眼眶浆细胞型Castleman病一例

患者,男,77岁,农民,因右眼下睑肿物3年,明显增大3个月而入院。患者于3年前无意中发现右眼下睑肿物,大小1.5 cm×2.0 cm,质软,无红肿、疼痛,不伴有复视、流泪、视力下降等眼部不适,曾就诊于当地县医院,诊断不详,给予激素等药物治疗后肿物变小。     

眼眶内透明血管型Castleman病一例

患者,女,50 岁,因右眼下睑反复发红半年就诊,当地医院曾考虑“眼睑炎”,予以抗生素联合糖皮质激素静脉滴注治疗,用药时眼睑发红可略减轻,但反复发作,且再发时下睑及颊部发红区域逐渐增大,无明显疼痛,无视 力下降及肿胀等。患者就诊半年前曾于当地医院行右眼下 睑霰粒肿刮除术。     

艰眶Castleman病一例

Castleman病．又称巨大淋巴结病、血管滤泡性淋巴增生症，是一种慢性淋巴结增生性疾病，该病在临床较为罕见．限部更是少有累及。最早一例累及眼部的Castleman病是由Castleman报道，国内仅罗清礼等报道4例泪腺Castleman病伴颌下腺受累。我院收诊1例Castleman病累及下直肌，现报道如下。     

双眼眶Kimura病一例

Kimura病是一种少见的慢性血管性炎症,眼部是少见受累部位,同时累及双侧眼眶者则十分罕见.     

眼眶恶性组织细胞增生病一例

患者女,31岁,1991年6月双眼视力突然下降。当地医院诊断“双眼色素膜炎”,给予抗菌素及皮质类固醇治疗,症状缓解。7月20日右眼视物不清加重,伴右眼突出。门诊诊断“右眼球突出,双眼虹膜     

泪腺Castleman病二例

Castleman病（Castleman＇s disease,CD）又称血管滤泡淋巴结增生（angiofollicular lymph node hyperplaia）或巨大淋巴结增生（giant lymph node hyperplasia），多发生于胸内（纵隔或肺门淋巴结），     

