抗NF155 IgG4抗体阳性慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病一例并文献复习

目的总结抗NF155IgG4抗体阳性慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,CIDP)的临床特点。方法收集作者医院收治的1例具有特殊表型的CIDP患者的临床资料,经流式细胞技术及免疫组化方法检测其血清抗NF155IgG4抗体,并结合文献进行复习。结果该患者抗NF155抗体阳性,且为IgG4亚型。临床具有发病年龄早、远端对称性脱髓鞘性周围神经病、感觉性共济失调及震颤等表现,影像学可见脊神经根对称增粗水肿,神经病理学可见有髓纤维中度减少伴髓鞘脱失。结论抗NF155IgG4抗体阳性的CIDP患者具有较为特异的临床特征,确诊需进行血清NF155IgG4抗体检测。该病对丙种球蛋白治疗效果差,提高对本病的认识和鉴别能力对治疗具有指导意义。     

抗神经束蛋白155-IgG4抗体阳性的慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病临床特点分析

目的分析抗神经束蛋白(NF) 155-IgG4抗体阳性的慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)患者的临床特点。方法回顾性分析2015至2018年在复旦大学附属华山医院就诊的10例经细胞免疫荧光法(CBA)明确诊断为抗NF155-IgG4抗体阳性CIDP患者的临床表现、实验室和影像学检查结果,并随访治疗效果。结果 10例抗NF155-Ig G4抗体阳性的CIDP患者平均起病年龄(27. 80±11. 84)岁,均为男性。Romberg征阳性10例(100%)患者中表现为远端无力、麻木为主的周围神经病8/10例(80%),伴肢体远端震颤7/10例(70%)。脑脊液蛋白平均(3 190. 89±1 007. 31) mg·L~(-1)。MRI示臂丛神经明显水肿增粗。免疫抑制剂治疗明显改善率:激素2/9例(22. 2%),静脉注射丙种球蛋白1/5例(20%),美罗华2/2例(100%)。结论抗NF155-Ig G4抗体阳性的CIDP起病年龄早,男性多见。以远端麻木无力、深感觉障碍为主要表现,常伴有上肢远端姿位性震颤。脑脊液蛋白显著升高和臂丛神经水肿增粗是重要的辅助检查特点。     

抗神经束蛋白155抗体阳性慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的臂丛神经影像学特点研究

目的 探究抗神经束蛋白155(NF155)抗体阳性慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)的臂丛神经磁共振成像(MRI)特点.方法 纳入2011年1月至2019年12月就诊的30例CIDP患者,其中抗NF155 IgG4抗体阳性12例(抗体阳性组),抗NF155 IgG4抗体阴性18例(抗体阴性组).回顾性分析抗...     

吉兰-巴雷综合征脑脊液检查及意义

吉兰-巴雷综合征(guillain-Barre syndrome,GBS),又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根炎,是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫疾病, GBS诊断主要根据病前多数病例有非特异性或病毒感染史;四肢对称性运动及感觉障碍;脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)蛋白-细胞分离.在GBS起病早期CSF中除蛋白增高外,尚有免疫球蛋白、神经节苷脂抗体、抗硫脂抗体、白介素、唾液酸含量的变化.     

Tr抗体介导的小脑性共济失调一例并文献复习

目的探讨Tr抗体介导的小脑性共济失调患者的临床特点。方法报告1例Tr抗体介导的小脑性共济失调患者的临床特点及随访情况。结果患者为49岁男性,隐匿起病,主要表现为2个月内逐渐进展的小脑性共济失调。既往史无特殊。实验室检查:脑脊液白细胞计数50×106/L,蛋白49 mg/dL;血清Tr抗体强阳性(+++),脑脊液Tr抗体弱阳性(+)。MRI上无小脑结构性改变,PET/CT可见双侧小脑葡萄糖代谢轻度减低。经系统排查,未发现肿瘤。先后予以糖皮质激素、静脉注射人免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)治疗后,患者症状稍有缓解,脑脊液白细胞计数下降至7×106/L,蛋白下降至24 mg/dL,血清Tr抗体转为阴性。结论本例患者主要表现为进展型共济失调,脑脊液细胞数和蛋白水平轻度升高,血清和脑脊液Tr抗体均阳性,PET/CT可见双侧小脑葡萄糖代谢轻度减低,免疫治疗有效,但未查及肿瘤,在随访中应继续关注。     

