不同内耳畸形患儿人工耳蜗植入后听觉言语能力分析CSCD

目的通过与耳蜗结构正常的人工耳蜗植入(cochlear implant,CI)儿童进行对比研究,探讨不同内耳畸形儿童CI术后的听觉言语发育情况。方法本研究共纳入116例语前聋CI儿童。耳蜗结构正常组50例;内耳畸形组66例,其中前庭导水管扩大(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)组24例,Mondini畸形组14例,共同腔畸形(common cavity deformity,CCD)组12例,内听道狭窄组16例(10例伴蜗神经发育不良)。使用婴幼儿有意义听觉整合量表(infants meaningful auditory integration scale,IT-MAIS)、有意义使用言语量表(meaningful use of speech scale,MUSS)、听觉行为分级问卷(categories of auditoryperformance,CAP)和言语可懂度分级问卷(speech intelligibilityrating,SIR)评估比较各畸形组与耳蜗结构正常组术后0、6、12、24个月听觉言语康复效果。结果经过统计分析得出,听觉感知能力方面,LVAS组及Mondini组与耳蜗结构正常组IT-MAIS和CAP得分在各评估阶段均无显著差异(P>0.05),CCD组及内听道狭窄组与耳蜗结构正常组在开机后的6、12、24个月均有显著差异(P<0.05);言语能力方面,LVAS组与耳蜗结构正常组MUSS和SIR得分在各评估阶段均无统计学差异(P>0.05),Mondini组与耳蜗结构正常组MUSS得分在术后12、24个月有统计学差异(P<0.05),SIR得分在术后各评估阶段均无显著差异,CCD组、内听道狭窄组与耳蜗结构正常组MUSS得分在术后0、6、12、24个月均有差异(P<0.05),SIR得分在术后12、24个月差异有统计学意义(P<0.05)。结论不同内耳畸形患儿CI术后听觉言语发育轨迹与耳蜗结构正常患儿相似,畸形类型不同术后效果差异较大,术前应根据畸形类型选择个性化耳蜗植入方案。     

低龄儿童人工耳蜗植入听觉和言语发声行为影响因素研究

目的研究人工耳蜗(Cochlear implant CI)使用时间、术前残余听力和听觉言语康复训练对低龄CI植入儿童听觉行为和言语发声行为的影响作用。方法研究对象为43例小于3岁CI儿童,植入月龄6~32个月(平均植入月龄17个月)。听觉行为评估素材为婴幼儿日常听觉综合能力量表(the infant-tod-dler meaningful auditory integration scale,IT-MAIS),言语发声行为评估素材为有意义使用言语量表(themeaningful use of speech scale,MUSS)。评估分别在术后开机时和开机后1、2、3、6、9、12个月时进行。结果(1)全体受试儿童IT-MAIS、MUSS总分随着CI使用时间的增长逐步增长(ANOVA,p<0.05);(2)术前残余听力水平对前6个月IT-MAIS得分影响显著(ANOVA,p<0.01),对MUSS得分未见影响作用(p>0.05)。(3)听觉言语康复训练显著影响术后IT-MAIS、MUSS得分。开机后3个月训练组IT-MAIS得分高于非训练组得分(p<0.05)。9、12个月时训练组MUSS得分与非训练组MUSS得分差异有显著意义(p<0.01)。结论(1)在听觉行为方面,随着CI使用时间的延长,受试儿童总体听觉能力呈逐步上升趋势。对声音的辨别和理解能力在3-9个月时有显著增长;在发声行为方面,受试儿童在CI植入6个月以后开始用言语方式表达。(2)术前残余听力在受试儿童CI使用前6个月时对听觉行为有影响作用,9个月以后影响作用逐渐减小;平均听力损失程度对受试儿童的言语发声行为未见显著影响。(3)听觉言语康复训练对听觉行为和言语发声行为体现出重要作用。     

