听神经病

Starr等[1]称之为听神经病(auditory neuropathy,AN)的症状群是由于第Ⅷ颅神经的听神经受损引起的一种临床表现特殊的感音神经性聋.近年来引起越来越多的关注.早在1980年巳有听力损失轻微而听性脑干反应(ABR)缺失之间相矛盾的报道.耳声发射(OAE)的应用,对耳蜗及蜗后病变的鉴别提供了可靠的诊断依据,使人们对这种主客观矛盾现象有了新的认识.     

听神经病

听神经病好发于青少年时期,以听力渐进性减退伴言语不清为主要特征。由于其病因及发病机制不明,目前尚无有效的治疗手段,因而成为研究热点。本文主要对近年来国内外关于听神经病的流行病学特征、发病机制、诊断、治疗及预后方面做一综述。     

听神经病

目的介绍一种特殊的感音神经性听力疾患-听神经病,探讨其临床特征及听力学特点.方法报道5例听神经病患者,2例为成人;3例为儿童.记录患者的临床资料,并对患者进行纯音测听、脑干电反应测听、耳声发射、耳蜗电图及语言辨别率等听力学检查.结果5例均主诉听力下降,听力学检查纯音听阈为轻、中度感音神经性聋,与纯音测听不相符的语言辨别率明显下降,不能引出脑干诱发电位(ABR),耳蜗电图基本正常,畸变产物耳声发射(DPOAE)基本正常.提示外毛细胞功能正常,病变可能在听神经.结论听神经病是一种主诉听力下降,纯音听阈为轻、中度感音神经性聋,不能引出脑干诱发电位(ABR),畸变产物耳声发射正常的听力疾患,临床上应与其他感音神经性聋区别.     

听神经病

听神经病 (ａｕｄｉｔｏｒｙｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ,ＡＮ)是近年来逐渐为人们所认识的一种有特殊临床表现的听力损伤 ,其诊断、处理皆有别于一般的感音神经性聋。Ｗｏｒｔｈｉｎｇｔｏｎ等[1 ] 1980年报道了 4例患者 ,他们都有可测得纯音听阈 ,但引不出听性脑干反应 (ａｕｄｉｔｏｒｙｂｒａｉｎｓｔｅｍｒｅｓｐｏｎｓｅ,ＡＢＲ)。此后 ,又有学者报道相似病例[2 ,3 ] ,其中Ｋｒａｕｓ等[3 ] 最早注意到这类患者的言语识别率不成比例地低于纯音听阈 ,后来进一步发现这类患者耳蜗微音电位和诱发性耳声发射多正常。1993年Ｂｅｒｌｉｎ等[4] 首…     

听神经病实验动物模型

听神经病的临床听力学特征主要表现在具有正常的耳蜗感受器电位和异常的听性脑干反应波形以及对语言的理解障碍,其病理学改变部位被确定是在周边听觉系统,主要表现在内毛细胞缺损、听神经末梢破坏、听神经纤维脱髓鞘病变、螺旋神经节细胞缺损,或上述一个或几个部位同时发生病变。本文介绍了模拟听神经病的各种实验动物模型,其中包括模拟单纯内毛细胞缺损的Slc19a2基因缺陷小鼠和Ggt1基因缺陷小鼠实验模型;模拟单纯Ⅰ型传入神经末梢损害的谷氨酸盐实验模型;模拟单纯脱髓鞘病变的甘油实验模型;模拟Ⅰ型螺旋神经节及其神经纤维损害的乌苯酐实验模型和免疫性疾病损害模型;模拟单纯神经纤维脱髓鞘病变的胆红素实验模型和髓鞘缺陷仓鼠模型;模拟单纯听神经近端脱髓鞘病变的阿霉素模型和压力夹伤听神经实验模型;以及模拟整个周边听觉系统全程病变的卡铂南美栗鼠实验模型。这些实验模型可以分别用于模拟听神经病的一种或几种临床表现及病变特征的实验研究。     

单侧听神经病研究进展

单侧听神经病是一种特殊类型的听神经病,较双侧发病罕见,在听神经病中所占比例约为1.31％～7.31％.目前国内外对听神经病的研究已逐渐深入,而单侧听神经病由于发病率低,且临床易与一般单侧感音神经性耳聋混淆,相关研究报道较少,目前尚未取得明确性和突破性进展,其发病特点、听力学表现、临床转归及发病原因等尚不清楚.本文总结分...     

