江西地区肾脏病儿童757例肾活检的病理与临床资料分析

目的 探讨儿童肾脏疾病的病理特点及其与临床表现的关系.方法 回顾性分析2002年2月-2010年6月在江西省儿童医院行肾活检的757例肾病患儿的病理及临床资料.将肾活检组织分别行光镜、免疫荧光、免疫组织化学及电镜检查.肾活检组织均作苏木精-伊红(HE)、过碘酸雪夫反应(PAS)、六胺银(PASM)及Masson染色;免疫荧光检测IgG、IgA、IgM、C3、C4、C1q.有乙型肝炎病毒感染证据者肾组织同时行乙型肝炎表面抗原(HBsAg)、乙型肝炎e抗原(HBeAg)、乙型肝炎核心抗原(HBcAg)免疫组织化学.参照中华医学会肾脏病分会2000年制定的标准进行病理分型,结合临床和病理资料进行统计分析.结果 1.肾活检病例757例中原发性肾小球疾病537例(70.97%),其中肾病综合征265例(49.35%),孤立性血尿99例(18.44%);继发性肾小球疾病211例(27.84%),其中紫癜性肾炎144例(68.25%),乙肝相关性肾炎47例(22.27%);遗传性肾小球疾病9例(1.19%).2.原发性肾小球疾病病理类型最多的是系膜增生性肾小球肾炎277例(51.58%);继发性肾小球疾病中紫癜性肾炎最多,为144例(68.25%),其病理分级以Ⅱb～Ⅲb为主,占79.17%;遗传性肾小球疾病中Alport综合征8例;薄基底膜肾病1例.结论 江西地区儿童肾脏疾病以原发性肾小球疾病为主,病理改变以系膜增生性肾小球肾炎占绝大多数;继发性肾小球疾病中除以紫癜性肾炎为主外,乙肝相关性肾炎并不少见.     

尿中乙型肝炎病毒DNA检测对小儿乙肝相关性肾炎诊断价值研究

目的　探讨尿中乙肝病毒DNA(HBV DNA)的检测对诊断小儿乙肝病毒相关性肾炎 (HBV GN)的意义。方法　应用聚合酶链式反应 (PCR)、免疫荧光 (IF)及原位杂交法 (ISH)检测患儿血清和尿中HBV DNA及肾活检石蜡包埋组织切片中HBV抗原与HBV DNA的存在状况。结果　 32例患儿经血清HBV DNA与肾组织中HBV抗原检测 ,符合HBV GN诊断的 19例 ,其中 11例经ISH检测发现肾活检石蜡包埋组织切片中HBV DNA阳性 ,13例尿HBV DNA阳性 ,阳性率分别为 5 7 9%、6 8 5 %。结论　检测肾小球疾病患儿尿中HBV DNA可协助HBV GN的临床诊断     

乙型肝炎病毒相关肾炎的诊断和治疗(草案)

诊断参考 1989年 10月在北京召开的乙型肝炎 (简称乙肝 )病毒相关肾炎专题座谈会上对本病诊断的意见。诊断条件　　 1.血清乙肝病毒标志物阳性。2 .患肾小球肾炎并可除外狼疮性肾炎等继发性肾小球疾病。3 .肾组织切片中找到乙肝病毒 (HBV)抗原或HBV DNA。4.肾组织病理为膜性肾炎。【说明】1.符合第 1、2、3条即可确诊 ,不论其肾组织病理为何。2 .符合诊断条件中的第 1、2条且肾组织病理确诊为膜性肾炎时 ,尽管其肾组织切片中未查到HBV抗原或HBV DNA ,可作为拟诊。3 .我国为HBV感染高发地区 ,如肾小球疾病患儿同时有HBV抗原血症 ,…     

