抗NMDA受体脑炎患者的临床特征、预后与脑脊液抗体滴度的关联分析

目的探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎患者的临床特征、预后与脑脊液抗体滴度的关联。方法选择山西医科大学第一医院神经内科自2014年6月至2019年3月收治的38例抗NMDA受体脑炎患者为研究对象, 依据首次脑脊液标本送检回报的抗NMDA受体抗体滴度分为低抗体滴度组(抗体滴度1∶10、1∶32)与高抗体滴度组(抗体滴度1∶100、1∶320), 比较2组患者间临床特征、预后的差异。结果 38例患者中低抗体滴度组14例, 高抗体滴度组24例。与高抗体滴度组比较, 低抗体滴度组患者中头痛发生率明显更高, 言语功能障碍发生率明显更高, 血清抗体阳性率明显更低, 差异均有统计学意义(P<0.05);而其他前驱症状如发热、呼吸系统症状、生活事件等, 其他常见临床表现如精神行为异常或认知障碍、癫痫发作、运动障碍、意识水平下降等, 以及是否入住ICU、是否气管插管、入住ICU时长、症状出现至明确诊断时间、并发症发生率等, 头颅MRI、脑电图、实验室检查结果等, 出院时改良Rankin量表(mRS)评分、出院后恢复至mRS评分0～1分所用时间、随访时mRS评分等方面, 在2组间的差异...     

抗LGI1抗体相关边缘性脑炎17例临床分析

目的探讨抗LGI1抗体相关边缘性脑炎患者的临床特点。方法回顾性分析17例抗LGI1抗体相关边缘性脑炎患者的临床表现、病程、影像学、治疗方案及预后。结果本研究17例患者男14例,女3例,年龄中位数61岁。临床表现认知功能障碍14例(82%),面-臂肌张力障碍(FBDS)11例(65%),部分性发作10例(59%),强直-阵挛发作8例(47%),精神行为异常9例(53%)。17例患者均行血清LGI1抗体检测,16例阳性,1例阴性(脑脊液抗体检测阳性)16例患者行脑脊液LGI1抗体检测,14例阳性。17例患者均给予一线治疗,2例患者复发,随访时间1年,部分患者遗留轻度近记忆力障碍,无患者死亡。结论抗LGI1抗体相关边缘性脑炎是一种自身免疫性脑炎,中老年男性患者多见,单向病程为主,可以复发。临床常以FBDS、部分性发作为首发表现,继而出现认知功能障碍,对免疫治疗敏感,预后较好。     

6例富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体脑炎临床特点分析

目的总结富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体脑炎的临床特点,以提高临床对该病的认识。方法分析2016-01-01—2018-01-31作者医院收治的6例确诊LGI1抗体脑炎患者的临床表现、头颅MRI、脑电图、腰椎穿刺和血生化检查等资料,总结其临床特点。结果 6例LGI1抗体脑炎患者平均年龄(62.8±11.7)岁(48～75岁),男女比为5∶1。6例患者首发症状各异,主要临床表现为面-臂肌张力障碍发作(FBDS)、近记忆力下降、睡眠增多、痫性发作等。4例头颅MRI表现异常,主要累及双侧颞叶、海马。6例血及脑脊液LGI1抗体结果均为阳性,3例出现低钠血症。所有患者行肿瘤筛查均未发现肿瘤。6例经糖皮质激素治疗后预后好,随访均无复发。结论近记忆力减退、FBDS及低钠血症是LGI1抗体脑炎的主要特征性表现,通过脑脊液或血清学抗体检测可明确诊断,如及时治疗预后良好。     

抗LGI1抗体和抗IgLON5抗体双阳性的自身免疫性脑炎(附1例报告及文献复习)

目的 报道抗LGI1抗体和抗IgLON5抗体双阳性的自身免疫性脑炎病例.方法 收集1例自身免疫性脑炎病例的临床表现、影像学、免疫抗体检测资料,结合文献复习进行讨论.结果 患者男性,68岁.主要临床表现为记忆力明显减退,反应迟钝,认人不清、胡言乱语,伴有定向力障碍.血清及脑脊液的抗LGI1抗体IgG阳性(滴度均1∶ 10...     

