神经结节病的诊治进展

<正>结节病(SA)是一种病因不明的多系统肉芽肿性疾病,可能是基因易感人群暴露于不明抗原的一种过度的肉芽肿性反应结果~([1])。1877年英国医生Hutchinson首次报道了1例皮肤结节病,后来的研究发现,它可累及全身各个系统,以肺部和胸内淋巴系统最为常见,神经系统受累较少见,不到5%的结节病患者侵犯神经系统~([1]),出现神经系统损害的表现,称为神经系统结节病(neurosarcoidosis,NS)。在1%的情况下,它只侵犯神经系统,称为孤立性神经结节病~([2])。近年     

肉芽肿性肌炎

报告两例国内未曾报道过的肉芽肿性肌炎患者，临床表现为肌肉无力和肌肉疼痛。辅助检查：血清肌酶轻度增高；肌电图为肌原性损害；肌 活检提示为肉芽肿性肌炎。结合文献复习，就肉芽肿性肌炎与全身结节病的关系、诊断名称问题、皮质类固醇素的使用问题进行讨论。     

50例神经结节病的临床分析

结节病是一种全身性肉芽肿性疾患,其病因不明。在芬兰的发病率为5～21/10万。结节病神经系统表现的出现率为10～27%,平均为5%。本文对50例神经结节病的临床表现和病程进行了分析,并对较新的诊断方法进行了评价。     

下丘脑结节病一例并文献复习

目的 探讨神经系统结节病的临床特点及治疗方法.方法 对1例经颅脑MRI检查定位下丘脑病变患者,行经纵裂-终板入路部分切除,术后结合激素治疗,病理诊断为结节病,对其病史结合文献进行回顾分析.结果 神经系统结节病临床非常罕见,术前诊断困难,多数确诊神经系统结节病的患者都有全身多系统的侵犯,尤其是肺和心脏.明确病理诊断后,激素治疗效果通常满意.结论 与神经系统症状或体征相对应的临床病史结合病理活检可以明确神经系统结节病的诊断,早期足量应用激素可作为有效的治疗手段.     

中枢神经系统结节病1例报道并文献复习

结节病（sarcoidosis）是一类病因不明的肉芽肿性疾病,可累计全身各个器官,以肺部及淋巴系统最为常见,表现为上皮样肉芽肿,从儿童到老年均可发病。神经系统的发生率约为5%,无特征性症状及体征,临床表现多样,     

以多颅神经损害为首发症状的神经结节病1例报告

<正>结节病(sarcoidosis)是一种原因不明的非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿为病理特征的系统性疾病~([1,2]),主要累及肺及淋巴结,也可表现为多系统受累,女性多于男性,其临床症状多不典型,易致漏诊、误治,活检组织病理学检查是目前确诊结节病的金标准~([3,4])。仅3.5%~5%的结节病累及神经系统~([5,6]),即神经结节病,其中50%~75%可导致颅神经病变,以面神经麻痹最常见~([7]),其中第V、VI、IX、X对颅神经很少受累~([8,9])。现报道1例以多颅神经损害为首发表现的神经结节病。1病历资料患者,女性,55岁,因"双下肢乏力6 d,双眼睑闭合不全、声嘶4 d余"于2016年7月30日入住南昌大学第二附属     

复发缓解型神经结节病1例

结节病是一种病因不明的肉芽肿性多系统疾病,患病率仅约为1/10 万~80/10 万[1],常以肺及纵隔淋巴结、皮肤和眼睛受累为主,而以神经受累为唯一或首发症状的则极为罕见[1-3]。现分析一例复发缓解型神经结节病的临床、影像表现,以增加对该病的认识。     

结节性肌炎

结节性肌炎为一种少见的炎性肌病,临床上多伴发于结节病,部分仅侵犯肌肉,现将其发病率、发病年龄、病因、病理特点、临床表现、实验检查、诊断及治疗进行简要介绍。     

反复的痛性眼肌麻痹:Tolosa-Hunt综合征?

