吉兰-巴雷综合征合并视神经炎1例并文献复习

目的总结吉兰-巴雷综合征(GBS)合并视神经炎患者的临床特征。方法收集2021年12月山西医科大学第一医院神经内科收治的1例GBS合并视神经炎患者的临床资料, 包括人口统计学特征、临床症状和体征、实验室和电生理数据以及眼底彩色片检查结果。对已报道的GBS合并视神经炎病例进行文献复习。结果患者为40岁女性, 因"进行性肢体麻木无力3 d"入院, 通过完善肌电图、脑脊液化验等检查, 结合病史、体征诊断为GBS。患者于发病后第3天开始使用免疫球蛋白治疗, 第8天时肢体力量明显恢复, 第12天时出现视野变暗, 第19天时视力明显下降(右眼视力0.2, 左眼视力0.1+1), 伴有双侧视乳头水肿、视觉诱发电位潜伏期延长, 诊断为视神经炎并给予糖皮质激素冲击治疗, 治疗8 d后视力完全恢复, 复查眼底未见异常。文献共报道GBS合并视神经炎患者28例(包括本例患者), 发病年龄多集中在20～60岁, 无性别倾向性。肺炎支原体是病前最常见的病原体, 在10例描述了感染病原体的病例中, 7例为肺炎支原体。视神经炎多累及双侧, 28例患者中有21例累及双侧视神经。大多数患者GBS先于视神经炎发生或二者同时...     

咽-颈-臂变异型吉兰-巴雷综合征1例报道及文献复习

目的探讨咽-颈-臂(pharyngeal-cervical-brachial,PCB)变异型吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特点和诊断。方法分析我院收入1例PCB变异型GBS患者的临床表现、辅助检查结果和临床治疗效果。结果 PCB变异型GBS临床表现口咽肌、颈部、肩部、双上肢无力,双下肢不受累或轻度受累。本例患者腰穿提示明显蛋白-细胞分离,给予静滴免疫球蛋白和甲强龙冲击治疗后症状明显好转。结论 PCB是GBS少见的变异型,极易出现误诊或漏诊,临床表现为咽-颈-臂肌无力,而下肢不受累或轻度受累的患者,应考虑PCB的可能,可结合脑脊液、电生理检查及早作出诊断和治疗。     

免疫球蛋白对不同亚型吉兰-巴雷综合征患者体内免疫功能的影响

目的通过检测吉兰-巴雷综合征(GBS)患者血清干扰素-γ(IFN-γ)和白介素-17(IL-17)的变化,进一步探讨免疫球蛋白静脉滴注(IVIG)治疗对不同亚型吉兰-巴雷综合征患者体内免疫功能的影响。方法选择临床诊断为GBS的患者30例,分为AIDP组21例,AMAN组9例,发病2w内均给予IVIG冲击治疗;采用ELISA法检测30例GBS患者治疗前后血清IFN-γ和IL-17的水平。结果 AIDP组和AMAN组GBS患者IVIG治疗后显效率分别为66.7%和55.6%;IVIG治疗后AIDP组患者血清中IFN-γ和IL-17均显著降低,而AMAN组变化不明显。结论 IVIG可调节AIDP患者体内的细胞免疫功能,治疗两种亚型GBS效果均好,应该做为GBS患者的首选药物。     

补体抑制剂治疗吉兰-巴雷综合征的研究进展

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome, GBS)是一种自身免疫介导的多发性神经根神经病,可引起急性四肢弛缓性瘫痪和呼吸衰竭。临床治疗主要为静脉注射免疫球蛋白和血浆置换,虽然接受传统免疫治疗的大部分GBS患者预后良好,但是仍有约20%的患者预后较差,常遗留有不同程度后遗症。补体(complement, C)系统激活是GBS发病的关键环节,因此补体抑制剂有可能成为一种新的GBS治疗方案。目前部分补体抑制剂药物已被用于临床试验研究。本文就近年来补体抑制剂治疗GBS的研究进展进行综述。     

