Balo同心圆硬化1例并文献复习

Balo同心圆硬化（Balo’s concentric sclerosis·BCS）是一种较少见的中枢神经系统脱髓鞘疾病。本病诊断困难,主要依靠活检,M RI应用对早期诊断及治疗具有重要意义。     

6例同心圆硬化患者的临床及影像学特征分析

目的探讨同心圆硬化的临床特征、影像学表现、治疗及预后。方法回顾性分析6例同心圆硬化患者的临床表现、影像学特征、病理结果、治疗及随访。结果 6例患者中,男4例、女2例,年龄23~63岁(平均发病年龄为41.8岁)。均呈急性或亚急性起病。首发症状:主要为偏侧肢体无力3例;其他临床症状:包括共济失调3例,智能减退2例,反应迟钝2例,病理征阳性3例。头颅MRI检查有同心圆样特征性改变。3例行立体定向脑组织活检,病理检查证实符合同心圆硬化改变。结论同心圆硬化常急性或亚急性起病,以运动障碍、精神异常、智能减退为主要临床表现,MRI检查有诊断价值,激素治疗常有效,预后多良好。     

一例典型的同心圆性硬化报告并文献复习

同心圆性硬化(Balo病)是一种罕见的中枢神经系统脱髓鞘疾病,我们最近收治一典型病例,现报告如下。患者,女,49岁,当地农民。因“头晕头痛半年,左侧肢体乏力1月余”于2005年11月10日入院。患者于半年前无明显诱因下开始出现头晕头痛,以劳累后为主,休息后可缓解,当     

同心圆性硬化1例报告并文献复习

同心圆性硬化(Balo氏病)是一种罕见的中枢神经系统脱髓鞘疾病，是多发性硬化的一种亚型。由于其典型的MRI表现对诊断有极大的帮助，近年报道渐多，我们曾收治1例，现复习文献并报道讨论如下。     

同心圆硬化的临床及影像特点

目的 总结同心圆硬化临床及影像特点.方法 总结临床确诊的同心圆硬化4例,均行头颅影像、腰穿、神经电生理检查.结果 4例发病平均36.5岁.起病为急性或亚急性.临床表现主要是高级皮层功能下降,性格改变,精神症状,如反应迟钝,记忆力、理解力、计算力下降.幻视,幻听.2例有视力下降,2例肢体轻瘫,1例有阵挛发作.激素治疗有效,4例随访无复发.头颅影像除1例外均为多发病灶,病灶早期可见“煎鸡蛋”样改变或年轮样改变.结论 同心圆硬化急性或亚急性起病,以精神障碍和行为异常为主要临床表现.     

中国同心圆硬化72例临床特点分析

目的了解我国同心圆硬化患者的临床特点。方法检索维普电子期刊全文数据库1989年-2015年间收录的同心圆硬化病例报告文献,并分析所报道病例的临床特点。结果共纳入46个相关研究,包括72例患者,其中男性35例,女性37例,发病年龄最小为17岁,最大63岁,平均发病年龄为(37.88±9.85)岁。2例发病前有疫苗接种史,另2例发病前有感冒前驱感染史。53例(73.61%)患者以运动障碍为首发症状,19例以头痛、头晕或言语不利等为首发症状。52例患者进行了脑脊液检查,其中30例正常、5例脑脊液压力增高、13例脑脊液蛋白增高、10例脑脊液寡克隆区带(OB)阳性。同心圆硬化病灶累及部位最多见于额叶,其余累及部位还包括顶叶及半卵圆中心等。大多数均为多发病灶,仅3例为单发病灶。个别同心圆硬化可伴随甲状腺功能减退(2例)与周围神经损害(1例)。结论中国同心圆硬化以中青年常见,男女发病无明显差异,大多数无诱发因素,常见首发症状包括肢体障碍、头晕、头痛,实验室检查常无明显异常,脑脊液寡克隆区带出现率较低,诊断依赖于头部MRI。     

同心圆性硬化的临床及影像学随访观察1例报告

同心圆性硬化(concentric sclerosis)又称Balo病，是一种罕见的脑白质脱髓鞘疾病，国内自1980年首次报道以来，迄今约有近20例报道。笔者遇到1例。追踪随访3年，现报告如下。     

