肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症的CT表现

目的:分析肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)的CT表现,以提高对该病诊断的准确性.方法:回顾性分析经病理证实的2例PLCH患者的临床和CT资料,2例患者均于治疗前后多次行影像学检查.结果:2例患者均合并其他系统的朗格汉斯细胞组织细胞增生症,PLCH的CT表现为多发囊腔和结节,好发于上叶,治疗后结节部分吸收,纤维化.结论:PLCH的CT表现有其特有的规律和特征,熟悉这些表现,有助于对该病的诊断.     

骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理分析

目的探讨骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点、病理形态学、免疫表型特点提高病理诊断及鉴别诊断的准确性.方法回顾性分析4例骨LCH的临床资料、病理形态学、免疫表型特点及复习相关文献.结果4例骨LCH镜下形态和免疫表型有相同之处,朗格汉斯肿瘤细胞CD1a、Langerin(CD207)、S-100蛋白、CD68、Vim呈阳性表达.结论联合应用CD1a、Langerin(CD207)、S-100蛋白、CD68、Vim等免疫组化抗体有助于提高诊断与鉴别诊断.     

肋骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cehistiocytosis,LCH）又称骨嗜酸性肉芽肿,是一种少见的、病因不明的肿瘤性增生病变,原发于肋骨者甚少见,临床诊断和治疗有相当难度。     

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症3例并文献复习

目的 探讨成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床表现、病理特点、治疗和预后.方法 回顾分析3例成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症并复习相关文献.结果 3例LCH患者分别为39岁女性、36岁男性、56岁女性,临床受累脏器包括耻骨(1/3)、髂骨(1/3)、额骨(1/3)、股骨(1/3)、肋骨(1/3)、皮肤(1/3)、淋巴结(1/3),免疫组化为Cdla(+)、S-100(+),经联合化疗后,2例患者获得完全缓解,另1例多系统LCH患者反应较差,仍在进一步治疗观察中.结论 成人LCH少见,临床表现多样,易误诊、漏诊,治疗需个体化.     

儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习

目的：探讨儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床表现、病理特点、治疗和预后。方法：回顾性分析1例儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症并复习相关文献。结果：该例患者为男性,14岁,临床受累脏器为肺,免疫组化 CD1 a、S －100、Langerin 均阳性,经手术治疗后病情缓解,目前随访中。结论：儿童肺 LCH 少见,临床表现不特异,易误诊、漏诊。     

成人淋巴结朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)好发于1～3岁婴幼儿,全身各系统器官均可受累,以骨损害最常见,现报告1例罕见的成人累及全身淋巴结的单系统多灶性LCH,并对LCH的研究现状进行讨论。1病例资料1.1一般资料患者,男,47岁。患者自诉于20余年前无明显诱因的情况下颈部出现红斑及斑块,大小不等,     

2例朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断与治疗

朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一组少见的原因未明的疾病。其病理学中以组织细胞增生为主要特点，属于网状内皮或单核-吞噬细胞浸润增生病变。近几年我科收治患者2例．现分析报告如下．并对文献进行复习。     

8例朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床诊治分析

目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床诊断与治疗。方法回顾性分析近5年诊断的8例LCH的临床资料,并结合复习相关文献。结果 8例患者首发症状多变,均经组织病理活检确诊,其中6例予以化疗,2例未行治疗。结论 LCH是一组病因不明的异质性疾病,其临床表现不典型,确诊主要依赖组织病理学及免疫组化检查,个体化治疗很重要,其确切疗效仍待进一步评估。     

老年朗格汉斯细胞组织细胞增生症3例诊治分析

目的探讨老年朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的临床特征及治疗方法。方法收集3例经病理学证实的老年朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的临床资料。本文3例老年患者均以淋巴结及内脏器官侵犯为主,无皮疹,1例低热。1例行化疗,1例行放化疗,1例行放疗;观察他们的临床特征,并根据RECIST标准评价治疗疗效、CTCAE v3.0进行安全性评估、观察总体生存期。结果行放/化疗后患者的肿块缩小,生存期延长,最长26个月。主要副作用为放化疗后骨髓抑制。结论老年朗格汉斯组织细胞增生症的患者,以淋巴结及内脏器官侵犯为主,放/化疗是一种较好的治疗选择。     

