大疱性系统性红斑狼疮一例

65岁女性患者,全身红斑、水疱伴瘙痒1个月。面部、躯干、四肢散在分布暗红斑,红斑基础上可见松弛性水疱或大疱,尼氏征阴性,口腔颊黏膜散在浅表糜烂。左肩部新发红斑处皮损组织病理:表皮下裂隙、水疱形成,疱内少量嗜酸粒细胞及真皮浅层淋巴细胞、中性粒细胞浸润。直接免疫荧光可见Ig A、Ig G和补体C3在表皮下呈线状沉积。间接免疫荧光显示抗基膜带抗体阳性(滴度1:80)。左面颊皮损组织病理:表皮萎缩变薄,表真皮分离,真皮浅中层血管扩张,周围散在淋巴细胞为主的炎性细胞浸润,胶原嗜碱变性。抗核抗体(ANA)阳性(1:320);Sm抗体阳性;动态红细胞沉降率60 mm/h;补体C3 0.59 g/L,C1q 129 mg/L。诊断:大疱性系统性红斑狼疮。经甲泼尼龙联合硫酸羟氯喹治疗2周后好转出院,随访6个月无复发。     

成人线状IgA大疱性皮病2例

报道2例成人线状IgA大疱性皮病。患者1,女,57岁。躯干、四肢红斑、水疱2个月,伴痒。皮肤科检查:躯干、四肢水肿性红斑,呈环形,部分边缘可见黄豆粒大水疱,疱液清,尼氏征阴性。患者2,女,43岁。躯干、四肢散发性水疱20天,伴痒。皮肤科检查:躯干、四肢绿豆至黄豆大水疱,疱液清,尼氏征阴性。两例患者组织病理检查均表现为:表皮下水疱,真皮乳头嗜中性粒细胞小脓肿;直接免疫荧光示:表皮基底膜带IgA线状沉积。     

大疱性疥疮

报告1例大疱性疥疮。患者男,65岁。3个月前无明显诱因躯干、四肢出现散在红斑、水疱、糜烂、结痂,伴瘙痒。患者1个月前指缝间、阴囊处出现类似红斑、丘疹,瘙痒明显。皮肤科检查:躯干、四肢可见弥漫性红斑,部分红斑上可见紧张性水疱,疱壁紧张,疱液清亮,部分水疱破裂后糜烂,可见红色糜烂面,部分表面结痂;双手指缝间、阴囊散在红斑,苔藓样变,可见抓痕。皮损组织病理检查:(左股内侧皮损)角化不全,浆液渗出,可见表皮下疱,疱内可见浆液,大量嗜酸性粒细胞及红细胞,真皮浅层可见嗜酸性粒细胞及中性粒细胞浸润;直接免疫荧光:皮肤全层未见特异性荧光,间接免疫荧光:真皮与表皮交界处(-);镜检发现疥螨。诊断:大疱性疥疮。     

大疱性类天疱疮合并绒癌1例

患者女性,３８岁,因发现腹部包块５个月,全身皮肤起大疱２个月入院,皮肤科检查可见躯干,四肢大量紧张性水疱,大疱,尼氏征阴性,皮肤组织理学检查可见表皮下水疱形成伴嗜酸性粒细胞浸润,直接免疫荧光可见基底膜带ＩｇＧ和Ｇ３呈线性沉积,间接免疫荧光检查血清抗类天疱疹抗体阴性。盆腔术后病理诊断为绒癌侵及卵巢。     

