原发性中枢神经系统血管炎的多学科诊治意义探讨（附1例报道并文献复习）

目的 探讨原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）的病因、临床特点、诊断、治疗方法以及多学科协作在其诊治过程中的相关意义。方法 回顾性分析1例PACNS的多学科联合诊治过程,并复习相关文献,总结治疗经验。结果 最开始,结合临床表现、影像学表现及活检结果,考虑炎性脱髓鞘病,甲强龙冲击治疗无效;请神经内科、影像科、病理科会诊,再次活检结果仍为炎性病变,结合炎性脱髓鞘治疗过程,基本排除炎性脱髓鞘。经北京宣武医院病理科诊断为PACNS,再次请神经内科会诊,进行系统免疫治疗（甲强龙+免疫抑制剂他克莫司）,3个月后复查头部MRI增强示病变明显缩小,病人神志清楚,失语症状较前改善,左侧中枢性面瘫较前好转,左侧肢体肌力较前恢复。结论 PACNS是一种罕见病,其临床表现、影像学表现无特异性,目前病理活检是其主要诊断手段,治疗过程中,多学科协作,可明显提高诊治效率,大幅提高诊治水平。     

原发性中枢神经系统血管炎2例报道并文献复习

目的报道2例原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)患者的临床、影像学和病理特点。方法回顾分析2例经病理活检确诊的PACNS患者,总结其临床表现、影像学和病理特点。结果 2例患者均以局灶性神经系统症状起病,以右侧肢体无力伴语言障碍为主要表现,数月内持续进展。2例患者头颅MRI均提示颅内多发水肿病灶伴渗血,增强后有不规则强化,动态MRI随访见病灶均呈持续进展。2例患者血清免疫指标以及血管炎指标均阴性,经脑组织活检病理排除了肿瘤、真菌、结核和病毒感染,证实为PACNS。结论 PACNS以中枢神经系统局限性受损为主要特点,症状常持续性进展,影像学检查有临床诊断意义,但脑组织活检和排除其他疾病是诊断本病的关键。     

节细胞胶质瘤1例报告及文献复习

目的探讨节细胞胶质瘤的临床及影像学表现、诊断、治疗及预后。方法回顾性分析1例额叶节细胞胶质瘤的临床资料及相关文献。结果节细胞胶质瘤是一种罕见的中枢神经系统肿瘤。其临床表现主要是癫痫或头痛,影像学表现为囊性、实性或囊实性,需与多种脑肿瘤鉴别;术前诊断困难,误诊率较高,明确诊断待病理证实,治疗首选手术切除。结论节细胞胶质瘤是一种极少见的中枢神经系统肿瘤,缺乏临床特征,术前难以明确诊断,术后病理可确定诊断,手术完全切除肿瘤后能完全治愈癫痫,通常预后良好。     

瘤样原发性中枢神经系统血管炎的诊治分析（附6例报道并文献复习）

目的 探讨瘤样原发性中枢神经系统血管炎（TLP-PACNS）的诊断、治疗及预后,以提高对该病的认识。方法 回顾性分析2011年3月～2021年2月手术治疗的6例TLP-PACNS的临床资料,并对相关文献进行复习。结果 术前头颅MRI显示单发局限性病灶3例,考虑胶质瘤;多发病灶3例,考虑转移瘤。6例均行开颅病灶切除术,术后病理证实为PACNS。2例术后给予激素治疗后明显好转;1例多发病灶术后激素治疗后无变化,加用环磷酰胺后好转;3例单发病灶术后自然缓解;随访3个月～2年无复发。结论 TLP-PACNS是一种非常少见的疾病,临床表现和影像学表现缺乏特异性,术前易误诊,病理检查是诊断金标准,激素治疗是一种有效的方法。     

原发性中枢神经系统血管炎的影像学表现研究进展

原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)是一种罕见且病因未明的累及脑和脊髓血管的中枢神经系统炎性疾病, 其发病率低, 临床表现多样, 脑脊液检查缺乏特异性, 确诊主要依赖"金标准"——病理活组织检查。但由于取材部位、组织染色及镜下阅片的主观性, 会造成部分患者误诊及漏诊。此外, PACNS潜在的侵袭性病程可能会对适当的免疫抑制治疗有效, 进而减少致残、致死率, 因此PACNS的早期诊断有助于患者的预后。而影像学检查方便、无创, 可从多方面对PACNS的诊断及鉴别诊断提供重要信息。因此, 探索该病的影像学特征非常重要。文中回顾了影像学检查在PACNS中的研究现状并对PACNS不同类型的影像学表现进行综述。     

