Moyamoya病发生,发展及转归实验研究

目的 研究Ｍｏｙａｍｏｙａ病的发生,发展及转归过程,方法 建立Ｍｏｙａｍｏｙａ病的实验动物模型。结果 颈动脉逐渐狭窄或闭塞的过程是内弹力纤维变性,断裂后,中膜平滑肌细胞沿断处向内膜游走,深入增生的过程,早期,因侧支循环血管建立不完善,脑组织缺血,缺氧出现多灶性脑软化坏死,随时间延长,脑内大量小动脉及毛细血管代偿性增生,其血管壁腔大壁薄,形成异网,同时５个栗粒状或囊状动脉瘤,蛛网膜下腔,脑室内及脑实     

Moyamoya病患者颅内出血原因探讨——75例Moyamoya病分析

目的 探讨Moyamoya病(MMD)发生颅内出血的原因.方法 收集作者近期收治的21例有颅内出血的MMD患者的临床资料,并结合文献中报道的54例MMD患者进行回顾性分析.结果 75例患者中,CT显示MMD患者脑内出血位于脑实质内47例,脑室内出血22例,蛛网膜下腔出血6例,表现为蛛网膜下腔出血的MMD患者均经DSA证实为伴发颅内动脉瘤.结论 MMD出血主要位于脑实质内或脑室内,有蛛网膜下腔出血时,应考虑并存颅内Willis环附近主要动脉动脉瘤可能.     

Moyamoya病的研究进展

Ｍｏｙａｍｏｙａ病的研究进展金必连李龄Ｍｏｙａｍｏｙａ病是指双侧颈内动脉末端的特异性阻塞性疾病，该病患者于颅底出现大量细小的侧支循环血管，它们在血管造影时呈现为模糊不清的烟雾状，故称ｍｏｙａｍｏｙａ病。它的正式名称是：Ｗｉｌｉｓ环的自发性阻塞性疾病。...     

Moyamoya病的研究进展

Moyamoya病(烟雾病)是颈内动脉末端进展性狭窄、闭塞及脑底出现异常血管扩张网所致的脑出血性或缺血性疾病。此病发病年龄呈双峰样,第一高峰在10岁以内的儿童,第二高峰在40岁左右的成人。成年患者经常表现为出血症状,而儿童多表现为短暂缺血发作或中风。数字减影血管造影(DSA)仍是诊断的金标准。外科手术是主要治疗方法,一般适用于脑缺血周期性或进展性发作及脑灌注量下降的病人。其手术方法有多种,主要目的是通过增加低灌注皮质的旁系血供来预防进一步的脑缺血损伤。本文就Moyamoya病的病理与病因、临床特征及诊断,尤其是治疗方面的最新研究进展作一综述。     

Moyamoya病的CT与DSA诊断对比研究

目的 探讨Ｍｏｙａｍｏｙａ病患者的ＣＴ与ＤＳＡ诊断价值。方法 回顾性分析２６例ＭＭＤ患者的ＣＴ及ＤＳＡ表现。结果 １０例表现为脑梗塞,集中在额,顶,颞及基底节区点片状低密度灶;１６例表现为脑出血。２６例ＤＳＡ均具有颈内动脉系统２狭窄和闭塞,基底节附近有异常毛细血管网。结论ＭＭＤ的诊断主要依靠ＤＳＡ检查,ＣＴ不能诊断ＭＭＤ,但可显示继发出血,梗塞和软化,并间接显示ＭＭＤ,故诊断ＭＤ时ＣＴ及ＤＳＡ可相     

Moyamoya病的病理,CT与临床研究

目的 研究ｍｏｙａｍｏｙａ病的临床及病理特点。方法 分析经脑血管造影及剖检证实的ｍｏｙａｍｏｙａ病的临床，ＣＴ及病理资料。结果 ７０例平均年龄２９．２５岁，出血组５５例，平均年龄３３．１３岁，以原发性脑室出血（２１例）、脑 叶出血（１３例）及ＳＡＨ（９例）为多，出血原因为异网血管、支脉瘤破裂及梗塞性出血，缺血组１５例，平均年龄１８．４岁，８０％病灶多发，８６．７％为２次以上发 病，８０％有两侧症状     