抗体阳性自身免疫性脑炎的临床特点及预后

目的 分析抗体阳性自身免疫性脑炎的临床特点,探讨影响其短期预后的因素。方法 搜集2018-01—2022-09于郑大五附院神经内科确诊的抗体阳性自身免疫性脑炎患者的临床资料,对其临床特征进行回顾性分析,总结各例AE的临床特点、影像学特征及实验室检验特点。同时,根据m RS评分将患者分为预后良好组（0～2分）及预后不佳组（>2分）,分析2组患者性别、年龄、腰穿压力、脑脊液白细胞计数及脑脊液白蛋白定量等因素对患者短期预后的影响。结果 抗体阳性自身免疫性脑炎占脑炎比例的23.1%(22/95),发病年龄13～86岁,平均52.5岁;抗NMDAR脑炎（8/22,36.3%）、抗LGI1抗体相关脑炎（6/22,27.2%）、抗GABABR抗体相关脑炎（3/22,13.6%）相对常见,临床表现特点包括认知功能下降、精神行为异常、癫痫、言语障碍、运动障碍及自主神经功能障碍等;3例抗LGI1相关抗体脑炎患者头颅磁共振出现海马异常信号,2例抗NMDAR脑炎患者头颅磁共振分别出现双侧小脑及双侧丘脑异常信号;性别、年龄、腰穿脑脊液压力、脑脊液白细胞计数及脑脊液白蛋白定量对患者短期预后的无显著影响。结论...     

抗LGI1抗体相关脑炎患者的临床、脑电图及影像学特点

目的 探讨抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体相关脑炎患者的临床、脑电图及影像学特点,为临床诊断治疗提供参考。方法 选取2020年6月至2022年4月江苏省苏北人民医院神经内科收治的10例抗LGI1抗体相关脑炎患者,总结其临床表现、脑电图、影像学特点、治疗及预后。结果 10例抗LGI1抗体相关脑炎患者表现为近记忆障碍4例、精神行为异常2例、面-臂肌张力障碍(FBDS)3例、全面性强直阵挛发作4例,局灶性发作5例。脑电图异常6例,主要为癫痫样放电、弥漫性及阵发性慢波。头颅MRI异常4例,主要累及海马、颞叶或基底节区。头颅动脉自旋标记(ASL)异常6例,主要为海马、颞叶或全脑灌注增高。所有患者均接受免疫治疗,其中9例行抗癫痫发作治疗。除1例患者拒绝后续治疗后死亡,9例预后良好。结论 抗LGI1抗体相关脑炎的临床表现为癫痫发作、FBDS、近记忆障碍、精神行为异常及低钠血症等,可伴甲状腺功能抗体升高,很少合并肿瘤,易出现颞叶及海马等局灶性影像学以及脑电图异常,免疫治疗疗效较好。     

复发性抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白脑炎临床分析

目的分析复发性抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)脑炎的临床特点、诊断、治疗及预后情况。方法收集郑州大学第一附属医院2015-01—2019-01确诊抗LGI1脑炎患者,回顾性分析复发患者临床表现、实验室及影像检查、治疗及预后。结果 37例抗LGI1脑炎确诊患者中,13例复发,6例有多次复发。4例复发期出现新的症状,9例复发症状为首次发病症状的再次出现。认知功能下降、癫痫、精神症状及自主神经症状为复发患者首次发病和复发常见症状。13例复发患者有10例接受序惯口服激素治疗,第1次复发前口服激素平均时间为2.25个月。13例患者死亡6例。10例患者首次复发重启免疫治疗。预后良好(mRS≤2分)患者复发至重启免疫治疗平均时间2.6 d,预后差患者33.5 d。结论抗LGI1脑炎复发比较常见,患者复发症状多为首次发病症状的再次出现。及时重启免疫治疗的复发患者,预后良好。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎临床分析及血清抗体动态观察

