骨髓增生异常综合征发病机理的研究进展

骨髓增生异常综合征 ( MDS)是一组以血细胞质、量异常和高风险发展成为急性白血病 (主要为髓系白血病 )为特征的恶性克隆性造血干细胞病。其发病机理至今仍不甚明确。一般认为是异常造血干细胞呈肿瘤性生长 ,并伴有血细胞的无效造血 ,本文从造血干细胞分化成熟障碍及细胞过度凋亡两方面对 MDS发病机理的研究进展综述如下。1　分化成熟障碍1.1　造血干细胞功能缺陷　MDS属于多能造血干细胞水平恶性变 ,导致异常克隆的缓慢增殖和分化障碍为特征的克隆性疾病。胡喜梅等 [1 ] 用流式细胞术分析 45例原发性 MDS患者和 10例良性血液病患者的…     

骨髓增生异常综合征患者骨髓间充质干细胞的相关特征概述

骨髓异常增生综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一种以骨髓无效造血及具有转化为急性髓细胞白血病风险为特征的造血干细胞克隆性疾病。该病患者的造血干细胞出现分化异常和阻滞;此外,低危MDS患者的造血细胞凋亡率增加,而高危患者的造血细胞存活率增加,但最终易转化为白血病。同时,MDS患者还存在造血耗竭等现象,但至今机制不详。     

干细胞因子与骨髓增生异常综合征

干细胞因子(SCF)为迄今所发现的作用于造血最早阶段的细胞因子。它在维持适宜的造血微环境及造血干细胞的生存中起重要作用,并且能刺激造血干细胞和早期造血祖细胞的增殖和分化。骨髓增生异常综合征(MDS)病人SCF水平明显低于正常。而且,低的骨髓血浆SCF水平与病人骨髓前体细胞呈白血病性生长方式有关。体外加入外源性SCF可刺激MDS病人造血前体细胞集落形成,部分地恢复MDS患者的骨髓造血功能。     

基因突变对造血干细胞移植后MDS患者预后评估作用的研究进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干细胞,以血细胞病态造血,高风险向急性髓系白血病转化为特征的难治性血细胞质、量异常的异质性疾病。造血干细胞移植是治愈该病的唯一方法,但是其复发及相关并发症所致的移植失败率很高。高通量测序技术的发展较全面地揭示了MDS的基因突变谱系,发现80%以上的MDS患者至少伴有1种基因突变,且突变基因类型与MDS患者的临床表型及预后关系密切。本文就MDS相关突变基因、突变基因对MDS患者的预后及突变对移植后患者预后的影响等研究最新进展进行综述,以便更好地建立相关预测模型及指导治疗。     

骨髓增生异常综合征的去甲基化治疗

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性后天性克隆性恶性疾病,其基本病变是克隆性造血干、祖细胞发育异常,导致无效造血以及恶性转化危险性增高。MDS作为恶性克隆性疾病,只有异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)才可以治愈。而MDS主要发生于老年人群,多数患者由于年龄、体能状况及严重并发症无法接受异基因造血干细胞移植治疗。在去甲基化药物(HMAs)出现之前,大多数患者只能采取支持治疗作为主要甚至唯一的治疗手段。     

骨髓增生异常综合征患者异基因造血干细胞移植前评估与管理

骨髓增生异常综合征(MDS)是一种异质性克隆性造血干细胞疾病,其发病率随着患者年龄增长而增高,好发于年龄≥70岁人群。异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是目前唯一可治愈MDS的方法。由于MDS主要影响老年人,并且大多数患者由于存在合并症或机体功能状态低下,而不适宜进行allo-HSCT [1]。因此...     

造血干细胞移植治疗骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干细胞的异质性克隆性疾病.尽管近年来在MDS治疗领域取得了诸多进展,造血干细胞移植(HSCT)仍然是目前MDS唯一的治愈手段.     

造血干细胞移植治疗骨髓增生异常综合征

造血干细胞移植是骨髓增生异常综合征(MDS)唯一可治愈的途径。本文就近年来对MDS的异基因骨髓移植和自身造血干细胞移植,预处理和移植前处理,移植后复发的处理,老年MDS和继发性MDS等方面的进展作一综述。     

造血因子与骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征(MDS)是干细胞异常的克隆性疾病。本文从MDS产生造血因子的异常、造血因子对MDS造血干、祖细胞的作用以及造血因子在MDS治疗中的作用三方面加以综述。     

减低剂量预处理异基因造血干细胞移植治疗骨髓增生异常综合征的研究进展

异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)为可能治愈国际预后积分系统(IPSS)中、高危骨髓增生异常综合征(MDS)患者的方法.然而,MDS患者多为中、老年人,难以耐受清髓性异基因造血干细胞移植(MAC-HSCT).减低剂量预处理异基因造血干细胞移植(RIC-HSCT)具有低毒、高效等特点,被广泛应用于MDS的治疗.目前,常用的预处理方案为氟达拉滨联合烷化剂,但各种预处理方案的疗效差异较大.RIC-HSCT对IPSS中、高危老年MDS患者有其独特优势,但不同移植类型、allo-HSCT前肿瘤负荷、IPSS危险度分层及移植前合并症对RIC-HSCT疗效的影响尚无定论.笔者拟就近年来RIC-HSCT应用于MDS治疗的研究进展进行综述.