态下肺动脉收缩压(pasp)>30mmHg或肺动脉平均压(mPAP)>25mmHg;活动状态下mPAP>30mmHg.     

中医药防治肺动脉高压的研究进展(综述)

肺动脉高压(PAH)是以肺血管重建为主要病理改变的肺血管增生性疾病,美国胸科医师学会(ACCP)发布的有关PAH诊断和治疗的循证医学临床实践最新指南中,将其定义为平均肺动脉压≥25 mmHg、毛细血管压或左房压≤15 mmHg.PAH分为原发性(PPH)和继发性(SPH)两种,生存期2～5年,早期诊断和治疗干预是改善患者预后的重要措施,就近年来肺动脉高压发病机制和中医药防治肺动脉高压治疗进展进行综述.     

肺高压诊治进展及其处理对策

肺高压（pulmonary hypertension，PH）用来描述一组为多种疾病所共有的肺动脉压升高的血流动力学状态。其具体定义为：静息状态下，由右心导管测定的平均肺动脉压（mPAP）大于25mmHg，且肺毛细血管楔压（PCWP）或左房压小于15mmHg。肺动脉压升高是这类疾病共有的血流动力学特点。￡     

炎症与肺高压

肺高压（PH是指各种原因引起的海平面静息状态下右心导管测得肺动脉平均压（rnPAP）＞25 mmHg（1mmHg≈ 0.133 kPa）的一组临床病理生理综合征,其中诊断肺动脉高压（PAH）还需要满足肺毛细血管嵌顿压（PCWP）或左心室舒张末压＜15 mmHg.目前认为炎症反应在PH,尤其是特发性及结缔组织疾病相关性PAH的发生发展中起着重要作用.本文就各类炎症细胞及细胞因子在PH发生发展中的重要作用,以及抗炎和免疫调节治疗在PH治疗中的效果及前景进行综述.     

家族性和特发性肺动脉高压的遗传学研究进展

肺动脉高压（pulmonary arteryhy pertension，PAH）是不同病因导致的、以肺动脉压力和肺血管阻力升高为特点的一组病理生理综合征。美国国立卫生研究院（national institutes of health，NIH）将PAH定义为：平均肺动脉压力在静息状态下大于25mmHg（1mmHg=0．133kPa），在运动状态下大于30mmHg，而肺毛细血管压或者左心房压力小于15mmHg。PAH已经成为一个重要的医疗保健问题，NIH对194例特发性PAH患者的统计，平均生存期仅为2．8年，1、3与5年的生存率分别为68％、48％和34％，与恶性肿瘤相仿。然而目前尚无根治的方法，病因和发病机制研究是实现有效防治的惟一途径，也是目前PAH研究的热点和难点。近年来在PAH的发病机制研究方面取得的最重要的进展之一就是发现了PAH发病具有易感性的分子遗传基础。     

内皮祖细胞移植治疗肺动脉高压的研究进展

肺动脉高压(pulmonaty arterial hypertension,PAH)是一种预后差、病死率高的疾病,其主要特征为肺动脉阻塞引起的肺血管阻力和肺动脉压力持续性升高,并伴不可逆性肺血管重构,最终导致有心衰竭而死亡。2008年WHO第4次肺动脉高压会议上将PAH的诊断标准定义为:静息状态下肺动脉平均压(PAP)大于25 mmHg;肺血管阻力(PVR)大于3个Wood单位。将PAH归属为第1类肺动脉高压,其中包括:特发性PAH(IPAH)、遗传性PAH、药物或毒物诱导的PAH,以及(结缔组     

60例肺动脉高压的临床分析

肺动脉高压(PAH)是指在休息或活动时,肺动脉压异常增高,PAH是由肺血管阻力增高或(和)肺循环血流量增加引起,也可由肺静脉压力增高所致。在静息状态下,心导管测定MPAP>25mmHg或运动状态下MPAP>30mmHg,即可诊断为PAH。按病因分为继发性PAH和原发性PAH。继发性PAH:支气管肺部疾病,慢性阻塞性肺病,浸润/肉芽肿肺疾病,结节病,慢性肺间质疾病,肺囊性纤维增生,上呼吸道阻塞,限制性肺病;直接累及肺血管结构的疾病;慢性低氧血症;血管炎;胶原性疾病;药物及毒性化合物;肺动脉静脉痰;先天性心脏病;引起肺静脉压增高的疾病;慢性血栓或(和)栓塞性疾病所致的PAH;门脉高压;HIV感染。原发性PAH分为散发性、家族性,病因不明,多发生于年轻女性,发病率1例~2例/百万人,治疗上以首先治疗原发病,同时给予降肺动脉压,抗凝、改善心肺功能及对症治疗。     