听神经病听力学分析

目的 探讨听神经病的听觉电生理特点。方法 总结了10例听神经病患者的病史、纯音测听、镫骨肌反射、听性脑干反应（auditory brainstem response,ABR)、耳蜗电图、畸变产物耳声发射（distortion product otoacoustic emission,DPOAE)及对侧白噪声抑制试验、中潜伏期反应和慢皮层反应。5例患者作了颅脑CT或磁共振成像（magnetic resonance imaging,MRI)。结果 患者男女兼有，平均年龄为20．3岁，10余岁的青少年占多数。9例主诉双耳听力下降，1例双耳鸣。纯音测听示19耳为轻度至中度的低频下降型感音神经性听力损失，听力损失最严重的频率为0．5kHz或（和）0．25kHz；1耳听力正常。19耳镫骨肌反射消失，1耳纯音测听为上升型曲线者反射阈提高。ABR不能引出或仅出现波V和（和）波1。全部病例均可记录到DPOAE，但不能被对侧噪声抑制。耳蜗电图示大部分病例动作电位（action potential,AP)消失或振幅很小，负总和电位（negative summating potential,-SP)振幅绝对平均值为0．595μV，慢皮层反应皆正常，6例测中潜伏期反应5例正常。CT或MRI无异常发现。结论 听神经病早期纯音测听可正常，但其镫骨肌反射和ABR消失或阈值升高，其确切病变部位尚不明了，可能位于脑干平面以下的听觉系统。     

听神经病听力学分析

目的　探讨听神经病的听觉电生理特点。方法　总结了 10例听神经病患者的病史、纯音测听、镫骨肌反射、听性脑干反应 (auditorybrainstemresponse ,ABR)、耳蜗电图、畸变产物耳声发射(distortionproductotoacousticemission ,DPOAE)及对侧白噪声抑制试验、中潜伏期反应和慢皮层反应。 5例患者作了颅脑CT或磁共振成像 (magneticresonanceimaging ,MRI)。结果　患者男女兼有 ,平均年龄为 2 0 3岁 ,10余岁的青少年占多数。 9例主诉双耳听力下降 ,1例双耳鸣。纯音测听示 19耳为轻度至中度的低频下降型感音神经性听力损失 ,听力损失最严重的频率为 0 5kHz或 (和 ) 0 2 5kHz;1耳听力正常。 19耳镫骨肌反射消失 ,1耳纯音测听为上升型曲线者反射阈提高。ABR不能引出或仅出现波Ⅴ或 (和 )波Ⅰ。全部病例均可记录到DPOAE ,但不能被对侧噪声抑制。耳蜗电图示大部分病例动作电位 (actionpotential,AP)消失或振幅很小 ,负总和电位 (negativesummatingpotential,-SP)振幅绝对平均值为 0 5 95 μV ,慢皮层反应皆正常 ,6例测中潜伏期反应 5例正常。CT或MRI无异常发现。 结论听神经病早期纯音测听可正常 ,但其镫骨肌反射和ABR消失或阈值升高 ,其确切病变部位尚不明了 ,可能位于脑干平面以下的听觉系统     

听神经病临床研究现状

1996年Starr等将一组主诉听力下降、言语识别率差、纯音测听以低频为主的、轻到中度的感音神经性听力损失，言语识别能力与纯音听力不成比例地严重下降，ABR缺失或反应阈比短声主观听阈或纯音听阈差得多，耳声发射正常或可记录到，也可记录到耳蜗微音电位(CM)，影像学检查未见异常的疾病命名为“听神经病”(auditory neuropathy，AN)。自此，许多文章以AN报告了大量临床资料和临床研究的结果。这里我们以“听神经病”回顾这种听力损失临床研究的现状。     

听神经病的听功能状态分析

目的 :探讨听神经病的听功能状态及病损部位。方法 :分析 6 5例听神经病患者的临床资料、纯音测听、声导抗测试、听性脑干反应 (ABR)、4 0Hz听觉相关电位及OAE检查结果。结果 :听神经病的低频听力损失源于蜗后的传入、传出神经及听性脑干受损 ,表现为声反射、传出抑制、ABR异常及诱发性OAE与纯音听阈不呈平行关系 ,与之相对应 ,低频区的外毛细胞处于失抑制的超常活动状态 ,表现为低频区SOAE增强、TEOAE反应幅值及DPOAE幅值升高 ;听神经病的高频听力损失源于耳蜗的外毛细胞损害 ,表现为高频区DPOAE幅值与纯音听阈呈一致性下降 ;听神经病的中频听力损失最轻或接近正常 ,表现为 2kHz附近的纯音听阈和DPOAE幅值均接近于正常。结论 :听神经病的传入、传出系统及耳蜗水平均有不同程度的功能障碍 ,其病损部位主要在耳蜗传入、传出神经 ,向上可侵及脑干 ,向下可侵及耳蜗     

听神经病动物模型造模方法

目的听神经病(auditory neuropathy,AN)是由Starr等,于l996年首次命名的,认为是第Ⅷ颅神经的听支(耳蜗至进入脑干之前的耳蜗神经)受损引起的一种临床表现特殊的感音神经性聋。其临床表现为原因不明的,以低频听力下降为主的双耳(极少数为单耳)感音神经性聋,听脑干反应(auditory barinstem respanse.ABR)引不出或明显异常,而诱发性耳声发射(evoked otoacoustic emission,EOAE)正常。听神经病的病因仍不明,研究显示,听神经病的可能病因有如下几类:内耳自身免疫性疾病、新生儿高胆红素血症、感染、缺氧、基因突变和特发性听神经病。通过使用药物或其他方法造成动物模型可以用来研究听神经病的具体病变位置以及机制。本文通过阅读相关文献,对听神经病的造模方法进行分析和综述。     

