儿童自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病1例报道

儿童自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein, GFAP)星形胶质细胞病是一种中枢神经系统自身免疫性疾病。2016年Fang等[1]通过回顾性检测患者血清与脑脊液中的GFAP免疫球蛋白G(GFAP immunoglobulin G, GFAP-IgG), 重新发现并定义了一种GFAP-IgG可以作为特异性生物标志物的新的复发性自身免疫性脑膜脑脊髓炎, 该病主要以脑、脑膜、脊髓以及视神经受累为临床表现, 被命名为自身免疫性GFAP星形胶质细胞病。为提高儿科医师对本病的认识, 笔者现对1例自身免疫性GFAP星形胶质细胞病患儿的临床资料报道分析如下。     

自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病

自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病是一种可治的中枢神经系统自身免疫性炎性疾病,以脑膜、脑、脊髓和视神经等受累为主要表现,磁共振成像可见脑室旁线样放射状强化和(或)脊髓长节段受累伴中央强化病灶,脑活体组织检查提示小血管周围炎症伴小胶质细胞活化,对类固醇激素治疗敏感.胶质纤维酸性蛋白抗体被认为是本病的特异性生物标志物.     

星形胶质细胞、胶质纤维酸性蛋白和抑郁症的关系

对胶质细胞、胶质纤维酸性蛋白在心境障碍神经病理学发病机制中的作用进行综述。     

脑出血患者血浆胶质纤维酸性蛋白含量的动态变化及其临床意义

目的 研究脑出血患者血浆胶质纤维酸性蛋白含量的动态变化及其临床意义.方法 采用ELISA测定33例脑出血患者发病后24h内、3d、7d、15d及30名健康人(正常对照组)血浆胶质纤维酸性蛋白含量,分析脑出血患者胶质纤维酸性蛋白水平动态变化与神经系统功能缺损程度评分(NIHSS)、血肿体积和血肿周围水肿(perihematomal edema, PE)体积及预后之间的关系.结果 脑出血患者发病后各时间点血浆胶质纤维酸性蛋白水平显著高于正常对照组(均P<0.05),发病后3d到达高峰.大量出血组血浆GFAP含量(15.48±3.54)ng/L明显高于少量出血组(5.82±2.73)ng/L(P<0.01).血浆胶质纤维酸性蛋白含量与NIHSS、血肿体积、PE体积呈正相关,与预后呈负相关(均P<0.01).结论 脑出血患者血浆胶质纤维酸性蛋白水平明显增高,并与脑出血患者的病情严重程度呈正相关,与预后呈负相关.提示胶质纤维酸性蛋白可作为反映脑出血患者病情及判断预后的指标.     

脊髓损伤模型大鼠神经胶质细胞增殖与胶质纤维酸性蛋白的表达

背景：星形胶质细胞可以通过细胞裂解释放各种神经营养因子,并可促进损伤脊髓的修复。 目的：观察脊髓损伤模型大鼠神经胶质纤维酸性蛋白的表达及对其后肢功能恢复的影响。 方法：将SD大鼠采用Allen's法撞击T9~10节段致脊髓损伤,造模成功后蛛网膜下腔移植骨形态发生蛋白7,并设置仅蛛网膜下腔移植His蛋白的正常SD大鼠做对照。用BBB评分法评估两组大鼠后肢的运动功能,用免疫组织化学染色法和Western-blot法观察各组神经胶质纤维酸性蛋白的表达。 结果与结论：BBB评分结果显示,模型组大鼠脊髓损伤后下肢功能自行恢复率达68%。模型组脊髓损伤3和7 d,损伤区域神经胶质纤维酸性蛋白表达逐渐增加(P < 0.05),随后逐渐下降,于脊髓损伤28 d后逐渐恢复到对照组水平(P > 0.05)。脊髓损伤后1~14 d两组胶质纤维酸性蛋白表达逐渐升高(P > 0.05)。结果证实,脊髓损伤后蛛网膜下腔移植骨形态发生蛋白7可诱导星形胶质细胞增殖,神经胶质纤维酸性蛋白的表达增强,进而促进脊髓损伤大鼠后肢功能的恢复。     

铁离子致创伤后癫痫大鼠模型海马胶质纤维酸性蛋白的动态表达

目的:观察创伤后癫痫大鼠模型海马区胶质纤维酸性蛋白的动态表达,探讨反应性胶质细胞增生在创伤后癫痫发病机制中的作用。方法:应用铁离子颅内注射制作创伤后癫痫模型,采用免疫荧光法染色观察海马各区胶质纤维酸性蛋白的表达。结果:7～15d胶质纤维酸性蛋白反应达高峰,注射侧海马CAl区锥体细胞层神经元大量脱失,30d胶质纤维酸性蛋白仍维持较高水平。结论:反应性胶质细胞增生可能与神经无异常放电环路形成有关,最终诱发创伤后癫痫,并成为慢性复发性癫痫的重要病理学基础。     

