眼眶淋巴瘤的分类及临床病理分析

目的 初步探讨根据WHO淋巴造血系统肿瘤新分类标准对眼眶淋巴瘤进行分型及分析不同类型眼眶淋巴瘤的临床病理特点.方法 收集2002年1月至2006年6月经手术和组织病理学检查确诊的78例眼眶淋巴瘤患者的临床和病理资料,根据WHO淋巴造血系统肿瘤新分类标准进行分类,进一步分析其临床病理特点,治疗方案及预后.结果 78例眼眶淋巴瘤均为非霍奇金淋巴瘤(NHL),其中77例为B细胞来源(98.7%),包括黏膜相关淋巴组织边缘区B细胞淋巴瘤(MALT淋巴瘤)71例(91.0%),髓外浆细胞瘤3例(3.8%),滤泡性淋巴瘤1例(1.3%),弥漫大B细胞淋巴瘤1例(1.3%),前驱B淋巴母细胞性淋巴瘤1例(1.3%);1例为T细胞来源,为非特殊性周围T细胞性淋巴瘤(1.3%).MALT淋巴瘤经局部放疗后肿瘤明显消退,孤立性髓外浆细胞瘤经局部放疗后病情稳定,滤泡性淋巴瘤和弥漫大B细胞淋巴瘤行全身化疗和局部放疗后病情得到控制.前驱B淋巴母细胞性淋巴瘤和非特殊性周围T细胞性淋巴瘤恶性程度较高,患者均于短期内死亡.结论 眼眶淋巴瘤因其类型不同而恶性程度和临床表现不同,治疗和预后也各异,故根据WHO淋巴造血系统肿瘤新分类标准对眼眶淋巴瘤进行分类具有重要意义.     

睫状体淋巴瘤临床诊疗研究进展

睫状体淋巴瘤是极为罕见的眼内淋巴瘤,可分为原发性和继发性,常见病理类型为黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤及弥漫大B细胞淋巴瘤,T细胞淋巴瘤较为少见。睫状体淋巴瘤的临床表现与前葡萄膜炎相似,病情进展可出现前房积脓和继发性青光眼,特征性表现包括虹膜结节、虹膜新生血管及前房积血。超声生物显微镜检查可见睫状体淋巴瘤细胞弥...     

常用英文缩略语名词解释

LECs：晶状体上皮细胞（1ens epithelial cells）DLK：深板层角膜移植术（deep lamellar keratoplasty）CECs：角膜内皮细胞（corneal endothelial cells）EAU：实验性自身免疫性葡萄膜炎（experimental autoimmune uveitis）DLBCL：弥漫大B细胞淋巴瘤（diffuse large B—cell lymphoma）RB：视网膜母细胞瘤（retinoblastoma）Cx43：间隙连接蛋白43（connexin43）EBM：循证医学（evidence-based medicine）VEGF：血管内皮生长因子（vascular endothelial growth factor）。     

头颈部结外非霍奇金淋巴瘤的REAL分类和治疗方式选择

目的作者应用修正的欧美淋巴瘤(revised European and Americanlymphoma,REAL) 分类法对咽鼻头颈早期结外非霍奇金淋巴瘤 (non-Hodgkin's lymphoma,NHL) 分类,并分析了其组织病理学分类和临床特点间的关系,试图评估这一新的修正分类法在选择治疗方式中的价值.方法1980-1995年间经组织病理确诊为咽鼻头颈Ⅰ和Ⅱ期结外NHL患者共128例,均进行了治疗.对其中的108例可用标本进行了分析,其临床分期 60 例为Ⅰ期,48 例为Ⅱ期.其中13例单做了放疗,34 例做了强力的联合化疗,61例进行了化疗加放疗.结果组织病理分类 36 例为结外边缘性 B 细胞淋巴瘤,51 例为弥漫性大B细胞淋巴瘤,9例为周围性T/NK细胞淋巴瘤,12 例为其它NHL,所有患者其 5 年总生存率达75%.证实结外边缘区 B 细胞淋巴瘤或其他低度恶性 B 细胞淋巴瘤,较其他的淋巴瘤生存率为高,周围性 T/NK 淋巴瘤患者生存率最低.结论 REAL 分类法可较准确地反应 NHL 患者的预后.结果提示:应用 REAL 分类法有助于选择 NHL 患者适当的治疗方式.     