伴膜性肾小球肾炎的慢性进行性脱髓鞘性神经病

慢性脱髓鞘性多发性神经根病(CDP)伴肾小球肾炎(GN)尚无报告,现介绍1例如下:男性,43岁,左手感觉异常,笨拙四个月,继之其它肢体进行性共济失调笨拙无力。体检:精神状态及颅神经正常,双上肢轻度无力,共济失调步态,Romberg征(+),肢端呈手套一袜套样感觉消失,肌张力普遍降低,腱反射消失,巴氏征(-)。CSF:蛋白280mg/dL淋巴细胞4个,五个月4次电生理检查一致     

抗神经束蛋白186抗体阳性的郎飞结区/结旁疾病的临床特点（附1例报告）

目的 探讨抗神经束蛋白186(NF186)抗体阳性的郎飞结区/结旁疾病(NPP)的临床特点。方法 回顾性分析1例抗NF186抗体阳性的NPP致颅神经损害患者的临床资料。结果 患者为70岁男性,1个月前突发言语、吞咽困难,糖皮质激素治疗好转后停药。患者5 d前再次出现言语、吞咽、咀嚼、鼓腮、转头和抬头动作费力,并进行性加重。肢体EMG检查正常,血清及CSF抗NF186抗体阳性。给予糖皮质激素治疗疗效不明显,改用血浆交换治疗后症状明显改善。结论 抗NF186抗体阳性的NPP发病年龄较晚、病情较重,可伴颅神经受损,常规糖皮质激素治疗效果可能不佳,血浆交换治疗有效。     

抗体介导的中枢神经系统自身免疫性疾病患儿207例临床分析

目的探讨抗体介导的中枢神经系统(CNS)自身免疫性疾病患儿的临床特征、治疗及预后。方法回顾性收集湖南省儿童医院神经内科自2014年6月至2022年5月收治的经血和(或)脑脊液抗神经抗体检测确诊的207例抗体介导的CNS自身免疫性疾病患儿的临床资料, 总结分析其临床特征、实验室和影像学资料、治疗方案和预后。结果 207例抗体介导的CNS自身免疫性疾病患儿中抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体阳性117例, 抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性63例, 抗胶质纤维酸性蛋白(GFAP)抗体阳性32例, 抗接触蛋白相关蛋白-2(CASPR2)抗体阳性6例, 抗水通道蛋白4(AQP4)抗体阳性3例, 抗γ-氨基丁酸B型受体(GABABR)抗体阳性2例, 抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体阳性1例;最常见的临床表型是急性播散性脑脊髓炎(ADEM), 其次为视神经炎(ON);精神行为异常、癫痫发作及不自主运动是抗NMDAR抗体阳性患儿最常见的临床症状, 而发热、头痛、意识障碍及视觉障碍是MOG抗体相关疾病(MOGAD)及自身免疫性GFAP星形胶质细胞病(GFAP-A)病程中最...     

GAD65抗体相关性小脑共济失调临床及眼震电图一例

目的探讨GAD65抗体相关性小脑共济失调临床及眼震电图(ENG)特点。方法分析1例影像学阴性GAD65抗体相关性自身免疫性小脑共济失调的临床表现及实验室指标尤其是(ENG)检查特点,结合文献回顾对病例特点综合分析。结果患者老年女性,急性起病,以头晕行走不稳为主要表现,至入院时病程已9个月,逐渐进展,查体双眼左视水平凝视性眼震及左侧肢体共济失调为主。脑脊液(CSF)SOB阳性;CSF和血清GAD65抗体阳性。头颅MRI:小脑和脑干均未见异常。ENG提示脑干、小脑眼动调节中枢病变。激素治疗后患者病情趋于稳定。结论 GAD65抗体相关性小脑共济失调急性起病,波动性进展,累及小脑及脑干,可表现为不对称性偏侧共济失调,影像学可无特异性表现,激素及免疫调剂治疗可稳定病情,不能完全功能恢复。影像表现阴性时ENG作为前庭小脑系统功能性检查手段可以辅助定位。     

