脊髓高级别星形细胞瘤的临床特征及生存分析

目的分析脊髓高级别星形细胞瘤患者的临床特征及影响生存预后的危险因素。方法回顾性分析2011年3月至2021年12月在首都医科大学附属北京天坛医院神经外科学中心接受手术治疗的96例脊髓高级别星形细胞瘤[世界卫生组织(WHO)3、4级)]患者的临床资料。采用Kaplan-Meier法估算生存期及生存率;log-rank检验分析年龄、性别、病程, 肿瘤的部位、累及椎体节段长度、切除程度、WHO分级、H3K27M突变及术后辅助放化疗对患者生存期的影响。将上述部分指标(P<0.10)纳入多因素Cox回归模型中进行分析。结果 96例患者的中位年龄为35岁(7～63岁), 其中18～45岁者占58.3%(56例);中位病程为5.5个月(1～60个月), 其中病程≤6个月者占67.7%(65例)。肿瘤好发于脊髓的颈膨大(34.4%, 33例)和圆锥(30.2%, 29例)。肿瘤累及椎体节段的中位数为3个(1～9个)。51.3%(51例)的患者肿瘤切除程度≥50%。WHO分级4者占81.3%(78例), H3K27M基因突变者占75.0%(72例)。中位随访时间为50.5个月(2.7～133.0个...     

可逆性后部白质脑病综合征临床及影像学特点分析

目的 探讨可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的临床和影像学特点.方法 回顾性分析9例RPLS患者的临床及影像学资料.结果 9例患者临床表现以头痛、意识障碍、癫发作、视觉异常为主;头颅MRI检查有大脑半球后部白质为主的T1WI低信号,T2WI、Fair像呈高信号的病灶,且大多双侧对称.结论 头痛、意识及精神障碍、癫发作、视觉异常、是可逆性后部白质脑病综合征主要临床表现,影像学特征主要为大脑后部对称性、可逆性脑白质损害.     

可逆性后部白质脑病综合征的临床和影像学特征

目的探讨可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的临床特点及影像学特征。方法回顾性总结分析本院2000年9月~2010年6月收治的12例可逆性后部白质脑病综合征患者的临床和影像学资料。结果本组12例患者中原发病为子间痫3例(25%),高血压脑病4例(33.3%),尿毒症2例(16.7%),系统性红斑狼疮2例(16.7%),肺癌术后化疗1例(8.3%),临床表现多样,主要为头痛、呕吐、意识障碍、抽搐、眼震、视力异常等。多数患者头颅MRI表现为双侧大脑后部白质对称性T1WI呈低或等信号,T2WI和FLAIR像呈高信号。经脱水、降低颅内压、加强补液等对症支持治疗2~3周后神经系统症状消失,复查MRI病灶完全或大部分消失。结论可逆性后部白质脑病综合征的临床特点和影像学具有一定特征性,提高对本病的认识,早期明确诊断十分重要,经及时治疗后一般预后良好。     

可逆性后部脑病综合征9例临床分析

目的：探讨可逆性后部白质脑病综合征的临床特点,以提高该病临床诊疗水平。方法回顾性分析我院2009-11-2013-06共9例可逆性后部白质脑病综合征病人的临床资料。结果9例可逆性后部白质脑病综合征病人中7例为妊娠高血压综合征、先兆子痫;2例分别为慢肾、尿毒症、肾性高血压及原发性高血压。经及时有效治疗后完全恢复。结论可逆性后部白质脑病综合征多发生在妊娠高血压综合征、先兆子痫,急性起病或亚急性起病;以头痛、头晕、视物模糊、癫痫样发作、意识障碍为主要表现。其影像学特征性改变为异常的相对对称性的枕顶叶病灶。及时诊治病情可逆。     

可逆性后部白质脑病综合征临床探讨

目的探讨可逆性后部由质性脑病综合征（RPLS）的病因、临床表现、影像学特征及治疗。方法总结分析8例可逆性后部白质脑病综合征患者的发病原因、临床症状、影像学检查特点、治疗及预后。结果8例患者经针对病因治疗（如降压、止痉、停止使用免疫抑制药物、化疗药、停止放疗、控制肺部感染）及酌情使用甘露醇、呋噻米等脱水降颅压药物,症状与体征恢复至发病前6例,基本消失2例。结论可逆性后部白质脑病综合征是一种有特征临床和影像学检查表现的临床综合征,及时就诊、尽早治疗,一般预后良好。     

