朗格罕细胞组织细胞增生症31例临床资料分析

郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)是一种非肿瘤性LC异常增生,或反应性增殖性疾病,此种增生可能是内源性或外源性刺激导致免疫调节功能紊乱所致[1]。《实用儿科学》将此病分为六型:Ⅰ型或称内脏病变及皮肤侵犯型(L-S),Ⅱ型或称骨损害伴中度内脏侵犯型(中间型),Ⅲ型或称骨损害伴轻度其他器官侵犯型(HSC),Ⅳ型为单纯骨损害型(EGB),Ⅴ型为单一器官型,Ⅵ型为难分型。因LCH临床症状多样,早期诊断困难,现报告LCH31例:1病例来源1·1一般资料:31例中LCH 16例均为我院血液科1988年4月~2004年12月住院病人,15例为苏州儿童医院血液科1989年6月~19…     

朗格罕斯细胞组织细胞增生症现代临床研究进展

<正>朗格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH),是一组以朗格罕斯细胞(Langerhans cells,LCs)克隆性增生和聚集为特点的疾患。多见于儿童,估计儿童每年发病率是3/1 000 000~5/1 000 000[1]。该病临床表现差异大,轻者仅累及皮肤,重者累及多器官并造成重要脏器功能损害[2]。后者预后较差,未经治疗者病死率     

骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症108例临床病理分析

目的 探讨小儿骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点、病理形态学、免疫表型特征、鉴别诊断及预后.方法 回顾性分析108例小儿骨LCH的临床资料,其中40例行免疫组织化学染色.按2000年WHO分类标准重新分类,并随访.结果 108例小儿骨LCH中累及单块骨73.14%(79/108例),累及多块骨(伴或不伴皮肤受累)25%(27/108例),累及多个脏器(骨、肝、脾及其他)1.9%(2/108例).累及单块骨及多块骨5 a生存率均为100%,累及多个脏器2例,随访25个月2例均死亡.免疫组织化学染色显示,40例小儿骨LCH中CD1a阳性100%(40/40例),Vim阳性90%(36/40例),S100阳性90%(36/40例),CD68阳性67.5%(27/40例),Lys阳性40%(16/40例),MAC387阳性30%(12/40例),CK、 EMA 均阴性.结论 小儿骨LCH是一种病因不明的肿瘤性增生性疾病,在病理学上具有特殊的形态学表现及免疫组织化学表型.疾病的预后与骨病损范围和病理分型有关,大部分病例预后好.     

36例朗格罕细胞组织细胞增生症的临床与病理分析

目的分析朗格罕细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)传统分型和单系统/多系统分型及Lavin-Osband分级之间的联系,观察LCH病理结果,并对比临床和预后中的不同。方法回顾性调查36例LCH,分析比较其临床、病理及预后。结果36例LCH中14例单系统LCH,Lavin-OsbandⅠ、Ⅱ级,治疗后痊愈或好转12例。22例多系统LCH,多为Ⅲ、Ⅳ级;治疗后未愈或恶化9例,死亡2例。病理检查17/17例CD1a阳性;电镜6/10例找到Birbeck颗粒;12/12例Fascin染色阳性。结论现行分型分级利于直观评估病情、预后。CD1a染色比电镜找Bir-beck颗粒更简便易行。Fascin在LCH诊断中有一定作用,但其价值需大样本量的试验证实。     

朗格罕细胞组织细胞增生症72例临床病理与免疫组织化学分析

目的 探讨朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床病理特征与免疫表型特点.方法 回顾湖南省儿童医院2008年1月至2013年6月确诊为朗格罕细胞组织细胞增生症的72例病例,对其病变累及部位、病理组织学特征、免疫组织化学表型进行分析.结果 男43例,女29例;年龄3个月～6岁8个月,平均年龄17个月.病变累及部位:骨组织38例,皮肤28例,外耳道8例,淋巴结32例.病变累及多部位60例(83.3％),累及单一部位12例(16.7％).病理组织形态学观察69例(95.8％)有核沟的朗格罕细胞,56例(77.7％)可见嗜酸性粒细胞浸润.嗜酸性粒细胞浸润在骨组织病灶为28/30例(93.3％),在皮肤组织病灶中为19/28例(67.9％),二者比较差异有统计学意义(x2=6.116,P＜0.05).免疫组织化学染色示朗格罕细胞阳性表达CD1a共72例(100％)、S-100 71例(98.6％)、Vimentin 70例(97.2％);Langerin标记阳性41例(100％).组织细胞阳性表达Vimentin共65例(90.3％),CD68 67例(93.1％).结论 小儿LCH可累及骨、皮肤、外耳道、淋巴结、肝、脾等多器官;多部位受累较单一部位累及多见.组织形态学以有核沟的朗格罕细胞增生为主要特征;嗜酸性粒细胞浸润骨组织较皮肤组织多见.单克隆抗体CD1a、Langerin、S-100等免疫组织化学染色有助诊断.     

