EB病毒相关性肺淋巴瘤样肉芽肿病继发噬血细胞综合征1例

肺淋巴瘤样肉芽肿病(pulmonary lymphomatoid granulomatosis, PLG)临床特征呈非特异性, 与其他常见的肺部疾病类似, 包括各种感染性疾病、结节病、血管炎、肺癌等, 易被临床医师忽视。现报道1例36岁男性患者, 反复发热, 双肺可见多发团片状高密度影, 经分子病理学检测与免疫组织化学检查诊断为EB病毒相关性PLG(3级), 继发噬血细胞综合征, PLG(3级)进展迅速, 预后差。提示活组织检查对PLG的早期病理诊断和有效治疗至关重要。     

北京协和医院对18年间病理诊断肺淋巴瘤患者的回顾分析

目的回顾性总结分析肺淋巴瘤的分类、分型特征及临床特点。方法收集北京协和医院1999年-2016年近18年期间病理诊断为肺淋巴瘤的全部病例,通过光镜、免疫组织化学染色及基因重排方法进行病理分析。结果本组共有肺淋巴瘤病例142例,男女比例1︰1.33,平均年龄48岁。123例(86.6%)诊断为非霍奇金淋巴瘤,19例(13.4%)诊断为霍奇金淋巴瘤。101例(69.2%)诊断为B细胞性淋巴瘤,其中45.6%(46例)为黏膜相关淋巴组织淋巴瘤或边缘区淋巴瘤,18.8%(19例)为弥漫大B细胞性淋巴瘤,11.9%(12例)为淋巴瘤样肉芽肿病。22例诊断为T细胞性淋巴瘤,其中27.3%为外周T细胞淋巴瘤(6例),13.6%(3例)为NK/T细胞淋巴瘤,9.1%(2例)为间变大细胞淋巴瘤。121例患者临床资料完善,其中64例(52.9%)为原发性肺淋巴瘤,男女比例1︰1.37,平均年龄50岁;57例(47.1%)为继发性肺淋巴瘤,男女比例1︰1.19,平均年龄45岁。在原发性肺淋巴瘤中,96.9%为非霍奇金淋巴瘤,3.1%为霍奇金淋巴瘤;在继发性肺淋巴瘤中,78.9%为非霍奇金淋巴瘤,21.1%为霍奇金淋巴瘤。65例手术切除或胸腔镜下肺活检病例全部进行了病理分类及分型,77例穿刺活检病例中有22例(28.6%)进一步分型困难。结论肺淋巴瘤中最常见类型依次为黏膜相关淋巴组织淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、弥漫大B细胞性淋巴瘤和淋巴瘤样肉芽肿病,其中黏膜相关淋巴组织淋巴瘤和淋巴瘤样肉芽肿病是主要的原发性肺淋巴瘤类型,而弥漫大B细胞性淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤是主要的继发性肺淋巴瘤类型。开胸手术或胸腔镜下肺活检的病例易于明确病理分型,而穿刺活检病例中有小部分病例进一步分型困难。     

经皮肺穿刺诊断肺透明变性肉芽肿病一例

<正>肺透明变性肉芽肿病或译作肺玻璃样变性肉芽肿病(pulmonary hyalinizing granuloma,PGH)是少见的肺部结节性疾病,既往文献也多为个案报道。本文回顾文献并结合本中心的1例肺透明样变性肉芽肿病患者的临床表现、诊治经过、随访表现等,探讨肺透明样变性肉芽肿病诊断及治疗、预后。本例患者为国内医疗机构第6例报道,也为唯一1例由经皮肺穿刺病理确诊、有明确随访资料的病例。     

淋巴瘤样肉芽肿病

淋巴瘤样肉芽肿病(lymphomatoid granulomatosis,简称LyG)是侵犯全身多种脏器特别是肺组织的一种淋巴增生性疾病。本病由Liebow等于1972年首先描述,病理上以血管中心性和血管破坏性的肉芽肿病变为特征。本病国外报道,并非少见,在临床和X线上与Wegener肉芽肿(特别是局限型)、血管免疫母细胞性淋巴腺病(AILD)和肺那淋巴瘤等疾病有许多相似之处,故在肺部疾病的鉴别诊断中也是不可忽视的。     

