吉兰-巴雷综合征患者的神经电生理特点

目的 探讨吉兰-巴雷综合征(GBS)患者的神经电生理特点.方法 对20例吉兰-巴雷综合征患者进行肌电图(EMG)、运动神经传导速度(MCV)、F波及感觉神经传导速度(SCV)检测,共检测160条运动神经、120条感觉神经及60块肌肉,并对结果进行分析.结果 上、下肢神经远端潜伏期延长占54.4%,MCV减慢占68.8%,F波异常占95.0%,SCV减慢占70.8%,EMG提示神经源性损害占70.0%.结论 GBS为广泛的周围神经损害,存在以脱髓鞘为主伴有轴索变性的神经电生理改变.神经电生理检测对GBS的诊断具有极为重要的诊断价值.     

副肿瘤性周围神经病的临床、电生理及病理改变特点

目的探讨副肿瘤性周围神经病(PPN)的临床、电生理及病理改变特点。方法回顾性分析4例PPN患者的临床资料。结果 4例患者均以疼痛、麻木等感觉症状起病,其中3例首先累及双下肢,3例双下肢不对称受累,3例累及植物神经,2例累及颅神经,所有患者周围神经症状均由远端向近端进行性发展。4例患者均出现感觉神经传导异常,其中3例以轴索损害为主,1例以脱髓鞘损害为主;1例伴有运动神经传导异常,以脱髓鞘损害为主。4例行腓肠神经活检的患者中,3例为活动性轴索改变,1例为轴索和髓鞘混合性改变,4例均无小血管周围炎性改变。结论 PPN多为不对称分布的感觉神经病,进行性发展,颅神经和植物神经受累常见。PPN的电生理以感觉神经传导异常为主、轴索损害较重。活动性轴索变性是PPN的主要病理改变,极少伴有小血管周围炎。     

感觉性共济失调型格林-巴利综合征3例临床与电生理

目的 :了解感觉性共济失调型格林 -巴利综合征的临床与电生理特点。方法 :观察临床及电生理表现 ,测定了正中神经、尺神经、腓神经末端潜伏期 ,运动神经传导速度 ,运动诱发波幅 ;感觉神经传导速度 ,感觉诱发波幅。结果 :临床表现 :1.急性起病。 2 .病前有感染史。 3.感觉减退或消失、感觉性共济失调。 4.脑脊液蛋白细胞分离。电生理检查 :1.感觉神经传导速度减慢。 2 .感觉神经诱发波幅降低或缺失。结论 :临床及电生理特点可作为感觉性共济失调型格林 -巴利综合征的诊断标准之一。     

感觉轴索神经病的临床与神经生理特点

目的探讨感觉轴索神经病的临床和神经生理特点。方法选择24例感觉轴索神经 病患者及88名年龄匹配的健康人,电生理检查用皮肤表面电极超强刺激,表面电极记录,测试尺神 经、正中神经和胫神经不同节段的运动潜伏期、运动传导速度及其CMAP波幅、时限,感觉传导速度及其波幅等。结果22例患者表现为肢体麻木和感觉性共济失调,18例患者远端的痛觉和(或)音叉振动觉减退或消失,17例以下肢为著,所有患者均不伴肌无力和肌束震颤。病因包括肺癌、糖尿病、遗传性脊髓小脑共济失调、酒精中毒和药物中毒等。神经传导显示感觉神经动作电位波幅明显下降,感觉神经传导速度减慢,两者与年龄匹配的健康人相比,差异有非常显著性意义(P<0.001、0.01);运动神经传导速度和波幅两组差异没有显著性意义(P>0.05)。结论感觉轴索神经病是一类多因素造成的临床综合征,以感觉纤维轴索损害为主,临床表现为以下肢为著的感觉症状体征,神经传导检测主要的改变是感觉神经动作电位(SNAP)波幅的减低或消失、伴或不伴感觉传导速度的改变,其常见病因有肿瘤、中毒、代谢性疾病、神经系统遗传病等。     

儿童慢性炎症性脱鞘性多神经病的临床和病理改变特点

目的探讨儿童慢性炎症性脱鞘性多神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CI-DP)的临床及病理改变特点。方法根据欧洲神经肌肉病中心修订的儿童CIDP诊断标准诊断的10例17岁以下患者,收集其临床资料,进行周围神经电生理以及腓肠神经的病理检查。结果所有患者主要表现为肢体无力,分别有4例和3例出现四肢感觉减退和颅神经损害。9例有脑脊液蛋白细胞分离现象。10例均出现运动或感觉神经传导速度减慢及远端潜伏期延长,9例患者的动作电位波幅降低。所有患者的有髓神经纤维出现轻-重度减少,其中3例患者的纤维脱失程度在不同束间存在差异,6例患者以脱髓鞘为主;3例以轴索损害为主。1例患者仅出现轻微改变。9例患者存在炎细胞浸润。结论儿童CIDP以肢体无力为主。部分患者以轴索损害为主,神经纤维脱失程度可以存在束间差异。     