儿童型线状IgA大疱性皮病一例

患儿女,7岁,主因全身起水疱伴剧痒1月余入院。皮科情况：全身见较多红色斑片、丘疹、丘疱疹及水疱,部分水疱呈腊肠样,水疱主要分布于红斑边缘。水疱破后形成糜烂伴结痂。以面、臀及股内侧较密集,部分表面可见浆痂。病理：表皮下水疱,疱内可见散在嗜中性粒细胞,疱底及疱两侧表皮可见大量嗜中性粒细胞,偶见嗜酸性粒细胞。免疫荧光检查：DIF：IgA 弱阳性,IgG 阳性,IIF：IgA 阴性。诊断：儿童型线状IgA大疱性皮病。治疗：氨苯砜,100mg/天,10余天后基本痊愈,至今40余天,皮疹无复发。讨论：线状IgA大疱性皮病(LABD)由Chorzelski ( 1979)首先命名。本例患儿发病早、具特征性皮损,HE病理：表皮下水疱,疱内可见散在嗜中性粒细胞,疱底及疱两侧表皮可见大量嗜中性粒细胞。免疫荧光可见IgG、IgA于基底膜带呈线状沉积。氨苯砜治疗效果好,儿童型线状IgA大疱性皮病诊断成立。本例免疫病理IgA、IgG均阳性,提示该患儿是否可能存在IgA大疱性皮病与大疱性类天疱疮的重叠,还有待于进一步检查。     

大疱及疱疹性皮肤病

20131563前驱类天疱疮二例/王涛(中国医科院北京协和医院皮肤科),李红春,何春霞…∥国际皮肤性病学杂志.-2013,39(2).-137~138例1,女,57岁。全身红斑伴剧烈骚痒2年。查体:颈部、躯干、臀部及四肢弥漫水肿性红斑、风团,表面无明显鳞屑,边界欠清,压之稍变淡,双上臂轻度肿胀,局部可见针头大小的水疱,疱壁紧张,疱液清亮,尼氏征阴性。皮损组织病理:表皮下水疱形成,水疱中可见较多的嗜酸粒细胞。直接免疫荧光(DIF):基底膜带可见IgG和C3呈线状沉积;间接免疫荧光(IIF):基底膜带荧光线状沉积,滴度≥1∶320。诊断为类天疱疮。予口     

大疱性类天疱疮合并胰头癌1例

患者男,86岁。躯干及四肢散在分布红斑和水疱,水疱呈半球形,疱壁紧张,较厚,尼氏征阴性。皮损组织病理检查示:表皮下水疱形成,疱内可见纤维素及嗜酸性粒细胞,真皮内散在嗜酸性粒细胞及中性粒细胞浸润。15个月后检查腹部CT示:胰头增大,胆总管扩张明显,内有占位影。诊断:大疱性类天疱疮;胰头癌。     

新生儿线状IgA大疱性皮病

患儿男, 生后10 d, 因皮肤红斑、水疱6 d就诊入院。皮肤科检查:全身皮肤散在或融合分布红斑, 在正常皮肤或红斑基础上可见大小不等的紧张性水疱, 部分水疱破溃、糜烂;口腔黏膜可见血疱、红色糜烂面。组织病理检查示表皮下水疱, 疱内可见中性粒细胞及少量嗜酸性粒细胞。直接免疫荧光检查显示:沿基底膜带有均质型线状IgA和颗粒状C3沉积, IgG阴性。诊断:新生儿线状IgA大疱性皮病。给予营养支持、防感染等综合治疗后, 皮肤红斑、水疱消退, 黏膜损害减轻出院。患儿出院后16个月电话随访, 一般情况良好, 皮肤黏膜皮损消退、愈合, 无新发皮疹, 生长发育正常。     

疱疹样天疱疮1例

患者男,67岁,躯干、四肢多发环形红斑、水疱伴痒1个月。既往左髋关节结核病史1年。皮肤科检查全身多发环形红斑,边缘隆起,红斑边缘出现绿豆大小紧张水疱,疱液澄清,部分水疱融合成环形或线状大疱,尼氏征阴性,部分糜烂、结痂,剧烈瘙痒。皮损组织病理检查示表皮轻度角化过度,棘层肥厚,棘细胞间水肿,偶见网状变性小水疱形成,真皮较多嗜酸性粒细胞移入表皮内,浅层血管周围大量淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及中性粒细胞。直接免疫荧光:表皮棘细胞间IgG(+),IgA(-),C3(+)。结合临床表现和组织病理改变,诊断为疱疹样天疱疮。     