肺原发性滑膜肉瘤

肺原发性滑膜肉瘤是一种非常罕见的疾病,占肺原发性恶性肿瘤的0.5%,临床表现主要为胸痛、咳嗽、咯血,病理表现主要为肿瘤细胞呈上皮样细胞和(或)梭形细胞分化。结合临床、病理、免疫组化和融合基因检测可以确诊,手术切除是主要的治疗方法。     

淋巴瘤样肉芽肿

淋巴瘤样肉芽肿(Lymphomatoid granulo-matosis,以下简称LYG)于1972年由Liebow等首先描述,系主要累及肺部的,表现为血管炎和肉芽肿的一种较少见的疾病,它和We-gener’s肉芽肿(特别是局限型)和肺部淋巴瘤很相似,但在临床和病理学上具有本身的特征而成为一种独立的疾病。病理特点LYG主要侵犯肺,特别是下叶,切面上大多呈3～6cm直径的浸润性硬结节、红色或灰色。组织学特征为病变呈血管中心性和破坏性的改变,血管周围及间质内有多形性细     

原发性肺淋巴瘤22例临床与病理学相关特征分析

目的探讨并分析原发性肺淋巴瘤患者临床表现、病理学特征。方法回顾经病理组织诊断为原发性肺淋巴瘤的患者22例相关资料,分析其临床表现、影像学表现、病理检查结果以及随访相关资料。结果 22例原发性肺淋巴瘤患者临床表现主要为:20例咳嗽(90.91%)、18例(81.82%)发热、15例(68.18%)胸部疼痛、12例(54.55%)体重减轻;CT影像学表现主要为实变影、肿块影、结节影;病理检查可见B淋巴细胞大量浸润,B淋巴细胞相关抗原阳性表达;大部分患者预后较好,少数患者预后较差。结论原发性肺淋巴瘤临床表现以及影像学表现无特异性,其诊断主要依靠病理检查,T细胞淋巴瘤患者恶性程度高,预后差,其余患者预后较好。     

原发性肺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤4例临床病例分析

目的 总结原发性肺黏膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤的临床表现、影像学特点、诊断手段、治疗方法及预后,提高临床诊治水平.方法 回顾性分析4例经病理确诊的原发性肺MALT淋巴瘤的临床资料并随诊分析预后.结果 4例原发性肺MALT淋巴瘤患者均为老年女性,为原发性肺非霍奇金淋巴瘤的最常见类型.其中3例为查体发现,1例因咳嗽、咳痰和痰中带血就诊.发病时间为7个月至5年.肺部体征无特异性.血炎症指标和肿瘤相关指标多为正常.影像学以肿块影和结节为主要表现.患者肺通气和弥散功能正常.经胸腔镜、CT引导下肺穿刺、开胸手术获取病变组织而确诊.病理表现为弥漫浸润生长的小淋巴细胞,可见淋巴上皮增生.治疗主要是化疗和手术.随访1～8.8年,1例随访4.5年时可疑复发,其余3例均病情稳定.结论 肺原发性MALT淋巴瘤为少见病,好发于老年女性,起病隐匿,临床表现不典型.诊断须靠有经验的病理专家作出.治疗尚无指南,无症状者可采取“观察等待”策略,待肿瘤进展或出现症状时,首选苯丁酸氮芥化疗,联合利妥昔单抗与否均可.预后良好,但复发率高.     

肠病型T细胞淋巴瘤临床分析(附5例报道)

肠病型T细胞淋巴瘤(ETCL)是一种临床少见、预后差的疾病,了解其临床病理特征对诊断和治疗有重要的临床意义.目的:通过分析ETCL患者的临床表现、病理改变和分子生物学特征及其与EB病毒(EBV)感染的关系,提高临床医师和病理医师对ETCL的认识,以期改善患者的生存率.方法:回顾我院2001年7月～2004年1收治的5例ETCL患者的内镜活检或手术切除标本的临床和组织病理学表现;采用免疫组化方法标记CD45RO、CD3、CD56、CD20、CD79α、CD68、Lys;采用聚合酶链反应(PCR)检测EBV感染和T细胞受体(TCR)-γ基因重排情况.结果:5例ETCL患者均无肠病史,多发生于青年男性,4例发病年龄为24～38岁,病程进展迅猛,确诊后4个月内死亡.病变多发生于结肠和小肠,1例与胃部同时发生,均为多发性溃疡性病变.肿瘤细胞为多形性T细胞,组织学形态为多形性淋巴细胞弥散分布,有血管中心性浸润,淋巴上皮病变,大片或多灶性坏死为特征.5例患者肿瘤组织CD45RO和TCR-γ基因重排均为阳性,1例CD56阳性且EBV阳性.结论:ETCL多发生于青年男性,临床症状多无特异性,病程发展迅猛,预后差,病损肠管表现为多发性溃疡,TCR-γ链克隆性重排,多数为自然杀伤(NK)样T细胞淋巴瘤和外周T细胞淋巴瘤非特殊型;有EBV感染的ETCL为NK样T细胞淋巴瘤.     