婴幼儿有意义听觉整合量表对人工耳蜗植入幼儿康复效果的评估

目的研究婴幼儿有意义听觉整合量表(infant-toddler meaningful auditory integration scale,IT-MAIS)对早期植入人工耳蜗(cochlear implant,CI)幼儿康复效果评估的价值。方法使用ITMAIS对开机年龄在18个月以内的12名人工耳蜗植入幼儿(CI组)于开机时及开机后3、6、12个月分别进行评估,并将其得分与同龄健听幼儿(健听组)得分比较。结果开机时CI组的听觉发育总体能力、声音察觉能力和声音识别能力得分分别为10.8%±7.6%、16.6%±12.6%、1.1%±2.4%,开机后1年时分别为78.0%±11.2%、76.6%±16.1%、80.0%±19.8%。从开机时到开机后1年内,CI组ITMAIS得分(即其对言语声的察觉和识别能力)值升高迅速且发展速度超过同龄健听幼儿,在开机1年时ITMAIS得分已达健听儿童水平。结论早期植入CI幼儿随着年龄增长,其听觉发育能力可接近同龄健听幼儿,ITMAIS可简单、有效地评估其初期康复效果。     

语前聋患儿国产人工耳蜗植入效果分析

目的 观察语前聋患儿植入诺尔康-晨星人工耳蜗(Nurotron-Venus cochlear implant,Nurotron-Venus CI)后的听觉言语发育情况及其安全性和稳定性.方法 回顾性分析郑州大学第一附属医院行Nurotron-Venus CI植入的78例语前聋患儿的临床资料,患儿植入年龄为13~96月,按植入年龄将患儿分为 A组(13~24月,16 例)、B 组(25~36月,13 例)、C组(37~48月,16 例)、D 组(49~72月,18 例)、 E 组(73~96月,15 例);在患儿术前及开机后1、3、6、12个月采用有意义听觉整合量表(meaningful auditory integration scale,MAIS)(C、D、E组)、婴幼儿有意义听觉整合量表(infant-toddler meaningful auditory integration scale,IT-MAIS )(A、B组)进行听觉能力评估,开机后1、3、6、12个月使用有意义言语使用量表(meaningful use of speech scale,MUSS)进行言语能力评估.术后行X线耳蜗平片检查明确电极位置及形态,定期随访了解术后相关并发症及佩戴人工耳蜗时间和使用情况.结果 所有患儿术前及开机后1、3、6、12月IT-MAIS或MAIS得分分别为1.67±1.19、6.60±5.12、11.86±5.44、17.41±5.04、22.87±5.46分,术后1、3、6、12月MUSS得分分别为5.01±3.26、8.38±3.58、11.88±3.88、16.58±4.95分,随着植入时间延长得分不断上升(均P<0.05);不同年龄组IT-MAIS或MAIS得分比较:术前A组低于C、D、E组,开机后1、3月A、B组低于E组,开机后6月A组低于C、D、E组,B组低于E组(均为P<0.05);不同年龄组MUSS得分比较:开机后1月B组低于E组,开机后3月A、B、C组低于E组,开机后6月A组低于C、D、E组,B组低于E组,开机后1年A组低于C、D、E组(均为P<0.05).所有患儿在开机后1、3、6、12月MUSS与IT-MAIS或MAIS得分相关系数分别为0.918、0.808、0.881、0.756(均为P<0.05),两者呈正相关.78例患儿术后耳蜗位X线平片均显示电极位置正常,形态良好;2例患儿出现处理器故障,其余CI整体工作状态良好.结论 语前聋患儿国产人工耳蜗植入后1年内,所有患儿的听觉言语能力随时间延长不断提高;小龄组患儿听觉言语得分在术后早期低于大龄患儿;听觉能力在开机后12月时已无差异,但小龄组患儿的言语能力仍低于大龄患儿;听觉整合能力越强,言语使用能力越强;Nurotron-Venus CI安全、效果可靠.     