郎格罕组织细胞增生症25例

目的探讨郎格罕组织细胞增生症（LCH）的临床特征,以提高诊断水平,减少误诊率。方法回顾性分析1996年1月-2006年2月病理诊断的25例LCH,对其临床症状、体征、实验室检查、影像学、病理检查、诊断及治疗进行分析。结果实验室检查血象、骨髓像、肺部X线缺乏特异性表现;骨骼X线病变以溶骨性骨质破坏多见;头颅CT/MRI为诊断颅底骨质破坏和蝶鞍病变的重要方法。本组EB病毒（EBV）-IgM抗体阳性3例（3/7例）;体液免疫异常5例（5/10例）,细胞免疫异常3例（3/10例）。本组误诊率52%,最长误诊时间7年。化疗近期疗效明显。结论LCH临床表现多样,误诊率高。LCH病因不明,少数病例有EB病毒感染证据和免疫功能异常。病理检查为主要诊断手段,应进一步行超微结构及免疫表型检查。     

伴发中枢性尿崩症的郎格罕细胞组织细胞增生症3例

郎格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis，LCH)，曾被称为组织细胞增生症X，是一种主要发生在儿童和青少年的系统性疾病。LCH最常见的受累器官是骨骼和皮肤，少数也可累及中枢神经系统，特别是下丘脑-垂体区(hypothalamus-pituitary region, HPR)，引起中枢性尿崩症(central diabetes insipidus, CDI)。我院血液肿瘤科近年来收治了3例伴发CDI的LCH 患者，其中2例以CDI为首发症状，现予报道并讨论此类疾病诊治情况。     

新生儿朗格罕斯细胞组织细胞增生症1例报告

目的了解新生儿朗格罕斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床、实验室特点及诊断要点。方法回顾性分析1例新生儿LCH的临床资料。结果女性患儿,生后1 d因少吃、少哭,皮疹入院,头部、四肢、躯干、脚趾、口腔可见多发皮疹,突出皮面,大小不等,部分破溃结痂。皮肤活检提示病变组织表达S-100(+),CD1α(+),符合LCH诊断。结论新生儿生后有特殊皮疹,需警惕LCH,应进行皮肤活检,以免误诊。     

伴口腔颌面部受累的朗格罕细胞组织细胞增生症12例临床分析

目的 探讨伴口腔颌面部受累的朗格罕细胞组织细胞增生症（LCH）的临床特点。方法 回顾性分析2012年9月至2017年9月期间住院治疗的12例伴口腔颌面部受累LCH患儿的临床资料,分析其临床表现、病理学特征、治疗及预后。结果 12例伴口腔颌面部受累的LCH患儿中,8例（67%）伴有多系统受累,7例（58%）伴危险器官受累。受累部位以骨最常见（11例,92%）,主要累及下颌骨（7例）。口腔软组织受累表现为牙龈溃疡或增生（4例）、活动牙齿（5例）、口腔黏膜病变（2例）及结节性病变（1例）。病理检查11例CDla阳性,12例CD207、CD68、S-100、LCA均阳性。治疗以手术联合化疗为主,局灶病变可单纯手术切除。痊愈或好转11例,1例放弃治疗并失访,均未见复发。结论 伴口腔颌面部受累LCH患儿易合并多系统受累及危险器官受累,最常累及下颌骨,并伴有牙龈、口腔黏膜、牙齿受累。治疗以手术联合化疗为主,预后良好,不易复发。     

改良DAL-HX83/90方案治疗儿童郎格罕细胞组织细胞增生症24例疗效观察

目的为提高儿童郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的预后,在复习文献基础上对DAL-HX83/90方案进行改良并观察其初步疗效。方法24例患者按DAL-HX83/90方案分为A、B、C3组治疗,再按国际组织细胞协会疗效标准进行疗效评价。结果18例随访7~53个月,诱导6周时有效率:90·9%(20/22),化疗结束时有效率94·4%(17/18),复发率22.2%(4/18),化疗相关不良反应约50%。3例发生明显后遗症。结论改良DAL-HX83/90方案初步疗效较好,根据不同组别选用不同化疗强度可减少化疗不良反应,可作为儿童LCH治疗的有效方案之一继续观察。