椎管内非白血病性髓系肉瘤1例

髓系肉瘤（myeloidsarcoma,MS）是以一种或多种未成熟的髓系细胞在髓外表达的罕见表现形式,以侵袭胸膜并压迫脊髓引起临床表现且无任何白血病症状的MS更为罕见。我院2012年9月收治1例椎管内硬膜外MS,现报道如下。     

CD56抗原表达在急性髓细胞性白血病并发中枢神经系统浸润中的意义

目的 探讨CD56抗原表达在急性髓细胞性白血病(AML)并发中枢神经系统浸润(CNSL)中的意义及髓外浸润的机制。方法 回顾性分析2012-01—2018-12郑州市第一人民医院收治的86例连续接受全身化疗的AML患者CD56表达的临床特征,将CD56⁺ AML患者的分类数据与CD56-AML患者的分类数据进行比较。结果 86例患者中26.7%的患者表达CD56抗原,其表达与CD13⁺、CD34⁺、CD38^-和CD11b⁺免疫表型显著相关。全身化疗后,11.6%的患者中枢神经系统受累,多集中发生在AML完全缓解(CR)后6～12个月,发生率达76.9%。CD56抗原阳性患者的3 a无病生存期(DFS)明显低于抗原阴性患者(21.7%对47.6%,P=0.04)。结论 CD56抗原表达是AML并发中枢神经系统浸润的重要危险因素。CD56抗原阳性患者DFS与OS短于阴性患者。     

原发性椎管内髓外硬膜下非霍奇金淋巴瘤1例

目的提高原发性椎管内髓外硬膜下非霍奇金淋巴瘤的诊治经验。方法回顾性分析1例原发性腰椎管内髓外硬膜下非霍奇金淋巴瘤的临床特点及诊治经过。结果原发性椎管内髓外硬膜下非霍奇金淋巴瘤以神经根损伤性运动障碍为主要表现,影像学表现无特异征象,术前确诊较困难,手术切除病理诊断有重要意义。结论原发性椎管内髓外硬膜下非霍奇金淋巴瘤诊断依赖于手术切除病理诊断,化疗联合局部放射治疗为推荐治疗方案,预后可能与病理分型有关。     

显微手术切除加椎管重建治疗髓内室管膜瘤七例

目的探讨经显微手术切除加椎管重建治疗髓内室管膜瘤的临床疗效和预后。方法总结我科7例采用显微镜下切除肿瘤,复位椎板复合体行椎管重建治疗髓内室管膜瘤临床资料。结果 6例肿瘤手术完全切除,症状好转4例,随访未见复发及脊柱生理弯曲变形。结论微手术切除加椎管重建治疗髓内室管膜瘤效果令人满意,且能够防止脊柱生理弯曲变形。     

半椎板入路显微手术治疗椎管内肿瘤 16 例分析简

目的探讨单侧半椎板人路在显微手术治疗椎管内髓外硬膜下肿瘤中的应用。方法回顾性分析16例经单侧半椎板人路显微手术切除的椎管内髓外硬膜下肿瘤病人的临床资料,其中肿瘤位于颈段1例,胸段6例,腰段9例。结果16例肿瘤均全切除。病理结果：神经鞘瘤11例,脊膜瘤4例,室管膜瘤1例。术后均未出现新的神经功能损害症状。随访16例,时间6～26个月,症状和体征明显好转或消失,未出现手术并发症,脊柱稳定性好。结论经单侧半椎板人路结合显微神经外科技术的手术创伤小,对脊椎后柱结构破坏少,可有效治疗椎管髓外硬膜下肿瘤。     

31例椎管内髓外恶性肿瘤临床分析

目的　探讨椎管内髓外恶性肿瘤的临床特点及诊治方法。　　方法　对 3 1例椎管内髓外恶性肿瘤患者的临床表现、辅助检查、病理结果及手术方法进行总结分析。　　结果　MRI及椎管造影检查诊断准确性高 ,CT检查符合比例较低 ;本组均行椎管减压术 ,3例加用Luque s棒内固定 ,肿瘤全切除率为 45 2 % ;4例患者于术后2周内死亡 ,1 9例术后随访 4～ 38个月 ,1年内死亡 1 2例 ,2年内死亡 4例 ,现仅 3例存活。　　结论　临床表现与辅助检查相结合是早期诊断本病的有效方法 ,尽可能切除肿瘤、有效的椎管减压及保持脊柱性能可减轻患者痛苦延长寿命。     