眼睑眼眶恶性淋巴瘤的临床病理分析

目的总结眼部恶性淋巴瘤的临床病理学特征,探讨其可能的致病机制.方法回顾分析3年46例眼部恶性淋巴瘤的临床病理资料.结果眼睑、结膜恶性淋巴瘤14例,占同期眼睑、结膜恶性肿瘤的11.2%;眼眶恶性淋巴瘤32例,占同期眼眶实体性肿瘤的11.3%.均大大高于国内外文献报道(1～3%).免疫组织化学染色33例(71.7%),均为非霍奇金淋巴瘤,其中32例为低度恶性B细胞黏膜相关性淋巴瘤,且λ表达者高达92.3%,1例为T细胞性淋巴瘤.结论眼部淋巴瘤多为低度恶性B细胞黏膜相关性淋巴瘤,免疫组织化学检查有助于诊断,其发病率具有相当大的地域性差异.     

眼附属器淋巴瘤组织病理学及免疫表型研究

目的 探讨眼附属器淋巴瘤的临床特点，组织学分型及免疫表型。方法 收集眼附属器淋巴瘤病例33例。采用HE染色常规观察形态学特点。采用多种抗体标记B淋巴细胞，行T细胞鉴别，检测细胞增殖活性及探讨B细胞起源，进行免疫组织化学染色诊断和鉴别诊断，判定免疫表型，细胞分化及增殖状态。结果 29例（87.9%)瘤细胞B细胞标记物CD20，CD79a阳性，并出现k或λ的克隆性增生，诊断为结外边缘区B细胞淋巴瘤，黏膜相关淋巴组织型（MZL-MALT）。2例（6.1%)诊断为弥漫性大B细胞淋巴瘤。1例（3%）为组织学典型的浆细胞瘤分化，1例（3%）为此部位极为罕见的T细胞淋巴瘤，免疫表型为T细胞分化。结论 MZL-MALT型淋巴瘤是眼附属器淋巴瘤中最常见的一类，免疫组化抗体标记在诊断和鉴别诊断中起重要作用，其他类型的淋巴瘤较少见。     

以眼眶炎症表现起病的弥漫性大B细胞淋巴瘤

62岁女性,右眼球突出伴眼睑肿胀2个月.眼眶CT示右眼眶内占位性病变伴骨质破坏,MRI示等T1等T2信号,病灶中等均匀强化,实验室检查未见明显异常.在神经外科与眼科联合下行右侧额颞开颅及眶颅沟通肿瘤摘除术,术中冰冻病理检查提示"弥漫B细胞淋巴瘤可能性大".切除大部分肿瘤,并清理硬膜表面肿瘤.术后结合免疫组化染色结果,明...     

原发性眼内淋巴瘤的诊断及治疗

原发性眼内淋巴瘤(primary intraocular lymphoma,PIOL)多为弥漫大B细胞淋巴瘤,易被误诊为葡萄膜炎.其恶性程度高,预后差,因此早期诊断并治疗至关重要.PIOL主要检测方法包括细胞学分析、细胞因子检测、免疫细胞化学分析、基因检测等,多种检测方式联合可以提高PIOL确诊率,但眼内组织活检是诊断PIOL的金标准.PIOL治疗尚无统一方案,目前主要以眼内局部化学治疗及眼眶放射治疗为主,多种治疗方法联合可以提高难治性PIOL的疗效.基于此,本文旨在通过综述目前PIOL的诊断及治疗,为临床诊疗提供一定的参考.     

原发性眼部淋巴瘤研究进展

原发性眼部淋巴瘤根据累及部位分为原发性眼内淋巴瘤（PIOL）和眼附属器淋巴瘤（POAL）。原发性玻璃体视网膜淋巴瘤（PVRL）是PIOL最常见的形式，是一种侵袭性B细胞恶性肿瘤，被认为是原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的一种亚型。因其眼部症状的非特异性而经常导致误诊。恶性细胞的细胞病理学/组织病理学鉴定是诊断PVRL的金标准。其他辅助检查，如光学相干断层扫描和眼底自发荧光已被应用于PVRL的诊断。细胞因子测量和B细胞克隆性以及突变分子的测定进一步提高了诊断的准确性。目前PVRL的治疗包括局部放疗，玻璃体内化疗（甲氨蝶呤和利妥昔单抗），根据是否累及非眼部组织进行全身化疗。眼眶淋巴瘤是POAL的主要形式，绝大多数起源于B细胞。 组织病理学亚型和疾病的临床分期是预测预后及选择治疗的最佳指标。在治疗孤立性低级别淋巴瘤时，放射治疗是首选治疗方法。对于播散性和高度恶性淋巴瘤，应选择化疗或放疗联合化疗。     