听障婴幼儿听觉干预后短期听觉语言能力评估

目的探讨不同助听设备及康复时间与听障婴幼儿听觉语言能力的关系,初步分析国内研发的评估方法与国际通用评估方法的关系。方法共选取47例13-36月龄重度或极重度感音神经性聋婴幼儿为观察对象,按助听设备类型将其分为助听器组(25例)与人工耳蜗组(22例),采用《听力障碍儿童听觉、语言能力评估标准及方法》分别在听觉干预的不同阶段(听觉干预0个月、3个月、6个月、9个月和12个月)评估受试者言语听觉能力与语言能力,同时通过问卷方式获得其听觉行为分级标准(categories of au-ditory performance,CAP)、言语可懂度分级标准(speech intelligibility rating,SIR)、婴幼儿有意义听觉整合量表(infant-toddler meaningful auditory integration scale,IT-MAIS)、有意义言语使用量表(meaningful use ofspeech scale,MUSS)和《小龄儿童听觉发展问卷》(Littl EARS Auditory Questionnaire)得分。结果经重复测量方差分析显示,随着听觉干预时间的推移,重度或极重度感音神经性聋婴幼儿言语听觉和语言能力逐渐提高。助听器组和人工耳蜗组在一年内言语听觉和语言能力差异无统计学意义。运用相关性分析得知,言语识别率与CAP、IT-MAIS和Littl EARS得分之间分别具有显著的线性相关,语言年龄与SIR得分之间有显著的线性相关,与MUSS得分之间无显著的线性相关。结论重度或极重度感音神经性聋婴幼儿助听听阈进入言语香蕉图范围的前提下,助听设备对其一年内言语听觉和语言能力的影响不存在差异。国内研发的评估方法与国际通用评估方法有一定程度的关联,可互为参考,但不可完全相互替代。     

常用听觉能力评估问卷临床应用比较

目的　评估使用人工听觉装置耳聋儿童的听觉能力，探讨患儿听觉能力与言语理解能力的相关性，为临床工作中常用听觉能力评估问卷的选择提供参考。方法 共有27例来自淄博地区的感音神经性语前聋儿童参与本次研究。男14例，女13例。耳聋程度为中度至极重度。生理年龄9～95个月，平均（42±25）个月。干预年龄1～72个月，平均（26±24）个月。听力年龄1～60个月，平均（16±14）个月。均为双耳助听。患儿听觉能力使用婴幼儿有意义听觉整合量表（infant-toddler meaningful auditory integration scale,IT-MAIS）/有意义听觉整合量表（meaningful auditory integration scale, MAIS）量表、听觉行为分级（categories of auditory performance，CAP）量表、父母评估孩子听说能力表现（parents evaluation of aural/oral performance of children，PEACH）量表进行评估，并对评估结果进行线性相关与回归分析。结果　患儿IT-MAIS/MAIS、CAP和PEACH得分分别为25.67±11.94/29.80±8.44、4.52±1.93和32.52±12.40，得分均呈正态分布（P =0.936、0.699、0.307）。IT-MAIS/MAIS得分与PEACH得分呈显著相关（r =0.947，P =0.000）；CAP得分与PEACH得分呈显著相关（r =0.893，P =0.000）；IT-MAIS/MAIS得分与CAP得分呈显著相关（r =0.846，P =0.000）。结论　评估患儿听觉能力的各个问卷之间具有显著相关性。IT-MAIS/MAIS对问卷人的专业水平要求较高并且用时较长；CAP问卷相对简单实用，评估所需时间短；PEACH问卷可用于评估各个年龄阶段耳聋儿童在日常生活中听觉能力，适用范围较广。鉴于各个问卷具有显著相关又各有适用特点，因此可根据临床科研实际、专业人员情况、患儿情况、家长配合度选择使用。     

