丙基硫氧嘧啶相关性血管炎的临床分析

目的对药物丙基硫氧嘧啶（PTU）相关性血管炎的临床特点和预后进行分析。方法回顾性分析近10年来国内报道过的47例PTU相关性血管炎病例,以及本院收治的1例以弥漫性肺出血伴呼吸衰竭为表现的PTU相关性血管炎病例。结果 PTU相关性血管炎是一种以抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎（AAV）,女性多见,临床多表现为全身系统受累,肾脏和肺是最容易累及的脏器,与原发性血管炎所致的临床表现相似。PTU相关的血管炎以核周型ANCA（p-ANCA）阳性为主。确诊后停用PTU,给予糖皮质激素治疗有效。结论 PTU可诱发抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎（AAV）,其发病与PTU服用的时间和剂量有一定相关性,及时停用及糖皮质激素治疗有效,其预后好于原发性抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎。     

抗中性粒细胞细胞质抗体相关性血管炎伴大咯血

系统性血管炎（systemic vasculitis, SV）是一组以血管壁炎症和纤维蛋白样坏死为主要病理变化，以多器官系统受累为主要临床表现的疾病。肾血管分布丰富，是SV中最常见的受累器官。肾外最易受累的器官为肺，约有75%的抗中性粒细胞细胞质抗体（anti-neutrophil cytoplasmic autoantibody, ANCA）相关性小血管炎患者均累及肺。现将我科近来诊治的1例ANCA相关性血管炎伴大咯血患者报道如下。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎及肾损害

1概述系统性血管炎是以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病,多根据受累血管大小分类。原发性小血管炎包括:显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)、韦格纳肉芽肿(WG)及变应性肉芽肿血管炎(Churg-Strauss syndrome,CSS),均与抗中性粒细胞胞浆抗体(     

ANCA相关性血管炎及其肾损害研究进展

ANCA相关性系统性血管炎是一类以抗中性粒细胞胞浆抗体为特征的血管性炎性疾病,广泛累及多系统大、小血管。目前对于ANCA相关性血管炎的分类,主要是指Wegener s肉芽肿、显微镜下血管炎及churg-strauss综合征,其发病机制主要是由抗中性粒细胞抗体激活ANCA而导致的坏死性血管炎。     

丙基硫氧嘧啶致抗中性粒细胞胞浆抗体阳性小血管炎1例及相关文献复习

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性小血管炎是指以小血管壁炎症和(或)纤维素样坏死为病理基础的一组自身免疫性疾病.原发性ANCA相关小血管炎主要指韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、过敏性肉芽肿性血管炎和局灶节段坏死性肾小球肾炎,该病为系统性自身免疫性疾病,可累及全身多个器官[1],其中c-ANCA/抗PR3抗体与韦格纳肉芽肿的病情活动密切相关,而p-ANCA/抗MPO抗体与显微镜下多血管炎、局灶节段坏死性肾小球肾炎相关.除原发性外,药物所致的抗中性粒细胞胞浆抗体(AN?CA)阳性小血管炎也屡有报道.近年发现少数甲亢患者在服用丙基硫氧嘧啶(PTU)后出现ANCA阳性小血管炎.现将我院最近收治1例患者报道如下.     

系统性血管炎的肾脏损害

系统性血管炎是一组以血管炎症与坏死为特征的综合病征，易多器官多系统受累为主要临床表现的疾病，属于弥漫性结缔组织病的一种。本文仅着重介绍3个以肾脏受累为主要表现的系统性血管炎，即韦格纳肉芽肿(WG)、显微镜下多血管炎(MPA)及结节性多动脉炎(PAN)。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎合并肺栓塞、下肢静脉血栓1例

<正>抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎( anti-neutrophilic cytoplasmic antibody associated with vasculitis, AAV) 是一组与抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophilcytoplastic antibody, ANCA)相关的自身免疫性疾病(也称ANCA相关性血管炎),包括肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎,     

原发性小血管炎

系统性血管炎是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病，可分为原发性和继发性，继发性是指继发于其他疾病例如感染、系统性红斑狼疮等，原发性是指目前病因不明者。根据受累血管的大小将系统性血管炎分为3类，即大血管炎、中等血管炎和小血管炎，在原发性小血管炎中，部分疾病与抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA）密切相关，后者是其特异性的血清学诊断工具，因而称之为ANCA相关小血管炎（ANCA-associated systemic vasculitis，AASV），是本文论述的重点，它包括韦格纳肉芽肿病（Wegener’s granulomatosis，WG）、显微镜下型多血管炎（microscopic polyangiitis。MPA）和变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome，CSS）和局灶节段坏死性肾小球肾炎。     

腹膜透析治疗ANCA及抗GBM抗体双阳性显微镜下多血管炎1例

<正>显微镜下多血管炎(MPA)是一种累积小血管的系统性坏死性血管炎,常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎,抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性是MPA重要的诊断依据。MPA还可同时存在其他自身抗体,包括抗肾小球基底膜(抗GBM)抗体,抗磷脂抗体等。ANCA和抗GBM抗体双阳     

微镜下多血管炎患者的皮肤表现:2例报道和少量文献回顾

微镜下多血管炎是一种系统性的小血管炎症,常伴有特征性的皮肤和肌肉骨骼症状。微镜下多血管炎是抗中性粒细胞浆自身抗体(ANCA)相关性血管炎中的一种,与抗髓过氧化物酶(M PO)-ANCA高度相关。M PO-ANCA的滴度可反映疾病的活动性,且有致病作用。微镜下多血管炎患者早期的皮肤表现     