中枢神经系统恶性黑色素瘤的临床特征及预后分析

目的探讨中枢神经系统恶性黑色素瘤(MM)的临床特征、预后及其影响因素。方法回顾性分析2015年1月至2021年9月郑州大学第一附属医院神经外科收治的26例手术切除并经病理学证实为中枢神经系统MM患者的临床资料, 其中颅内MM 23例, 椎管内MM 3例。采用Kaplan-Meier法分析颅内MM和椎管内MM患者生存期的差异;并采用单因素log-rank检验和多因素Cox回归分析探讨颅内MM患者的预后影响因素。结果 26例中枢神经系统MM患者的临床表现无特异性, 术前部分患者的MRI T1、T2像均呈短信号, 但仍无法明确诊断。所有患者的手术均顺利完成, 其中16例行肿瘤全切除, 10例行大部分切除(1例位于椎管内);术后病理学检查均证实为MM, 其中3例行BRAF V600E突变基因检测, 1例为阳性。26例患者均获得临床随访, 中位随访时间为9个月(2～58个月);3例患者术后MM复发行二次肿瘤切除手术;至末次随访, 24例患者死亡, 2例(颅内MM)存活, 其中1例为BRAF V600E突变患者, 靶向治疗7个月行头颅MRI检查显示颅内多发转移灶接近消失。23例颅内MM患者的中位生...     

可逆性后部白质脑病综合征临床影像学特征

目的探讨可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)的临床和影像学特点。方法回顾性分析8例可逆性后部白质脑病综合征患者的发病原因、临床症状、影像学特征、治疗及预后。结果8例患者中,女5例,男3例;发病原因多样,系统性红斑狼疮2例,妊娠子痫2例,高血压病1例,真菌性脑炎1例,多发性骨髓瘤1例,肾移植1例;其中使用免疫抑制剂3例,化疗药物1例,使用抗真菌药物1例。以头痛、癫痫发作、视觉障碍、意识和精神障碍为主要临床症状。多数患者头颅MRI表现为双侧大脑后部白质对称性T1WI呈低或等信号,T2WI和FLAIR像呈高信号;经采取降压、脱水及对症等治疗2~3周后患者神经系统症状消失,MRI复查病灶完全或大部分消失。结论RPLS是以可逆性后部白质损害为主要神经影像学表现的临床综合征,及时、准确的诊断和治疗可使其临床症状和影像学改变完全可逆。     

可逆性后部白质脑病综合征8例临床分析

目的 探讨可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)临床和影像学特点. 方法回顾性分析8例RPLS患者临床及影像学资料.结果 本组患者继发于高血压2例,子痫2例,产褥期子痫1例,血栓性血小板减少性紫癜1例,肺性脑病1例,颅咽管瘤1例.临床表现:6例出现头晕,4例出现癫NFDCC发作,3例出现头痛, 2例出现视物模糊,恶心、呕吐、精神异常、脑疝、左侧轻偏瘫各1例.6例无神经系统定位体征.影像学检查颅脑CT检查 1例脑干低密度影,4例出现枕叶低密度影(其中2例广泛脑白质水肿),1例未发现异常.7例颅脑MRI检查(T1、T2、FLAIR),6例均有枕叶受累,3例同时累及额颞叶,1例累及脑干和小脑,1例累及尾状核头和丘脑,在脑叶呈脑回样,在其他部位呈斑片样异常信号;T1WI呈略低或等信号,T2WI呈高信号,FLAIR像显示皮质和皮质下白质明显高信号.结论 头晕、头痛、视觉障碍和癫NFDCC发作是RPLS主要临床表现,影像学特征主要为大脑后部白质对称性长T1 、长T2 信号.     

可逆性后部白质脑病二例临床分析

目的探讨可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的病因、临床表现、影像学特征、诊断及治疗。方法分析2例可逆性后部白质脑病综合征患者的临床资料。结果2例患者均急性起病,以头痛、频繁癫发作为首发症状;均发病于产褥期前后,均有血压升高、头晕、视物模糊等症状。1例烦躁、计算、近记忆力下降;另1例恶心、呕吐;头部CT检查2例均显示对称分布于枕、顶、额、颞叶沟回状低密度灶,其中1例广泛脑白质水肿;MRI检查2例均显示对称分布于枕、顶、额、颞叶回状或沟回弥漫片状长T2、长T1信号、Flair像示皮层下弓状纤维形高信号病灶,以脑白质为主、皮质亦见受累。经治疗2例患者的临床症状约1周消失,复查影像学恢复正常。结论头痛、视觉障碍和癫发作是RPLS主要临床表现,影像学特征主要为大脑后部白质对称性CT呈低密度灶、MRI呈长T1、长T2信号。经过正确的治疗,患者的症状、体征及神经影像学改变均可很快好转并可以完全恢复。     

可逆性后部脑病综合征:附二例报告

1996年,Hinchey等在The New England Journal ofMedicine报告了15例可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)患者,从此该病逐渐被临床医师所认识并接受。随着MRI等神经影像学技术的不断进步,发现可逆性后部白质脑部综合征亦可累及脑灰质,因此,2000年Casey等对其重新命名,称为可逆性后部脑病综合征(RPES)。笔者对扬州市第一人民医院神经内科2009年11月-2010年3月诊断与治疗的2例可逆性后部脑病综合征患者的临床及影像学资料进行回顾分析,总结报告如下。     

