一先天性无虹膜家系

病例１　患者男性　１４岁自幼怕光、视力差、眼球不能固视物体。２岁时发现患先天性白内障,７岁曾配镜,右眼（＋７－００ＤＳ）为０－１,左眼（＋６－００ＤＳ）为０－１。来院行双眼白内障摘除术,于１９８７年９月１１日入院。眼科检查：视力右眼眼前数指,左眼０－０２,双眼球大小正常,无充血、角膜透明,裂隙灯下可见虹膜残端。右眼晶状体全混浊,左眼可见部分透明皮质。双眼底不能窥进。双眼交替性外斜视２５°～３０°,眼球水平震颤。入院后双眼先后行白内障线状摘除术。术后检查双眼底乳头、黄斑正常,可见处视网膜未见异常。…     

先天性眼外肌麻痹2例

本文报道先天性全第三颅神经麻痹及先天性单侧全眼肌麻痹各一例。1 病例介绍 例1,男,19岁。1983年11月住院。出生后便发现双眼眼位不正,外斜,不能转动,不能正面注视前方物体;左眼视力极差。兄妹五人中有三人患有同样疾病(见附图),外祖父母为三级亲结婚。眼部检查:视力右0.3,左眼前手动。双上睑下垂,右睑裂高度6mm,左睑裂高度4mm。睑裂长度26mm,瞳距76mm。双眼外斜均在50°以上。眼球各方向活动均受限,仅有轻微的外展运动。左眼球水平震颤,快相向外。双角膜大小正常,透明,前房深浅无异常;右虹膜纹理清,左虹膜纹理不清。     

一家族遗传性先天性绕核性白内障调查

先天性绕核性白内障虽是常见眼病,但蒙古族几代遗传尚未见报告。我们在锡林格勒草原发现一家蒙古族牧民汉氏4代11人,22只眼皆患本病,现报告如下典型病例介绍例1(I1),82岁,右视力1米指数,双眼球水乎震颤,左眼外斜20。双角膜横径9毫米,垂直径8毫米,左眼角膜中央3毫米直径大小粘连性白斑,     

先天无虹膜、白内障术后并发青光眼1例

先天性无虹膜、白内障临床上较为少见。先天无虹膜患病率为1/10万~2/10万,有家族发病和散发病例。在无虹膜患者中有50%~75%患青光眼,多在儿童期末或青年期出现。我院于2005年9月收治先天无虹膜、白内障术后并发青光眼1例,现报道如下。病例介绍患者,男,14岁,自幼双眼视物不清,无畏光、头痛、恶心等症状。于2005年9月12日来我院就诊。眼科检查:视力右眼:0.02(0.02),左眼:0.06(0.06),光定位佳。眼睑发育正常,眼球水平震颤。双眼角膜透明,前房常深,房水清,无虹膜。双眼晶状体全混,双眼底窥不见。眼压:右眼16mmHg,左眼15mmHg。前房角镜检查所见:…     

先天性无虹膜合并先天性白内障一家系

先证者:男,3岁,自幼双眼视力不良,羞明,于1999年3月14日就诊。系第一胎足月顺产,父母非近亲结婚,母亲双眼正常,全身检查无异常。眼部检查:视力无法查(患者不懂),双眼睑裂对称,因畏光双眼球向上翻,无运动障碍,双眼结膜无充血,角膜透明,无虹膜,晶状体周边部悬韧带和睫状突可完全看见。双眼晶状体后囊下呈花冠状混浊,玻璃体无混浊,视神经盘发育较小、色稍淡。诊断:双眼先天性无虹膜伴白内障。 先证者之父:33岁,自幼双眼视力不良,羞明。于1999年3月14日就诊。全身检查无异常。眼部检查:右眼视力0.04,左眼视力0.02;矫正视力:右眼0.15,左眼0.1。双眼睑裂大小对称,因畏光眼球上翻,无运动障碍。双眼球结膜无充血,角膜透明.无虹膜,晶状体后囊下呈花冠状混浊;玻璃体、眼底不清,眼压正常。诊断:双眼先天性无虹膜伴白内障,屈光不正,弱视。     