单中心儿童肾活检1 579例临床和病理类型分析

目的 了解肾穿刺患儿病理特点及其与临床表现的关系,以及疾病谱变迁。方法 调取华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科1989至2012年行肾活检病例的临床分类和病理学分型资料,依据年龄（<1、～3、～6、～12和～18岁）和性别分组进行构成比的比较和分析,以2001年为时间节点分为2个阶段分析疾病谱的变化趋势。结果 1 579例肾活检患儿进入分析,平均肾穿刺年龄（9.3±3.2）岁,男女比例1.92∶1。①肾活检患儿中原发性肾小球疾病949例（601%）,继发性肾小球疾病493例（31.2%）,遗传性肾脏疾病130例（8.2%）;原发性肾小球疾病中肾病综合征、单纯血尿、急性肾炎分别占44.8%、26.2%和15.3%;继发性肾小球肾炎中紫癜性肾小球肾炎、HBV相关性肾炎（HBVGN）和狼疮性肾炎（LN）分别占55.4%、22.9%和18.4%;遗传性肾脏疾病中薄基底膜病和Alport综合征分别占50.0%和462%。②949例原发性肾小球疾病的病理类型以轻微病变/微小病变(24.8%)、IgA肾病(21.0%)和系膜增生性肾小球肾炎(191%)为主;女性新月体性肾小球肾炎构成比显著高于男性。③肾病综合征构成比随年龄增长呈逐渐减少趋势,单纯血尿构成比在～12岁组最高（31.0%）,急性肾炎和慢性肾炎构成比随年龄增长呈逐渐增加趋势;HBVGN主要分布于～3岁组(71.4%),构成比随年龄增长而呈下降趋势。LN主要见于～18岁组,溶血尿毒综合征主要分布于～3岁和～6岁组。④原发性肾小球疾病主要病理类型：肾病综合征为微小病变/轻微病变(31.1%),急性肾炎为毛细血管内增生性肾小球肾炎(28.3%),慢性肾炎为硬化性肾炎(59.4%)。⑤2002至2012年肾病综合征、紫癜性肾炎、IgA肾病构成比较1989至2001年显著增高,急性肾炎、 HBVGN构成比显著下降。结论 肾活检患儿肾小球疾病临床和病理类型与年龄、性别有一定相关性,23年间某些肾小球疾病的构成比发生变化。     

儿童血清学阴性乙型肝炎病毒相关性肾炎13例临床与病理分析

目的 回顾性分析儿童血清学阴性乙型肝炎病毒相关性肾炎（sn HBV-GN）的临床及病理学特征,并初步探讨免疫抑制剂治疗的安全性和有效性。方法 收集 2006 年 1 月至 2011年12月经首都医科大学附属北京儿童医院肾活检诊断为HBV-GN病例,根据血清学结果筛选出HBsAg和HBV-DNA阴性患儿,分析其临床、病理资料和治疗情况。结果 13例sn HBV-GN患儿进入分析,男8例,女5例,平均年龄11.8岁。临床表现以肾病综合征为主（11例）,9例伴有血尿;2例表现为肾炎综合征。①11例以不典型膜性肾病为主要病理表现,免疫荧光以IgG、C3沉积为主, 亦可见IgA、IgM、C1q沉积。②肾组织HBsAg与HBcAg阳性率分别为100%（13/13）和76.9%（10/13）,强阳性率分别为23.1%（3/13）和15.4%（2/13）。③2例肾炎综合征患儿经抗凝和卡托普利治疗完全缓解;11例肾病综合征患儿,单纯抗病毒治疗2例均未缓解;单纯糖皮质激素治疗2/3例部分缓解,糖皮质激素加环孢素治疗2/3例部分缓解,糖皮质激素加用麦考酚酸酯治疗3例均完全缓解。加用免疫抑制剂患儿均未发现肝功能异常及HBV-DNA活动表现。结论儿童sn HBV-GN的病理以不典型膜性肾病为主要表现;免疫荧光显示免疫复合物的种类少,沉积强度低;麦考酚酸酯联合激素治疗较单用激素或激素联合环孢素治疗可能有效,单纯抗病毒治疗可能无效。     