小疱性类天疱疮与疱疹样皮炎

作者报道一例患者,临床诊断为疱疹样皮炎,而免疫荧光所见是大疱性类天疱疮。5年后重复免疫荧光检查,则为疱疹样皮炎。病例报告:41岁,女性。1977年11月首次就诊,在臀部、肘部、肩胛、膝部及手指出现限局性发疹,伴剧痒。原发损害为3mm大小的水疱伴少许大疱。组织病理所见:表皮下水疱内有类纤维蛋白沉积,广泛性水肿但无乳头小脓疡,大量嗜中性白细胞及部分嗜酸性白细胞浸润。免疫荧光检查,显示IgG和C3沿基底膜带呈线状沉积,血清中有与大疱性类天疱疮相一致的循环基底膜抗体。给予强的松20mg每日三次口服后,逐渐减量。于1978年9月     

持久性隆起性红斑二例并文献复习

病例1,女,69岁,双足血疱半年。病例2,女,56岁,双膝关节红斑7个月,泛发全身1个月。组织病理均示:表皮下水疱,真皮内可见弥漫的嗜中性粒细胞浸润,血管壁纤维蛋白样变。直接免疫荧光检查:表皮细胞间及基底膜IgG、C3、IgM、IgA阴性。诊断为持久性隆起性红斑。泼尼松治疗有效。     

婴儿大疱性类天疱疮

报告1例婴儿大疱性类天疱疮。患儿女,6个月。皮肤科检查:躯干及四肢多发红斑、水疱和大疱。皮损组织病理检查:真皮浅层血管及胶原间大量嗜酸性粒细胞浸润,直接及间接免疫荧光均可见基膜带免疫球蛋白(Ig)G带状沉积,疱病自身抗体提示抗大疱性类天疱疮(BP)180抗体明显升高。诊断:婴儿大疱性类天疱疮,予糖皮质激素治疗有效。     

儿童线状IgA大疱性皮病1例

患儿男,2岁9个月。面颊、背部、双下肢泛发红斑、水疱伴疼痛15天。皮肤科情况:双侧面颊、耳廓可见红斑、糜烂,部分结痂。双下肢遍布黄豆大水疱,疱壁紧张,疱液清亮,尼氏征(-)。皮损组织病理示表皮下水疱形成,疱内可见浆液、中性粒细胞、淋巴细胞及嗜酸性粒细胞。免疫荧光IgA(+),基底膜可见线状沉积。诊断:儿童线状IgA大疱性皮病。     

疱疹样天疱疮1例

患者，男，71岁。主诉：全身红斑水疱伴瘙痒2年，反复发作。现病史：患者2年前开始躯干、四肢陆续出现散在红斑、水疱，疱易破溃呈糜烂或结痂，瘙痒剧烈。中药治疗效果不佳，皮疹逐渐增多，来我科就诊。经病理检查诊断为红斑型天疱疮，给予强的松60mg qd，雷公藤多甙20mg tid口服，皮疹消退后强的松开始减量。减量期间皮损曾多次反复，近几次复发时躯干、四肢出现多数环形红斑，边缘有密集排列的小水疱，取腹部小水疱做病理检查示：棘层中部水疱，疱内可见多数中性和少量嗜酸粒细胞浸润，真皮浅中层血管周围有淋巴细胞、组织细胞及嗜酸粒细胞浸润（图1）。直接免疫荧光检查（DIF）未发现表皮细胞问IgG、IgA、     

直接免疫荧光阳性的小儿肢端脓疱病一例

患婴,女,8个月,从出生后5个月起出现水疱脓疱性损害,丽次发作。皮疹好发于小腿、足侧、前臂、少数损害见于面部和躯干,皮疹伴剧痒,每次发作持续20～25天。在第二次发作对,眼周有水肿性斑块。以倍他米松霜及优力肤霜治疗均无效。血WBC8300,淋巴细胞46%,嗜酸性白细胞14%,皮损真菌学和细菌学检查均阴性,循环免疫复合物阴性。组织病理显示单房性表皮内水疱,内含残余的纤维蛋白素,多形核白细胞,有时有嗜酸性白细胞,未见棘层松解细胞,在水疱的周围有灶性炎细胞外渗和海绵样变,真皮血管周围水肿,有炎细胞浸润。皮肤直接免疫荧光检查显示在粒层水平上有连续性线状IgA 和IgG 沉积,连续性IgM沉积。皮肤间接免疫荧光检查阴性。     