先天性白内障临床特点与术后视力的关系

目的:探讨先天性白内障患者的临床表现特点,是否合并眼球震颤,与白内障手术术后视力预后的关系.方法:分析1999至2000年"健康快车"在贵州、广西接诊的先天性白内障患者共81例84只眼(78例为单眼,3例为双眼),其中合并眼球震颤者13只眼,未合并眼球震颤者71只眼;男性50例,女性31例,年龄5～38岁.对于除外智力障碍及其他眼部先天异常和眼外伤史,能够进行视力检查,具有手术适应证者,行白内障摘除联合人工晶体植入术,并对术前、术后的最佳矫正视力进行比较.结果:合并眼球震颤眼中,术后最佳矫正视力O.05以下有3只眼(23%,3/13),0.05～0.3有9只眼(69%,9/13),0.3以上只有一只眼(8%,1/13).Fisher精确概率法统计显示,合并眼球震颤组术后视力较术前差异有统计学意义(P=0.04).无眼球震颤组术后视力较术前差异有统计学意义,其中术后最佳矫正视力0.05以下有6只眼(8%,6/71),0.05到0.3之间有24只眼(34%,24/71),0.3以上41只眼(58%,41/71).无眼球震颤组与合并眼球震颤组的术后视力改善比较,两组差异有统计学意义.结论:无眼球震颤的先天性白内障患者行白内障手术后视力预后较好,明显优于合并眼球震颤的患者,但后者应考虑多因素手术的必要性.     

存在两个相反中间带的先天性冲击性眼球震颤2例报告

1　病历摘要　　例 1,男患 ,8岁。住院号 :3 2 880 0。生后 1岁其母发现患儿眼球震颤 ,视物歪头 ,面时左时右 ,面朝左侧时多见 ,足月顺产第一胎 ,其母患外斜视。 1999年曾来我院门诊要求治疗。体检 :正前方视力右眼 0 4 ,左眼 0 5 ,双眼 0 5 ,代偿头位双眼视力 :面左侧 0 7,面右侧 0 6。外眼及眼底检查正常 ,无明显屈光异常。眼位正 :无斜视。眼球运动无明显受限 ,眼球震颤呈水平冲动性 ,眼球左转及右转时各见一中间带 ,代偿头位扭转角 :面左转 15°～ 17°,面右转 14°～ 15°;眼震值双侧均 3ｍｍ～4ｍｍ。诊断 :双眼先天性冲动性眼球…     

先天性青光眼合并眼部先天异常1家系报告

先天性青光眼合并眼部先天异常１家系报告杨彩霞，甘宇业，刘文敬，张焰（川北医学院附院眼科）先证者：女性，５岁。患儿一年前双眼畏光，流泪，视力明显下降到我院门诊检查。双眼视力因不合作未查，双眼球轻微水平震颤，角膜清，横径１０ｍｍ，前房深度正常，瞳孔右４ｍ...     

伴有脉络膜脱离的裂孔性视网膜脱离两例报告

伴有脉络膜脱离的裂孔性视网膜脱离两例报告总医院眼科强东芳例１，男，６０岁，住院号３１５９４０，主因左眼视力下降，下方有黑影遮盖９天于１９８７年２月２１日入院。自幼双眼近视。入院时检查：左眼视力１尺指数，近视—８．００Ｄ，视力不能矫正。角膜、前房、虹膜...     

双眼先天性膜性白内障一家系

双眼先天性膜性白内障一家系郝玉华史惠玲第二临床医学院眼科（０５００００）关键词白内障／先天性；白内障／外科手术；视觉中图号Ｒ７７６．１先证者，男性，７岁。主因自幼双眼视物不清入院。查体：全身一般情况可。双眼视力指数／２尺，双眼球水平震颤，各方向转动无...     

