放射学孤立综合征的研究进展

放射学孤立综合征(RIS)是近年来神经免疫学领域的研究热点, 国内文献目前对该疾病的研究报道和综述较少。随着影像学技术的发展和2017年多发性硬化(MS)改良McDonald诊断标准的提出, RIS的诊断标准、临床研究、功能影像学研究及诊疗策略均有新的进展。本综述通过对上述内容进行梳理和总结, 旨在提高国内同行对RIS的认识。     

临床孤立综合征

临床孤立综合征（CIS）为多种脱髓鞘疾病的首发表现，有多发性硬化、视神经脊髓炎、横贯性脊髓炎及急性播散性脑脊髓炎等多种转归。早期预测CIS的转归对选择最优化治疗方案极为重要，本文就CIS研究进展进行综述，以提高对该病的认识。     

临床孤立综合征36例临床和磁共振成像特点分析

临床孤立综合征（clinically isolated syndrome，CIS）是指在排除其他疾病的情况下，中枢神经系统脱髓鞘事件的急性或亚急性单次发作，持续时间在24h以上，有多发性硬化、视神经脊髓炎等多种转归。我们收集了36例CIS患者，总结其临床和MRI表现，以增进对此综合征的了解。     

临床孤立综合征的研究进展

临床孤立综合征是在排除其他疾病的情况下,中枢神经系统脱髓鞘事件的首次发作。临床孤立综合征的发病机制目前尚未完全阐明,其临床主要表现为视神经炎,脑干和脊髓的部分损害。临床孤立综合征的诊断主要依靠临床医生的经验,MRI、脑脊液的检测及非传统辅助检查技术的发展对预测其发展为多发性硬化有一定帮助。目前,干扰素仍是延缓临床孤立综合征病情发展的首选治疗药物。     

临床孤立综合征转化为多发性硬化的预测指标及治疗

多发性硬化(multiple sclerosis,MS)的诊断有赖于临床表现在时间和空间上的多发性,早期诊断困难,对其早期治疗和预后造成影响。MS最初的临床表现属于临床孤立综合征(clinically isolated syndrome,CIS)范畴,在CIS阶段找出提示向MS进展的标记,并在此基础上实施治疗性干预,有可能显著改善MS患者预后。     

难治性临床孤立综合征

目的:探讨临床孤立综合征(CIS)患者临床特征、转归和影像学表现。方法:回顾性分析16例随访5年以上的CIS的临床和影像资料。结果:本组临床特征、转归与传统CIS不符,MRI表现多样化,皮质受累,且与临床不对称,过敏、服用驱虫药可能与发病有关。激素和免疫球蛋白的疗效不佳。结论:CIS可能有更长的静默期,临床转归较差。     

不典型多发性硬化表现为临床孤立综合征53例临床分析

目的 探讨不典型多发性硬化(MS)表现为临床孤立综合征(clinically isolated syndrome, CIS)的临床特点及治疗效果. 方法收集 87 例不典型 MS患者发病的资料,回顾性分析符合 CIS的53 例患者的临床特点、相关检查及治疗,并评估治疗效果. 结果不典型MS患者表现为 CIS占 60.9%,首次发作后经激素冲击治疗可缓解者占 96.2%. 结论 CIS的临床表现多不典型,详细询问病史、体格检查、常规 MRI及诱发电位检查有助于早诊断,早期给予激素冲击治疗可达到有效缓解.     

从多发性硬化神经损伤机制新进展看无疾病活动证据治疗目标的演变

多发性硬化是一种主要累及中枢神经系统的严重自身免疫性炎性疾病。近年来, 多发性硬化神经损伤机制的探索不断深入。作用于不同靶点的疾病修正治疗药物亦不断涌现。对多发性硬化神经损伤机制认识的加深有助于临床医生更全面理解疾病修正治疗目标的演进。文中就多发性硬化的神经损伤机制及其与疾病修正治疗目标的关系作一综述。     

多发性硬化60例临床分析

目的探讨多发性硬化（ＭＳ）临床特点。方法分析６０例多发性硬化患者临床特点,包括临床一般资料、症候定位、重要辅助检查及治疗转归。结果ＭＳ多见于青壮年女性,起病较急,病程多缓解复发,上呼吸道病毒感染是其主要的诱因之一,脊髓、视神经受累多见,电生理及影像学检查对诊断有帮助,糖皮质激素治疗有效。结论根据临床特点,综合免疫学、神经电生理及影像学检查能大大提高临床确诊率,ＭＳ分期有助于诊治及判断疾病的转归。     

多发性硬化和脑小血管病的临床易误诊点解析(附1例病例分析)

