多发性硬化脊髓受累临床与MRI对照研究

目的分析多发性硬化脊髓受累患者临床表现及MRI影像学特点,并探讨其临床诊断意义。方法回顾分析2006年1月-2009年12月住院治疗的46例多发性硬化脊髓受累患者的临床资料及影像学表现。结果起病形式以急性（58.70%,27/46）或亚急性（34.78%,16/46）为主,临床主要表现为肢体瘫痪（95.65%,44/46）、感觉障碍（84.78%,39/46）和尿潴留（67.39%,31/46）。MRI受累部位以颈髓最常见（45.65%21/46）,其次为胸髓（28.26%,13/46）,呈脊髓内单一或散在多发长T₁、长T₂斑片状异常信号影,病灶长度一般不超过2个椎体节段（84.78%,39/46）,个别患者（15.22%,7/46）病灶长度超过2个椎体节段;增强扫描可有不同程度强化（78.26%,36/46）。结论多发性硬化脊髓受累患者临床表现复杂多样,MRI脊髓受累可呈现单一或散在多发病灶,病灶长度较少超过2个椎体节段,但病灶节段延长不能排除多发性硬化。MRI是诊断多发性硬化脊髓受累最敏感和最特异的影像学检查方法。     

引起顽固性呃逆、呕吐的视神经脊髓炎的临床表现和影像学研究

目的 探讨引起顽固性呃逆、呕吐(IHN)的视神经脊髓炎(NMO)患者的临床表现和脑干、脊髓MRI特点.方法 收集中山大学附属第三医院神经科17例NMO患者的临床资料,对其中8例合并IHN的NMO患者临床表现及MRI特点进行分析.结果 IHN在NMO患者中常见,本组17例NMO中有8例合并IHN,临床上表现为IHN、复视、眼球震颤,其中6例表现有线样延髓征(LML)或线样延髓脊髓征(LMSL).脊髓纵向MRI显示病灶常常大于3个椎体节段,且以脊髓中央管为中心;轴位脊髓MRI表现为部分性或横贯性,以脊髓的后角或侧角为主,前角受累较少. 结论 引起IHN的NMO临床上多伴有复视和眼球震颤,延髓脊髓MRI常常可见LML或LMSL征,而且病灶以脊髓中央管为中心,后角或侧角受累为主,这些可与多发性硬化相鉴别.     

多节段受累平山病的临床、电生理与影像学特点分析

目的总结EMG呈多节段受累平山病患者的临床、电生理与影像学特点,分析多节段受累的相关因素。方法 2006年4月至2015年11月于我院经临床和EMG检查诊断为平山病者共82例,其中15例EMG呈多节段受累,对其EMG表现和相关因素进行分析。结果 15例(18.3%)多节段受累的平山病患者均为男性,青少年起病,其中7例(8.5%)为广泛神经源性损害。除颈段外,最常累及的节段为延髓段(13例,86.7%),其次为腰骶段(7例,46.7%),累及胸段者最少(5例,33.3%)。多节段受累患者的临床、电生理及影像学资料与仅有上肢受累患者相比无显著性差异。未发现与多节段受累相关的因素。对部分患者随访后发现其预后良好。结论平山病患者可以出现EMG多节段受累,但其机制尚不明确。     

肌萎缩性侧索硬化(附47例临床分析)

报告肌萎缩性侧索硬化47例,近2/5为40岁以下发病,以脊髓症状和以延髓症状为首发者约分别占3/4和1/4,累及延髓共31例,其中部分病例显示病变在脊髓和延髓内交替发展,10例出现非典型性痛觉障碍。未发现以感染、遗传、中毒为病因的充分证据。     