乙型肝炎病毒相关性肾炎临床病理分析

目的探讨儿童乙型肝炎病毒相关性肾炎(HBV-GN)的临床和病理特点。方法对经肾活检确诊HBV-GN患儿73例的临床及病理特点进行分析。本组男66例,女7例。发病年龄1~14岁,平均6.5岁。占同期肾活检14.4%(73/508)。结果临床表现为肾病综合征(NS)53例(72.6%)、肾炎综合征15例(20.5%)、蛋白尿和血尿5例(6.9%);血清HBV感染标志物均阳性,其中大三阳55例(75%),小三阳14例(19.2%),HBsAg及抗HBc阳性2例,HBsAg及HBeAg阳性、仅抗HBc阳性各1例。病理分型:膜性肾病(MN)69例(94.5%),系膜增生性肾炎(MsPGN)及膜增生性肾炎(MPGN)各2例(各2.7%),表现为NS者病理改变全部为MN,临床表现与MN病理分级间存在显著线性关联(χ2=5.22 P=0.022)。结论儿童HBV-GN病理以MN为突出特征,临床表现以NS为主,临床表现与病理改变有一定关联。     

乙型肝炎病毒相关性肾炎不同基因型患儿间临床及病理特征的差异分析

目的 研究乙型肝炎病毒相关性肾炎(HBV-GN)不同基因型患儿间临床及病理特征的差异。方法 随机选择同时行肝穿和肾穿的41 例HBV-GN 患儿作为研究对象,对其血清标本进行基因分型、乙型肝炎病毒(HBV)cccDNA 检测,分析HBV-GN 不同基因型患儿间临床、病理特征及HBV 复制的差异。结果 41例HBV-GN 患儿中,C 基因型29 例(71%),B 基因型10 例(24%),B/C 混合型2 例(5%)。C 基因型患儿的血尿、蛋白尿、补体C3 下降、谷丙转氨酶升高及肾功能不全发生率均显著高于B 基因型患儿;C 基因型患儿HBV cccDNA 阳性比例高于B 基因型患儿。但两种不同基因型患儿肾组织病理类型分布差异无统计学意义;两者肝组织炎症程度及纤维化程度差异亦无统计学意义。结论 HBV-GN 的基因型主要以C、B 基因型为主,且以C 基因型占优势。C 基因型患儿较B 基因型临床症状严重,但两者在病理学特征上无明显差异。     

儿童乙型肝炎病毒相关性肾炎临床病理分析

目的 探讨儿童乙型肝炎病毒相关性肾小球肾炎(HBV—GN)临床及病理特点。方法 分析35例HBV—GN的临床表现及肾活检光镜、免疫荧光和电镜特点。结果 35例HBV-GN临床表现以肾病综合征(NS)为主(32／35，91．4％)；肾小球肾炎3／35(8．6％)。病理类型以膜性肾病(MN)最多见(33／35，94．3％)；其次系膜增生性肾炎(MsPGN，2／35，5．7％)。免疫荧光检查呈多种免疫复合物沉积。电镜观察HBV—MN易见电子致密物系膜沉积，2例肾小球基底膜内观察到病毒样颗粒。结论 儿童HBV—GN临床常表现主要为NS，病理特征以Ⅲ为主，诊断不必强调HBsAg、HBcAg在肾组织上沉积，肾组织病理特点提示HBV可通过多种机制引起肾损害。     

乙型肝炎病毒相关性肾炎临床诊断的探讨

目的　探讨乙型肝炎病毒相关性肾炎 (HBV GN)的临床诊断的可靠性。方法　对经临床诊断为HBV -GN患儿进行肾穿病理检查 ,比较临床诊断和病理诊断的符合度及两组临床特征的差异。结果　临床诊断为HBV -GN患儿行肾活检分析 ,69例符合病理诊断标准 ,2 9例排除HBV- GN。HBV GN临床诊断和病理诊断高度相关 ,有显著差异P <0 .0 1 ,HBV GN临床诊断的敏感性 94.5 % ,特异性 93 .2 % ,准确性 93 .4 % ,漏诊率 5 .5 % ,误诊率 6 .8%。临床与病理诊断符合组与不符合组年龄、HBV标志分布上有显著性差异 ,诊断符合组中 <6岁患儿比例高于诊断不符合组 (58%vs 1 4 % ) ,HBV大三阳 (HBsAg、HBeAg和HBcAg阳性 )比例也高于诊断不符合组 (80 %vs 66 % ) ,有显著性差异P <0 .0 5 ,而其他临床表现无显著性差异。结论　HBV GN临床诊断有较大的实用价值 ,可用于基层医院 ,但在应用时应注意此诊断方法有少量漏诊和误诊。     