原发性肠道T细胞淋巴瘤临床特点分析

背景:原发性肠道T细胞淋巴瘤是一类起源于肠上皮内T淋巴细胞的恶性肿瘤,过去被称为“肠道恶性组织细胞增生症”,近年来发现这一疾病的本质是肠道T细胞淋巴瘤。该病临床表现复杂,病程进展迅猛,内镜和消化道钡餐检查很难确诊。目的:了解原发性肠道T细胞淋巴瘤的临床特点。方法:对仁济医院1994年9月～2004年9月6例原发性肠道T细胞淋巴瘤的病史资料进行回顾性分析。结果:本组原发性肠道T细胞淋巴瘤患者年龄34～73岁,男女比例为5∶1。病变多位于空、回肠,可有结肠累及。临床表现以腹痛、腹泻、发热、消瘦为主,部分患者并发肠穿孔、肠梗阻、消化道出血,无患者伴有乳糜泻。内镜下3例患者表现为溃疡病灶,术中见溃疡5例,肿块1例。1例患者经术前内镜活检病理检查确诊,5例由术后病理检查确诊,4例曾被误诊为炎症性肠病。淋巴瘤细胞的免疫表型为白细胞共同抗原(LCA)( )、CD45RO( )、CD3( )、CD30(-)。所有患者均接受手术治疗,部分结合术后化疗。3例患者于术后3个月内死亡。结论:不伴有乳糜泻是本组原发性肠道T细胞淋巴瘤的特点之一。患者的临床表现以一些非特异性症状为主,常被误诊为炎症性肠病。内镜活检和手术标本的病理学检查是目前确诊原发性肠道T细胞淋巴瘤的主要依据。该病预后极差。     

原发性肺结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤一例临床分析

目的报道国内第一例肺部原发性结外鼻型NK/T淋巴瘤,分析原发性肺鼻型NK/T淋巴瘤的临床特点和诊断治疗。方法通过1例病理证实的原发性肺结外鼻型淋巴瘤的病例分析,结合文献,对原发性肺NK/T淋巴瘤的免疫表型、发病机制、临床特点、影像学表现、诊断、治疗及预后进行分析。结果NK/T细胞淋巴瘤是一种新近认识的恶性淋巴瘤,原发于肺部的比较罕见,具有特殊的免疫表型与临床病理特点,EB病毒在其发病中扮演重要角色。此瘤恶性程度很高,疾病进展快,治疗效果及预后差。结论原发性肺结外鼻型NK/T淋巴瘤临床罕见,诊断难度大,预后差,目前缺少有效的治疗方法。     

肺粘膜相关型淋巴瘤8例报告

目的　肺粘膜相关型淋巴瘤 (MALT型淋巴瘤 )虽是相对少见且临床诊断困难的肺部肿瘤 ,但老年人发病率较高 ,本文旨在引起临床医师对本病的重视。　 方法　利用 8例完整的临床、病理资料 ,结合文献 ,探讨肺MALT型淋巴瘤的诊断、病理特征、预后及治疗等问题。　 结果　①本组 8例均为肺低度恶性MALT型淋巴瘤。②临床上 8例病人均有吸烟、反复肺部感染等超常慢性免疫系统刺激因素存在。③肺MALT型淋巴瘤与肺炎性假瘤关系密切 ,需通过免疫组化等方法加以鉴别。　 结论 　①肺MALT型淋巴瘤的临床症状和影像学表现缺乏特异性 ,极易误诊 ,病理检查是该病确诊的金指标。②临床上凡遇肺部病灶诊断不明或炎性假瘤只要病人能承受手术 ,建议尽早手术切除。     