315例脊髓胶质瘤的临床特点分析

目的 基于单中心总结脊髓胶质瘤的临床特点。方法 回顾性分析2015年1月—2020年12月在清华大学附属北京清华长庚医院神经外科接受手术治疗并获得病理诊断的315例脊髓胶质瘤患者的临床资料。结果 315例脊髓胶质瘤患者中,男169例,女146例;30～39岁为发病高峰(27.94%),肿瘤累及节段以C₅最常见(39.05%),常见临床表现依次是感觉功能障碍、肢体无力、疼痛、二便功能障碍,75.87%的患者术前脊髓功能受损较轻。最常见的脊髓胶质瘤是室管膜瘤(56.19%),儿童组最常见的是毛细胞型星形细胞瘤(26.32%),成人组中最常见的室管膜瘤(62.82%)。结论 脊髓胶质瘤无明确性别差异,成年人多见,易累及颈段,神经功能状态受损较轻,儿童常见病理类型不同于成人。     

Chiari畸形Ⅱ型合并脊髓空洞症及截瘫:1例报告

脊髓空洞症(syringomyelia,SM)是一种慢性进行性脊髓变性疾病,病变部位多位于颈髓,亦可累及延髓,脊髓空洞症与延髓空洞症可单独发生或并发,病因未明,是由多种致病因素所致的综合症。本病常合并小脑扁桃体下疝(Chiari畸形),发病年龄约为20～30岁;典型临床表现包括节段性分离性感觉障碍、病变阶段支配区肌萎缩及营养障碍,病程缓慢,常可迁延数十年,目前无尚特效疗法[1]。此病合并截瘫并不多见。患者女性,23岁,维吾尔族,农民,已婚,产有1子,主诉     

累及边缘系统-丘脑-脊髓-周围神经的副肿瘤综合征的临床、电生理与影像学表现一例

目的探讨以周围神经病变、脊髓及中枢神经系统病变为表现的副肿瘤综合征的临床、电生理及影像学改变特点。方法对1例累及边缘系统-丘脑-脊髓-周围神经的神经系统副肿瘤综合征(PNS)患者的临床表现、电生理与影像学资料进行分析研究。结果本例患者女性,65岁,半年前开始出现双下肢麻木,电生理检查提示周围神经损伤,神经活检示慢性轴索性周围神经病,脑脊液抗Hu抗体滴度1:10。以后逐渐出现行走不稳和认知障碍。头颅MRI及DWI可见双侧丘脑及海马异常信号,头颅及全身PET双侧颞叶、海马、丘脑、颈髓、下胸髓条状葡萄糖代谢异常增高灶;左肺下叶背段结节及葡萄糖代谢异常增高,纵膈及左肺门多发肿大淋巴结葡萄糖代谢增高。临床诊断左肺癌伴肺内淋巴结转移,累及边缘系统-丘脑-脊髓-周围神经的PNS。结论本例是少见的PNS,出现神经系统多个部位的损害,不但有中枢神经系统受累边缘叶脑炎表现,也有周围神经受累。而且还出现了以往少有的脊髓及丘脑同时受累,因此早期进行脑DWI及全身PET-CT扫描极其必要。     

以顽固性呃逆和恶心呕吐为首发症状的视神经脊髓炎临床分析

目的 研究以顽固性呃逆和恶心呕吐(IHN)为首发症状的视神经脊髓炎(NMO)的临床特点及MRI表现.方法 收集50例NMO患者的临床资料,对其中5例以IHN为首发症状的NMO患者临床表现及MRI特点进行分析.结果 以IHN为首发症状的NMO患者女性多见,发病较晚,头MRI显示病灶主要分布在第三、四脑室,中脑导水管周围及延髓中央管等室管膜周边,脊髓MRI显示线样延髓脊髓损害,病灶常常为大于3个椎体节段,主要累及灰质,以脊髓中央管为中心呈H型分布.结论 IHN是NMO的独特首发症状,并完全可逆,主要累及孤束核和最后区引起IHN.其MRI病灶具有特异性,多分布在室管膜和脊髓中央管周边(即水通道蛋白4的高表达区),呈线样损害.     