与IgG4相关眼病相鉴别的双眼眶Castleman病1例

患者,女,50 岁,因“双眼眼睑逐渐肿胀15 年”于 2020 年9 月11 日至青岛市市立医院就诊。患者15 年前无明 显诱因下出现双眼眼睑肿胀,右眼明显(见图1）,伴有眼胀, 流泪,无复视,无眼痛,无明显视力下降。患者曾于外院就诊, 给予口服激素治疗,自述效果有所好转。既往史：半年前 因慢性鼻窦炎在鼻内窥镜下行手术治疗;3 年前因阑尾炎于 外院行阑尾切除术;4 年前因左腮腺肿物于外院行左边颌下 腺年良性肿瘤切除术,病理报告示良性淋巴上皮病变;8 年 前因宫颈中分化鳞状细胞癌于外院多次行宫颈癌放化疗。 眼科检查：右眼视力为0.15,-2.0×85=0.6,左眼为0.8,- 1.25×90=1.0;右眼眼压17 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）,左 眼21 mmHg。双眼泪腺区扪及肿物,质韧,边界不清,无压痛。 泪道冲洗通畅,双眼睑肿胀明显,上方近穹隆处可见球结 膜肥厚隆起,血运丰富,球结膜轻度充血。余眼前节及眼 底未见异常。33 cm角膜映光：双眼正位。眼球运动：右眼 内转受限,余各方向运动到位,左眼下转受限。眼球突出度： 右眼22 mm,左眼20 mm,眶距100 mm,眶压T+2。 影像学检查：眼眶CT示：双眼眶外上侧可见团块样软 组织密度影,边界欠清,密度较均匀,与上直肌、外直肌 分界不清;视神经外形及轮廓基本正常;双侧上颌窦、蝶 窦、筛窦、额窦内密度增高（见图2）。眼眶核磁共振平扫+ 增强示：双侧泪腺肿大,眼眶外上不规则肿物,右眼3.8 cm ×2.5 cm×1.0 cm,左眼2.8 cm×2.3 cm×1.0 cm,边界不 清,并向眶锥内蔓延,右侧为著,呈稍长T1信号,T2WI压 脂呈稍高信号,增强扫描病灶呈明显均匀强化;肌锥外侧 受压内移,右侧外直肌及上直肌增粗;双侧视神经变形内 移,右侧著;眶壁骨质未见明显破坏征象;双侧上颌窦、筛 窦、蝶窦、额窦黏膜增厚（见图3）。球后血管彩色多普勒超 声检查示：双眼眶外上方囊实性占位,均可见混合回声区, 右侧范围约4.0 cm×2.4 cm,左侧范围约3.1 cm×2.6 cm,边界 尚清,内回声呈蜂窝状,可见条状血流信号。胸部CT平扫 示：双肺间质性肺炎,纵隔及肺门多发肿大淋巴结,双下 肺大泡,主动脉硬化。实验室检查示：血常规+C-反应蛋白 （C-reactive protein,CRP）：淋巴细胞计数3.24×109/L,C反 应蛋白正常。肝肾功能检查示：总蛋白91.89g/L 、白蛋白 25.62g/L、球蛋白66.27g/L,白球比0.39。血沉(Erythrocyte sedimentation rate, ESR)：红细胞沉降率87.00 mm/h。免疫 球蛋白、免疫球蛋白IgG4检测示：免疫球蛋白G 49.30g/L ,免疫球蛋白M 0.50g/L,免疫球蛋白A 1.16g/L,免疫球蛋白 IgG4 45500.00g/L ,抗心磷脂抗体IgG4/IgG92.29%。ANA谱、 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、尿常规、甲状腺功能等检 查未见异常。 患者入院后完善术前检查,于2020 年9 月15 日在全身 麻醉下行“右眼眼眶肿物切除术+泪腺肿物切除术”。术中 见右眼泪腺区灰白色肿物,并沿眶外侧壁向后延伸,大小 约2.8 cm×1.5 cm×0.7 cm,与外直肌粘连明显,质韧,与 周围正常组织粘连紧密,切除大部分肿物组织（见图4）。病 理检查：HE染色可见肿瘤组织淋巴滤泡形成,内见血管 增生明显伴玻璃样变,部分生发中心玻璃样变性,滤泡周 围可见同心圆排列的淋巴细胞,形成洋葱皮样外观（见图 5）。免疫组织化学示：CD3(40%+),CD20(50%+),CD23(滤 泡树突细胞+),CD21( 滤泡树突细胞+),Ki67(3%+), CD10(10%+),BCL6(生发中心+),IgG（-）,IgG4（-）（见图6）。 病理诊断为右眼眶Castleman病（透明血管型）。     

Erdheim-Chester病伴双眼眶受累一例

Ｅｒｄｈｅｉｍ Ｃｈｅｓｔｅｒ病 (简称ＥＣ病 ) [1,2 ] 为病因不明疾患 ,其病理特征为组织纤维化 ,且内含黄瘤样组织细胞、多核Ｔｏｕｔｏｎ巨细胞。该疾患常侵犯骨、肺、心、腹膜后等组织。1930年Ｃｈｅｓｔｅｒ和Ｅｒｄｈｅｉｍ报道伴明确骨质改变的脂沉积病 2例 ,称为“脂沉积 肉芽肿病” ;1972年Ｊａｆｆｅ报道脂沉积病1例 ,称为ＥＣ病 ;1983年Ａｌｐｅｒ等[1] 报告伴眼球突出的脂沉积病 2例。迄今国内尚未见相关报道。本文对 1例该病患者随访 6年 ,现将病例情况报告如下。患者女 ,43岁。因双眼球渐进性突出 1年余 ,加重 4个月伴视力…     