原发性中枢神经系统血管炎的临床、影像及病理特点研究

目的探讨原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)的临床、影像及病理改变特点。方法收集海军总医院2008-2011年间经病理检查确诊的PACNS患者5例(其中经立体定向脑活检4例,开颅活检1例),通过对患者的所有临床资料进行回顾性分析,总结PACNS的临床、影像、病理改变特点。结果临床主要表现为头痛、癫痫、视物模糊、言语不利以及局灶的神经功能缺损。影像学表现:幕上4例,幕上下均累及1例;所有脑叶均可累及;单侧发病3例,双侧发病2例。病灶边界模糊,灰白质均可累及,增强扫描后均有不同程度的脑回样或斑片样强化。病理特点为皮质及白质内可见到小血管周围大量的淋巴细胞浸润,多以T淋巴细胞浸润;可见到坏死及吞噬细胞以及反应性星形细胞增生;小血管增生明显,3例患者可见到血管壁的纤维素样坏死。患者经糖皮质激素+免疫抑制剂治疗,疗效满意。结论 PACNS临床表现以局灶的神经功能缺损为主要表现,病变部位为幕上多发,以单侧发病多见。诊断需结合临床特点、实验室、影像学和病理学检查。     

原发性中枢神经系统血管炎的诊断与治疗

原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)是累及大脑和脊髓的罕见的血管炎症性疾病。目前,PACNS的诊断主要依赖于临床症状和体征、影像学表现、脑脊液检查结果以及脑组织活检结果。磁共振血管成像(magnetic resonance angiography,MRA)和数字减影血管造影(digital subtraction angiography,DSA)可用于评估PACNS的血管病变,而通过脑组织活检可以明确病理诊断。回顾性研究显示,环磷酰胺联合糖皮质激素可作为PACNS诱导期的治疗方案;维持期的治疗,可采用免疫抑制剂如硫唑嘌呤等。此外,抗CD20单克隆抗体利妥昔单抗等生物制剂的治疗获益亦有所报道。然而,鉴于PACNS的罕见性和异质性,目前尚缺乏与诊断和治疗策略相关的确切的临床证据,因此PACNS的诊断和治疗在临床实践中依然极具挑战性。今后,有待进一步探索PACNS的发病机制,以期为早期诊断和提高治疗效果提供科学依据。     

原发性中枢神经系统血管炎的临床特点

目的探讨原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)的临床特点。方法对27例PACNS患者的临床资料进行分析。结果PACNS好发于中青年,呈急性或亚急性起病,临床表现以头痛、大脑皮质功能减退、局灶性神经功能缺损及癫疒间样发作为主;头颅MRI示病灶处呈长T1、长T2改变,多有强化;脑组织病理检查示软脑膜血管炎性改变。经糖皮质激素以及抗血小板聚集、清除自由基、降低颅内压、改善微循环等综合治疗,病情明显改善。结论PACNS临床表现多样,综合临床表现、影像学及脑组织活检可作出诊断;应用糖皮质激素治疗可显著提高疗效。     

误诊为脑内多发转移癌的中枢神经系统原发性血管炎的临床分析-附2例报道

目的:探讨误诊为颅内多发转移癌的中枢神经系统原发性血管炎Cpri mary angiitis of central nervous sys-tem,PACNS)的临床特点,提高临床医生对该病的认识水平。方法:报告了2例初步诊断为"脑内多发转移癌"的病人,进行临床特征、影像学资料分析及活组织检查,病理证实为PACNS。并对PACNS的相关文献进行复习。结果:报道的2个病例符合PACNS的特点。PACNS是一种少见的中枢神经系统疾病,其发病机制目前尚不完全清楚。大部分PAC-NS病人的病情都很严重,患者颅内病变累及整个皮层和白质,很快出现大脑皮层高级功能减退等症状,病灶的不规则环形强化,环形强化表面可辨皮层的沟回影像是一些PACNS患者的特征性表现。脑及脑膜的活检仍是诊断PACNS的金指标。结论:当脑内多个病灶,出现大脑皮层高级神经活动症状,未检测到原发病灶,不要轻易诊断为"脑内多发转移癌",要进行脑组织的活检,以除外PACNS这种罕见疾病的诊断,否则就会误诊和漏诊     

原发性中枢神经系统血管炎1例报告(附病理及影像学资料)