听神经病病损部位分析

目的：探讨一组以言语听力下降为主的听力损失的命名、临床特点、病损部位。方法：分析１１例低频或以低频为主的感音神经性听力损失患者的临床症状、纯音测听、声导抗测试、听性脑干反应、耳蜗电图、畸变产物耳声发射～ＣＴ和（或）ＭＲＩ资料。结果：本组病例具有下列矛盾现象;主诉进行性听力闰退,尤其听不清语言,纯音听阈呈上升型听力图,听性脑干反应引不同或明显异常,甚经４０００Ｈｚ纯音听琢怕主观阈严重镫骨肌反引不出;     

听神经病的免疫进展

近年来很多研究利用免疫学技术研究听神经病的发病机制,发现P0蛋白在听神经病发病中作为自身抗原诱导自身免疫的发生;另一方面,研究者发现部分听神经病患者同时伴发全身神经系统脱髓鞘改变,髓鞘碱性蛋白作为主要抗原参与听神经脱髓鞘改变。本文分别从自身免疫和神经脱髓鞘两个方面综述了近年来听神经病发病机制的相关研究,并简要介绍目前主要的临床免疫学检测手段和免疫学治疗概况。     

听神经病的免疫进展

近年来很多研究利用免疫学技术研究听神经病的发病机制,发现PO蛋白在听神经病发病中作为自身抗原诱导自身免疫的发生;另一方面,研究者发现部分听神经病患者同时伴发全身神经系统脱髓鞘改变,髓鞘碱性蛋白作为主要抗原参与听神经脱髓鞘改变.本文分别从自身免疫和神经脱髓鞘两个方面综述了近年来听神经病发病机制的相关研究,并简要介绍目前主要的临床免疫学检测手段和免疫学治疗概况.     

听神经病的临床与听功能特征

目的:探讨听神经病的临床与听功能特征。方法:总结分析54例听神经病患者的临床资料、听力学测试及电生理检查情况。结果:纯音听力图呈上升型70耳,覆盆型25耳,平坦型5耳,下降型4耳;低频、中频及高频平均阈值为(67.63±15.30,43.61±16.28,32.25±14.80)dB HL。声导抗鼓室图全部正常,77耳镫骨肌声反射消失,31耳声反射阈部分增高。听性脑干反应(ABR)全部未引出。畸变产物耳声发射(DPOAE)正常引出,26例行对侧声抑制未受影响。16例言语识别率差,与纯音听阈不成比例。23例颞骨CT或MRI未见异常。10例伴有周围神经病。结论:ABR自波Ⅰ起缺失而DPOAE正常引出,言语分辨力差与纯音听阈不成比例,镫骨肌声反射及OAE交叉抑制异常,纯音听力图多呈上升型以低频损失为主,是听神经病听功能的重要特征。提示病损主要位于耳蜗内听神经纤维。应与一般的感音神经性聋和中枢性聋相鉴别。     

听神经病与人工耳蜗植入

听神经病患者是否应接受人工耳蜗植入是有争议的问题.目前对听神经病还缺乏足够的认识,对于其病因、发病部位等仍然没有达成共识.目前认为主要是听神经同步不良.而人工耳蜗植入技术其原理是将声能转换为电能后绕过受损的部位[毛细胞和(或)其突触]传导到螺旋神经节.     

听神经病临床发病特点分析

目的探讨听神经病的临床发病特点。方法对63例听神经病患者的发病年龄、性别、地域分布及纯音听力损失情况进行分析。结果本组63例听神经病中双侧发病占95.24%(6063),单侧发病占4.76%(363)。11～20岁发病率为77.77%(4963)。女性占71.43%(4563),男性占28.57%(1863)。该病呈散在发病,但农村患者占88.89%(5663)。听力损失程度以轻、中度为主,男女间听力损失程度无显著性差异(P>0.05)。上升型和匙型纯音听阈(PTT)图的耳数占60.83%(73120)。镫骨肌声反射(AR)引出率为21.95%。言语识别率为9.94±11.89%.听性脑干反应(ABR)引不出或严重异常。畸变产物耳声发射(DPOAE)正常或基本正常。结论听神经病多见于青少年。女性、农村患者高发。主要为双侧耳发病,听力损失程度呈轻、中度,以低频听力损失为主。     

听神经病与人工耳蜗植入

听神经病患者是否应接受人工耳蜗植入是有争议的问题.目前对听神经病还缺乏足够的认识,对于其病因、发病部位等仍然没有达成共识.目前认为主要是听神经同步不良.而人工耳蜗植入技术其原理是将声能转换为电能后绕过受损的部位[毛细胞和(或)其突触]传导到螺旋神经节.