结节性硬化

结节性硬化是一种罕见的家族遗传性疾病,它具有典型的临床三联症:皮脂腺腺瘤(30～85％),癫痫发作(80％)和精神发育迟缓(50～80％)。同时,还可见到高色素沉着痣(83％),表面粗糙的斑,指(趾)甲下纤维瘤,横纹肌瘤,心肌内瘤,以及肾血管肌肉脂肪瘤(80％)。其发生率介于1/20.000至1/500.000。该疾病在20～50％的病例中是一种常染色体显性遗传性疾病;其余病人被认为是一种遗传性突变。     

结节性硬化并双肾多发错构瘤一例

患者男，３０岁。双侧腰部胀痛７年，近来明显加重。智力低下，既往有３～４次癫痫发作。家族无类似病史。体检：右下颌面部有一皮脂腺瘤，鼻翼两侧有散在红色斑块。尿常规：红细胞４～６个／ＨＰ。Ｂ超：双肾多发性实质性占位病变，以错构瘤可能性大。ＣＴ：平扫显示双肾...     

尿毒症并发二次自发性气胸1例

患者女性,50岁,16年前因尿颁、尿急、尿痛诊断为“急性肾盂肾炎”,治疗后好转,以后反复发作,未经正规系统治疗。3年前上述症状又复发,并伴恶心、呕吐、头昏、头痛。B 超示”双肾皮质萎缩”,肾功能明显损害。入院诊断为“慢性肾盂肾炎,慢性肾功能衰竭,尿毒症”。在住院期间突发胸痛,气紧,胸片示“右肺气胸,右肺压缩70%”,经抽气治疗后肺复     

尿毒症并发二次自发性气胸1例

患者女性,50岁、16年前因尿频、尿急、尿痛诊断为“急性肾盂肾炎”,治疗后好转,以后反复发作,未经正视系统治疗。3年前上述症状又复发,并伴恶心、呕吐、头昏、头痛。B超示为“肾皮质萎缩”,肾功     

慢性阻塞性肺病并自发性气胸32例分析

自发性气胸是肺科常见急症之一。近年来随着人口平均寿命延长,慢性阻塞性肺病致继发性气胸也有增多趋势。慢性阻塞性肺病(COPD)患者发生气胸时一般病情重笃,如抢救不及时或治疗不当,可加重呼衰或心衰而危及生命。现就我院1985-08～1995-08收治的COPD并发气胸32例作一回顾性总结,并与同期收治的青年人气胸32例进行对照分析。     

结节性硬化并室管膜下巨细胞星形细胞瘤二例

病例资料病例1,男,26岁,因抽搐25年余、头痛及右眼失明10天入院。患者有智力障碍病史。查体：面部鼻三角区附近可见片状分布的深褐色结节;右眼失明,左眼视力0．08。入院后行头部 CT 检查：右侧侧脑室占位性病变伴钙化,左侧脑室壁可见2个结节状钙化灶,幕上脑积水（图1a）。MRI 检查：侧脑室孟氏孔区可见呈混杂信号的肿块,部分囊变;增强扫描示肿块呈不均匀强化,实性部分强化明显,囊性部分不强化;双侧侧脑室室管膜下还可见数个强化的小结节（图1b、c）。MRI诊断：结节性硬化并室管膜下巨细胞星形细胞瘤;脑积水。术中见病变位于侧脑室内,向孟氏孔区生长,肿瘤为实性,血供丰富,内有沙砾样钙化灶。术后病理诊断：室管膜下巨细胞星形细胞瘤（WHO Ⅰ级）并结节性硬化（图1d）。     

特发性弥漫性肺间质纤维化并自发性气胸一例报告

近年来特发性弥漫性肺间质纤维化在国内己非罕见,我科最近遇见1例,因自发性气胸来院就诊,而后经活检证实为特发性弥漫性间质纤维化。特报告如下。病史摘要患者:男,23岁,建筑工人。入院前2天因行走时突感左侧撕裂性胸痛,随后伴气急,次日来我科胸透发现“左侧气胸”。X线胸片显示两肺弥漫性细网及粗网阴影,在此基础上两肺散布有直径在2毫米以下的小点状阴影,部分融合成直径3～5毫米的大结节和斑片状阴影。其间还散布直径约0.5～1厘米的圆形透亮区。左侧可见气胸线,肺被压缩约25%(图1)。     

家族性自发性气胸

近年家族性自发性气胸发生率逐渐上升。本文介绍一家系6例患者。典型病例:女,66岁。27岁时首次发生右侧气胸;40岁时同侧再次复发。1990年2月出现消瘦,X线胸片及CT又诊断为右侧气胸,并于1990年9月18日入院。血液学检查ESR58mm/h,IgG2096mg/d1,肺功能测试呈限制性障碍。X线胸片示右肺野透光度比左侧减弱,右中下肺野外带透光度极弱,上肺野内见数条线状阴影,右肺血管纹理走行紊乱,右肋膈角与右膈肌外1/2轮廓影消失。CT扫描示右侧气胸、胸膜肥厚、钙化及胸腔积液经胸腔穿刺吸出1500ml气体及500ml液体     