Balo同心圆性硬化磁共振成像与弥散加权成像特点及其机制

目的 总结同心圆硬化的MRl及弥散加权成像(DWI)特点,并探讨其影像学变化与可能发生机制的相关性.方法 总结临床确诊的同心圆硬化患者3例,均行头颅MRI及DWI检查,其中1例患者行氢质子波谱成像(1H-MRS).结果 3例患者均为多发病灶,病灶多位于中央白质区,均可见特征性的"同心圆样"或"洋葱皮样"改变,增强扫描旱环形或半环形强化.DWI见病灶呈高、低交替环形信号,表观扩散系数(ADC)值随同心圆病理的脱髓鞘区与髓鞘保留区相问存在而出现高低相间变化.结论 Balo同心圆硬化MRI和DWI表现具有特征性,可与病理改变对应,为加深该病发生机制认识提供影像学证据.     

同心圆性硬化1例报告

同心圆性硬化(Balo病)是一种罕见的中枢神经系统脱髓鞘疾病,目前认为是多发性硬化的一种亚型。以往根据患者死后病理诊断,报道较少。MRI临床应用以来,由于其典型的MRI表现对诊断有极大的帮助,报道逐渐增多,现报告1例如下。     

脑活检诊断同心圆性硬化（Balo氏病）：附2例报告

迄今为止,经脑活检证实的同心圆性硬化,目内外尚未见到报道,本文报告2例经脑活检证实的同心圆性硬化,其临床特点为亚急性发病,精神症状,意识障碍,肌张力增高及病理反射。CT 扫描,两侧额/颞叶白质可见片状/圆形低密度影.脑活检示典型的同心圆性髓鞘脱失。     

同心圆硬化12例临床及影像学分析

目的 探讨同心圆硬化的临床表现、影像学特征及其诊断价值.方法 回顾12例同心圆硬化患者(门诊2例,住院10例)的临床表现、实验室检查结果、影像学特点及病理结果,并对患者进行随访.结果 12例患者(男4例,女8例)发病年龄8～54岁(平均36.8岁),多以淡漠少语、反应迟钝起病(7例),病程中其他临床表现以智能减退(10例)、肢体活动障碍(8例)、大小便失禁(7例)、肌力减退(7例)、锥体束征阳性(6例)较多见.8例患者行脑脊液髓鞘碱性蛋白检查,其中7例增高.6例行脑活体组织检查,均可见分层脱髓鞘改变,有炎性细胞浸润.病灶数量1例为单发,11例为多发.4例患者行头颅CT检查,病灶均呈低密度影,增强后无强化.MRI检查均可见圆或类圆形影像,增强扫描8例可见环状或半环状强化,易被误诊为脑肿瘤;3例呈同心圆样强化.结论 同心圆硬化常亚急性或慢性起病,首发症状多为认知功能障碍,易被误诊,头颅MRI有特征表现,有诊断价值,激素治疗有效,预后良好,呈良性临床过程.

Abstract：

Objective To explore the clinical features, imaging and their diagnosis vaule of Baló's concentric sclerosis (BCS). Methods The clinical manifestation, laboratory examination, neuroimaging characteristics, pathology and follow-up of 12 (2 outpatients and 10 inpatients) cases of BCS were analyzed retrospectively. Results The onset age of 12 patients (male 4, female 8) ranged from 8 to 54 years old (mean 36.8 years). Unconcerned and slowness response were common in the disease onset (7 cases).Other symptoms and signs such as hypophrenia ( 10 cases), limitation of limb or hand movement (8 cases),urinary and fecal incontinence (7 cases), hypo-myodynamia (7 cases), positive pyramidal sign (6 cases)were not rare in course of disease. Eight cases underwent the examination of cerebrospinal fluid myelin basic protein, which increased in 7 cases. Demyelinating change and perivascular inflammatory infiltration were shown in 6 brain biopsies. The involvements of multi-lesions were found in 11 cases. Four patients underwent CT scanning and all the cases showed with hypodense lesions and couldn' t be enhanced. On MRI, all cases appeared round or round-like in shape. Enhanced lesions showed ring-like or half-ting-like shape (8 cases) and concentric ring (3 cases). It's easy to be misdiagnosed as brain tumor (8 cases).Conclusions BCS is a kind of demyelinating disease of subacute or chronic onset accompanied with cognitive disorder being the most common initiating symptoms. It's prone to be misdiagnosed. Diagnosis depends on MRI and corticosteroid treatment is effective. BCS has a good prognosis and presents with benign clinical course.     