眼附属器淋巴瘤的临床病理分析

目的：探讨眼附属器淋巴瘤(OAL)的发病情况、临床表现及病理分型,以提高临床诊治水平。

方法：选取2005-08/2013-07在华西医院眼科确诊的OAL患者147例,收集患者的一般情况、临床表现、临床检查(影像学、病理学)结果、治疗及预后情况等临床资料进行回顾性研究。

结果：本研究纳入OAL患者147例,其中男91例(61.9%),女56例(38.1%); 年龄3.5～87岁; 病程20d～10a; 发病部位以眼眶最多见(106/147); 最常见的临床表现为眼部包块、眼睑肿胀、眼球突出; 病理分型以黏膜相关淋巴组织边缘区B细胞淋巴瘤最多见(112/147),且其预后最好,而弥漫大B细胞淋巴瘤、结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型预后最差。

结论：OAL病理类型复杂,发病部位和临床表现多样,免疫组织化学染色是OAL鉴别诊断的重要依据,其预后与病理类型密切相关。     

眼部恶性淋巴瘤的临床病理分析

目的分析眼部恶性淋巴瘤的临床和病理学特征,探讨其可能的致病机制。方法回顾分析3年46例（46只眼）眼部恶性淋巴瘤的临床病理资料。结果眼睑、结膜恶性淋巴瘤14例,占同期眼睑、结膜恶性肿瘤的11．2％;眼眶恶性淋巴瘤32例,占同期眼眶实体肿瘤的11．3％。免疫组化染色33例（71．7％）,均为非霍奇金淋巴瘤,其中32例为低度恶性B细胞黏膜相关性淋巴瘤,且入表达者高达92．3％,1例为T细胞性淋巴瘤。结论眼部淋巴瘤多为低度恶性B细胞黏膜相关性淋巴瘤,免疫组织化学检查有助于诊断,其发病率具有地域性差异。     

鼻腔NK/T细胞淋巴瘤LMP-1和NF-кb蛋白的表达及与细胞凋亡的关系

目的 检测鼻腔NK/T(natural killer)细胞淋巴瘤中EB(Epstein-Bart)病毒感染潜伏膜蛋白(latent membrane protein-1,LMP-1)与细胞因子κB(nuclear foctor-κB,NF-κB)的表达及细胞凋亡指数(apoptotic idex,AI),研究EB病毒与鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的关系.方法 26例鼻腔NK/T细胞淋巴瘤为实验组,30例良性淋巴组织反应性增生病例为对照组.应用免疫组化SP法检测石蜡包埋块中LMP-1和NF-κB蛋白的阳性率,DNA末端标记技术(TUNEL)检测AI,比较这些指标在实验组和对照组中的差异,分析三者间的相互关系.结果 LMP-1检出率、NF-κB蛋白表达阳性率、AI在实验组分别为69.2%(18/26)、65.4%(17/26)、2.31±0.38;对照组分别为10%(3/30)、30%(9/30)、3.12±0.45.两组指标间差异均有统计学意义(P＜0.01).LMP-1检出率与NF-κB蛋白表达阳性率呈正相关(P=0.0010,r=0.6860),与细胞凋亡指数呈负相关(P=0.0001);NF-κB蛋白的表达与细胞凋亡率呈负相关.结论 EB病毒感染与鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的发生及发展关系密切.     

误诊为眼眶蜂窝组织炎的T细胞淋巴瘤二例

眼眶非霍金淋巴瘤（non-Hodgkin＇s lymphoma，NHL）组织学类型多为B细胞淋巴瘤，我们现报道2例临床表现酷似蜂窝组织炎的眼眶T细胞淋巴瘤。     

眼睑皮肤富含中性白细胞间变性大细胞淋巴瘤一例

眼睑皮肤富含中性白细胞间变性大细胞淋巴瘤一例夏瑞南陈大年李甘地眼附属器恶性淋巴瘤多发生于眼眶，其次为球结膜，发生于眼睑十分罕见。发生于以上部位的可为原发性局限性病变，亦可伴全身播散性病变。前者多为低度恶性小细胞Ｂ细胞来源，以粘膜相关淋巴样组织恶性淋巴...     

眼睑肿物为首发的套细胞淋巴瘤一例

2001年WHO关于淋巴造血组织肿瘤分类中,将套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma,MCL)归类到具有免疫表型的成熟(周围)B细胞非霍奇金淋巴瘤分类中[1].典型的临床表现为无痛性、进行性淋巴结肿大和脾肿大,骨髓常受累,侵犯眼眶者仅占1%[2].累及眼睑的非霍奇金淋巴瘤更为罕见.现将以眼睑肿物为首发症状的1例MCL报道如下.     

