Pathologic aspects of gastrinomas in patients with Zollinger-Ellison syndrome with and without multiple endocrine neoplasia type I

During the three decades since the recognition of the Zollinger-Ellison syndrome (ZES), major progress has been made in the diagnosis and treatment of this disease. However, the many failed operations in patients with ZES, the existence of primary lymph node gastrinomas, and the surgical approach of patients with ZES and multiple endocrine neoplasia type I (MEN-I) have remained controversial issues. In this review, our experience with the pathology of immunocytochemically identified gastrinomas in 44 patients with ZES is presented and related to the relevant literature. (1) Gastrinomas occur frequently in the duodenum (> 40%) and are commonly small (< 1 cm). They can therefore easily be missed at surgical exploration; lymph node metastases from such occult gastrinomas may be mistaken for primary tumors. (2) Most pancreatic gastrinomas reside in the head of the gland and have a diameter of 1 to 3 cm. (3) Gastrinomas associated with MEN-I are predominantly of duodenal origin and frequently multicentric; sporadic gastrinomas are single and more often pancreatic. Because MEN-I associated pancreatic tumors seldom contain gastrin, ZES in MEN-I patients is almost never cured by resection of the pancreatic tumors. (4) The metastatic potential of most small duodenal gastrinomas seems to be restricted to the regional lymph nodes.

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Resumen Notable progreso se ha logrado en las tres décadas transcurridas desde el reconocimiento del síndrome Zollinger-Ellison (SZE). Sin embargo, las numerosas operaciones fallidas en pacientes con SZE, la existencia de gastrinomas primarios en ganglios linfáticos y el aproche a los pacientes con SZE y síndrome de neoplasia endocrina múltiple Tipo 1 (SNEM-1), siguen siendo temas de controversia. En la presente revisión se informa nuestra experiencia con la patología de gastrinomas inmunocito-químicamente identificados en 44 pacientes con SZE y se la relaciona con la literatura. (1) Los gastrinomas ocurren frecuentemente en el duodeno (> 40%) y generalmente son pequeños (< 1 cm), por lo cual fácilmente pueden pasar desapercibidos en la exploración quirúrgica; las metástasis ganglionares de tales gastrinomas ocultos pueden ser confundidos con tumores primarios. (2) La mayorá de los gastrinomas pancreáticos residen en la cabeza de la glándula y tienen un diámetro entre 1 y 3 cm. (3) Los gastrinomas asociados con el SNEM-1 son preponderantemente de origen duodenal y con frecuencia multicéntricos; los gastrinomas esporádicos son únicos y muy frecuentemente pancreáticos. Puesto que los gastrinomas asociados con SNEM muy rara vez contienen gastrina, el SZE en pacientes con SNEM-1 casi nunca puede ser curado mediante la resección de los tumores pancreáticos. (4) El potencial metastásico de la mayorfa de los pequeños gastrinomas duodenales parece estar limitado a los ganglios linfáticos regionales.

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Résumé Depuis sa découverte, d'importants progrès ont été réalisés dans le diagnostic et le traitement du syndrome de Zollinger et Ellison (SZE). La raison du taux élevé d'échecs chirurgicaux, l'existence de gastrinomes lymphatiques ganglionnaires primitifs et la meilleure approche thérapeutique du patient ayant un SZE associé à un syndrome de néoplasie endocrine multiple de type I (MEN-I) restent des sujets débattus. Dans cette revue, nous décrivons notre expérience avec 44 cas de SZE en rapport avec un gastrinome identifié par l'immunocytochimie. Les gastrinomes sont souvent (> 40%) localisés au duodénum et fréquemment de petite taille (< 1 cm), rendant leur découverte peropératoire problématique. Les métastases ganglionnaires de ces tumeurs sont souvent prises pour la tumeur primitive. La plupart des tumeurs pancréatiques se trouvent dans la tête pancréatique et ont une taille comprise entre 1 et 3 cm. Les gastrinomes associés aux MEN-I sont essentiellement d'origine duodénale et fréquemment multicentriques. Les gastrinomes sporadiques sont uniques et le plus souvent pancréatiques. Parce que les tumeurs pancréatiques MEN-I ne sécrètent que rarement de la gastrine, les SZE/MEN-I ne sont habituellement pas guéris par la résection de la tumeur pancréatique. Le potentiel métastatique de la plupart des petits gastrinomes d'origine duodénale semble limité aux ganglions lymphatiques régionaux.

     

Use of selective arterial secretin injection test to guide surgery in patients with Zollinger-Ellison syndrome

It is often difficult to localize gastrinomas in patients with Zollinger-Ellison syndrome (ZES). We have developed a new useful method, the selective arterial secretin injection test (SASI test), for localizing gastrinomas in patients with ZES. The SASI test first determines the arteries feeding the gastrinomas and then locates the gastrinomas. In 12 patients with ZES, the SASI test clearly localized the gastrinomas, while results obtained with computed tomography or portal venous blood sampling had a positive predictability of less than 10%. Following localization with the SASI test, curative resection of gastrinomas was successfully performed on 7 patients who consented to the operation. Each of 3 patients had one duodenal submucosal microgastrinoma and one or more metastatic lymph node; the other 4 patients had 2 to 10 microgastrinomas or large gastrinomas in the duodenum or the pancreas. All 7 patients, who exhibited negative responses with a postoperative secretin test, have been completely cured from 3 months to 4 years postoperatively. The usefulness of the SASI test for preoperative evaluation is demonstrated by the fact that it gives a 100% positive predictability rate as well as a 100% negative predictability rate. Hence the SASI test precisely locates functioning gastrinomas.

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Resumen Con frecuencia es muy difícil localizar los gastrinomas en pacientes con síndrome de Zollinger-Ellison (SZE). Hemos desarrollado un nuevo y útil método, la prueba de Inyección Arterial Selectiva de Secretina (PIASS), para la localización de gastrinomas en el SZE. La PIASS es un método que primero determina las arterias que nutren los gastrinomas y luego establece su localización. En todos los 12 casos de SZE, la PIASS localizó claramente los gastrinomas, mientras los resultados de la tomografía computadorizada o del muestreo venoso portal exhibieron una predictibilidad positiva de menos del 10%. Luego de la localización de los gastrinomas por la PIASS, se realizó la resección curativa exitosamente en 7 pacientes que dieron su consentimiento para la operación. Cada uno de tres pacientes presentaba un microgastrinoma submucoso duodenal y uno o más ganglios linfáticos metastásicos, y otros cuatro pacientes tenían 2 a 10 micro o grandes gastrinomas en el duodeno o el páncreas. Todos los 7 pacientes presentaron respuestas negativas con la prueba postoperatoria de secretina, y han sido totalmente curados a los 3 meses-4 años después de la operación. La utilidad de la PIASS como examen preoperatorio queda demostrada por el hecho de que provee una predictibilidad del 100% y también por una tasa de predictibilidad negativa de 100%. La PIASS logra la localización preoperatoria precisa de gastrinomas funcionantes.

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Résumé Il est souvent difficile de localiser les gastrinomes responsables d'un syndrome de Zollinger-Ellison (SZE). Nous avons développé une méthode pour localiser ces tumeurs qui consiste à doser la gastrine sanguine après injection sélective de sécrétine par voie artérielle (ISSA). Dans un premier temps, on peut déterminer les artères nourricières de la tumeur, et ensuite localiser la tumeur. Chez 12 patients ayant un SZE, l'ISSA a permis de localiser correctement la tumeur, alors que les investigations traditionnelles par tomodensitométrie ou les dosages dans le sang veineux porte avaient une valeur prédictive positive inférieure à 10%. Après localisation du gastrinome par ce test, la résection curative a été réalisée chez sept patients ayant accepté l'intervention. Trois de ces patients avaient un microgastrinome sousmuqueux du duodénum, avec une ou plusieurs métastases ganglionnaires et quatre patients avaient entre 2 et 10 micro ou macro gastrinomes du duodénum ou du pancréas. Les sept patients avaient tous un test ISSA négatif après l'intervention avec un suivi allant de 3 mois à 4 ans. L'utilité de ce test en préopératoire est démontrée par le fait que les valeurs prédictives positive et négative sont de 100%. Le test ISSA localise avec précision les gastrinomes fonctionnels.

     

Current approach to the management of tumoral process in patients with gastrinoma

One hundred forty-four consecutive patients with Zollinger-Ellison syndrome (ZES) were reviewed at Bichat Hospital in 1985. The population included 117 patients with a demonstrated tumoral process, 10 with islet-cell hyperplasia, and 17 in whom no anatomical findings had yet been demonstrated. Patients in the 2 latter categories had clinical and biological features of ZES. Thirty-five patients had multiple endocrine neoplasia type I (MEN I). Hyperparathyroidism was the most frequently associated endocrine disorder and required neck surgery in 65% of the patients. Pancreatic surgery failed in 61% of these individuals. Preoperative imaging techniques allowed a correct topographic diagnosis in only 1 out of every 2 patients. In 27 patients with negative preoperative imagery, pathological findings were revealed at surgery.Since 1974, major gastric antisecretory agents were used systematically in practically every patient which recommended either no surgical intervention (18 patients) or in most cases elective abdominal surgery. H₂-blockers have, in this series, clearly induced a reduction of the classical surgery combining total gastrectomy with gastrinoma removal and fostered gastrinoma surgery alone. The best chance of getting an apparently complete cure is offered to patients with ectopic gastrinomas, particularly those with duodenal wall tumors, and to a lesser degree, removable pancreatic tumors. Malignancy is frequent: 36 patients had hepatic metastases, which adversely and considerably influenced the probability of survival in ZES patients. Chemotherapy was used in 14 individuals with encouraging results.

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Resumen Ciento cuarenta y cuatro pacientes consecutivos con síndrome de Zollinger-Ellison (SZE) fueron revisados en el Hospital Bichat en 1985. La población incluyó 117 pacientes con proceso tumoral demostrado, 10 con hiperplasia de células insulares y 17 en quienes no se logró demostrar hallazgo anatómico alguno. Los pacientes en las 2 últimas categorías presentaron características clínicas y biológicas de SZE. En 35 pacientes con síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo I, el hiperparatiroidismo apareció como la alteración endocrina asociada más frecuente y requirió cirugía cervical en 65% de los casos. La cirugía pancreática falló en el 61% de estos individuos. Técnicas de imagenología preoperatoria lograron el diagnóstico topográfico correcto en sólo 1 de cada 2 pacientes. En 27 pacientes con imágenes diagnósticas preoperatorias negativas los hallazgos patológicos sólo vinieron a ser evidentes después de la cirugía.A partir de 1974 se han utilizado en forma sistemática los principales agentes antisecretorios en prácticamente todo paciente no sometido a cirugía (18 casos) o bien en la mayoría de los casos sometidos a cirugía abdominal. En esta serie los bloqueadores H₂ han logrado una clara reducción de la cirugía clásica que combina la gastrectomía total con la resección del gastrinoma en favor de la cirugía para gastrinoma solamente. La mejor oportunidad de lograr una curación aparentemente completa se presenta en los casos de gastrinomas ectópicos, en especial los tumores de la pared duodenal, y en menor grado en el caso de tumores pancreáticos resecables.La malignidad es frecuente: se presentaron 36 casos con metástasis hepáticas, y este hallazgo mostró una influencia adversa considerable sobre la posibilidad de supervivencia en los pacientes con SZE. La quimioterapia fue utilizada en 14 casos con resultados promisorios.