磁共振神经成像对吉兰-巴雷综合征的诊断价值

目的探讨磁共振神经成像(MRN)对吉兰-巴雷综合征(GBS)的诊断价值。方法对临床诊断为GBS(28例)患者行腰丛神经MRN检查。测量右侧L4神经干及股神经肌肉信号比,检测患者的脑脊液蛋白-细胞值,分析脑脊液蛋白值与NMSR的相关性。结果 GBS患者脑脊液蛋白及神经干、股神经的NMSR相关检验均呈正相关(rs=0.767、0.667,P<0.001)。结论 GBS脑脊液蛋白的改变会引起神经干、股神经NMSR的改变,MRN可作为GBS的诊断的重要手段。     

吉兰-巴雷综合征患者血浆置换与注射免疫球蛋白治疗的疗效比较

目的分析血浆置换(PE)与静脉注射免疫球蛋白(IVIg)在治疗吉兰-巴雷综合征(GBS)的过程中临床疗效的差异。方法 64例GBS患者分别进行PE与IVIg治疗,观察治疗前及治疗后患者神经功能改善状况。结果 PE治疗的GBS患者神经功能改善情况优于IVIg组,且临床效果显现时间早于IVIg组,治疗2 w后两组的有效率分别是96%和79%,PE治疗效果优于IVIg组。结论 PE可有效改善患者症状,有利于患者病情的早期康复。     

伴严重轴索损害的咽-颈-臂变异型吉兰-巴雷综合征临床特点

目的探讨咽-颈-臂(PCB)变异型吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特点。方法报道2014年本院收入1例PCB变异型GBS的临床表现和辅助检查结果、临床治疗效果。结果该患者临床表现为咽部-颈部-上臂肌肉无力,电生理提示运动轴索型周围神经损害。腰穿提示明显蛋白细胞分离。给予甲强龙冲击治疗后患者症状明显好转。结论 PCB变异型GBS主要表现为咽-颈-臂肌无力,而下肢通常不受累,本例患者另外突出的临床表现是发病初即出现的头部疼痛,1月后发现明显胸锁乳突肌、胸大肌、斜方肌萎缩。查体可见眼震。PCB变异型GBS为免疫介导炎性谱系疾病,临床症状可以与Bickerstaff脑干脑炎有部分交叉。     

大剂量丙种球蛋白治疗吉兰-巴雷综合征疗效观察

目的 观察大剂量丙种球蛋白(IVIG)治疗吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre Syndrome,GBS)的临床疗效.方法 应用IVIG治疗20例(观察组)GBS患者,与20例(对照组)应用激素治疗GBS患者进行比较.结果 IVIG观察组按功能评定的临床分级及治愈率明显高于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05);肌力改善、感觉恢复等时间比对照组明显缩短,但2组临床有效率比较差异无统计学意义.结论 观察组疗程短及痊愈时间明显优于对照组,并发症发生率低,治疗效果较好,为治疗GBS最有效的方法之一.     

50例吉兰-巴雷综合征临床分析

目的探讨儿童吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特点和治疗方法。方法对符合GBS诊断的50例进行临床分析并对治疗方法及疗效进行对比观察。结果50例患儿中男39例,女11例,主要表现为上行性、对称性、弛缓性麻痹。脑脊液有蛋白细胞分离现象。大剂量静脉用丙种球蛋白在控制病情进展,减少继发感染,缩短病程优于其他方法(P<0.05)。结论静脉用丙种球蛋白治疗儿童GBS是较安全有效的方法。     