锂-匹罗卡品致痫大鼠海马胶质纤维酸性蛋白的表达及意义

目的观察其海马经HE染色后组织病理学、胶质纤维酸性蛋白免疫反应阳性表达细胞在LPS中各观察时间点海马CA1、CA3、齿状回的表达,探讨其致机制。方法锂-匹罗卡品急性诱导SD癫痫持续状态模型鼠形成后,采用免疫组化和图像分析方法观察海马HE染色组织病理学、胶质纤维酸性蛋白免疫反应阳性表达细胞。结果模型组各时间点海马细胞形态出现病理性改变,部分细胞脱失,胞浆浓缩,胞核固缩深染;胶质纤维酸性蛋白免疫反应阳性表达细胞亦显著上调（P〈0.05）。结论Pilo诱导SD大鼠癫痫发作后存在显著的海马神经元结构和胶质细胞的损伤,以胶质细胞损伤更显著,胶质纤维酸性蛋白持续高表达可能是这种功能异常的胶质细胞增生的重要原因,也可能是锂-匹罗卡品致癫痫发作的重要因素之一。     

胶质纤维酸性蛋白与中枢神经系统疾病

<正>胶质纤维酸性蛋白(Glial Fibrillary Acidic Protein,GFAP) 是分子量为50-52kD的酸性蛋白,是星形胶质细胞的主要成分 之一,富含谷氨酸和天冬氨酸,以中间微丝蛋白和可溶性蛋白 两种形式存在于胶质细胞的胞浆中,是星形胶质细胞的骨架蛋 白。GFAP在星形胶质细胞受到刺激引起反应时,其表达发生 变化,因此GFAP能够用来特异性地标记星形胶质细胞、并被 认为是星形胶质细胞活化的标志。活化的星形胶质细胞 内GFAP的增高,可能起保护神经元的作用;星形胶质细胞在 损伤区分泌多种神经营养因子,以促进中枢神经和周围神经轴     

重组人粒细胞集落刺激因子对实验性脑出血大鼠星形胶质细胞表达的影响

背景：星形胶质细胞是中枢神经系统的主要成分之一,具有对各种损伤产生强烈反应的特性,脑出血后星形胶质细胞大量表达、活性增强,这种由常态转变为反应性状态的星形胶质细胞的病理生理学意义是目前研究热点。 目的:探讨重组人粒细胞集落刺激因子对脑出血后星形胶质细胞表达的影响。 设计、时间及地点：随机对照动物实验,于2006-03/11在泸州医学院中心实验室完成。 材料：清洁级健康雄性SD大鼠50只,随机分为3组：假手术组10只、模型组20只、实验组20只。重组人粒细胞集落刺激因子为深圳新鹏生物工程有限公司产品。 方法：模型组、实验组利用鼠脑立体定向仪、采用断尾取自体血法制备脑出血动物模型,假手术组用等量生理盐水代替自体血,余干预措施与模型组一致。造模1 h后,实验组大鼠腹腔注射重组人粒细胞集落刺激因子 60 μg/kg,余2组未注射任何物质。 主要观察指标：分别于干预后6 h,24 h,48 h,72 h,7 d采用免疫组织化学ABC法检测胶质纤维酸性蛋白阳性细胞的表达。 结果：假手术组未见胶质纤维酸性蛋白阳性细胞的表达。模型组干预6 h即有少量胶质纤维酸性蛋白阳性细胞表达,48 h后开始增多,至72 h胶质纤维酸性蛋白阳性细胞数量达高峰(P < 0.05),7 d后仍有大量胶质纤维酸性蛋白阳性细胞表达,但较72 h时有所减少。实验组干预6 h时胶质纤维酸性蛋白阳性细胞的表达与模型组相似,干预24 h,48 h,72 h,7 d时胶质纤维酸性蛋白阳性细胞较模型组明显减少( P < 0.05),细胞变形程度减轻。 结论：重组人粒细胞集落刺激因子能够抑制脑出血后星形胶质细胞的过度活化,可能对损伤脑组织重建和功能恢复起重要作用。     

自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病的研究进展

正胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein,GFAP)是一种胞内表达的中间丝蛋白,其在星形细胞的表达极其丰富,并参与多种生物学功能,如血脑屏障的形成与维护、突触功能的调节、细胞形态的维持等[1]。自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病(autoimmune glial fibrillary acidic protein astrocytopathy,GFAP-A)是一种近几年新被发现的一种自身免疫介导所产生的GFAP抗体所致的星形细胞疾病。     