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Résumé Une série de 144 sujets présentant un syndrome de Zollinger-Ellison (ZES) a été étudiée en 1985 à l'hôpital Bichat. Elle comportait 117 cas de tumeur individualisée, 10 cas d'hyperplasie insulaire et 17 cas sans lésion apparente. Les sujets des 2 derniers groupes présentaient des signes cliniques et biologiques de ZES. Trente-cinq présentaient un MEN I, l'hyperparathyroïdisme étant l'affection endocrinienne associée la plus fréquente et nécessitant l'intervention dans 65% des cas. La chirurgie pancréatique fut inefficace chez 61% d'entre eux. Les techniques d'imagerie préopératoire permirent de porter le diagnostic topographique exact de la lésion une fois sur deux seulement. Chez 27 sujets dont les investigations étaient restées négatives, l'exploration chirurgicale permit de découvrir la lésion.Depuis 1974 les agents antisécréteurs gastriques ont été employés systématiquement chez tout malade, ce qui permit ou d'éviter l'intervention chirurgicale (18 cas) ou l'intervention abdominale élective dans la majorité des cas. Dans cette série les anti-H₂ ont entraîné une réduction très nette du traitement chirurgical classique (associant la gastrectomie totale à l'exérèse du gastrinome) et ont favorisé l'éradication isolée du gastrinome. Les meilleurs chances de guérison concernent les tumeurs de siège ectopique, dans la paroi duodénale en particulier, et à un moindre degré les tumeurs extirpables du pancréas.

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Presented at the International Association of Endocrine Surgeons in Paris, September 1985.     

Control of gastric acid hypersecretion in the management of patients with Zollinger-Ellison syndrome

During the last 5 years important advances have occurred in the control of gastric acid hypersecretion in Zollinger-Ellison syndrome (ZES). The increased availability of potent gastric acid antisecretory agents such as histamine H₂-receptor antagonists and more recently the H⁺K⁺-ATPase inhibitors such as omeprazole and lansoprazole have made it possible to medically control acid secretion in all patients. Increased understanding of the variation in antisecretory drug dosage between individual patients has led to identification of criteria to ensure effective antisecretory control and to the recognition of subgroups of patients who require special monitoring. Effective regimens for parenteral antisecretory control during surgery have been established. The importance of parathyroidectomy in patients with multiple endocrine neoplasia type I with ZES and the possible usefulness of highly selective vagotomy have been investigated. We review here the new data that led to increased understanding in each of these areas from our studies and studies by others.

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Resumen Importantes avances en el control de la hipersecreción ácida del estómago en el síndrome de Zollinger-Ellison (SZE) han sido logrados en los últimos cinco años.La creciente disponibilidad de potentes agentes que bloquean la secreción gástrica ácida, taies como antagonistas de los receptores histamínicos H2 y más recientemente los inhibidores de la H⁺-Na⁺ ATPasa como el omeprazol y el lansoprazol, han hecho posible el control médico de la secreción ácida en todos los pacientes. Un mayor conocimiento de la variable dosificación entre pacientes individuales ha llevado a la identificación de criterios que aseguren el eficaz control antisecretorio y al reconocimiento de subgrupos de pacientes que requieren monitoría especial. Se han establecido regímenes eficaces para el control antisecretório parenteral en el curso de la cirugía. La importancia de la paratiroidectomía en pacientes con SNEM-1 y SZE y la posible utilidad de una vagotomía altamente selectiva han sido investigadas. En el présente artículo se revisa la nueva información, proveniente de nuestros propios estudios y de los de otros autores, que ha llevado al mejor conocimiento sobre cada una de éstas áreas.

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Résumé D'importants progrès ont été réalisées dans ces 5 dernières années en ce qui concerne le contôle de l'hypersécrétion acide du syndrome de Zollinger Ellison (SZE). La disponibilité d'agents antisécretoires puissants comme les anti H-2, et plus récemment les inhibiteurs de la pompe à protons (oméprazole et lansoprazole), offre une solution de contrôle médical chez tous les patients. Une meilleure compréhension de la variabilité de la réponse antisécrétoire des individus a amené à identifier des critères d'efficacité thérapeutique antisécretoire et de reconnaître un sous-groupe de patients qui nécessite une surveillance spécifique. Des modèles thérapeutiques antisécrétoires efficaces ont été établis pour pallier certains actes chirurgicaux. L'importance d'envisager une hyperparathyroïdectomie chez la patient ayant un SZE/MEN -I et l'utilité d'y associer une vagotomie hypersélective est en cours d'étude. Dans cet article, les données récentes qui ont contribué à augmenter nos connaissances dans ce domaine sont passées en revue.

     

Clinicopathological characteristics of duodenal microgastrinomas

Duodenal gastrinomas do not seem to behave as malignantly as sporadic pancreatic gastrinomas. Statistical analysis of 49 patients with sporadic pancreatic gastrinoma and 21 patients with sporadic duodenal gastrinoma reported since 1980 in Japan revealed that the incidence of hepatic metastasis was 57% in patients with sporadic pancreatic gastrinoma and only 9% in patients with sporadic duodenal gastrinoma (p<0.01). These findings suggest that there is an essential biological differences between duodenal and pancreatic gastrinoma. Five patients with sporadic duodenal microgastrinoma (tumor diameter <5mm) in our hospital had no hepatic metastases; however, 4 patients had lymph node metastases. Immunohistochemical study of 5 sporadic duodenal microgastrinomas and 6 sporadic pancreatic gastrinomas revealed that the sporadic duodenal gastrinomas contained significantly fewer insulin-producing or glucagon-producing cells than sporadic pancreatic gastrinomas. The cellular composition of the metastatic lymph nodes from duodenal microgastrinomas was similar to that of the primary tumor. This difference in cellular composition between the duodenal microgastrinomas and the pancreatic gastrinomas suggests that the process of development and differentiation of gastrinoma cells is different.

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Resumen Los gastrinomas duodenales (Goma-D) no parecen tener un comportamiento tan maligno como el de los gastrinomas pancreáticos esporádicos (Goma-P). El análisis estadístico de 49 casos de Goma-P esporádico y de 21 casos de Goma-D esporádico reportados desde 1980 en el Japón, reveló que la incidencia de metástasis hepáticas fue de 57% en los Goma-P esporádicos y apenas de 9% en los Goma-D esporádicos (p<0.01), hallazgos que sugieren que existen diferencias biológicas entre los Goma-D y los Goma-P. Cinco pacientes con microGomas-D esporádicos (tumores de<5 mm de diámetro) vistos en nuestro hospital no desarrollaron metástasis hapáticas; sin embargo, cuatro de ellos tenía metástasis ganglionares. El estudio inmunohistoquímico de cinco microGomas-D esporádicos y de seis Gomas-P esporádicos reveló que los Gomas-D esporádicos contenían significativamente menos células productoras de insulina o de glucagón que los Gomas-P esporádicos. La composición celulande los ganglios metástasicos de los Gomas-D apareció similar a la del tumor principal. Tal diferencia en la composición celular entre los microGomas-D y los Gomas-P sugiere que el proceso de desarrollo y diferenciación del gastrinoma es diferente.

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Résumé Les gastrinomes duodénaux (D-Goma) ne semblent pas avoir le même potentiel malin que les gastrinomes pancréatiques sporadiques (P-Goma). L'analyse statistique de 49 cas de P-Goma sporadiques et de 21 cas de D-Goma sporadiques, rapportés depuis 1980 au Japon, a montré que l'incidence des métastases hépatiques était de 57% dans les P-Goma sporadiques et seulement de 9% dans les D-Goma (p<0.01). Ces données suggèrent qu'il existe une différence biologique essentielle entre les D-Goma et les P-Goma. Cinq patients atteints de D-microGoma sporadique (tumeurs <5mm de diamètre) suivis dans notre hôpital n'avaient pas de métastases hépatiques; cependant quatre d'entre eux avaient des métastases ganglionnaires. L'étude immunohistochimique des 5 cas de micro D-Gomas et de 6 cas de P-Gomas sporadiques a montré que les D-Gomas sporadiques contenaient significativement moins de cellules insuline ou glucagon sécrétrices que les P-Gomas sporadiques. La composition cellulaire des métastases ganglionnaires des D-microGomas était comparable à celle de la tumeur primitive. La différence de composition cellulaire entre D-microGoma et P-Goma suggère que le processus de développement et de différentiation des cellules de gastrinomes est différent.

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Presented at the International Association of Endocrine Surgeons in Stockholm, Sweden, August, 1991.     

Current approach to the management of gastrinoma and insulinoma in adults with multiple endocrine neoplasia type I

The difficult and controversial diagnostic and therapeutic management of patients having gastrinoma or insulinoma with multiple endocrine neoplasia type I (MEN-I) has been discussed by reference to the literature and a personal series of 45 gastrinoma/MEN-I patients followed consecutively at Bichat Hospital. In both gastrinoma/ and insulinoma/MEN-I patients, anatomic distribution and morphology of tumoral process(es) are usually multiple, diffuse, of small size, and associated with endocrine cell hyperplasia and even nesidioblastosis. These features enhance the difficulty of tumor localization and eradication. Despite the dramatic development of modern medical imagery and surgical experience, the real possibility, on a long-term basis, of curing the patients from their disease remains limited, especially in the gastrinoma/MEN-I patients. In the latter group, according to our experience, persistence or recurrence of the disease after surgery is usual, and metachronous hepatic metastasis development is frequently observed when the follow-up is long enough. Patients with liver metastases, however, seem to undergo a more indolent course than sporadic gastrinoma cases. In insulinoma/MEN-I patients, removal of the functionally dominant islet cell area(s) is essential. Various preoperative and intraoperative localization techniques allow efficacious selective pancreatic surgery in many cases. The latter refinements and the promises of long-acting somatostatin analogs, if confirmed, might restrict to exceptional circumstances the indication of near-total or total pancreatectomy.

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Resumen El controvertido y difícil manejo diagnóstico y terapeútico de pacientes con gastrinoma o insulinoma y síindrome de neoplasia endocrina múltiple tipo I (NEM I) es discutido con referencia a la literatura y una serie personal de 45 pacientes con gastrinoma MEN I seguidos en forma consecutiva en el Hospital Bichat.Tanto en los pacientes con NEM I y gastrinoma o insulinoma, la distribución anatómica y morfológica de los procesos tumorales es usualmente múltiple, difusa y de tamaño pequeño, y asociada con hiperplasia celular endocrina y aún nesidioblastosis. Tales características incrementan la dificultad en la localización y erradicación del tumor. A pesar del dramático avance en la imagenología médica moderna y de la experiencia quirúrgica, la posibilidad real, a largo plazo, de curar al paciente permanece limitada, especialmente en los pacientes con NEM I. En este grupo, según la experiencia del Hospital Bichat, la persistencia o la recurrencia de la enfermedad luego de la cirugía es común y se desarrollan metástasis hepáticas metácronas cuando el seguimiento es lo suficientemente prolongado. Sin embargo, los pacientes con metástasis hepáticas parecen tener una evolución más indolente que los casos de gastrinoma esporádico.En los pacientes con insulinoma-NEM I es esencial la resección del área celular funcionalmente dominante. Diversas técnicas de localización preoperatoria e intraoperatoria permiten una eficaz cirugía pancreática. Los últimos refinamientos y los promisorios análogos sintéticos de la somatostatina, si se confirma su eficacia, podrian restringir a circunstancias realmente excepcionales la indicación para pancreatectomía casi total o total.