目的探讨临床不典型多发性硬化与脑小血管病在临床和影像学表现上的差异。方法举例分析1例被误诊为多发性硬化的遗传性脑小血管病-常染色体显性遗传病合并皮质下梗死和白质脑病(cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy,CADASIL),并结合临床经验、典型图例和文献回顾讨论总结两种疾病的鉴别点。结果多发性硬化以青壮年起病,IgG指数大于0. 7,寡克隆带阳性,磁共振可有中心静脉征,很少有微出血,侧脑室旁白质病灶多不对称等特征;而脑小血管则以中老年起病,有脑血管病危险因素,磁共振表现为腔隙性脑梗死伴有微出血、脑萎缩、侧脑室旁白质病灶常常对称分布等特点与多发性硬化相鉴别。结论加强对两种疾病临床和影像学的认识有助于避免疾病误诊和尽早启动合理的治疗。     

早期多发性硬化和视神经脊髓炎高危综合征的临床特点

目的 探讨早期多发性硬化和视神经脊髓炎高危综合征的临床特点.方法 回顾性分析我院2012-04-2014-01收治的45例早期MS患者和33例NMO高危综合征患者的临床资料,对比分析2组一般资料、机体功能评价、影像学检查和生化检查结果,总结两种疾病的临床特点.结果 2组在括约肌症状、认知障碍、小脑症状、视力受损及运动症状方面比较差异无统计学意义(P＞0.05),在病程、脑干症状、EDSS评分及感觉症状等方面比较差异有统计学意义(P＜0.05).早期MS组患者病灶数量＞9个、Barkhof标准符合率及脑MRI多发性硬化样病灶发生率均高于NMO高位综合征组,差异有统计学意义(P＜0.05).早期MS组患者脊髓病灶发生率、脑脊液白细胞计数异常率、脑脊液蛋白异常率、脑脊液蛋白水平及脑脊液白细胞计数均低于NMO高位综合征组患者,差异有统计学意义(P＜0.05).2组在钆增强扫描病灶发生率方面比较差异无统计学意义(P＞0.05).NMO高位综合征组抗体阳性率显著高于早期MS组,差异有统计学意义(P=0.018).结论 视神经脊髓炎高危综合征和早期多发性硬化具有不同的临床特点,临床诊断中应加以利用进行甄别,避免误诊的发生.     

临床孤立综合征转归为视神经脊髓炎的相关因素分析

目的探讨临床孤立综合征(CIS)转归为视神经脊髓炎(NMO)的影响因素。方法收集2004-09-2011-09就诊于作者医院神经内科CIS患者109例。回顾性分析所有患者首次发病时头颅和脊髓MRI特点及临床表现。采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测血清水通道蛋白4抗体(AQP4-Ab)水平,另备30份健康者血清作为健康对照组,以高于健康对照组血清AQP4-Ab浓度的均值+3倍标准差者为阳性。结果 (1)随访0.5～7年,中位数为3.0年,四分位数间距为4.6年,转归为NMO 46例,转归为多发性硬化(MS)29例,其余仍是CIS,包括24例脊髓炎,10例视神经炎(ON)。(2)转归为NMO组血清AQP4-Ab水平明显高于MS组、脊髓炎组、ON组和健康对照组(P<0.05)。(3)转归为NMO组AQP4-Ab阳性率为63.03%(29/46),高于转归为MS组的13.79%(4/29)、脊髓炎组的29.17%(7/24)、ON组的20.00%(2/10),差异均有统计学意义(P<0.05)。(4)多因素分析结果提示:AQP4-Ab阳性、NMO颅内典型病灶、脊髓损伤>3个节段、扩展残疾状态量表(EDSS)与CIS转归为NMO有关。结论 AQP4-Ab阳性、NMO颅内典型病灶或者脊髓损伤>3个节段、EDSS评分对预测CIS转归为NMO有临床价值。     

多发性硬化20例临床分析

目的 :探讨多发性硬化的临床症状及MRI对其诊断的价值和意义。方法 :综合分析 2 0例多发性硬化患者一般资料、MRI、脑脊液检查及治疗转归。结果 :多发性硬化好发于 10～ 4 0岁 ,女性多见 ,起病形式及临床症状多样 ,病程呈复发与缓解 ,MRI对多发性硬化病灶的发现率可达 10 0 %。糖皮质激素治疗有效 ,但随着病程的延长 ,复发次数的增多 ,激素治疗欠佳。结论 :根据临床特点、影像学检查、脑脊液及神经电生理检查可提高多发性硬化的确诊率     