Moyamoya病合并多发性动脉瘤1例报告

一侧颈内动脉烟雾病 ,于基底动脉及对侧颈内动脉形成多发性动脉瘤 ,国内尚未见报道 ,现报道 1例如下。1　病例　男 ,5 3岁。因活动中出现左半身无力 ,言语不清 10小时于 2 0 0 1年 10月 2 6日入院。患者既往有风心病史 10年 ,房颤史 1年。3个月前因左半身无力、言语不清住院 ,头部 CT示右颞叶皮质见一 2 .5 cm× 6 .5 cm× 5 cm梗死灶 ,在右基底节区可见一 2 cm× 1cm× 3cm梗死灶。诊断为脑栓塞 ,治疗 2 0天后症状消失 ,痊愈出院。入院查体 :神志清楚 ,左侧鼻唇沟浅 ,左口角低垂 ,示齿时口角偏向右侧 ,伸舌居中。左上下肢肌力 0级 ,肌张力…     

Moyamoya病的诊断和手术治疗探讨

Ｍｏｙａｍｏｙａ病是颈动脉末端慢性狭窄或阻塞性的疾病,手术治疗有多种方式。现将我们自1983年5月至1998年11月收治的ｍｏｙａｍｏｙａ病36例总结如下。临床资料1一般资料:男17例,女19例。儿童16例,成人20例。年龄3～48岁,平均年龄283岁。病程3天至7年。3例有家族史。2临床表现:首发症状肢体活动障碍28例(其中双侧同时或交替出现者8例);首发症状昏迷或一过性意识障碍16例(其中反复出现上述症状者6例);头痛、头晕、呕吐12例,言语困难或失语13例,癫痫反复发作9例。查体:23例肢体肌力不同程度下降,8例中枢性面瘫,6例肌张力增高,病理征阳性12…     

成年型孪生子Moyamoya病

目的报道一个成年型孪生子Moyamoya病。方法孪生姊妹之一的先证者为31岁,1年前出现全身乏力,检查发现糖尿病。半年前出现性格改变和抑郁,5个月前出现发作性右上肢麻木无力,2个月前出现左上肢活动不灵活和双下肢一过性无力,6d前出现大小便失禁和精神行为异常。查体显示轻度痴呆,左侧鼻唇沟浅,四肢肌力级,肌张力高,四肢锥体束征阳性。头部CT显示大脑半球多发性脑梗死。另一孪生妹妹在2年前亦发现糖尿病,曾经有过头晕发作。对先证者进行TCD和脑血管造影检查,另一孪生妹妹和无症状的2个哥哥及一对孪生女儿进行TCD检查。结果先证者DSA检查示双侧颈内动脉闭塞,双侧大脑前、中动脉主干不显影,颅底可见异常增生的血管网。TCD检查显示先证者和孪生姊妹的双侧颈内动脉末端闭塞,后循环代偿性血流增快,其孪生女儿之一存在双侧大脑中动脉起始段狭窄,无症状的2个哥哥血管无异常。结论孪生子Moyamoya病可以在成年起病,以缺血性损害为主要临床表现,合并糖尿病提示该类型Moyamoya病的发生可能和糖尿病相关基因的异常有关。当双胞胎之一出现Moyamoya病时,对另一个成员应当常规进行TCD筛查以确定其血管是否存在异常。     

成人Moyamoya病导致皮质下型脑分水岭梗死

1病例简介患者,男,50岁,急诊以“右侧肢体活动不利、口齿不清加重12h”、“脑梗死”于2006-04-15 8:45收入同济大学附属同济医院神经内科。现病史:2006-04-14上午9时左右,患者家属发现其口齿不清,右下肢行走时抬起困难较前明显加重,不伴头晕、头痛、恶心、呕吐、视物模糊、饮水呛咳、意识障碍等,逐至我院急诊。急查颅脑CT示“左侧基底核区腔隙性脑梗死”,     

