多发性硬化中的周围神经异常

目的　探讨多发性硬化合并周围神经损害的临床特点和发病机制。方法　对 2例多发性硬化患者进行临床观察及电生理检查 ,并作文献复习。结果　 2例患者均有下运动神经元异常表现 ,膝、跟腱反射消失 ,神经传导速度减慢 ,电生理检查提示病变既没有损害前角细胞 ,也没有累及周围神经的髓内根 ,可能是周围神经受影响。结论　中枢神经系统和周围神经系统联合受累的机制可能在于自身免疫反应 ,有一种类似髓鞘碱性蛋白的抗原 ,由于它在中枢神经系统占优势 ,免疫反应造成神经系统受损程度不同 ,或者中枢神经系统损害严重 ,导致血脑屏障及血神经屏障受损 ,最后导致周围神经脱髓鞘和轴索变性。     

多发性硬化的治疗进展

传统观点认为多发性硬化（MS）是一种中枢神经系统的自身免疫性炎性脱髓鞘疾病,常采用免疫抑制和抗炎治疗。随着对MS发病机制研究的深入,许多新的治疗策略被用于MS的治疗。MS疾病修正治疗已尝试进行MS发病的特异性靶点治疗,而对进展性MS则采用神经保护和神经修复治疗。与当前的治疗措施相比,新的治疗方案对控制MS复发更有效,但也带来一定的风险。目前仍在积极寻找进展性MS的有效治疗手段。     

多发性硬化治疗进展

多发性硬化(MS)是常见的慢性神经系统疾病,约50％的患者在发病15年后不能独自行走,现有的治疗均不能延缓疾病的进程。近年来,随着对MS致病机制认识的不断深入,神经病理学、神经影像学的发展,对MS的治疗也发生了巨大的变化。国外进行了许多大型的临床药物实验,现就MS的治疗     

多发性硬化的规范化评估：泛长三角多发性硬化诊疗协作组专家建议(2023)

多发性硬化(MS)是累及中枢神经系统的慢性炎性脱髓鞘疾病,疾病发展轨迹个体差异极大,其治疗强调“个体化”。随着越来越多的疾病修正治疗药物在中国获批,亟需制定适合中国实际情况的MS评估规范,以满足MS患者的病情监测和治疗决策的需要。泛长三角MS诊疗协作组专家就此反复讨论,认为MS的评估是结构化的,应包括：病史和近况采集、神经功能评估、磁共振成像评估、眼科评估和实验室评估,并应遵循事先设定的规范和一定的时间间隔纵向推进。上述内容已形成专家建议,以文中呈现。     

多发性硬化药物治疗进展

多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是中枢神经系统(CNS)炎性脱髓鞘病变为特征的自身免疫性疾病。目前其治疗方案仍不成熟。此文就目前正在应用和研究的MS治疗药物进行综述。     

多发性硬化治疗进展

多发性硬化的治疗旨在促进复发后恢复、减少复发、延缓进展和保证生活质量.甲基强的松龙冲击是急性期的主要治疗,现已确立免疫调节剂为基础的平台治疗模式,需要在治疗中评价疗效并在疗效不充分时及时调整.急性期和平台治疗无效时采用升级治疗,可换用或联合免疫抑制剂治疗.妊娠期处理有其特殊性,多发性硬化的治疗仍有许多需要解决的问题.     

脊髓型多发性硬化

报告５例脊髓型多发性硬化（ＭＳ），其临床表现为脊髓损害的症状和体征，病程中均有缓解与复发。其中１例做了全身尸检，为国内首例尸检报告。病理特点：①脊髓白质广泛脱髓鞘改变；②枕叶白质有两处陈旧性软化灶而无临床症状与体征；③伴有周围神经脱髓鞘病变，并且周围神经病变与临床表现及电生理学检查相符。作者结合文献对ＭＳ的诊断、病理特点进行了讨论     

多发性硬化灰质损伤的相关研究进展

多发性硬化（MS）长期以来被认为是累及中枢神经系统白质的脱髓鞘疾病。但近来也有累及灰质及周围神经的报道。其临床表现多样,病因学及发病机制较复杂,尚未完全明确,目前,影像学已成为检测灰质病变的首选方法。本文就MS灰质损伤的研究现状进行综述。     

神经干细胞治疗多发性硬化

多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是一种常见的中枢神经系统炎性脱髓鞘性疾病,是青年和中年非外伤神经残疾最常见的原因,估计美国有四十万人受累,全世界有两百万MS患者。MS特征为炎症、脱髓鞘、轴索变性、神经失能累积,在疾病进程中神经轴索结构受累特征性表现为神经元凋亡、树突丢失、横断脱髓鞘的轴索[1]。MS病因至今仍然不甚明确,可能与环境因素(病毒感染等)和遗传易感性有关。目前认为MS是一种自身免疫性疾病,是细胞免疫与体液免疫共同参与导致的以脑脊髓白质损伤为主的疾病,复发率和致残率高。神经干细胞(neural stem cells,NS…     

南京地区多发性硬化的临床与病理

对４例多发性硬化的临床和病理进行了研究。男、女各２例；年龄分别为２０岁、２６岁、２８岁及６２岁。病程分别为３２天、４５天、８年及２０年。临床表现多发病灶，主要症状和体征是视力障碍、肢体瘫痪及截瘫等，缓解复发１～４次不等。研究发现其病理改变为中枢神经系统白质多发性脱髓鞘病灶，视神经、视交叉及脊髓损害严重，脊髓又以后索及侧索损害为多见，有对称倾向。在较新鲜的病灶中发现明显的星形胶质增生，而在陈旧性病灶扩展的边缘部可见到血管周围淋巴细胞浸润。对此病的诊断标准、命名及临床病理特征等进行了讨论     