目的研究抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特点及其血清抗NMDAR抗体动态变化情况。方法分析2013年1月至2017年3月期间我院收治的54例抗NMDAR脑炎患者的临床表现[以改良Rankin量表(mRS)评估病情严重程度]、脑脊液及血清的抗NMDAR抗体滴度,头颅影像学特点,治疗方案及复发情况。并于患者出院后随访观察血清抗NMDAR抗体滴度变化情况,随访时间为出院半年、1年、2年,如复发则立即检测抗体滴度,随访截至2017年12月底。结果本组抗NMDAR脑炎患者女性平均发病年龄低于男性[(21.5±17.4)岁比(34.6±18.4)岁,P=0.01],且疾病严重程度女性重于男性[中位mRS评分分别为女性4(1,5)分,男性2.5(1,5)分,P=0.002)]。患者疾病严重程度与血清及脑脊液中抗体滴度呈显著正相关(血清:r=0.458,P=0.004;脑脊液:r=0.387,P=0.020)。抗NMDAR脑炎复发患者12例(22.2%),复发症状大多轻于首次发病[mRS 3.5(1,5)分比1(1,3)分,P=0.002]。54例患者中31例患者成功进行了血清抗NMDAR抗体随访,复发组抗体滴度上升患者比例大于未复发组(66.67%比10.53%,P=0.002)。结论本组抗NMDAR脑炎患者女性与男性比较,发病年龄偏低,疾病严重程度偏重;抗NMDAR脑炎存在复发表现,复发症状大多症状较轻。血清抗NMDAR抗体滴度在复发组中更容易出现上升表现。     

抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白和抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白双抗体阳性的边缘叶脑炎1例

介绍1例抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)和抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)双抗体阳性的边缘叶脑炎患者。患者为中年男性, 既往有视网膜静脉阻塞病史, 本次发病主要症状为颞叶癫痫、面臂肌张力障碍、自主神经功能障碍等;头颅磁共振成像示右侧海马长T2信号、无强化、灌注正常;脑电图示发作间期阵发性慢波、尖慢波;血抗MOG抗体、血和脑脊液抗LGI1抗体双阳性, 主要诊断为边缘叶脑炎, 给予激素和丙种球蛋白治疗后症状好转, 复查双抗体均转阴。该抗LGI1/MOG双阳性病例较罕见, 且临床症状和影像学表现并非与单一抗体阳性患者完全一致, 有其不同特点。文中对该病例临床资料进行报道以期进一步加深临床医师对该病的认识。     

抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体相关脑炎临床分析

目的探讨抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体相关脑炎的临床特点。方法与结果2016年9月至2018年4月共诊治6例抗LGI1抗体相关脑炎患者,临床表现为认知功能障碍(6例)、癫■发作(4例)、精神行为异常(3例)、睡眠障碍(5例)、自主神经功能障碍(3例),病程中可伴有低钠血症(4例)。脑电图异常较为常见(4例)。头部MRI显示炎症性病变主要累及海马、颞叶内侧(3例)。血清和脑脊液LGI1抗体检测(间接免疫荧光法)双阳性者4例,单纯血清或脑脊液LGI1抗体阳性者分别为6和4例。采用激素和(或)免疫球蛋白治疗,随访6-24个月无一例死亡;其中3例遗留记忆力下降、1例面-臂肌张力障碍发作、2例低钠血症、1例睡眠障碍。结论抗LGI1抗体相关脑炎以认知功能障碍、癫■发作、睡眠障碍、低钠血症为临床特征,对免疫治疗有效,预后相对良好。     

抗NMDAR及抗LGI1相关脑炎急性期癫痫发作、临床特征及短期预后的对照研究

目的回顾性对照研究抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)及抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(Leucinie-rich gliomain activated 1,LGI1)相关脑炎患者急性期癫痫发作、临床特征及短期预后,为临床早期诊断和治疗提供参考。方法连续纳入2018年1月—2020年6月于四川省人民医院神经内科就诊的抗NMDAR及抗LGI1相关脑炎患者,回顾分析患者一般信息、临床表现、急性期癫痫发作情况及发作类型,评估两种自身免疫性脑炎在急性期癫痫发作的特点与短期预后的差异。结果共纳入75例抗NMDAR相关脑炎及抗LGI1相关脑炎患者,其中男41例,女34例,平均年龄(32.8±17.9)岁,平均病程(1.8±1.1)个月,其中抗NMDAR和抗LGI1抗体阳性分别59例和16例。75例中56例(74.7%)在急性期出现了癫痫发作,56例癫痫发作患者中伴有意识障碍38例(67.8%)、自主神经功能障碍5例(8.9%)、氧合能力下降24例(42.9%)、入住神经内科重症监护病房(NICU) 20例(35.7%),与无癫痫发作组比较有统计学差异(P0.05)。抗NMDAR脑炎在急性期癫痫发作中位数年龄为23岁,抗LGI1脑炎为56.5岁(P0.05)。抗NMDAR脑炎和抗LGI1脑炎在急性期癫痫发作均以全面性发作为常见(55.9%vs.53.8%),抗NMDAR脑炎在急性期更多出现反复癫痫发作及癫痫持续状态(P0.05)。在早期合理使用抗癫痫药物(AEDs)及抗免疫等对症支持治疗后,56例患者中70%出院时癫痫得到有效控制,3个月后随访,18例(32.1%)患者停用AEDs,而30例(53.5%)患者仍继续接受AEDs治疗,其中25例患者(44.6%)癫痫无发作。结论抗NMDAR相关脑炎及抗LGI1相关脑炎急性期癫痫发作风险均较高,伴有癫痫发作患者更容易出现意识障碍、氧合能力下降、入住NICU比例更高。抗NMDAR脑炎更常见于30岁左右年轻人群,抗LGI1脑炎更易于60岁左右发病。抗NMDAR脑炎患者更容易出现脑电图异常、平均住院天数更长,在急性期更容易出现癫痫反复发作与癫痫持续状态,及时诊断及干预治疗后,大部分患者癫痫发作能得到良好控制,急性期过后约1/3患者可停用AEDs。     