两种常见基因突变对早期人工耳蜗植入儿童听觉言语发展的影响北大核心CSCD

目的探讨GJB2或SLC26A4基因突变对早期人工耳蜗植入(cochlear implantation,CI)儿童听觉言语发展的影响。方法选择于我科接受单侧CI的双耳重度极重度感音神经性聋患儿211例为研究对象,植入年龄为0.67-3.5岁,根据基因检测结果分为GJB2基因突变组共65例、SLC26A4基因突变组共42例,以及未检出基因突变者104例为对照组。分别于术前、开机后6个月、12个月、18个月、24个月及36个月时评估CI儿童的听觉言语能力。评估工具包括:婴幼儿有意义听觉整合量表(Infant-Toddler Meaningful Auditory Integration Scale,ITMAIS)或有意义听觉整合量表(Meaningful Auditory Integration Scale,MAIS),听觉行为分级(Categories of Auditory Performance,CAP),汉语沟通发展量表(Putonghua Communicative Development Inventory,PCDI)以及有意义言语使用量表(Mean⁃ingful Use of Speech Scale,MUSS)。结果随着康复时间的延长,三组CI儿童的听觉言语能力逐步提升。GJB2组在术前及术后各随访时间点的听觉言语能力得分和对照组相比差异无统计学意义(P>0.05)。SLC26A4组的ITMAIS/MAIS得分在术前、开机6个月、12个月及18个月时优于对照组(P<0.05),CAP得分在术前及开机6个月时优于对照组(P<0.05),PCDI得分在术前、开机6个月及12个月时优于对照组(P<0.05)。在其余随访时间点,SLC26A4组CI儿童的听觉言语能力得分和对照组CI儿童相比差异无统计学意义(P>0.05)。结论GJB2或SLC26A4基因突变预示良好的植入后听觉言语康复效果。SLC26A4基因突变对植入后早期的听觉言语发展有积极作用。基因检测有助于预估CI儿童的康复效果。     

单侧人工耳蜗植入学龄前耳聋儿童听觉言语康复效果影响因素分析

目的：探讨学龄前耳聋儿童单侧人工耳蜗植入（cochlear implantation ,CI）后早期康复效果的影响因素。方法对行单侧人工耳蜗植入术且在听觉言语康复机构按照中国残联聋康中心标准进行听觉言语康复1年以上的165例双耳极重度感音神经性聋患儿进行听觉行为分级（categories of auditory performance ,CAP）、言语可懂度分级（speech intelligibility rating ,SIR）评估,分析性别、植入年龄、基因突变类型、助听器佩戴经验以及内耳畸形与康复效果的关系。结果经过多因素回归分析,植入年龄、基因突变与CI儿童的CAP、SIR得分增长相关（P＜0．05）,而性别、助听器佩戴史及内耳畸形（大前庭水管综合症）与CAP、SIR得分增长无关（P＜0．05）。1～3岁组CAP提高速度最快,2、3、4岁组SIR增长速度最快;GJB2基因突变致聋的CI儿童康复12个月后的CAP、SIR得分均高于非G IB2突变者。结论植入年龄为1～3岁者早期听觉康复速度较快,植入年龄为2～4岁者早期言语能力发育速度较快;G JB2突变致聋的儿童人工耳蜗植入后听觉言语康复效果更优;大前庭水管综合症患儿人工耳蜗植入效果与非大前庭水管患儿相同。     

语前聋儿童人工耳蜗植入后听觉言语能力评估

目的：评估语前聋儿童人工耳蜗植入术后听觉言语能力的发展规律及其影响因素。方法对107例语前聋儿童人工耳蜗植入术后,应用婴幼儿有意义听觉整合量表（infant－toddler meaningful auditory integration scale／meaningful auditory integration scale ,IT －MAIS／MAIS）、听觉行为分级（categories of auditory performance , CAP）和言语可懂度分级（speech intelligibility rating ,SIR）三种问卷评估其听觉言发展水平,分析植入时间、植入年龄、实际年龄、术前助听器使用情况等对其的影响。结果107例语前聋儿童的植入年龄、植入时间对IT －M AIS／MAIS得分率有显著影响,植入时间、实际年龄对CAP、SIR分级有显著影响（P值均＜0．05）,而术前是否佩戴助听器对IT －MAIS／MAIS得分率、CAP、SIR分级均无显著影响（均为 P＞0．05）。结论植入年龄、植入时间、实际年龄对语前聋儿童人工耳蜗植入后的听觉言语能力发展有显著影响,而术前是否佩戴助听器对其听觉言语能力的影响有待后续研究证实。     