周围髓鞘蛋白22基因重复突变致夏科-马里-图斯病1A亚型的临床和神经电生理特征

目的探讨周围髓鞘蛋白22(PMP22)基因重复突变阳性的夏科-马里-图斯病(CMT)lA亚型患者临床和神经电生理改变特点。方法总结21例PMP22基因重复突变阳性的CMTlA患者的临床特点,并分析其神经电生理特征。结果 21例患者中,10例临床特征符合四肢远端萎缩无力的典型CMTl型表现,另外11例呈不典型性,如仅有头晕、合并听力障碍、上肢姿势性震颤、反复发作性肢体无力、伴有小脑性共济失调及癫疒间等。10例患者肌电图出现纤颤电位和(或)正锐波,15例患者运动单位电位时限延长。神经传导存在广泛异常,所有患者被检的运动或感觉神经传导速度存在不同程度的减慢或消失。结论 PMP22重复突变阳性的CMTlA患者具有较高的临床异质性,其电生理特点为肌电图呈神经源性损害,感觉神经病变重于运动神经,下肢受累程度重于上肢,神经电生理检查对CMT1A的诊断很重要。     

神经活检在周围神经疾病诊断中的意义及与电生理检查相关性分析

目的探讨神经活检在周围神经病诊断中的意义,并分析病理检查与神经电生理检查结果的一致性。方法收集2009-2011年作者医院行腓肠神经活检的16例周围神经病患者的临床诊断、电生理诊断和病理诊断资料;分析电生理诊断、光镜诊断和电镜诊断在判断轴索损害或/合并髓鞘损害的一致性,并分析其结果不一致的可能原因。结果电生理检查结果示异常12例(12/16),其中表现为轴索损害为主5例(5/16),髓鞘损害为主7例(7/16);病理检查结果示15例(15/16)患者有不同程度的髓鞘或轴索损害;4例(4/16)患者经神经活检后原有的诊断得到了补充或修改;进一步分析神经病理对于周围神经损害的诊断与电生理诊断无统计学差异。结论 (1)神经活检能够发现一些间质改变和亚临床、亚电生理的神经损害,从而对疾病的认识和治疗提供帮助。(2)神经病理对于周围神经损害的诊断与电生理诊断相关性较好,但当电生理表现为轴索损害时其一致的趋势欠佳,可能与轴索损害的多样性有关。     

神经活检在周围神经疾病诊断中的意义及与电生理检查相关性分析

目的探讨神经活检在周围神经疾病诊断中的意义,以及神经活检与电生理检查的相关性。方法 12例周围神经病患者均予腓肠神经活检、神经电生理检查,比较二者对轴索、髓鞘损害的诊断情况,统计电生理检查与神经活检诊断的符合率。结果 (1)电生理检查结果检出轴索损害/髓鞘损害9例,神经活检结果发现11例患者伴有髓鞘或轴索损害。(2)神经活检对于周围神经疾病诊断有决定性意义有3例,其余9例也均起到了证实临床诊断的作用。(3)光镜诊断、电镜诊断与电生理检查结果比较无明显差异(P>0.05)。结论神经活检技术对于发现间质改变及亚临床、亚电生理神经损害有明显优势,对于判断周围神经疾病患者的损害类型仍需联合电生理检查进行综合诊断。     

微量长春新碱误行鞘内注射致腰骶神经根损害11例报告

目的 探讨治疗中枢神经系统(CNS)白血病时微量硫酸长春新碱鞘内注射后导致神经系统损害的I临床、影像及电生理特点.方法收集11例确诊病例临床、MRI、肌电图(EMG)及神经传导等详细资料进行综合分析.结果 所有患者均有不同程度双下肢无力,除1例肌无力最轻者外均有不同程度感觉障碍及尿便障碍.行行腰骶段MRI平扫结果8例均未见异常.其中2例行增强扫描亦未见异常.电生理检查结果双下肢异常10例:EMG表现为神经源性损害;运动神经传导部分神经未引出波形,能引出者复合肌肉动作电位(CMAP)波幅均明显降低(0.1～2.7 mV),2例胫神经运动传导速度(MCV)轻度减慢;感觉传导速度(SCV)及感觉神经动作电位(SNAP)均正常.结论 从电生理检查结果分析此组腰骶神经根损伤可能主要为轴索损害.患者病情相对较轻,病变部位相对局限于邻近给药部位,可能与注入长春新碱量较少有关.     