痛性眼肌麻痹综合征是指一侧眼球后疼痛、同侧眼肌麻痹和三叉神经的眼支或上颌支分布区的感觉缺乏.可以有视力障碍,视神经盘很少变化.此综合征可由于海绵窦或眶上裂病变引起,包括海绵窦内动脉癌及血栓形成,蝶鞍旁脑膜瘤和颅底侵蚀性肿瘤.由"特异的"肉芽肿如结节病,结核和梅毒所引起者为罕见病因.某些痛性眼肌麻痹病人由     

伴脑脊液糖水平低下的神经结节病:临床特点及误诊分析

目的伴脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)糖低下的神经结节病十分罕见且容易误诊。本文探讨伴CSF糖水平低下的神经结节病临床特点及总结诊治经验。方法总结我院收治的1例伴CSF糖水平低下的神经结节病临床特点及诊治经过,并系统性回顾既往国内外报道的类似病例临床特征及诊治情况。结果本例患者CSF糖显著降低,头颅和脊髓MRI提示脑脊膜增厚、强化及多发肉芽肿性病变。脑活检病理显示非干酪样肉芽肿改变。回顾性分析提示:7例患者中5例头颅MRI多有广泛脑膜炎症。4例患者在病程早期误诊为结核,3例则无法明确区分结节病、结核或淋巴瘤样肉芽肿。最终确诊多依赖胸部CT、67镓扫描/18F-FDG PET、头颅MRI等发现可疑病灶进一步取活检。结论伴发CSF低糖的神经结节病多出现广泛脑膜病变,易误诊为结核性脑膜脑炎。详细寻找包括中枢神经系统(central nervous system,CNS)以外组织的可疑病灶十分重要,确诊依赖病理结果。     

表现为后部缺血性视神经病变的巨细胞动脉炎1例报道

巨细胞动脉炎是一种系统性肉芽肿性血管炎,主要侵犯颞浅动脉和眼动脉。以新近出现头痛、视觉症状和下颌运动障碍三联征为典型表现。巨细胞动脉炎可对视功能造成严重损害,因此是神经眼科急症,激素冲击疗法为其主要治疗方法。本文介绍了1例罕见的表现为后部缺血性视神经病变的巨细胞动脉炎患者,对其临床表现、实验室检查、影像学检查等进行综合分析,提示对于严重视力下降伴有疼痛的老年患者,视神经无水肿、萎缩表现的,应考虑此诊断。     

神经结节病二例

目的探讨神经结节病的临床特点,提高对神经结节病的诊治水平。方法分析2例神经结节病患者的临床表现、实验室及影像学检查结果、诊治经过和病情转归。结果神经结节病可累及神经系统的不同部位,临床表现多样,如脊髓病变、双侧面神经麻痹和三叉神经痛;脑脊液检查无特异性改变,影像学检查往往可以发现神经系统、肺部和淋巴结病变。结论当临床出现原因不明的脊髓病变或多发脑神经损害,应考虑神经结节病的可能。     

儿童结节病中枢神经系统表现

本文报告1例患中枢神经系统结节病的女孩,并复习了23例发生在儿童结节病的中枢神经系统表现。患儿,女,13岁,因发烧、不适、关节痛,呕吐、体重下降一个月而入院。入院前数天感到视力模糊。体温38.5℃,脉搏80次/分,呼吸24次/分,血压120/80mmHg,上下肢伸侧可见明显的色素沉着。巩膜充血、畏光。裂隙灯检查可见明显肉芽肿性全葡萄膜炎。心肺无异常,肝大右肋缘下4厘米.白细胞8800,杆状核30%,中性34%,淋巴26%,嗜酸细胞7%。血沉64mm/L 小时,CPK 179 U/L,尿蛋白(+),镜检白细胞3—5个/高倍。肺功能试验明显降低,肺活量为正常人的30%。结膜或肝活检为阴性。临床诊断为结节病,开始用强地松40mg/日,出院治疗。在家持续恶心、厌食、体重下降、头痛和关节痛。2周后再次入院,伴点头及     

Churge-Strauss综合征合并白细胞碎裂性血管炎的临床及病理学特点(附1例报告)

目的 探讨Churge-Strauss综合征(CSS)合并白细胞碎裂性血管炎的临床及病理学特点.方法 回顾性分析1例CSS合并白细胞碎裂性血管炎患者的临床资料.结果 本例患者以周围神经损害症状为主,病变侵犯皮肤、胃肠道、肺、中枢神经等多个系统;外周血嗜酸性粒细胞增高.病理学检查见皮肤组织和血管壁大量炎性细胞浸润、小血管壁周围多发性肉芽肿形成以及节段性纤维素样坏死性血管炎;最终因多器官功能衰竭死亡.结论 CSS合并白细胞碎裂性血管炎的临床表现以血管炎和周围神经病变为主;病理学改变为皮肤组织和血管炎性细胞浸润;后期病变侵犯多系统,预后差.     