多重抗神经元抗体阳性的神经系统副肿瘤综合征临床分析

目的探讨神经系统副肿瘤综合征患者出现多重抗神经元抗体的临床特征及潜在意义。方法检索2015年7月至2019年12月至宣武医院住院治疗并诊断为"神经系统副肿瘤综合征""癌性副肿瘤综合征""副肿瘤相关性周围神经病""边缘性脑炎"及"自身免疫性脑炎"的患者,筛选出两种或两种以上抗神经元抗体均为阳性的患者。结果在134例符合诊断的患者中,6例存在多重抗神经元抗体,包括抗Amphiphysin抗体合并抗γ-氨基丁酸受体B型(GABA_BR)抗体阳性2例[其中1例抗Hu抗体及抗谷氨酸脱羧酶(GAD65)抗体亦呈阳性],以及抗SOX1抗体合并抗Titin抗体阳性、抗Yo抗体合并抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体阳性、抗接触蛋白相关蛋白2(CASPR2)抗体合并抗LGI1抗体阳性和抗Hu抗体合并抗Ri抗体阳性各1例。6例患者临床表现均符合副肿瘤综合征,4例为周围神经病或肌肉接头病(其中2例合并边缘性脑炎,1例合并亚急性小脑变性),另2例单纯表现为边缘性脑炎;2例对免疫治疗有效;3例明确诊断癌症,分别为乳腺癌、胆管癌、小细胞肺癌。结论多重抗神经元抗体的存在,可导致患者的临床表现复杂多样,免疫治疗可能有效。存在某种抗神经元抗体的患者即使无相应神经综合征,该抗体亦对恶性肿瘤有提示意义。     

14例电压门控钾通道复合物相关抗体自身免疫性脑炎临床分析

目的探讨14例电压门控钾通道(VGKC)复合物相关抗体脑炎患者的临床特点及诊治。方法选择2015-11—2017-09期间作者医院确诊VGKC患者14例,患者均随访至2017年10月底,收集其临床资料进行分析总结。结果 14例患者均为中老年男性,3例以劳累、1例以情绪激动为诱因。有前驱症状者4例,表现为阵发性头晕、心慌、纳差、发作性心动过缓。13例患者病程中至少出现癫痫发作、认知障碍、精神症状中的1项,其中12例患者出现认知功能障碍,8例出现癫痫发作,6例出现精神行为异常。10例有睡眠障碍。8例患者出现自主神经功能障碍。14例患者中3例头MRI异常,主要表现为颞叶、海马、基底节T2FLAIR序列高信号。6例患者出现低钠血症。14例患者中12例脑脊液富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体阳性(其中3例同时血清LGI1抗体阳性),1例血清LGI1抗体阳性,1例脑脊液接触蛋白相关蛋白2(Caspr2)抗体阳性。14例患者筛查均未发现肿瘤。静注丙种球蛋白、糖皮质激素或二者联用治疗本病有效。1例LGI1脑炎患者经丙种球蛋白、甲泼尼龙冲击治疗6个月后复发,再次治疗仍有效。结论 VGKC相关抗体脑炎主要表现为边缘叶脑炎、肌肉颤搐、不明原因自主神经功能损害等,免疫治疗有效,可有复发。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体滴度分析及临床意义