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Résumé Les méthodes diagnostiques et thérapeutiques propres aux gastrinomes ou aux insulinomes faisant partie du syndrome des néoplasies endocrines de type I (MEN-I), difficiles et controversées, sont discutées en fonction des données de la littérature et ane série personnelle de 45 gastrinomes MEN-I suivis à l'Hôpital Bichat à Paris, France. Chez les patients ayant soit un gastrinome MEN-I, soit un insulinome MEN-I, les tumeurs se caractérisent anatomiquement et morphologiquement comme étant des formations généralement petites, multiples, diffuses, et associées à une hyperplasie cellulaire endocrine et parfois même une nésidoblastose. Ces caractéristiques augmentent les difficultés de la localisation et de l'exérèse. Malgré les progrès extraordinaires dans l'imagerie moderne et l'expérience chirurgicale, les possibilités réelles de cure durable restent maigres, surtout chez les patients ayant un gastrinome MEN-I. Selon notre expérience, la persistence ou la récidive de ces derniers après chirurgie sont la règle et on constate souvent des métastases hépatiques métachrones lorsque le suivi est suffisamment long. Lorsque ces métastases existent, cependant, il semble que l'évolution soit moins douleureuse qu'en cas de gastrinome sporadique. Chez le patient ayant un insulinome MEN-I, l'exérèse de la tumeur fonctionnelle est essentielle. Des techniques de localisation pré- et per-opératoires diverses permettent généralement une technique chirurgicale adaptée. L'espoir de disposer d'analogues de la somatostatine agissant à long terme pourrait restreindre à l'avenir les indications de la pancréatectomie totale ou presque totale.

     

The use of high-resolution intraoperative ultrasound to localize gastrinomas: An initial report of a prospective study

We evaluated the use of high-resolution, real-time, B-mode, intraoperative ultrasound (IOUS) compared to simple manual palpation to localize gastrinomas during laparotomies in 10 consecutive patients with Zollinger-Ellison syndrome (ZES). All patients had clear biochemical evidence of ZES, and patients with metastatic gastrinoma identified preoperatively were excluded. Preoperative localization studies including ultrasound, computed tomography, and selective arteriography localized gastrinoma in 3 patients. Transhepatic portal venous sampling (PVS) for gastrin localized gastrin gradients to the pancreatic head region in 8 patients, and found no significant gastrin gradient in 2 patients. Gastrinomas were found at laparotomy and proven pathologically in 6 patients. Four patients had gastrinomas in the pancreatic head area as predicted by PVS; however, one patient had a tumor in the pancreatic tail and another in the jejunal wall. Palpation was the most sensitive intraoperative method to localize a gastrinoma (100% sensitivity). IOUS correctly imaged 3 gastrinomas (50% sensitivity). Palpation had 1 false-positive finding (80% specificity) and IOUS had 2 false-positive findings (60% specificity). All palpable masses that were also sonolucent on IOUS proved to be gastrinomas (3 patients). Thus, a combined positive finding raised the specificity and positive predictive value to 100%. We conclude that IOUS has utility in explorations for gastrinomas. Although not as sensitive or specific as palpation, IOUS can confirm, noninvasively, a suspicious palpable nodule. If IOUS fails to image a palpable nodule, our results suggest that the surgeon should still attempt to resect the nodule.

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Resumen Hemos hecho la valoración del uso de ultrasonografía intraoperatoria (USIO) de alta resolution, de tiempo real modo B, en comparacion con la simple palpation manual para localizar gastrinomas en el curso de la laparotomía en 10 pacientes consecutivos con el síndrome de Zollinger-Ellison (SZE). Todos los pacientes tenían clara evidencia bioquimica de SZE; los pacientes con gastrinoma metastásico identificados preoperatoriamente fueron excluidos. Los estudios preoperatorios, incluyendo ultrasonido, tomografía computadorizada, y arteriografía selectiva, localizaron el gastrinoma en 3 pacientes. El muestreo venoso portai transhepático para gastrina localizó gradientes de concentration de gastrina en la región de la cabeza del páncreas en 8 pacientes y no exhibieron gradientes significativos en 2 pacientes. Se encontraron gastrinomas en la operación, con comprobación patológica, en 6 pacientes. Cuatro pacientes presentaron gastrinomas en la cabeza del páncreas, tal como lo predijo el muestreo venoso portal transhepático; sin embargo, un paciente tenía un tumor en la cola del páncreas y otro en la pared yeyunal. La palpación fue el método intraoperatorio más sensible de localización del gastrinoma (sensibilidad 100%). La USIO delineó correctamente 3 gastrinomas (sensibilidad 50%). La palpación mostró 1 hallazgo falso positivo (especificidad 80%) y la USIO mostró 2 hallazgos falsos positivos (especificidad 60%). Todas las masas palpables que también aparecieron sonolucentes en la USIO probaron ser gastrinomas (3 pacientes). Por consiguiente, un hallazgo positivo combinado éleva la especificidad y el valor positivo de predicción a 100%. Nuestra conclusion es que la USIO es de utilidad en las exploraciones quirúrgicas por gastrinomas. Aunque no tan sensitiva o específica como la palpación, la USIO puede lograr la confirmación no invasiva de un nódulo palpable sospechoso. Pero aun si la USIO falla en la delineation de un nódulo palpable, nuestros resultados sugieren que el cirujano debe intentar la resección del nódulo.

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Résumé Les auteurs ont étudié l'emploi de l'échographie per-opératoire dans le dépistage des gastrinomes et l'ont comparé aux données de la simple palpation chirurgicale au cours de l'intervention. Chez 10 malades présentant un syndrome de Zollinger-Ellison tous les patients accusaient des signes biologiques patents du syndrome et les sujets porteurs d'un gastrinome avec métastase diagnostiqué avant l'intervention ont été exclus de l'étude. L'échographie, la tomodensitométrie, l'artériographie sélective permirent de localiser le gastrinome chez 3 malades. Le dosage étagé de la gastrine au niveau d'échantillons de sang portai fut positif chez 8 sujets porteurs d'un gastrinome siégeant au niveau de la tête du pancréas. Chez 6 malades, la tumeur fut découverte et sa nature fut prouvée histologiquement au cours de la laparotomie. Quatre gastrinomes siégeaient au niveau de la tête comme l'avait prédit l'échantillonnage sanguin, un était situé au niveau de la queue et un autre au niveau de la paroi jéjunale. La palpation chirurgicale fut la méthode de localisation la plus sensible (sensibilité de 100%). L'échographie mit en évidence 3 gastrinomes (sensibilité de 50%). La palpation se solda par un faux positif (spécificité de 80%) et l'échographie par 2 faux positifs (spécificité de 60%). Toutes les lésions palpables qui furent décelables à l'échographie répondirent à un gastrinome (3 cas). Ces faits démontrent que la combinaison des méthodes permet d'atteindre une spécificité et une valeur de prédiction de 100%. Les auteurs concluent que l'échographie per-opératoire n'est pas aussi sensible et spécifique que la palpation mais elle permet de confirmer sans aucun facteur d'aggravation, l'existence d'un nodule perçu par le palper. Si cette exploration est négative le chirurgien doit se fier à la palpation et réséquer la tumeur.

     

Squamous cell carcinoma of the esophagus: Therapeutic dilemma

Seventy-five patients with squamous cell carcinoma of the esophagus were evaluated over a 5-year period. Most of the patients had advanced-stage cancer when first seen. Only 50% were surgically explored, and 33% underwent resection. Operative mortality was 8%. Despite the immediate and durable palliation provided by surgical resection, survival rates were poor. Early diagnosis and aggressive surgical resection are the main hopes for improved long-term results.

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Resumen El carcinoma del esófago es uno, de los neoplasmas más letales en los Estados Unidos. La tasa de sobrevida a cinco años es del orden del 5%. El carcinoma escamocelular representa el 71% de los casos y el adenocarcinoma el 17%. En tanto que la incidencia escamocelular se ha mantenido bastante estable, la del adenocarcinoma ha aumentado en casi 100%, con un promedio global de incremento de 10% por año, superior al de cualquier otro tipo de cáncer. Es así como a mediados de los 1980s, el adenocarcinoma representaba el 34% de todos los cánceres del esófago. En nuestra experiencia clínica el adenocarcinoma se presenta en 60% de nuestros pacientes. El carcinoma precoz del esófago, no importa cual sea su tipo celular, no es menos curable que cualquier otro carcinoma temprano. Para los propósitos del presente informe, hemos revisado nuestra experiencia con todos los cánceres escamocelulares vistos en nuestro departamento en los últimos cinco años.Se revisaron 75 pacientes con carcinoma escamocelular del esófago en el período de 5 años; la mayoría de los pacientes exhibía cáncer avanzado en el momento de su presentación y sólo 50% fueron explorados quirúrgicamente y 33% fueron resecados. La mortalidad operatoria fue 8%. A pesar de la inmediata y duradera paliación obtenida mediante la resección, la resección agresiva representan la esperanza principal de memorar los resultados a largo plazo.

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Résumé Soixante-quinze patients ayant un cancer épidermoïde de l'oesophage ont été évalué sur une période de 5 ans. La majorité de ces patients avaient un cancer avancé lorsqu'ils ont été vus pour la première fois. Seulement 50% des patients on pu avoir une exploration chirurgicale et seulement 33% ont pu avoir une résection. La mortalité opératoire a été de 8%. En dépit d'un effet palliatif et durable de la chirurgie, la survie est médiocre. L'espoir d'améliorer les résultats à distance repose sur un diagnostic plus précoce et une r'esection chirurgicale agressive.

     

Carcinoma of the ampulla of vater: Histopathologic analysis of tumor spread in Whipple pancreatoduodenectomy specimens

Controversies exist regarding the application of the pylorus-preserving pancreatoduodenectomy (PPPD) to malignancies. This study was intended to disclose the pattern of spread of ampullary cancer and to substantiate that tumor spread at resectable stages does not involve the tissues preserved by PPPD. We examined 40 consecutive Whipple pancreatoduodenectomy specimens: mucosal cancer, 4 cases; cancer invading (but not penetrating) the sphincter of Oddi, 1; cancer invading the submucosa of the duodenum, 12; cancer invading the proper muscle of the duodenum, 5; cancer invading the subserosal layer of the duodenum, 7; and cancer invading pancreatic parenchyma, 11. Five cases of mucosal cancer or cancer invading (but not penetrating) the sphincter spread locally without nodal involvement and showed a 5-year survival of 80% without recurrence, being better (p<0.05) than the 40% survival for patients with more advanced cancers. Sixty-three percent of the remaining 35 cases had metastasis to regional lymph nodes. The 5-year survival of 28% among those with cancer penetrating the proper muscle was worse (p<0.05) than the 59% survival for those with less advanced cancers. No cases had involved the anatomic structures that would have been preserved by a PPPD. In three cases (7.5%), gastric cancer coexisted. In conclusion, ampullary cancer not penetrating the sphincter spreads locally. Once penetrating the sphincter, it often spreads regionally and causes recurrence. Cancer penetrating the proper muscle of the duodenum bears a worse prognosis. PPPD is an attractive alternative to the Whipple operation for ampullary cancer because no involvement was found in the tissue preserved by the PPPD. However, surgeons should be aware of a concomitant gastric cancer when doing a PPPD.