睫状神经营养因子对坐骨神经切断吻合后大鼠脊髓前角胶质纤维酸性蛋白

背景：睫状神经营养因子具有多种生物活性,在神经系统发育、分化和损伤修复中具有重要意义。 目的：观察睫状神经营养因子对坐骨神经切断吻合后大鼠相应脊髓节段前角星形胶质细胞的特异标记物胶质纤维酸性蛋白表达的影响。 方法：将SD大鼠随机分为对照组、模型组、生理盐水组及药物组。除对照组外,对所有大鼠实施双侧坐骨神经切断吻合术,药物组手术区局部注射睫状神经营养因子100 ng/kg,1次/d,生理盐水组局部注射等量生理盐水。术后1,3,7,14,21,28 d取相应脊髓节段,免疫组织化学染色观察胶质纤维酸性蛋白的表达,苏木精-伊红染色、TUNEL染色对脊髓前角神经元进行计数。 结果与结论：大鼠坐骨神经切断吻合后相应脊髓节段星形胶质细胞胞体大,突起分枝多且粗大,神经元数目逐渐减少,凋亡神经元增多,胶质纤维酸性蛋白表达增高。与模型组和生理盐水组比较,药物组神经元存活数目增多,凋亡减少,胶质纤维酸性蛋白表达明显增加(P < 0.05或P < 0.01)。同时,药物组大鼠的运动功能障碍较轻,恢复较快。说明睫状神经营养因子可以通过促进大鼠脊髓前角胶质纤维酸性蛋白的表达起到神经保护作用。 关键词：胶质纤维酸性蛋白;睫状神经营养因子;星形胶质细胞;神经元凋亡;周围神经损伤     

7β-羟基胆固醇减少铁离子所致的大鼠脑反应性胶质增生

目的研究7β-羟基胆固醇(7βOHCH)抗脑损伤后反应性星形胶质细胞增生的作用及其意义。方法 在大鼠脑皮质注射铁离子致胶质细胞增生，损伤部位同时注入含7βOHCH脂质体悬液或不含7βOHCH脂质体悬液，用免疫组化和图像分析技术观察各组大鼠脑损害改变及胶质纤维酸性蛋白阳性细胞数。结果 注入铁离子的大鼠脑损伤周围皮质有大量炎性细胞浸润，胶质纤维酸性蛋白阳性细胞数比对照组明显增多，注入7βOHCH的大鼠脑损伤周围皮质细胞结构、胶质纤维酸性蛋白阳性细胞数与对照组相似。结论 7βOHCH对反应性星形胶质细胞增生有明显抑制作用，为防止脑损伤后反应性胶质增生和帮助脑功能恢复提供了又一途径。     

构建胶质原纤维酸性蛋白原核表达载体及蛋白表达鉴定

背景：胶质原纤维酸性蛋白在神经损伤的发生发展过程中具有重要作用。 目的：对胶质纤维酸性蛋白进行基因克隆,构建原核表达质粒并加以鉴定。 设计、时间及地点：单一样本观察,于2008-09/11在上海市长征医院神经外科实验室完成。 材料：中间载体pGEM-T Easy质粒购于Promega 公司,原核表达质粒pGEX-4T-2由上海市长征医院神经外科实验室保存。 方法：从人脑胶质瘤组织提取mRNA, 采用反转录-聚合酶链反应的方法扩增胶质纤维酸性蛋白序列并表达,然后与载体pGEX-4T-2连接,转化宿主菌BL21构建重组质粒,诱导表达后纯化,Western-blot鉴定。 主要观察指标：总RNA鉴定结果,聚合酶链反应扩增产物分子质量的鉴定,重组表达载体的酶切鉴定,Western-blot鉴定。 结果：抽提肿瘤组织总RNA后,电泳清晰可见rRNA28S、18S、5S 3条带。且总RNA的A260nm/A280 nm值为1.903。聚合酶链反应结果显示,在约1 300 bp左右有一条特异性条带,与预期的胶质原纤维酸性蛋白基因大小一致。重组表达载体的酶切鉴定及测序结果与GenBank的胶质原纤维酸性蛋白序列一致,经Western-blot验证为目的蛋白。 结论：用双酶切、DNA测序与Western-blot的方法证实原核表达载体构建成功。     