急性颈髓损伤并发低钠血症36例护理体会

目的探讨护理干预对颈髓损伤并发低钠血症治疗效果的影响。方法回顾性总结36例急性颈髓损伤并发低钠血症患者的临床观察、护理评估及干预要点。结果 36例急性颈髓损伤并发低钠血症患者经补钠、限水等治疗及护理干预恢复良好。结论早期伤情评估、及时准确诊治及护理干预对改善颈髓损伤后低钠血症的预后具有极其重要的意义。     

颈髓萎缩(7例经颈髓空气造影证实的临床资料)

报导7例经颈髓空气造影证实的颈髓萎缩症,其临床特征是中年以后慢性起病,上肢有下单位瘫伴远端肌萎缩,常不对称;而下肢有上单位瘫痪。有不规则的感觉障碍,而括约肌功能常是正常的。椎管腔无阻塞,脑脊液内容正常。经积极治疗可相对使病情缓解。其病因目前尚不清楚,可能系一特发性的退行性疾病。     

高颈髓病变132例病因分析

本文对定位于高颈髓损害的132例患者进行了病因分析。首诊于神经内科者占96％,经检查证实为外科原因者占93％。其中脊髓型颈椎病占86.4％,椎管内占位病变、发育性椎管狭窄及脊髓蛛网膜粘连各占3.8％、3％及1.5％,病因未明者占5.3％。     

以胸髓前角先受累的肌萎缩侧索硬化的临床特点

目的探讨胸髓前角先受累的肌萎缩侧索硬化(ALS)患者的临床特征。方法回顾性分析3例以胸髓前角先受累的ALS患者的临床资料。结果3例患者均为男性,发病年龄分别为52岁、66岁、62岁;均以呼吸困难为首发表现,有明显的肋间肌和腹直肌萎缩,而肢体肌无力及肌萎缩的出现相对较轻、较迟;肌电图显示上肢及椎旁肌的神经源性损害。结论以胸髓前角先受累的ALS患者以男性多见,起病年龄晚于ALS的平均发病年龄,呼吸困难明显,呼吸肌萎缩早于肢体肌无力及肌萎缩,肌电图检查可以确诊。     

枕骨大孔脑膜瘤21例报告

枕骨大孔脑膜瘤是指同时占据后颅凹和上颈段椎管内之肿瘤，脑膜瘤是该部位常见的肿瘤，约占该部位髓外肿瘤的65％。我们曾收治21例该部位脑膜瘤，现将诊治的体会作一介绍。     

小脑半球髓母细胞瘤的诊断和治疗

目的：探讨小脑半球髓母细胞瘤的临床特点。方法：收集经手术证实的小脑半球髓母细胞瘤16例,对其临床资料进行回顾性分析。其中男10例,女6例,平均年龄20.3岁,常见症状和体征为高颅压征和共济失调,术前有脑积水者6例,占37.5%,16例患者均行开颅肿瘤切除术。结果：本组患者13例获随访,术后平均生存时间为74.9个月,术后5年生存率为65.2%。结论：小脑半球髓母细胞瘤与中线区髓母细胞瘤的发病年龄、临床症状及预后均有所不同,临床上较易误诊,小脑半球髓母细胞瘤发病年龄较大,转移较少,预后较好。     

髓外硬膜下脊髓海绵状血管瘤导致的蛛网膜下腔出血的临床分析(附1例报告)