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Resumen Existe controversia sobre la aplicación de la pancreatoduodenectomía con preservación del píloro (PPPD) en el manejo de los neoplasmas malignos. El presente estudio estuvo orientado a establecer el patrón de extensión del cáncer ampular y a comprobar si la extensión tumoral en las etapas resecables no afecta los tejidos que se preservan en una PPPD. Revisamos 40 especímenes de pancreatoduodenectomías de Whipple consecutivas: cáncer mucoso, 4 casos; cáncer que invadía (pero no penetraba) el esfinter de Oddi, 1; cáncer que invadía la submucosa del duodeno, 12; cáncer que invadía la capa muscular del duodeno, 5; cáncer que invadía la capa subserosa del duodeno, 7; y cáncer que invadía el parenquima pancreático, 11. Cinco casos de cáncer mucoso o de cáncer que invadía (pero no penetraba) el esfinter hicieron extensión local sin invasión ganglionar y exhibieron una tasa de sobrevida a cinco años de 80% sin recurrencia, siendo mejor (p<0.05) que la tasa de 40% de sobrevida en los casos más avanzados. Sesenta y tres por ciento de los otros 35 casos presentaban metástasis a los ganglios regionales. La tasa de sobrevida a cinco años de 28% en aquellos tumores que penetraban la capa muscular fue peor (p<0.05) que la tasa de 59% en los tumores menos avanzados. Ninguno de los casos presentaba invasión de las estructuras anatómicas que habrían sido preservadas en una PPPD. En 3 casos (7.5%) coexistía cáncer gástrico. En conclusión, el cáncer ampular que no penetra el esfínter se extiende localmente. Una vez que ha penetrado el esfínter, generalmente se extiende en forma regional y causa recurrencias. El cáncer que penetra la capa muscular del duodeno conlleva un peor pronóstico. La PPPD es una atractiva alternativa a la operación de Whipple para el cáncer ampular, puesto que no se halló invasión de los tejidos que se preservan en la PPPD. Sin embargo, los cirujanos deben estar conscientes de la posibilidad de un cáncer gástrico concomitante cuando realicen PPPD.

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Résumé L'indication de la duodénopancréatectectomie avec conservation du pylore (DPCP) est controversée du point de vue carcinologique. Cette étude avait pour but d'analyser le mode de propagation des tumeurs ampullaires et de vérifier que les tissus laissés en place par la DPCP ne contenaient pas d'extension cancéreuse. Nous avons examiné 40 pièces consécutives de duodénopancréatectomie pour cancer de la muqueuse (n=4), pour cancer envahissant (mais non pénétrant) le sphincter d'Oddi (n=1), pour cancer envahissant la couche sous muqueuse du duodénum (n=12), pour cancer envahissant le muscle propre du duodénum (n=5), pour cancer envahissant la couche sousséreuse du duodénum (n=7) et pour cancer envahissant le parenchyme pancréatique (n=11). Cinq cas de cancer de la muqueuse ou de cancer envahissant (mais non pénétrant) le sphincter, étendu localement sans métastases lymphatiques, ont une survie à 5 ans de 80% sans récidive, survie meilleure (p<0.05) que celle observée lorsque le cancer est plus avancé (40%). Soixante-trois pour-cent des 35 tumeurs restantes avaient des métastases lymphatiques régionales. La survie à 5 ans des 28 pour-cent des patients ayant un cancer pénétrant le muscle propre était pirc (p<0.05) que la survie des 59 pour-cent des patients ayant une tumeur moins avancée. Il n'y avait aucun envahissement des tissus qui auraient été conservés dans une DPCP. Dans trois cas (7.5%), il existait un cancer gastrique concomitant. En conclusion, le cancer ampullaire qui ne pénètre pas le sphincter se propage localement. Les cancers pénétrant le muscle propre du duodénum sont associé à un plus mauvais pronostic. La DPCP est une alternative attractive à la duodénopancréatectomie pour le cancer ampullaire car les tissus laissés en place ne sont pas envahis par ces cancers. Il faut être averti, cependant, de la possibilité de cancer gastrique associé.

     

Surgical treatment of the Zollinger-Ellison syndrome

A consecutive series of patients with Zollinger-Ellison syndrome (ZES) is reported. A total of 53 cases were diagnosed, treated, and followed by one department during the period 1971–1990. Curative surgery was considered in all cases after suppression of acid secretion and after localization of the tumors. Exploratory laparotomy was not employed. Of the 53 patients 13 (24%) died from metastatic gastrinoma during the study. Tumors were ultimately located in 31 of the patients, and 21 of these patients were operated. A total of 12 patients (21%) were cured. The best results were obtained after Whipple pancreaticoduodenectomy in patients with small tumors located after percutaneous transhepatic portography with blood sampling for gastrin assay. In this group 9 of 10 operated patients were cured. Multiple endocrine neoplasia type I did not seem to preclude curative resection. The findings support an aggressive attitude toward local diagnosis and surgical treatment in ZES patients, but they also stress the need for improvements in methods for localizing tumors.

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Resumen El tratamiento del síndrome de Zollinger-Ellison comprende por lo menos tres pasos: el control de la hipersecreción del ácido clorhídrico del estómago, la localización de los tumores productores de gastrina y la consideración de tratamiento quirúrgico.Desde el desarrollo de potentes drogas antisecretoras, la hipersecreción gástrica de ácido puede ser controlada con medicación. La taquifilaxis ha sido un problema en el tratamiento a largo plazo con antagonistas de receptores histamínicos H2, pero no con la terapia contínua con omeprazol. Por tal razón, la cirugía dirigida contra el órgano blanco, o sea el estómago, se ha convertido en algo superfluo.En contraste, los otros componentes del tratamiento todavía presentan dificultades clínicas mayores. La localización de los tumores productores de gastrina es difícil.Los tumores pueden ser múltiples y frecuentemente son tan pequeños que pueden pasar desapercibidos durante la exploración quirúrgica. Además, los gastrinomas son potencialmente malignos, pero su tasa de crecimiento es variable, y pueden pasar años antes de que el paciente llegue a sufrir las consecuencias de un proceso neoplásico invasivo. La curación sólo puede ser lograda con la cirugía, pero la operación requerida con frecuencia es un procedimiento mayor asociado con riesgos y posibles efectos secundarios. Por lo tanto, hay que aceptar que desde un punto de vista clínico práctico, el papel de la cirugía en el tratamiento del síndrome de Zollinger-Ellison es difícil de establecer.La experiencia en la literatura no es fácil de evaluar debido a omisiones y a sesgos en la selección de los pacientes. En este artículo se informan nuestros resultados con una serie consecutiva de pacientes diagnosticados y tratados en un departamento. Todos los pacientes han sido vistos, tratados y seguidos por los autores.

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Résumé Les dossiers d'une série de 53 patients ayant un syndrome de Zollinger-Ellison, diagnostiqué, traité et suivi par le même service entre 1971–1990 sont analysés. Une chirurgie d'exérèse à visée curatrice a été envisagée chez tous les patients après la suppression de l'acidité et localisation des tumeurs sans jamais avoir eu recours à une simple laparotomie exploratrice. Treize des 53 patients (24%) sont morts des métastases d'un gastrinome pendant l'étude. La tumeur a été localisée chez 31 patients, dont 21 ont eu ensuite une exérèse jugée curatrice. Ceci a été définitivelment le cas chez seulement 12 (21%) de ces patients. Les meilleurs résultats ont été obtenus après duodénopancréatectomie céphalique pour des tumeurs de petite taille, localisées grâce aux dosage de la gastrine pendant la portographie transhépatique percutanée. Dans ce sous-groupe de patients, la curabilité a été de 90% (9/10). Ces résultats sont en faveur d'une attitude thérapeutique aggressive chez le patient ayant un syndrome de Zollinger-Ellison, mais soulignent aussi le besoin d'améliorer les méthodes de localisation de ces tumeurs.

     

Duodenal atresia and stenosis: Reassessment of treatment and outcome based on antenatal diagnosis,pathologic variance,and long-term follow-up

Duodenal atresia and stenosis was observed in 103 infants and children from 1972 to 1991. There were 59 girls and 44 boys. Atresia was noted in 79 instances and stenosis in 24. Maternal hydramnios was detected in 33 cases, 46 babies were premature, and 31 had Down's syndrome. Fifty-four infants had significant associated anomalies including 35 with cardiac defects. Diagnosis was achieved by prenatal ultrasound examination in 14 cases, observation of a double-bubble sign on abdominal radiograph in 73, and contrast studies in 30 infants including 24 with stenosis. At operation annular pancreas was noted in 37 cases, malrotation in 37 cases, anterior portal vein in 4, and a second web in 3. Surgical treatment included duodenoduodenostomy in 85, duodenotomy and web excision in 8, and duodenojejunostomy in 10. Operative survival was 95%. Deaths were related to complex cardiac defects. Despite antenatal diagnosis, prompt intervention, and apparent early surgical success (95% survival), late deaths (5%) and late complications including motility disorders, megaduodenum, gastroesophageal reflux, duodenal-gastric reflux, gastritis, peptic ulcer disease, blind loop syndrome, and biliary-pancreatic conditions may be observed months to years after management during the neonatal period. Modifications in surgical technique including early tapering duodenoplasty may be useful, and close long-term follow-up is an essential component of patient care.

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Resumen Se encontró atresia duodenal y estenosis en 103 niños, 59 de sexo femenino y 44 de sexo masculino, en el período 1972–91: atresia en 79 casos y estenosis en 24. Se registró hidramnios materna en 33 casos; 46 niños fueron prematuros y 31 presentaban síndrome de Down; 54 exhibían anomalías de significación, incluyendo 35 con defectos cardiacos. El diagnóstico fue establecido por ultrasonido prenatal en 14 casos, mediante la observación de burbuja doble en la radiografía abdominal en 73 y por estudio con medio de contraste en 30, entre los cuales había 24 con estenosis. En la operación se encontró páncreas anular en 37 casos, malrotación en 37, vena porta anterior en 4 y segunda membrana en 3. El tratamiento quirúrgico incluyó duodenostomía en 85 pacientes, duodenotomía y resección de membrana en 8 y duodenoyeyunostomía en 10. La tasa de sobrevida operatoria fue de 95%. Las muertes estuvieron asociadas con los defectos cardfacos complejos. A pesar de su diagnóstico prenatal, una intervención quirúrgica precoz y un aparente éxito operatorio (sobrevida de 95%), se observan muertes tardías (5%) y complicaciones a largo plazo tales como desórdenes de la motilidad intestinal, megaduodeno, reflujo gastroesofágico, reflujo duodeno-gástrico, gastritis, enfermedad ulcerosa péptica, síndrome de asa ciega y alteraciones biliopancreáticas, meses a años después del tratamiento y manejo neonatales. Algunas modificaciones en la técnica quirúrgica, tales como duodenoplastia, pueden ser de utilidad; el seguimiento cuidadoso a largo plazo constituye un componente esencial de la atención de estos pacientes.