吉兰-巴雷综合征患者肝功能异常的临床探讨

目的探讨吉兰-巴雷综合征(GBS)患者的肝功能异常(LFD)状况及其意义。方法回顾性分析作者医院1997-06-2005-06收治的252例GBS患者临床资料,分析LFD在GBS患者中的发生率,探讨发病年龄、性别、前驱感染史、病情轻重、激素治疗等因素对其影响,并进一步分析其可能意义。结果GBS组52.7%存在LFD,显著高于对照组(P<0.01)。GBS各亚组LFD发生率具有以下特点:无性别差异(P>0.05),儿童组异常率高(P<0.01),有前驱感染史组比无前驱感染史组高(P<0.05),病情较重组较较轻组高(P<0.01),激素治疗组肝功能恢复正常率较非激素组高(P<0.05),非激素组治疗后LFD率(33.3%)明显低于入院时GBS组(52.7%)(P<0.05)。结论LFD是GBS患者的常见表现且具有一定自限性,可作为感染和免疫损害的证据,提示GBS病情严重。     

中国东北部吉兰-巴雷综合征临床及电生理表现

目的描述中国东北部吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床、神经电生理表现。方法收集138例确诊GBS的患者,回顾性分析其临床及神经电生理结果。结果中国东北部GBS患者以中青年居多,前驱感染以消化道感染史最常见,临床首发症状以四肢同时出现无力最常见,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)为主要类型,且患者起病症状较重。静脉注射免疫球蛋白(IVIg)对GBS起病2 w后及轻型患者均有效。电生理上以复合肌肉动作电位(CMAP)波幅降低、F波及H反射异常为主要表现,且起病7 d内、7¹4 d及14 d后电生理表现无显著差异。结论中国东北部GBS有独特的临床及电生理表现,早期进行电生理检查有助于早期诊断GBS。     

湖北省吉兰-巴雷综合征的分布特点及Brighton标准的价值

目的关于我国南方吉兰-巴雷综合征(GBS)的流行病学资料较少,本文旨在分析湖北省GBS的分布特点,并验证Brighton标准的诊断价值。方法收集、整理并回顾性分析2013年1月1日至2016年9月30日4年期间,湖北省内45家医院出院诊断为GBS的病例,并对其进行Brighton诊断分级。结果共收集到GBS病例581例,男性336例,中位发病年龄51岁;发病年龄呈单峰分布,46~54岁患者最多。有前驱事件者占50.9%(296/581),其中上呼吸道感染占59%(176/296)、腹泻15%(43/296);春、夏、秋、冬各不同季节发病无差异(P=0.463);湖北省各地区GBS患者所占比例有差异(P0.001),南部更多;性别及年龄无差异(P=0.906,P=0.472);581例GBS患者中包括颅神经变异型28例、Miler-Fisher综合征57例和经典型496例;经典型GBS患者中,脱髓鞘型所占比例为43.7%,轴突型24.3%;不同亚型发病年龄差异无统计学意义。Brighton分层诊断在所有经典型496例患者中1级占31.3%、2级占52.4%、3级占12.7%和4级占3.6%;在资料完善的247例患者中分别为1级62.8%、2级36.0%、3级0%和4级1.2%。结论湖北省GBS患者的好发年龄在50岁左右,男性多于女性,无季节差异;亚型以脱髓鞘型为主,明显高于我国北方;前驱因素大多数为上呼吸道感染;Brighton标准的灵敏性较高,完善的临床资料可提高诊断分级,在医疗资源相对缺乏的地区,详尽的病史及体格检查有助于提高诊断正确率。     