脑脊液细胞因子水平对临床孤立综合征患者复发及转归为多发性硬化的预测价值

目的 探讨临床孤立综合征（CIS）患者急性期脑脊液白细胞介素6（IL-6）等10 种细胞因子 水平对疾病复发和转归为多发性硬化（MS）的预测价值。方法 回顾性连续纳入2015 年1 月至2017 年 8 月在首都医科大学附属北京天坛医院住院的急性期CIS 患者33 例，其中男9 例，女24 例，中位入组年 龄35 岁。使用Luminex 液相芯片法检测脑脊液细胞因子白介素（IL）-6、IL-4、IL-2、IL-10、IL-13、IL-17A、 IL-21、IL-23、干扰素γ（IFN-γ）水平；使用酶联免疫吸附测定法检测转化生长因子β1（TGF-β1）水平。 对患者进行门诊随访，记录其复发、转归为MS 的情况。比较复发及未复发者脑脊液细胞因子的差异。 采用受试者工作特征（ROC）曲线及Cox 回归模型分析脑脊液细胞因子对CIS 患者复发及转归为MS 的预 测价值。结果 入组患者随访时间为10.7～39.9 个月，中位随访时间23.4（17.6，29.1）个月。11 例（33.3%） 患者在随访期出现临床复发，其中4 例诊断为MS。另有2 例患者虽然未出现临床复发，但随访MR 发现 新发病灶最终诊断为MS。复发的CIS 患者首次发病时脑脊液IL-6 水平显著高于未复发的CIS 患者［1.9 （1.4，7.9）ng/L 比1.1（0.9，1.5）ng/L；Z=-2.904，P=0.003］。ROC 曲线分析显示，IL-6 在判断复发时最佳临界 值为1.37 ng/L。单因素Cox 回归结果显示，脑脊液IL-6 ＞ 1.37 ng/L 不能预测CIS 复发（HR=1.54，95%CI： 0.40～5.92，P=0.533）。转归为MS 和未转归为MS 的CIS 患者首次发病急性期脑脊液IL-6 等10 种细胞因 子水差异均无统计学意义（均P＞ 0.05）。结论 本研究所观察的脑脊液IL-6 等10 种细胞因子可能不是 预测CIS 患者复发或转归为MS 的标志物。     

多发性硬化早期表现为临床孤立综合征79例临床分析

目的探讨多发性硬化（MS）早期表现为临床孤立综合征（clinically isolated syndrome，CIS）的临床特点。方法收集96例MS患者发病早期的资料，回顾性分析其中符合CIs的79例患者的临床特点、相关检查、治疗及扩展的功能障碍状况量表评分。结果MS患者早期表现为CIS占82．3％，其中41．1％经MRI检查提示为“多灶性”损害；首次发作后经激素冲击治疗可缓解者占96．1％，其中视神经炎型疗效较显著。结论CIS的临床表现多不典型，详细询问病史、体格检查、常规MRI及诱发电位检查有助于早诊断。早期给予激素冲击治疗可达到有效缓解。     

多发性硬化20例临床分析

目的：探讨多发性硬化的临床症状及MRI对其诊断的价值和意义。方法：综合分析20例多发性硬化患者一般资料、MRI、脑脊液检查及治疗转归。结果：多发性硬化好发于10－40岁，女性多见，起病形式及临床症状多样，病程呈复发与缓解，MRI对多发性硬化病灶的发现率可达100％。糖皮质激素治疗有效，但随着病程的延长，复发次数的增多，激素治疗欠佳。结论：根据临床特点、影像学检查、脑脊液及神经电生理检查可提高多发性硬化的确诊率。     

基底动脉尖综合征32例临床分析

目的 探讨基底动脉尖综合征的病因、危险因素、临床表现、影像学改变及治疗预后,提高对该疾病的认识.方法 回顾性分析2006-01～2008-12我院收治的32例基底动脉尖综合征患者的临床表现及影像学等资料.结果 基底动脉尖综合征主要病因是血栓形成及栓塞,主要危险因素是高血压,临床主要症状是眼球运动及瞳孔异常和意识障碍,头颅磁共振显示梗死灶更多见于丘脑及中脑.结论 基底动脉尖综合征预后较差,早期诊断并全面综合治疗具有重要意义.     

多发性硬化的认知功能障碍

多发性硬化是中枢神经系统脱髓鞘疾病,可以存在认知功能障碍。本文介绍了多发性硬化患者认知障碍 的临床表现、功能评价、病理基础及神经影像学检查等方面的研究进展。     

多发性硬化的性别差异

多发性硬化在女性人群中的发病率明显高于男性,而且呈逐年升高之趋势。许多研究表明,性别对多发性硬化患者的病情进展、疗效及转归具有不同程度的影响,是一项独立影响因素。本文旨在探讨可能受多发性硬化性别差异影响的要素,诸如发病率、发病机制、临床进程、磁共振成像、治疗原则等。     

多发性硬化的性别差异

多发性硬化在女性人群中的发病率明显高于男性,而且呈逐年升高之趋势。许多研究表明,性别对多发性硬化患者的病情进展、疗效及转归具有不同程度的影响,是一项独立影响因素。本文旨在探讨可能受多发性硬化性别差异影响的要素,诸如发病率、发病机制、临床进程、磁共振成像、治疗原则等。