IgG4相关性眼眶病一例

患者,男,62岁,因“左眼肿胀不适1年余”于2016年5月23日入院。1年前患者自觉左眼肿胀不适,伴有轻微眼球突出,无眼红、眼痛,无视物模糊及复视,无流涕、涕血,无发热等全身症状。之后症状逐渐加重,未诊治。既往无相关眼部病史,有高血压、糖尿病史5年,冠心病史1年,发现肝功能异常1年,曾于内科行保肝治疗。眼科专科检查：双眼裸眼视力均为0 LogMAR;眼压：右眼15 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）,左眼16 mmHg;左眼眶周肿胀轻,眶周未扪及明显肿物,指测眶压T+1,左眼球外上移位,较对侧眼突出约2 mm,左眼向内下运动轻度受限,其余方向无明显受限;左眼球结膜无充血水肿,角膜透明,其余前节及眼底检查未见明显异常。眼眶CT检查结果示：左眼眶内下方软组织影,大小约32 mm×17 mm,近椭圆形,边界欠清,与内直肌和下直肌粘连,下直肌增粗,左侧筛窦软组织影,眼球大小形态未见明显异常（见图1）。肺部CT平扫示：双肺气肿,左肺片絮状影,考虑炎症,右肺上叶、中叶条索状影。生化检查：总胆红素21.10 µmol/l,直接胆红素4.40 µmol/l,血糖7.01 mmol/l。C-反应蛋白正常。甲状腺功能检查示促甲状腺激素、游离甲状腺素、抗甲状腺球蛋白抗体均正常。 患者于2016年5月25日在全身麻醉下经鼻内镜筛窦纸板径路行左侧眶内肿瘤切除及鼻内镜下左侧筛窦开窗术,术中可见肿瘤源于眼眶软组织,向鼻下方突出压迫筛窦,紫红色,质软,较韧,有包膜,与内直肌及周边组织粘连明显,给予钝性分离,完整摘除肿瘤,并给予压迫止血,肿物大小约33 mm×15 mm×10 mm（见图2）。术后组织病理学检查显示病变组织为纤维结缔组织慢性炎症,纤维组织增多,小血管增生,病变组织内见大量淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞浸润,可见淋巴滤泡（见图3）。免疫组织化学检查显示IgG阳性（见图4）,IgG4+/IgG+＞40%,IgG4+细胞50~60个每高倍视野。诊断为IgG4相关性眼眶病（IgG4-related orbital disease,IgG4-ROD）。术后视力、眼压均正常,于术后第7天出院,出院后继续给予口服糖皮质激素40 mg每日晨起顿服,每2周减10 mg,维持量5 mg,逐渐停药,治疗3个月,定期复诊观察4个月,肿物未复发,未见其他相关自身免疫性疾病的发生。 讨论：IgG4相关性疾病（IgG4-related disease,IgG4-RD）是一种以大量IgG4淋巴细胞浸润为特征的全身免疫系统性疾病[1]。IgG4-ROD是指累及眼眶组织的IgG4相关性疾病,其具有一系列独特的病理生理改变,主要表现为眼附属器组织有IgG4阳性浆细胞浸润,同时伴有血清IgG4升高[2,3]。 IgG4-RD病因尚不明确,多见于中老年男性,其发病率为0.28‰~1.08‰[4]。可累及全身任何器官,最常见的是胰腺[5,6],眼眶组织为其第6位常累及的部位,发生率3.6%~12.5%[1,7-9]。IgG4-ROD常表现为单侧或双侧长期无痛性眼眶肿胀、眼球突出,无明显视力损害,可累及眼眶、泪腺、眼外肌、球后软组织、眶下神经等多个组织,其中泪腺受累最为多见,一般不累及结膜,其病理学特征主要表现为：弥漫性淋巴细胞、浆细胞浸润,组织纤维化,淋巴滤泡增生,有时可见嗜酸性粒细胞,免疫组织化学显示IgG4阳性浆细胞[10-13]。 IgG4-RD的诊断标准尚未完全统一,目前应用较为广泛的是2011年日本的诊断标准[14]：①单一或多脏器弥漫性或局部肿大、肿块形成、结节、肥厚的表现;②血清IgG4水平升高＞1.35 g/L;③组织病理学检查：有明显淋巴细胞、浆细胞浸润及纤维化;IgG4+浆细胞浸润,IgG4+/IgG+ 40%以上,且IgG4+细胞超过10个每高倍视野。但在IgG4-RD的患者中只有60%~70%的患者血清IgG4水平升高[15],因此,不能完全依赖血清IgG4水平来排除IgG4-RD[16]。 IgG4-ROD需注意与以下几种疾病相鉴别：①眼眶淋巴瘤：黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤（Lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue,MALT）为结外边缘区B细胞淋巴瘤的一种,是最常见的眼眶淋巴瘤,临床表现无特异性,主要表现为眼睑肿胀、眼球突出等,可扪及无痛性肿块,累及结膜可见局部鱼肉样肿块[17]。与眼眶MALT淋巴瘤相比,IgG4-ROD的病理学检查缺乏如下特征：淋巴上皮病变、似单核样B细胞的淋巴样细胞、弥漫成片的CD20+ B细胞,轻链的限制性,异常的免疫表型和克隆性免疫球蛋白基因重排[18]。②炎性假瘤：组织学特征为中等量淋巴细胞及浆细胞平均分散在病变组织中,伴明显的梭形细胞（肌纤维母细胞及梭形组织细胞）,通常无静脉炎,免疫组织化学染色梭形细胞呈actin阳性或CD68阳性,IgG4阳性浆细胞不增加[19]。③干燥综合征：中老年女性多见,以干燥性角结膜炎、口干症、涎腺或泪腺的间歇性肿胀为特征,出现抗SS-A和抗SS-B自身抗体,血清IgG4不升高,类固醇治疗效果不佳[20,21]。 IgG4-ROD尚无统一的治疗方案,主要经验还是源于IgG4-RD的治疗,以糖皮质激素作为一线治疗方案[22],对于激素治疗无效或复发性患者,利妥昔单抗具有一定疗效[23]。其他辅助治疗方案还包括放射治疗、手术减压治疗[22]。 本病例为单眼眼眶发病,组织病理学检查显示病变组织为纤维结缔组织慢性炎症,纤维组织增多,小血管增生,病变组织内见大量淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞浸润,符合IgG4-ROD表现。免疫组织化学检查显示,IgG4+细胞40~60个每高倍视野,IgG4+/IgG+＞40%,符合IgG4相关疾病的诊断标准,可以确诊为IgG4-ROD。该病例累及眼眶肌肉及脂肪组织,未累及泪腺,无干眼等症状,尚无全身不适症状,治疗方式采用经鼻内窥镜微创手术摘除病变组织及联合糖皮质激素治疗,效果显著,创伤较小,且直接有效地清除局部病变,解除组织压迫。该治疗方案与Glass和Freitag[22]的治疗方案相吻合。 患者随访4个月未见肿瘤复发及其他全身症状,考虑可能为单纯性累及眼眶的IgG4相关疾病,术后4周外院检查血清IgG4水平为1.29 g/L,但尚不能排除全身其他器官受累的可能。即使是单纯性累及眼眶的IgG4相关疾病,也不能排除随着病程的延长全身其他脏器受累的可能,因此需半年复查1次,并密切随访,有全身症状应考虑IgG4相关疾病累及。 由于IgG4-RD是最近几年来新发现的疾病,相应的临床治疗经验较少,容易漏诊和误诊。笔者报告1例发生于眼眶组织的IgG4相关性疾病,并进行文献复习,以提高对该疾病的认识。     