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Résumé Entre 1972 et 1991, on a observé 79 cas d'atrésie duodénale et 24 cas de sténose duodénale chez un total de 103 enfants, 59 filles et 44 garçons. Une hydramnios a été retrouvée chez 33 des mères, 46 enfants étaient des prématurés et 31 avait un syndrome de Down. Chez 54 enfants, il y avait des malformations associées, dont 35 cardiaques. Le diagnostic avait été établi dans 14 cas par une échographie anténatale, par l'existence du signe de la double bulle sur les abdomens sans préparation chez 73 patients et par une étude du transit intestinal en double contraste chez 34 enfants, dont 24 avec une sténose. A l'opération, on a retrouvé un pancréas annulaire chez 37 enfants, une malrotation chez 37, une veine porte antérieure chez 4, et une membrane intraluminale chez 3. Le traitement a été une anastomose duodénoduodénale chez 85 enfants, une excision de membrane après duodénotomie chez 8 et une duodénojéjunostomie chez 10. La mortalité opératoire était de 5%, en rapport essentiellement avec des malformations cardiaques complexes. En dépit d'un diagnostic anténatal, une intervention précoce et un succès chirurgical apparent, la morbidité tardive est toujours possible et comprend essentiellement des anomalies de la motilité duodénale, le mégaduodénum, un reflux gastroesophagien, un reflux duodénogastrique, une gastrite, la maladie ulcéreuse, un syndrome de l'anse borgne, et d'autres anomalies biliopancréatiques qui peuvent se voir des mois ou des années après la période néonatale. Les modifications de la technique chirurgicale et notamment la duodénoplastie précoce ainsi qu'une meilleure surveillance à distance, peuvent en améliorer le pronostic.

     

Optimal timing and indications for cholecystectomy in cardiac transplant patients

Cardiac transplant is performed with increasing frequency as the treatment for end-stage cardiac disease. Although cholelithiasis is more frequent in both pretransplant and posttransplant patients, no standard management approach exists. Because many such patients are cared for outside the transplant center, it is important that general surgeons develop an appropriate strategy to manage this entity. We present our experience with 11 patients from our institution who underwent cholecystectomy before or after cardiac transplantation. In addition, we have reviewed the 76 reported cases of cholecystectomy performed in precardiac or postcardiac transplant patients from centers throughout the world. Any procedure in this patient group requires critical consideration in regard to the timing and type of procedure. Pretransplant patients are well recognized cardiac risks, and posttransplant immuno-suppressed patients are at considerable risk for septic complications. Six patients underwent cholecystectomy prior to heart transplant. Five were performed laparoscopically, one as an open procedure. We also report five laparoscopic cholecystectomies in patients after cardiac transplant. One patient in the pretransplant group died 7 days after surgery from an uncontrollable arrhythmia. There were no hemodynamic or septic complications in either group. Current summated experience (87 cases) indicates that the mortality rate for urgent cholecystectomy in the posttransplant group is at least 36%. Because the first presentation of gallstones in this population is often acute cholecystitis, asymptomatic calculi cannot be considered benign. Elective cholecystectomy, laparoscopic or open, is tolerated well both before and after transplant. Given these facts, it seems reasonable to recommend pretransplant screening and posttransplant surveillance for gallstones. Prophylactic pretransplant laparoscopic cholecystectomy should be undertaken in the stable patient to avoid the substantial mortality associated with postoperative acute cholecystitis.

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Resumen El transplante cardíaco se realiza con creciente frecuencia como la modalidad terapéutica para la enfermedad cardíaca terminal. Aunque la colelitiasis es más frecuente tanto en los pacientes pre como en los post-trasplante, no existe un manejo estandarizado. Puesto que muchos de los pacientes son tratados por fuera de los centros de trasplante, es importante que los cirujanos generales desarrollen una estrategia apropiada para el manejo de esta entidad. En el presente artículo presentamos nuestra experiencia con 11 pacientes de nuestra institución sometidos a colecistectomía antes o después del trasplante cardíaco. Además, hemos revisado los 76 casos informados de colecistectomía practicada en pacientes pre o post-trasplante en diferentes centros del mundo. Cualquier procedimiento en este grupo de pacientes requiere consideración minuciosa en relación a la oportunidad de realizar la operación, así como al tipo de procedimiento. Los pacientes pretrasplante son de reconocido riesgo cardíaco, en tanto que los pacientes post-trasplante están immunosuprimidos y exhiben riesgo considerable de complicaciones sépticas. Seis pacientes fueron sometidos a colecistectomía con anterioridad al trasplante cardíaco; 5 se hicieron por vía laparoscópica y 1 por laparatomía. También informamos sobre 5 colecistectomías laparoscópicas practicadas luego del trasplante cardíaco. Un paciente en el grupo pretrasplante murió a los 7 días después de la cirugía por arritmia incontrolable. No se presentaron complicaciones hemodinámicas o sépticas en estos dos grupos. La experiencia acumulada (87 casos) indica que la tasa de mortalidad para la colecistectomía de urgencia en el grupo post-transplante es por lo menos de 36%. Puesto que la primera presentación de los cálculos biliares en esta población de pacientes con frecuencia es colecistitis aguda, los cálculos asintomáticos no pueden ser considerados como benignos. La colecistectomía electiva, laparoscópica o abierta, es bien tolerada tanto por los pacientes pretrasplante como por los post-trasplante. Planteados estos hechos, parece razonable recomendar tamizaje pretrasplante y seguimiento post-trasplante en lo pertinente a la existencia de cálculos biliares. La colecistectomía laparoscópica profiláctica pretrasplante debe ser emprendida en el paciente estable a fin de disminuir la sustancial mortalidad postoperatoria de la colecistitis aguda.

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Résumé La transplantation cardiaque est effectuée de plus en plus souvent pour des maladies cardiaques terminales. La lithiase biliaire se voit plus fréquemment avant et après transplantation chez ces patients, mais il n'existe pas de plan thérapeutique standardisé. Etant donné que beaucoup de ces patients sont soignés en dehors des centres de transplantation, il est important que les chirurgiens généraux aient une approche thérapeutique appropriée pour traiter ces patients. Les problèmes essentiels à étudier concernent le moment et le type d'intervention. Le patient pré-transplantation a, de toute évidence, des risques cardiaques élevés, alors que le patient en post transplantation est immunodéprimé, et les risques septiques sont élevés. Nous présentons notre expérience chez 11 patients ayant eu une cholécystectomie soit avant soit après une transplantation cardiaque. Nous avons également analysés les résultats de 76 patients ayant eu une cholécystectomie dans les autres centres de transplantation cardiaque dans le monde. Six patients ont eu une cholécystectomie avant leur transplantation cardiaque, cinq sous coelioscopie, une à ciel ouvert. Cinq patients ont eu une cholécystectomie sous coelioscopie en post-transplantation. Un patient pré-transplantation est décédé sept jour après l'intervention d'arhythmie incontrôlable. Il n'y a eu aucune complication hémodynamique ou septique dans les deux groupes. L'expérience cumuléc (87 cas) indique que la mortalité en cas ce cholécystectomie en urgence chez le patient post-transplantation est d'au moins 36%. Etant donnée que la première manifestation de la lithiase dans cette population est souvent la cholécystite aiguë, la lithiase asymptomatique ne peut être négligée et considérée sans gravité. La cholécystectomie élective, soit coelioscopique soit traditionnelle est bien tolérée chez le patient pré et post-transplantation. A la lumière de ces données, il semble raisonnable de recommander un programme de détection de lithiase pré et post-transplanation. La cholécystectomie pré-transplantation doit être conseillée chez un patient stable afin d'éviter une mortalité postopératoire élevée en cas de cholécystite aiguë.

     

Aggressive surgery for pancreatic duct cell cancer: Feasibility,validity, limitations

Pancreatic duct cell cancer is characterized by a low resectability rate and a low long-term survival rate. Between September 1974 and December 1992 in our institution, 149 (59%) of the 253 patients with this cancer underwent resection. The operative procedures were pancreatoduodenectomy in 105 patients, total pancreatectomy in 36, and distal pancreatectomy in 8. The tumor was extirpated with extensive dissection of the lymph nodes and excision of the nerve plexus in the retroperitoneum. Of the 149 patients, 79 (53%) underwent combined resection of the pancreas and the portal vein; 16 of the 79 patients also underwent resection of the adjacent arteries. Three patients died within 30 days after surgery, and 17 other patients succumbed within 2 to 7 months. The mortality among patients undergoing pancreatectomy and resection of the portal vein (9.5%) was similar to that of patients with pancreatectomy alone (10%). Curative resection was necessary for long-term survival. The 5-year survival rate in 61 patients with the curative resection was 15%. Ten patients lived more than 5 years. Even patients with lymph node metastases and cancer invasion of the portal vein had a prolonged survival. Intraoperative irradiation was carried out in 35 patients to improve the survival rate, but without success. Infusion chemotherapy with 5-fluorouracil via the portal vein was tried in 25 patients, resulting in a decrease in liver metastasis. We have made some progress in the first step toward improving treatment, although we are far from the goal and it is necessary to conduct additional trials.

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Resumen El cáncer de los canales pancreáticos se caracteriza por baja tasa de resecabilidad y muy corta tasa de sobrevida a largo plazo. Entre septiembre de 1974 y diciembre de 1992 fueron sometidos a resección 149 (59%) de 235 pacientes con este tipo de cáncer en nuestra institución. Los procedimientos quirúrgicos realizados fueron la pancreatoduodenectomía en 105 casos, la pancreatectomía total en 36 y la pancreatectomía distal en 8. El tumor fue extirpado junto con una extensa disección de los ganglios linfáticos y la resección del plejo nervioso retroperitoneal. En 79 (53%) de los 149 pacientes se realizó la resección combinada del páncreas y de la vena porta y en 79 también se paracticó resección de las arterias adyacentes. Tres pacientes murieron en los primeros 30 días luego de la cirugía y otros 17 sucumbieron entre 2 y 7 meses. La mortalidad en los pacientes sometidos a pancreatectomía y resección de la vena porta (9.5%) fue similar a la de los pacientes sometidos a pancreatectomía solamente (10%). La resección curativa aparece necesaria para lograr sobrevida a largo plazo. La tasa de sobrevida a cinco años en 61 pacientes con resección curativa fue 15%; 10 pacientes sobrevivieron más de 5 años. Pacientes con metástasis ganglionares y con invasión cancerosa de la vena porta pudieron sobrevivir por largo tiempo. Con el objeto de mejorar la tasa de sobrevida, se practicó irradiación intraoperatoria en 35 pacientes, sin éxito. La quimioterapia con 5 fluoruracilo en infusión por vía de la vena porta fue ensayada en 25 pacientes, lo cual resultó en disminución de las metástasis hepáticas. Aunque hemos logrado progreso inicial en nuestro propósito de mejorar el tratemiento, todavía estamos lejos de las metas y aparece necesario continuar con ensayos clínicos adicionales.

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Résumé L'adénocarcinome pancréatique est caractérisé par un taux de résecabilité bas et une survie réduite. Entre Septembre 1974 et Décembre 1992, 149 (59%) des 253 patients ayant un adénocarcinome du pancréas ont eu unc résection. Une duodénopancréatectomie céphalique a été faite chez 105 patients, une pancréatectomie totale chez 36 et une pancréatectomie distale chez 8. L'extirpation de la tumeur a été associée à une lymphadénectomie et à l'exérèse du plexus nerveux rétropancréatique. Soixant dixneuf patients (53%) des 149 patients ont une résection du trone porte. Seize des 79 patients ont également eu une résection des artères adjacentes. Trois patients sont décédés dans les 30 jours postopératoires immédiats alors que 17 sont décédés entre 2 et 7 mois après. La mortalité des patients ayant une résection combinée du pancréas et du tronc porte a été de 9.5% similaire à celle des patients ayant eu une résection du pancréas seule (10%). La résection à but curatif est nécessaire pour envisager une survie à long terme. La survie à 5 ans chez 61 patients ayant eu une résection à visée curatrice a été de 15%. Dix patients ont survécu plus de cinq ans. Les patients ayant des métastases lymphatiques et un envahissement de la veine porte ont survécu plus long temps. Dans le but d'améliorer cette survie, mais sans succès, 35 patients ont eu une irradiation peropératoire. La chimiothérapie par 5-fluorouracile dans la veine porte semble avoir diminué le nombre de métastases chez 25 patients. Si nous avons amélioré quelque peu le pronostic, nous sommes encore loin du but et il faut continuer les essais.

