1Okg以下婴幼儿先天性心脏病的围手术期处理

目的总结探讨低体重（〈10kg）先天性心脏病患儿的围手术期处理经验。方法回顾分析了我科2002年10月至2007年6月间收治的86例低体重先天性心脏病患儿的临床资料。结果手术后死亡4例，死亡率4．7％。其中2例患儿术后死于肺动脉高压危象及呼吸衰竭；1例术后出现低心排血量综合征，后死于肾功能衰竭；1例死于术后低心排、心律紊乱。余82例均治愈出院，随访3～18个月，仅1例出现残余分流、心功能不全。均恢复良好。结论适时选择手术时机，完善的围手术期处理，对低体重先天性心脏病患儿可获得满意疗效。     

婴幼儿复杂先天性心脏病围术期处理

目的介绍婴幼儿复杂先天性心脏病围术期处理经验。方法本组82例,年龄11个月~3岁(平均2.3±0.5岁),体重6.5~16kg(平均11.7±2.4kg)。病种包括法洛四联症63例,右心室双出口5例,肺静脉畸形引流4例,其他病变10例。根据心脏病变情况施行矫治术。结果术后16例(19.5%)出现并发症,其中7例(8.5%)分别死于多系统器官功能衰竭、心力衰竭、呼吸功能衰竭、低心排出量综合征、恶性心律失常及肾功能衰竭,其余患儿康复出院。结论妥善的围术期处理,有利于婴幼儿复杂先天性心脏病患儿手术后顺利恢复。     

67例婴幼儿先天性心脏病术后并发症的护理

目的探讨婴幼儿先天性心脏病术后并发症护理方法．方法对67例婴幼儿先天性心脏病术后并发症的护理进行分析和总结．结果67例婴幼儿先天性心脏病术后并发，律失常57例，肺部并发症10例，出血5例，急性心包填塞2例，低心排2例．结论通过加强术后生命体征的观察及时发现异常情况，及时处理，熟练掌握急救设备的使用和抢救配合，可降低婴幼儿先天性心脏病术后并发症发生率．     

先天性胆总管囊肿手术及麻醉的处理

此患儿为先天性胆囊管发育不良,目前较为理想的手术治疗方法是胆囊、胆总管切除、间置空肠代胆总管术,但手术难度大,时间长,失血多,况且此患儿是第二次手术,故对手术者和麻醉者均提出了更高的要求,本人就此病例作介绍。 患儿龚某,女,3 11/12岁,体重13kg,本院子女,既     

婴幼儿先天性心脏病合并肺动脉高压的围术期处理

1998年3月～2002年1月我院治疗45例体重在10kg以下的先天性心脏病(先心病)合并肺动脉高压(PH)患儿,现将其围术期处理体会报道如下.     

先天性心脏病心内直视手术中改良缺血后处理对心肌的保护作用

目的：探讨先天性心脏病（CHD）体外循环（CPB）心内直视手术中改良缺血后处理对心肌的保护作用。方法：30例CHD患者按病种随机均分为两组。实验组在常规CPB主动脉阻断心内直视手术完成后,实施改良缺血后处理;对照组行常规CPB主动脉阻断心内直视手术。分别于术前（T1）、主动脉开放前（T2）、主动脉开放后30min（T3）、术后6h（T4）、术后24h（L）、术后72h（T6）、术后6d（T7）各时点采集静脉血,测定红细胞压积（HCT）、心肌肌钙蛋白Ⅰ（cTnI）、磷酸肌酸激酶（CK）、丙二醛（MDA）;观察并比较两组术后心脏自动复跳率、室性心律失常发生率、正性肌力药物使用率及呼吸机应用时间。结果：（1）对照组在T3～T6时点cTnI、CK含量及T3～T4时点MDA含量高于实验组（P〈0．05）;（2）实验组多巴胺等正性肌力药物使用率及呼吸机应用时间低于对照组（P〈0．05）,心脏自动复跳率高于对照组（P〈0．05）。结论：改良缺血后处理能够很好地保护心肌,具有一定的临床可行性,值得推广应用。     

67例婴幼儿先天性心脏病术后并发症的护理

目的探讨婴幼儿先天性心脏病术后并发症护理方法.方法对67例婴幼儿先天性心脏病术后并发症的护理进行分析和总结.结果 67例婴幼儿先天性心脏病术后并发心律失常57例,肺部并发症10例,出血5例,急性心包填塞2例,低心排2例.结论通过加强术后生命体征的观察及时发现异常情况,及时处理,熟练掌握急救设备的使用和抢救配合,可降低婴幼儿先天性心脏病术后并发症发生率.     

