POEMS综合征16例临床分析

<正> POEMS综合征,又称为Crow—Fukase综合征或Takatsuki综合征,是以多发性神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(orgeno-megaly)、内分泌病(endocrinopathy)、M蛋白(Mprotein)、皮肤损害(skinchanges)为主要临床表现的一种多系统受累的疾病。自1996年1月至2003年9月我科诊治16例,现报道如下。     

POEMS综合征的临床

POEMS综合征是以其典型临床表现:多发神经病,器官肿大,内分泌病,M—蛋白和皮肤改变的第一个英文字母缩词命名的临床综合征。Crow及Fukase首先报道,故又名Crow—Fukase氏综合征,也有称Takatsuki氏综合征,全球已报道150多例,国内自1987年以来有报道,现就北京3例,安阳、开封各1例综合报告如下。临床资料一般资料:5例均为男性,年龄37～49岁,发病至确诊时间为8个月～2年。临床表现:阳萎4例,四肢麻木无力者3例、限于下肢者2例。间断腹泻1例,消瘦者     

POEMS综合征之研究

POEMS综合征是一组以多发性感觉运动性周围神经病为突出表现,常有多系统损害及浆细胞瘤相关的临床症候群[1],临床十分少见。 1956年Crow率先报道了2例骨髓瘤伴多发性神经炎。1968年日本的Fukase以独立的综合征报道1例骨髓外的浆细胞瘤。1980年Bardwick提出该综合征具有多发性周围神经病(polyneuropathy)、器     

Crow-Fukase综合征2例报告

Crow-Fukase综合征又称POEMS综合征,是一种少见的多系统损害的疾病。1956年由Crow首先描述,1968年Fukase作为一个独立的综合征提出,我国1986年以来已报道10多例。现将两院各收治1例共同报告如下: 例1 女性,43岁,农民。1987年秋末开始四肢远端麻木,并逐渐有所加重。一年后闭经。1988年11月出现低热,全身浮肿,多汗,四肢远     

POEMS综合征的神经系统病变特征

POEMS综合征是一种少见的浆细胞恶性增生症,1956年由Crow首次描述[1].主要表现为5大主症:即多发性神经病、脏器肿大、内分泌病、γ-球蛋白病和皮肤病变.在该综合征中,绝大多数患者伴有神经系统病变,是致残的主要原因[2,3].我们回顾分析了12例患者的神经系统病变特征,所有患者均符合Nakanishi提出的诊断标准[3].     

POEMS综合征(附2例报告)

POEMS综合征是指以多发性神经病变、内分泌病变、M蛋白、脏器肿大、皮肤损害为主要临床表现的一种多系统受累的疾病。Crow及Fukase首先报道，故又名Crow-Fukase综合征[1]。全球现已报道150多例[2]，我国自1987年以来有报道，现将我遇到的2例报告如下：例1：男性，56岁，因双足、双手麻木无力13个月，口干7个月收入院。查：皮肤颜色变深，心肺（-），肝脾不大，神经系统检查：神清语言流利，颅神经正常，双腕关节以下痛没减退，掌指关节以下痛觉消失，双踝关节以下病没减退，双膝关节以下青叉振动党缩短，双侧骨间肌、蚓状肌、胫前肌、排…     

Crow-Fukase综合征

CrOW一Fukase综合征又称PEP综合征，POEMS综合征，Fakatsuki综合征。本征为一种少见而独特的多系统疾病．即以多发性周围神经病（Polyneuropathy，P），脏器肿大（Organomegaly），内分泌病变（Endocrinopath，E），单克隆丙种球蛋白病（Mprotein，M），皮肤损害（SkincLaop，S），为主要特征的一组症侯群．1956年Crow等首先描述2例骨髓瘤伴周围神经炎后[1]，1963年Fukase等把它作为一个独立的综合征，首先提出[2]，1980年Bardwick根据此病的五个主要临床表现的字头，称之为POEMS综合征［’］，1984年Naknishi总结了日本102例…     