     

Operable esophageal cancer: Current results from the West

Results are presented from a consecutive series of 396 patients referred to hospital in one of the areas of highest incidence in the United Kingdom in a unit that saw all referred cases for assessment and subsequent decision on the most appropriate therapeutic modality. Standard criteria were applied when selecting those patients in whom an attempt at curative resection was justified. Of the 396 patients, only 164 (41%) were considered fit enough to undergo thoracoabdominal resection and to have a tumor that had not invaded contiguous structures or metastasized. The remainder were treated by palliative intubation and more recently by laser photocoagulation. Of the patients who underwent resection, most had an Ivor Lewis esophagogastrectomy and lymphadenectomy, those with proximal lesions undergoing three-stage total esophagectomy. The overall 30-day mortality was 8.3%, falling to 6.7% during the period 1985–1990 when thoracic epidural analgesia was used routinely and fatal respiratory complications were avoided. Overall 5-year survival rate was 23%. However, stratification for tumor staging showed that the 5-year survival for node-negative patients was 47% and for tumors confined within the adventitia 71%. Results of surgical treatment of squamous esophageal carcinoma in the West are considerably more depressing than those in many Eastern series. This difference is largely related to the late presentation in the West, as the relatively low incidence does not justify screening programs. However, results equivalent to those in Eastern series are obtained for the small subset of patients who do present with early disease. More than 90% of patients were able to eat satisfactorily and to gain weight after resection, although return to previous best weight occurred infrequently and was usually confined to patients surviving beyond 5 years. Although adjuvant therapy was used little in this series, it is believed that current prospective studies involving amultimodal adjuvant regimens offer the best hope of improving survival.

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Resumen Se presentan los resultados de una serie consecutiva de 396 pacientes con cáncer del esófago en una de las áreas de más clevada incidencia (13.6/100.000) en el Reino Unido, los cuales fueron referidos a una unidad hospitalaria que ve todos los casos para valoración y decisión en cuanto a la más apropiada modalidad terapéutica. Se aplicaron criterios estándar en la selección de aquellos pacientes en que se justificaba un intento de resección de aquellos pacientes en que se justificaba un intento de resección curativa; de los 396 casos sólo 164 (42%) fueron considerados aptos para ser sometidos a resección toracoabdominal por tener un tumor que no había invadido las estructuras continuas ni hecho metástasis. El resto fue tratado mediante intubación paliativa y, más recientemente, mediante fotocoagulación con láser.De los pacientes sometidos a resección, la mayoría tuvo una esófago-gastrectomía tipo Ivor Lewis con linfadenectomía, pero aquellos con lesiones del esófago proximal recibieron una esofagectomía total en tres etapas. La tasa global de mortalidad a 30 días fue 8.3%, habiendo descendido a 6.6% en el período 1985–1990 caundo la analgesia torácica epidural entró en uso rutinario y se pudieron evitar complicationes respiratorias fatales. La tasa global de sobrevida a cinos años fue de 23%. Sin embargo, la estratificación para estadificación tumoral demostró que la sobrevida a cinco años en los pacientes con ganglios negativos fue de 47% y para los tumores confinados por la adventicia 71%.Los resultados del tratamiento quirúrgico del carcinoma escamocelular del esófago en Occidente son considerablemente menos buenos que en la mayoría de las seríes reportadas en el Oriente. Esto se debe, en gran parte, a la presentación tardía que es común en Occidente, donde la relativamente baja incidencia de esta neoplasia no justifica adelantar programas de tamizaje. Sin embargo, se observan resultados similares a los del Oriente en los pequeños subgrupos de pacientes que se presentan con enfermedad precoz. Más del 90% de los pacientes resecados pudieron ingerir alimentos en forma satisfactorìa y ganar peso luego de la resección, aunque el retorno al mejor nivel de peso preoperatorio fue observado infrecuentemente y en general sólo ocurrió en aquellos pacientes que sobrevivieron más de cìnco años.Aunque la terapia adyuvante fue muy poco utilizada en esta serie, creemos que los estudios prospectivos actuales con regímenes multimodales ofrecen la esperanza de mejorar los resultados en el futuro.

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Résumé Les résultats d'une série consécutive de 396 patients adressés à une seule unité située dans une région à incidence élevée en vue d'une évaluation et ensuite d'ine décision thérapeutique, sont présentés. La justification des critères de sélection pour résection à visée curative est exposée, et des 396 cas, seulement 164 (42%) avaient une tumeur qui n'avait pas envahi les structures contiguës ou non métastasée, et ont été considérés suffisamment aptes à subir une résection thoraco-abdominale. Les autres patients ont eu soit une prothése soit, plus récemment, une photocoagulation par laser. Des patients ayant eu une résection, la plupart ont eu une oesophagogastrectomie selon Ivor Lewis associée à une lymphadénectomie. Les patients qui avaient une lésion proximale ont eu une résection à trois étages. La mortalité globale à 30 jours a été de 8.3%; elle a été de 6.6% pour la période 1985–1990 lorsqu'une rachianesthésie thoracique a été introduite, évitant ainsi des complications respiratoires mortelles. La survie globale à 5 ans a été de 23%. La survie à 5 ans pour les patients dont les ganglions lymphatiques étaient négatifs a été de 47%, et celle des patients dont la tumeur n'avait pas dépassé l'adventice a été de 71%. Les résultats du traitement chirurgical des cancers de l'oesophage en Occident sont considérablement moins bons que dans la plupart des séries Orientales. Ceci est essentiellement en rapport avec le fait que les patients sont vus tardivement, car l'incidence plus basse en Occident ne semble pas justifier une détection à titre systématique de ces cancers. Des résultats équivalents à ceux observés en Orient ont cependant été obtenus pour un sous-groupe de patients qui sont opérés à un stade précoce. Plus de 90% des patients étaient en état de manger de façon satisfaisante et de prendre du poids en postopératoire, bien que le retour au poids antérieur était rare et était plutôt le fait des patients survivant au-delà de 5 ans. Bien que la thérapeutique adjuvante ait été utilisée très peu dans cette série, les auteurs pensent que le meilleur espoir pour améliorer le pronostic repose sur un traitement multi-modal qui doit être évalué de façon prospective.

     

Early stage gastric lymphoma: Is operation essential?

to assess the efficacy of primary chemotherapy for treatment of early stage patients with gastric lymphoma, multiple agent chemotherapy was given to patients prior to surgery. Five patients with stages IE and IIE of primary gastric lymphoma (54–65 years of age; three men, two women) were treated with multiple agent chemotherapy prior to gastric resection. In all patients the diagnosis was established by endoscopic biopsy. Two patients had stage IE disease, and three had stage IIE. Histopathologically, there was one diffuse large cell lesion and four diffuse medium cell tesions. All patients received two cycles of VEPA every 4 weeks. On the 16th to 44th day after completion of chemotherapy, total gastrectomy, systematic dissection of regional lymph nodes with resection of the caudal pancreas, and splenectomy were performed. Swelling of the regional lymph nodes was noted in four cases. In all five cases, histologic findings revealed no residual cells of malignant lymphoma in the resected specimen. None of the patients had no evidence of recurrence at 12 to 40 months after surgery. Primary chemotherapy alone thus resulted in the disappearance of malignant cells in stage IE/IIE gastric lymphoma. Our reatment of early stage gastric lymphoma.

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Resumen con el propósito de determinar la eficacia de la quimioterapia primaria en el tratamiento de los pacientes con linfoma gástrico temprano, se administró quimioterapia de múltiples agentes antes de la cirugía y los resultados han sido informados. Cinco pacientes con Estadíos IE y IIE de linfoma gástrico primario (54–65 años, 3 hombres y 2 mujeres) fueron tratados con quimioterapia combinada con anterioridad a la resección gástrica. El diagnóstico fue establecido mediante biopsia endoscópica en la totalidad de los pacientes. Dos pacientes presentaban enfermedad en Estadío IE y tres en Estadío IIE. La clasificación histopatológica fue la siguiente: linfoma difuso de células grandes, uno; difuso de células de tamaño intermedio, cuatro. Todos los pacientes recibieron dos ciclos de VEPA cada cuatro semanas. En el día 16–44 luego de completar la quimioterapia se practicó gastrectomía total con disección sistemática de los ganglios linfáticos regionales y resección de la cola del páncreas y esplenectomía. En cuatro pacientes se observó aumento del tamaño de los ganglios linfáticos regionales. En todos los cinco pacientes el examen histológico reveló que no había células residuales del linfoma en ele specimen resecado. Ningún paciente presentó evidencia de recurrencia en 12 a 40 meses luego de la cirugía. La quimioterapia primaria de por sí resultó en la desaparición de las células malignas en el linfoma gástrico en Estadíos IE/IIE. Nuestros resultados sugieren que la cirugía puede no ser un procedimiento esencial en el tratamiento del linfoma gástrico en estadios tempranos.

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Résumé Afin d'évaluer l'efficacité de la chimiothérapie primaire dans le lymphome gastrique au début, on a administré une multichimiothérapie avant la chirurgie. Cinq patients ayant un lymphome gastrique primitif stades IE or IIE (âge 54–65 ans, 3 hommes et deux femmes) ont été traités par une multichimiothérapie suivie de chirurgie. Chez tous les patients, le diagnostic avait été établi par les biopsies obtenues en endoscopie. Deux patients avaient un lymphome stade IE et trois avaient un lymphome stade IE. Selon la classification histopathologique, un patient avait um lymphome diffus à grandes cellules alors que l'autre avait une maladie diffuse à cellules moyennes. Tous les patients ont reçu deux cycles de VEPA toutes les quatre semaines. Entre 16 et 44 jours après la fin de la chimiothérapie, une gastrectomic totale, une adénolymphectomie régionale associée à une résection pancréatique et une splénectomie ont été pratiquées. Les ganglions régionaux étaient augmentés de volume chez quatre des patients. II n'y avait aucune cellule maligne résiduelle dans les pièces de résection gastrique. Aucun des patients n'avait de récidive entre 12 et 40 mois après l'intervention. La chimiothérapie primaire seule provoquait la disparition de cellules malignes dans les lymphomes gastriques stades IE/IIE. Nos résultats suggèrent que la chirurgie n'est pas indispensable dans le traitement du lymphome gastrique au début.

     

Surgical intervention following fragmentation of gallstones by extracorporeal shock waves

Five cases of surgical intervention following extracorporeal shock wave lithotripsy (ESWL) of gallbladder and bile duct stones are reported. This represents an incidence of surgical intervention in 1% of patients with gallbladder stones and in 9% of patients with common bile duct stones who underwent ESWL during a two-and-a-half-year investigation period. There was no mortality. In 2 patients with gallbladder stones and persistent colic after ESWL, elective cholecystectomy was performed. There was no evidence of macroscopic or microscopic damage or bleeding within the wall of the gallbladder. Furthermore, no damage to the liver, common bile duct, duodenum, or stomach was noted. ESWL was applied in 34 patients with common bile duct stones in whom endoscopic sphincterotomy and stone extraction had proved ineffective. Three (9%) of these patients required surgery. In 1 patient, a Dormia basket got stuck and the basket, together with the stone, were removed by choledochotomy. In a second patient, rupture of a juxtapapillary diverticulum occurred 10 days after ESWL and 2 days after endoscopic extraction of stone fragments. At laparotomy, the retroperitoneum was drained. In a third patient with gallbladder and common bile duct stones, acute cholecystitis developed after lithotripsy of common bile duct stones. Cholecystectomy was performed and a t-tube was inserted in the bile duct. In all patients, the postoperative course was uneventful. In our experience, ESWL is a safe procedure with no mortality and an infrequent need for surgical intervention.