干燥综合征合并感觉神经病1例及文献复习

目的 探讨以感觉神经病为主要表现的干燥综合征患者的临床特点.方法 分析1例以感觉神经病为主要表现的干燥综合征患者的临床表现及电生理特点,结合国外文献复习予以分析总结.结果 感觉神经病的诊断在临床上可早于干燥综合征,以不对称感觉异常起病,逐渐发展,深感觉障碍较为突出,可出现假性手足徐动.典型的电生理改变为广泛的感觉神经动作电位波幅降低,但不伴有神经传导速度减慢.结论 感觉神经病是临床上较为少见的一类疾病,干燥综合征是其常见病因之一.     

慢性炎症性脱髓鞘性多神经病的轴索损害

目的探讨慢性炎症性脱髓鞘性多神经病（CIDP）的轴索病理改变。方法对18例CIDP患者进行电生理和腓肠神经的病理检查，分析不同患者的腓肠神经病理改变特点，并对病理改变不同的两组进行临床、电生理及病理比较。结果5例以脱髓鞘改变为主者，主要出现薄髓鞘神经纤维和有髓神经纤维的洋葱球样结构，其中3例出现轴索损害。8例以轴索损害为主者，主要出现有髓神经纤维的Wallerian变性和再生簇结构。3例出现有髓神经纤维的髓鞘和轴索混合性损害。2例轻微病理改变。脱髓鞘损害为主者和轴索损害为主者的单核细胞浸润程度无明显差异，且两者可同时存在脱髓鞘和轴索损害的电生理改变特点。结论轴索损害是CIDP比较常见的病理改变，不应当作为该病的绝对排除标准。单核细胞的浸润是一种普遍改变。     

系统性红斑狼疮合并周围神经病的临床特点和肌电图改变

分析２２例临床有或疑有神经系统损害的系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）患者，其中仅３例被临床诊断为ＳＬＥ合并周围神经病，然神经电生理检查证实１３例为周围神经损害。主要临床特点为对称性和非对称性四肢远端麻木、疼痛，深浅感觉障碍，肌力减退，肌萎缩等。神经电生理检查显示神经传导速度减慢，波幅降低，异常自发电位（纤颤电位和正锐波），运动单元多相电位增加。电生理检查与病理改变相符：ＳＬＥ合并周围神经病既有轴索损害，又有脱髓鞘改变。提示神经电生理检查可以为ＳＬＥ患者提供早期或亚临床周围神经损害的依据。     

系统性红斑狼疮合并周围神经病的临床特点和肌电…

分析２２例临床有或疑有神经系统损害的系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）患者，其中仅３例被临床诊断为ＳＬＥ合并周围神经病，然神经电生理检查证实１３例为周围神经损害。主要临床特点为对称性和非对称性四肢远端麻木，疼痛，深浅感觉障碍，肌力减退，肌萎缩等，神经电生理检查显示神经传导速度减慢，波幅降低，异常自发电位（纤颤电位和正锐波）运动单元多相电位增加。电生理检查与理改变相符，ＳＬＥ合并周围神经病既有轴索损害，又有脱     

脊髓灰质炎后综合征临床及电生理研究

目的研究脊髓灰质炎后综合征的临床表现和电生理特点,探讨其诊断、鉴别诊断及诊疗方法。方法回顾性分析10例脊髓灰质炎后综合征患者的临床资料。结果 10例患者受累肢体肌力均有减弱,5例伴易疲劳,3例伴寒冷不耐受,5例伴肢体疼痛。典型电生理表现为运动单位电位时限增宽、波幅增高、募集相减少;运动及感觉神经传导均正常。结论脊髓灰质炎后综合征最常见表现为无力、慢性疲劳、疼痛,诊断主要依赖于病史、临床表现、电生理等相结合的综合分析,治疗主要为康复及药物治疗,早期干预可改善患者生活质量。     

多灶性运动神经病10例分析

目的 探讨多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy，MMN)的临床特点和诊断标准。方法 回顾性分析1998年～2001年间本院神经内科收治的10例MMN患者的临床表现、电生理表现、化验检查、病理结果。结果 本组病例的临床特点是：10例患者均为男性，平均发病年龄42．1岁，症状均以单肢无力首发，远端重于近端，伴有肌肉萎缩，半数有肌束颤动；9／10有腱反射减低，感觉症状少，颅神经不受累；5／10脑脊液蛋白增高，5／10血CPK增高。电生理检查7／10出现了典型的运动神经多发CB，最常见的发生部位是正中神经、尺神经和胫神经；3／10病例经神经活检主要表现为脱髓鞘改变，伴有轻中度轴索损害，病程较长的可有髓球形成，无炎性细胞浸润。结论 应综合临床表现、电生理特点等作出MMN的诊断。     