以脑梗死为首发表现的嗜酸性肉芽肿性多血管炎(附1例报告及文献复习)

目的报道1例以脑梗死为首发表现的嗜酸性肉芽肿性多血管炎病例。方法收集1例诊断为嗜酸性肉芽肿性多血管炎病例的临床资料,结合文献回顾性分析嗜酸性肉芽肿性多血管炎的临床特征。结果患者男性,68岁,因精神行为异常伴左侧肢体无力1个月入院,MRI检查可见急性脑梗死病灶。通过对患者既往病史及检验结果的追溯,最后诊断为嗜酸性肉芽肿性多血管炎,脑梗死为该疾病的表现之一,将起病时间提前到2年前。经调整治疗方案,患者症状改善,预后良好。结论嗜酸性肉芽肿性多血管炎罕见,误诊、漏诊率极高。临床表现多样,早期无特异性表现,可累及多系统。患者以脑梗死为首发表现就诊于神经内科,嗜酸性粒细胞增多是其特征性表现之一,尽早诊断可使患者获得更为良好的预后。     

仅表现为癲痫发作的大脑凸面结节病1例

结节病是一种原因不明的多系统肉芽肿性疾病,累及中枢神经系统者很少见。我院收治1例大脑凸面结节病,仪表现为癲痫发作,并经手术病理证实,报告如下。 患者,男,36岁。因发作性四肢抽搐伴意识障碍1年于1990年1月入院。1989年1月无明显诱因患者突然出现右上肢抽搐,随之四肢抽搐伴意识丧失,约5分钟后自行缓解。11个月后上述症状再次发作。发作间期无明显头痛、呕吐等症状。否认肝、肾、肺及皮肤疾病史。查体:智能尚可,皮肤无结节,除左侧视     

颅内炎性肉芽肿287例CT表现及鉴别诊断

目的 探讨颅内炎性肉芽肿的CT表现及病理基础.方法回顾分析287例颅内肉芽肿的CT动态表现、临床资料及实验室检查资料.结果 结核性肉芽肿132例(45.99%),小脓肿112例(39.02%),病毒性脑部炎症10例(3.48%),霉菌性肉芽肿11例(3.83%),囊虫性肉芽肿22例(7.67%);CT平扫均表现为低密度...     

肉芽肿性垂体炎的诊断和治疗

目的 探讨肉芽肿性垂体炎的影像学特征及其诊断和治疗.方法 回顾性分析7例肉芽肿性垂体炎的临床表现、影像学特征、诊断和治疗.结果 7例肉芽肿性垂体炎术前误诊6例.临床表现主要为头痛、尿崩症、高泌乳素血症和垂体功能低下.影像学特征主要表现为鞍区病变沿增厚的垂体柄呈“舌状”向鞍上扩展.6例采用经鼻蝶窦入路,1例因术前诊断垂体脓肿而采用经额下入路手术治疗,术后口服激素替补治疗,多数症状缓解,影像学检查证实病灶明显缩小甚至消失.结论 肉芽肿性垂体炎手术治疗可明确病理诊断,缓解症状,术后应口服激素替补治疗,定期随访.     

呈现卒中的结节病

结节病约有5%累及神经系统。其常见症状是颅神经(通常是面神经)病,其次是脑膜脑炎,颅内占位性损害少见。虽然病理证实肉芽肿累及脑血管,但以卒中样发病背罕见。本文报告1例呈现TIA 的结节病。25岁,男性,黑人,司机,突然右上下肢麻木、无力发作5次。前四次发作在10分钟内完全缓解,     

中枢神经系统奴卡菌病研究现状

奴卡菌病是由奴卡菌侵犯人体所引起的急性或慢性、化脓性或肉芽肿性疾病。奴卡菌所致的系统性感染较少见，主要侵犯肺部，也可累及皮肤、肋骨、股骨、脊椎骨和骨盆。通过大量的调查显示，系统性奴卡菌感染患者中有44％侵犯到中枢神经系统。Nocard于1888年首次鉴定出奴卡菌。1890年Eppinger报道了第1例中枢神经系统奴卡菌病，当时无特殊治疗方法，直到1954年才有1例奴卡菌脑部感染患者因采用外科切除结合有效的抗生素治疗而成功治愈。本病以男性患者为多，男女比例为2：1。