目的探讨儿童抗NMADR脑炎抗体滴度测定的临床意义,观察抗体滴度与病情危重程度及复发的相关性。方法研究本院2016年1月至2018年10月32例确诊的抗NMADR脑炎患儿,给予相关的实验室检查、脑电图(EEG)和头颅磁共振(MRI)等综合判断,进行临床资料分析总结并随访观察1年。结果儿童抗NMDAR脑炎多以精神行为异常及反复癫痫发作起病,早期不易识别。病情高峰期进展较快。需要及早进行MRI、EEG、血清及脑脊液(CSF)抗体检测,尽早明确诊断及免疫治疗,抗体阳性组与抗体强阳性组比较,mRS评分差异有统计学意义(P0.05)。结论抗NMDAR脑炎疾病的严重程度与抗NMDA受体抗体的滴度水平高低有相关性,抗体滴度越高,疾病越严重。抗体的反复升高,是病情复发高危因素。抗体滴度是抗NMDA脑炎重要观察指标,对诊断及评估病情有重要意义。     

抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体脑炎患者认知功能与全脑皮层及海马结构改变的相关性

目的 探讨抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体脑炎患者皮层及海马结构改变与认知功能的相关性。方法 纳入13例抗LGI1抗体脑炎患者及15名正常对照(对照组),进行神经心理学测试评估其临床症状及认知功能，采集磁共振(MRI)结构像数据，使用基于表面的形态测量分析抗LGI1抗体脑炎患者皮层改变及海马体积，并进一步分析患者大脑结构变化与临床症状及认知功能的相关性，采用支持向量机(SVM)学习分类探索皮层和皮层下海马体积等指标对抗LG1抗体脑炎患者和对照组的鉴别分类情况。结果 抗LGI1抗体脑炎患者的蒙特利尔认知评估量表评分(MoCA)(Z=-2.714,P=0.007),中文听觉词汇学习测验(CAVLT)中即刻回忆得分(t=-3.545,P=0.002)、延迟回忆得分(Z=-2.554,P=0.011)、再认回忆正确数(Z=-2.442,P=0.015),言语流畅性测试(VFT)中语义评分(t=-3.062,P=0.005)均显著低于对照组，彩色数字连线测试(CTT)中数字完成时间(Z=-2.742,P=0.006)显著高于对照组。抗LGI1抗体脑炎患者右侧额下回三角部皮层厚度、皮层...     

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关脑炎研究进展

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关脑炎( leucine-rich glioma-inactivated 1,LGI1)约占边缘性脑炎的30％,是最常见的边缘性脑炎,也是继抗NMDAR脑炎之后第二常见的自身免疫性脑炎.其临床特点包括癫痫发作、记忆力下降、低钠血症等.LGI1抗体相关脑炎如果及时进行免疫调节等治疗,可预后良...     

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性边缘系统脑炎7例临床分析

目的总结富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体阳性边缘系统脑炎临床特点及免疫治疗反应,以提高对该病的认识。方法分析2012-03-2014-07在天坛医院神经内科就诊的7例LGI1抗体阳性边缘系统脑炎患者的临床、实验室检查资料,总结不同治疗方案患者的预后。结果 7例患者以精神行为异常、认知功能下降、颞叶癫痫为主要临床表现。均行脑脊液检查,其中4例常规、生化正常,3例表现为蛋白轻度升高。3例患者出现顽固性低钠血症。所有患者肿瘤标志物、影像学筛查均未发现肿瘤,副肿瘤抗体(抗-Hu、-Yo、-Ri、-Ma2)阴性。4例脑电图检查异常,表现为局灶性癫痫样放电或节律减慢。4例MRI检查Flair及T2序列可见颞叶内侧高信号病灶。7例患者经免疫调节治疗预后良好。结论 LGI1抗体阳性边缘系统脑炎以认知功能下降、癫痫发作为主要临床表现,常伴有低钠血症,极少伴有肿瘤;病灶累及颞叶内侧为主,T2或Flair序列为高信号;具有较好的免疫治疗效果,及时的诊断及治疗有助于患者的恢复。     