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Resumen Se informan 5 casos de intervención quirúrgica después de litotripsia extracorpórea por onda de choque (LEOCH) en pacientes con cálculos de la vesícula biliar y del colédoco. Esto representa una incidencia de intervención quirúrgica de 1% en los pacientes con cálculos de la vesícula y de 9% en los pacientes con cálculos del colédoco sometidos a LEOCH en el curso de los 2 1/2 años del período de investigación. No hubo mortalidad. Se realizó colecistectomía electiva en 2 pacientes con cálculos de la vesícula y cólico persistente después de LEOCH. No se halló evidencia de daño macroscópico o microscópico o de sangrado en la pared de la vesícula; tampoco se observó daño en el hígado, colédoco, duodeno, o estómago. La LEOCH fue realizada en 34 pacientes con cálculos en el colédoco en quienes la esfinterotomía endoscópica no fue exitosa para la extracción de los cálculos. Tres (9%) de estos pacientes requirieron cirugía. En un paciente quedó aprisionada una canastilla de Dormia; la canastilla junto con el cálculo fueron removidos por coledocotomía. En un segundo caso se observó ruptura de un divertículo yuxtapapilar 10 días después de LEOCH y 2 días después de la extracción endoscópica de los fragmentos de cálculos. En la laparotomía se hizo el drenaje del retroperitoneo. En un tercer paciente con cálculos de la vesícula biliar y del colédoco se desarrolló colecistitis aguda después de la litotripsia de los cálculos del colédoco. La evolución postoperatoria fue libre de complicaciones en la totalidad de los pacientes. En nuestra experiencia la LEOCH es un procedimiento seguro, libre de mortalidad, y asociado con baja necesidad de intervención quirúrgica ulterior.

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Résumé Après traitement de lithiases vésiculaires et lithiases de la voie biliare principale par lithotritie extracorporale (LEC), une intervention chirurgicale s'est avèrée nécessaire dans 5 cas. Ceux-ci représentent donc une incidence d'intervention chirurgicale de 1% des patients ayant une lithiase vésiculaire et de 9% des patients ayant une lithiase de la voie biliaire principale traités par LEC pendant une période de 2 1/2 ans. La mortalité était nulle. Chez 2 patients avec une lithiase vésiculaire et persistence de coliques hépatiques après LEC, on a effectué une cholécystectomie. Il n'y avait ni lésion macroscopique ou microscopique, ni signes d'hémorragie intramurale au niveau de la vésicule biliaire. On n'a pas mis en évidence de lésion hépatique, duodénale, gastrique ou de lésion de la voie biliaire principale. La LEC a été employée chez 34 patients avec une lithiase de la voie biliaire principale chez lesquels la sphinctérotomie et extraction lithiasique ont été un échec. Trois (9%) de ces patients ont dû être opérés. Chez un patient, et le panier de la sonde de Dormia et la lithiase se sont coincés dans la voie biliaire et ont nécessité une cholédocotomie. Un deuxième patient a présenté une rupture d'un diverticule juxtapapillaire 10 jours après la LEC, et 2 jours après l'extraction endoscopique des fragments lithiasiques restants. A la laparotomie, on a drainé l'espace rétropéritoneal. Chez un troisième patient avec des lithiases vésiculaires et cholédociennes, une cholécystite aiguë s'est déclarée après la LEC des calculs de la voie biliaire principale. On a effectué une cholécystectomie, et on a placé un drain en T dans la voie biliaire principale. L'évolution postopératoire a été sans problème chez tous les patients. Dans notre expérience, la LEC est sans danger, ne s'accompagne d'aucune mortalité, et nécessite rarement une intervention chirurgicale secondaire.

     

Thyroid carcinoma after radioactive iodine therapy for Graves' disease

Although the causal relation between radioactive iodine therapy (RIT) for Graves' disease and the subsequent occurence of thyroid carcinoma is not definite, surgeons may be faced with the treatment of such patients. We studied the clinicopathologic features of patients with thyroid carcinoma following RIT for Graves' disease. From January 1983 to December 1991, 11 patients with thyroid carcinoma occurring 1 year or more after RIT for Graves' disease underwent surgery at Ito Hospital. These 11 patients accounted for 0.51% of 2146 surgical cases of thyroid carcinoma and 0.17% of 6419 RIT cases of Graves' disease during the period. They were all women, and their mean ages at RIT and surgery were 44.3 and 51.4 years, respectívely. The administered dose of RI was 222.1 MBq and the absorbed dose 45.3 Gy on average. Total thyroidectomy was performed in two patients, subtotal thyroidectomy in three, and lobectomy in six. Bilateral modified neck dissection (MND) was added in two patients, and ipsilateral MND in seven. Histology revealed 10 papillary and 1 follicular carcinoma. The mean diameter of the tumor was 18.5 mm. Intraglandular dissemination of the tumor was noted in only one case and solid growth patern in two. Nodal metastasis was disclosed in six cases, but in five of them only one node was involved. The present study indicated that thyroid carcinoma occurring after RIT for Graves' disease is not an aggressive variety, and thyroid lobectomy with ípsilateral MND would be sufficient as surgical treatment for such patients.

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Resumen Aunque no se ha definido la relación causal entre la terapia con yodo radioactivo (TRA) para enfermedad de Graves y el desarrollo ulterior de cáncer tiroideo, el cirujano, en su práctica profesional, puede verse enfrentado a tal problema. Hemos analizado las características clinicopatológicas de pacientes con carcinoma tiroideo aparecido luego de TRA para enfermedad de Graves. Entre enero de 1983 y diciembre de 1991, 11 pacientes con carcinoma tiroideo diagnosticado un año o más luego de TRA, fueron sometidos a cirugía en el Hospital Ito.Estos 11 pacientes representaron el 0.51% de 2.146 casos quirúrgicos de carcinoma tíroideo y el 0.17% de 6.419 casos de TRA por enfermedad de Graves regístrados durante tal período. Todos los pacientes fueron del sexo femenino y sus edades en el momento del TRA y de la cirugía fueron 44.3 y 51.4 años, respectivamente.La dosis administrada de yodo radioactivo fue 222.1 MBq y la dosis absorbida fue 45.3 Gy, en promedio. Se practicó tiroidectomía total en 2 pacientes, tiroidectomía subtotal en 3 y lobectomía en 6. Se añadió disección cervical bilateral modificada en 2 casos, e ipsilateral en 7.La histología reveló 10 carcinomas papilares y 1 folicular. El diámetro promedio del tumor fue 18.5 mm. En un caso se observó diseminación intraglandular del tumor y en dos casos un patrón de crecimiento sólido. Metástasis ganglionares fueron observadas en 6, pero en 5 de estos pacientes sólo había un ganglio afectado.El presente estudio señala que el carcinoma tiroideo que se desarrolla luego de TRA por enfermedad de Graves no es una variedad agresiva y que una lobectomía con disección cervical modificada unilateral puede ser suficiente tratamiento quirúrgico en los pacientes que lo albergan.

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Résumé Bien que le rapport entre la radioiodothérapie (RIT) pour maladie de Basedow et la survenue de cancer ne soit pas clair, n'importe quel chirurgien peut un jour être confronté à ce problème. Nous avons étudié les caractéristiques clinicopathologiques de 11 patients ayant un cancer de la thyroïde un an ou plus après une RIT pour maladie de Basedow observés entre 1983 et Décembre 1991 et opérés à l'Hôpital Ito. Ces 11 patients représentaient 0.51% des 2146 cas de cancer de la thyroïde et 0.17% des 6419 cas de maladie de Basedow traités pendant cette même période. Il s'agissait dans tous les cas de femmes, d'âge moyen au moment de la RIT et de la chirurgie respectivement de 44.3 et 51.4 ans. La dose moyenne de RIT était de 222.1 MBq et la dose absorbée, de 45.3 Gy. La thyroïdectomie totale a été réalisée chez deux patients, la thyroïdectomie subtotale chez 3 et al lobectomie chez 6 autres. Le curage cervical était bilatéral dans deux cas, et homolatéral dans 7. L'histologie a mis en évidence 10 cancers papillaires et un cancer folliculaire. Le diamètre moyen de la tumeur était de 18.5 mm. La dissémination intraglandulaire de la glande a été notée dans un cas et une tumeur pleine dans deux. Des métastases lymphatiques ont été notées dans 6 cas, mais dans 5 des 6 cas, un ganglion seulement a été envahi. Cette étude indique que le cancer de la thyroïde aprés RIT pour malade de Basedow n'est pas un cancer agressif; la lobectomie associée à un curage homolatéral devrait suffire pour traiter ces patients.

     

Elective laparoscopic appendectomy in patients with familial Mediterranean fever

Familial Mediterranean fever (FMF) also known as bereditary polyserositis, is an inherited disorder commonly found in Armenians, Turks, Arabs, Balkans, and Jews originating from North African countries. The diagnosis of FMF is based on clinical findings and family history, as no specific diagnostic test is yet available. One of its main clinical features is recurrent acute episodes of peritonitis. During such an episode, physical examination and laboratory findings may be similar to those for acute appendicitis. Therefore up to two-thirds of FMF patients undergo emergency appendectomy, with the appendix being normal in most cases. As laparoscopic appendectomy has proved to be safe and advantageous, and to prevent misdiagnosis and unnecessary emergency surgery, we performed elective laparoscopic appendectomy in 13 FMF patients ranging in age from 8 to 32 years. They had been suffering from the disease for 1 to 12 years (mean 3.8) and had had an average of 3.5 yearly episodes of FMF peritonitis. All procedures were concluded by laparoscopy without conversion to open surgery. The average postoperative hospital stay was 3.07 days. The only complication was superficial wound infection in one patient (7.6%), and the mean time to regain full normal activity was 8.5 days. We conclude that elective laparoscopic appendectomy in FMF patients is safe. It helps to exclude appendicitis as a cause for peritonitis in these patients and may prevent unnecessary emergency surgery.