宁波市鄞州区2010-2012年婴幼儿先天性心脏病监测结果分析

目的通过对宁波市鄞州区2010-2012年婴幼儿先天性心脏病的监测,了解婴幼儿先天性心脏病的发病情况和预后。方法2010-2012年鄞州区户籍的156279例活产儿中,经超声心动图检查确诊为先天性心脏病的婴幼儿298例进行定期随访追踪。结果2010-2012年鄞州区的婴儿先心病发病率为1.91％,房间隔缺损发病率最高（占47.99％）,所有先心病患儿均在1周岁前确诊,随访至婴儿1周岁时共手术治愈3例,自愈699例死亡12例。结论开展先天性心脏病的监测随访工作,提高早期诊断技术,早筛查、早发现、早诊断,早治疗,提高先心病儿童的生活质量。     

260例半岁内危重先天性心脏病急诊体外循环

目的探讨危重婴幼儿体外循环（CPB）方法,为危重婴幼儿心脏手术的安全实施提供一定的经验。方法 2006年1月至2010年12月,我科施行半岁内危重婴幼儿先天性心脏病手术260例,男156例,女104例,年龄3 d至6个月,平均（4.1±2.2）月,体重2.1～8.3 kg,平均（4.2±1.3）kg。CPB预充液以林格氏液为主,使晶胶比维持在（0.35∶1）～（0.6∶1）,血细胞容积25%～28%。心肌保护均采用含血停跳液。CPB使用进口膜肺249例（95.8%）,国产膜肺11例（4.2%）,转流方式包括浅低温体外循环心脏不停跳转流33例,中低温体外循环心脏停跳转流168例,深低温低流量转流57例和深低温停循环2例。转流时间15～238 min,平均（78±36）min;阻断时间6～159 min,平均（47±23）min;术中使用改良超滤和/或普通超滤233例（89.6%）,滤出液体50～650 mL,平均（230±140）mL。结果术后呼吸机支持时间5～176 h,平均（16.5±8.6）h;入住ICU时间48～202 h,平均（72.6±29.8）h;术后住院时间12～28 d,平均（16.2±4.7）d。术后发生低心排28例（10.8%）,肺、脑、肝、肾等重要脏器并发症30例（11.9%）。全组死亡22例（8.5%）,死亡原因包括低心排15例,心律紊乱3例,呼吸衰竭2例,因喂养不当误吸窒息1例,多器官功能衰竭1例。其余患儿恢复顺利,未发生与体外循环相关并发症,康复出院。结论 CPB期间和术后的液体管理及高质量CPB器材的使用可减少术后并发症发生。     

围体外循环手术期胰岛素抵抗对婴儿先天性心脏病的预后影响

目的：通过对婴儿围体外循环（cardiopulmonary bypass,CPB）期间胰岛素抵抗（insulin resistance,IR）进行观察,探讨IR对婴儿先天性心脏病预后的影响。方法：选取2012年3月至2013年3月先天性室间隔缺损行CPB手术的婴儿60例作为研究对象。选取麻醉诱导后5 min、CPB启动前、CPB启动后15 min、主动脉开放5 min、CPB结束15 min 5个时间点采集外周血查血糖及血浆胰岛素,计算胰岛素抵抗指数（insulin resistance index,HOMA-IR）,同时记录患儿主动脉阻断时间、CPB时间及术后机械通气时间。取HOMA-IR峰值时间点将患儿分为高IR组和低IR组,比较两组机械通气时间的差别。结果：患儿围CPB期胰岛素、血糖及HOMA-IR在麻醉后逐渐升高,于主动脉开放后达到峰值,各时间点与麻醉诱导后5 min比较,差异有统计学意义（P〈0.05或P〈0.01）。高IR组机械通气时间长于低IR组,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论：CPB手术强烈应激刺激引起的代谢紊乱程度能够影响先天性心脏病患儿的预后,降低CPB手术中患儿机体IR程度以及内分泌和代谢紊乱的程度非常重要。     

The genetics of isolated congenital heart disease

The genetic mechanisms underlying congenital heart disease (CHD) are complex and remain incompletely understood. The majority of patients with CHD have an isolated heart defect without other organ system involvement, but the genetic basis of isolated CHD has been even more difficult to elucidate compared to syndromic CHD. Our understanding of the genetics of isolated CHD is advancing in large part due to advances in next generation sequencing, and the list of genes associated with CHD is rapidly expanding. Variants in hundreds of genes have been identified that may cause or contribute to CHD, but a genetic cause can still only be identified in about 20–30% of patients. Identifying a genetic cause for CHD can have an impact on clinical outcomes and prognosis and thus it is important for clinicians to understand when and what to test in patients with isolated CHD. This chapter reviews some of the known genetic mechanisms that contribute to isolated inherited and sporadic CHD as well as recommendations for evaluation and genetic testing in patients with isolated CHD.     

Chronic illness in infancy and parenting stress: a comparison of three groups of parents

Compared responses of parents of infants with cystic fibrosis, those with congenital heart disease, and those with healthy babies on the Parenting Stress Index. Diagnostic group differences were found mainly in the Child Domain with parents of ill infants reporting greater stress. Differences between mothers and fathers were found mainly in the Parent Domain. The groups did not differ in reports of stress arising from life events other than the target child's illness.     