卵巢恶性畸胎瘤肺转移并自发性气胸1例报告

恶性肺肿瘤与自发性气胸的并发已受到人们的关注,国内累计已有20余例报告。卵巢恶性畸胎瘤很少远处转移,发生肺转移与自发性气胸并存者     

肝肾血管平滑肌脂肪瘤并颅内结节性硬化1例报告

一般资料 患者女性28岁。因癫痫病史7年余，近日发作而入院。查体：患者面部及腰背部见多发皮脂腺瘤．上腹部无自觉症状。B超检查提示：肝、双肾多发占位性病变。     

结节性硬化的CT诊断

临床表现 结节性硬化（Bourneville）是常染色体显性遗传性神经皮肤病。发病率为1／300000--500000，常见于儿童，典型的临床表现为面部皮脂腺瘤，癫痫发作及智力低下，尤以鼻唇区扁平白斑痣为主，此外还有皮肤血管瘤和奶油咖啡斑等。同时大多数伴有身体任何部位的错构瘤，尤以肾肺等器官常见。     

结节性硬化1例报告

患儿　男 ,6岁。突然跌倒 ,双拳紧握 ,两眼上翻年余。体格检查 :神志清楚 ,口半张 ,流涎 ,呈愚钝貌。颜面部可见满布大小不等坚硬小丘疹 ,无压痛。心肺听诊无异常 ,神经系统检查无异常。ＣＴ平扫见 :室管膜下可见大小不等多发结节状钙化影 ,并向脑室内突入 ,脑室无扩张 (附图 )。ＣＴ诊断 :结节性硬化。结节性硬化是一种组织发育畸形的遗传性疾病 ,为常染色体显性遗传 ,以儿童多见。临床上可出现典型三联征 :①皮脂腺瘤 ;②癫痫发作 ;③智力低下[1] 。附图　室管膜下大小不等多发结节状影 ,并向双侧侧脑室内突入 ,ＣＴ值为 3 74ＨＵ结节性硬…     

何谓自发性气胸?

自发性气胸系指无外伤或人为因素，致使肺组织及脏层胸膜自发破裂，空气进入胸腔而自发引起的疾病。日常生活中、军事训练时均可发生。发病原因不同，临床表现和预后也不同。轻者无症状，可以自愈；重者烦躁不安、大汗、紫绀，甚至休克或昏迷。发生自发性气胸的原因很多，...     

高原自发性气胸救治体会

自发性气胸是严重影响呼吸和循环系统的疾病。该病发病突然，多无明显诱因，症状严重者可导致休克。近年来，自发性气胸的发病率呈上升趋势。部分病例可在首次发病后第1月内复发。若无有效预防措施，5年内的复发率，原发性自发气胸为28％，继发性气胸为43％。我院地处高原地区，自发性气胸是呼吸系统常见的急症之一。最近的病例研究显示，由于病势凶险，如果处理不够及时，在尚未安置胸管前患者就有可能死亡。临床处理气胸的方法颇不一致，因此，有必要就处理气胸的合理措施进行研究，以求改进治疗效果。[第一段]     

自发性气胸20例分析

我院自1983年至1989年收治自发性气胸20例,经内外科治疗效果良好。现就病因、诊断及治疗进行临床分析。临床资料一般情况:本组男性19例,女性1例,男女之比为19:1,年龄15—64岁,平均26.2岁。     

结节性硬化的MRI诊断

目的：报导11例脑结节性硬化并总结本病MRI特点。材料和方法：11例儿童结节性硬化患者。年5个月～14岁.均以癫痫为主要症状就诊，8例合并皮肤病变．2例胸部和肾脏分别受累，4例智力低下。采用Toshiba 0.35T超导型MRI系统以自旋回波T3加权T1 WI)500／25及T2加权(T2 WI)2000／80．横断面及矢状面平扫，层厚5-10mm.结果：MRI特点：(1)室管膜下结节11例，共55个结节．以侧脑室外侧壁分布最多51个，第三脑室旁1个，第四脑室旁3个，T1 WI上结节与脑实质呈等信号．与脑脊液形成对比，是发现室管膜下结节的最好办法。(2)皮层与皮层下结节10例，9例分布于额顶叶，1例以脑干小脑为主。在T1WI及T2Wl上结节均呈等信号．但在T2WI上结节周围有高信号环围绕（7例70%)具诊断特征性。结论：脑结节性硬化MRI检查中有典型征象，在本病协断中起重要作用。     

结节性硬化的影像学表现

目的 探讨结节性硬化的影像学表现.方法 分析13例临床证实的结节性硬化的影像学表现,13例均行CT检查,4例同时行MRI检查.结果 13例CT均可见室管膜下结节,大部分以钙化为主.4例MRI检查同样均发现室管膜下结节,且数目较CT多.CT只发现3例脑实质结节,4例MRI均发现脑实质结节.脑实质内斑片状病灶,CT及MR T1WI均未见明确显示,4例T2WI均有显示.结论 结合CT及MRI能对结节性硬化提供更多的诊断依据.