白花丹参对肺动脉高压大鼠肺组织VEGF表达的影响

目的观察白花丹参对野百合碱（monocrotaline,MCT）诱导的大鼠肺动脉高压（PAH）模型血流动力学及肺组织血管内皮生长因子（VEGF）表达的影响。方法SD（sprsgue-dauleySD）大鼠一次性皮下注射MCT60mg／kg体重,建立PAH动物模型,随机分为正常对照组、模型组和白花丹参水提物给药组。观察白花丹参水提物对PAH大鼠血流动力学、肺血管重构及肺组织VEGF表达的影响。结果与模型组相比,给药组大鼠平均肺动脉压（mPAP）、右心室收缩压（RVSP）、右心指数及肺组织VEGF表达均显著降低（P〈0．05）,肺血管重构及右心功能也有所改善。结论白花丹参水提物能有效控制MCT诱导的大鼠PAH发展进程,其机制可能与降低肺组织VEGF蛋白表达有关。     

先天性心脏病肺动脉高压患者肺组织中过氧化物酶增殖激活物与血管内皮生长因子的表达及相关性研究

目的研究过氧化物酶增殖激活物（Ppar-γ）及血管内皮生长因子（VEGF）在先天性心脏病（CHD）室间隔缺损患者肺组织中的表达,以探讨Ppar-γ的表达与肺动脉高压（PAH）的发生、发展关系以及与VEGF的相关性。方法选取30例CHD患者,根据术中测定平均肺动脉压（mPAP）,患者分为三组,即无PAH组,轻中度PAH组,重度PAH组,应用逆转录聚合酶链反应（RT—PCR）技术,分别检测各组患者肺组织中Ppar-γ mRNA和VEGFmRNA的表达。结果Ppar-γ、VEGF在各组患者肺组织中含量差异有统计学意义（P〈0．01）。且Ppar-γ的表达与VEGF的表达呈正相关（R=0．959,P〈0．01）。结论Ppar-γ、VEGF在CHD患者肺组织中均表达,其含量与mPAP负相关。Ppar-γ与VEGF高度相关,可能是通过VEGF—KDR／Flkl—eNOS信号转导途径增加NO生成发挥作用。     

缺氧性肺动脉高血压发病机制的初步探索

一般认为,用直接测压法在安静情况下测得肺动脉平均压(mPAP)>2.67kPa(1kPa=7.5mmHg),称为显性肺动脉高压;安静时mPAP≤2.67kPa,运动后PAP>4.0kPa,称为隐匿性肺动脉高压.     

介入治疗动脉导管未闭伴肺动脉高压患儿的临床研究

目的 探讨国产封堵器治疗动脉导管未闭（PDA）伴不同程度肺动脉高压（PAH）患儿的临效果.方法 选择30例动脉导管未闭合并轻中度肺动脉高压（PAMP≤50 mmHg,n=19）及重度肺动脉高压（PAMP＞50 mmHg,n=11）的患儿进行介入封堵治疗,在介入封堵术前及术后进行有创肺动脉压测定,并分别比较术前术后的肺动脉收缩压、舒张压及平均压的变化.结果 30例患儿均成功封堵,无死亡病例.两组患儿术前肺动脉收缩压、舒张压及平均压较术后均有明显下降,轻中度肺动脉高压组术后肺动脉压全部降至正常（P＜0.05）,重度肺动脉高压组术后肺动脉压有4例降至正常（P＜0.05）.结论 采用国产封堵器治疗儿童PDA合并肺动脉高压患儿安全有效.     

西地那非治疗先天性心脏病肺动脉高压的疗效观察

目的肺动脉高压（pulmonary arterial hypertention,PAH）是左向右分流型先天性心脏病（congenital heart disease,CHD）常见且严重的并发症,是影响先心病外科治疗效果的重要因素,本文探讨西地那非治疗CHD合并PAH的临床治疗效果。方法研究对象为2009年8月至2011年3月我院收治的20例心内左向右分流、平均肺动脉平均压〉25mmHg的CHD患者,给予西地那非口服,一次20mg,每6小时一次,对比用药前后患者平均肺动脉平均压力的变化。结果西地那非连续使用5d后,患者平均肺动脉压力明显下降。结论在CHD合并PAH的治疗中,西地那非可以特异地降低肺动脉压力,改善心功能,降低死亡率,其使用方便,可为CHD合并PAH治疗的首选。     

氧疗对低氧性肺动脉高压大鼠血浆及肺匀浆中U-Ⅱ的影响

目的：研究低氧性肺动脉高压（HPH）大鼠模型血浆和肺匀浆中尾加压素（U-Ⅱ水平的变化,以探讨氧疗在HPH中的作用及意义。方法：雄性Wistar大鼠30只,分为对照组,低氧（14d）组,氧疗（7d）组,每组10只,测定各组体循环平均压（mSAP）、肺动脉平均压（mPAP）、右心室肥大指数（RVHI）即右心室与左心室加室间隔重量之比率[RV/（LV＋S）],血浆及肺匀浆U-Ⅱ水平,光镜观察肺动脉结构改变。结果：与对照组相比,低氧组大鼠的mPAP、RV/（LV＋S）数值,血浆及肺匀浆U-Ⅱ水平均显著增高（P〈0.01）;光镜下,肺动脉平滑肌细胞增生,胶原纤维增多,管壁增厚,管腔狭窄。与低氧组相比,氧疗组大鼠的mPAP值,血浆及肺匀浆U-Ⅱ水平均显著降低（P〈0.01）,RV/（LV＋S）无显著差异性（P〉0.05）;光镜下,管腔狭窄有所缓解。结论：U-Ⅱ参与低氧性肺动脉高压的病理生理过程,氧疗可以降低血浆及肺匀浆U-Ⅱ水平并缓解缺氧引起的肺血管重构。     