关于中国抗γ-氨基丁酸B受体脑炎患者叠加多种自身抗体的临床分析

目的探讨中国抗γ-氨基丁酸B(GABA-B)受体脑炎患者合并多种抗神经元抗体及系统性自身抗体的临床意义。方法分析本院2015年1月-2019年1月诊断的抗GABA-B受体脑炎患者情况,并系统性检索同时期已发表的关于我国抗GABA-B受体脑炎患者临床研究文献,对其合并抗神经元抗体及系统性自身抗体情况及临床意义进行荟萃分析。结果 4年期间,本院共确诊4例抗GABA-B受体脑炎患者;对全国所有已发表的关于抗GABA-B受体脑炎患者的荟萃分析,共纳入确诊92例,中位年龄数为57岁(18～79岁),男性68例(73.9%),女性24例(26.1%);共29例(31.5%)患者检测到一种或多种叠加抗体,其中神经元抗体以抗Hu抗体最常见,11例(37.93%),其次为抗NMDAR抗体5例(17.24%),抗Ma2、Yo、CV2、CASPR2抗体各1例,系统性自身抗体以甲状腺相关抗体最为常见,占7例(24.14%)。叠加抗体组患者合并肿瘤占16例(55.2%),高于无叠加抗体组33.3%(P=0.04),其中以抗Hu抗体组合并肿瘤占比最高8/11例(72.7%)。所有入组患者随访时间为0.5～33个月,中位时间8个月,共死亡23例(25.56%),抗神经元抗体组病死率7/18,高于系统性自身抗体组2/11(P=0.036)。结论中国抗GABA-B受体脑炎患者合并其他自身抗体较常见,其中叠加抗神经元抗体提示合并恶性肿瘤可能性大,预后较差,病死率高;而合并的系统性自身抗体未发现与病情及预后的相关性。     

抗α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异唑丙酸受体抗体脑炎3例分析

目的分析抗α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异唑丙酸受体(AMPAR)抗体脑炎的临床特点。方法回顾性总结2020年1月至2021年5月空军军医大学唐都医院诊治的3例抗AMPAR抗体脑炎患者的临床资料, 对其临床表现、辅助检查、治疗及预后进行分析。结果 3例抗AMPAR抗体脑炎(年龄12～70岁)均急性起病, 首发症状包括认知减退、性格改变及少见的头痛、运动障碍, 其中例1肺部占位性病变经病理证实为小细胞肺癌, 血清及脑脊液抗AMPAR抗体、抗Y染色体性别决定区相关高迁移率组盒蛋白1抗体阳性, 激素联合肿瘤化学治疗后症状仍持续存在, 无临床复发;例2责任病灶位于双侧额颞叶、半卵圆中心及侧脑室旁, 同时合并低颅压综合征典型影像学特征, 血清抗AMPAR抗体阳性, 激素治疗后症状部分改善;例3颅内病灶位于脑桥及右侧小脑中脚, 伴显著小脑萎缩, 脊髓磁共振成像提示颈2～胸10水平脊髓病变, 血清及脑脊液抗AMPAR抗体阳性, 激素联合静脉滴注人免疫球蛋白治疗后症状显著改善。结论抗AMPAR抗体脑炎临床表现异质性高, 除边缘系统外, 尚可波及脑干、脊髓, 出现脑萎缩;存在多重抗神经元抗体尤其是抗...     

抗LGI1抗体脑炎和抗γ氨基丁酸-B受体脑炎的临床特点

目的对抗LGIl抗体脑炎与抗GABABR脑炎的临床特点进行比较和总结。方法选取郑州大学第一附属医院2015-06—2017-06收治的12例抗LGIl抗体脑炎和13例抗GABA-B受体脑炎患者,总结其临床表现、脑电图、实验室检查、影像学表现,并进行随访,观察预后,比较分析各自特点。结果抗LGIl抗体脑炎与抗GABABR脑炎均有智能下降、精神症状、癫痫发作的特点,对免疫治疗反应较好。抗LGIl抗体脑炎往往有FBDS,且伴有低钠血症及自主神经系统症状,总体预后抗GABAB R脑炎好;抗GABABR脑炎合并肿瘤者预后不佳,除免疫治疗外还应积极治疗肿瘤。结论两种自身免疫性脑炎均对免疫治疗反应较好,抗LGI1抗体脑炎预后优于抗GABABR脑炎,部分抗GABABR脑炎患者合并肿瘤,预后除免疫治疗外还取决于对肿瘤的治疗。