正原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)是一种少见的仅累及中枢神经系统的疾病,病因不明,临床表现多样,主要为头痛、认知功能障碍、癫痫发作及神经功能缺损等。血生化、免疫指标、脑脊液及影像学检查均缺乏特异性,常常与脑肿瘤难以鉴别,研究报道非常有限,国际上尚无统一的诊断标准,目前针对病变部位脑实质及脑膜组织活检是诊断PACNS的金标准[1]。我院2016年通过脑组织活检病理诊断为PACNS的1例报告分析如下。     

原发性中枢神经系统血管炎

原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)是一种无其他系统性血管炎或不能以其他疾病解释的有中枢神经系统症状的血管炎性疾病。临床表现复杂多样,易与许多疾病相混淆。本文就该疾病的临床特征、病理、诊断、鉴别诊断、治疗及预后进行综述。     

原发性中枢神经系统血管炎的再认识

原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)是指主要局限于脑实质、脊髓和软脑膜中小血管的罕见的免疫炎症性疾病,其临床和神经影像学表现多样,已被纳入许多疾病的鉴别诊断中。诊断PACNS并非易事,但是血管造影与脑组织活检的互补有助于诊断PACNS。中国的PACNS病例报道还较少,PACNS的诊断和治疗水平与国外先进水平之间还存在较大差距,因此亟待加强中国的医疗工作者对PACNS的认识。为此,本文围绕PACNS诊断和治疗中国专家共识的内容进行解读,同时结合PACNS的临床诊治经验,以期提高对PACNS的认识水平。     

中枢神经系统原发性血管炎的研究进展

中枢神经系统原发性血管炎(PACNS)是一种少见疾病,对该病的诊断存在某些争议,某些研究者提出PACNS诊断需要有尸检或活检的组织学证据,而其他则认可脑血管造影的表现。单纯脑动脉造影、脑脊液(CSF)及MRI检查或联合检查无足够证据证实PACNS诊断的阳性预测值,动脉造影所谓脉管炎的典型表现很可能在活检时不是脉管炎的诊断。临床高度怀疑而活检未证实的病人,还无资料能够证明发生PACNS的证据,也无证明免疫抑制剂治疗的益处,如果病人无PACNS则反而有害。     

原发性中枢神经系统血管炎(附1例报告及文献复习)

目的报道1例原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)病例,了解PACNS相关国内外研究进展。方法回顾性收集1例PACNS患者的临床、实验室和影像学检查以及脑组织活检病理资料,并复习相关文献进行分析。结果患者为青壮年男性,临床表现为左侧肢体乏力、麻木;头颅MRI示右侧额叶、右侧放射冠区多发长T1长T2异常信号区,FLAIR呈高信号,斑片状、条状轻度强化灶;自身免疫系列、血管炎系列、男性肿瘤标记物均未见异常。经激素序贯减量治疗后,患者左侧肢体肌力较前好转,左上肢近端肌力5级,远端肌力5-级,左下肢肌力5级;复查头颅MRI示脑内病灶较治疗前明显减少。结论 PACNS的同期病例报告较少,无明显或有轻度全身非特异性症状。头颅MRI、脑血管造影、脑实质和软脑膜活检,对诊断具有重要意义。免疫抑制药物治疗对病理证实的PACNS患者的临床结果明显有益。     

中枢神经系统结核瘤的手术治疗

目的分析中枢神经系统结核瘤的临床特点,探讨中枢神经系统结核瘤的诊断和手术治疗水平。方法回顾性分析11例中枢神经系统结核瘤的临床表现、影像学特点及手术疗效。结果11例结核瘤均通过手术全切除,病理检查证实为结核瘤,术前误诊为脑脓肿2例,脑胶质瘤1例。术后均予正规抗结核药物治疗。除1例死亡外,其余10例治愈出院。10例随访2年,遗有偏瘫3例,癫痫发作1例,其他病例可正常生活。结论中枢神经系统结核瘤临床上常缺乏特征性表现,对于诊断不明确的病例,应积极手术治疗。手术一般能完整切除瘤体,效果满意。     

