1例罕见的Jk(a-b-)产生抗-Jk3及输血对策

Kidd血型系统(ISBT,009)包括3种血型抗原:Jka、Jkb、Jk3,3种常见的表型分别为:Jk(a+b-)、Jk(a+b+)、Jk(a-b+),这3种表型均表达Jk3抗原,还有1种罕见表型Jk(a-b-),其红细胞表面不表达Jka、Jkb和Jk3抗原.Jk(a-b-)个体因输血或妊娠免疫产生抗-Jk3,抗-Jk3可引起立即型和迟发型溶血性输血反应.由于Jk(a-b-)个体非常罕见,而一旦产生抗体,寻找相配合的血液就及其困难.我们近期发现1名Jk(a-b-)患者,因输血产生抗-Jk3,现就该患者的Kidd血型鉴定、抗体鉴定和输血对策报告如下.     

IgG-Jk~a联合IgG-cE、IgG-Fy~b抗体鉴定及输血策略分析

目的鉴定1例有复杂不规则抗体的标本,并探讨鉴定此类复杂不规则抗体的思路和方法及输血方案。方法对标本鉴定ABO、Rh、Duffy和Kidd等血型,采用盐水方法和间接抗球蛋白方法进行抗体筛选及鉴定抗体类型,采用盐水法、凝聚胺法和间接抗球蛋白方法进行交叉配血。结果患者血型血清学结果为O,CCDee,Jk(a±b+), Fy(a+b-);基因型结果为Jk(a-b+)和Fy(a+b-)。抗体鉴定结合交叉配血试验共检出血清中存在IgG-c、IgG-E、IgG-Fyb、IgG-Jk~a抗体,筛选以上4种抗原均为阴性的供血者与患者进行交叉配血相合后输注。结论对于复杂不规则抗体的鉴定,应当明确鉴定的思路,将多种实验技术和方法进行组合和分析,有效提高实验室解决疑难问题的能力,为临床提供相合血液,保障输血安全。     

特殊自身抗体的鉴定及相关输血分析

目的探讨特殊自身抗体在临床疑难配血中的鉴定及输血策略。方法血清学检测2名患者ABO、Rh、Kidd、Lewis血型;同时对其进行不规则抗体的筛查与鉴定;对患者2的ABO基因启动子、外显子6、外显子7及FUT1基因序列进行扩增并测序;依最低不相合原则选择合适的血液交叉配血。结果患者1血型为B型C+c-D+E-e+、Jk(a-b+)、Le(a+b-),存在类IgG-C同种特异性自身抗体;患者2为AB型C+c+D+E-e+、Jk(a+b-)、Le(a+b-),可能存在IgM-H抗体,基因分型为A102/B101,ABO基因启动子、外显子6、外显子7、FUT1基因的外显子4 DNA序列测定,均未发现突变位点。结论存在特殊自身抗体的患者在交叉配血选择血液时,选择ABO、Rh血型同患者的最低不相合血液,可以在提高输血疗效的同时降低输血不良反应的发生,达到及时、安全、有效的输血目标。     

抗-E、抗-c、抗-Jkb、抗-Fya多重抗体鉴定1例

目的 对1例存在多重抗体消化道出血患者进行抗体特异性鉴定。方法 微柱凝胶法进行红细胞ABO血型鉴定、RhD血型鉴定、不规则抗体筛选和抗体鉴定鉴定,使用酶法,积分法协助判断患者的抗体特异性。盐水试管法检测患者RhD以外的其他Rh血型鉴定、Duffy血型鉴定、Kidd血型鉴定。盐水法、间接抗人球蛋白法(IAT)法、以及酶法进行交叉配血。结果 患者血型：O型,CCDee、Jk(a+b-) Fy(a-b+),患者体内检测出抗-E、抗-c、抗-Jk^b、抗-Fy^a多重抗体。患者与137名中国、非洲裔志愿者配血均无相合血液。结论 反复输血可能引起患者存在1种或者多种意外抗体,体内多种或高频率抗体的患者,可能引起鉴定困难和用血延迟。     

一例抗-Fya抗体的鉴定和输血策略

正Duffy抗原是位于细胞膜表面的糖蛋白,其相对分子质量为35 000～50 000,是一种趋化因子受体[1],基因位于1号染色体上,该血型系统主要包含Fya、Fyb、Fy3、Fy4、Fy5、Fy6,这6种抗原。在人群中产生的表现型主要有Fy(a+b+)、Fy(a+b-)、Fy(a-b+)、Fy(a-b-),在我国Fya属于高频抗原,因此Fya(a-b+)属于稀有血型。抗-Fya大多数由于输血而产生,天然产生的抗-Fya抗体非常罕见。     

