第47例——黄疸,严重贫血

病例摘要女婴，生后26小时主因发现皮肤黄染3小时入院。第3路第1产，足月因母高龄初产行剖宫产，生后无窒息，出生体重3200克，生后母乳喂养，23小时出现皮肤黄染。母孕期无贫血，母血型O，父血型B。患儿母、舅、姨均于4－5岁时、外祖父子32岁时因贫血行脾切除，具体诊断不详。入院体检及治疗过程：入院时全身皮肤轻度黄梨，心肺正常，肝肋下2cm，脾末及，当时总胆红素1889μmol／L，直胆15．39μmol／L，Hb151g／L，HCT0.497，网织7．8％，生后第4天总胆达高峰，为275．32μmol／L，Hb降为134g／L，网织达10．3％，经光疗，黄疸很快消…     

综合治疗成功抢救罕见Rh溶血病一例

患儿,男,10h,生后皮肤黄染伴呻吟、气促10h人院。患儿系第2胎第1产,孕39^＋6周,经阴道分娩,羊水Ⅲ°污染,出生体重3300g,Apgar评分：1min5分,5min7分。生后即发现皮肤黄染且呈进行性加重,同时出现呻吟、气促。即转送我院。母亲,汉族,B型,Rh血型未检测,2003年3月人流1次,无输血史。父亲,汉族,O型。入院查体：血压75／55mmHg（1mmHg=0．133kPa）,神志清楚,足月新生儿貌,全身皮肤巩膜重度黄染,心肺无异常。腹软,肝右肋下2cm,脾左肋下4．5cm。四肢肌张力正常。双膝反射可引出,原始反射正常。实验室检查：血常规：白细胞16．7×10^9／1L,血红蛋白74g／L,血小板99×10^9／L,网织红细胞3．9％。     

胎母输血致新生儿重度贫血1例

患儿女，生后30分钟因窒息、苍白入室。患儿系第一胎，38周，剖宫产出生，出生体重2．8kg。生后阿氏评分1分钟6分，5分钟8分，10分钟9分。母孕期正常，孕晚期有轻度贫血，Hgb104g／L，Rbc3．94×1012／L。羊水清，脐带、胎盘无异常发现。入室查体：足月儿貌，神志清，全身皮肤苍白、无血色，口唇粘膜色淡，呈浅粉色，皮肤无黄染及水肿，反应好，哭声响亮，无缺氧征。呼吸尚均，48次／分，无呼吸困难及三凹征，肺音清，无干湿罗青，HR144次／分，律齐，第一心音亢进，未闻病理性杂音。腹平软，肝于右肋下3．5cm，剑下3cm，脾予左肋下O．5c…     

新生儿异戊酸血症一例

患儿男，5d，因早产、自纳奶欠佳1d就诊入院。孕36周阴道分娩，出生体重2550g，Apgar评分8分、9分。生后约3h开始配方奶喂养，吸吮好。生后第4天无明显诱因出现自纳奶差，精神反应欠佳，无烦躁、哭闹等症。其母孕4产4，三姐姐均身体健康。否认家族中有遗传病史。入院查体：T36．5℃，P130次／分，R33次／min，W2600g，BP72／28mmHg（1mmHg=0．133kPa）。发育幼稚，精神反应欠佳，全身皮肤黏膜微黄，头颅五官端正，前囟平软，口唇红润。[第一段]     

腹膜透析治疗新生儿急性肾衰竭一例

患儿男，3h，主因“全身皮肤苍白伴呼吸急促3h”入院。患儿系第2胎第1产。胎龄41^＋3周，因宫内窘迫，胎心80～110次／min剖宫产出生。生后Apgar评分5分、8分、8分。出生体重3300g，胎盘大面积钙化，血性羊水450ml。距脐带根部10cm处可见脐动脉活动性出血。于当地产院吸氧吸痰、心外按压后因病情危重转入我院。人院查体：神志清，呼吸促，全身皮肤苍白。血压50／27mmHg。     

脆骨蓝巩膜综合征一例

患儿，男，2岁，以“发热1d、肢体活动障碍4d”为主诉入院。患儿为第1胎第1产，足月小样儿（出生体质量2400g），生后双眼巩膜呈深蓝色，智力与正常同龄儿无差异，走路较晚，站立不稳。体格检查：T37．0℃，P118次／min，R28次／min。患儿周身皮肤无黄染、皮疹及出血点；     