家庭环境特征对儿童人工耳蜗植入后听力及言语发育的影响

目的 探讨家庭环境特征对语前聋患儿耳蜗植入术后听力及语言发育的影响。方法 选择接受人工耳蜗植入术的语言前聋儿童作为研究对象,通过家庭环境量表中文版(Family Environment Scale-Chinese Version, FES-CV)10个量表评价其家庭环境。植入后12个月应用听觉行为分级(categories of auditory performance, CAP)和言语可懂度分级(speech intelligibility rating, SIR)分别对患儿的听力水平和言语水平进行评估。结果 共有60个家庭填写了完整的调查问卷。家庭的亲密度、情感表达、成功性、知识性和娱乐性与CAP得分显著相关,而SIR得分仅与家庭亲密度显著相关。结论 家庭环境与人工耳蜗术后听觉言语发育是相关的。本研究观察到家庭亲密性等多个特征与听力、言语之间的相关性。后续仍然需要进一步的大样本研究来明确其余家庭特征与耳蜗术后康复效果之间的联系。     

语前聋患儿人工耳蜗植入术后听觉言语功能发育的观察

目的研究语前聋患儿植入人工耳蜗后听觉言语能力的发育情况及相关因素。方法34例接受人工耳蜗植入的极重度语前聋儿童手术时年龄为1岁2个月～5岁10个月,平均3岁2．15个月,按照植入手术时年龄分为幼龄组（A组,＜3岁,17例）、大龄组（B组,≥3岁,17例）,在植入手术前和开机后3、6、12个月四个时间点采用有意义听觉整合量表（meaningful auditory integration scale ,MAIS）和婴幼儿有意义听觉整合量表（the infant-toddler meaningful auditory integration scale ,IT -MAIS）对患儿进行听觉能力评估。结果全体患儿植入人工耳蜗后量表总分及三组问题的得分均明显高于植入前,并且随着开机时间的延长其得分逐步上升（P＜0．05）,其中评价患儿对声音感知能力的Q3～6在开机后的3个月内进展最为迅速。B组植入术前与听觉辅具有关的问题Q1～2和开机后3个月Q3～6得分高于A组（P＜0．05）,其余各项得分两组间差异无统计学意义。总体上男性和女性患儿各项得分无差异（P＞0．05）,A组女性患者术前Q1～2得分高于男性（P＜0．05）,其余各时间点男女间得分差异无统计学意义（P＞0．05）。结论随着使用人工耳蜗时间的延长,人工耳蜗植入患儿总体听觉能力呈逐步上升的趋势,进步最快的时间为开机后的3个月内,这个阶段较大龄的患儿对声音的察觉能力优于婴幼儿患者,但随着植入时间的延长两组听觉能力的发育无差异;不同性别患儿植入人工耳蜗后的听觉发育无差异。     

两种听觉问卷评估听障儿童的研究

目的考察婴幼儿有意义听觉整合量表(Infant-Toddler Meaningful Auditory Integration Scale,IT-MAIS)和小龄儿童听觉发展问卷(Littl EARS Auditory Questionnaire,Littl EARS)用于评估小龄听障儿童的相同与不同。方法对36例0-3岁听障儿童助听设备配戴前、配戴后3、6、9、12个月时分别利用IT-MAIS和Littl EARS进行评估,分析两种问卷评估分数的变化特点,并将其与对应常模进行对比。结果IT-MAIS得分随助听设备配戴时间的延长不断增加,但样本得分增长速度不如健听儿童常模增长速度;Littl EARS得分随助听设备配戴时间的延长不断增加,样本得分增长趋势和健听儿童常模增长趋势相似。两种问卷分数的相关性达极显著性水平(P<0.01)。结论 IT-MAIS和Littl EARS各有特点,在评估听障儿童听觉能力时可以两者结合应用。     

