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结节性硬化是一种罕见的家族遗传性疾病,它具有典型的临床三联症:皮脂腺腺瘤(30~85%),癫痫发作(80%)和精神发育迟缓(50~80%)。同时,还可见到高色素沉着痣(83%),表面粗糙的斑,指(趾)甲下纤维瘤,横纹肌瘤,心肌内瘤,以及肾血管肌肉脂肪瘤(80%)。其发生率介于1/20.000至1/500.000。该疾病在20~50%的病例中是一种常染色体显性遗传性疾病;其余病人被认为是一种遗传性突变。 相似文献
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患者男,30岁。双侧腰部胀痛7年,近来明显加重。智力低下,既往有3~4次癫痫发作。家族无类似病史。体检:右下颌面部有一皮脂腺瘤,鼻翼两侧有散在红色斑块。尿常规:红细胞4~6个/HP。B超:双肾多发性实质性占位病变,以错构瘤可能性大。CT:平扫显示双肾... 相似文献
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患者女性,50岁,16年前因尿颁、尿急、尿痛诊断为“急性肾盂肾炎”,治疗后好转,以后反复发作,未经正规系统治疗。3年前上述症状又复发,并伴恶心、呕吐、头昏、头痛。B 超示”双肾皮质萎缩”,肾功能明显损害。入院诊断为“慢性肾盂肾炎,慢性肾功能衰竭,尿毒症”。在住院期间突发胸痛,气紧,胸片示“右肺气胸,右肺压缩70%”,经抽气治疗后肺复 相似文献
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患者女性,50岁、16年前因尿频、尿急、尿痛诊断为“急性肾盂肾炎”,治疗后好转,以后反复发作,未经正视系统治疗。3年前上述症状又复发,并伴恶心、呕吐、头昏、头痛。B超示为“肾皮质萎缩”,肾功 相似文献
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自发性气胸是肺科常见急症之一。近年来随着人口平均寿命延长,慢性阻塞性肺病致继发性气胸也有增多趋势。慢性阻塞性肺病(COPD)患者发生气胸时一般病情重笃,如抢救不及时或治疗不当,可加重呼衰或心衰而危及生命。现就我院1985-08~1995-08收治的COPD并发气胸32例作一回顾性总结,并与同期收治的青年人气胸32例进行对照分析。 相似文献
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病例资料病例1,男,26岁,因抽搐25年余、头痛及右眼失明10天入院。患者有智力障碍病史。查体:面部鼻三角区附近可见片状分布的深褐色结节;右眼失明,左眼视力0.08。入院后行头部 CT 检查:右侧侧脑室占位性病变伴钙化,左侧脑室壁可见2个结节状钙化灶,幕上脑积水(图1a)。MRI 检查:侧脑室孟氏孔区可见呈混杂信号的肿块,部分囊变;增强扫描示肿块呈不均匀强化,实性部分强化明显,囊性部分不强化;双侧侧脑室室管膜下还可见数个强化的小结节(图1b、c)。MRI诊断:结节性硬化并室管膜下巨细胞星形细胞瘤;脑积水。术中见病变位于侧脑室内,向孟氏孔区生长,肿瘤为实性,血供丰富,内有沙砾样钙化灶。术后病理诊断:室管膜下巨细胞星形细胞瘤(WHO Ⅰ级)并结节性硬化(图1d)。 相似文献
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近年来特发性弥漫性肺间质纤维化在国内己非罕见,我科最近遇见1例,因自发性气胸来院就诊,而后经活检证实为特发性弥漫性间质纤维化。特报告如下。病史摘要患者:男,23岁,建筑工人。入院前2天因行走时突感左侧撕裂性胸痛,随后伴气急,次日来我科胸透发现“左侧气胸”。X线胸片显示两肺弥漫性细网及粗网阴影,在此基础上两肺散布有直径在2毫米以下的小点状阴影,部分融合成直径3~5毫米的大结节和斑片状阴影。其间还散布直径约0.5~1厘米的圆形透亮区。左侧可见气胸线,肺被压缩约25%(图1)。 相似文献
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近年家族性自发性气胸发生率逐渐上升。本文介绍一家系6例患者。典型病例:女,66岁。27岁时首次发生右侧气胸;40岁时同侧再次复发。1990年2月出现消瘦,X线胸片及CT又诊断为右侧气胸,并于1990年9月18日入院。血液学检查ESR58mm/h,IgG2096mg/d1,肺功能测试呈限制性障碍。X线胸片示右肺野透光度比左侧减弱,右中下肺野外带透光度极弱,上肺野内见数条线状阴影,右肺血管纹理走行紊乱,右肋膈角与右膈肌外1/2轮廓影消失。CT扫描示右侧气胸、胸膜肥厚、钙化及胸腔积液经胸腔穿刺吸出1500ml气体及500ml液体 相似文献
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恶性肺肿瘤与自发性气胸的并发已受到人们的关注,国内累计已有20余例报告。卵巢恶性畸胎瘤很少远处转移,发生肺转移与自发性气胸并存者 相似文献
11.