抗cE抗体引起新生儿溶血病1例报告

病史摘要　患婴,女,38小时,汉族,因皮肤黄染16小时入院。患儿第三胎,第二产,足月顺产 ,生后Apgar评分10分,出生体重3350g,母乳喂养。生后16小时发现皮肤巩膜黄染,呈进行 性加重,反应及吃奶均好,无尖叫及抽搐,因黄疸重而收入院。父母体健,第一胎人流,第 二胎生后4天因黄疸死亡。体检：T37℃,P120次/分,R44次/分,呼吸平稳,全身皮肤重度 黄染,前囟平软。     

先天性白色念珠菌败血症2例报告

例1：女，30min，双胎之小。因“胎龄32周，生后30min，复苏后伴阵发性发绀30min”入院。患儿第1胎第2产，母亲前10d有流产史，经保胎后再次阴道流血而在本院妇产科剖宫产娩出。患儿出生体重1．5kg，全身皮肤发绀，伴呻吟，1分钟Apgar评分6分，予心肺复苏后，5分钟评分9分，10分钟评分10分，羊水正常，脐带中段狭窄畸形呈麻花状，胎盘无异常。生后出现阵发性发绀转入我科。入院体检：体温不升，P80次／min，R22次／min，体重1．5kg。     

腹膜透析治疗新生儿急性肾衰竭一例

患儿男,3h,主因“全身皮肤苍白伴呼吸急促3h”入院。患儿系第2胎第1产。胎龄41~( 3)周,因宫内窘迫,胎心80～110次／min剖宫产出生。生后Apgar评分5分、8分、8分。出生体重3300g,胎盘大面积钙化,血性羊水450ml。距脐带根部10cm处可见脐动脉活动性出血。于当地产院吸氧吸痰、心外按压后因病情危重转入我院。入院查体：神志清,呼吸促,全身皮肤苍白。血压50／27mmHg。心     

抗D和抗E所致新生儿溶血病一例

患儿男，14h，系第2胎第2产，足月顺产。生后9h出现皮肤黄疸，病情进展快，贫血明显，有酱油色尿及一过性发热(体温达38℃)。血样检查：总胆红素450．38μmol／L，间接胆红素426．76μmol／L，Hb77g／L，MHb及G-6-PD酶活性测定均正常，血气分析有轻度代酸。尿样检查：尿胆红素2 ，潜血1 。     

连续肾脏替代治疗早产儿急性肾衰竭一例

患儿，男，因生后肤色苍白，无呼吸5min复苏后入院。患儿系第1胎第1产，孕34^＋4周，因“双胎妊娠，羊水过多（3000m1）”于我院剖宫产娩出（另1为死胎），出生体重1．6kg，羊水清，Apgar评分：1分钟5分，3分钟7分，5分钟4分。患儿生后肤色苍白，无自主呼吸，面罩加压给氧下急转入我科。入院查体：全身肤色苍白，心率110次／min，无呼吸，血压测不出，四肢肌张力低。     

罕见婴儿胰头血管内皮瘤干扰素治疗一例

患儿：男，9个月，因全身皮肤黄染，拟肝炎在外院治疗1月余，无好转，CT检查肝外胆管扩张，以阻塞性黄疸收入我科。入院体检：巩膜及全身皮肤重度黄染，腹部膨隆。肝肋下平脐，质中，心肺无特殊。辅助检查，Hb49g／L，细胞压积17．8％，ALT：120U／L。AST：167U／L，r-谷氨酰转肽酶134U／L，总胆红素389．6μmol／L，直接胆红素218μmol／L，总蛋白55g／L，HBS-Ab( )，甲胎蛋白7．2ng／mL，癌胚抗原1．8μg／L，MRI及CT、B超均提示胰头占位，直径约4．5cm，胰母细胞瘤可能。     

双胎输血综合征一对

同胞弟，10天。因皮肤苍白10天伴双下肢浮肿由产科转入我科。患儿系孕36周早产儿，生后即发现面苍白，哭声弱，全身浮肿。出生时查血色素103g／L，予以输血30ml，病史中无出血倾向。体查：体温35．8℃，体重1900g。营养发育较差，颜面浮肿，呼吸稍促，皮肤及口唇苍白。心界不大、心率128次／分，律正，双肺正常。腹软、肝助下1cm、脾未及。双下肢凹陷性水肿。化验检查：血色素929／L，红细胞3．IOXIO“／L，白细胞8．IXIc‘／L。中性54％，淋巴44％，单核2％，血小板213XIO’月。。尿常规正常、肝肾功能正常，电解质正常。入院后予以…     