伴脑神经受损的吉兰-巴雷综合征42例临床分析

目的探讨伴有脑神经受累的吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)的临床、神经电生理特点及治疗转归情况。方法搜集2005-1-2015-5我科收治的伴有脑神经受累的GBS患者42例,回顾性分析其临床特点及治疗方案疗效比较。根据Hughes评分的变化评估对患者的疗效,并用Fisher确切概率法对单纯静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunogloblin,IVIg)组和IVIg联合糖皮质激素(简称为"激素")组的有效率进行比较。结果 42例患者中单纯脑神经受累7例,伴有脊神经受累35例;脑神经受累的主要临床症状依次为吞咽困难及呛咳21例,眼外肌麻痹17例,鼻唇沟变浅16例。实验室检查:腰穿查脑脊液的患者32例,其中脑脊液蛋白-细胞分离24例。行神经传导速度、F波及H反射检查35例,其中异常31例,包括F波/H反射未引出或出现率减低20例,运动神经潜伏期延长15例,波幅减低15例,运动神经传导速度减慢12例,感觉神经传导速度减慢9例。采用单纯IVIg治疗20例,好转18例(90%),IVIg联合激素治疗17例,好转12例(70.6%),两者疗效差异无统计学意义(P=0.140);其中IVIg联合激素治疗无效的5例患者中,3例患者治疗后病情仍加重,行血浆置换后病情好转;单纯激素治疗3例,好转2例;未治疗自动出院2例。结论脑神经受累的GBS患者中舌咽、迷走、动眼神经及面神经最易受累,也可同时累及脊神经。神经传导速度、F波检查及脑脊液蛋白细胞分离对诊断伴有脑神经受累的GBS均有重要意义。单独使用IVIg或联合激素治疗GBS疗效较好。     

新型冠状病毒相关吉兰-巴雷综合征7例临床分析

目的 探讨新型冠状病毒（severe acute respiratory syndromes coronavirus 2,SARS-CoV-2）相关吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome,GBS）的临床特征、辅助检查及治疗，以提高对该病的认识。方法 纳入2022年12月至2023年2月在河北医科大学第二医院神经内科确诊的7例SARS-CoV-2相关GBS患者，查阅病历收集其临床特征、辅助检查及治疗资料，进行回顾性分析。结果 7例SARS-CoV-2相关GBS患者，男6例，女1例，年龄31～73岁，平均（57.4±16.2）岁，以肢体运动功能障碍或肢体运动感觉功能障碍伴受累肢体反射减弱或消失为主要临床特征，均伴脑脊液蛋白细胞分离现象，使用免疫调节治疗效果好。结论 SARS-CoV-2相关GBS和经典GBS的临床表现、病程、对治疗的反应相似。     

血浆置换联合激素治疗重症神经系统脱髓鞘疾病

目的　评价血浆置换联合激素治疗重症吉兰 -巴雷综合征 ( Guillain-Barre syndrome,GBS)和多发性硬化( multiple sclerosis,MS)的临床疗效。方法　回顾性分析血浆置换联合激素治疗的 1 3例重症 GBS和 7例重症MS的临床转归及治疗后血中免疫球蛋白滴度变化。结果　患者呼吸肌麻痹于治疗后 5～ 1 4d缓解 ,2个月内临床表现缓解率分别为 GBS76.9% ,MS5 7.1 %。血中免疫球蛋白滴度明显减少 ( P <0 .0 1 )。结论　血浆置换联合激素疗法疗效肯定 ,可作为治疗急性重症神经脱髓鞘疾病首选方法。     

膜式血浆置换治疗重症吉兰-巴雷综合征疗效观察

目的 观察膜式血浆置换（PE）治疗重症吉兰-巴雷综合征（GBS）的疗效。方法 回顾性分析16例应用膜式血浆置换治疗的重症吉兰-巴雷综合征患者的临床资料,比较PE开始于病后≤7d及〉7d两组患者的临床疗效;比较PE结合有创通气及无创→有创通气两种通气方法对治疗结果的影响。结果 PE开始于病后≤7d组2周时临床疗效明显优于〉7d组（P〈0．05）,无创→有创通气组治疗效果明显好于直接有创通气组（P〈0．05）。结论 即早膜式血浆置换对重症GBS疗效显著,PE结合无创→有创通气可作为治疗重症GBS的首选治疗方案。     

