正常颅压脑积水的诊断与治疗

<正>一、概述正常颅压脑积水(normal pressure hydrocephalus,NPH)是为数不多的、可治的导致痴呆的疾病之一。其定义是虽有脑室扩大,但脑脊液压力正常。主要表现为步态障碍、痴呆和尿失禁,分流术后其症状可得以改善。1965年Hakim和Adams第一次描述了NPH的"三主征":步态不稳、尿失禁和痴呆。但是"三主征"在不同的患者并非同时存在或有不同组合,其     

导水管狭窄导致正常压力脑积水的第三脑室底造瘘术

目的 探讨神经内镜下第三脑室底造瘘术治疗导水管狭窄所致正常压力脑积水(normal pressure hydrocephalus，NPH)的有效性。方法对23例年龄12～71岁的自发性脑积水患者通过术前核磁电影成像法检查及腰穿测压评估，在确诊为导水管狭窄所致的正常压力脑积水后采用神经内镜下第三脑室底造瘘术，术后进行腰穿测压评估及疗效随访。结果19例患者术后腰穿压力较术前下降大于30mmH2O；显效17例，有效1例，暂时性有效1例，无效4例。结论神经内镜下的第三脑室底造瘘术治疗导水管狭窄导致的正常压力脑积水是一种安全、有效的手术方法，术前正确评估脑积水状况是手术成功的关键；核磁电影成像对确定导水管狭窄导致的NPH具有明显诊断价值。     

特发性正常压力脑积水的诊断及治疗进展

正特发性正常压力脑积水(idiopathic normal pressure hydrocephalus,iNPH)是一种发病原因未知,以步态不稳、认知障碍和/或小便失禁为主要表现,脑脊液压力正常,影像学检查见脑室扩大的疾病,在老年人发生率较高,且伴随年龄增大患病率升高,有研究发现发病率在0.2%~5.9%~([1-3])。其病理生理机制不完全明确,给治疗带来了一定困难。本文期望通过对近年iNPH的相关研究进行综述,加深对其认识。     

正常压力型脑积水的影像学研究进展

总结近年影像学在正常压力型脑积水(NPH)的诊断和预后判断方面的进展。在Pubmed中应用下列检索词进行检索:"normal pressure hydrocephalus"、"imaging"+"diagnosis"、"prognosis"等,共检索到67篇文献,总结并加以讨论。在NPH的诊断和预后方面,影像学检查方法有着不可替代的优点,各种影像学方法的潜在价值也正在被不断探明。但创伤性检查仍将在未来一段时间内作为NPH的诊断和预后主要检查手段。     

特发性正常压力脑积水影像学特征

正常压力脑积水(normal pressure hydrocephalus,NPH)这一概念最早由Hakim于1964年提出,之后Adams和Hakim等又详细阐述了该疾病的特征性临床表现,即可以通过治疗而改善的"步态障碍、认知障碍、尿失禁"三联征[1].特发性正常压力脑积水(idiopathic normal pressure hydrocephalus,iNPH)是病因不明的正常颅压下脑室扩大,临床表现为步态异常和/或痴呆及括约肌功能障碍的疾病,大多发生于老年人.iNPH是极少数可以通过分流来改善痴呆症状的疾病之一,所以对于该疾病的正确诊断和有效治疗无论对于家庭还是社会都有着重要意义.然而目前临床上对于该病的诊断方法相对简单,准确性不高,且难以与其他的老年性疾病,如其他伴随脑室扩大的痴呆性疾病、颈椎或腰椎狭窄、外周神经性疾病、关节炎或前列腺肥大鉴别.幸运的是,伴随着近些年来影像学技术的迅猛发展,各国学者的对iNPH影像学特征研究得以不断深化,针对于该疾病影像学检查手段的阐述也层出不穷,并于2005年由Relkin等[2]通过循证医学方法制定出iNPH诊断标准,其目的就在于提高iNPH的诊断准确性并预测分流手术的效果.     

重视特发性正常压力性脑积水的规范化诊治

随着社会进步和医疗水平的不断提高,人类寿命也在不断地延长。随着老龄化社会的发展,老年人相关疾病如老年痴呆症、帕金森病和特发性正常压力性脑积水(idiopathic normal pressure hydrocephalus,iNPH)日益成为医学界亟待解决的现实问题[1-2]。典型iNPH表现为步态不稳、痴呆和尿失禁     

国际和日本特发性正常压力脑积水指南解读

特发性正常压力脑积水(idiopathic normal pressure hydrocephalus,iNPH)是以步态不稳、痴呆和尿失禁为典型表现的综合征,以老年人多见,伴随脑室扩大.患者的症状可通过分流手术得到改善,但是术前诊断并非容易且分流术后并发症也并非少见.     