成人烟雾病临床特征分析

目的 探讨244例成人烟雾病（Moyamoya病）的临床特征。 方法 分析244例成人Moyamoya病患者的发病年龄、性别及临床症状,并与日韩及北美Moyamoya病患 者进行比较分析。 结果 244例病例年龄为18岁～72岁,平均36岁,其中男124例,女120例,男女比例为1∶1.03;以脑出血为 首发症状入院的57例,187例以脑缺血为首发症状入院。本组患者来自我国28个不同省市,河南省34人、 河北省30人,所占病例数最多。全部患者均行数字减影血管造影（DSA）和磁共振血管成像（MRA）检查, 血管成像按照铃木分期,其中1期24侧半球,2期96侧半球,3期112侧半球,4期152侧半球,5期80侧 半球,6期24侧半球。本组244例Moyamoya病患者行硬脑膜动脉血管融通术（encephalo-duro-arteriosynangiosis, EDAS）,57例出血发病的病例均未出现再出血。187例缺血发病的病例中症状明显缓解的161 例,26例无明显变化。 结论 本研究样本显示的Moyamoya病临床特征与日本、韩国及北美有所不同,即出血型病例发病率 较低而脑梗死发病率明显较高。其发病机制是否有所不同需进一步深入研究;EDAS手术是治疗成人 Moyamoya病的有效方法。     

国人烟雾病临床特征探讨

目的探讨中国烟雾病人的临床特征。方法将54例中国人烟雾病的发病年龄、性别、临床症状、影像及治疗的特点，与日韩及欧美烟雾病患者进行了分析对比：结果中国人烟雾病的发病年龄似有日韩一样的两个高峰，但成人及男性患者发生率高于日韩，脑梗塞发生率也较日本高，脑短暂缺血性发作及癫痫的发生率却低于日本，脑出血的发生率与日本相近且以女性患者多见，两国患者的治疗效果无明显差异：结论中国人烟雾病的临床特征与日韩欧美患者不完全相同，其发病机理可能存在一些差异。     

Rapid Progression of Cerebral Infarction after Intraventricular Hemorrhage in Adult Moyamoya Disease

The authors present a rare case of adult moyamoya disease in which a patient experienced rapid progression of cerebral infarction after intraventricular hemorrhage (IVH). A healthy 39-year-old woman was admitted to our hospital with sudden headache, a decreased level of consciousness and mild tetraparesis. Initial magnetic resonance imaging revealed small cerebral infarction and IVH. Although the patient underwent conservative therapy including hypervolemia, hemodilution, keeping moderate hypertension and administration of a free radical scavenger, she showed a fulminant clinical course of cerebral infarction. The authors discuss the possible pathophysiology and suggest the treatment for such cases.     

Evaluation of angiographic changes of the anterior choroidal and posterior communicating arteries for predicting cerebrovascular lesions in adult moyamoya disease

To ascertain the relationship between angiographic changes of the anterior choroidal and posterior communicating arteries (AChA-PComA) and cerebrovascular lesions in adult patients with moyamoya disease (MMD), we reviewed cerebral angiograms from 132 adult patients with MMD (68 with ischemia and 64 with hemorrhage). The angiographic findings of the AChA-PComA in each symptomatic hemisphere were graded on a scale of 0 to 3. The data were statistically analyzed for correlation with cerebrovascular lesions. Extension with abnormal branches and excessive dilation of the AChA-PComA accounted for 28 of the hemorrhagic lesions (28/64, 43.8%), especially intraventricular hemorrhage (16/28, 57.1%; p < 0.001). Additionally, when the occlusion was proximal to the PComA of the internal carotid artery, the posterior circulation territory was susceptible to ischemic lesions or subarachnoid hemorrhage (SAH) (p < 0.001), particularly aneurysmal SAH (p < 0.001). The angiographic characteristics of AChA-PComA may predict the onset of certain cerebrovascular lesions in adult patients with MMD.     