抗突触蛋白-3α抗体相关脑炎的研究进展

突触蛋白-3α是2016年发现的一种可导致自身免疫性脑炎的新型抗体。抗突触蛋白-3α抗体相关脑炎患者一般伴有感染前驱症状或情绪改变, 临床表现主要为癫痫发作、记忆障碍、意识模糊或昏迷、中枢性通气不足、异常行为和言语障碍等。笔者现围绕近年来该病的发病机制、诊断及鉴别诊断、治疗、预后等方面的国内外研究进展进行综述, 以期拓展临床医生对该病的认识。     

克莱恩-莱文综合征1例

克莱恩-莱文综合征(Kleine-Levin Syndrome, KLS)又称"睡美人综合征", 其典型三联征为反复性周期嗜睡、贪食和性欲亢进, 可伴有行为或认知功能异常、情感障碍等, 间歇期各项功能均完全正常。目前该疾病的发病机制、有利于诊断的辅助检查以及有效治疗方案尚不明确。由于不同地区及人群可能存在基因差异等原因, 其临床表现也不尽相同, 极易导致误诊。既往关于KLS患者进食异常的报道中贪食者约占66%, 而我国KLS患者中厌食者更为常见。本例为11岁KLS男性患儿, 其病程中前10个月发作期表现为厌食, 半年随访中转变为贪食, 我们分析了其详细病史、诊疗过程和鉴别诊断, 以期为后续完善KLS临床特征及诊断思路提供参考。     

轻症吉兰-巴雷综合征患者免疫球蛋白与甲泼尼龙治疗效果比较

目的 比较甲泼尼龙与免疫球蛋白静脉注射(IVIG)治疗轻症吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床效果.方法 回顾性分析我院1996年1月～2011年12月92例轻症GBS患者.根据治疗方法不同分为两组,52例采用IVIG治疗的患者为IVIG组,40例采用甲泼尼龙治疗的患者为甲泼尼龙组,观察两组疗效.结果 甲泼尼龙组与IVIG治疗轻症GBS效果显示,甲泼尼龙组治愈18例,显著进步10例,进步12例,总有效率100％；IVIG组治愈24例,显著进步16例,进步12例,总有效率100％；两组治疗效果比较差异无统计学意义(P＞0.05).结论 甲泼尼龙与丙种球蛋白静脉注射均是治疗轻症GBS的有效方法.     

34例变异型吉兰-巴雷综合征的临床特点分析

目的 分析变异型吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特点。方法 回顾性分析2012年10月-2019年3月变异型GBS患者的临床表现、电生理及脑脊液特点。结果 共34例患者,包括Miller-Fisher综合征(MFS)及MFS变异亚型共12例,脑神经变异型(CNV)12例,急性感觉神经病(ASN)1例,急性泛自主神经病(APN)1例,咽-颈-臂(PCB)2例以及不能明确分型6例。34例变异型GBS患者中男20例、女14例(P=0.392); 发病年龄17～80岁,平均年龄(53.38±14.99)岁,中年(41～65岁)组所占比例最多(P=0.000); 20例有前驱事件,上呼吸道感染占65%; 首发症状以肢体麻木(38.2%)、吞咽困难(29.4%)、吐词不清(23.5%)多见; 97.1%的患者发病4周内达高峰; 需机械通气者5.9%; 疾病开始恢复的中位时间13 d,住院中位时长13.5 d; 64.7%的患者腱反射减弱或消失; 在完成腰椎穿刺检查的患者中脑脊液蛋白-细胞分离者58.6%; 发病到完善神经电生理检查的平均时间(10.70±7.32)d,85.2%神经电生理检查表现异常; 50%患者给予静脉注射免疫球蛋白(IVIg)治疗,14.7%患者给予激素治疗,8.8%患者给予免疫球蛋白联合激素治疗,除外1例患者主动要求出院,其余治疗均有效。结论 变异型GBS临床表现多样,常无典型急性四肢对称性迟缓性麻痹等症状,临床诊断需要综合判断,出现一些少见的临床表现并不能除外GBS的诊断,脑脊液和神经电生理检查可以帮助提高诊断,详尽的病史及神经系统查体尤为重要,免疫球蛋白和激素治疗有效。