大前庭水管综合征患者人工耳蜗植入术后效果分析

目的探讨轻度耳蜗结构畸形对人工耳蜗植入术后患者听觉及言语识别能力康复的影响。方法 14例(年龄2.5~7.5岁,人工耳蜗植入年龄4.71±1.94岁)大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)伴重度或极重度感音神经性聋患者为大前庭水管综合征组,另选择临床资料相匹配的耳蜗结构正常的重度或极重度感音神经性聋患者14例(年龄2.5~7.5岁,人工耳蜗植入年龄4.68±1.80岁)为对照组。两组均行单耳人工耳蜗植入术,术后12个月分别进行声场助听听阈(0.5~4.0 kHz)、婴幼儿有意义听觉整合量表/有意义听觉整合量表(meaningful auditory integration scale, MAIS)、听觉行为分级(categorical auditory performance criteria,CAP)以及言语可懂度分级(speech intelligibility rating scale,SIR)评估,并进行言语识别能力(包括自然环境声响识别、声母识别、韵母识别、声调识别、单音节词识别、双音节词识别、三音节词识别、短句识别)评估。结果大前庭水管综合征组及对照组术后12个月声场助听平均听阈(分别为36.88±5.73、35.36±6.29 dB HL)差异无统计学意义(P>0.05),两组的MAIS得分率(分别为87.85%±8.01%、87.85%±9.75%)、CAP评分(分别平均为7级和6.5级)、SIR评分(分别平均为5级和4.5级)的差异均无统计学意义(P>0.05),两组八项言语识别能力评估的言语识别率差异无统计学意义(P>0.05)。结论大前庭水管综合征语前聋儿童植入人工耳蜗后听觉言语能力的发展水平与非综合征型先天性聋患儿相当。     

助听后耳聋儿童音乐能力与听觉能力、言语可懂度相关性的初步研究

目的：探讨使用人工听觉装置后耳聋儿童音乐能力与听觉能力及言语可懂度的相关性,为听觉言语康复提供参考。方法以27例感音神经性语前聋（耳聋程度为中度至极重度）儿童为研究对象,男14例,女13例。生理年龄9～95个月,平均42±25个月;均为双耳助听,干预年龄1～72个月,平均26±24个月;听力年龄为1～60个月,平均16±14个月。使用儿童音乐能力评估量表（Musical Ears量表）、听觉行为分级（categories of auditory performance,CAP）量表、言语可懂度分级（speech intelligibility rating,SIR）量表分别评估患儿的音乐能力、听觉能力、言语可懂度,并对评估结果进行线性相关与回归分析。结果本组患儿音乐能力、听觉能力、言语可懂度得分分别为27．1±16．7、4．4±1．9、2．8±1．4分,音乐能力得分与听觉能力得分显著相关（r＝0．856,P＝＜0．001）,音乐能力得分与言语可懂度得分显著相关（r＝0．827,P＝＜0．001）。结论助听后感音神经性聋患儿音乐能力与听觉能力及言语能力密切相关。     