脊髓髓内蛛网膜囊肿的临床特点及手术疗效

目的探讨脊髓髓内蛛网膜囊肿的临床特点及手术疗效。方法回顾性分析2015年7月至2020年12月郑州大学第一附属医院神经外科收治的9例脊髓髓内蛛网膜囊肿患者的临床资料。9例患者均经脊髓背侧正中入路行囊肿减压并囊壁切除术。术前、术后短期及末次随访采用McCormick分级评估患者的脊髓神经功能。随访期间复查MRI, 以观察囊肿有无复发。结果脊髓髓内蛛网膜囊肿约占同期收治的脊髓髓内占位性病变的3.86%(9/233);发病年龄为10～61岁, 成年患者男女比例为2/5。首发症状主要为躯体疼痛(6/9)和肢体无力(4/9), 可伴有急性病程(4/9);术前McCormick分级Ⅰ级1例, Ⅱ级4例, Ⅲ级4例。9例患者中, 7例囊肿大部分切除, 2例囊肿部分切除, 术后均经病理学检查确诊。术后MRI提示囊肿均明显缩小。术后短期(术后1周)内4例症状完全缓解, 5例部分缓解, 其中4例随访期间症状进一步改善。1例失访, 另外8例患者的随访时间为12～61个月, 随访期间症状无复发, 残留囊肿无增大。末次随访时, 8例患者的McCormick分级均为Ⅰ级。结论脊髓髓内蛛网膜囊肿临床罕见, 成人中女...     

可逆性后部白质脑病综合征的临床及影像学特点

目的探讨可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的临床及影像学特点。方法回顾性分析16例RPLS患者的临床资料。结果患者均为急性起病,其中继发于高血压脑病7例,妊娠子痫9例。患者均出现血压明显升高,其中出现头痛9例,意识障碍9例,癫痫发作13例,视力模糊6例。16例患者MRI均表现为双侧枕叶和/或额、颞、顶叶对称或不对称的T1低信号,T2高信号;其中累及顶叶13例(81.3%),枕叶12例(75.0%),额叶9例(56.3%),颞叶5例(31.3%),小脑4例(25.0%)。弥散加权成像(DWI)显示等/低信号14例,异常高信号2例。所有患者经对症治疗均痊愈。结论 RPLS以血压升高、头痛、视觉异常、意识障碍、癫痫发作为主要临床表现。MRI表现双侧枕叶和/或额、颞、顶叶对称或不对称的T1低信号,T2高信号,经治疗预后良好。     

可逆性后部白质脑病综合征的临床及影像学特点

目的 探讨可逆性后部白质脑病综合征（PRES）的临床和影像学特点。方法 回顾性分析7例PRES患者临床及影像学资料。结果 本组继发于妊娠高血压综合征3例,肾功能衰竭3例,高血压1例。临床表现：7例均有头痛及视物模糊,伴有癫痫发作6例,恶心、呕吐4例,轻偏瘫、共济失调各1例。6例行头颅CT检查,3例枕叶低密度影,其中2例广泛脑白质水肿;1例多发小血肿;2例未发现异常。7例MRI检查显示枕叶均受累,同时伴小脑受累3例,脑干2例,额顶叶皮质下白质2例,尾状核、丘脑各1例。在脑叶呈脑回样、在其他部位呈斑片样异常信号;T1WI呈略低或等信号,T2WI和Fair像呈高信号。2例增强扫描1例无强化,1例呈脑回样、斑片样和环状强化。4例DWI扫描,2例呈略高信号,1例呈低信号,1例未见异常。结论 头痛、视觉障碍和癫痫发作是PRES主要临床表现,影像学特征主要为大脑后部白质对称性长T1、长T2信号。     

38例可逆性后部白质脑病综合征的临床影像学特征及病因学分析

目的探讨可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的临床影像学特点以及病因学。方法回顾性分析2009年至2014年间在中南大学湘雅医院神经内科就诊的38例病人临床资料、影像学资料及治疗过程。结果 38例患者中女性23例,男性15例;高血压病史31例,有子痫或子痫前期病史6例;服用免疫抑制剂5例,肿瘤化疗史3例。30例(78.9%)患者首发表现为头痛头晕,此外血压增高、恶心呕吐、视力下降、痫性发作和意识障碍为主要临床表现。磁共振影像表现为大脑后半部对称性稍长T1、长T2信号,FLAIR序列为高信号,DWI低信号,并可发现皮质受累。结论 RPLS是一类预后良好的脑病综合征,病因复杂,目前主要依靠临床表现以及影像学明确诊断。     