多发性硬化66例临床分析

目的 探讨多发性化（ＭＳ）的临床特点。方法 综合分析６６例多发性硬化患者的一般临床资料,病变部位,重要辅助检查及治疗转归。结果 ＭＳ多见于青壮年女性,起病较急,病程多缓解复发,上呼吸道感染及其主要诱因这一脊、视神经受累多见,电生理,免疫学及影像学检查有助诊断,糖皮质激素治疗有效。结论 根据临床特点,综合神经电生理、脑脊液免疫学及影像学检查能大大提高临床确诊率,其中磁共振成像意义较大。     

同心圆硬化的临床、影像及病理特点

目的 总结同心圆硬化临床、影像及病理特点，并与多发性硬化比较。方法 总结临床确诊的同心圆硬化4例，均行头颅影像、腰穿、神经电生理检查，2例行脑活检。结果 4例发病平均年龄33岁，均以淡漠、反应迟钝、少语等症状起病，临床表现主要是性格和行为改变，如交往困难、淡漠寡言，均有疲乏感，3例有强笑强哭，2例偏身肌力减退。激素有一定疗效，4例随访无复发。头颅影像除1例外均为多病灶，病灶早期可见“煎鸡蛋”样改变，CT上强化不明显，而MRI上呈明显环形或半环形强化。同心圆影像改变多需数月追踪始现。病灶常累及皮质及皮质下区域，虽多且大，但症候较轻。2例活检证实脱髓鞘且有明显同心层改变及血管周围淋巴细胞“套袖”样浸润。结论同心圆硬化亚急性或慢性起病，以精神障碍和行为异常为主要临床表现，存在“影像与症候分离”现象，且多数同心圆改变需追踪可见。该病从起病、临床症候、影像特点等方面与多发性硬化有较大区别。     

复发缓解型多发性硬化患者脑灰质弥散张量成像研究

目的利用弥散张量成像(DTI)直方图分析,明确复发缓解型多发性硬化(RRMS)患者表现正常脑灰质(NAGM)是否存在隐匿性损伤,并研究脑灰质DTI直方图指标与扩展残疾功能状态量表(EDSS)评分的相关性。方法对24例RRMS患者和24名性别及年龄匹配的健康志愿者行常规磁共振成像(MRI)和DTI检查,分割提取NAGM后,绘制出NAGM的平均弥散率直方图并对其进行分析。结果RRMS患者NAGM的平均弥散率[(1·134±0·086)×10-3mm2/s]明显高于健康志愿者[(0·993±0·042)×10-3mm2/s,t=7·198,P<0·01],平均弥散率直方图峰位置[(0·880±0·089)×10-3mm2/s]也明显高于健康志愿者[(0·812±0·017)×10-3mm2/s,t=3·685,P=0·001],而平均弥散率直方图峰高(6·138‰±1·371‰)明显低于健康志愿者(8·889‰±1·339‰,t=7·032,P<0·01)。RRMS患者NAGM的平均弥散率直方图各指标间的相关性明显高于健康志愿者。在RRMS患者,所有NAGM的平均弥散率直方图指标与EDSS评分均无相关性。结论RRMS患者的NAGM内存在隐匿性损伤。     

复发-缓解型多发性硬化患者丘脑扩散张量成像研究

目的 通过扩散张量成像研究复发-缓解型多发性硬化患者常规MRI表现正常的丘脑扩散参数异常,以及与临床残疾程度和认知损害间的相关性.方法 24例复发-缓解型多发性硬化患者和与之性别、年龄相匹配的健康志愿者分别接受常规MRI和扩散张量成像检查,利用兴趣区法测量影像正常的丘脑扩散参数,比较两组受试者丘脑平均扩散率和部分各向异性间的差异性,并评价患者丘脑扩散参数与临床相关评分及病灶体积之间的相关关系.结果 复发-缓解型多发性硬化组患者丘脑平均扩散率[(85.34+14.68)x10-3mm2/s]低于正常对照组[(98.42±13.10)×10-3mm2/s],组间差异具有统计学意义(t=-3.257,P=0.002);丘脑部分各向异性(0.40±0.04)高于正常对照组(0.36±0.05),差异亦有统计学意义(t=3.163,P=0.003).复发-缓解型多发性硬化组患者丘脑平均扩散率与同步听觉连续加法测验评分呈显著正相关(r= 0.711,P=0.000).结论 对常规MRI表现正常的复发-缓解型多发性硬化患者,扩散张量成像可以发现丘脑异常.而且丘脑扩散异常与患者认知损害存在相关性,提示扩散张量成像作为评价临床功能的重要指标,具有很好的应用前景.     