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床特征分析

目的观察成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)患者的临床表现、病理及免疫组化特征、治疗情况、转归等,以增加对该病的认识。方法回顾性分析2012年1月至2019年7月就诊于郑州大学第一附属医院的71例成人LCH患者的临床资料。结果 71例患者中男47例(66.2%),女24例(33.8%),发病年龄为14～74岁,中位发病年龄为30岁。病变部位共108处,其中骨44例(40.7%),皮肤20例(18.5%),颅内(含垂体)15例(13.9%),肺部10例(9.3%),淋巴结9例(8.3%),皮下软组织7例(6.5%),口腔2例(1.9%),甲状腺1例(0.9%)。临床表现包括骨痛(18.3%)、局部疼痛(15.5%)、头痛(9.9%)、咳嗽(9.9%)、发热(8.6%)、皮下结节(7.0%)、皮疹(5.6%)等。3例患者合并其他肿瘤,其中2例为甲状腺乳头状癌,1例为非霍奇金淋巴瘤-ALK阴性间变大细胞淋巴瘤。2例(2.8%)患者致癌基因BRAF~(V600E)突变,其中1例为合并甲状腺乳头状癌者。免疫组化特征:S-100(+),CD1a(+),CD207(+),CK(+或-),Ki-67(+),常见CD68(+),偶见CD20(+)。20例患者单纯接受手术治疗,16例单纯接受化疗,2例接受局部放疗,15例接受联合治疗。患者5年生存率为79.01%。结论成人LCH男性发病多于女性,骨骼系统病变多见,临床表现多样,可继发或伴发肿瘤,预后与发病部位有关,5年生存率较高。     

皮肤朗格罕细胞组织细胞增生症临床病理观察

目的探讨皮肤朗格罕细胞组织细胞增生症（LCH）的临床病理特点,提高对其临床及病理表现的认识。方法2例朗格罕细胞组织细胞增生症患者,分析其临床、病理及免疫组化特色。结果临床表现可分为4种类型,较多见于儿童。LCH细胞大,圆形或卵圆形,胞质丰富略嗜酸性,有的核偏位可见核沟,可见较多核分裂像,伴嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化示：CD1a（＋）,S-100（＋）,HLA-DR部分（＋）,支持为朗格罕细胞组织细胞增生症。结论此类肿瘤生物学行为不确定,单纯皮肤受累可发展成多脏器损害。2例患者现恢复良好,但仍建议密切随访。病理检查细胞核形态有特异性,明确诊断需CD1a（＋）,S-100（＋）。     

成人朗格汉斯组织细胞增生症的影像学表现

目的分析成人朗格汉斯组织细胞增生症累及不同系统的的影像表现,提高对该病的诊断水平。方法回顾性分析经手术病理证实5例朗格汉斯组织细胞增生症的影像学表现及临床资料。结果 5例中2例单发,3例多发。累及骨质的病灶多表现为穿凿样、溶骨性及膨胀性骨质破坏,边缘清晰或模糊,部分伴有硬化边,部分可见骨膜反应,MRI上表现为T1WI等信号,T2WI稍高、高信号。发生于中枢神经系统的变病1例现为三脑室漏斗部结节,边缘清晰,MRI增强呈明显强化,另一例表现为神经垂体T1WI信号减低。发生于软组织的表现为软组织增厚,部分形成软组织肿块。结论成人朗格汉斯组织细胞增生症是一种较罕见的疾病,可累及全身各系统,可单发也可多发,病变表现各异,无特异性的影像学表现,因此影像表现结合临床、病理才能确诊。     

骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理

目的:探讨骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床病理特征。方法:通过HE切片及免疫组化观察1例股骨的LCH,并复习文献。结果:朗格汉斯细胞增生呈弥漫排列,部分区域呈片状或成簇,伴嗜酸性粒细胞弥漫浸润。免疫组化显示:S100(++),CD45(-),CD45RO(-),CK(pan)(-),结论:骨的LCH是一种少见疾病,免疫组化对其诊断与鉴别诊断有重要作用。     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症骨骼外影像学探讨