原发性眼内淋巴瘤

原发性眼内淋巴瘤是一种少见的眼部恶性肿瘤,其淋巴瘤病理分类为结节外型弥漫型大细胞B细胞淋巴瘤,属于原发性中枢系统淋巴瘤(PCNSL)的一种。近年来发病率逐渐上升,在过去的20a里,美国PCNSL的发病率增长了3倍。该病临床表现无特异性,往往表现为假性葡萄膜炎,玻璃体或病变组织细胞病理学检查是诊断的金标准;但由于玻璃体活检手术,标本保存和病理诊断方法要求较高,所以诊断困难。治疗上主要应用大剂量甲氨蝶呤治疗。由于往往有神经系统受累,预后不佳,随着治疗方法的改进PIOL的平均存活率已经从1~1.5a提高到3a以上。     

眼眶弥漫性大B细胞淋巴瘤2例

弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma，DLBCL)是一种罕见的眼眶恶性肿瘤，其恶性程度较高，预后不良。现将我院最近2例确诊的眼部DLBCL报告如下。     

原发性眼内淋巴瘤

原发性眼内淋巴瘤是一种少见的眼部恶性肿瘤，其淋巴瘤病理分类为结节外型弥漫型大细胞B细胞淋巴瘤，属于原发性中枢系统淋巴瘤（PCNSL）的一种。近年来发病率逐渐上升，在过去的20a里，美国PCNSL的发病率增长了3倍。该病临床表现无特异性，往往表现为假性葡萄膜炎，玻璃体或病变组织细胞病理学检查是诊断的金标准；但由于玻璃体活检手术，标本保存和病理诊断方法要求较高，所以诊断困难。治疗上主要应用大剂量甲氨蝶呤治疗。由于往往有神经系统受累，预后不佳，随着治疗方法的改进PIOL的平均存活率已经从1～1．5a提高到3a以上。     

眼附属器MALT淋巴瘤的治疗及转化为弥漫性大B细胞淋巴瘤的危险因素

目的 通过对眼附属器MALT淋巴瘤的不同治疗方式及影响其转化为弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）危险因素的研究,以期能选择合适的手术方式,降低术后并发症的发生,提高生存率。设计 回顾性病例系列。研究对象 1997年1月至2010年6月上海第二军医大学附属长征医院眼科收治的79例病理确诊为IE期眼附属器MALT淋巴瘤患者。方法 回顾上述患者的临床表现、治疗方式（包括手术和放射治疗）及预后情况。手术方式包括全部切除和部分切除。预后情况主要观察患者的生存率、有无转化为弥漫性大B细胞淋巴瘤等。主要指标 临床表现、手术治疗、放射治疗、生存率、有无转化为弥漫性大B细胞淋巴瘤等。结果 所有病例均行手术治疗,其中全部切除58例,局部切除21例。所有患者均在手术后2~4周行眼局部放射治疗。5年总生存率86.0%,共有6例转化为DLBCL。放射治疗对眼附属器MALT淋巴瘤有较好的局部控制。患者双眼发病（P=0.0221）和对放射治疗的初始反应（P=0.0033）与肿瘤转化为DLBCL有相关性;而性别、年龄、发病部位、肿瘤大小及手术方式等因素对转化均无影响。结论 双眼发病和对放疗的初始反应与MALT淋巴瘤转化为DLBCL相关,而手术方式对转化无影响;根据不损伤眼部重要结构的原则来选择合适的手术方式,可降低术后并发症的发生。（眼科, 2012, 21: 352-356）     

眼附属器淋巴组织增生性病变的临床与病理

眼附属器淋巴组织增生性病变包括反应性淋巴组织增生、非典型淋巴组织增生、淋巴瘤,三者临床上没有明确的区分标准,组织学形态学区分亦有难度,免疫组织化学和分子生物学技术为明确诊断提供了一定的依据。按照最新的WHO分类,眼附属器淋巴瘤多为B细胞淋巴瘤,其中结外边缘区B细胞淋巴瘤最为多见,呈惰性发展过程,低度恶性,局部放疗效果好;该分类对于眼附属器淋巴瘤各型的治疗和预后判断有较强的指导意义。本文着重从病理学分类角度描述各型特点,更好地为临床诊断、治疗及预后判断服务。