复发-缓解型多发性硬化的治疗选择

<正> 多发性硬化(MS)是中枢神经系统(CNS)慢性复发性炎症性疾病,发病机制不清。近20年来有关MS的药物治疗虽有许多进展但缺少重大突破。复发-缓解型MS(RRMS)是临床最常见的类型,其疗效相对较好,治疗包括急性期或复发期治疗、缓解期的疾病-缓和疗法(disease-modifying thera-pies)和对症处理。1 急性期或复发期治疗主要采用免疫抑制剂(如皮质激素)、免疫调节剂[如大剂量免疫球蛋白静脉输注(IVIg)]和免疫吸附疗法[如血浆置换(PE)]抑制炎性脱髓鞘病变     

磁共振成像在多发性硬化的临床应用

多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是常见的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,具有时间和空间多发性.磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)已在临床上广泛应用,尤其在MS临床诊断、机制研究以及疗效监测方面发挥了其他影像技术无法替代的作用.     

中央静脉征在复发缓解型多发性硬化中的MRI特征及诊断价值

目的探讨中央静脉征(CVS)在复发缓解型多发性硬化(RRMS)中特征性的MRI表现及其在RRMS诊断中的价值。方法收集2017年1月至2019年3月北京天坛医院收治的临床确诊的复发缓解型MS(RRMS)患者33例、视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者30例及脑小血管病(CSVD)患者26例,根据北美MS影像检查合作组发布的《中央静脉征诊断多发性硬化症及其临床评价共识声明》中CVS的诊断标准及排除标准进行阅片,比较各组患者出现CVS阳性率、病灶中出现CVS阳性率以及CVS分布部位的差异。采用受试者工作特征曲线(ROC)分析CVS对RRMS诊断及鉴别诊断的价值,并计算CVS阳性率的cut-off值。结果三组患者存在CVS的比例比较有统计学差异(P=0.007)。RRMS病灶CVS阳性率高于NMOSD病灶(44.9%比8.0%,P<0.01),CVS阳性率的cut-off值为16.5%时,其诊断RRMS的敏感度为78.9%,特异性为91.3%。RRMS患者CVS的分布以脑室旁(50.9%)为主,深部白质(20.7%)及近皮层(16.6%)次之,幕下较为少见(11.8%)。结论 CVS...     

颅脑多发性硬化的临床及MRI诊断

目的 探讨多发性硬化(MS)的临床及MRJ特征,提高对多发性硬化的认识及诊断水平.方法 对20例颅脑MS患者临床资料、病灶部位、形态、MR信号及强化特点、胼胝体改变进行回顾性分析评价.结果 MS以青、中年女性稍多见,急性、亚急性起病,多以视觉障碍或肢体感觉、运动障碍为首发症状.视觉诱发电位大多数异常.MRJ检查18例发现病灶,敏感性90%(18/20).病灶以双侧侧脑室旁、额叶皮层及皮层下、半卵圆中心多发.病灶大、小不等,多数为圆形、卵圆形."直角脱髓鞘征"及"白质变脏征"是两个较为典型的征象.T1WI上表现为等、低信号,T2WI及Flair序列上表现为高信号,Flair序列显示病灶更清晰.增强扫描病灶可呈结节状强化、环状强化、弧形强化或无强化.结论 MS的临床及MRI表现具有一定特征.MRI有助于脑部MS的诊断及鉴别诊断,是诊断MS最敏感的成像方法.     

Balo病的临床及影像改变(附3例病例报告)

近年来随着MRI在临床上的广泛运用,对Balo病的认识在不断提高,国内已报道了10余例MRI诊断的Balo病,但多为单相病程,本文报告3例,其中的2例为双相病程,极似复发缓解型多发性硬化。