POEMS综合征5例临床分析

目的:总结POEMS综合征的临床特征,提高对POEMS综合征的诊疗认识。方法:回顾性分析5例PO-EMS综合征的一般资料、临床表现、辅助检查、治疗及预后等。结果:5例患者主要临床表现均有多发性周围神经病变、皮肤损害、水肿、不同程度的肝脾肿大及内分泌病变。治疗以激素及免疫球蛋白为主,预后多不良。结论:POEMS综合征是一种累及多系统的疾病,与浆细胞病关系密切,临床表现复杂多样,目前认识尚有不足,应注意多系统检查提高临床诊疗水平。     

POEMS综合征(附5例报告)

POEMS综合征是一组多系统损害的症候群。临床主要表现为：多发性周围神经病（P，polyneuropathy）、脏器肿大（O，organomegaly）、内分泌病变（E，endocrinopathy）、M蛋白（M，Mprotein）、皮肤改变（S，skinehanges）．1965年Crow首先报道一例骨髓瘤伴发多系统损害病例，1968年日本学者Fukase又发现一类似病例。1984年日本学者TakaoNakanishi总结分析102例类似病例，并把本病命名为Crow-Fukase综合征。随着对本病的认识，国内陆续有报道病例，但本病仍属临床少见病，现将我科收治的5例报告如下。临床资料一般资料男性4例，女性1…     

POEMS综合征8例临床分析

目的探讨POEMS综合征发病机制及临床特征，提高对POEMS综合征的诊治水平。方法分析8例POEMS综舍征的一般资料、临床表现、相关的辅助检查、治疗及预后，并结舍文献进行讨论。结果本病是累及多系统的疾病，以周围神经病最具有特征性，肝、脾和（或）淋巴结肿大，内分泌的病变，皮肤改变，水肿及骨髓浆细胞增多比较常见。治疗以激素、免疫抑制剂为主，可结合抗雌激素、放疗的方法，预后差。结论POEMS综合征与浆细胞病关系密切，累及多系统的病变，临床表现复杂多样，应注意多系统的检查，提高临床的诊断水平。     

POEMS综合征八例并文献复习

目的描述POEMS综合征的临床特点,以提高对此病的认识。方法报道8例POEMS综合征患者临床表现、实验室检查及治疗方法并复习有关文献。结果8例患者均有周围神经病变,其中4例患者血有M-蛋白,症状复杂多样。对8例患者进行不同尝试的治疗,结果症状有一定改善。结论POEMS综合征是一少见的多系统损害疾病,发病机制不很清楚,常有多发性神经病、脏器肿大、内分泌病、M-蛋白和皮肤改变症状。早期病例易被误诊,临床应认真分析、检查,以提高临床检出率。     

以反复脑梗死为首发症状的POEMS综合征1例报告并文献复习

目的探讨POEMS综合征伴发脑梗死的临床特点。方法报道1例合并反复脑梗死的POEMS综合征病例,结合国内外文献对POEMS综合征合并脑梗死的临床表现、发病机制及治疗予以分析总结。结果 POEMS综合征伴发的脑梗死好发于中年人群,常在周围神经病变起病20 m后发生。以偏瘫为最常见的首发表现,梗死灶以大脑中动脉支配区为主,50%的患者存在颅内血管异常。骨髓浆细胞增殖与血小板增多可能参与脑梗死的发生,积极治疗原发病可降低脑梗死的复发率。结论 POEMS综合征是脑梗死的少见病因,原发病的治疗是预防脑梗死复发的重要手段。     

POEMS综合征伴颅内高压1例报告并文献复习

正POEMS综合征是一种发病机制尚未明确的多系统疾病,包括多发性周围神经病变、器官肿大、内分泌病、M蛋白、皮肤改变5个主要特征,并将其首字母组合为POEMS来代表该综合征。由于本病临床少见,累及多系统,较易漏诊。本文报道1例确诊POEMS综合征并伴颅内高压患者如下。1临床资料患者,女,32岁,因"双下肢麻木无力3 m,视物模糊1 m余"于2017年1月1日入院。患者入院前3 m无明显诱因     

