原发性中枢神经系统血管炎的多学科诊治意义探讨（附1例报道并文献复习）

目的 探讨原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）的病因、临床特点、诊断、治疗方法以及多学科协作在其诊治过程中的相关意义。方法 回顾性分析1例PACNS的多学科联合诊治过程,并复习相关文献,总结治疗经验。结果 最开始,结合临床表现、影像学表现及活检结果,考虑炎性脱髓鞘病,甲强龙冲击治疗无效;请神经内科、影像科、病理科会诊,再次活检结果仍为炎性病变,结合炎性脱髓鞘治疗过程,基本排除炎性脱髓鞘。经北京宣武医院病理科诊断为PACNS,再次请神经内科会诊,进行系统免疫治疗（甲强龙+免疫抑制剂他克莫司）,3个月后复查头部MRI增强示病变明显缩小,病人神志清楚,失语症状较前改善,左侧中枢性面瘫较前好转,左侧肢体肌力较前恢复。结论 PACNS是一种罕见病,其临床表现、影像学表现无特异性,目前病理活检是其主要诊断手段,治疗过程中,多学科协作,可明显提高诊治效率,大幅提高诊治水平。     

原发性中枢神经系统血管炎一例报道及文献复习

患者女性,20岁,间歇性头痛3个月.于当地医院未经任何辅助检查予对症药物治疗,症状缓解.2007年12月6日再次头痛发作,伴喷射状呕吐.     

儿童原发性中枢神经系统血管炎1例报告

原发性中枢神经系统血管炎 （primary angiitis of the central nervous system, PACNS）作为一种独立疾病,没有全身其他部位的血管炎和其他炎症表现,     

原发性中枢神经系统血管炎

原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)是一种无其他系统性血管炎或不能以其他疾病解释的有中枢神经系统症状的血管炎性疾病。临床表现复杂多样,易与许多疾病相混淆。本文就该疾病的临床特征、病理、诊断、鉴别诊断、治疗及预后进行综述。     

原发性中枢神经系统血管炎及诊断商讨

<正>中枢神经系统血管炎可分为:原发性(孤立性):病变原发的仅局限于中枢神经系统的血管炎;继发性:继发于全身感染性或免疫反应性系统性的血管炎。1定义原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)是一种仅局限于中枢神经系统病因未明,主要侵犯脑实质的中小血管和软脑膜微血管管壁的炎性疾病,也称原发性脑血     

原发性中枢神经系统血管炎的再认识

原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)是指主要局限于脑实质、脊髓和软脑膜中小血管的罕见的免疫炎症性疾病,其临床和神经影像学表现多样,已被纳入许多疾病的鉴别诊断中。诊断PACNS并非易事,但是血管造影与脑组织活检的互补有助于诊断PACNS。中国的PACNS病例报道还较少,PACNS的诊断和治疗水平与国外先进水平之间还存在较大差距,因此亟待加强中国的医疗工作者对PACNS的认识。为此,本文围绕PACNS诊断和治疗中国专家共识的内容进行解读,同时结合PACNS的临床诊治经验,以期提高对PACNS的认识水平。     

原发性中枢神经系统血管炎

原发性中枢神经系统血管炎(pri mary angiitis of the CNS,PACNS)是一种自发、并可复发的局限于中枢神经系统,而没有其它系统性疾病表现的血管炎。它最早由Cravloto和Feign[1]提出,是一种少见的中枢神经系统疾病,临床表现多种多样,实验室检查和影像学表现均无特征性,给诊断带来     

原发性中枢神经系统血管炎2例报道并文献复习

目的报道2例原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)患者的临床、影像学和病理特点。方法回顾分析2例经病理活检确诊的PACNS患者,总结其临床表现、影像学和病理特点。结果 2例患者均以局灶性神经系统症状起病,以右侧肢体无力伴语言障碍为主要表现,数月内持续进展。2例患者头颅MRI均提示颅内多发水肿病灶伴渗血,增强后有不规则强化,动态MRI随访见病灶均呈持续进展。2例患者血清免疫指标以及血管炎指标均阴性,经脑组织活检病理排除了肿瘤、真菌、结核和病毒感染,证实为PACNS。结论 PACNS以中枢神经系统局限性受损为主要特点,症状常持续性进展,影像学检查有临床诊断意义,但脑组织活检和排除其他疾病是诊断本病的关键。     