皮层听觉诱发电位评估人工耳蜗植入语前聋儿童的中枢听觉系统发育

目的研究人工耳蜗植入语前聋儿童的皮层听觉诱发电位(cortical auditory evoked potential,CAEP)P1波潜伏期的发展规律,评估不同年龄段植入人工耳蜗语前聋儿童的中枢听觉系统的发育。方法以人工耳蜗植入语前聋儿童50例(植入年龄15~66月,平均38.7±15.2月,其中小于42月龄者27例,大于42月龄者23例)和年龄相匹配的正常听力儿童50例为研究对象,采用500、1000、2000、4000 Hz四种频率的短纯音(tone burst,TB)刺激声分别对受试者进行皮层听觉诱发电位测试,并对人工耳蜗植入语前聋儿童进行婴幼儿有意义听觉整合量表或有意义听觉整合量表(infant-toddler meaningful auditory integration scale/meamingful auditory integration scale,IT-MAIS/MAIS)评分,比较两组P1波潜伏期,对P1波潜伏期和IT-MAIS/MAIS评分进行相关性分析。结果正常听力儿童四种不同频率短纯音刺激记录的CAEP P1波潜伏期与年龄均呈负相关(P<0.01);42月龄前植入人工耳蜗的语前聋儿童P1波潜伏期与正常听力儿童无统计学差异(P>0.05);42月龄以后植入人工耳蜗的语前聋儿童的P1波潜伏期较正常儿童显著延长,差异有显著统计学意义(P<0.01)。人工耳蜗植入儿童的CAEP P1波潜伏期与IT-MAIS/MAIS量表评分均呈负相关(P<0.01),不同频率TB刺激声下的P1波潜伏期无统计学差异(P>0.05)。结论大于42月龄植入人工耳蜗的语前聋儿童的中枢听觉系统发育较正常听力儿童延迟。     

小儿蜗神经发育不良

目的报道一组蜗神经发育不良(cochlear nerve deficiency,CND)小儿的临床特征,以提高对本病的认识。方法回顾性分析2007年1月到2008年4月就诊的、内耳MRI及听力学资料完整的20例(37耳)CND小儿(其中男13例,女7例,年龄10个月到4岁)的影像学、听力学表现及人工耳蜗植入效果。结果 85%(17/20)的患儿为双侧发病,15%(3/20)为单侧发病;16.22%(6/37)合并前庭神经发育异常,8.11%(3/37)合并面神经发育异常。根据是否伴有内耳畸形分为三组:32.43%(12/37)伴耳蜗畸形或同时伴有前庭畸形(第一组);13.51%(5/37)仅伴前庭畸形(第二组);54.05%(20/37)独立发病,不伴内耳畸形(第三组)。听力学测试结果:86.49%(32/37)ABR最大输出(100 dB nHL)无反应,13.51%(5/37)在非常高的刺激强度仅有分化不良的波Ⅴ;9耳有行为听阈结果者均为极重度感音神经性聋;第一组12耳DPOAE和CM均未引出,第二组60%(3/5)DPOAE和CM均未引出,40%(2/5)DPOAE和/或CM引出;第三组45%(9/20耳)DPOAE和CM均未引出,55%(11/20耳)DPOAE和/或CM引出。人工耳蜗植入效果:2例术前、术后资料完整者中1例术后开机一年婴幼儿有意义听觉整合量表(infant and toddler meaningful auditory integration scale,IT-MAIS)评估得分与蜗性聋儿相当,另1例无效。结论 CND患儿多无特殊病史,根据是否伴有内耳畸形及内耳畸形的种类,其听力学表现多样,诊断主要依据影像学检查,应注意鉴别诊断,以便制定合理有效的干预措施。     

听觉皮层诱发电位在低龄人工耳蜗植入患儿中的应用

目的 探究听觉皮层诱发电位在低龄人工耳蜗植入儿童中的应用价值。方法 52例低龄人工耳蜗植入术后患儿,采用主观听觉言语能力评估量表,听觉行为分级量表（Categories of auditory performance, CAP）和言语可懂度分级量表(Speech intelligibility rating scale, SIR)和客观电生理检测[（皮层听觉诱发电位(cortical auditory evoked potential, CAEP)测试中的慢皮层反应P1-N1-P2和失匹配负波(mismatch negativity,MMN)]相结合,进行康复效果的评估,采用SPSS 25.0软件进行统计分析。结果 随着听觉年龄的增长,人工耳蜗植入患儿的主观听觉言语能力评估量表分值呈现逐步升高趋势,CAP结果组间有统计学差异（F=22.387, P<0.001）,SIR结果组间有统计学差异（F=25.780, P<0.001）。主观量表评估与客观电生理评估存在相关性,CAP结果与CAEP的P1波的阈值具有显著的负相关（r=-0.370,P=0.01）,CAP结果与MMN的潜...     