烟雾病合并颅内血流相关性动脉瘤的血管内治疗

目的探讨烟雾病患者颅内血流相关性动脉瘤的临床特点及血管内治疗效果。方法回顾性分析2012年9月至2013年9月采用血管内栓塞治疗的7例烟雾病合并颅内血流相关性动脉瘤患者的临床资料,其中采用单纯弹簧圈栓塞3例,支架辅助弹簧圈栓塞3例,ONYX胶栓塞1例。结果7例患者中3例表现为蛛网膜下腔出血,3例表现为脑室出血,1例表现为顶枕部脑内出血;3例动脉瘤位于基底动脉顶端,1例位于脉络膜前动脉,1例位于大脑后动脉顶枕支,2例位于胼周动脉。7例均成功行血管内栓塞治疗,6例随访均获良好疗效。结论烟雾病合并血流相关性动脉瘤可导致不同类型的颅内出血,血管内栓塞治疗烟雾病合并颅内动脉瘤安全、有效。     

烟雾病合并动脉瘤的临床诊治探讨

目的探讨烟雾病合并动脉瘤的临床特点及治疗方法。方法回顾性分析10例经全脑血管造影证实的烟雾病合并动脉瘤患者的临床资料。结果10例患者巾9例表现为颅内出血，1例表现为脑缺血。烟雾病合并的动脉瘤9例位于Willis动脉环附近，为主要动脉型动脉瘤。其中5例行动脉瘤夹闭术，3例行血管内栓塞治疗，均恢复良好；1例基底动脉梭形动脉瘤和1例脉络膜前动脉动脉瘤（外周动脉型动脉瘤）无法手术。结论烟雾病合并动脉瘤可导致不同类型的颅内出血，对主要动脉型动脉瘤可进行外科手术治疗，对外周动脉型动脉瘤目前尚无理想治疗方法，可予以对症保守治疗。     

烟雾病颅内血流相关性动脉瘤的血管内治疗

目的探讨烟雾病患者颅内血流相关性动脉瘤的临床特点及血管内治疗方法。方法回顾性分析11例经全脑血管造影证实的烟雾病合并颅内血流相关性动脉瘤患者的临床表现和血管内栓塞治疗方法。结果 11例中7例表现为颅内出血,4例表现为缺血症状;9个动脉瘤位于Willis环周围,1个位于大脑后动脉顶枕支,1个位于脉络膜后内侧动脉;11个动脉瘤除1例外周型动脉瘤因超选困难外其余10例均成功行血管内栓塞治疗,随访均获良好疗效。结论烟雾病患者颅内血流相关性动脉瘤可有出血或非动脉瘤性临床表现,此类动脉瘤可分为累及Willis环的主要动脉型动脉瘤和累及侧支为主的外周动脉型动脉瘤;血管内栓塞治疗烟雾病患者的颅内动脉瘤是安全有效的,对外周动脉型动脉瘤可予对症保守治疗。     

烟雾病术后脑梗死列线图模型的建立与验证

目的 探讨烟雾病术后脑梗死的危险因素并建立列线图预测模型。方法 回顾性纳入502个大脑半球的临床资料并分为建模组(n=350)和验证组(n=152),对建模组进行单因素及多因素Logistic回归分析找出危险因素并建立列线图模型,分别采用Hosmer-Lemeshow拟合优度检验和ROC曲线评估列线图模型的校准度和区分度。结果 术后脑梗死的发生率为4.58%。多因素Logistic回归模型提示年龄≥50岁(OR=10.525)、近期短暂性脑缺血发作(Transient ischemic attack, TIA)(OR=3.271)、近期脑梗死直径≥1 cm (OR=4.206)是术后脑梗死的独立危险因素,后循环代偿(OR=0.260)是保护性因素。基于以上因素建立列线图,建模组和验证组的H-L检验提示模型校准度良好(χ²=31.962/32.674,P=0.964/0.956),列线图模型预测建模组和验证组的受试者工作特征曲线(Receiver operating characteristic curve,ROC)的曲线下面积(Area under curve,A...     