目的 分析髓外硬膜下脊髓海绵状血管瘤(SCH)导致的蛛网膜下腔出血(SAH)的临床特点。方法 对1例以SAH为临床表现的髓外硬膜下SCH患者的临床资料进行回顾性分析,并复习相关文献。结果 本例为中老年男性,以突发头痛起病,脑膜刺激征阳性。头颅CT及DSA检查均未见明显异常,腰穿CSF检查证实为SAH。脊髓MRI成像可见T₁₂水平髓外硬膜下呈短T₁及短T₂信号的病灶,周围斑片状异常信号影,增强扫描可见结节状强化灶。最终诊断为髓外硬膜下SCH导致的SAH。检索既往报道的髓外硬膜下SCH导致的SAH患者11例,结合本例分析发现,多数患者以SAH起病,少数患者存在慢性SAH的临床表现。病灶位置以腰段多见,胸段次之。12例患者经积极的手术治疗,多数预后良好。结论 髓外硬膜下SCH是SAH的罕见病因。此类患者多数临床表现不典型,且DSA阴性,脊髓MRI特征性的病灶有助于明确诊断。手术治疗对缓解患者的症状、改善预后具有重要意义。     

髓/囊比值对儿童复杂脊髓脂肪瘤手术后再拴系的影响

目的探讨髓/囊比值对儿童复杂脊髓脂肪瘤手术后远期再拴系的影响。方法回顾性分析2009年1月至2014年6月深圳市儿童医院神经外科采用手术治疗的复杂脊髓脂肪瘤患儿的临床资料,共56例。采用神经电生理监测下显微手术切除脂肪瘤+重塑神经基板+硬膜囊成型的方法。术后应用MRI评估髓/囊比值,分析髓/囊比值对术后远期脊髓再拴系的影响。结果56例患儿均顺利完成手术。术后MRI显示髓/囊比值<30%者10例,30%~50%者31例,>50%者15例。患儿均未发生术后严重并发症。术后中位随访时间为8.9年(5.0~10.5年),失访4例。6例(11.5%,6/52)发生脊髓再拴系需要再次行手术治疗(再拴系组),其中术后髓/囊比值为30%~50%者2例,>50%者4例。无再拴系组的46例患儿髓/囊比值<30%10例,30%~50%27例,>50%9例。两组髓/囊比值差异有统计学意义(P=0.039)。结论髓/囊比值是影响儿童复杂脊髓脂肪瘤术后再拴系的重要因素,髓/囊比值越小,再拴系的概率越小。     

急性髓细胞性白血病M2患者形态学及免疫学分型与融合基因染色体检查的价值

背景：传统的形态学分型法仅能使70%左右的急性白血病得以准确分型，单纯的FAB分型已远远不能满足临床需要。 目的：评价形态学、免疫分型、融合基因、染色体检查在急性髓细胞性白血病(M2)中的诊断价值及预后意义。 方法：选择新疆医科大学第一附属医院收治的急性髓细胞性白血病患者M2型76例，男40例，女36例。用反转录-聚合酶链反应技术检测AML1/ETO融合基因的表达、R带法进行染色体核型分析、流式细胞仪免疫分型检测，应用形态学和免疫分型、融合基因、染色体检查，并持续观察，定期检查血象等相关检查，由是否能明确诊断或协助诊断，对复发有无相关检查预测性来分析其诊断价值及预后影响因素。 结果与结论：76例患者中有形态学不易分类的6例患者，结合免疫分型、融合基因及染色体检查可明确，单纯髓系抗原表达较伴有干祖系抗原表达缓解率高，CD19抗原可与部分急性髓系白血病有交叉表达，且有交叉表达的有较好的预后，伴有CD7抗原表达7例均完全缓解，可能更倾向于分化成熟的细胞，具有单纯t(8，21)、融合基因阳性者预后较佳，完全缓解率高。提示形态学、免疫学分型结合融合基因、染色体检查可提高急性白血病M2的诊断准确性、判断预后。     

57例髓母细胞瘤的临床回顾性分析

目的 研究髓母细胞瘤的临床特点及显微外科手术治疗的I临床疗效. 方法 回顾性分析经显微手术治疗的57例髓母细胞瘤患者的临床和随访资料.对髓母细胞瘤的显微外科手术技巧进行探讨. 结果 肿瘤全切除42例,近全切除13例.部分切除2例.全部病例均打通中脑导水管.术前有脑积水者43例,术后手术疗效明显,脑积水减少至16例.且较术前均有不同程度改善,其中10例术后需行分流术.术后两年内肿瘤复发19例,中枢神经系统种植转移8例.最早术后20 d肿瘤复发.术后2年生存率68.4%(截至2006年7月病例),术后5年生存率49.1%(截至2003年7月病例). 结论 应用显微外科手术全切除肿瘤和术后全中枢轴放疗可使髓母细胞瘤患者取得较好的临床疗效.     