吉兰-巴雷综合征

吉兰-巴雷综合征(GBS)是一种相对少见, 但可危及患者性命的累及周围神经和神经根的免疫介导性疾病, 常由感染诱发。其临床特征为急性起病的对称性迟缓性瘫痪, 部分患者可出现呼吸衰竭, 很多伴有自主神经功能损害。通常可根据临床症状作出诊断, 腰椎穿刺和电生理检查可协助诊断, 并帮助进行亚型分类。目前较公认的关于GBS的发病机制为分子模拟学说, 即病原微生物诱导产生针对神经节苷脂的交叉抗体。GBS的治疗方案为静脉注射免疫球蛋白或血浆置换以及一般的临床治疗。多数患者预后良好, 数周至数月基本恢复, 少数患者遗留持久神经功能障碍甚至死亡。     

放射学孤立综合征的研究进展

放射学孤立综合征(RIS)是近年来神经免疫学领域的研究热点, 国内文献目前对该疾病的研究报道和综述较少。随着影像学技术的发展和2017年多发性硬化(MS)改良McDonald诊断标准的提出, RIS的诊断标准、临床研究、功能影像学研究及诊疗策略均有新的进展。本综述通过对上述内容进行梳理和总结, 旨在提高国内同行对RIS的认识。     

可逆性后部白质脑病综合征合并HELLP综合征的临床分析

目的分析可逆性后部白质脑病综合征(PRIS)合并HELLP综合征患者的临床特征,提高对该病的认识。方法回顾性分析我院诊治1例及国内文献报道4例.PRLS合并HELLP综合征的临床表现、实验室及影像学检查、治疗和转归。结果5例患者中出现严重高血压4例,头痛5例,癫痫发作5例,视觉异常5例,意识障碍5例,精神障碍2例,局灶性神经系统定位体征3例,肢体水肿1例。实验室检查均提示有溶血、肝酶升高、血小板减少。5例患者头部cT或MRI检查均显示双侧顶枕叶白质为主的对称性异常,部分累及额叶、颞叶,病灶在cT为低密度灶,MRI为长T_1长T_2信号灶。结论 RPLS同时合并HELLP综合征是妊高征患者罕见的并发症,充分认识其临床和影像学特点,有助于及时诊断和治疗。     

肝硬化合并自发性脊髓出血1例

报道1例肝硬化合并自发性脊髓出血病例。患者为57岁男性, 主要临床症状为急性起病, 突发下肢肌力进行性下降, 伴大小便失禁。胸段脊髓磁共振成像+磁共振血管造影+磁敏感加权成像表现:T1WI序列脊髓内见细条状等及稍高信号, T2WI序列相应部位见少许低信号灶, 增强扫描无明显变化, 磁敏感加权成像脊髓内见明显长条状低信号灶, 范围较T2WI序列明显增大。术前诊断为脊髓出血, 药物治疗无明显好转, 手术切开后诊断为自发性脊髓出血。     

脊髓性肌萎缩症中国三级预防指南

脊髓性肌萎缩症(SMA)是最常见的婴幼儿常染色体隐性遗传病之一, 主要是运动神经元存活基因1突变导致的脊髓前角运动神经元退行病变, 以肌无力和肌萎缩为主要临床表现。我国SMA致病变异的总体人群携带率为1.2%～2.2%, 发生出生缺陷的风险大。三级预防的策略可有效降低SMA的发生率。为了进一步规范我国的SMA三级预防, 由中华医学会神经病学分会神经遗传学组牵头国内多学科专家, 遵循国内外指南的撰写规范, 根据我国的研究现状和患者的特点, 参考国际上最新的研究证据, 并借鉴相关指南, 最终总结出适合我国国情的SMA三级预防指南。该指南的颁布将为我国SMA的预防发挥积极作用, 具有重要的现实意义, 并将会产生深远的影响。     

可逆性后部白质脑病综合征临床及影像学特点15例分析

目的探讨可逆性后部白质脑病综合征的临床和影像学特征。方法分析15例可逆性后部白质脑病综合征患者的临床和影像学资料。结果 15例可逆性后部白质脑病综合征患者继发于高血压脑病、系统性红斑狼疮、尿毒症、子痫、甲状旁腺腺瘤伴发高钙血症、非霍奇金淋巴瘤、肾移植术后、急性淋巴细胞白血病和神经白塞病。其中血压升高者10例,临床主要表现为头痛、癫痫发作、视物模糊和意识障碍。头颅CT或MRI检查主要表现为对称的枕叶白质脑水肿,部分伴有顶额颞叶等病变。经治疗后患者症状消失,头颅CT或MRI复查病灶完全或大部分消失。结论可逆性后部白质脑病综合征可由多种病因产生,影像学主要表现为大脑后部白质血管源性脑水肿改变,及时治疗后症状和影像学特征迅速改善。