Wegener肉芽肿

Wegener肉芽肿 (WG)是一种以中小动脉、静脉受累为主的系统性坏死性血管炎。 1931年由 Klinge最先提出。Wegener提出经典 WG三联征 ,即上和 (或 )下呼吸道坏死性肉芽肿血管炎、周身性血管炎及局灶性坏死性肾小球肾炎。部分患者最终转变为淋巴瘤。1　病理改变195 4年 Goodman和 Churg描述 WG的病理特点为坏死性血管炎、呼吸道的坏死性肉芽肿性炎症、坏死性肾小球肾炎。 WG的镜下特点为 :1多核巨细胞肉芽肿 :中心为多核巨细胞 ,周围有白细胞和栅栏样排列的组织细胞 ;2血管炎症 :血管有炎细胞浸润、闭塞 ;3炎细胞浸润伴组织坏死。肺脏病…     

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坏死性结节病样肉芽肿病是一种临床罕见的肺部肉芽肿性疾病。临床表现无特异性。该病典型病理学特征包括肺内非干酪样上皮细胞性肉芽肿、肉芽肿性血管炎和凝固性坏死。鉴别诊断主要包括结节病、Wegener肉芽肿以及感染性疾病所致的肉芽肿性疾病。该病对糖皮质激素治疗敏感,病情反复者需加强随访。     

AIDS合并肺外结核病人术后病理表现与外科治疗北大核心

目的研究艾滋病(AIDS)合并肺外结核病人外科术后的病理表现与外科治疗。方法回顾性分析上海市公共卫生临床中心外科45例经病原学及临床诊断为AIDS合并肺外结核病人,外科手术后切取标本的病理表现与外科治疗。结果 45例AIDS合并肺外结核病人,外科术后病理表现示抗酸染色阳性38例(84.4%),上皮样肉芽肿31例(68.9%),干酪样坏死28例(62.2%),炎细胞浸润25例(55.6%),凝固性坏死22例(48.9%),多核巨细胞19例(42.2%)。45例外科手术治疗病人术后随访2个月,全部治愈。结论 AIDS合并肺外结核病人外科术后的病理表现,主要以增生、坏死为主,常表现为抗酸染色阳性、上皮样肉芽肿、干酪样坏死等,外科手术治疗AIDS合并肺外结核具有良好的效果。     

AIDS合并肺外结核病人术后病理表现与外科治疗

目的研究艾滋病(AIDS)合并肺外结核病人外科术后的病理表现与外科治疗。方法回顾性分析上海市公共卫生临床中心外科45例经病原学及临床诊断为AIDS合并肺外结核病人,外科手术后切取标本的病理表现与外科治疗。结果 45例AIDS合并肺外结核病人,外科术后病理表现示抗酸染色阳性38例(84.4%),上皮样肉芽肿31例(68.9%),干酪样坏死28例(62.2%),炎细胞浸润25例(55.6%),凝固性坏死22例(48.9%),多核巨细胞19例(42.2%)。45例外科手术治疗病人术后随访2个月,全部治愈。结论 AIDS合并肺外结核病人外科术后的病理表现,主要以增生、坏死为主,常表现为抗酸染色阳性、上皮样肉芽肿、干酪样坏死等,外科手术治疗AIDS合并肺外结核具有良好的效果。     

肺恶性血管周上皮样细胞肿瘤合并肺腺癌首例报道

目的:分析肺恶性血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）合并腺癌的发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后。方法:分析2020年8月南方医科大学附属东莞人民医院病理科确诊的1例肺原发恶性PEComa合并腺癌病例,整理患者的临床资料、病理诊断要点、治疗方案及预后等,并进行文献复习。首先以“恶性血管周上皮样细胞肿瘤”+“肺”+“腺...     