泌尿生殖系统疾病

972245小儿各种肾脏病的肾组织中HB-VDNA存在的意义/方利君//中华肾脏病杂志一1997,13(1)一41 应用微量Southern印迹杂交法双盲对照检测了HBV一GN14例和非HBV一GN24例患儿肾组织HBV一DNA存在如否,发现HBV一GV组中,87.5%肾组织中HBVDNA阳性。而非HBV一GN组中,仅有8 .3%阳性。提示,即使血HBV抗原阴性时,肾组织中HBV一DNA存在亦有助于诊断HBv一GN,且对HBV一GN发病机理的探索提供了重要理论根据。(魏仁桂) 972246我国小儿肾小球疾病肾组织病理改变:2315例肾活检材料的综合分析/杨雾云‘二//中华儿科杂志一1996,34(5)一3…     

接种乙型肝炎疫苗对儿童乙型肝炎病毒相关性肾炎患病的影响

目的　分析乙型肝炎疫苗计划免疫的实施对儿童乙型肝炎病毒相关性肾炎 (HBV GN)及膜性肾病 (MN)患病率的影响。方法　对我院 72 7例肾脏活检的肾脏病患儿进行分析。 ( 1)以 1992年 1月 1日为界分为A、B两组。A组 2 11例 :1979年 11月至 1991年 12月 ;B组 516例 :1992年 1月至2 0 0 2年 3月将B组按每两年为一组再分为 5组 (B1组～B5组 )。 ( 2 )根据每个患儿有无乙型肝炎疫苗接种史分为接种组和未接种组。结果　 ( 1) 72 7例中符合HBV GN诊断标准的有 64例。A组 2 11例中HBV GN有 2 8例 ,B组 516例中HBV GN为 3 6例 ( χ2 =7 3 97,P <0 0 1) ;B1至B5 组的HBV GN患病情况依次为 13 0 4% ( 9/ 69) ,7 3 2 % ( 6/ 82 ) ,6 2 5% ( 4 / 64) ,4 88% ( 4 / 82 ) ,5 94% ( 13 / 2 19) ,有下降趋势。( 2 ) 72 7例中有 115例接种史不详。在接种组 2 3 1例中HBV GN仅 8例 ,而未接种组 3 81例中有HBV GN 48例 ( χ2 =14 44,P <0 0 0 1)。 ( 3 ) 72 7例中病理类型为MN的有 46例 ,均为HBV GN。接种组中MN仅 6例 ,未接种组中MN有 40例 ( χ2 =12 92 ,P <0 0 0 1)。 ( 4 ) 8例接种过疫苗仍然患HBV GN的患儿 ,均有血清学乙型肝炎病毒 (HBV)标志物异常。其中有 2例MN患儿的母亲有明确的乙型肝炎病毒感染证据。结论     

乙型肝炎病毒感染患儿肝内乙型肝炎X抗原的表达

应用抗ＨＢｘ单克隆抗体，以生物素。卵白素复合物法对４０例乙型肝炎病毒感染患儿肝内乙型肝炎Ｘ抗原（ＨＢｘＡｇ）的表达进行研究。结果表明，ＨＢｘＡｇ阳性率７０．７％，其中慢性活动性肝炎高达８８．９％；慢性活动性肝炎和肝硬化的阳性率明显高于急性肝炎和慢性迁延性肝炎（Ｐ＜０．０１）。ＨＢｃＡｇ阳性率７３．２％，各病理类型间无显著性差异；ＨＢｘＡｇ和ＨＢＣＨｇ的表达无明显一致性（Ｐ＞０．０５）。ＨＢｘＡｇ在肝细胞中呈胞浆型、浆膜型、膜型和核型，还表达于胆管细胞。提示ＨＢｘＡｇ肝内的表达与乙型肝炎病毒慢性感染有一定关系，但与病毒复制无明显一致性。     