一先天性核性白内障家系

患者女性　３８岁双眼视物模糊２０余年,完全不能视物４ａ,当地医院诊断为先天性核性白内障。１９９７年１１月２６日在“健康快车”行眼科检查：视力右：手动／１０ｃｍ,左：手动／１０ｃｍ,６ｍ光感,光定位正常;双眼眼压均为５－５／４,１０／９;双晶状体核呈弥漫性灰白色混浊,瞳孔Φ＝４ｍｍ～５ｍｍ,。在局麻下行左眼超声乳化白内障摘除及人工晶体植入术,术后１周视力为０－２５。病例１之母、兄弟、姐姐、侄子及其儿子共７人亦为双眼先天性白内障患者。视力从手动／眼前到０－１不等,晶状体核为乳白色混浊,遮盖瞳孔区,Φ…     

先天性视网膜皱襞一例报告

先天性视网膜皱襞(Congenital Retinal Fold)又名先天性镰状脱离。此病甚为罕见,现将笔者所见一例报告于下: 患者,男,5岁。生后八个月,家长发现患儿双眼视力不好,三年后右眼变小,近一年左眼又明显缩小而失明。患儿足月正常产,产后未用过氧气,一个姐姐有先天性腭唇裂,父母亲无血统关系。眼部检查:右眼球萎缩,虹膜部份后粘连,瞳孔不园,晶状体混浊。左眼一市尺指数(斜着注视),眼球水平震颤,角膜透明,前房浅,新福林扩瞳检查,晶状体颞侧后部混浊,眼底可见视盘颞侧视     

先天性无虹膜症一例报告

患儿,女,13岁,甘肃籍,出生后3岁时其母发现两眼乱转羞明,视物不清,未重视。患儿系第三胎,足月顺产,父母非近视婚配。眼科情况:右眼视力0.04,左眼视力0.04,双眼无偏斜,各方运动可,双眼水平震颤,角膜直径约8毫米,两眼看不到虹膜,内、外侧可见虹膜残根,瞳孔和角膜同等大小,前层浅,晶体呈雪花状     

单眼隐性眼球震颤三例

单眼隐性眼球震颤是指遮盖健眼,患眼单眼注视目标时产生不自主的眼球运动,双眼同时注视不自主的眼球运动消失。本文报告3例。 例1 薛某,男性,23岁,查体时发现右眼视力1.5,左0.3(不能矫正)自诉左眼看视力表越注意力集中,越看不清楚,眼前物体左右旋转摆动,头昏,双眼同时注视上述症状消失,左眼单眼注视约15秒钟时出现眼球震颤,水平型从左→右震颤摆动,随注视时间加长从慢到快,眼球震颤率约每分钟140次,眼位:33cm角膜荧光法照影,外斜-10°,注视性质呈+2环～-3环水平震颤,诊断:左眼隐性眼球震颤、弱视,左眼外斜视。     

眼部严重硫酸烧伤二例报告

１临床资料 例１,女童,８岁,于１９９６年９月因恶性事件眼部被浓硫酸烧伤,十多分种后送治。急诊冲洗双眼后,检查发现双眼上下睑大片焦痂,以左眼为甚,双眼球结膜苍白,角膜混浊;视力：右眼指数／５０ ｃｍ,左眼光感／眼前。遂子急诊救治处理。在以后的治疗过程中病情不断恶化,伤后第４天即见双眼白内障形成,伤后２周发现双眼无菌性前房积脓,局部结膜、巩膜表层组织坏死脱落。以后逐渐出现双眼睑组织坏死、脱落、挛缩,眼睑闭合不全致角膜暴露、干燥、混浊,形成溃疡面。治疗措施主要有：（１）常规治疗处理：①用阿托品滴眼液扩…     

双眼先天性无虹膜2例

无虹膜是眼科临床十分少见的一种以明显的虹膜缺损为特征并伴有多种先天性异常的遗传病犤1犦。笔者在临床遇到一家系2例,兹报道如下。1临床资料例1:患者,李国栋,男,3岁。家长代诉:自出生后即双眼畏光,视力差,眼球震颤。眼部检查:视力由于患者检查不合作,未查。双眼球大小正常,呈水平震颤,速度约60次m/in;裂隙灯检查:双眼虹膜缺失,瞳孔与角膜等大,晶状体皮质斑块状灰白浑浊,玻璃体尚透明。眼底检查:双眼视乳头小,视网膜血管未见异常,视网膜上未见渗出,中心反光可。眼压正常,眼球不能固视。检影:右眼 6.00D,左眼 6.00D。超声波检查报告:左眼…     

先天性无虹膜症一例报告

宋莉彬、男、5岁。发现双眼无虹膜来诊,检查:视力:右0.5左0.4.角膜透明,前房略浅,虹膜全部缺失,晶状体略小且有核性混浊.眼底:双视神经乳头较小,边缘不清。左眼黄斑部有一条血管从该区横过,中心凹光反射存在。双眼水平震颤。诊断:1.双眼先天性无虹膜症。2.双眼先     