家族性儿童终丝型脊髓拴系的临床特征和手术疗效

目的探讨家族性儿童终丝型脊髓拴系的临床特征和手术疗效。方法回顾性分析2017年1月至2021年12月苏州大学附属儿童医院神经外科诊治的来源于16个家庭的32例家族性终丝型脊髓拴系患儿的临床资料, 均为Ⅰ级亲属(同胞)受累。共23例患儿行经单侧椎间隙入路脊髓拴系松解术, 其中终丝脂肪化型18例, 终丝纤维化型5例。分析患儿的临床特征及手术疗效。结果 32例患儿中, 男/女为17/15, 其中有6个家庭均为男性, 5个家庭均为女性;中位手术年龄为4岁2个月(11个月至13岁6个月)。12例(38%)有排便、排尿障碍, 其中1例(3%)合并腰腿部疼痛;1例(3%)反复尿路感染;19例(56%)无临床症状。13例(41%)合并腰骶部皮肤异常改变, 7例(22%)合并其他系统疾病。其中5个家庭的10例(31%)患儿首发症状均为遗尿, 3个家庭的6例(19%)患儿均有腰骶部皮肤异常改变。MRI显示, 终丝脂肪化型20例(62%), 终丝纤维化型12例(38%), 其中12个家庭的24例(75%)患儿终丝病变类型相同。脊髓圆锥位于L1 18例, 位于L2 12例, 位于T1 22例, 其中10个家庭...     

脊髓延髓肌萎缩症临床及电生理特点分析

目的分析5例脊髓延髓肌萎缩症患者的临床特征,以便临床医生对该病的认识。方法收集基因确诊的5例脊髓延髓肌萎缩症患者的临床资料,分析其临床特点及血清性激素、各生化指标水平、脑脊液及肌电图特点。结果脊髓延髓肌萎缩症患者青年发病,病情进展缓慢。神经系统表现为以肢体近端和延髓部受累为主的瘫痪。舌肌受累较早,运动功能损害较轻。血清睾酮(969.3±234.9ng/dl)、雌二醇(57.1±5.3pg/ml)水平增高,男性乳腺发育出现在病史较长的患者。三核苷酸(CAG)重复序列数目43～51(平均47.2±3.6pg/ml)。患者的肌酸激酶(CK,481.8±264.8 IU/L)均增高,脑脊液检查均正常。肌电图为广泛神经源性损害。结论脊髓延髓肌萎缩症患者的早期症状不典型,易误诊,临床特征为青年起病,缓慢加重,以肢体近端无力为主的瘫痪。     

脊髓病变特点对急性脊髓炎预后的影响

目的 探讨急性脊髓炎(ATM)患者脊髓病变特点对患者预后的影响.方法 对59例首发的急性脊髓炎患者的临床和影像资料进行回顾性分析,并对患者进行随访.根据脊髓病变长度和症状体征是否对称及神经功能受损程度分为长脊髓节段和短脊髓节段组以及急性完全性脊髓炎(ACTM)和急性部分性脊髓炎(APTM)组,分别比较组间患者的扩展功能障碍量表评分(EDSS)以及随访期间年复发率.结果 59例患者平均随访33.02个月(5～180个月).其中长脊髓节段组44例,短脊髓节段组15例,2组患者病情达高峰时EDSS分别为(6.34±2.00)分和(5.97±1.87)分(P＞0.05);病情稳定后EDSS分别为(6.02±2.98)分和(4.64±3.35)分(P＞0.05).2组随访期间年复发率分别为0.32%和0.43%(P＞0.05).59例患者中APTM组39例,ACTM组20例,病情达高峰时平均EDSS评分分别为(5.03±1.69)分和(7.60±1.25)分(P<0.001);病情稳定时EDSS评分分别为(4.50±2.89)分和(7.12±2.17)分(P<0.001).随访期间年复发率分别为0.33%和0.16%(P＜0.05).结论 急性脊髓炎患者大部分为单相病程,单纯脊髓病变长度不能用于评估患者病情严重程度及病后恢复情况,不能作为急性脊髓炎患者预后的指标.对急性脊髓炎患者进行APTM/ACTM分类有明确的预后价值.     