髓母细胞瘤的显微手术治疗(附28例报告)

目的 探讨髓母细胞瘤显微手术治疗技巧及其临床疗效.方法 回顾性分析2001年7月至2011年7月显微手术治疗的28例髓母细胞瘤患者临床资料.所有患者术前均行CT和MRI检查.19例经小脑蚓部入路手术,9例经小脑延髓裂入路手术.结果 肿瘤全切除21例(75.0%),次全切除7例(25.0%);出院时GOS评分5分18例(64.3%),4分6例(21.4%),3分3例(10.7%),1分1例(3.6%).结论 髓母细胞瘤以显微手术治疗为主;选择合适的手术入路,术中精细操作避免重要神经结构和血管损伤,可减少术后并发症和提高其临床预后.     

经脊髓背根入髓区入路空洞－蛛网膜下腔分流术治疗偏心型脊髓空洞症的临床疗效

目的探讨经脊髓背根入髓区(DREZ)入路空洞-蛛网膜下腔分流术治疗偏心型脊髓空洞症的临床疗效。方法回顾性分析2018年6月至2021年6月海军军医大学第二附属医院神经外科收治的21例特发性或病因治疗无效的继发性偏心型脊髓空洞症患者的临床资料。空洞均位于颈、胸髓。患者均接受DREZ入路直形引流管空洞-蛛网膜下腔分流术。采用改良日本骨科协会(mJOA)腰痛量表评分评估临床症状的改善情况, 采用MRI评估脊髓空洞的改善情况(空洞体积缩小≥50%为明显改善)。结果 21例患者手术均成功。术后出现暂时性上肢麻木及脑脊液漏各1例, 无一例患者出现分流管堵塞、中枢神经系统感染及死亡。术后3、12个月随访, 分别有17例(81.0%)、20例(95.2%)患者的临床症状改善;mJOA腰痛量表评分分别为(11.6±1.1)分、(11.3±1.3)分, 与术前的(8.1±1.3)分比较均改善, 差异有统计学意义(P<0.001)。影像学随访显示, 术后3个月, 19例(90.5%)患者的脊髓空洞明显改善;术后12个月, 20例(95.2%)患者的脊髓空洞明显改善。结论对于特发性或病因治疗无效的继发性...     

成人起病且以脑干损害为主的X连锁肾上腺脑白质营养不良1例

X连锁肾上腺脑白质营养不良(X-ALD)是最常见的过氧化物酶体疾病。成人起病、以脑干损害为主要表现者为该病的罕见表型。现报道1例于2021年4月12日就诊于天津市环湖医院、成人起病且以脑干损害为主的青年男性X-ALD患者, 总结其临床资料及诊治过程。该患者主要表现为进行性加重的行走困难、构音障碍、共济失调, 经基因检测显示其ABCD1基因存在半合子突变位点, 结合辅助检查符合X-ALD的临床诊断。文中还总结了已报道的脑干损害为主的X-ALD患者临床特征、影像学及遗传学特点, 以提高对该疾病临床表型的认识。     

多节段椎管内肿瘤的显微手术切除(附12例分析)

目的总结多节段椎管内肿瘤的诊治经验。方法对12例多节段（〉4个节段）椎管内肿瘤病人的临床特点、影像学表现、手术方式和疗效进行回顾性分析。病变位于颈段、颈胸段、胸段、腰骶段各3例;髓外硬脊膜下5例,软脊膜下2例,硬脊膜外2例,髓内3例。均行显微手术病灶切除。结果病灶全切除10例,次全切除2例。术后3个月,恢复良好5例,好转6例,无变化1例。结论椎管内多节段肿瘤起病时症状可较轻微,逐渐加重。早期显微手术尽可能切除肿瘤,有助于功能的恢复。