多学科诊疗门诊在神经肿瘤病例中的诊治效率评估

目的探讨多学科诊疗（MDT）在神经肿瘤中的诊治效率。 方法回顾性分析2019年6月至2020年6月于深圳市第二人民医院神经外科疑难神经肿瘤MDT门诊就诊的49例患者的临床资料。所有患者MDT诊疗前由专科诊疗小组讨论制订可能的诊治方案，并与MDT后的诊治方案进行比较，分析诊断和治疗上的改变情况。这些诊断和治疗指标的改变根据文献报道标准进一步分为主要改变和次要改变两类。分析MDT前后诊断和治疗指标的改变种类和改变比例。 结果诊断方面，MDT前后未发生改变的患者33例（67.3%），发生改变的16例（32.7%），其中符合主要改变的7例（14.3%），符合次要改变的9例（18.3%）。治疗方面，MDT前后未发生改变的26例（53.1%），发生改变的23例（46.9%），其中符合主要改变的15例（30.6%），符合次要改变的8例（16.3%）。不同神经肿瘤类型对MDT前后诊断和治疗的改变率、改变程度的影响，差异均无统计学意义（P>0.05）。复发肿瘤患者MDT前后治疗指标发生改变的比例较初发者高，且主要改变比次要改变占比高，差异均具有统计学意义（P<0.05）。同时，复发胶质瘤患者MDT前后治疗发生改变比例较初发胶质瘤者高，差异有统计学意义（P<0.05）。 结论不同肿瘤类型的MDT效率无差别，但复发肿瘤MDT前后修正效率差异明显。复发性的神经肿瘤疾病由于诊断和治疗的复杂性，更需要MDT的介入。     

脱髓鞘假瘤35例的临床表现和影像及病理特点

目的 总结脱髓鞘假瘤（DPT）的临床表现和影像及病理特点，并与脑胶质瘤进行鉴别。方法 回顾分析35例临床、影像和（或）病理证实的脱髓鞘假瘤，其中18例为活检证实（2例位于脊髓），总结其临床、影像及病理特点。结果 本组35例患者发病年龄9～69岁，性别差异不明显。发病前多无明确的前驱感染史或诱因。病变单纯累及大脑病灶者多为多发，而脊髓、脑干病灶单发者多，且症状与影像分离，病灶大而多，但症状及体征相对少。病灶CT强化不明显，而MRI可见环形、片状强化，有占位效应。9例行DWI均为明显高信号，有别于脑胶质瘤。脑脊液髓鞘碱性蛋白检查对于鉴别胶质瘤有帮助。病理除表现为典型脱髓鞘、炎细胞浸润及反应性星形细胞增多外，多数可见核分裂状的Creutzfeuldt细胞（肥胖型星形胶质细胞）。治疗后病灶缩小或消失，但不能把试验性的激素治疗有效作为鉴别DPT和胶质瘤的主要依据。结论 DPT是一种酷似脑肿瘤的特殊类型的脱髓鞘病，其临床表现和常规影像学检查难以与脑胶质瘤鉴别，而DWI检查有助于鉴别，其病理改变除符合脱髓鞘之外，还可见到特征性的Creutzfeuldt细胞。可先试用激素治疗或者行组织活检，不要急于手术切除。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤5例报告

目的回顾分析5例原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）患者的临床资料,探讨其合理治疗方式及影响预后的因素。方法对本病的临床特征,病理学检查,治疗方法结果及预后因素进行分析。结果PCNSL患者的临床表现复杂,颅高压和神经系统损害的症状和体征为主要表现。结论PCNSL的临床表现或影像学均缺乏特异性表现,术前诊断十分困难,脑活组织病理检查是确诊本病的唯一手段。发病机制不明确,预后差。手术不能根治,对延长生存期无益,其作用限于明确组织学诊断,降低颅压,结合放疗化疗行综合治疗。     

儿童视路胶质瘤3例报告并文献复习

目的 探讨视路胶质瘤的临床特点、诊断和治疗方法。方法 回顾性分析3例儿童视路胶质瘤患者的临床资料,并结合相关文献进行分析。结果 本组3例患者以脑积水症状急诊入院,术前影像学检查显示鞍区囊实性占位,并有囊壁环形钙化。入院诊断均误诊为颅咽管瘤合并脑积水;均行脑室-腹腔分流术及开颅手术切除肿瘤,术后病理均确诊为视路胶质瘤;1例术后出现下丘脑损伤症状,对症治疗后康复出院,其余2例术后平稳,无严重并发症。结论 充分了解视路胶质瘤的临床表现以及其影像学特点,明确其与颅咽管瘤的鉴别要点,对于术前提高诊断正确率至关重要。     

中枢神经系统原发性血管炎的诊断与治疗

目的研究中枢神经系统原发性血管炎(PACNS)的诊断与治疗方法。方法对12例以占位性病变为突出表现的PACNS病人，回顾性分析其临床表现、影像特征及手术治疗结果。结果病变表现为低密度的CT、和长T