家庭支持教育对学龄前人工耳蜗植入儿童言语能力提升的影响

目的 探究家庭支持教育对学龄前人工耳蜗植入儿童言语能力提升的作用。方法 选择本院2019年2月～2022年2月收治的103例学龄前人工耳蜗植入儿童,以奇偶数字法将其分为实验组51例及对照组52例。对照组开展常规语言康复干预,实验组在常规语言康复干预基础上增加家庭支持教育。对比两组言语、听觉能力及社会、抑郁情绪的差异。结果 干预后简易版普通话早期言语感知测试（low-verbal mandarin early speech perception test,LV-MESP）评分均高于对照组（P<0.05）。干预后两组有意义听觉整合量表（meaningful auditory integration scale,MAIS）评分相较于干预前提高,且实验组评分显著高于对照组（P<0.05）。干预后实验组各项社会情绪评分均显著高于常规组（P<0.05）。干预后两组抑郁障碍自评量表（depression self-rating scale for children,DSRSC）评分低于干预前,且实验组显著低于对照组（P<0.05）。结论 家庭支持教育对学龄前人工耳蜗植入儿童听...     

失匹配负波在低龄人工耳蜗植入儿童康复效果评估中的应用

目的 探究失匹配负波（mismatch negativity,MMN）在低龄人工耳蜗植入儿童康复效果评估中的应用价值。方法 选取49例低龄人工耳蜗植入术后儿童,采用主观婴幼儿有意义听觉整合量表/有意义听觉整合量表（infant-toddler meaningful auditory integration scale/meaningful auditory integration scale,IT-MAIS/MAIS与客观电生理失匹配负波检测相结合,进行康复效果评估。采用SPSS 25.0软件进行统计分析,分析主观评估得分与客观评估之间的相关性,同时分析客观评估结果是否为主观评估得分的影响因素。结果 MMN的潜伏期与IT-MAIS/MAIS得分存在显著负相关（P<0.05）,MMN潜伏期与干预时间存在显著负相关（P=0.014<0.05）,MMN潜伏期与较好耳平均助听听阈有显著正相关（P=0.022<0.05）。多元线性回归分析显示,MMN潜伏期为康复效果评估的独立影响因素（R2=0.635）。结论 MMN可以有效、客观地评估低龄人工耳蜗植入儿童的术后康复效果。     

大龄儿童及青少年人工耳蜗植入后早期认知功能发展的评估

目的探讨语前聋大龄儿童及青少年人工耳蜗植入后早期认知功能的康复效果。方法采用听觉行为分级(categories of auditory performance,CAP)和言语可懂度分级(speech intelligibility rating,SIR)、数字化远程认知评估系统(electronic cognitive assessment system,E-CAS)对20例5-17岁的语前聋重度或极重度聋患者人工耳蜗植入前后进行听觉、言语、认知功能的评估,分析其听觉及言语获得后大脑认知功能的特点。结果不同年龄组患者人工耳蜗植入后CAP、SIR评分、E-CAS量表得分随植入时间延长呈上升趋势。其中大龄儿童组的同时性加工、注意能力术后6个月末较术前明显提高(P分别为0.02和0.03),青少年组的注意能力术后6个月较术前明显提高(P=0.02)。两组患者计划能力1年后与术前有统计学差异(P<0.001)。人工耳蜗植入患者术后1年与健听人在认知功能方面,除注意能力,其余分量表得分仍有明显差异(P<0.001)。结论人工耳蜗植入后患者听觉言语及认知功能虽有提高,但认知功能总体认知水平仍处于同龄人低水平,且认知功能需要更长时间的恢复。E-CAS是评估人工耳蜗植入后患者认知功能恢复情况的可用工具。