间歇性低压低氧对大鼠肺动脉高压的 预防作用及血管保护机制

目的 采用野百合碱（MCT）诱导雄性SD 大鼠肺动脉高压（PAH）模型,观察间歇性低压低氧（IHH） 对动物模型PAH 的预防作用及其对肺血管的保护机制。方法 大鼠随机分为正常对照组（CON 组）、肺动 脉高压组（PAH 组）、间歇性低压低氧组（IHH 组）和IHH+MCT 组。CON 组不进行任何处理,28 d 后直 接行右心室收缩压（RVSP）和肺动脉平均压（mPAP）的测定,计算右心室肥厚指数（RVHI）并行血管环 灌流实验观察血管反应性改变。PAH 组经腹腔注射MCT 14 d 后进行实验。IHH 组接受模拟5 km 海拔高 度,6 h/d 的IHH 处理28 d 后实验。IHH+MCT 组先经受28 d 的IHH 后,腹腔注射MCT 14 d 后实验。结果 PAH 组大鼠从注射MCT 后1 周体重较CON 组减轻,倦卧,喘促,活动量、进食量减少。IHH+MCT 组大 鼠一般情况较同期的PAH 组有所改善,但较CON 组差。实验过程中PAH 组死亡2 只,其余各组均全部存 活。PAH 组的mPAP、RVSP、RV、LV+S、RVHI 与其他组比较,差异有统计学意义（P <0.05）,PAH 组高 于其他组,IHH+MCT 组的指标较PAH 组显著降低。PAH 组大鼠肺动脉的内皮依赖性血管收缩及舒张反应 与CON 组比较,差异有统计学意义（P <0.05）,PAH 组受损,而IHH 干预后,可改善其受损的内皮依赖性的 血管收缩及舒张反应。结论 IHH 能够有效降低MCT 诱导的PAH 大鼠升高的mPAP、RVSP、RV、LV+S、 RVHI,且对PAH 大鼠肺血管的内皮依赖性血管收缩及舒张反应具有保护作用。     

单硝酸异山梨酯治疗肺动脉高压38例临床分析

肺动脉高压是临床常见病症,可由许多心、肺、和肺血管疾病引起.目前多以海平面静息状态下肺动脉平均压(PAPm)≥20mmHg为显性肺动脉高压,运动时的PAPm＞30mmHg为隐性肺动脉高压.根据发病原因是否明确,分为原发性和继发性肺动脉高压.     

肺动脉高压治疗的新选择--内皮素受体拮抗剂

肺动脉高压(PAH)指休息时平均肺动脉压>25mmHg(1mmHg=0133kPa)或活动时>30mmHg。该病的演变呈进行性加重,以肺血管阻力升高为特征,其产生与血管收缩、血管壁重建及原位血栓形成3种因素的综合作用有关。升高的血管阻力增加右心室负荷,其结果导致右心功能损伤。原发性PAH在欧洲和美国每年每百万人中有1~2人发病,患者多为青中年女性,确诊后的平均存活期为25~35年。结缔组织病如系统性硬化(SSc)、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎及多肌炎等亦常伴发PAH,其中以系统性硬化尤为多见。系统性硬化并发PAH的患病率为5%~>50%。未治疗的并发PA…     

大鼠肺动脉高压动物模型的建立及磷酸二酯酶1C的表达

目的以左肺切除(PE)+野百合碱(MCT)建立大鼠肺动脉高压(PAH)新生内膜模型,探讨磷酸二酯酶1C(PDE1C)在该模型肺组织中的表达水平及作用.方法采用单纯PE、MCT、PE+MCT(P+M)3种方法建立大鼠PAH模型;检测模型大鼠平均肺动脉压力(mPAP)、中膜厚度百分比、右心肥厚指数(RV/LV+S)比值,观察新生内膜形成和非肌性小动脉肌化程度,比较3种PAH动物模型肺血管重构模式的差异;采用免疫组化检测PDE1C在3种动物模型肺组织中的表达水平.结果P+M组右肺腺泡内血管出现新生内膜病变,且动物出现严重右心室肥大,肺动脉中膜增厚,平均mPAP和无肌性血管肌化程度较其他模型显著增加.大鼠PAH新生内膜模型PDE1C蛋白表达显著增加(P<0.05).结论P+M模型能更好地模拟人类严重PAH的病理改变,是研究梗阻性PAH的最佳动物模型. PDE1C在PAH动物模型肺动脉平滑肌细胞中显著上调,可能成为肺动脉高压治疗的新靶点.