78例儿童烟雾病和烟雾综合征的临床特征及影像分析

目的 分析儿童烟雾病及烟雾综合征临床特点及影像资料,根据年龄发育阶段研究首发症状及临床 特征,探讨脑梗死发生与颈内动脉病变的关系。 方法 对2002年1月～2009年3月连续住院的78例儿童烟雾病及烟雾综合征患者的病历资料进行回顾 性分析。分析患儿的年龄及性别分布特点,首发症状在不同年龄段、不同类型（出血型和缺血型）中的 特点。将脑血管造影（di gi tal subtracti on angi ography,DSA）图像清晰的缺血型烟雾病分为短暂性脑缺血 发作（transient ischemic attack,TIA）组和脑梗死（cerebral infarction,CI）组,比较两组的Suzuki分期差异。 结果 78例患儿中男36例（46.2%）,女42例（53.8%）。起病年龄18个月～17岁,平均（8.55±3.80）岁, 5～10岁患儿47例（60.3%）。幼儿期首发症状仅见肢体无力和抽搐,发作性头痛从学龄前期开始出 现,学龄期开始出现视力障碍和不自主运动,记忆力下降等。脑缺血型烟雾病72例（92.3%）。缺血 型首发症状多见TIA 31例（43.1%）、肢体瘫痪15例（20.8%）、发作性头痛22例（30.6%）、肢体麻木11 例（15.3%）、抽搐8例（11.1%）、言语障碍6例（8.3%）等。出血型首发症状为头痛伴意识障碍（50%）、 伴肢体无力（50%）、伴言语障碍（16.7%）。CI部位多在额颞顶叶,脑血管病变主要累及颈内动脉系统。 出血部位多在脑室系统（50%）,其次为基底节（33.4%）,丘脑和额颞叶各占16.7%。TI A组（27例）和CI 组（27例）脑血管造影Suzuki分期无显著性差异（χ2=1.034,P =0.596）。 结论 5～10岁为儿童烟雾病的发病高峰期,临床以缺血型为主,出血型少见。不同年龄发育阶段临 床首发症状有所差异。以TIA和CI为表现的缺血型烟雾病患者DSA的Suzuki分期无显著差异。     

单侧烟雾病的临床特征

【摘要】
目的 探讨单侧烟雾病的临床特征及预后。
方法 回顾性分析2003年1月～2010年1月在中国人民解放军第307医院神经外科就诊的单侧烟雾病患者,对患者的发病情况、影像学检查结果、治疗结果及预后情况进行分析。
结果 78例患者中男52例,女26例,成人52例,儿童26例,其中2例患儿合并家族性烟雾病。首发症状中24例患者表现为脑梗死,短暂性脑缺血发作（transient ischemic attack,TIA）18例,头痛17例,9例表现为脑出血（8例为成人）,其他表现共10例。46例患者为右侧病变,32例患者为左侧病变。73例患者接受手术,69例患者接受随访。术后6例出现TIA,2例出现新发脑梗死,9例脑出血患者未再发生脑出血。32例患者接受血管造影复查,29例显示颅内外已建立良好的侧支循环。2例患者术后对侧血管出现狭窄或闭塞,按复查血管病变是否存在对侧进展,分为进展组和非进展组,其中进展比例在本组为6.3%（2/32）。在进展组儿童及伴有家族史所占比例均为100%,与非进展组这两项比较P值分别为0.043和0.002,差异具有显著性（P<0.05）。
结论 具有家族史的儿童患者可能是对侧进展的预测因素;手术后能建立明确的侧支循环,改善临床症状。