儿童大疱性类天疱疮1例

报告1例儿童大疱性类天疱疮,患儿女,8岁,2月前躯干、四肢皮肤出现红斑、水疱、大疱,尼氏征阴性。皮损组织病理检查示:表皮下水疱,疱腔内有嗜酸性粒细胞、中性粒细胞浸润;直接免疫荧光示:IgG、C3线状沉积于基底膜带。诊断为儿童大疱性类天疱疮,静注甲强龙治疗后效果良好,随访至今未复发。     

病情与外周血嗜酸粒细胞计数平行的大疱性类天疱疮一例

报告1例病情与外周血嗜酸粒细胞计数相平行的大疱性类天疱疮.患者男,65岁.全身泛发红斑、水疱1个月,加重15天.皮肤科检查:皮损泛发头面颈、躯干、四肢及会阴部,基本损害为正常皮肤或红斑基础上出现大小不等的水疱,疱液为草黄色,散在红色糜烂面,尼氏征阴性,部分皮损表面敷以灰褐色痂片,以胸背部、四肢尤为严重.组织病理、直接免疫荧光、间接免疫荧光及盐裂皮肤直接免疫荧光检查结果符合大疱性类天疱疮.入院后依据病情变化,先后给予3次糖皮质激素冲击治疗,治疗过程中,定期监测血常规,提示外周血嗜酸粒细胞计数随病情波动.     

大疱性类天疱疮伴食管恶性黑色素瘤1例

报道大疱性类天疱疮（BP）伴食管恶性黑色素瘤（PMME）1例。患者女,61岁,既往PMME史3年余,现黏膜破溃4个月,加重伴周身红斑水疱0.5个月。皮肤科检查：面部出现水肿性红斑,红斑基础上覆厚腻黑痂;躯干、四肢泛发水肿性红斑、丘疹,红斑及正常皮肤基础上可见粟粒至甲盖大小水疱,疱壁紧张,疱液清亮,部分水疱破溃渗出结痂,尼氏征阴性;口腔可见溃疡;外阴部黏膜糜烂。组织病理及免疫荧光检查均符合BP。诊断：BP伴发PMME。     

疱疹样天疱疮1例

患者女,74岁,因头皮红斑10个月,躯干、四肢红斑、水疱伴痒4个月就诊。体检:躯干、四肢可见散或至群集分布的环状红斑,周边部分可见绿豆大小水疱,疱壁稍紧张,尼氏征(-),部分可见浅表糜烂面;头面部可见暗红色斑片及浅表糜烂面;粘膜未见明显异常。行皮肤组织病理及直接免疫荧光检查,诊断为疱疹样天疱疮。     

线状IgA大疱性皮肤病1例报告

患者男,34岁,已婚,汉族。主诉:小腿前10天无故起疱数个,微痒不疼,经用药物(不明)治疗控制,后因吃死狗肉而加重。查:面部、躯干、四肢正常皮肤上呈散发性不规则分布大小不等的成群水疱,疱壁紧张,疱液澄清,尼氏征阴性,口腔粘膜受累,由于受压,大部份水疱破溃。经组织病理检查:表皮下水疱,疱液中及疱底部和真皮内查到中性及酸性粒细胞。同时进行免疫病理检查,发现在基底膜带有均质型线状ＩｇＡ沉积。治疗:环丙沙星针04克/ｄ/ｉｖ,口服ＤＤＳ150ｍｇ/ｄ,氢化可的松400ｍｇ/ｄ,水疱控制后逐步递减,最后用昆明出海棠维持,706代血浆静滴,两周治愈出…