POEMS综合征9例临床分析

目的总结POEMS综合征的临床特征,提高对POEMS综合征的诊疗认识。方法回顾分析9例POEMS综合征的临床表现、实验室检查与治疗方法。结果9例均有多发周围神经病,且为最突出的主诉;皮肤色素沉着、肝脾肿大、外周水肿是最常见的主诉,甲状腺功能减退是最常见的内分泌病变,8例经皮质类固醇和免疫抑制剂治疗后5例症状缓解。结论POEMS综合征是一种少见的多脏器损害疾病,临床表现复杂多样,临床上对可疑病例需进行密切观察及必要的检查,以免误诊。     

浸润性眼眶病变、视乳头水肿及 POEMS综合征

POEMS 综合征是一种少见的多系统疾病,其主要表现:多发性周围神经病(P);器官肿大(O);内分泌病(E);单克隆丙种球蛋白病(M)及皮肤改变(S)。此外还可有视乳头水肿、颅高压、硬化性骨病变、淋巴结病及四肢末梢水肿。作者首次报道一例伴有浸润性眼眶病变的POEMS 综合征。女,50岁。进行性无力及感觉异常两年。眼眶疼痛、下肢浮肿及皮肤弥漫性变黑6个月。查体:淋巴结病,下肢     

POEMS综合征被误诊为慢性Guillain-Barre综合征1例报告

POEMS综合征是进行性多神经病变、脏器肿大、内分泌病变、M蛋白血症、皮肤改变以及浆细胞恶性增生为特征的一种较少见的系统性疾病。现报告1例曾被误诊为慢性Guillmn—Barre综合征(GBS)的患者如下。     

反复脑梗死的POEMS综合征1例及文献复习

POEMS综合征是一种与浆细胞异常增生有关的多系统损害疾病,临床上合并脑梗死极少见,而以反复脑梗死为突出表现的POEMS综合征仅Tracey Garcia等[1]在2007年报道了2例,国内尚未见。本文通过报道1例因反复脑梗死2次入住我科治疗的的POEMS综合征病例,复习相关文献,对其临床表现、血液有形成分、电生理、影像学及可能的病理生理机制进行分析,探讨POEMS综合征与脑梗死之间的内     

POEMS综合征——附1例报告

POEMS综合征是指多发性神经病变(Polyneur-opathy)、脏器肿大(Organomegaly)、内分泌病变(Endocrinopathy)、M蛋白(M-Protein)和皮肤病变(Skin Change)。国内尚未见此报道。最近本院见到1例伴随浆细胞病的POEMS综合征,特报道如下,并复习有关文献,以引起注意。 病例报告 患者,女,33岁,农民,1985年9月5日入院。85年2月起右下肢无力,小腿肌肉隐痛,至4月波及左下肢,5月起不能单独行走,足下垂伴全身肌肉酸     

POEMS综合征18例临床分析及文献复习

目的分析POEMS综合征的临床特点,以提高对此病的认识。方法回顾性分析18例POEMS综合征患者临床表现、实验室检查及治疗方法并复习有关文献。结果18例患者均有周围神经病变,8例M-蛋白阳性,症状复杂多样。对14例患者进行不同尝试的治疗,部分患者症状有一定改善。结论POEMS综合征是一少见的多系统损害疾病,常有多发性神经病、脏器肿大、内分泌病、M-蛋白和皮肤改变等症状。临床应认真分析、检查,以提高临床检出率。     

腓骨肌萎缩症伴发POEMS综合征一例报告

腓骨肌萎缩症（Charcot-Marie-Tooth Disease,CMT）是一组最常见的具有高度临床和遗传异质性的周围神经系统单基因遗传病。POEMS综合征是一组获得性的以多发性周围神经病和单克隆浆细胞增生为主要表现的多系统病变。大多数周围神经病的患者仅患一种周围神经病。现报道1例CMT伴发POEMS综合征患者,提示遗传性周围神经病和获得性周围神经病可以同时发生于同一患者,以期引起临床医务人员注意,避免误诊。