多发性硬化脊髓受累临床与MRI对照研究

目的分析多发性硬化脊髓受累患者临床表现及MRI影像学特点,并探讨其临床诊断意义。方法回顾分析2006年1月-2009年12月住院治疗的46例多发性硬化脊髓受累患者的临床资料及影像学表现。结果起病形式以急性（58．70％,27／46）或亚急性（34．78％,16／46）为主,临床主要表现为肢体瘫痪（95．65％,44／46）、感觉障碍（84．78％,39／46）和尿潴留（67．39％,31／46）。MRI受累部位以颈髓最常见（45．65％,21／46）,其次为胸髓（28．26％,13／46）,呈脊髓内单一或散在多发长T。、长T：斑片状异常信号影,病灶长度一般不超过2个椎体节段（84．78％,39／46）,个别患者（15．22％,7／46）病灶长度超过2个椎体节段;增强扫描可有不同程度强化（78．26％,36／46）。结论多发性硬化脊髓受累患者临床表现复杂多样,MRI脊髓受累可呈现单一或散在多发病灶,病灶长度较少超过2个椎体节段,但病灶节段延长不能排除多发性硬化。MRI是诊断多发性硬化脊髓受累最敏感和最特异的影像学检查方法。     

视神经脊髓炎谱系病患者痛性强直痉挛发作的临床特点

目的探讨视神经脊髓炎谱系病(NMOSD)患者痛性强直痉挛发作(PTS)的临床特点。方法回顾性分析143例NMOSD患者的临床表现、实验室检查以及影像学资料等,探讨NMOSD与PTS发生的关系。结果 39例(27.3%)NMOSD患者有PTS表现,其中37/39例(94.9%)与脊髓病变相关,25/37例(67.6%)于首次脊髓炎发作后出现;伴发PTS的NMOSD患者发病年龄、年复发率及脊髓炎为首发症状的比例较无伴发PTS的NMOSD患者高(P0.05);两者脊髓病变分布、EDSS评分等则差异无显著性(P0.05)。结论 PTS多伴发于年龄较大及以脊髓炎发作为主的NMOSD患者,伴发PTS患者的复发风险可能高于无伴发PTS患者。     

布鲁杆菌病合并抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病1例并文献复习

目的探讨布鲁杆菌等感染合并抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)的临床特点及预后。方法报道郑州大学第一附属医院神经内科2022年4月诊断的1例布鲁杆菌病合并MOGAD患者的临床资料, 回顾并总结文献报道的感染合并MOGAD的相关病例。结果本例患者为44岁男性, 主要表现为间断发热、食欲不振, 后突发双下肢无力、麻木、疼痛伴排尿困难, 随后出现右颈部疼痛。磁共振成像示脊柱及脊髓病变。脑脊液及血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性, 血培养示布鲁菌属(+)。诊断为布鲁杆菌病合并MOGAD。予以抗布鲁杆菌治疗及激素治疗后, 症状好转。回顾感染合并MOGAD的相关文献, 共纳入22例患者, 感染源包括新型冠状病毒、莱姆病螺旋体等, 未发现布鲁杆菌感染合并MOGAD的报道。22例患者的主要临床表现为脊髓炎(63.6%, 14/22)、视神经炎(40.9%, 9/22)、急性播散性脑脊髓炎(18.2%, 4/22)、多相播散性脑脊髓炎(4.5%, 1/22)及脑膜脑炎(4.5%, 1/22)。20例患者行磁共振检查, 其中存在脊髓病灶者12例(60.0%, 12/20)、颅内病...     

脊髓高级别星形细胞瘤的临床特征及生存分析

目的分析脊髓高级别星形细胞瘤患者的临床特征及影响生存预后的危险因素。方法回顾性分析2011年3月至2021年12月在首都医科大学附属北京天坛医院神经外科学中心接受手术治疗的96例脊髓高级别星形细胞瘤[世界卫生组织(WHO)3、4级)]患者的临床资料。采用Kaplan-Meier法估算生存期及生存率;log-rank检验分析年龄、性别、病程, 肿瘤的部位、累及椎体节段长度、切除程度、WHO分级、H3K27M突变及术后辅助放化疗对患者生存期的影响。将上述部分指标(P<0.10)纳入多因素Cox回归模型中进行分析。结果 96例患者的中位年龄为35岁(7～63岁), 其中18～45岁者占58.3%(56例);中位病程为5.5个月(1～60个月), 其中病程≤6个月者占67.7%(65例)。肿瘤好发于脊髓的颈膨大(34.4%, 33例)和圆锥(30.2%, 29例)。肿瘤累及椎体节段的中位数为3个(1～9个)。51.3%(51例)的患者肿瘤切除程度≥50%。WHO分级4者占81.3%(78例), H3K27M基因突变者占75.0%(72例)。中位随访时间为50.5个月(2.7～133.0个...     