张惠英 《中外医用放射技术》2006,(2):79-79
一般资料 患者女性28岁。因癫痫病史7年余,近日发作而入院。查体:患者面部及腰背部见多发皮脂腺瘤.上腹部无自觉症状。B超检查提示:肝、双肾多发占位性病变。 相似文献
12.
赵伟兵 《中外医用放射技术》2006,(7):119-120
临床表现 结节性硬化(Bourneville)是常染色体显性遗传性神经皮肤病。发病率为1/300000--500000,常见于儿童,典型的临床表现为面部皮脂腺瘤,癫痫发作及智力低下,尤以鼻唇区扁平白斑痣为主,此外还有皮肤血管瘤和奶油咖啡斑等。同时大多数伴有身体任何部位的错构瘤,尤以肾肺等器官常见。 相似文献
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患儿 男 ,6岁。突然跌倒 ,双拳紧握 ,两眼上翻年余。体格检查 :神志清楚 ,口半张 ,流涎 ,呈愚钝貌。颜面部可见满布大小不等坚硬小丘疹 ,无压痛。心肺听诊无异常 ,神经系统检查无异常。CT平扫见 :室管膜下可见大小不等多发结节状钙化影 ,并向脑室内突入 ,脑室无扩张 (附图 )。CT诊断 :结节性硬化。结节性硬化是一种组织发育畸形的遗传性疾病 ,为常染色体显性遗传 ,以儿童多见。临床上可出现典型三联征 :①皮脂腺瘤 ;②癫痫发作 ;③智力低下[1] 。附图 室管膜下大小不等多发结节状影 ,并向双侧侧脑室内突入 ,CT值为 3 74HU结节性硬… 相似文献
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自发性气胸是严重影响呼吸和循环系统的疾病。该病发病突然,多无明显诱因,症状严重者可导致休克。近年来,自发性气胸的发病率呈上升趋势。部分病例可在首次发病后第1月内复发。若无有效预防措施,5年内的复发率,原发性自发气胸为28%,继发性气胸为43%。我院地处高原地区,自发性气胸是呼吸系统常见的急症之一。最近的病例研究显示,由于病势凶险,如果处理不够及时,在尚未安置胸管前患者就有可能死亡。临床处理气胸的方法颇不一致,因此,有必要就处理气胸的合理措施进行研究,以求改进治疗效果。[第一段] 相似文献
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我院自1983年至1989年收治自发性气胸20例,经内外科治疗效果良好。现就病因、诊断及治疗进行临床分析。临床资料一般情况:本组男性19例,女性1例,男女之比为19:1,年龄15—64岁,平均26.2岁。 相似文献
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目的:报导11例脑结节性硬化并总结本病MRI特点。材料和方法:11例儿童结节性硬化患者。年5个月~14岁.均以癫痫为主要症状就诊,8例合并皮肤病变.2例胸部和肾脏分别受累,4例智力低下。采用Toshiba 0.35T超导型MRI系统以自旋回波T3加权T1 WI)500/25及T2加权(T2 WI)2000/80.横断面及矢状面平扫,层厚5-10mm.结果:MRI特点:(1)室管膜下结节11例,共55个结节.以侧脑室外侧壁分布最多51个,第三脑室旁1个,第四脑室旁3个,T1 WI上结节与脑实质呈等信号.与脑脊液形成对比,是发现室管膜下结节的最好办法。(2)皮层与皮层下结节10例,9例分布于额顶叶,1例以脑干小脑为主。在T1WI及T2Wl上结节均呈等信号.但在T2WI上结节周围有高信号环围绕(7例70%)具诊断特征性。结论:脑结节性硬化MRI检查中有典型征象,在本病协断中起重要作用。 相似文献