多发性硬化226例临床分析

目的　总结国人多发性硬化 ( MS)的临床、影像及病理学特点。方法　从临床、影像学及组织病理学等多方面对 MS病例进行回顾性分析。结果　 2 2 6例 MS病例中 ,临床确诊 1 96例 ,实验室支持确诊 1 6例 ,临床或实验室可能 1 4例 ;男性 85例 ,女性 1 41例 ;发病年龄 4岁至 67岁 ,平均 3 2 .46岁 ,<1 5岁的早发型病例占 9.3 % ;3 0 .1 %病例病前有诱发因素 ,其中 77.9%与感染有关 ;首发症状以感觉异常、肢体无力及视力减退最为多见 ;88.1 %病例呈急性或亚急性起病 ,复发 -缓解型占 49.1 % ;病变部位中脊髓 1 5 1例 ,脑干 74例 ,小脑 2 4例 ,大脑半球 95例 ,视神经 98例 ;66.8%病例出现脊髓受累 ,5 0 .4%病例曾出现过尿便障碍 ,其中视神经脊髓炎占2 9.2 %。结论　国内 MS的发病年龄较西方国家早 ,起病急 ,病程短 ,视神经及脊髓易受侵犯 ,小脑、脑干较少受累 ,临床表现中以视神经受损及尿便障碍较为突出 ,致残率较高。诱发电位及 MRI检查有助于发现亚临床病变。急性、亚急性期应用激素疗效显著。     

他汀类药物在多发性硬化治疗中的应用

近来研究发现他汀类药具有免疫调节功能。临床及动物实验发现,他汀类药用于多发性硬化的治疗将会带来更多益处。动物实验证实,他汀类药即可抑制也可逆转慢性或缓解复发性实验性自身免疫性脑脊髓炎,临床上也有证据表明他汀类药在多发性硬化的治疗中是有益的。他汀类药的免疫调节作用是多方面的,包括:减少白细胞向中枢神经系统移动;抑制促炎症T细胞激活;减少T细胞介导的炎症介质的表达;减少炎症介质在中枢神经系统的表达。     

Oral Disease-Modifying Therapies for Multiple Sclerosis

Classical multiple sclerosis (MS) treatments using first-line injectable drugs, although widely applied, remain a major concern in terms of therapeutic adherence and efficacy. New oral drugs recently approved for MS treatment represent significant advances in therapy. The oral route of administration clearly promotes patient satisfaction and increases therapeutic compliance. However, these drugs may also have safety and tolerability issues, and a thorough analysis of the risks and benefits is required. Three oral drugs have been approved by regulatory agencies for MS treatment: fingolimod, teriflunomide, and dimethyl fumarate. This article reviews the mechanisms of action, safety, and efficacy of these drugs and two other drugs that have yielded positive results in phase III trials: cladribine and laquinimod.     

多发性硬化伴肌萎缩

本文报道２例多发性硬化（ｍｕｔｉｐｌｅｓｃｌｅｒｏｓｉｓ，ＭＳ）伴肌肉萎缩患者，发现这种萎缩以出现早、较局限、以手肌最早受累为特点。结合国外有关研究及本组电生理检查，推测ＭＳ伴肌萎缩的原因有两种：（１）中枢性萎缩；（２）前角及前根髓内病变。临床上应注意与肌萎缩侧索硬化相鉴别。     

多发性硬化PET代谢显像与MRI和病理对照研究

目的 比较磁共振成像(MRI)检查和正电子发射断层显像(PET)及病理对判定脑内多发性硬化(MS)，尤其是脱髓鞘假瘤及疾病分期的价值。方法 经临床明确诊断的MS2例．均经过MRI扫描，T1、T2加权，行PET显像，将两者进行比较，其中1例病灶做病理检查。结果 2例MRI扫描T1WI表现为低信号．T2WI可见明确高信号，例2呈团块状。PET显像：例1右侧顶叶、左侧小脑半球等处可见形态欠规则的稍高代谢灶；例2左侧顶叶、颞叶及枕叶皮层及皮层下显示较大范围代谢降低区。病理学检查证实病灶处有大量泡沫样细胞(CD68^ )及增生的胶质细胞，病灶区血管周围T淋巴细胞浸润呈套袖状，髓鞘染色显示髓鞘脱失。结论 使用PET技术可辅助判定脑内白质区病灶是急性期还是非急性期，并可协助鉴别脱髓鞘假瘤与颅内肿瘤，同时能为MS患者脑功能异常与病蛮的范围的关系提供良好依据。     

自噬在多发性硬化中的研究进展

多发性硬化(MS)是一种自身免疫性疾病,其发病机制尚不明确,可能是多因素共同致病的结果。自噬,即细胞内的"自食"现象,可清除细胞内多余的细胞器和蛋白质,是维持机体正常生理功能的重要机制。近年研究发现,自噬参与了MS和实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE)的发生发展过程,EAE是一种用中枢神经系统髓鞘抗原免疫易感动物的自身免疫性疾病模型,是目前最常用于研究MS的动物模型。对自噬的干预有望能为阐明MS的发病机制和开发更多治疗措施提供新的依据,文中就自噬在MS中的研究进展做一综述。     

多发性硬化中的脂代谢障碍和多不饱和脂肪酸的治疗

复习与多发性硬化相关的细胞膜脂蛋白的研究,及其生化和临床研究的资料,发现多不饱和脂肪酸,主要是n-6脂肪酸在多发性硬化的发病和治疗中具有重要意义。有研究发现高剂量γ-亚油酸[GIA(18:3n-6)oil]能减少复发性多发性硬化的复发率和疾病的进展。