白癜风合并晚发型视神经脊髓炎谱系疾病1例并文献复习

正视神经脊髓炎谱系病(Neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSOD)是一种自身免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘疾病,主要累及视神经、脊髓和延髓,也可累及丘脑和大脑皮质,病因主要与水通道蛋白-4(aquaporin-4,AQP-4)抗体介导的自身免疫损害相关。NMOSD首次发病多见于青壮年,中位年39岁,晚发型的NMOSD(late-onset neuromyelitis optica spectrum disorders,LONMOSD)患者相对少见,且因老年NMOSD患者免疫状态的特殊性,其在临床表现、实验室检查、影像表现上可能与青年患者存在一定的差异。免疫性疾病合并视神经脊髓炎谱系病临床罕见。     

双侧延髓内侧梗死的临床分析(1例报道并文献复习)

目的探讨双侧延髓内侧梗死(Bilateral medullary infarction,BMI)的临床特点。方法通过计算机检索中国知网、万方数据库,收集1990年1月-2012年12月间在我国各种期刊上公开发表的关于双侧延髓内侧梗死的病例报道文献,并回顾分析本文作者诊治的1例双侧延髓内侧梗死患者的临床资料。结果从169例延髓内侧梗死的文献中筛选出符合双侧延髓内侧梗死的文献共12篇,累计病例14例。文献中14例患者病情呈阶梯样加重者7例(50%),加重持续数小时至数天(2h～7d)。首发症状以头晕起病者最常见9例(9/14,64.3%),其次为言语不清、四肢无力各为6例(42.9%)。临床表现以四肢瘫、延髓麻痹为主,部分病例伴有感觉障碍。14例患者均出现不同程度的四肢瘫痪,其后依次为构音障碍者11例(78.6%)、吞咽困难及眼震各8例(57.1%)、呼吸肌受累6例(42.9%)、舌肌瘫痪5例(35.7%,其中4例为伸舌不能)。感觉障碍分别为浅感觉异常者4例(28.6%)、深感觉减退者2例(14.3%)。意识障碍少见:嗜睡者2例(14.3%)、余12例患者意识清楚。本文报道的1例病例以发作性眩晕为首发症状,10余小时后相继出现言语不能、四肢瘫、球麻痹等,病情呈进行性加重持续数日。14例患者头部MRI均显示双侧延髓腹侧靠近中线部位有异常信号;8例行头部MRA检查:显示一侧椎动脉纤细或未显影者4例(44%)、单侧椎动脉局限性狭窄者2例(22%)、1例为基底动脉中下段及双椎动脉未显影、1例正常;1例DSA显示左椎动脉V4段严重狭窄,远端基底动脉显影不良,左侧脊前动脉未显影。本例患者MRI可见双侧延髓病变呈"Y"字型改变,以DWI为著,矢状位示病变位于桥延交界处;MRA右侧椎动脉较左侧细。结论 BMI临床表现复杂、多样,发病后早期诊断有一定困难。结合头部MRI检查,尤其是早期DWI联合T2WI、Flair成像可提高正确诊断率。     