晶体溶解性青光眼2例报告

１９９９年我科收治的住院病例中遇到２例晶体溶解性青光眼,现报道如下。例１,男,退休工人。右眼反复红痛、虹视１月,加重５小时,于１９９７年８月２５日下午３时入院。既往右眼视力下降,失明３年。左眼８年前行白内障摘除术。检查：眼部检查：视力右眼手动／１０ｍｍ,左眼０．０２矫正０．３。右眼混合充血,角膜雾状水肿,前房中等深,瞳孔散大５ｍｍ,对光反射消失,晶状体呈黄褐混浊,眼压：１５／５＝８．２３ｋＰａ。左眼外眼正常,前房深,无晶体,眼压：５．５／４＝２．７４ｋＰａ。入院后立即静脉输入２０％甘露醇２５０ｍ…     

双眼人工晶体植入术后无张力瞳孔1例

患者 ,男 ,56岁。以双眼老年性白内障成熟期于1999年 3月 9日入院。既住无高血压糖尿病史。全身检查未见异常。眼部检查 :右眼视力 :指数 / 50ｃｍ ,左眼视力 :指数 / 10ｃｍ。既往双眼均有 - 6 0 0ＤＳ的近视 ,此次戴镜矫正视力无增加 ,双眼色觉正常 ,瞳孔等大等圆 ,直径约 3ｍｍ ,光反射灵敏。双眼晶体后囊下性混浊 ,眼底窥不进。眼压 5 5/ 5 0 ,即 2 31ｋＰａ。入院后完善术前检查 ,无手术禁忌症。于 1999年 3月12日在局麻下行左眼白内障囊外摘除联合人工晶体植入术。手术过程欠顺利 ,术中因麻醉效果欠佳 ,眼球制动不理想 ,患者感疼痛 …     

先天性视网膜皱襞伴急性闭角型青光眼1例

1 病例资料
　　 患者男,25岁,因左眼红痛伴视力下降1天,于2016年6月来我院就诊并入院。眼部检查：视力：右眼无光感,左眼0.01。右眼结膜充血不明显,角膜轻度水肿,前房略浅,瞳孔中大,欠圆,颞侧移位,虹膜后粘连,晶状体灰白色混浊、半脱位,余窥不清;左眼结膜混合性充血,角膜水肿,前房略浅,瞳孔圆,直径约为3 mm,余窥不清。双眼球水平震颤。眼压：右眼36 mmHg,左眼71 mmHg。眼前节检查：双眼前节检查均未见虹膜新生血管。彩超提示：双眼玻璃体内可探及团条状回声,不与球壁相连,同时可见自视盘与颞侧偏下方周边球壁相连的条索状回声,其上可见与视网膜动静脉频谱相同的血流信号,动度不明显,右眼球壁骨化,眼轴缩短。OCT 显示：左眼可见与视盘相连的高耸的条索状绿色反射信号,其内无反射信号。UBM 提示：右眼前房深度约1.69 mm,虹膜薄变,根部与角膜后表面紧密相贴,晶状体前表面回声欠完整,睫状体显示欠清晰;左眼前房深度约0.99 mm,虹膜根部膨隆,完全与房角结构相贴遮挡巩膜突,睫状体未见明显异常。彩色眼底照像显示：左眼自视乳头起有一灰白色实质卷起的束状物,稍斜向下伸向颞侧锯齿缘,皱襞内可见多条视网膜血管随皱襞起伏。诊断：双眼青光眼,双眼先天性视网膜皱襞,双眼球震颤,右眼球萎缩,右眼并发性白内障,右眼晶状体半脱位。入院后予以布林佐胺、毛果芸香碱、马来酸噻吗洛尔、曲伏前列腺素等滴眼液滴眼,以及乙酰唑胺片、甘露醇等协同降眼压,后行左眼小梁切除术联合虹膜根切术,术后左眼视力0.04,结膜轻度充血,巩膜滤过好,角膜清,前房深度适中,瞳孔散大,上方虹膜根切可见,眼压20 mmHg。