慢性格林-巴利综合征49例临床、电生理与病理研究

目的研究慢性格林-巴利综合征(CIDP)的临床、电生理及病理特征,探讨腓肠神经活检的诊断价值.方法总结49例CIDP患者的临床表现,病程特点,腰穿脑脊液(CSF)检查、肌电图检查以及21例患者的腓肠神经活检病理结果.结果本组49例CIDP患者大多无明显前驱因素,临床表现为对称性肢体运动和感觉障碍,少数(16例)可伴颅神经损害;脑脊液蛋白量波动较大,单次腰穿24例可见蛋白细胞分离;大多数肌电图(39例/466例)提示有脱髓鞘损害,少数有轴索损害(15例/46例).21例患者行腓肠神经病理检查,显示明显脱髓鞘病灶17例,轴索变性5例,洋葱头样改变5例,炎性细胞浸润11例.结论电生理和病理检查均提示CIDP是以神经脱髓鞘改变为主,对临床表现不典型者腓肠神经活检有较大的诊断价值.     

腓骨肌萎缩症X型临床、电生理及Connexin 32新突变一例

目的报告1例X连锁型腓骨肌萎缩症(CMTX),探讨其临床表现、电生理特点和连接蛋白32(Cx32)基因突变特点。方法对1例临床诊断CMT患者进行详细的病史采集和临床查体,分析其电生理和神经活检检查结果,同时进行周围髓鞘结构蛋白22(PMP22)基因重复和Connexin32(Cx32)基因突变检测。结果患者临床表现为经典的遗传性感觉运动神经病,肌电图检查提示脱髓鞘损害伴轴索损害,同时出现传导阻滞;神经活检示脱髓鞘性周围神经损害;基因检测发现Cx32基因编码序列第414位碱基发生单碱基错义突变(414C>G),造成其编码的第138位的氨基酸由丝氨酸突变为精氨酸(Ser138Arg)。结论 414C>G突变为Cx32基因新突变,国内外文献未见报道。该基因型没有产生特殊的临床表现,但电生理表现为脱髓鞘为主的混合性周围神经病变,且具有传导阻滞的特点。Cx32基因不同的突变位点和形式可能是导致CMTX临床异质性的原因之一。     

10例平山病肌电图特点分析

目的:总结分析平山病的肌电图特点,为该病诊断与鉴别诊断提供神经电生理依据。方法:收集10例平山病患者临床、肌电图与常规和屈颈位MRI影像学资料,进行回顾性对比分析。结果:10例患者肌电图被检肌肉146块中78块异常,主要分布在C7-T1神经支配区,出现纤颤、正相自发电位,运动单位电位时限增宽、波幅增高。检测38条运动神经传导速度、36条感觉神经传导速度均在正常范围。结论:平山病的肌电图特点为下颈髓节段性前角损害,与屈颈位MRI显示的病变部位一致,对诊断与鉴别诊断具有临床实用价值。     

变应性肉芽肿性血管炎14例临床表现及周围神经损害

目的分析变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss sydrome,CSS)的临床特点以及周围神经受损的表现,以提高诊治水平。方法收集自2005年1月~2016年12月在北京大学第三医院收治的14例CSS患者的临床资料,回顾性分析其临床表现及周围神经受损的情况。结果 14例CSS患者中男性10例(71.4%),年龄20~78岁(53.6±16.2);外周血嗜酸性粒细胞平均升高20.7%(10.3%~55%);呼吸系统是最常受累的器官(100%),哮喘9例(64.3%),肺部浸润12例(85.7%);6例(42.9%)存在周围神经受损,以四肢周围神经尤其是下肢神经轴索损害为主,同时累及运动与感觉神经;CSS起病初期误诊率高达64.3%,起病至确诊间隔平均15.9 m(1~72 m)。结论 CSS是一种误诊率较高的全身多系统受累的血管炎,存在嗜酸性粒细胞升高,且临床和电生理结果提示非对称性以轴索损害为主的周围神经病患者,需注意CSS的可能。     

有机磷中毒后迟发性周围神经病的临床和神经病理四例

目的探讨有机磷中毒后迟发性周围神经病(OPIDP)的临床及神经病理改变特点。方法对4例口服有机磷后出现周围神经损害症状的患者进行电生理和腓肠神经活检检查。结果 4例患者于急性中毒后平均20.5(10～24)天出现以下肢受累为主的逆行性运动感觉周围神经病,其中2例患者存在锥体束征。电生理检查提示以运动神经受累为主的轴索性周围神经损害。腓肠神经活检主要表现为与病程相关的轴索损害及再生现象,可见急性期的炎性反应、小纤维损害和继发的髓鞘改变。结论有机磷中毒后迟发性周围神经病表现为以运动障碍为主的逆行性神经病,中枢神经系统亦可能受累及;周围神经病理表现为轴索损害为主,同时存在小纤维损害及继发的髓鞘改变。