原发性肺淋巴瘤18例临床和影像及病理特点

目的 探讨原发性肺淋巴瘤(PPL)的临床表现、病理和影像学特点、诊断及治疗方法,提高其诊断率.方法 回顾性分析1989年1月至2007年2月北京协和医院住院的原发性肺淋巴瘤18例,总结其临床表现、病理和影像学特点、诊断手段、治疗方法及预后.生存时间按月记录,以手术日至患者最后一次就诊时间为准.计量资料采用秩和检验,计数资料采用卡方检验.使用SPSS 10.0统计软件进行数据分析.结果 18例中男6例,女12例,年龄17～71岁,中位年龄47.5岁.外科肺活检确诊15例(其中1例曾行经支气管镜活检发现肿瘤细胞,但未能明确病理类型),经皮肺活检确诊1例(1/6),经皮肺活检及经支气管镜活检标本共同确诊1例,经支气管镜活检确诊l例(1/10).病理结果为霍奇金淋巴瘤2例,其中混合细胞型和结节硬化型各1例;黏膜相关淋巴组织淋巴瘤9例,滤泡性淋巴瘤1例,弥漫性大B细胞淋巴瘤2例,间变性大细胞淋巴瘤2例,2例外院切片我院会诊后诊断为非霍奇金淋巴瘤.主要症状为咳嗽(11/18)和发热(6/18).18例中影像学表现为肺内结节或团块影14例,片状浸润影11例,实变影5例.胸腔积液和肺不张各5例,肺门或纵隔淋巴结肿大7例,空洞病变1例,病灶内液化1例.11例曾被误诊.3例手术完全切除病灶,8例单纯化疗,6例在肺叶切除术后化疗,1例放疗及化疗.中位随访时间为11个月(10 d至205个月),目前存活13例,失访4例,死亡1例.非霍奇金淋巴瘤患者白细胞异常升高与疾病进展(预后不良)相关,预后不良组中位数为25.1×109/L(18.1～39.1)×109/L,预后良好组中位数为6.7×109/L(5.48～8.41)×109/L,u=0.000,P＜0.05.结论 PPL临床表现不典型,易误诊;及时行外科肺活检获取组织病理标本有利于早期诊断.     

原发性骨淋巴瘤1例并文献复习

目的:探讨原发性骨淋巴瘤(PBL)的诊断、治疗及预后。方法:报道1例确诊为PBL患者的临床资料,并结合文献复习,以提高对该病的认识。结果:采用化疗联合放疗治疗,该PBL患者对治疗敏感。结论:PBL为临床少见的结外淋巴瘤,多为弥漫大B细胞性非霍奇金淋巴瘤,预后较好。通常可见溶骨性破坏,影像学检查无特异性,早期明确诊断比较困难,确诊有赖于病理检查及免疫组织化学。治疗以放化疗联合治疗为宜。     

累及肺部的血管内淋巴瘤病一例并文献复习

目的 报道1例以肺部症状和体征为主要表现的血管内淋巴瘤病.方法 对2008年3月入住北京协和医院的36岁男性患者进行临床、影像学、病理组织学检查,明确诊断后行环磷酰胺+表柔比星+长春新碱+泼尼松(CHOP)方案化疗.从文献中检索到14例以肺部症状和体征为主要表现,无皮肤和中枢神经系统临床表现的血管内淋巴瘤病.对15例的临床、影像学、病理组织学特点、治疗及预后进行总结.结果 患者以发热和肺部多发结节就诊,经开胸肺活检病理证实为T细胞性血管内淋巴瘤病,虽经CHOP方案化疗,但病情不断加重,诊断20 d后死亡.总结以肺部及呼吸系统症状和体征为主要表现的血管内淋巴瘤病主要见于老年人,年龄为36～79岁,中位年龄59岁;男11例,女4例;主要症状为气短(10/15)、发热(9/15)、咳嗽(5/15)、体重减轻(5/15)和乏力(2/15)等;肺功能检查以弥散功能障碍为主,可伴有不同程度的阻塞性通气功能障碍,1例有肺动脉高压,8例的血清乳酸脱氢酶升高.胸部CT示双肺弥漫性条索状阴影和(或)多发结节影,部分结节呈楔形,位于胸膜下,常伴有肺支气管血管束增粗.10例为B细胞性,3例为T细胞性,2例未区分细胞类型.有随访资料的B细胞性血管内淋巴瘤病6例,均行CHOP方案化疗,4例存活,2例死于呼吸衰竭;3例T细胞性血管内淋巴瘤病的预后均较差,经CHOP方案化疗的效果不佳,分别于诊断后20 d和3个月死亡.结论 以肺部症状和体征为主要表现的血管内淋巴瘤病较为少见,其临床症状无特异性,肺功能检查主要为弥散功能障碍,常伴有血清乳酸脱氢酶升高,胸部CT示双肺弥漫性条索状阴影和(或)多发结节影,部分结节呈楔形,位于胸膜下,常伴有肺支气管血管束增粗,纵隔肺门淋巴结无肿大.经支气管肺活检或开胸肺活检病理检查可明确诊断.