原发性干燥综合征继发中枢神经系统血管炎临床及影像分析

目的   探讨原发性干燥综合征继发中枢神经系统血管炎的临床和影像特征。 方法   回顾性分析35例原发性干燥综合征继发中枢神经系统血管炎患者临床表现和影像学资料。 结果  男性5例,女性30例;年龄18～76［平均（52±14）］岁;中枢神经系统首发症状24例（68.57%）。其中以急性脑血管病发病患者8例（22.86%）,表现为蛛网膜下腔出血2例（5.71%）,短暂性脑缺血发作2例（5.71%）,动静脉瘘2例（5.71%）,脑出血1例（2.86%）,静脉窦血栓1例（2.86%）,其余的患者临床表现形式分别为：脑白质病变10例（28.57%）,视神经脊髓炎6例（17.14%）,脊髓炎5例（14.29%）,帕金森综合征3例（5.57%）,三叉神经痛2例（5.71%）,脑脊髓炎1例（2.86%）。影像学表现动脉瘤3例（8.57%）（2例蛛网膜下腔出血）;动脉狭窄2例（5.71%）,其中椎动脉狭窄1例（2.86%）,大脑中动脉狭窄1例（2.86%）;颞顶枕动静脉瘘2例（占5.71%,三叉神经痛合并动静脉瘘1例）;上矢状窦血栓1例（2.86%）。室旁白质受累20例（57.14%）,皮层下白质受累16例（45.71%）,脑干8例（22.86%）,脊髓11例（31.43%）;脑室扩大2例（5.71%）;其中脊髓/脑干单病灶累及多个脊髓阶段（≥3个脊髓阶段）患者10例（28.57%）。 结论  中枢神经系统原发性干燥综合征可以急性脑血管病形式起病,但以急慢性小血管受累的脑白质病和脊髓病最常见;单病灶多个脊髓阶段是脊髓病变的影像特点。     

系统性红斑狼疮合并脊髓病变6例临床分析

目的初步探讨系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)合并脊髓病变的临床特征和诊治方法。方法收集SLE合并脊髓病变患者6例,分析其发病时间、临床表现、影像学和脑脊液(CSF)特征以及治疗和转归。结果临床均表现为受损平面以下截瘫,感觉障碍和括约肌功能异常。其中1例以脊髓损害(合并脑膜炎)为首发症状,余5例于狼疮活动期出现脊髓症状。脊髓MRI检查显示不同节段脊髓长T1长T2信号,病变主要位于胸段脊髓,累及节段较长。行CSF检查显示,CSF蛋白升高5例,寡克隆区带(oligoclonal band,OB)阳性3例,白细胞不同程度增加2例。5例给予甲基泼尼松龙冲击 环磷酰胺治疗,另1例仅予激素(地塞米松)治疗,结果显示,2例CSF恢复正常且临床症状好转,1例CSF恢复正常但症状无好转,1例临床症状好转但CSF蛋白进行性增高且有梗阻现象,2例死亡。结论SLE合并脊髓病变常出现在狼疮活动和/或减药过程中,也可作为SLE的首发症状;通过临床表现难以与其他原因引起的脊髓损害鉴别;预后不佳,系统而规范地治疗SLE值得重视。     

中国南方儿童急性播散性脑脊髓炎回顾性研究

目的 探讨儿童急性播散性脑脊髓炎(ADEM)临床特征.方法 回顾性分析36例ADEM患儿的临床表现(包括影像学特点及实验室检查)、治疗及预后情况.结果 (1)临床表现:36例ADEM患儿,其中有22例(61.1％)发生在冬季或春季,22例(61.1％)有上呼吸道感染.临床表现为运动缺陷最多,有23例(63.9％),其次是意识改变14例(38.9％).2例患儿EB病毒抗原DNA阳性,5例患儿肺炎支原体IgM阳性;28例行脑脊液检查,其中15例(53.6％)发现异常,表现为脑脊液细胞增多或蛋白增多;31例行头MRI检查,异常27例,其中皮质下白质受累20例,室周白质受累9例,累及深部灰质6例,累及脑干4例;6例行脊髓MRI检查,均发现片状异常.(2)治疗及转归:27例患儿接受糖皮质激素治疗,25例接受免疫球蛋白治疗.出院时31例恢复正常,3例留有轻微的后遗症.结论 感染是ADEM的主要诱因.MRI能显示病变范围,可为临床诊断提供重要信息.ADEM患者预后较好.