眼眶病误诊三例

例 1　女 ,6岁。因左眼球突出 ,伴疼痛 2 0ｄ ,于 2 0 0 0年4月 4日入院。患者曾在当地医院诊断为“眶内炎性假瘤” ,给予抗生素及糖皮质激素治疗 1周无效 ,眼球突出加重。眼部检查 :视力右眼 1 0 ,左眼 0 5。左眼球突出并向外下方移位 ,眼球突出度 :右眼 10ｍｍ ,左眼 2 0ｍｍ ,眶距 90ｍｍ。眶内上可触及硬性肿物 ,轻压痛。眼球向内上运动明显受限 ,眼前节未见异常 ,眼底检查见视盘正常 ,后极部脉络膜受压呈放射状皱纹。Ｂ超检查 :左眶内侧可见 30 0ｍｍ× 2 0 0ｍｍ占位性病变 ,边界清楚 ,内回声较低。Ａ超检查 :病变内呈低反射。 2 0…     

眼眶部Hand-Schüller-Christian病一例报告

病例简介患者男性，１１岁，因左眼睑肿物１个半月前收住院。患儿１个半月前玩耍时左眼眶外部不慎撞在桌角上，当时局部轻度肿痛，无其它不适，约４～５天后发现左睑外侧碰伤处局部发硬，有轻度压痛，约１０天后去当地医院就诊，考虑为局部炎症，全身用激素，抗生素治疗，...     

