复发性多软骨炎诊治指南(草案)

复发性多软骨炎(relapsing polychondritis，RP)是一种较少见的炎性破坏性疾病，其特点是软骨组织复发性退化性炎症，表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累。复发性多软骨炎的病因及发病机制目前仍不清楚。软骨基质受外伤、炎症、过敏等因素的影响暴露出抗原性，导致机体对软骨局部或有共同基质成分的组织(如巩膜、葡萄膜、玻璃体、视神经内膜及神经束膜、主动脉中层和内层的结缔组织、心瓣膜、心肌肌纤维膜、气管黏膜下基底膜、关节滑膜和肾小球及肾小管基底膜等)的免疫反应。复发性多软骨炎可与类风湿关节炎、系统性血管炎、系统性红斑狼疮以及其他结缔组织病并发。     

复发性多软骨炎诊断和治疗指南

1 概述 复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一种软骨组织复发性退化性炎症,表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累.     

复发性多软骨炎致气管狭窄1例及文献复习

复发性多软骨炎是一种罕见的以软骨组织炎症为特征的自身免疫性疾病,其特点是软骨组织复发性、退化性炎症,表现为全身多处软骨和结缔组织受累.复发性多软骨炎常累及呼吸道,导致气管、支气管软骨的缺失,管壁塌陷,气管狭窄等.最终多因呼吸道感染、呼吸衰竭而死亡,预后极差.由于早期症状隐匿,表现复杂,并且很多医师对该病缺乏认识,临床易导致漏诊、误诊、误治.现将我院收治的1例复发性多软骨炎报道如下.     

复发性多软骨炎合并显微镜下多血管炎一例

复发性多软骨炎(RP)是一种较少见炎性破坏性疾病,其特点为软骨组织复发性退化性炎症,表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累.显微镜下多血管炎(MPA)是一种无或仅有少量免疫复合物沉积的坏死性血管炎,主要侵犯包括毛细血管、小静脉和微动脉在内的小血管,而以肾及肺的小血管受累最多见,临床表现复杂多样,可以累及全身任何一个组织和器官.我科新近收治1例RP合并显微镜下多血管炎,报告如下.     

以不明原因长期发热为首发症状的复发性多软骨炎1例报告(病例报告并文献复习)

复发性多软骨炎（relapsing polychondritis,RP）是一种较少见的炎症破坏性疾病,其特点是软骨组织复发性退化性炎症,表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累。本例患者以长期不明原因发热为首发症状,误诊长达半年之久,特报道如下。     

99mTc-MDP SPECT/CT显像辅助诊断复发性多软骨炎1例报道

<正>复发性多软骨炎(relapsing polychondritis, RPC)是一种罕见的反复发作、进行性、炎症性疾病,主要表现为免疫介导下的软骨组织炎症及破坏,耳、鼻、关节及呼吸道软骨受累常见^[1]。该病可累及气道并导致预后不佳。RPC的发病年龄多为40～60岁,女性发病率略高于男性^[2]。国外研究提示其年发病率为0.71～3.5/100万人^[3-4]。由于RPC发病率低且有时隐匿起病,其临床诊断存在一定挑战。     

韦格纳肉芽肿病并发复发性多软骨炎一例

韦格纳肉芽肿病早在 1930年已被描述 ,其病因至今不明。复发性多软骨炎 ,亦是病因不明的自身免疫性疾病。其特征是累及全身软骨反复发作的慢性进行性疾病。它不仅侵犯软骨 ,也可累及心血管系统、肾、眼、内耳、皮肤等器官。韦格纳肉芽肿病与复发性多软骨炎均为发病率较低的结缔组织疾病 ,而两者同时发病 ,实属罕见。检索国内、外文献 ,1980年Ｓｍａｌｌ等[1] 报告 1例 5 9岁男性患有复发性多软骨炎 ,最初通过糖皮质激素治疗得到很好控制 ,后发生肺部浸润及肾小球肾炎 ,病理证实为韦格纳肉芽肿病 ,应用环磷酰胺治疗后得到缓解。国内尚无报道…     

耳廓假性囊肿

耳廓假性囊肿自1846年Hartman首次报告至今,病因仍然不清。一、命名本病在既往书籍中常被用浆液性耳廓软骨膜炎,非化脓性耳廓软骨膜炎,耳廓局限性囊肿及耳廓血肿等称名,积液位于软骨膜下。1846年Hartman定名为耳廓软骨间积液,1966年Engle报告13例,通过囊肿切开和囊壁的病理检验,发现囊     

复发性多软骨炎诊疗规范

复发性多软骨炎（RP）是一种免疫介导的全身炎症性疾病,主要累及软骨及富含蛋白聚糖成分的组织,特征性表现为耳和鼻软骨炎症、畸形。为提高临床医生对RP的认识和诊疗水平,中华医学会风湿病学分会在借鉴目前国内外经验和指南的基础上,制定了本规范,总结了RP的临床表现、诊断及疾病活动评估,旨在规范RP临床治疗方案,改善RP患者预后...     