ANCN相关性小血管炎所致肾脏损害的护理体会

ANCA相关性系统性血管炎是一类以抗中性粒细胞胞浆抗体为特征的血管性炎性疾病,广泛累及多系统大、小血管。目前对于ANCA相关性血管炎的分类,主要是指Wegener’s肉芽肿、显微镜下血管炎及churg-strauss综合征,其发病机制主要是由抗中性粒细胞抗体激活ANCA而导致的坏死性血管炎。ANCA相关性血管炎常累及肾脏,文献报道累及率约80％左右,随各病种不同而有所不同,在累及肾脏的部分又称为ANCA相关性肾炎。     

提高抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊治水平

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎是一组以小血管累及为主要特征,血清ANCA阳性的血管炎症性疾病,主要包括韦格纳肉芽肿(WG)、显微镜下多血管炎(MPA)及Churg-Strauss综合征(CSS).由于ANCA相关性血管炎临床表现不典型,可累及多个系统,易导致延误诊断及治疗,可直接影响患者的预后.因此,提高ANCA相关性血管炎的诊治水平、改善其预后显得十分重要.     

ANCA相关性小血管炎的护理对策

抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎主要指韦格纳氏肉芽肿病（WG）、变应性肉芽肿性血管炎（CSS）、显微镜下多血管炎（MPA）。该病是一种系统性自身免疫性疾病，可累及全身多个器官，肾脏受累多进展迅速，造成不可逆的终末期肾衰竭，肺受累可引起大咯血而危及生命。但能得到及时的诊断和充分的护理多可控制病情进展，甚至可使病情逆转。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎的研究进展

抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎又称为抗中性粒细胞胞浆抗体相关原发性系统性小血管炎。是西方国家仅次于类风湿关节炎的最常见的自身免疫性疾病，其特点就是体内抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性，因此又称之为ANCA相关性小血管炎。ANCA相关的原发性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病、显微镜下型多血管炎、变应性肉芽肿血管炎和原     

两种原发性小血管炎--韦格内肉芽肿和显微镜下多血管炎

原发性小血管炎是一类系统性疾病，可累及多种器官，临床表现多种多样，常造成误诊、误治。近年来由于抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)测试的引入，原发性小血管炎越来越受到医学界的重视。现就两种常见的原发性小血管炎韦格内肉芽肿(Wegener’s granulomatosis，WG)和显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis，MPA)作一综述。     

原发性小血管炎15例临床分析

原发性小血管炎是指以小血管壁炎症和/或纤维素样坏死为病理基础的一组自身免疫性疾病。原发性小血管炎主要包括显微镜下型多血管炎、韦格纳肉芽肿病、变应性肉芽肿性血管炎。在西方国家,原发性小血管炎是仅次于类风湿性关节炎最常见的免疫系统疾病，     

系统性血管炎的诊断与治疗（附5例临床分析）

摘要：目的认识系统性血管炎致发热待查的诊断与治疗。方法回顾性分析以发热待查（fever of unknown origin，FOU）收治的以发热为主要表现的5例系统性血管炎病人的临床资料，根据发病年龄、性别、临床表现、对治疗的反应、胸部影像学特点、实验室检查等综合因素，并与其它诊断的发热待查进行鉴别。结果系统性血管炎均有多系统损害，如肺、肾、神经系统、皮肤等，主要诊断依据是病史的综合分析，结合血清学、病理学、抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）检查。结论FOU伴多系统损害是系统性血管炎的重要临床表现，病人的长期随访是临床应重视的问题。药物治疗包括激素和免疫抑制剂。     

系统性血管炎1例

显微镜下多血管炎（microscopicpolyangitis，MPA）是一种侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管和小静脉的以累及小血管为多的系统性坏死性血管炎。既往显微镜下多血管炎未引起重视，多归属于结节性多动脉炎，随着临床研究进展，发现其临床表现多变，常累及多个脏器，以肺毛细血管炎、坏死性肾小球肾炎多见，若临床医生对该病的认识不足将延误诊断与治疗，预后极差。现将我科诊治的1例以上腹痛伴发热、肾衰、呼衰、心电图改变为主要临床表现的MPA报告如下。     

小儿川崎病60例诊治体会

川崎病（kawasaki distase，KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征，系1967年日本学者川崎富作首先报道。好发于5岁以下儿童，是一种以全身血管炎为主要特征的儿童急性发热性疾病，是一种可能与感染密切相关的儿童自身免疫性血管炎综合征，其病因未明，病理特征为广泛的中小血管炎性反应及免疫性血管壁损伤，可致多系统损害。     

提高对抗中性白细胞胞浆自身抗体相关系统性小血管炎的认识

提高对抗中性白细胞胞浆自身抗体相关系统性小血管炎的认识谌贻璞王海燕系统性小血管炎系指主要累及微动脉、毛细血管及微静脉的坏死性血管炎，其中３个小血管炎与抗中性白细胞胞浆自身抗体（ＡＮＣＡ）密切相关，它们是：（１）显微镜下多血管炎（ｍｉｃｒｏｓｃｏｐ－ｉ...