国际和日本特发性正常压力脑积水指南解读

特发性正常压力脑积水(idiopathic normal pressure hydrocephalus,iNPH)是以步态不稳、痴呆和尿失禁为典型表现的综合征,以老年人多见,伴随脑室扩大.患者的症状可通过分流手术得到改善,但是术前诊断并非容易且分流术后并发症也并非少见.     

国际和日本特发性正常压力脑积水指南解读

特发性正常压力脑积水(idiopathic normal pressure hydrocephalus,iNPH)是以步态不稳、痴呆和尿失禁为典型表现的综合征,以老年人多见,伴随脑室扩大.患者的症状可通过分流手术得到改善,但是术前诊断并非容易且分流术后并发症也并非少见.     

特发性正常压力脑积水与认知障碍的研究进展

正Hakim和Adam等首先于1965年提出特发性正常压力脑积水(idiopathic normal pressure hydrocephalus,iNPH)这个概念,表现为脑室扩张伴随着进行性三联征-步态不稳、痴呆和尿失禁。步态和平衡障碍是iNPH的主要表现,随着疾病进展逐渐出现认知障碍和尿失禁~([1])。Ogata等使用静息态功能磁共振发现脑室扩大导致的胼胝体纤维的破坏可能解释     

继发性正常压力脑积水的诊治体会

正常压力脑积水(normal pressure hydrocephalus,NPH)最早由Admas和Hakim在1965年首次命名[1],其特点为脑室系统扩大,无明显颅高压,伴有痴呆、步态不稳及小便失禁典型三联征表现.而继发性NPH是指患者由于外伤、脑出血、颅内感染或颅内占位性病变及中脑水管硬化等颅内疾病所致NPH.脑积水目前惟一有效的治疗方法为脑脊液内引流术,而分流手术的并发症发生率是13％～50％[2],近期宋明等[3]综述文献感染率为3％ ～29％;陆业平等[4]综述文献感染率为1.5％～24.6％.临床实践证明,三联征对于原发性脑损伤继发的NPH评价困难,其往往混于脑损伤的临床表现中,而单纯的脑室额角指数(Evens指数)也受到了颅内原发损伤致脑室额角变形,甚至术区与脑室相沟通等因素的影响[1].本文回顾性研究27例继发性NPH,以影像学多指标结合肌张力评定做为诊断及术后观察指标,结合脑脊液释放试验作为脑室-腹腔分流术的依据,评价此方法在继发NPH诊治中的价值.     

特发性正常压力脑积水发病机制的研究新进展

特发性正常压力脑积水(idiopathic normal pressure hydrocephalus,iNPH),是颅内压在正常范围的一种特殊类型的交通性脑积水,主要发生于成人,以步态异常、认知障碍和尿失禁为典型表现。尽管临床特征和影像学表现典型,但其发病机制仍不十分清楚。目前认为颅内静脉系统顺应性降低、蛛网膜颗粒功能受损,导致脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)的流动和吸收障碍,进而产生相应临床症状[1]。然而,CSF循环动力学异常、炎症反应、渗透异常和淋巴引流障碍等都与iNPH的发病机制息息相关。本文就iNPH发病机制的研究新进展进行综述。     

脑脊液释放试验后脑血流变化对正常压力性脑积水患者临床症状改善的预测作用

目的 探讨经颅多普勒超声(Transcranial Doppler,TCD)评价正常压力性脑积水(normal pressure hydrocephalus,NPH)患者脑脊液释放试验对脑血流速度的影响及脑脊液释放试验的效果。方法 收集2015年5月1日-2017年6月1日于上海长征医院神经内科治疗的NPH患者25例,在脑脊液释放试验前及脑脊液释放试验24 h后评估患者NPH分级量表评分、运动功能及应用TCD测试大脑中动脉和大脑前动脉的血流速度; 根据NPH分级量表评分进行分组,降低≥1分者为改善组,否则为未改善组,观察2组动脉血流速度情况。结果 与脑脊液释放试验前比较,改善组患者脑脊液释放试验24 h后行走时间、行走步数均明显减少,TCD示左右两侧大脑中动脉最大流速、平均流速、最小流速均明显降低; 非改善组则无上述改变。结论 脑脊液释放试验NPH分级量表评分的改善可能与大脑中动脉血流速度有关,而TCD可有效地评测NPH患者脑脊液释放试验的效果。     

特发性正常压力脑积水的诊断研究进展

特发性正常压力脑积水(idiopathic normal pressure hydrocephalus,iNPH)是1965年最先提出的一种以步态异常、痴呆和尿失禁(又称Hakim三联征)为特征的交通性脑积水综合征.挪威流行病学调查估计iNPH在人群中的发病率为5.5/10万人口,患病率为21.9/10万人口[1].日本的研究表明iNPH主要发生于老年人,65岁以上患病率为1.4％～2.9％[2-3],被认为是痴呆的第一位可治性病因,脑脊液分流术可使半数以上患者症状改善[4-5].因iNPH的临床和影像学表现与其它疾病相似,早期诊断比较困难,但早期干预可获得好的疗效.随着研究深入,一些新的诊断依据不断发现,本文就有关研究进展做一综述.     