目的 探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）骨骼外浸润的影像学特点.方法 经病理证实为LCH的患者10例,回顾性分析骨骼外浸润的影像学特点.结果 （1）肺部浸润8例：渗出实变3例,多发结节2例,纤维条索1例,空腔2例.（2）淋巴结肿大3例：均为多发,1例发生于双侧颈部、肺门、纵隔,不伴有肺部浸润;1例发生在腹主动脉旁、肠系膜根部、肝门区,伴肺部有浸润;1例为双侧颈部淋巴结肿大.（3）肝脾大1例,同时浸润肺部,但无淋巴结肿大.结论 LCH骨骼外浸润病变主要发生在肺部,主要表现为渗出实变、多发结节及纤维条索改变,亦可为双肺空腔合并感染或纤维化;发生在淋巴结较少见,均为多发,表现为颈部、腋窝、肺门及纵隔、肝胃隐窝、腹主动脉旁、小肠系膜、两侧髂血管旁多发淋巴结肿大.     

骨巨细胞瘤的CT和HRI常见表现分析

目的探讨骨巨细胞瘤（GCT）常见和典型的cT、MRI表现。方法回顾性分析60倒经病理证实的GCT患者的CT（26例）和MRI资料（46例）,将60％以上病例所拥有的表现定义为常见表现,拥有全部常见表现的病例定义为典型痛例。结朵GCT的CT常见表现有：长骨骨端偏心性膨胀性溶骨性骨质破坏,达到关节面下,呈软组织密度,无钙化;边缘清楚,有完整或不完整硬化边,无骨膜反应。同时具有上述CT常见表现者11／26例,占42．3％。MRI常见表现包括：长骨骨端偏心性膨胀性骨质破坏,达到关节面下,信号不均匀,有坏死裘变,增强扫描不均匀强化：边缘见低信号环,周围见骨髓水肿,骨旁软组织肿张但无软组织肿块。同时具有上述常见MRI表现者15／46例,占32．6％。结论充分认识GCT的CT和MRl常见表现对诊断有重要价值;具有典型cT和MRI表现的病例并不常见,在诊断和鍪别诊断中不应过分强调。     

8例下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床特征

目的探讨8例下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点、病理学特点、诊断及治疗。方法回顾性分析2010年1月至2019年8月郑州大学第一附属医院收治的8例下颌骨LCH患者的临床特点、病理学特点、治疗及预后。结果 8例LCH患者中7例为单系统(SS)疾病,1例为多系统(MS)疾病。好发于儿童,儿童与成人发病率之比为5∶3。5例患者以颌面部肿胀、疼痛为主诉就诊;2例因牙龈增生溃烂就诊;1例因牙齿松动就诊。CT均提示颌骨的溶骨性破坏,免疫组化中Langerin(CD207)、CD1a均为阳性。所有患者均接受不同组合的综合序列治疗。1例术后19个月SS多病灶发病,化疗联合放疗后疾病稳定;1例术后4个月局灶复发,化疗后疾病稳定。结论对于下颌骨LCH,建议SS疾病接受手术治疗,MS疾病术后辅助化疗可取得较好的疗效及预后。     

郎格罕细胞组织细胞增生症儿童颅骨病变CT和MR诊断

目的分析郎格罕细胞组织细胞增生症儿童颅骨病变CT和MR表现及其特点。材料和方法回顾性分析经手术病理证实的13例郎格罕细胞组织细胞增生症患者颅骨病变的CT和MR表现,其中男性9例,女性4例。年龄从11月-15岁。1例只行单纯CT平扫;6例只行MR扫描,均行平扫及增强扫描;6例同时行CT和MR扫描,CT只行平扫,MR均行平扫及增强扫描。结果 13例颅骨病变中,病变破坏颅顶部2例,占16.7%;颅底部5例,占41.7%;眼眶10例,占83.3%;面颅部5例,占41.7%。结论郎格罕细胞组织细胞增生症颅骨病变在CT和MR上有较特殊表现,有助于该病的诊断和鉴别诊断。