原发性中枢神经系统血管炎研究进展

<正>原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system, PACNS)是一种罕见重度的累及脑实质、脊髓、软脑膜中小血管的免疫炎性疾病。该病由Harbitz在1922年首次报道,随后20世纪50～70年代陆续有数10篇相关病例的报道,其中绝大多数都是尸检后诊断^[1],在1988年由Calabrese和Mallek正式命名为PACNS。     

瘤样原发性中枢神经系统血管炎的诊治分析（附6例报道并文献复习）

目的 探讨瘤样原发性中枢神经系统血管炎（TLP-PACNS）的诊断、治疗及预后,以提高对该病的认识。方法 回顾性分析2011年3月～2021年2月手术治疗的6例TLP-PACNS的临床资料,并对相关文献进行复习。结果 术前头颅MRI显示单发局限性病灶3例,考虑胶质瘤;多发病灶3例,考虑转移瘤。6例均行开颅病灶切除术,术后病理证实为PACNS。2例术后给予激素治疗后明显好转;1例多发病灶术后激素治疗后无变化,加用环磷酰胺后好转;3例单发病灶术后自然缓解;随访3个月～2年无复发。结论 TLP-PACNS是一种非常少见的疾病,临床表现和影像学表现缺乏特异性,术前易误诊,病理检查是诊断金标准,激素治疗是一种有效的方法。     

原发性中枢神经系统血管炎（附8例经病理确诊病例及文献复习）

目的 依据国际通用的诊断标新,分析比较原发性中枢神经系统血管炎（primary c entral n ervous system vasculitis,PCNSV）诊断手段。 方法 收集2012年1月1日-2015年12月31日于首都医科大学附属北京天坛医院神经病学中心神经感染 与免疫科住院治疗的PACNS患者共8例,回顾性分析患者临床资料,总结其临床表现、实验室检查、神 经影像学及神经病理学特征。 结果 临床表现：本组8例患者中,居于前五位的首发症状为慢性头痛、痫性发作、类卒中样局灶 性神经功能缺损、精神行为异常和锥体外系症状,所有患者均未发现特异性的血生化及脑脊液异 常结果,头颅磁共振成像（magnetic resonance imaging,MRI）均可见颅内异常信号,磁共振血管造影 （magnetic resonance angiography,MRA）及数字减影血管造影（digital subtraction angiography,DSA）均未 见明显异常。患者行脑组织活检,病理结果符合PCNSV表现。 结论 PCNSV的诊断要综合考虑患者的临床表现、实验室检查和影像学检查结果,脑组织活检的广 泛开展,有助于提高本病的诊断率。     

原发性中枢神经系统血管炎1例临床报告

<正>原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)是发病原因不清、临床表现复杂的非特异性疾病,曾被称为孤立性中枢神经系统血管炎、肉芽肿性血管炎等。平均发病年龄在40多岁(3～74岁),男     

原发性中枢神经系统血管炎

原发性中枢神经系统血管炎是中枢神经系统血管的非感染性炎性改变。该病较为少见,病因亦不明确。现对其病因、病理、临床表现、诊断及治疗等方面综述如下。1病因本病病因不明。有作者[1]认为与自身免疫异常有关,可能是T细胞介导的迟发性过敏反应所致。有报道[2]在电镜下可见到患者的单核巨细胞里有类病毒颗粒或类支原体结构,提示可能是感染因素对血管壁造成的直接损伤。也有学者[3]提出抗嗜中性粒细胞胞浆抗体可与嗜中性粒细胞中的颗粒及单核细胞中的溶酶体发生反应,激活体液和细胞的炎性介质导致血管炎。2病理本病组织学表现是多样的,软脑…     