Human cytomegalovirus glycoprotein B genotypes in Brazilian mothers and their congenitally infected infants

A case-control study design was used in order to compare the distribution of human cytomegalovirus (HCMV) glycoprotein B (gB) genotypes in 48 mothers of 49 congenitally infected infants with that observed in 144 mothers of 146 uninfected infants to study genetic variation of HCMV strains and maternal-fetal transmission. Congenital infection with HCMV was characterized by DNA detection and virus isolation from two urine or saliva samples collected prior to the third week of life. Genotyping of HCMV was carried out by a polymerase chain reaction-restriction fragment length polymorphism analysis of the variable region of the gB gene, testing for four genotypes. Genotype frequency was similar among the 28 non-transmitting mothers who were shedding virus (gB1: 25%; gB2: 28.6%; gB3: 42.8%; gB4: 0%), the 37 transmitting mothers (gB1: 21.6%; gB2: 46%; gB3: 27%; gB4: 0%), and the 49 infected infants (gB1: 39%; gB2: 37%; gB3: 24%; gB4: 0%). The same genotype was detected at different body sites (urine, saliva, and blood) of each infected newborn and in the respective mother (breast milk, urine, and saliva). Co-infection with multiple genotypes was observed in the immediate postpartum period in two mothers of infected infants (5.4%) and one non-transmitting mother (3.6%). The gB genotype was not correlated with intrauterine HCMV transmission. The genotype distribution found reflects the overall frequency of wild strains circulating in this geographic region. A single genotype is responsible for congenital HCMV infection. Co-infection with more than one strain, as characterized by gB genotype, was infrequent in women who were presumably immunocompetent.     

基层医院胎儿先天性心脏病超声筛查的价值

目的探讨在基层医院对胎儿严重先天性心脏病进行超声筛查的价值。方法对1754例胎儿进行八个心脏切面的检测。结果共检出严重先天性心脏病9例,并经证实,真阳性率100%。结论在基层医院开展胎儿严重心脏超声筛查可行,对优生优育有重要意义。     

风湿性心脏病与成人先心病围手术期心肌酶变化的比较

目的通过对风湿性心脏病（RHD组）和成人先天胜心脏病（CHD组）患者围术期心肌酶的变化进行动态观察,探讨不同病种的手术对心肌损伤的影响。方法44例成人患者接受心内直视手术,其中RHD组24例患者接受二尖瓣置换术;CHD组20例患者为先天性房间隔缺损或室间隔缺损。手术前1d、术后1d,3d、5d和8d分别取静脉血,测定并比较两组患者血清门冬酸氨基转移酶（AST）、肌酸激酶（CK）及其同工酶MB（CK-MB）、乳酸脱氢酶（LDH）、α-羟丁酸脱氢酶（HBHD）的变化。结果两组患者术前5种心肌酶均在正常范围,术后1d分别升高到术前的2～11倍（P〈0．01）,术后3d均有不同程度的恢复,到术后8d,除两组的LDH和HBHD仍高于术前外,其它酶的释放量均已恢复到正常水平。术后心肌酶的释放量RHD组较CHD组为高（P〈0．05）。结论择期手术的RHD和CHD患者术前心肌酶的释放量在正常水平。术后两组心肌酶释放的高峰时间及心肌酶的恢复次序是一致的,术后RHD组患者心肌酶的释放量较CHD组患者高。     

儿科先天性心脏病PBL教学法之应用探讨

目的 引导学生的主动思维,并与传统模式相结合,学生为主,教师为辅,以临床实际病例为引导进行课程学习,以了解PBL教学模式在医学实习中的意义.方法 制定小儿心脏科PBL教学目标,合理安排教学时间,将理论课与实习有机整合,课前布置预习任务,建立PBL学习小组,实施PBL教学并进行总结.结果 PBL是一种高效率的教学模式,可以增强学生学习的主动性并提高其分析问题和解决问题的能力.PBL教学在目前阶段是传统教学模式有益和必要的补充,具有积极的和肯定的作用.结论 本课题在儿童心脏病PBL教学方面获得了初步的教学经验,为儿科逐步广泛开展PBL教学奠定了良好的基础.     

Prevalence of unsuspected abnormal echocardiograms in adolescents with down syndrome

The purpose of this article is to describe the prevalence of cardiac disease previously undiagnosed in healthy asymptomatic children and adolescents with Down syndrome (DS). Subjects with DS ages 10–20 years were recruited from two sites, the Children's Hospital of Philadelphia (Philadelphia, PA) and Children's National Health System (Washington, DC) for a cross‐sectional study of body composition and cardiometabolic risk. Echocardiographic and clinical data were collected from patients enrolled in the parent study of cardiometabolic risk. Nine (6%) new cardiac diagnoses were identified out of 149 eligible patients. All new findings resulted in outpatient referrals to pediatric cardiology. Current guidelines recommend screening all newborns with DS for congenital heart disease. Older patients with DS may benefit from rescreening.