儿童左颈部Castleman病1例

资料患儿女性,12岁。因左颈部肿物半年,无其他不适症状于2019年6月25日就诊。专科检查:左颈部胸锁乳突肌Ⅲ~Ⅳ区可见表皮下隆起肿物,质韧、边界清,压痛及皮温(阴型)。实验室检查:血常规、尿常规、便常规、结核抗体免疫球蛋白G(immunoglobulin G,IgG)、甲胎蛋白、癌胚抗原、糖类抗原(carbohydrate antigen,CA)125、CA153、CA199未见异常。血生化:总胆红素18.6μmol/L,碱性磷酸酶129 U/L。辅助检查:心电图、胸部X线片、甲状腺及腹部B超检查均未见异常。双侧腋窝及腹股沟区B超未见异常。     

眼眶结核一例

眼眶结核一例曹群陈素贞患者女，１２岁。因左眼睑肿胀半年，眼球突出伴视力下降３个月，眼球红肿、疼痛１个月，于１９８８年１１月１日就诊。曾经青霉素药物治疗无效。无外伤及慢性病史，无低热、咳嗽史；有卡介苗接种史。体检未见异常。眼部检查：右眼视力１．５；左眼...     

眼眶结核一例

眼眶结核一例李昌林夏瑞南姚先莹患者女，４３岁，右上睑皮肤红肿、疼痛２０余天，曾在外院就诊，拟诊为右眼眶蜂窝组织炎。住院１５天，静注青霉素、头孢菌素等药物治疗无好转，１９９５年１月３０日来院就诊。体检：痛苦病容，全身及头颈部表浅淋巴结未扪及。眼部检查：...     

眼眶畸胎瘤一例

患儿男 ,6个月。因左眼球突出半个月 ,于 2 0 0 0年 5月4日入院。患儿生后左下睑中部皮肤有一楔形缺损 ,半个月后发现左眼球突出 ,下睑皮肤缺损处红肿 ,经当地医院抗炎治疗后未见好转 ,肿物渐成红色水泡样 ,近 5ｄ肿物增长迅速。全身体检未见异常。眼部检查 :双眼视力检查不合作 ;左眼球向前突出 ,上睑下垂 ,下部球结膜突出于脸裂外 ,约4 0ｃｍ× 3 5ｃｍ× 2 0ｃｍ ,眼球各方向转动均受限 ,眼球固定于内上方 ;眼底检查不合作 ;眶压 (++) ;眶上方可扪及肿物 ,质硬 ,边界不清 ,不活动。右眼正常。ＣＴ检查 :水平位左眶内占位病变 ,呈高密度…     

眼眶包虫病一例

患者女19岁哈萨克族因右眼疼痛、同侧头痛及突眼4个月,复视半月,于2004年1月30日入院。查体:右眼视力1.0,左眼视力1.2,右眼睑无红肿,结膜轻度充血屈光介质清亮,眼底未见异常,眼压17mmHg,眼球向外上方突出,突出度21mm,内转受限,红玻璃试验示交叉复视     

以眼眶病首诊的多发性骨髓瘤一例

患者男性，46岁，2004年12月因左眼球突出1个月，伴胸部疼痛半个月来我院就诊。眼部检查：双眼裸眼视力1.2，右眼未见异常。左眼球轴性突出，突出度，右眼9mm，左眼15mm，眶距96mm，左眶外上方深部可触及一肿物，质软，轻度压痛，可活动。     

泪腺Castleman病伴颌下腺受累四例

泪腺Ｃａｓｔｌｅｍａｎ病伴颌下腺受累四例罗清礼王琳夏瑞南尹成建泪腺Ｃａｓｔｌｅｍａｎ病伴颌下腺受累较为罕见，国内未见报道，我们曾收治该类病变患者４例，现将其临床表现、切除肿块的形态学、免疫组织化学和多聚酶链反应检查结果，以及与Ｓｊｏｇｒｅｎ综合征和眼...     

眼眶血管肉瘤一例

患者男，41岁，因右眼眶内战事位性病变术后，右眼球突出6个月余，于2003年3月25日收治入院。患者于2000年9月因“右眼眶内占位性病变”于外院行“右眼外侧开眶取瘤术”，术后病理诊断不详。6个月前，患者无明显诱因自觉右眼球渐进性突出，偶感流泪、头痛、眼球突出不随体位改变，