儿童期起病的良性多发性硬化

报告1例12岁起病、进展良性,病后34年症状消退的多发性硬化(SEP)。 患者,男性,右利。1958年12岁时因嗜唾,眩晕、呕吐及共济失调住院,除脑电图异常外,气脑、脑池造影及脑脊液均正常,经皮质激素治疗15天后症状消退。1959及1960年分别出现眩晕及左眼     

GAD-65抗体相关性小脑性共济失调病例报道及文献回顾

目的探讨GAD-65抗体相关性小脑性共济失调的临床、血清学特点和预后。方法报道1例抗GAD-65抗体相关性小脑性共济失调患者,分析其临床和血清学特征。结果患者中年女性,急性起病,波动性病程,阶段性加重,主要表现为间断发作的眩晕,以及持续存在的复视、不对称性的右侧肢体共济失调,共济失调在头晕发作时加重。查体:右睑下垂,双眼上视受限,下视时垂直眼震,右下肢肌张力略低,肌力5-级,右手指鼻稍欠稳准,右侧跟膝胫试验欠稳准,直线行走不能完成,双侧Barbinski征阴性。头颅MRI示右侧小脑蚓部和半球萎缩;脑脊液(CSF)SOB阳性;脑脊液和血清GAD-65抗体强阳性;激素免疫治疗后患者头晕消失,眼动异常和共济失调部分好转。结论 GAD-65抗体相关性共济失调是免疫介导性小脑性共济失调的一种特殊类型,表现为急性或亚急性起病的波动性进展的小脑性共济失调,可累及脑干。并可合并其他自身免疫病,很少与肿瘤共病。血清学检测和尽早免疫治疗可使患者受益。     

抗NF155 IgG4抗体阳性慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病一例

<正>慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)是一类常见的获得性免疫介导的周围神经病,其临床表现多样,治疗反应不一,临床异质性强。其原因除个体差异外,更多可能与CIDP的不同亚型相关,而这些亚型由不同的抗体介导,血清抗神经束蛋白155免疫球蛋白(NF155 IgG4)抗体即是其中之一,目前国内外相关文献报道还较少。本文对1例抗NF155 IgG4抗体阳性CIDP进行报道,以提高对该病的认识。1病例报告患者男,39岁。因"进行性     

抗GD3 IgG抗体阳性的急性共济失调神经病的临床特点(附1例报告)

目的 探讨抗GD3 IgG抗体阳性的不完全Miller Fisher综合征(MFS)的亚型急性共济失调神经病的发病机制和临床特点.方法 回顾性分析1例抗GD3 IgG抗体阳性的不完全MFS的亚型急性共济失调神经病患者的临床资料并文献复习.结果 本例患者为69岁女性,急性起病.发病前有上呼吸道感染史.因"行走不稳20 d...     

伤寒引起的急性多发性神经根炎

急性感染性多发性神经根炎(格林—巴利综合征)是一种免疫功能紊乱导致的急性炎症.它的特征是急性或亚急性起病,末梢感觉异常、无力以及肌肉疼痛,并由远而近逐渐发展,CSF有蛋白细胞分离现象.其确切病因尚不清楚.本文报导一例已经证实的表现为格林-巴利综合征的伤寒病.患者,男性26岁,因持续发热伴双下肢感觉异常三周入院.近期无预防接种、血清治疗或昆虫叮咬史;无接触化学物品,无热病或瘫痪病人接触史.患者一直住在郊外从未外出旅游,否认病前患过任何疾病.感觉异常及发热两周后出现双下肢无力,但无尿潴留或失禁.入院第1日发热达40.2℃,查体:心率90次/分,脾大;双腿均匀对称性软瘫,以致不能站立,下肢共济失调,本体感觉及震颤觉减退,腿甚于手.感觉异常达臂部,但尚能活动.颅神经     