中枢神经系统原发性血管炎的研究进展

中枢神经系统原发性血管炎(PACNS)是一种少见疾病,对该病的诊断存在某些争议,某些研究者提出PACNS诊断需要有尸检或活检的组织学证据,而其他则认可脑血管造影的表现。单纯脑动脉造影、脑脊液(CSF)及MRI检查或联合检查无足够证据证实PACNS诊断的阳性预测值,动脉造影所谓脉管炎的典型表现很可能在活检时不是脉管炎的诊断。临床高度怀疑而活检未证实的病人,还无资料能够证明发生PACNS的证据,也无证明免疫抑制剂治疗的益处,如果病人无PACNS则反而有害。     

中枢神经系统原发性血管炎的诊断与治疗

目的研究中枢神经系统原发性血管炎(PACNS)的诊断与治疗方法。方法对12例以占位性病变为突出表现的PACNS病人,回顾性分析其临床表现、影像特征及手术治疗结果。结果病变表现为低密度的CT、和长T     

原发性中枢神经系统血管炎的临床及病理学特点(附1例报告)

目的 探讨原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)的临床及病理学特点.方法 回顾性分析1例PACNS患者的临床资料.结果 该患者临床表现为癫(癎)发作及左侧肢体无力;头颅MRI显示右额顶叶长T1、长T2异常信号;脑活检可见小动脉炎性细胞浸润,管腔狭窄.糖皮质激素及环磷酰胺治疗6个月,临床表现及MRI未见明显改变.结论 PACNS的临床表现无特异性,脑组织活检对诊断具有重要意义.     

中枢神经系统血管炎与头痛

累及中枢神经系统的血管炎被称为中枢神经系统血管炎。头痛是中枢神经系统血管炎 的非特异表现之一,也是其中最常见的神经系统症状。目前按照2012年Chapel Hill会议（Chapel Hill consensus conference,CHCC）血管炎分类标准将血管炎按照受累血管大小不同进行分类。血管炎所致头 痛的发病机制不明,血脑屏障及神经血管单元的破坏在血管炎头痛中可能起到重要作用。不同类型 血管炎累及中枢神经系统的发生率以及头痛的发生时机和特点有差异。识别血管炎相关的头痛,并快 速进行诊断至关重要,以免进行不必要的治疗或导致严重神经系统后遗症。     

原发性中枢神经系统血管炎

<正> 原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)于1959年被首先报道,1983年将其改名为孤立性中枢神经系统血管炎,又称肉芽肿性血管炎,近年来普遍采用PACNS这一名称。该病发病率较低,只占系统性血管炎的1%;病因不明,可能是由感染因素引起T细胞介导的迟发性过敏反应所致,临床诊断较为困难。     

表现为复发性视神经炎的肿块样原发性中枢神经系统血管炎一例报道并文献复习

目的加强对肿块样原发性中枢神经系统血管炎(tl-PACNS)的认识。方法回顾性分析1例经病理证实的tl-PACNS患者的临床、影像学、病理表现以及治疗和预后情况。结果患者临床表现为复发性视神经炎,头MRI表现为肿块样长T1、长T2病灶,术后病理表现为软脑膜和小血管壁上淋巴细胞和浆细胞浸润,对糖皮质激素(激素)单用或联合免疫抑制剂治疗有效。结论 tl-PACNS临床表现复杂多样,影像学上极易误诊为肿瘤,脑活检是其确诊的主要依据。tl-PACNS对激素和免疫抑制剂治疗效果好。     

原发性中枢神经系统血管炎的临床特点

目的探讨原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)的临床特点。方法对27例PACNS患者的临床资料进行分析。结果PACNS好发于中青年,呈急性或亚急性起病,临床表现以头痛、大脑皮质功能减退、局灶性神经功能缺损及癫疒间样发作为主;头颅MRI示病灶处呈长T1、长T2改变,多有强化;脑组织病理检查示软脑膜血管炎性改变。经糖皮质激素以及抗血小板聚集、清除自由基、降低颅内压、改善微循环等综合治疗,病情明显改善。结论PACNS临床表现多样,综合临床表现、影像学及脑组织活检可作出诊断;应用糖皮质激素治疗可显著提高疗效。