正常压力脑积水的临床特征和手术治疗

目的探讨正常压力脑积水(NPH)的临床特征和手术治疗效果。方法 NPH患者32例,其中17例应用中压分流管、15例用可调压分流管行脑室-腹腔分流术治疗。结果应用可调压分流管分流者的症状改善率为86.7%(13/15),应用中压分流管者为41.2%(7/17),两者相差显著(P<0.01)。结论应用可调压分流管行脑室-腹腔分流是治疗NPH的有效方法。     

特发性正常颅压脑积水的诊断及治疗现状

特发性正常颅压脑积水（Idiopathic normal pressure hydrocephalus,INPH）系正常颅压脑积水的类型之一,病因不明,但有别于有明确病因的继发性正常颅压脑积水,如果及时得到正确的治疗,可以阻止智能的减退,并明显改善患者的生活质量.     

正常压力脑积水低压和中压分流比较

目的：对正常压力脑积水（NPH）病人行低压脑室腹腔分流（LPV）和中压脑室腹腔分流（MPV）的结果比较和总结。方法：均用美国生产的脑室腹腔引流管,20例NPH病人平均分为两组,每组10人,即LPv（压力40±10mmH2O）组和MPV（压力100±10mmH2O）组。NPH的主要诊断标准为进行性痴呆、步态失调和尿便失禁。术后1、3、6、9、12个月复查。平均进步：LPV组为70％,MPV组为50％;明显进步乃至症状完全消失者LPV组为50％,MPV组则为25％。整个结果说明LPV组效果较好。LPV组脑室缩小较MPV组明显,但硬膜下积液发生率为70％,而MPV组为30％,然而硬膜下积液对病人影响是不明显的。结论：对NPH病人LPV分流较MPV好,NPH的治疗以LPV分流为宜。     

正常压力脑积水腰穿放液试验及脑室腹腔分流术疗效的初步临床分析

目的探讨正常压力脑积水(Normal Pressure Hydrocephalus,NPH)患者行腰穿放液试验(The Cerebrospinal Fluid Tap Test,CSFTT)及脑室腹腔分流术后步态障碍、认知障碍及影像学改善情况和变化特点。方法回顾性分析2017年12月～2018年9月就诊于中国医科大学神经内科的5例经CSFTT及脑室腹腔分流术证实的NPH患者的临床资料及影像学资料,并进行对比分析。结果 5例患者CSFTT结果均阳性,其中最长为发病3 y后行CSFTT。5例患者步态障碍、简易精神状态检查(Mini-mental State Examination,MMSE)及蒙特利尔认知评估量表(Montreal Cognitive Assessment,MoCA量表)评分在CSFTT后8 h及24 h改善最显著(最多达85%),Rey听觉词语学习测验(Rey auditory verbal learning test,RAVLT)及日常生活能力量表(Activity of daily living,ADL)评分在CSFTT后无明显变化,在脑室腹腔分流术后逐渐改善;连线测验、排尿功能及影像学在CSFTT及脑室腹腔分流术后均无明显变化。结论正常压力脑积水患者在发病后3 y行CSFTT及脑室腹腔分流术仍有效; MMSE、Mo CA可作为正常压力脑积水患者CSFTT后首选的认知功能改善评价指标,RAVLT及ADL评分可有效用于脑室腹腔分流术的疗效评估。     

正常压力脑积水分流手术效果的预测

对正常压力脑积水(normal Pressure Hydrocephalus,NPH)分流术治疗效果仍有争议。尽管用多种方法判断其疗效,但以CT、颅内压监护、CSF重吸能力作为指标来判断其疗效,似乎更客观。     

可调压式分流管治疗脑积水

目的探讨使用可调压式分流管行脑室-腹腔分流术治疗脑积水的临床效果。方法采用可调压式分流管行脑室.腹腔分流术治疗脑积水18例。其中高压性脑积水6例;等压性脑积水10例;等压性脑积水伴穿通畸形2例。术前根据患者头颅CT及MRI提示脑积水类型设定阀门压力,术中测量颅内压并根据分流管末端滴速重新调整阀门压力。术后一周复查头颅CT了解脑积水缓解情况。出院后随访1-11月,根据头颅CT所示脑积水缓解情况再行阀门压力调整。结果脑积水症状缓解16例(88.9%);症状缓解不满意2例(11.1%)。18例均无出血、颅内感染及死亡。结论使用可调压式分流管行脑室一腹腔分流术,可在术前、术中、术后调整阀门压力,缓解脑积水症状,分流效果优于传统不可调压式分流管。