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Resumen La Fiebre Mediterránea Familiar (FMF), también conocida como Poliserositis Hereditaria, es una enfermedad hereditaria que se encuentra comunmente en Armenios, Turcos, Arabes, Balcanos y Judíos originarios de las naciones del norte de Africa. El diagnóstico definitivo de la FMF se fundamenta en los hallazgos clínicos y en la historia familiar, puesto que aun no se ha hallado una prueba diagnóstica especifica. Entre sus principales características clínicas están los episodios agudos recurrentes de peritonitis. Durante cada episodio los hallazgos en el examen clínico y en las determinaciones de laboratorio pueden ser muy similares a los de la apendicitis aguda. Por consiguiente, hasta dos tercios de los pacientes con FMF son sometidos a apendicectomía de urgencia con el hallazgo de un apéndice normal en la mayoría de los casos. Puesto que la apendicectomía laparoscópica ha demostrado ser segura y ventajosa, y con miras a prevenir un error diagnóstico y una cirugía de emergencia innecesaria, hemos practicado la apendicectomia laparoscópica en 13 pacientes con FMF con edades entre 8 y 32 años. Estos pacientes sufrían la enfremedad entre 1 y 12 años (promedio 3.8), y presentaban un promedio de 3.5 episodios anuales de peritonitis por FMF. La totalidad de los procedimientos se completaron por laparoscopia y ninguno requirió conversión a cirugía abierta. El promedio de estancia postoperatoria fue de 3.07 días. La única complicación fue una infección superficial de herida en una paciente (7.6%) y el tiempo medio hasta la recuperación de actividad normal fue de 8.5 días.Nuestra conclusión es que la apendicectomía laparoscópica electiva en pacientes con FMF es un procedimiento seguro. Ayuda a excluir la apendicitis como causa de la peritonitis en los pacientes con FMF y puede prevenir una cirugía de emergencia innecesaria.

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Résumé La fièvre Méditerranéenne Familiale (FMF) est également connue sous le nom de Polysérite Héréditaire, une maladie présente dès la naissance chez les Arméniens, Turcs, les habitants des Balkans et les Juifs d'Afrique du Nord. Le diagnostic définitif de FMF est basé sur les données cliniques et l'histoire familiale puisqu'il n'y existe encore aucun test diagnostique spécifique. Un des principaux caractères cliniques de la maladie est la survenue de tableau de péritonite récidivante, qui ressemble, cliniquement et biologiquement, en tous points à une crise d'appendicite aiguë. Ceci explique pourquoi jusqu'à deux tiers des patients avec une FMF sont opérés en urgence. alors que leur appendice est le plus souvent normal. Comme l'appendicectomie laparoscopique a été démontrée comme une méthode súre, et pour éviter de faire un diagnostic erroné et éviter une chirurgie inutile, nous avons réalisé une appendicectomie laparoscopique chez 13 patients ayant une MFM dont les áges allaient de 8 à 32 ans. Tous les patients souffraient de leur MFM entre 1 et 12 ans (durée moyenne=3.8 ans) et présentaient une moyenne de 3.5 épisodes de tableaux de péritonites par an. Dans tous les cas, il a été possible de conclure l'intervention par laparoscopie sans avoir besoin de convertir en chirurgie ouverte. La durée moyenne de séjour à l'hôpital a eté de 3.07 jours. Il y a eu une seule complication: une infection superficielle de la plaie opératoire (7.6%) et la durée moyenne avant la reprise d'activité normale a été de 8.5 jours. Nous concluons que laparoscopie est utile et sûre chez le patient ayant une MFM. Elle permet d'exclure l'appendicite comme l'origine du tableau de péritonite chez ces patients, et aide ainsi à éviter une chirurgie inutile.

     

Clinical characteristics,treatment and survival in patients with pancreatic tumors causing hormonal syndromes

Eighty-five patients with endocrine pancreatic tumors associated with clinical syndromes of hormone excess were retrospectively analyzed regarding symptomatology, means of diagnosis, and results of surgical and medical treatment during follow-up of 3–18 years (median 8 years). The combination of angiography and computed tomography was most successful in pre-operative localization of both primary tumors and metastases. Surgery provided long term cure in 39 of 44 patients with benign islet cell lesions, the majority having insulinomas. Forty-one patients had malignant tumors, which at the time of diagnosis or operation were associated with liver and/or regional lymph gland metastases in 56% and 24%, respectively. Sixteen patients with metastatic disease and/or very large tumors were considered inoperable, 5 patients underwent palliative resection of their malignant tumors, while grossly radical tumor removal was accomplished in 20 patients. Long-term cure was achieved in 5 patients by excision of primary tumors and localized liver or lymph gland metastases. Half of the patients, particularly those with insulinoma, gastrinoma, or vipoma, showed response to streptozotocin, in combination with other cytostatics, for a median of 24 months or a response to interferon for a median of 10 months. The overall 5-year and 10-year survival among the patients with malignant islet cells tumors was 54% and 28%, respectively. Absence of liver metastases at time of operation/diagnosis, smaller size of the primary tumor, grossly radical tumor resection as well as response to medical therapy predicted the more favorable survival.

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Resumen Ochenta y cinco pacientes con tumores pancreáticos asociados con síndromes clínicos de exceso hormonal fueron sometidos a un estudio retrospectivo en lo referente a sintomatología, métodos de diagnóstico utilizados y resultados del tratamiento quirúrgioco y médico en el curso de un seguimiento de 3–18 años (media 8 años). La combinación de angiografía y tomografía computadorizada apareció como el método más eficaz para la localización preoperatoria tanto de los tumores primarios como de las metástasis. La cirugía produjo curación a largo plazo en 40/44 pacientes con lesiones benignas de las células insulares, insulinomoas en su mayoría. Cuarenta y un pacientes tenían tumores malignos que en el momento del diagnóstico o de la operación aparecieron asociados con metástasis al hígado y/o los ganglios linfáticos regionales, 56% y 24% respectivamente. Dieciseis pacientes con metástasis y/o tumores enormes fueron considerados inoperables; en 5 se realizó resección paliativa y en 20 se practicó la resección macroscópica radical del tumor. Se obtuvo curación a largo plazo aun en 5 pacientes con enfermedad avanzada mediante la resección de los tumores primarios y de las metástasis hepáticas localizadas o de las metástasis ganglionares. La mitad de los casos, y esencialmente los de insulinoma, gastrinoma o vipoma, exhibieron respuesta bioquímica a la Estreptozotacina en combinación con otros agentes citostásicos, durante un periodo medio de 24 meses, o al interferón durante un periodo medio de 10 meses. La tasa global de sobrevida a 5 y 10 años en los pacientes con tumores malignos de células insulares fueron de 54% y 28% respectivamente. La ausencia de metástasis hepáticas en el momento de la operación/diagnóstico, un tamaño menor del tumor primario, la resección macroscópica radical y la respuesta a la terapia médica, fueron todos factores de predicción de una sobrevida favorable.

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Résumé Les 85 patients atteints de tumeur pancréatique endocrine associée à un syndrome clinique endocrinien ont fait l'objet d'une étude rétrospective portant sur les symptômes, les moyens diagnostiques et les résultats des traitements, chirurgical et médical, au cours d'un suivi allant de 3 à 18 ans (moyenne: 8 ans). L'association d'une angiographie et d'une tomodensitométrie était plus efficace pour localiser en préopératoire à la fois la tumeur primitive et les métastases. La chirurgie a permis la guérison de 40 patients sur 44 porteurs de tumeur bénigne langerhansienne, en majorité un insulinome. Quarante et un patients avaient une tumeur maligne qui, au moment du diagnostic ou lors de l'intervention, s'était compliquée de métastases hépatiques et/ou ganglionnaires locorégionales dans 56 et 24% des cas respectivement. Seize patients présentant une tumeur disséminée et/ou volumineuse ont été considérés comme inopérables; 5 patients ont eu une résection palliative de la tumeur maligne tandis que 20 patients ont pu bénéficier d'une exérèse à peu près radicale de leur tumeur. Une guérison à long terme a même été obtenue chez 5 patients grâce à l'exérèse de la tumeur primitive et des métastases hépatiques et ganglionnaires. La moitié des patients, essentiellement porteurs d'insulinome, de gastrinome ou de vipome ont eu des résponses à la streptozotocine, en association à d'autes cytostatiques pendant une moyenne de 24 mois ou en association à l'interféron pendant une moyenne de 10 mois. La survie globale à 5 et 10 ans chez les patients atteints de tumeur maligne était respectivement de 54 et 28%. L'absence de métastases hépatiques au moment de l'intervention ou du diagnostic, la petite taille de la tumeur primitive, l'exérèse radicale de la tumeur aussi bien que la réponse au traitement médical sont des éléments prédictifs de meilleure survie.

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Presented at the International Association of Endocrine Surgeons in Stockholm, Sweden, August, 1991.     

Aberrant left hepatic artery arising from the left gastric artery and liver function after radical gastrectomy for gastric cancer

An aberrant left hepatic artery, arising from the left gastric artery (LHLG), either as an accessory or replacing the left hepatic artery, is occasionally seen in patients with gastric cancer. Resection of LHLG, as part of the gastrectomy procedure, may cause liver dysfunction. The surgical records of a group of 141 patients who had undergone gastrectomy for gastric cancer following preoperative angiography were reviewed. Twenty-eight of the patients had an LHLG preoperatively; in 15 the artery was severed during surgery and in the remainder it was preserved. Postoperative liver function was assessed by measuring changes in lactate dehydrogenase, glutamic oxaloacetic transaminase, and glutamic pyruvic transaminase activities. The greatest changes in liver function were observed in patients in whom the LHLG had been severed; the changes in liver function among patients whose LHLGs were preserved were similar to those in patients who had no LHLG. Notably, the wider the area fed by the LHLG, the greater was the change in liver function. The observed liver dysfunctions were transient, however, and normal function resumed within 7 days after operation.

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Resumen La lesión o división de la arteria hepática izquierda que se origina en la arteria gástrica izquierda (AHAG) ocurre ocasionalmente durante una operación por cáncer gástrico, lo cual puede causar disfunción hepática postoperatoria. Se revisaron 141 pacientes sometidos a gastrectomía por cáncer gástrico después de angiografía preoparatoria. De los 28 pacientes con AHAG, en 15 se dividió la AHAG y no en los restantes. La función hepática postoperatoria estimada mediante la determinación de los cambios en los niveles de deshidrogenasa láctica (LDH), transaminasa glutámica oxaloacética y transaminasa glutámico pirÚvica (GPT). La mayor alteración en la función hepática fue observada en los pacientes en quienes se dividió la AHAG, en tanto que los cambios en la función hepática con preservación de la AHAG fueron similares a los observados en los pacientes sin AHAG. Fue notorio que entre mayor el área irrigada por la AHAG, mayor el grado de alteración en la función hepática. La disfunción hepática tuvo carácter transitorio, y la función hepática se normalizó en los primeros siete días postoperatorios.

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Résumé Lors de la chirurgie gastrique pour cancer, il arrive que l'artère hépatique gauche, lorsqu'elle prend naissance de l'artère coronaire stomachique (AHG/CS), soit dévascularisée lors de la ligature de l'artère coronaire stomachique ou qu'elle soit sectionnée lors de la dissection. La dévascularisation peut parfois Être à l'origine de troubles hépatiques postopératoires. Chez 141 patients ayant eu une étude artériographique avant d'avoir une gastrectomie pour cancer, 28 patients avaient une AHG/ CS. Parmi ceux-ci, l'AHG/CS a été sectionnée dans 15 cas. La fonction hépatique postopératoire a été évaluée par les dosages de la lactate déshydrogénase, des transaminases glumatopyruviques et glutamo-oxalo-acétiques. Les modifications les plus importantes ont été enrégistrées chez les patients qui avaient eu une ligature de leur AHG/CS, alors que ces mÊmes fonctions hépatiques n'étaient pas perturbées chez les patients ayant une AHG/CS non sectionnée ou n'ayant pas une AHG/CS. En plus, on a remarqué que les perturbations de la fonction hépatique étaient proportionnelles au territoire irrigué par l'AHG/CS. Ces perturbations, cependant, étaient habituellement transitoires et, le plus souvent, ces patients ont récupéré une fonction hépatique normale en moins de 7 jours.