围生期母婴水痘感染二例

例1：患儿 男，3h，因窒息复苏后3h由外院转入我院。患儿系第3胎第2产，孕37^＋2周剖宫产于当地一家医院产科，出生时1 min Apgar评分8分，5min评分为3分，在当地医院经过清理呼吸道、吸氧、人工呼吸、气管插管、以及肾上腺素等处理后急转入本院：出生体质量3350g。母亲在产前4d患水痘，未愈。入院时：T：35．7℃，P：152次／min，R：62次／min，BP：70／42mmHg，足月儿貌、哭声弱，面色苍白，呼吸急促，     

新生儿水痘1例报告

患儿,男性,13 d,因全身皮肤红斑、水疱4 d,呼吸急促1d入院.患儿系第1胎第1产,孕39周,因"胎位不正"剖宫产出生,出生体重3 950 g,Apgar评分1 min、5 min、10 min均为9分,无窒息抢救史.     

母乳致新生儿高铁血红蛋白血症一例

患儿，男，25天．因全身青紫1天入院。第1胎，足月顺产，新法接生，产后即哭。母孕期健康，无用药史。入院前1天中午患儿出现全身青紫．无发热、咳嗽、吃奶尚可。追问病史，患儿其母近日吃了大量白菜及脱制的青菜．查体：T36.8℃，P130次／分，R36次／分。精神差，全县皮肤及口唇、指（趾）端青紫。双肺呼吸音清晰。心脏无异常。肝脾未触及。觅食反射存在、拥抱反射完整。实验室检查；Hb120g／L，RBC4．0X1012／L，WBC11X109／L，N0．40，L0．60，PC120X109／L。抽血时血液呈巧克力色．胸透及心脏B起检查均正常．诊断：新生儿高铁…     

先天性鱼鳞病-火棉胶婴儿1例

患儿，女，8h，因“生后全身皮肤红，双眼睑外翻”于2003年8月7日就诊。患儿为第1胎，第1产，足月儿，正常娩出，出生后反应好，无发热，无抽搐，已能正常进乳，已排尿，排胎便2次，家族中无遗传疾病史，父母非近亲婚配，母孕期健康，未接触农药。查体：体温36．7℃，脉搏136次／min，呼吸40次／min，体重3．2kg，反应好，哭声响亮，周身皮肤红，     

甘油酸激酶缺乏症一例

患儿男,14天,因"喉中痰鸣1天"入院,系第2胎第2产,足月剖宫产出生,出生体重3 000 g。生后一直吃奶少,反应低下。父母均体健,非近亲结婚,母孕期无特殊病史。患儿胞兄生后临床症状与患儿类似,新生儿期不明原因死亡。体格检查:体重2 800 g,精神萎靡,脱水貌,全身皮肤及生殖器均发黑,前囟平软,呼吸61次/min,双肺呼吸音粗,可闻及痰鸣音,心腹无明显异常,四肢肌张力低。血常规:WBC 20.2×109/L,N 46.1%,Hb 158 g/L,PLT     

新生儿先天性NADH—高铁血红蛋白还原酶缺乏症一例

患儿，女，4小时。系G1P1足月顺产，出生后即出现全身皮肤，粘膜青紫，但哭声响亮，经妇产科吸氧等抢救后，青紫无改善，于生后4小时转入儿科。无窒息、不抽搐。其母孕期无毒物接触史及用药史，家族中无青紫病患者。体检：T36．5C，P163次／分，R40次／分。全身皮肤粘膜严重青紫。反应佳，哭声响。前囱手软。顿软。两肺呼吸音清，心率163次／分，心音强，心律齐，未闻及病理性杂音。腹软，肝脾未及。实验室检查、外周血：Hbl47g／L，RBCS．2X10‘’／L，WBC10．SXIO’／l，，NO．78，LO‘22。抽静脉血Zml呈棕褐色，经抗凝与空气…     

早产超低出生体重儿的治疗体会

患儿，女，第2胎第2产，胎龄为33周，臀位顺产儿，其母患有重度妊娠高血压综合征，患儿生后Apgar评分4～6分，出生体重为900g，第1胎因妊娠高血压综合征较重而引产。患儿生后30min转人新生儿监护室。人院查体：体温35．0℃，脉搏112次／min，呼吸60次／min，体重900g，神志清楚，营养发育欠佳，可见早产儿貌，口周发绀，呼吸急促，双肺呼吸音粗，未闻及罗音，心音有力，心率112次／min，律齐，各瓣膜听