复发性多软骨炎致气管广泛狭窄一例

复发件多软骨炎(rdapsing polychondritis,RP)是一种较少见的炎性破坏性疾病,其特点是软骨组织复发性退化性炎症,主要表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节及心脏瓣膜等器官和血管的结缔组织受累[1].其病因及发病机制目前仍不清楚.该病为少见病,临床上易误诊误治,现将太原市中心医院近日收治的1例患者报告如下.     

复发性多软骨炎六例诊治体会

复发性多软骨炎是一种少见的风湿病 ,主要累及耳、鼻、气管支气管等富含软骨部位和内耳、眼等特殊感官器官 ,部分患者因气管塌陷窒息或感染致死亡。本科自 1992年以来诊治 6例复发性多软骨炎病人 ,现将该 6例病人的临床表现和诊治体会总结如下。1　临床资料诊治 6例病人中 ,5例为女性 ,1例为男性 ,年龄范围在38～ 6 7岁之间。从出现症状到确诊所需时间最短为 2个月 ,最长为 3年。除例 4、例 5、例 6首发症状为耳廓软骨炎症外 ,余 3例分别为持续咳嗽 ,经抗感染治疗无效 ,双眼相继出现角膜溃疡 ,声嘶 (见表 1)。2　病历摘要例 1:患者在持续咳…     

复发性多软骨炎20例临床分析

目的：提高对复发性多软骨炎的认识。方法：收集并分析20例复发性多软骨炎患者的临床和实验室检查资料。结果：发病年龄35－86岁，平均53．4岁，平均病程1．1年。90％的患者均有耳软骨炎；80％有呼吸系统受累，其中75％有鼻软骨炎，4例出现严重的气管、支气管软骨炎；部分患者有关节、皮肤、心脏、血管和神经系统受累；20％合并有其他风湿性疾病或自身免疫病。结论：气管、支气管软骨受累是病情严重的信号。早期诊断，给予激素和免疫抑制剂治疗是改善预后的关键。     

复发性多软骨炎1例报告并文献复习

正复发性多软骨炎(Relapsing polychondritis,RP)是一种罕见以软骨的复发性炎症为特征,最终造成软骨组织结构的进行性破坏的严重的自身免疫性疾病,该病不仅可累及耳、鼻、喉、气管支气管等软骨,还可累及富含蛋白质结构的组织,如眼睛、心脏、血管等。RP的发现已有一个世纪的时间,但目前病因仍不明确,因临床表现的多样性常常导致误诊。研究显示下呼吸道受累可达20%-50%[1],但病初因     

复发性多软骨炎诊治分析(附9例报告)

复发性多软骨炎(RP)是一少见系统性疾病，以软骨组织反复发作性炎症，导致软骨组织破坏，代之以纤维性结缔组织为特点。本文对1999年9月至2004年7月我院收治的9例RP患者的临床资料加以总结。现报告如下。     

复发性多软骨炎气管损伤（附1例报告）

复发性多软骨炎气管损伤（附１例报告）首都医科大学附属北京安贞医院普内科（１０００２９）陶旨琴复发性多软骨炎（ＲｅｌａｐｓｉｎｇＰｏｌｙｃｈｏｎｄｒｉｔｉｓ简称ＲＰ）是一种原因不明的罕见疾病。是侵犯全身软骨、器官组织的结缔组织疾病、开始多以耳、鼻、喉及...     

误诊类风湿关节炎的复发性多软骨炎一例

正复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一少见的以软骨组织反复发作性的炎症伴软骨破坏为特征的多系统受累的疾病,易误诊为类风湿关节炎。1病例报告患者,女,55岁,因多关节肿痛5年余、耳聋2年、双耳廓红肿10 d于2015年10月在中国中医科     

多软骨炎合并非霍奇金淋巴瘤累及呼吸系统1例临床分析

复发性多软骨炎(RP)是一种少见累及全身多个系统的疾病,其病因尚未明确,临床具有反复发作和缓解、进展性、炎性破坏性的病变。其特点是:累及软骨和其他全身结缔组织包括耳、眼、鼻、关节、心血管系统及呼吸道等,大多数以呼吸道受累为首发表现。其以呼吸道受累合并非霍奇金淋巴瘤病     

耳源性脑膜炎的诊断和治疗

耳源性脑膜炎在耳源性颅内并发症中发病率最高,多因中耳乳突炎引起骨质破坏,使细菌直接侵犯硬脑膜所致。由于细菌毒素、感染时间和机体应激能力的不同,可表现为硬脑膜外层炎、硬脑膜内层炎、软脑膜炎和脑膜脑炎等。所谓耳源性脑膜炎,习惯上指硬脑膜下弥漫性蛛网膜和软脑膜炎。本     

以会厌受累为突出表现的复发性多软骨炎一例

复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一种较为少见的软骨炎症破坏件疾病,中年好发,临床以耳廓肿痛、鞍鼻为常见症状.     

复发性多软骨炎的诊治进展

复发性多软骨炎(relapsing polychondritis，RP)是一病因未明的罕见疾病。本病以自身免疫性软骨炎进行性反复发作为特征，常累及内外耳、鼻、喉、气管、支气管树及关节等器官组织的透明软骨。亦可累及内耳、葡萄膜、心血管系统、皮肤及肾脏。及时诊断，早期治疗，预后良好。但已发生气管软化，预后不佳。现将国内外有关RP的研究进展综述如下。