胶质纤维酸性蛋白与非溶栓性出血性转化关系的研究

目的探讨脑梗死患者血浆胶质纤维酸性蛋白水平变化对非溶栓性出血性转化的预测作用。方法选择78例人院时间<72h且头部MRI检查无出血的急性脑梗死患者,发病7～10d后复查MRI,梯度回波序列显示低信号为出血性转化;酶联免疫吸附法定量检测血浆胶质纤维酸性蛋白水平;并探讨影响出血性转化的可能危险因素。结果 78例患者中11例梯度回波序列呈现低信号。脑梗死组患者血浆胶质纤维酸性蛋白水平[(2798.46±1072.66)ng/L]与正常对照组[(2173.37±867.77)ng/L]之间,差异有统计学意义(P=0.000);其中出血性转化组血浆胶质纤维酸性蛋白水平[(3660.03±629.64)ng/L]明显高于非转化组[(2657.01±1066.89)ng/L]和正常对照组[(2173.37±867.77)ng/L;(P=0.000,P=0.005)]。多因素Logistic逐步回归分析显示,血浆胶质纤维酸性蛋白水平及房颤为出血性转化的危险因素(P=0.005,P=0.017)。结论急性脑梗死患者发病72h内血浆胶质纤维酸性蛋白水平高于2856.90 ng/L,对非溶栓性出血性转化的发生具有预测意义,可作为预测非溶栓性出血性转化的标志物之一。     

胶质纤维酸性蛋白与非溶栓性出血性转化关系的研究

目的探讨脑梗死患者血浆胶质纤维酸性蛋白水平变化对非溶栓性出血性转化的预测作用。方法选择78例入院时间〈72h且头部MRI检查无出血的急性脑梗死患者,发病7～10d后复查MR／,梯度回波序列显示低信号为出血性转化;酶联免疫吸附法定量检测血浆胶质纤维酸性蛋白水平;并探讨影响出血性转化的可能危险因素。结果78例患者中11例梯度回波序列呈现低信号。脑梗死组患者血浆胶质纤维酸性蛋白水平[（2798．46±1072．66）ng／L]与正常对照组[（2173．37±867．77）ng／L]之间,差异有统计学意义（P=0．000）;其中出血性转化组血浆胶质纤维酸性蛋白水平[（3660．03±629．64）ng／L]明显高于非转化组[（2657．01±1066．89）ng／L]和正常对照组[（2173．37±867．77）ng／L;（P=0．000,P=0．005）]。多因素Logistic逐步回归分析显示,血浆胶质纤维酸性蛋白水平及房颤为出血性转化的危险因素（P=0．005,P=0．017）。结论急性脑梗死患者发病72h内血浆胶质纤维酸性蛋白水平高于2856．90ng／L,对非溶栓性出血性转化的发生具有预测意义,可作为预测非溶栓性出血性转化的标志物之一。     

4例自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病的临床特征分析

目的 总结自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(GFAP)星形胶质细胞病的临床特点.方法 回顾性分析2019-06-01—2020-12-31华西医院收治并确诊的4例自身免疫性GFAP星形胶质细胞病患者的临床表现、影像学检查、实验室检查、神经电生理检查等资料.结果 4例自身免疫性GFAP星形胶质细胞病患者年龄23～67岁,男女比...     

脑脊膜持续强化的自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病一例

<正>自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein, GFAP)星形胶质细胞病是以脑膜、脑、脊髓和视神经等受累为主要表现的自身免疫性疾病,多对糖皮质激素(下文简称“激素”)治疗敏感。GFAP抗体,也称为GFAP免疫球蛋白G(GFAP-IgG),被认为是本病的特异性生物标志物。本文报道1例起病5个多月后影像学仍可见脑膜脊膜强化的自身免疫性GFAP星形胶质细胞病,此情况临床较为罕见。     

中枢神经系统损伤与胶质纤维酸性蛋白

中枢神经系统损伤时,星形细胞由常态转化为反应状态,这些反应性星形细胞在中枢神经系 统对损伤的反应中起着重要作用,其转化的生化特征是星形细胞内胶质纤维酸性蛋白的增多。本文就中枢神经系统损伤时星形细胞的反应作一综述。     

自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病两例

<正>自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein,GFAP)星形细胞病是一组累及脑膜、脑、脊髓及视神经的综合征,其影像学特点为侧脑室旁放射状线样强化病灶^[1-2],该病于2016年由梅奥诊所首先报道并命名^[3]。近年来,该疾病的报道日益增多。现对南京医科大学附属淮安第一医院诊断的两例自身免疫性GFAP星形细胞病的临床资料总结并结合文献复习,以提高神经科医师对该病的认识。     

巢蛋白阳性星形胶质细胞与癫痫持续状态后海马区胶质瘢痕形成的相关性研究

目的 了解癩痫持续状态(SE)后7d海马各区巢蛋白(nestin)阳性星形胶质细胞表达及数目的变化,探讨其与SE导致海马区胶质瘢痕形成的关系.方法 SD大鼠随机分为SE组和对照组,应用匹罗卡品建立SE大鼠模型;在SE后7d处死大鼠行盲法免疫荧光组化实验,观察大鼠海马各区nestin与胶质纤维酸性蛋白单克隆抗体(GFAP...