陕西省稀有血型血液信息化供应平台的建立

目的 建立陕西省稀有血型血液信息化供应平台。方法 稀有血型信息化供应平台由标本接收、结果登记、供者档案和库存血液组成。首先在标本接收模块录入待检测血型的无偿献血者献血码，再登记无偿献血者每个血型系统抗原鉴定结果，保存后导入稀有血型信息化供应平台数据库。当收到非常见血型血液或稀有血型血液(缺失多个常规抗原或缺失某个高频抗原)申请时，在供者档案模块通过数据库查询相应抗原阴性的献血者及其血液状态(有无库存)并动态监测稀有血型血液库存状态。结果 建立的稀有血型血液信息化供应平台数据库中录入稀有Rh表型献血者5.060%(273/5 398),缺失多种常规抗原献血者1.540‰(51/33 010),缺失高频抗原的O型献血者病例共13例，其中Jk(a-b-)表型0.019‰(3/158 484),Di(a+b-)表型0.436‰(2/4 586),Fy(a-b+)表型4.030‰(8/1 983)保存于稀有血型实体库。结论 稀有血型血液信息化供应平台可解决临床上对稀有血型血液的迫切需求，保障输血安全。     

广西壮族人群Duffy血型基因多态性研究

目的研究广西地区壮族人群Duffy红细胞血型基因的多态性。方法采用PCR-SSP方法对1025名广西9个不同地区壮族Duffy红细胞血型系统Fy~a和Fy~b血型抗原的基因分型研究。结果 1 025名广西地区壮族人的Duffy血型Fy(a+b-)949例(92.59%),Fy(a+b+)76例(7.41%),Fy(a-b+)0例,基因频率为FYA=0.9629,FYB=0.037 1。结论获得了广西壮族人群Duffy血型FYA/FYB基因频率,丰富了本地稀有血型数据库,为临床输注配合性血液提供了宝贵资料。     

应用血清学和分子生物学方法筛选浙江汉族人群中部分稀有血型

本研究探讨浙江汉族人群部分红细胞血型系统稀有表型的分布情况。利用血清学技术或分子生物学方法分别筛选H系统H-、MNS系统GPA-和s-、Rh系统Rhnull、Rhmod、D--、CCDEE和CCdEE、Gerbich系统GPC-、I系统i+、Lutheran系统Lub-、Kell系统k-和Jsb-、Duffy系统Fya-、Ok系统Oka-、Diego系统Dib-。利用尿素溶血试验筛选Kidd系统Jk(a-b-)表型。结果表明:1 618例献血者中检出1例Di(a+b-),1 007例献血者检出3例Fy(a-b+),633例Rh阴性献血者检出1例CCdEE。大规模筛选中未发现Jk(a-b-)、H-、GPA-、s-、GPC-、成人i+、Lub-、k-、Jsb-、Lub-和Oka-稀有血型。结论:在献血人群中发现Di(a+b-)、Fy(a-b+)、CCdEE稀有表型,提供了浙江汉族人群部分红细胞稀有血型的分布数据。     

红细胞高频抗原抗体抗-Fy~a致新生儿溶血病诊治分析

目的准确鉴定产妇血液中高频抗原抗体,进行家系调查寻找同型血液,并评估导致新生儿溶血病(HDN)的严重程度和换血治疗效果。方法采用血型鉴定、直接抗球蛋白试验、不规则抗体筛选、不规则抗体鉴定、乙醚放散试验等血型血清学方法进行HDN试验诊断。采用抗-Fy~a单克隆抗体筛查同型血液。收集换血前后血常规、生化结果评估HDN的严重程度和换血治疗的效果。结果产妇为A型Fy(a-b+),IgG型抗-Fy~a效价32;在家系中未筛出Fy(a-b+)的血液;患儿为A型Fy(a+b+),由抗-Fy~a导致严重的HDN;采用O型Fy(a+b+)红细胞和AB型新鲜冰冻血浆换血治疗(换血前后:TBIL322.0μmol/L vs 156.1μmol/L;Hb145 g/L vs 168 g/L)及对症处理后,黄疸消退痊愈出院。结论抗-Fy~a引起的HDN的换血治疗,首选Fy~a抗原阴性的红细胞最安全,次选Fy~a抗原阳性的红细胞也具有一定的可行性。     

KIDD血型抗体引起疑难配血的分析

目的 疑难配血中KIDD血型抗体的鉴定。方法：3例KIDD抗体阳性的病人，应用利用Dynal血型鉴定凝胶卡鉴定血型，用PEG+ 抗球蛋白法试验检测效价，尿素溶血试验。结果：发现该患者1血型为A 型、RhCcDEe、J k (a - b - ) 、Fy (a + b + ),采用谱细胞证实病人体内含抗-Jk3（抗Jka/Jkb），尿素抵抗实验阳性;患者2 血型为A 型,RhCCDee, J k (a + b - ), Fy (a + b-)，病人体内含抗-Jkb; 患者3 血型为A 型,RhCcDee, J k (a - b +), Fy (a + b-)，病人体内含抗-Jka;患者2，3的尿素抵抗实验均为阴性。结论：患者1体内存在抗-Jk3（抗Jka/Jkb）,血型为稀有血型J k (a - b - )。患者2，3由于多次输血引起溶血性输血反应，导致主侧配血凝集。