慢性嗜酒者的共济失调和小脑萎缩

长期酗酒可引起智能损害,主要影响记忆和人格。近年来CT证实慢性嗜酒者有累及皮质和皮质下结构的脑萎缩,而对小脑萎缩,目前也有所研究。作者为了评价嗜酒者小脑萎缩与共济失调及多发神经病之间的相互关系,对长期酗酒的45名男性患者,平均年龄43(26～60)岁进行了临床和CT研究。结果可见有多发性神经病症状和体征者共25例(56%);只有体征者仅6例。主要临床特点是累及触觉和痛觉的感觉障碍,而主观感觉障碍仅10例(22%)。有临床共济失调的患者共25例(55%),32例CT示有小脑萎缩,31例(68%)有蚓部萎缩,29例(64%)小脑半球萎缩。可见共济失调同小脑萎     

以共济失调起病的抗NMDA R脑炎的临床特征

目的探讨以共济失调起病的抗NMDA R脑炎(抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎)的临床特征。方法报道2例以共济失调起病抗NMDA R脑炎患者的临床资料并复习相关文献。结果 2例患者主要表现为进行性共济失调症状,经脑脊液及血清检测出NMDA R抗体,确诊为抗NMDA R脑炎。1例患者未经免疫治疗但恢复效果良好,1例患者经最初免疫治疗但效果欠佳。结论抗NMDA R脑炎表现形式多样化,主要表现为癫痫、精神症状、意识障碍、口-面-舌的异常运动等,以共济失调形式起病少见,血清及脑脊液NMDA R抗体检测阳性可确诊,治疗预后与患者是否合并免疫相关性疾病及肿瘤可能有一定相关性,轻型的抗NMDA R脑炎是否存在自限性仍需进一步研究。     

N20-P25、N18消失在深昏迷预后判断中的价值

目的评价短潜伏期体感诱发电位(shortlatencysomatosensoryevokedpotentials,SLSEP)N20P25、N18消失在深昏迷患者预后判断中的作用。方法运用便携式诱发电位仪,对95例深昏迷患者进行SLSEP检测,记录脑皮质电位N20P25和周围电位N13,44例患者同时记录脑皮质下电位N18。结果95例患者N20P25均消失(100%),8例患者因有周围神经损伤未记录到周围电位N13;44例患者中脑皮质下电位N18消失者38例(86.4%)。结论95例患者SLSEP检查结果与临床判断完全吻合。在脑功能判断中,N20P25敏感性较高,N18特异性较高,二者均消失高度提示脑功能预后不良。     

颅内动脉瘤术后合并吉兰-巴雷综合征1例并文献复习

<正>吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)又称格林巴利综合征,是一种以周围神经和神经根脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病。经典型GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,主要损害脊神经根和周围神经,常累及脑神经,临床上表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪,神经损伤可较严重,患者6个月致残率约20%,总体病死率3%～7%,国内住院病死率约1.12%^[1-2]。GBS是全球急性神经肌肉麻痹最常见的原因,每10万人中有1～2人受到影响^[3]。     

慢性炎性脱髓鞘多发性神经根神经病合并强直性脊柱炎1例报道

慢性炎性脱髓鞘多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, CIDP)是一种慢性获得性免疫性运动感觉神经的脱髓鞘疾病, 而强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis, AS)是一种慢性进行性免疫介导的炎症性关节炎, 两者发病机制均与免疫功能失调有关。CIDP可以合并多种自身免疫性疾病, 但CIDP合并AS罕见报道。笔者现总结聊城市人民医院神经内科收治的1例CIDP合并AS患者的发病特点和临床表现, 以期指导临床医生尽早做出正确诊断, 合理进行治疗。     

双侧面神经麻痹伴感觉异常的临床特点(附1例报告)

目的探讨双侧面神经麻痹伴感觉异常(BFP)的临床特点。方法对1例BFP患者的临床资料进行回顾性分析。结果本例患者为青年男性,急性起病,以双侧面神经麻痹及肢体远端感觉异常为主要表现,腱反射减弱/消失。腰穿CSF检查提示蛋白-细胞分离,EMG示右拇短展肌神经源性损害和双下肢F波延迟。结论患者出现双侧面神经麻痹合并肢体远端感觉异常,伴有腱反射减弱/消失,但无眼外肌麻痹、共济失调和肢体/颈部无力时,结合CSF、EMG检查,应考虑BFP可能。