乙型肝炎病毒相关性肾炎患儿乙型肝炎病毒S基因突变分析

目的 探讨乙型肝炎病毒(HBV)S基因的突变在乙型肝炎病毒相关性肾炎(HBV-GN)发病中的意义.方法 从53例患儿(30例HBV-GN,5例肾病伴HBV携带者,18例HBV携带者)的血清中提取DNA,以聚合酶链反应技术对HBV-DNA的S基因进行扩增,然后对扩增产物进行测序.结果 (1)S3例患儿血清型中52例为adw,在HBV携带组中1例为adr.(2)HBV基因型分型:30例HBV-GN中29例为B型,1例为E型;5例肾病HBV携带患儿为B型;18例HBV携带患儿中17例为B型,1例为C型.(3)30例HBV-GN中21例(70%)有点突变,共计17种突变,11种为错义突变,6种同义突变.16例(16/21,76.2%)点突变导致S抗原中氨基酸取代,其中11例(11/16,68.8%)涉及丝氨酸、苏氨酸、酪氨酸等潜在促分裂素原活化蛋白激酶(MAPK)和蛋白酪氨酸激酶(PTK)的磷酸化位点.5例肾病伴HBV携带者中2例有同义突变,3例无任何突变;18例HBV携带者共有3例同义突变,无氨基酸改变.结论 HBV-GN患儿大多存在HBV S基因变异并导致S抗原中氨基酸取代,其中主要涉及丝氨酸、苏氨酸、酪氨酸等MAPK和PTK的磷酸化位点,这些重要位点氨基酸的取代可能在HBV-GN的发病中起作用.     

检测尿HBV抗原诊断乙型肝炎相关性肾炎的价值

探讨检测尿乙型肝炎病毒（ＨＢＶ）抗原诊断乙型肝炎相关性肾炎的价值。肾小球病伴尿ＨＢＶ抗原阳性者可临床诊断乙肝肾炎。     

八例C1q肾病的诊断与鉴别诊断

目的：探讨C1q肾病的诊断和鉴别诊断。方法；分析8例C1q肾病患儿肾活检组织中C1q沉积的发生率、强度和分布特点，并与同期352例原发性和42例继发性肾小球疾病作比较。结果：8例C1q肾病患儿系膜区均有显著的C1q沉积，阳性率为100％，平均沉积强度达2．1＋；20例狼疮性肾炎患儿中，13例系膜区有显著的C1q沉积，阳性率为65％，平均沉积强度达1．7＋；22例乙肝病毒相关性肾炎中，5例系膜区有显著的C1q沉积，阳性率为23％，平均沉积强度达0．5＋。在原发性肾小球疾病中，5例膜增殖性肾小球肾炎患儿中的3例系膜区有显著的C1q沉积，阳性率为60％，平均沉积强度达1．6＋；其他病理类型的患儿均缺乏。结论：儿童C1q肾病的诊断除依赖于免疫荧光发现系膜区有显著的C1q沉积外，尚需与狼疮性肾炎、乙肝病毒相关性肾炎和膜增殖性肾小球肾炎相鉴别。     

20例乙型肝炎病毒相关肾炎的临床和病理分析

目的　探讨乙型肝炎病毒相关肾炎 (HBV GN)的临床和病理。方法　 2 0例HBV GN ,临床表现肾病综合征 17例 ,其中单纯性肾病 4例 ,肾炎性肾病 13例 ;单纯性蛋白尿 2例 ;肾炎综合征 1例。结果　肾活检病理诊断膜性肾炎 (MN) 15例 ,膜增生性肾小球肾炎 (MPGN) 3例 ,系膜增生性肾小球肾炎 (MsPGN) 2例。平均随访 5 .7年。 2 0例中 8例应用重组人α 干扰素治疗 ,5例完全缓解 ,3例HBsAg、HBeAg转阴 ,1例HBeAg转阴并出现抗HBe ;2例部分缓解 ;1例无效。结论　HBV GN病理以MN为主 ,且预后尚好